Яргеса

Инструкция: информация для пользователя

Яргеса 100 мг капсулы твёрдые

миглустат
Внимательно прочитайте эту инструкцию перед приёмом лекарства, поскольку она содержит важную для вас информацию

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарство назначено только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы такие же, как у вас, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, что не указаны в этой инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Яргеса и для чего она применяется
2. Что вы должны знать перед приёмом Яргесы
3. Как принимать Яргесу
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Яргесу
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Яргеса и для чего она применяется

Яргеса содержит действующее вещество миглустат, которое относится к группе лекарственных средств, влияющих на обмен веществ. Она используется для лечения двух заболеваний:

• Яргеса применяется для лечения лёгкой и умеренной форм болезни Гоше 1 типа у взрослых.

Болезнь Гоше 1 типа характеризуется накоплением в некоторых клетках иммунной системы вещества, называемого глюцилцерамидом, которое не выводится из организма. Это накопление может привести к увеличению печени и селезёнки, нарушениям в клетках крови и поражениям костей.
Обычным методом лечения болезни Гоше 1 типа является ферментная заместительная терапия. Яргеса применяется только в том случае, если пациент по тем или иным причинам не может получать ферментную заместительную терапию.

• Яргеса также применяется для лечения прогрессирующих неврологических симптомов при болезни Ниеманна—Пика типа C у взрослых и детей.

Если у вас болезнь Ниеманна—Пика типа C, жиры (например, лизосфинголипиды) накапливаются внутри клеток головного мозга. Это может вызывать нарушения неврологических функций, такие как замедление движений глаз, нарушения равновесия, глотания, памяти и судороги.
Яргеса действует путём подавления фермента, называемого глюцилцерамид-синтетазой, который отвечает за первую стадию синтеза большинства гликосфинголипидов.

2. Что следует знать перед приемом Яргеса

Не принимайте Яргеса:

• если у вас аллергия на миглустат или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед приемом Яргеса:

• если у вас заболевания почек;
• если у вас заболевания печени.

Перед началом и во время лечения Яргесом врач проведет следующие обследования:

• обследование, направленное на оценку состояния нервов в верхних и нижних конечностях;
• измерение уровня витамина В;
• контроль роста, если вы ребенок или подросток, страдающий болезнью Найманна-Пика типа С;
• контроль числа тромбоцитов в крови.

Причиной проведения этих тестов является то, что при приеме Яргеса у некоторых пациентов наблюдались онемение или покалывание в руках и ногах, а также снижение массы тела. Эти обследования помогут врачу определить, вызваны ли данные симптомы вашим заболеванием, другими существующими состояниями или побочными эффектами этого лекарственного средства (дополнительную информацию см. в разделе 4).
Если у вас возникает диарея, врач может принять решение: изменить диету, снизив содержание лактозы и потребление углеводов, таких как сахароза (сахар-песок); принимать Яргеса не во время еды; временно снизить дозу Яргеса. В некоторых случаях врач может назначить противодиарейные препараты, такие как лоперамид. Если диарея не устраняется указанными мерами или у вас возникают другие нарушения в области живота, обратитесь к врачу. В этом случае врач может назначить дополнительные обследования.
Мужчины должны использовать надежные методы контрацепции во время лечения Яргесом и в течение 3 месяцев после его окончания.

Дети и подростки
Не назначайте это лекарственное средство детям и подросткам (в возрасте до 18 лет) с болезнью Гоше типа 1, поскольку неизвестно, эффективно ли оно при данном заболевании.

Другие лекарственные средства и Яргеса
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Сообщите врачу, если вы принимаете другие препараты, содержащие имиглюцеразу, которые иногда используются одновременно с Яргесом. Они могут снижать концентрацию Яргеса в организме.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Если вы беременны или планируете беременность, не принимайте Яргеса. Врач сможет предоставить вам дополнительную информацию. Во время приема Яргеса вы должны использовать эффективный метод контрацепции. Во время лечения Яргесом нельзя кормить грудью.
Мужчины должны продолжать использовать надежные методы контрацепции во время приема этого препарата и в течение 3 месяцев после окончания лечения.
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед приемом этого лекарственного средства.

Вождение транспортных средств и управление механизмами
Яргеса может вызывать головокружение. При возникновении головокружения не следует управлять транспортными средствами и пользоваться механизмами или оборудованием.

Яргеса содержит натрий
Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на капсулу, то есть практически «без натрия».

3. Как принимать Яргеса

Принимайте этот препарат строго по указаниям врача. При возникновении сомнений обращайтесь к врачу или фармацевту.
Дозировка

• При болезни Гоше типа 1: Обычная доза для взрослых — одна капсула (100 мг) три раза в день (утром, днём и вечером), что составляет максимум три капсулы в день (300 мг).
• При болезни Ниманна-Пика типа C: Обычная доза для взрослых и подростков (старше 12 лет) — две капсулы (200 мг) три раза в день (утром, днём и вечером). Это означает максимальную суточную дозу шесть капсул (600 мг). Для детей младше 12 лет врач соответствующим образом скорректирует дозу препарата при болезни Ниманна-Пика типа C.

Если у вас есть проблемы с почками, в начале лечения может быть назначена более низкая доза. Врач может принять решение о снижении дозы, например, до одной капсулы (100 мг) один или два раза в день, если у вас возникает диарея при приёме Яргеса (см. раздел 4). Врач сообщит вам, как долго должно продолжаться лечение.
Как извлечь капсулу:

1. Разорвите по пунктирной линии
2. Удалите бумагу в местах, указанных стрелками
3. Нажмите, чтобы выдавить препарат из плёнки

Яргеса можно принимать натощак или после еды. Капсулу необходимо проглатывать целиком, запивая стаканом воды.
Если вы приняли больше Яргеса, чем нужно
При приёме большего количества капсул, чем положено, немедленно обратитесь к врачу. В клинических исследованиях миглустат применялся в дозах до 3000 мг, что вызывало снижение количества лейкоцитов и другие побочные эффекты, аналогичные тем, что описаны в разделе 4.
Если вы забыли принять Яргеса
Примите следующую капсулу в обычное время. Не удваивайте дозу, чтобы компенсировать пропущенный приём.
Если вы прекратите лечение Яргеса
Не прекращайте приём этого препарата без консультации с врачом.
При любых сомнениях относительно применения этого препарата обращайтесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не у всех проявляются.
Более серьёзные побочные эффекты
У некоторых пациентов возникало онемение или покалывание в руках и ногах (наблюдается часто). Это могут быть признаки периферической нейропатии, вызванной побочными эффектами Яргеса, либо симптомы основного заболевания. Для их оценки врач проведёт некоторые тесты до начала и во время лечения Яргеса (см. раздел 2).
Если у вас появляются такие симптомы, немедленно обратитесь к врачу.
Если вы ощущаете лёгкое дрожание, обычно дрожание рук, обратитесь к врачу как можно скорее. Дрожание часто проходит без необходимости прекращать лечение. Иногда вашему врачу может потребоваться снизить дозу или прекратить лечение Яргеса, чтобы устранить дрожание.
Очень частые побочные эффекты — могут наблюдаться более чем у 1 из 10 пациентов
К числу наиболее частых побочных эффектов относятся: диарея, метеоризм (избыток газов в кишечнике), боли в животе (в желудке), потеря веса и снижение аппетита.
Если вы теряете вес в начале лечения Яргеса, не беспокойтесь. Потеря веса, как правило, прекращается по мере продолжения лечения.
Частые побочные эффекты — могут наблюдаться до 1 из 10 пациентов
К числу часто встречающихся побочных эффектов относятся головная боль, головокружение, парестезия (покалывание или онемение), нарушение координации движений, гипоестезия (снижение чувствительности при прикосновении), диспепсия (изжога), тошнота (недомогание), запор и рвота, вздутие или дискомфорт в животе (в желудке) и тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови).
Неврологические симптомы и тромбоцитопения могут быть связаны с основным заболеванием.
Другие возможные побочные эффекты: мышечные спазмы или слабость, усталость, озноб и недомогание, депрессия, нарушения сна, нарушение памяти и снижение либидо.
Большинство пациентов испытывают один или несколько из этих побочных эффектов, обычно в начале лечения или периодически во время лечения. Как правило, эти состояния бывают лёгкими и быстро проходят. Если какой-либо из этих побочных эффектов вызывает беспокойство, обратитесь к врачу: он может снизить дозу Яргеса или порекомендовать другие препараты, способные уменьшить побочные эффекты.
Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности этого препарата.

5. Как хранить Яргеса

Храните этот препарат в недоступном для детей месте, вне поля зрения.
Не используйте препарат после даты, указанной на блистере и упаковке после надписи «Годен до». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Этот препарат не требует особых условий хранения.
Не выбрасывайте препарат в канализацию или бытовые отходы. Спросите у фармацевта, как утилизировать неиспользуемые лекарства. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и другая информация

Что содержит Яргеса

• Действующее вещество — миглустат. Каждая твёрдая капсула содержит 100 мг миглустатa.
• Другие компоненты:

содержимое капсулы: натрий крахмалгликолят (тип А), повидон (К-29/32), магния стеарат,
покрытие капсулы: желатин, диоксид титана (Е171),
печатающая краска: шеллак, оксид железа чёрный (Е172), пропиленгликоль и концентрированный раствор аммиака.
Внешний вид Яргеса и содержимое упаковки
Яргеса — это белая твёрдая капсула, состоящая из белого непрозрачного колпачка и корпуса с чёрной надписью «708» на корпусе. Размер капсулы — 4 (14,3 мм x 5,3 мм).
Капсулы упакованы в блистеры из ПВХ и полихлортрифторэтилена (PCTFE), разделённые на единичные дозы и запечатанные алюминиевой фольгой.
Упаковка содержит 84 × 1 твёрдую капсулу.
Держатель регистрационного удостоверения
Piramal Critical Care B.V.
Rouboslaan 32 (ground floor)
2252 TR, Voorschoten
Нидерланды
Другие источники информации
Более подробная информация об этом препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам (http://www.ema.europa.eu).