Ултомирис

Инструкция по применению: информация для пользователя

Ултомирис 300 мг/30 мл концентрат для раствора для инфузий

равулизумаб
Внимательно прочитайте всю эту инструкцию, прежде чем начать применять это лекарственное средство, поскольку она содержит для вас важную информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии у вас любых вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Это лекарственное средство назначено только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания такие же, как у вас, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные реакции, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции

1. Что такое Ултомирис и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед применением Ултомириса
3. Как применять Ултомирис
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Ултомирис
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Ултомирис и для чего он применяется

Что такое Ултомирис
Ултомирис — это лекарственное средство, содержащее действующее вещество рабулизумаб, которое относится к классу лекарственных средств, называемых моноклональными антителами, способными связываться с определённой мишенью в организме. Рабулизумаб предназначен для связывания с белком комплемента C5, входящим в состав защитной системы организма, называемой «системой комплемента».

Для чего применяется Ултомирис
Ултомирис применяется для лечения взрослых и педиатрических пациентов с массой тела 10 кг и более, страдающих заболеванием, называемым пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), включая пациентов, ранее не получавших ингибиторы комплемента, а также пациентов, получавших эклизумаб по крайней мере в последние 6 месяцев. У пациентов с ПНГ система комплемента чрезмерно активна и атакует собственные эритроциты, что приводит к снижению количества красных кровяных клеток (анемии), усталости, нарушению функциональной активности, боли, боли в животе, тёмной моче, одышке, затруднению глотания, эректильной дисфункции и образованию тромбов. Поскольку данное лекарственное средство связывается с белком C5 комплемента и блокирует его, оно может предотвратить атаку белков комплемента на эритроциты, тем самым контролируя симптомы заболевания.

Ултомирис также применяется для лечения взрослых и педиатрических пациентов с массой тела 10 кг и более, страдающих заболеванием кровеносной системы и почек, называемым атипичическим гемолитико-уремическим синдромом (аГУС), включая пациентов, ранее не получавших ингибиторы комплемента, а также пациентов, получавших эклизумаб по крайней мере в последние 3 месяца. У пациентов с аГУС почки и кровеносные сосуды, включая тромбоциты, могут воспаляться, что может привести к снижению количества клеток крови (тромбоцитопения и анемия), снижению или потере функции почек, образованию тромбов, усталости и нарушению функциональной активности. Ултомирис может блокировать воспалительную реакцию организма и его способность атаковать и разрушать собственные уязвимые кровеносные сосуды, тем самым контролируя симптомы заболевания, включая повреждение почек.

Ултомирис также применяется для лечения взрослых пациентов, страдающих определённым типом заболевания мышц, называемым генерализованной миастенией (gMG). У пациентов с gMG мышцы могут атаковаться и повреждаться иммунной системой, что может привести к тяжёлой мышечной слабости, нарушению зрения и подвижности, одышке, крайней усталости, риску аспирации и значительному ограничению повседневной активности. Ултомирис может блокировать воспалительную реакцию организма и его способность атаковать и разрушать собственные мышцы, улучшая таким образом мышечную сократимость, уменьшая симптомы заболевания и его влияние на повседневную деятельность. Ултомирис показан конкретно для пациентов, у которых сохраняются симптомы несмотря на лечение другими терапиями.

Ултомирис также применяется для лечения взрослых пациентов с заболеванием центральной нервной системы, преимущественно поражающим зрительные нервы (глаз) и спинной мозг, называемым расстройством спектра нейромиелита оптического (NMOSD). У пациентов с NMOSD зрительные нервы и спинной мозг атакуются и повреждаются неправильно функционирующей иммунной системой, что может привести к потере зрения в одном или обоих глазах, слабости или потере движения ног или рук, болезненным спазмам, потере чувствительности, нарушениям функции мочевого пузыря и кишечника и значительным трудностям в повседневной деятельности. Ултомирис способен блокировать аномальную иммунную реакцию организма и его способность атаковать и разрушать собственные зрительные нервы и спинной мозг, тем самым снижая риск рецидива или приступа NMOSD.

2. Что нужно знать перед применением Ултомирис

Не используйте Ултомирис

• Если у вас аллергия на равулизумаб или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).
• Если вы не были вакцинированы против менингококковой инфекции.
• Если у вас имеется текущая менингококковая инфекция.

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу перед применением Ултомирис.
Симптомы менингококковой инфекции и других инфекций, вызванных Neisseria
Поскольку препарат блокирует систему комплемента, которая является частью защитных механизмов организма против инфекций, применение Ултомирис повышает риск менингококковой инфекции, вызванной Neisseria meningitidis. Это серьёзные инфекции, поражающие оболочки головного мозга, могут вызывать воспаление головного мозга (энцефалит) и распространяться с током крови по организму (сепсис).
Перед началом лечения Ултомирисом проконсультируйтесь с врачом, чтобы убедиться в необходимости вакцинации против Neisseria meningitidis не менее чем за 2 недели до начала терапии. Если вакцинация не может быть проведена за 2 недели до начала лечения, врач назначит вам антибиотики для снижения риска инфекции в течение 2 недель после вакцинации. Убедитесь, что срок действия вашей вакцинации против менингококковой инфекции не истёк. Также помните, что вакцинация не всегда может предотвратить этот тип инфекции. В соответствии с национальными рекомендациями врач может посчитать необходимым применение дополнительных мер профилактики инфекции.

Симптомы менингококковой инфекции
В связи с важностью быстрого выявления и лечения менингококковой инфекции у пациентов, получающих Ултомирис, вам будет выдана «Карточка пациента», которую необходимо всегда носить с собой. В ней перечислены признаки и симптомы менингококковой инфекции/сепсиса/энцефалита.
Если появляется один из следующих симптомов, немедленно сообщите об этом врачу:

• головная боль, сопровождающаяся тошнотой или рвотой
• головная боль и лихорадка
• головная боль с жёсткостью шеи или спины
• лихорадка
• лихорадка и сыпь
• спутанность сознания
• мышечные боли, сопровождающиеся симптомами, похожими на грипп
• повышенная чувствительность глаз к свету

Лечение менингококковой инфекции во время поездок
Если вы планируете поездку в страну, где вы не сможете связаться с врачом или временно получать медицинскую помощь, врач может выписать вам антибиотик против Neisseria meningitidis, который следует взять с собой. При появлении одного из описанных выше симптомов необходимо начать приём антибиотиков по назначению. Помните, что вам всё равно нужно как можно скорее обратиться к врачу, даже если после приёма антибиотиков вы почувствуете улучшение.

Инфекции
Перед началом лечения Ултомирисом сообщите врачу, если у вас есть текущие инфекции.

Реакции, связанные с инфузией
Во время введения Ултомириса могут возникать реакции на инфузию (реакция, связанная с инфузией), такие как головная боль, боль в пояснице и боль, связанная с инфузией. У некоторых пациентов могут развиваться аллергические или реакции гиперчувствительности (включая анафилаксию — тяжёлую аллергическую реакцию, вызывающую затруднённое дыхание или головокружение).

Дети и подростки
Пациенты в возрасте до 18 лет должны быть вакцинированы против инфекций, вызванных Haemophilus influenzae и пневмококком.

Пожилые пациенты
Особые меры предосторожности при лечении пациентов в возрасте 65 лет и старше не требуются, однако опыт применения Ултомириса у пожилых пациентов с ПНГ, СГУа или НМОПД в клинических исследованиях ограничен.

Другие лекарственные средства и Ултомирис
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать другие лекарственные средства.

Беременность, лактация и фертильность
Женщины репродуктивного возраста
Неизвестно, как препарат влияет на плод. Поэтому у женщин репродуктивного возраста должны применяться эффективные методы контрацепции во время лечения и в течение 8 месяцев после его окончания.

Беременность/лактация
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Ултомирис не рекомендуется применять во время беременности и женщинам репродуктивного возраста, которые не используют контрацептивные меры.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Это лекарственное средство не влияет или влияет незначительно на способность управлять транспортными средствами и пользоваться механизмами.

Ултомирис содержит натрий
После разведения раствором для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) это лекарственное средство содержит 2,65 г натрия (основной компонент поваренной соли) в 720 мл при максимальной дозе. Это составляет 133% от максимально рекомендуемого суточного потребления натрия с пищей для взрослого.
Учитывайте это, если вы соблюдаете диету с низким содержанием натрия.

Ултомирис содержит полисорбат
Это лекарственное средство содержит 6,0 мг полисорбата 80 на флакон, что эквивалентно 0,2 мг/мл. Полисорбаты могут вызывать аллергические реакции. Сообщите врачу, если у вас известны аллергии.

3. Как применять Ултомирис

По крайней мере за 2 недели до начала лечения препаратом Ултомирис ваш врач введет вам вакцину против менингококковых инфекций, если вы ранее не получали такую вакцину или срок действия вашей вакцинации истек. Если вы не можете быть вакцинированы по крайней мере за 2 недели до начала лечения препаратом Ултомирис, врач назначит вам антибиотики для снижения риска инфекции в течение 2 недель после вакцинации.
Если вашему ребенку менее 18 лет, врач введет вакцину (если она еще не была введена) против инфекций, вызванных Haemophilus influenzae и пневмококком, в соответствии с национальными рекомендациями по вакцинации для каждой возрастной группы.
Инструкции по правильному применению
Доза Ултомириса будет рассчитана врачом на основе вашей массы тела, как указано в таблице 1. Первая доза называется «нагрузочная доза». Через 2 недели после введения нагрузочной дозы вам будет введена поддерживающая доза Ултомириса, которую затем будут повторять один раз каждые 8 недель у пациентов с массой тела более 20 кг и каждые 4 недели у пациентов с массой тела менее 20 кг.
Если вы ранее получали другой препарат для лечения ПНГ, СГА, МГг или НМОПД под названием экулизумаб, нагрузочную дозу следует вводить через 2 недели после последней инфузии экулизумаба.
Таблица 1: Режим дозирования Ултомириса в зависимости от массы тела

Ултомирис вводится путем инфузии (внутривенной капельной инфузии) в вену. Инфузия займет около 2 часов.

Если вы ввели Ултомирис в большем количестве, чем следовало

Если вы подозреваете, что случайно получили дозу Ултомирис больше, чем было предписано, немедленно обратитесь к врачу за консультацией.

Если вы пропустили назначенную дату введения Ултомирис

Если вы пропустили назначенную дату введения Ултомирис, немедленно проконсультируйтесь с врачом и ознакомьтесь со следующим разделом «Если вы прекратите лечение Ултомирисом».

Если вы прекратите лечение Ултомирисом при ПНГ

Прекращение или прерывание лечения Ултомирисом может привести к повторному появлению симптомов ПНГ с более выраженной тяжестью. Врач подробно расскажет вам о возможных побочных эффектах и объяснит связанные с этим риски. Врач будет тщательно наблюдать за вами в течение как минимум 16 недель.

К рискам прекращения приема Ултомириса относится усиление разрушения эритроцитов, которое может вызвать:

• Повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) — лабораторного маркера разрушения эритроцитов,
• Значительное снижение количества эритроцитов (анемия),
• Темную мочу,
• Слабость,
• Боли в животе,
• Одышку,
• Затруднение при глотании,
• Эректильную дисфункцию (импотенцию),
• Спутанность сознания или изменение уровня бдительности,
• Боль в груди или стенокардию,
• Повышение уровня креатинина в сыворотке (проблемы с почками),
• Тромбоз (образование сгустков крови). При появлении любого из этих симптомов немедленно обратитесь к врачу.

Если вы прекратите лечение Ултомирисом при аУЭС

Прекращение или прерывание лечения Ултомирисом может привести к повторному появлению симптомов аУЭС. Врач подробно расскажет вам о возможных побочных эффектах и объяснит связанные с этим риски. Врач будет тщательно наблюдать за вами.

К рискам прекращения приема Ултомириса относится усиление повреждения мелких кровеносных сосудов, которое может вызвать:

• Значительное снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения),
• Значительное усиление разрушения эритроцитов,
• Повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) — лабораторного маркера разрушения эритроцитов,
• Снижение выработки мочи (проблемы с почками),
• Повышение уровня креатинина в сыворотке (проблемы с почками),
• Спутанность сознания или изменение уровня бдительности,
• Нарушение зрения,
• Боль в груди или стенокардию,
• Одышку,
• Боли в животе, диарею
• Тромбоз (образование сгустков крови).

При появлении любого из этих симптомов немедленно обратитесь к врачу.

Если вы прекратите лечение Ултомирисом при гМГ

Прекращение или прерывание лечения Ултомирисом может привести к повторному появлению симптомов гМГ. Обратитесь к врачу до прекращения лечения Ултомирисом. Врач подробно расскажет вам о возможных побочных эффектах и объяснит связанные с этим риски. Врач также будет тщательно наблюдать за вами.

Если вы прекратите лечение Ултомирисом при НМОСЗ

Прекращение или прерывание лечения Ултомирисом может привести к повторному появлению НМОСЗ. Обратитесь к врачу до прекращения лечения Ултомирисом. Врач подробно расскажет вам о возможных побочных эффектах и объяснит связанные с этим риски. Врач также будет тщательно наблюдать за вами.

Если у вас есть какие-либо вопросы относительно применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя
они возникают не у всех людей.
Перед началом лечения врач расскажет вам о возможных побочных эффектах и объяснит риски и
преимущества препарата Ултомирис.
Тяжелые побочные эффекты
Самым серьезным побочным эффектом является менингококковая инфекция, включая менингококковый сепсис и менингококковый энцефалит.
Если у вас появятся какие-либо симптомы менингококковой инфекции (см. раздел 2 «Симптомы менингококковой инфекции»), вы должны немедленно сообщить об этом врачу.
Другие побочные эффекты
Если у вас есть какие-либо сомнения относительно значения перечисленных ниже побочных эффектов, обратитесь за разъяснениями к врачу.
Очень часто (может затрагивать более 1 из 10 человек):

• Головная боль
• Головокружение
• Диарея, тошнота, боли в животе
• Повышенная температура, ощущение усталости (утомляемость)
• Инфекции верхних дыхательных путей
• Обычное простудное заболевание (назофарингит)
• Боль в спине, боль в суставах (артралгия)
• Инфекция мочевыводящих путей

Часто (может затрагивать до 1 из 10 человек):

• Рвота, дискомфорт в желудке после еды (диспепсия)
• Крапивница, кожная сыпь, зуд кожи (зуд)
• Боль в мышцах (миалгия) и мышечные спазмы
• Заболевание, подобное гриппу, озноб, слабость (астения)
• Реакция, связанная с инфузией
• Аллергическая реакция (гиперчувствительность)

Нечасто (может затрагивать до 1 из 100 человек):

• Менингококковая инфекция
• Тяжелая аллергическая реакция, вызывающая затрудненное дыхание или головокружение (анафилактическая реакция)
• Диссеминированная гонококковая инфекция

Сообщение о побочных эффектах
Если вы заметили какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему регистрации, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности этого лекарственного средства.

5. Как хранить Ултомирис

Храните этот лекарственный препарат вдали от солнечных лучей и в недоступном для детей месте.
Не используйте этот лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке после надписи «Срок годности». Дата срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C).
Не замораживать.
Хранить в оригинальной упаковке для защиты лекарственного препарата от света.
После разведения инъекционным раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) лекарственный препарат должен быть использован немедленно, в течение 24 часов, если хранится в холодильнике, или в течение 6 часов при хранении при комнатной температуре.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Ултомирис

• Действующее вещество — равулизумаб. Каждый флакон с раствором содержит 300 мг равулизумаба.
• Другие компоненты: натрия фосфат двузамещённый гептагидрат, натрия фосфат однозамещённый моногидрат, натрия хлорид, полисорбат 80, вода для инъекций.

Данный лекарственный препарат содержит натрий (см. раздел 2 «Ултомирис содержит натрий»).
Внешний вид препарата Ултомирис и содержимое упаковки
Ултомирис выпускается в виде концентрата для раствора для инфузий (30 мл во флаконе —
упаковка из 1 флакона).
Ултомирис представляет собой от прозрачного до полупрозрачного раствора слегка беловатого цвета, практически без видимых частиц.
Держатель регистрационного удостоверения

Alexion Europe SAS
103-105, rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Франция
Производитель
Alexion Pharma International Operations Limited
Alexion Dublin Manufacturing Facility
College Business and Technology Park
Blanchardstown Road North
Dublin 15, D15 R925
Ирландия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:
Литва
Бельгия UAB AstraZeneca Lietuva
Alexion Pharma Belgium
Тел.: +370 5 2660550
Tél/Tel: +32 0 800 200 31
Болгария Люксембург
АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium
Тел.: +359 24455000 Tél/Tel: +32 0 800 200 31
Чешская Республика Венгрия
AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft.
Тел.: +420 222 807 111 Тел.: +36 1 883 6500
Дания Мальта
Alexion Pharma Nordics AB Alexion Europe SAS
Тел.: +46 0 8 557 727 50 Тел.: +353 1 800 882 840
Германия Нидерланды
Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V.
Тел.: +49 (0) 89 45 70 91 300 Тел.: +32 (0)2 548 36 67
Эстония Норвегия
AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB
Тел.: +372 6549 600 Тел.: +46 (0)8 557 727 50
Греция Австрия
AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH
Тел.: +30 210 6871500 Тел.: +41 44 457 40 00
Испания Польша
Alexion Pharma Spain, S.L. AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Тел.: +34 93 272 30 05 Тел.: +48 22 245 73 00
Франция Португалия
Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em
Тел.: +33 1 47 32 36 21 Portugal
Тел.: +34 93 272 30 05
Хорватия Румыния
AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL
Тел.: +385 1 4628 000 Тел.: +40 21 317 60 41
Ирландия Словения
Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited
Тел.: +353 1 800 882 840 Тел.: +386 1 51 35 600
Исландия Словакия
Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z.
Тел.: +46 0 8 557 727 50 Тел.: +421 2 5737 7777
Италия Финляндия
Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB
Тел.: +39 02 7767 9211 Тел.: +46 0 8 557 727 50
Кипр Швеция
Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB
Тел.: +357 22490305 Тел.: +46 0 8 557 727 50
Латвия
SIA AstraZeneca Latvija
Тел.: +371 67377100

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/ .
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению для медицинских работников

Работа с концентратом Ултомирис 300 мг/30 мл для раствора для инфузий
1. В каком виде поставляется Ултомирис?
Каждый флакон Ултомирис содержит 300 мг действующего вещества в 30 мл раствора.
Для обеспечения прослеживаемости биологического лекарственного препарата необходимо чётко регистрировать название и номер серии лекарственного средства, вводимого пациенту.
2. Перед введением
Разведение должно проводиться в соответствии с правилами надлежащей практики, в особенности с соблюдением асептики.
В отсутствие исследований совместимости концентрат Ултомирис 300 мг/30 мл для раствора для инфузий нельзя смешивать с концентратами Ултомирис 300 мг/3 мл или 1100 мг/11 мл для раствора для инфузий.
Подготовка Ултомириса к введению должна осуществляться квалифицированным медицинским персоналом с использованием асептической техники.

• Визуально осмотрите раствор Ултомирис на наличие частиц и изменение цвета.
• Извлеките необходимое количество Ултомириса из флакона(ов) с помощью стерильного шприца.
• Перенесите рекомендованную дозу в инфузионную систему.
• Разведите Ултомирис до конечной концентрации 5 мг/мл (исходная концентрация делится на 2), добавив соответствующее количество раствора для инъекций натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) в инфузионную систему в соответствии с инструкциями, приведёнными в таблице ниже.

Таблица 1: Справочная таблица для введения загрузочной дозы

Масса тела на момент лечения.
Ултомирис должен разводиться только с использованием инъекционного раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %).
Только для показаний ПАН и СГА.
Таблица 2: Справочная таблица для введения поддерживающей дозы

Масса тела на момент лечения.
Ултомирис должен разводиться только с использованием инъекционного раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%).
Только для показаний ГПН и СГАн.
Таблица 3: Справочная таблица для введения дополнительной дозы

Масса тела на момент лечения.
Ултомирис должен разводиться исключительно с использованием раствора для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %).

• Аккуратно покачивайте флакон для инфузий, содержащий разведённый раствор Ултомириса, чтобы обеспечить полное смешивание лекарственного средства и разбавителя. Ултомирис не следует взбалтывать.
• Перед введением оставьте разведённый раствор нагреться до комнатной температуры (18 °C – 25 °C), выдержав его при окружающей температуре около 30 минут.
• Разведённый раствор нельзя нагревать в микроволновой печи или с использованием иного источника тепла, кроме окружающей среды.
• Утилизируйте неиспользованную часть, оставшуюся во флаконе.
• Приготовленный раствор должен вводиться немедленно после приготовления. Инфузию необходимо проводить через фильтр 0,2 мкм.
• Если лекарственное средство не используется сразу после разведения, условия хранения не должны превышать 24 часа при температуре 2 °C – 8 °C или 6 часов при комнатной температуре, с учётом предполагаемой продолжительности инфузии.

3 – Введение

• Не вводите Ултомирис в виде быстрой внутривенной инъекции или болюсно.
• Ултомирис следует вводить исключительно в виде внутривенной инфузии.
• Разведённый раствор Ултомириса должен вводиться в виде внутривенной инфузии в течение примерно 2 часов с использованием шприцевого насоса или инфузионного насоса. Во время введения пациенту нет необходимости защищать разведённый раствор Ултомириса от света. Пациент должен находиться под наблюдением в течение одного часа после окончания инфузии. В случае возникновения нежелательного явления во время введения Ултомириса, инфузию можно замедлить или прекратить по усмотрению врача.

4 – Специальные меры предосторожности при обращении и хранении
Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C). Не замораживать. Хранить во флаконе с оригинальной упаковкой, чтобы защитить лекарственное средство от света.
Не используйте это лекарственное средство после даты, указанной на упаковке после надписи «Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Неиспользованное лекарственное средство и отходы, образовавшиеся при его использовании, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативами.

Инструкция по применению: информация для пользователя

Ултомирис 1100 мг/11 мл концентрат для раствора для инфузий

равулизумаб
Внимательно прочитайте этот листок-вкладыш перед тем, как начать применять это лекарственное средство, поскольку в нем содержится важная информация для вас.

• Сохраните этот листок-вкладыш. Возможно, вам понадобится прочитать его снова.
• Если у вас возникнут вопросы, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Это лекарственное средство назначено только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы аналогичны вашим, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас появятся какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данном листке-вкладыше, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание этого листка-вкладыша

1. Что такое Ултомирис и для чего он применяется
2. Что нужно знать перед применением Ултомириса
3. Как применять Ултомирис
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Ултомирис
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Ултомирис и для чего он применяется

Что такое Ултомирис
Ултомирис — это лекарственное средство, содержащее активное вещество рабулизумаб, которое относится к классу лекарственных средств, называемых моноклональными антителами, способными связываться с определённой мишенью в организме. Рабулизумаб предназначен для связывания с белком комплемента C5, входящим в состав защитной системы организма, называемой «системой комплемента».

Для чего применяется Ултомирис
Ултомирис используется для лечения взрослых пациентов и детей с массой тела 10 кг и более, страдающих заболеванием, называемым пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), включая пациентов, ранее не получавших ингибиторы комплемента, а также пациентов, получавших экулизумаб в течение как минимум последних 6 месяцев. У пациентов с ПНГ система комплемента чрезмерно активна и атакует собственные эритроциты, что приводит к снижению их количества (анемия), усталости, нарушению функциональной активности, боли, боли в животе, тёмной моче, одышке, затруднению глотания, эректильной дисфункции и образованию тромбов. Благодаря связыванию и блокировке белка C5 комплемента, это лекарственное средство может предотвратить атаку белков комплемента на эритроциты, тем самым контролируя симптомы заболевания.

Ултомирис также применяется для лечения взрослых пациентов и детей с массой тела 10 кг и более, страдающих заболеванием, поражающим кровеносную систему и почки, называемым атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аHUS), включая пациентов, ранее не получавших ингибиторы комплемента, а также пациентов, получавших экулизумаб в течение как минимум последних 3 месяцев. У пациентов с аHUS могут воспаляться почки и кровеносные сосуды, включая тромбоциты, что может привести к снижению количества клеток крови (тромбоцитопения и анемия), снижению или потере функции почек, образованию тромбов, усталости и нарушению функциональной активности. Ултомирис может блокировать воспалительную реакцию организма и его способность атаковать и разрушать собственные уязвимые кровеносные сосуды, тем самым контролируя симптомы заболевания, включая повреждение почек.

Ултомирис также используется для лечения взрослых пациентов с определённым типом заболевания мышц, называемым генерализованной миастенией (gMG). У пациентов с gMG мышцы могут атаковаться и повреждаться иммунной системой, что может привести к тяжёлой мышечной слабости, нарушению зрения и подвижности, одышке, крайней усталости, риску аспирации и значительному ограничению повседневной активности. Ултомирис может блокировать воспалительную реакцию организма и его способность атаковать и разрушать собственные мышцы, улучшая тем самым мышечную сократимость, уменьшая симптомы заболевания и его влияние на повседневную деятельность. Ултомирис показан конкретно для пациентов, у которых сохраняются симптомы несмотря на лечение другими терапиями.

Ултомирис также применяется для лечения взрослых пациентов с заболеванием центральной нервной системы, преимущественно поражающим зрительные нервы (глаза) и спинной мозг, называемым расстройством спектра нейромиелита оптического (NMOSD). У пациентов с NMOSD зрительные нервы и спинной мозг подвергаются атаке и повреждению со стороны неправильно функционирующей иммунной системы, что может привести к потере зрения в одном или обоих глазах, слабости или потере движений ног или рук, болезненным спазмам, потере чувствительности, нарушениям функции мочевого пузыря и кишечника и значительным трудностям в повседневной деятельности. Ултомирис способен блокировать аномальную иммунную реакцию организма и его способность атаковать и разрушать собственные зрительные нервы и спинной мозг, тем самым снижая риск повторного приступа или обострения NMOSD.

2. Что следует знать перед применением Ултомирис

Не используйте Ултомирис

• Если у вас аллергия на равулизумаб или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).
• Если вы не были вакцинированы против менингококковой инфекции.
• Если у вас имеется текущая менингококковая инфекция.

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу перед применением Ултомирис.
Симптомы менингококковой инфекции и других инфекций, вызванных Neisseria
Поскольку препарат блокирует систему комплемента, которая является частью защитных механизмов организма против инфекций, применение Ултомирис повышает риск развития менингококковой инфекции, вызванной Neisseria meningitidis. Такие инфекции являются серьезными, поражают оболочки головного мозга, могут вызывать воспаление головного мозга (энцефалит) и распространяться с током крови по организму (сепсис).
Перед началом лечения Ултомирисом проконсультируйтесь с врачом, чтобы убедиться, что вы получили вакцинацию против Neisseria meningitidis не менее чем за 2 недели до начала терапии. Если вакцинация за 2 недели до начала лечения невозможна, врач назначит вам антибиотики для снижения риска инфекции в течение 2 недель после вакцинации. Убедитесь, что срок действия вашей вакцинации против менингококковой инфекции не истек. Также помните, что вакцинация не всегда может предотвратить этот тип инфекции. В соответствии с национальными рекомендациями врач может посчитать необходимым принятие дополнительных мер профилактики инфекции.
Симптомы менингококковой инфекции
В связи с важностью быстрого выявления и лечения менингококковой инфекции у пациентов, получающих Ултомирис, вам будет выдана «Карта пациента», которую необходимо всегда носить с собой. В ней перечислены признаки и симптомы менингококковой инфекции/сепсиса/энцефалита.
Если появляется один из следующих симптомов, необходимо немедленно сообщить об этом врачу:

• головная боль, сопровождающаяся тошнотой или рвотой
• головная боль и лихорадка
• головная боль и ригидность шеи или спины
• лихорадка
• лихорадка и кожная сыпь
• спутанность сознания
• мышечные боли, симптомы, напоминающие грипп
• повышенная чувствительность глаз к свету

Лечение менингококковой инфекции во время поездок
Если вы планируете поездку в страну, где не сможете связаться с врачом или временно получать медицинскую помощь, врач может выписать вам антибиотик против Neisseria meningitidis, который следует взять с собой. При появлении любого из описанных выше симптомов необходимо начать прием антибиотиков по назначению. Помните, что вам все равно следует как можно скорее обратиться к врачу, даже если после приема антибиотиков вы почувствуете себя лучше.
Инфекции
Перед началом лечения Ултомирисом сообщите врачу, если у вас имеются текущие инфекции.
Реакции, связанные с инфузией
Во время введения Ултомириса могут возникать реакции на инфузию (реакция, связанная с инфузией), такие как головная боль, боль в нижней части спины и боли, связанные с инфузией. У некоторых пациентов могут развиваться аллергические реакции или реакции гиперчувствительности (включая анафилаксию — тяжелую аллергическую реакцию, вызывающую затрудненное дыхание или головокружение).
Дети и подростки
Пациентам в возрасте младше 18 лет необходимо проводить вакцинацию против инфекций, вызванных Haemophilus influenzae и пневмококком.
Пожилые пациенты
Особые меры предосторожности при лечении пациентов в возрасте 65 лет и старше не требуются, хотя клинический опыт применения Ултомирис у пожилых пациентов с ПНЭ, СЭУа или НМОПД в клинических исследованиях ограничен.
Другие лекарственные средства и Ултомирис
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Беременность, лактация и фертильность
Женщины детородного возраста
Неизвестно, какое влияние препарат оказывает на плод. Поэтому у женщин детородного возраста в период лечения и в течение 8 месяцев после его окончания необходимо использовать эффективные методы контрацепции.
Беременность/лактация
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете ее или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Ултомирис не рекомендуется при беременности и женщинам детородного возраста, которые не используют контрацептивные меры.
Вождение транспортных средств и управление механизмами
Это лекарственное средство не оказывает влияния или оказывает пренебрежимое влияние на способность управлять транспортными средствами и использовать механизмы.
Ултомирис содержит натрий
После разведения с инъекционным раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) это лекарственное средство содержит 0,18 г натрия (основной компонент поваренной соли) в 72 мл при максимальной дозе. Это составляет 9,1% от максимально рекомендуемого суточного потребления натрия в пище для взрослого.
Учитывайте это, если вы соблюдаете бессолевую или низкосолевую диету.
Ултомирис содержит полисорбат
Это лекарственное средство содержит 5,5 мг полисорбата 80 на флакон, что эквивалентно 0,5 мг/мл. Полисорбаты могут вызывать аллергические реакции. Сообщите врачу, если у вас известны аллергии.

3. Как применять Ултомирис

Не менее чем за 2 недели до начала лечения препаратом Ултомирис ваш врач введет вам вакцину против менингококковых инфекций, если вы ранее не получали такую вакцину или срок действия вашей вакцинации истек. Если вы не можете быть вакцинированы за 2 недели до начала лечения препаратом Ултомирис, врач назначит вам антибиотики для снижения риска инфекции в течение 2 недель после вакцинации.
Если вашему ребенку менее 18 лет, врач введет вакцину (если она еще не была сделана) против инфекций, вызываемых Haemophilus influenzae, и пневмококковых инфекций в соответствии с национальными рекомендациями по вакцинации для каждой возрастной группы.
Инструкции по правильному применению
Доза Ултомириса будет рассчитана врачом на основе вашей массы тела, как указано в Таблице 1. Первая доза называется «нагрузочная доза». Через 2 недели после получения нагрузочной дозы вам будет введена поддерживающая доза Ултомириса, которая будет повторяться один раз каждые 8 недель у пациентов с массой тела более 20 кг и каждые 4 недели у пациентов с массой тела менее 20 кг.
Если вы ранее получали другой препарат для лечения ПТГ, СЭУа, МГг или НМОПД под названием экулизумаб, нагрузочную дозу следует вводить через 2 недели после последней инфузии экулизумаба.
Таблица 1: Режим дозирования Ултомириса в зависимости от массы тела

Только для пациентов с ПАН и аГУЭ.
Ултомирис вводится путем инфузии (внутривенной капельной инфузии) в вену. Инфузия займет около 45 минут.
Если вы получили больше Ултомириса, чем вам следует
Если вы подозреваете, что случайно получили дозу Ултомириса, превышающую предписанную, немедленно обратитесь к врачу за консультацией.
Если вы пропустили назначенный прием Ултомириса
Если вы пропустили назначенную дату введения Ултомириса, немедленно проконсультируйтесь с врачом и обратитесь к следующему разделу «Если вы прервали лечение Ултомирисом».
Если вы прервали лечение Ултомирисом при ПАН
Прекращение или прерывание лечения Ултомирисом может вызвать повторное появление симптомов ПАН с более выраженной интенсивностью. Ваш врач обсудит с вами возможные побочные эффекты и разъяснит связанные с этим риски. Врач будет тщательно наблюдать за вами не менее 16 недель.
К рискам прекращения лечения Ултомирисом относится усиление разрушения эритроцитов, которое может вызвать:

• Повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) — лабораторного маркера разрушения эритроцитов,
• Значительное снижение количества эритроцитов (анемия),
• Темная моча,
• Усталость,
• Боли в животе,
• Одышку,
• Затруднение глотания,
• Эректильную дисфункцию (импотенцию),
• Спутанность сознания или изменение уровня бдительности,
• Боль в груди или стенокардию,
• Повышение уровня креатинина в сыворотке (проблемы с почками) или
• Тромбоз (образование сгустков крови).

Если у вас появляются какие-либо из этих симптомов, немедленно обратитесь к врачу.
Если вы прервали лечение Ултомирисом при аГУЭ
Прекращение или прерывание лечения Ултомирисом может вызвать повторное появление симптомов аГУЭ. Ваш врач обсудит с вами возможные побочные эффекты и разъяснит связанные с этим риски. Врач будет тщательно наблюдать за вами.
К рискам прекращения лечения Ултомирисом относится усиление повреждения мелких кровеносных сосудов, которое может вызвать:

• Значительное снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения),
• Значительное усиление разрушения эритроцитов,
• Повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) — лабораторного маркера разрушения эритроцитов,
• Снижение выработки мочи (проблемы с почками),
• Повышение уровня креатинина в сыворотке (проблемы с почками),
• Спутанность сознания или изменение уровня бдительности,
• Нарушение зрения,
• Боль в груди или стенокардию,
• Одышку,
• Боли в животе, диарею или
• Тромбоз (образование сгустков крови).

Если у вас появляются какие-либо из этих симптомов, немедленно обратитесь к врачу.
Если вы прервали лечение Ултомирисом при МГ
Прекращение или прерывание лечения Ултомирисом может вызвать повторное появление симптомов МГ. Обратитесь к врачу до прекращения лечения Ултомирисом. Врач обсудит с вами возможные побочные эффекты и разъяснит связанные с этим риски. Врач также будет тщательно наблюдать за вами.
Если вы прервали лечение Ултомирисом при НМОСЗ
Прекращение или прерывание лечения Ултомирисом может вызвать повторное появление симптомов НМОСЗ. Обратитесь к врачу до прекращения лечения Ултомирисом. Врач обсудит с вами возможные побочные эффекты и разъяснит связанные с этим риски. Врач также будет тщательно наблюдать за вами.
Если у вас есть какие-либо вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они возникают не у всех людей.
Перед началом лечения врач расскажет вам о возможных побочных эффектах и объяснит риски и
преимущества препарата Ултомирис.
Серьёзные побочные эффекты
Самым серьёзным побочным эффектом является менингококковая инфекция, включая менингококковый сепсис и менингококковый энцефалит.
Если у вас появятся какие-либо симптомы менингококковой инфекции (см. раздел 2 «Симптомы менингококковой инфекции»), вы должны немедленно сообщить об этом врачу.
Другие побочные эффекты
Если у вас есть какие-либо сомнения относительно значения перечисленных ниже побочных эффектов, обратитесь за разъяснениями к врачу.
Очень часто (может встречаться у более чем 1 человека из 10):

• Головная боль
• Головокружение
• Диарея, тошнота, боль в животе
• Повышенная температура тела, ощущение усталости (астения)
• Инфекция верхних дыхательных путей
• Обычный насморк (назофарингит)
• Боль в спине, боль в суставах (артралгия)
• Инфекция мочевыводящих путей

Часто (может встречаться у до 1 человека из 10):

• Рвота, дискомфорт в желудке после еды (диспепсия)
• Крапивница, кожная сыпь, зуд кожи (зуд)
• Боль в мышцах (миалгия) и мышечные спазмы
• Гриппоподобное заболевание, озноб, слабость (астения)
• Реакция, связанная с инфузией
• Аллергическая реакция (гиперчувствительность)

Нечасто (может встречаться у до 1 человека из 100):

• Менингококковая инфекция
• Тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая затруднение дыхания или головокружение (анафилактическая реакция)
• Диссеминированная гонококковая инфекция

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему регистрации, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Ултомирис

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте и вне поля зрения.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на упаковке после надписи «Срок годности». Дата
окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C).
Не замораживать.
Хранить в оригинальной упаковке, чтобы защитить препарат от света.
После разведения с инъекционным раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) препарат следует
использовать немедленно, в течение 24 часов, если хранится в холодильнике, или в течение 4 часов при комнатной температуре.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочая информация

Что содержит Ултомирис

• Действующее вещество — равулизумаб. Каждый флакон с раствором содержит 1100 мг равулизумаба.
• Вспомогательные вещества: натрия фосфат двузамещённый гептагидрат, натрия фосфат однозамещённый моногидрат, полисорбат 80, аргинин, сахароза, вода для инъекций.

Данный лекарственный препарат содержит натрий (см. раздел 2 «Ултомирис содержит натрий»).
Описание внешнего вида Ултомириса и содержимое упаковки
Ултомирис выпускается в виде концентрата для раствора для инфузий (11 мл во флаконе —
упаковка по 1 флакону).
Ултомирис представляет собой прозрачный, слегка опалесцирующий, от бесцветного до желтоватого раствора, практически не содержащий частиц.
Держатель регистрационного удостоверения
Alexion Europe SAS
103-105, rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Франция
Производитель
Alexion Pharma International Operations Limited
Alexion Dublin Manufacturing Facility
College Business and Technology Park
Blanchardstown Road North
Dublin 15, D15 R925
Ирландия
Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth A91 P9KD
Ирландия
Almac Pharma Services Limited
22 Seagoe Industrial Estate
Craigavon, Armagh BT63 5QD
Великобритания
Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:
Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Alexion Pharma Belgium UAB AstraZeneca Lietuva
Тел.: +32 0 800 200 31 Тел.: +370 5 2660550
Болгария Люксембург
АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium
Тел.: +359 24455000 Tél/Tel: +32 0 800 200 31
Чешская Республика Венгрия
AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft.
Тел.: +420 222 807 111 Тел.: +36 1 883 6500
Дания Мальта
Alexion Pharma Nordics AB Alexion Europe SAS
Тел.: +46 0 8 557 727 50 Тел.: +353 1 800 882 840
Германия Нидерланды
Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V.
Тел.: +49 (0) 89 45 70 91 300 Тел.: +32 (0)2 548 36 67
Эстония Норвегия
AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB
Тел.: +372 6549 600 Тел.: +46 (0)8 557 727 50
Греция Австрия
AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH
Тел.: +30 210 6871500 Тел.: +41 44 457 40 00
Испания Польша
Alexion Pharma Spain, S.L. AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Тел.: +34 93 272 30 05 Тел.: +48 22 245 73 00
Франция Португалия
Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em
Тел.: +33 1 47 32 36 21 Portugal
Тел.: +34 93 272 30 05
Хорватия Румыния
AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL
Тел.: +385 1 4628 000 Тел.: +40 21 317 60 41
Ирландия Словения
Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited
Тел.: +353 1 800 882 840 Тел.: +386 1 51 35 600
Исландия Словакия
Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z.
Тел.: +46 0 8 557 727 50 Тел.: +421 2 5737 7777
Италия Финляндия/Швеция
Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB
Тел.: +39 02 7767 9211 Puh/Tel: +46 0 8 557 727 50
Кипр Швеция
Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB
Тел.: +357 22490305 Тел.: +46 0 8 557 727 50
Латвия
SIA AstraZeneca Latvija
Тел.: +371 67377100
Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/ .
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению для медицинских работников

Работа с концентратом Ултомирис 1100 мг/11 мл для приготовления инфузионного раствора
1. В каком виде поставляется Ултомирис?
Каждый флакон Ултомирис содержит 1100 мг действующего вещества в 11 мл раствора.
Для обеспечения прослеживаемости биологического лекарственного препарата необходимо чётко регистрировать название и номер серии лекарственного средства, вводимого пациенту.
2. Перед введением
Разведение должно проводиться в соответствии с правилами надлежащей практики, в частности с соблюдением асептики.
В отсутствие данных по совместимости концентрат Ултомирис 1100 мг/11 мл для приготовления инфузионного раствора не следует смешивать с концентратом Ултомирис 300 мг/30 мл для приготовления инфузионного раствора.
Приготовление Ултомириса к введению должно осуществляться квалифицированным медицинским персоналом с использованием асептической техники.

• Визуально осмотрите раствор Ултомирис на наличие механических примесей и изменение цвета.
• Наберите необходимое количество Ултомириса из флакона(ов) с помощью стерильного шприца.
• Перенесите рекомендованную дозу в инфузионный пакет.
• Разведите Ултомирис до конечной концентрации 50 мг/мл (исходная концентрация, делённая на 2), добавив соответствующее количество раствора для инъекций натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%), согласно инструкциям, указанным в следующей таблице.

Таблица 1: Справочная таблица для введения загрузочной дозы

Масса тела на момент лечения.
Ултомирис должен разводиться исключительно с использованием инъекционного раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %).
Только для показаний ГПН и ПЭГЭ.
Таблица 2: Справочная таблица для введения поддерживающей дозы

Масса тела на момент лечения.
Ултомирис следует разводить только инъекционным раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%).
Только для показаний ПАН и СГА.
Таблица 3: Справочная таблица для введения дополнительной дозы

Масса тела на момент лечения.
Ултомирис должен разводиться только с использованием инъекционного раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%).

• Аккуратно покачивайте инфузионный пакет, содержащий разведённый раствор Ултомириса, чтобы обеспечить полное смешивание лекарственного средства и разбавителя. Ултомирис не следует взбалтывать.
• Перед введением оставьте разведённый раствор нагреваться до комнатной температуры (18 °С – 25 °С), выдержав его при окружающей температуре около 30 минут.
• Разведённый раствор нельзя нагревать в микроволновой печи или с использованием иного источника тепла, кроме комнатной температуры.
• Утилизируйте неиспользованную часть, оставшуюся в флаконе.
• Приготовленный раствор следует вводить немедленно после приготовления. Инфузия должна проводиться через фильтр 0,2 мкм.
• Если лекарственное средство не используется сразу после разведения, время хранения не должно превышать 24 часа при 2 °С – 8 °С или 4 часа при комнатной температуре, с учётом предполагаемой продолжительности инфузии.

3 – Введение

• Не вводите Ултомирис в виде быстрой внутривенной инъекции или струйно.
• Ултомирис следует вводить только капельно внутривенно.
• Разведённый раствор Ултомириса должен вводиться внутривенно в течение примерно 45 минут с помощью шприцевого насоса или инфузионного насоса. Защита разведённого раствора Ултомириса от света во время введения пациенту не требуется. Пациент должен находиться под наблюдением в течение одного часа после окончания инфузии. В случае возникновения нежелательного явления во время введения Ултомириса инфузию можно замедлить или прекратить по усмотрению врача.

4 – Особые меры предосторожности при приготовлении и хранении
Хранить в холодильнике (2 °С – 8 °С). Не замораживать. Хранить во внешней упаковке, чтобы защитить лекарственное средство от света.
Не используйте это лекарственное средство после даты, указанной на упаковке после надписи «Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Неиспользованное лекарственное средство и отходы, образовавшиеся при его использовании, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативными требованиями.

Инструкция по применению: информация для пользователя

Ултомирис 300 мг/3 мл концентрат для раствора для инфузий

равулизумаб
Внимательно прочитайте этот листок-вкладыш перед использованием данного лекарственного препарата, поскольку он содержит важную для вас информацию.

• Сохраните данный листок-вкладыш. Возможно, вам понадобится прочитать его повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данный лекарственный препарат был выписан исключительно для вас. Не передавайте его другим людям, даже если их симптомы заболевания схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные реакции, включая те, которые не указаны в данном листке-вкладыше, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание данного листка-вкладыша

1. Что такое Ултомирис и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед применением Ултомириса
3. Как применять Ултомирис
4. Возможные нежелательные реакции
5. Как хранить Ултомирис
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Ултомирис и для чего он применяется

Что такое Ултомирис
Ултомирис — это лекарственное средство, содержащее активное вещество ракулизумаб, которое относится к классу лекарственных препаратов, называемых моноклональными антителами, способными связываться с определённой мишенью в организме. Ракулизумаб разработан для связывания с белком комплемента C5, входящим в систему защиты организма, называемую «системой комплемента».

Для чего применяется Ултомирис
Ултомирис применяется для лечения взрослых пациентов и детей с массой тела 10 кг и более, страдающих заболеванием, называемым пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), включая пациентов, ранее не получавших ингибиторы комплемента, а также пациентов, получавших эклулизумаб в течение как минимум последних 6 месяцев. У пациентов с ПНГ система комплемента чрезмерно активна и атакует собственные эритроциты, что приводит к снижению их количества (анемия), усталости, нарушению функциональных возможностей, боли, боли в животе, тёмной моче, одышке, затруднению глотания, эректильной дисфункции и образованию тромбов. Поскольку данное лекарственное средство связывается с белком C5 комплемента и блокирует его, оно может предотвратить атаку белков комплемента на эритроциты, тем самым контролируя симптомы заболевания.

Ултомирис также применяется для лечения взрослых пациентов и детей с массой тела 10 кг и более, страдающих заболеванием, поражающим кровеносную систему и почки, называемым атипичическим гемолитико-уремическим синдромом (аГУС), включая пациентов, ранее не получавших ингибиторы комплемента, а также пациентов, получавших эклулизумаб в течение как минимум последних 3 месяцев. У пациентов с аГУС могут воспаляться почки и кровеносные сосуды, включая тромбоциты, что может привести к снижению количества клеток крови (тромбоцитопения и анемия), снижению или потере функции почек, образованию тромбов, усталости и нарушению функциональных возможностей. Ултомирис может блокировать воспалительную реакцию организма и его способность атаковать и разрушать собственные уязвимые кровеносные сосуды, тем самым контролируя симптомы заболевания, включая повреждение почек.

Ултомирис также применяется для лечения взрослых пациентов с определённым типом заболевания мышц, называемым генерализованной миастенией (gMG). У пациентов с gMG мышцы могут атаковаться и повреждаться иммунной системой, что может привести к тяжёлой мышечной слабости, нарушению зрения и подвижности, одышке, крайней усталости, риску аспирации и значительному ограничению повседневной активности. Ултомирис может блокировать воспалительную реакцию организма и его способность атаковать и разрушать собственные мышцы, улучшая тем самым мышечную сократимость, уменьшая симптомы заболевания и их влияние на повседневную деятельность. Ултомирис показан конкретно для пациентов, у которых сохраняются симптомы несмотря на лечение другими терапиями.

Ултомирис также применяется для лечения взрослых пациентов с заболеванием центральной нервной системы, преимущественно поражающим зрительные нервы (глаз) и спинной мозг, называемым расстройством спектра нейромиелита оптического (NMOSD). У пациентов с NMOSD зрительные нервы и спинной мозг подвергаются атаке и повреждению со стороны неправильно функционирующей иммунной системы, что может привести к потере зрения в одном или обоих глазах, слабости или потере движений ног или рук, болезненным спазмам, потере чувствительности, нарушениям функции мочевого пузыря и кишечника и значительным трудностям в повседневной деятельности. Ултомирис способен блокировать аномальную иммунную реакцию организма и его способность атаковать и разрушать собственные зрительные нервы и спинной мозг, тем самым снижая риск рецидива или приступа NMOSD.

2. Что следует знать перед применением Ултомирис

Не используйте Ултомирис

• Если у вас аллергия на равулизумаб или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).
• Если вы не были вакцинированы против менингококковой инфекции.
• Если у вас имеется текущая менингококковая инфекция.

Предупреждения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу перед применением Ултомирис.
Симптомы менингококковой инфекции и других инфекций, вызванных Neisseria
Поскольку препарат блокирует систему комплемента, которая является частью защитных механизмов организма против инфекций, применение Ултомирис повышает риск менингококковой инфекции, вызванной Neisseria meningitidis. Такие инфекции являются серьёзными, поражают оболочки головного мозга и могут вызывать воспаление головного мозга (энцефалит), а также распространяться с током крови по организму (сепсис).
Перед началом лечения Ултомирисом проконсультируйтесь с врачом, чтобы убедиться, что вы получили вакцинацию против Neisseria meningitidis не менее чем за 2 недели до начала терапии. Если вакцинация не может быть проведена за 2 недели до начала лечения, врач назначит вам антибиотики для снижения риска инфекции в течение 2 недель после вакцинации. Убедитесь, что срок действия вашей вакцинации против менингококковой инфекции не истёк. Также помните, что вакцинация не всегда может предотвратить этот тип инфекции. В соответствии с национальными рекомендациями врач может посчитать необходимым принятие дополнительных мер профилактики инфекции.
Симптомы менингококковой инфекции
В связи с важностью быстрого выявления и лечения менингококковой инфекции у пациентов, получающих Ултомирис, вам будет выдана «Карта пациента», которую необходимо всегда носить с собой. В ней перечислены признаки и симптомы менингококковой инфекции/сепсиса/энцефалита.
Если появляется один из следующих симптомов, необходимо немедленно сообщить врачу:

• головная боль, сопровождающаяся тошнотой или рвотой
• головная боль и лихорадка
• головная боль с жёсткостью шеи или спины
• лихорадка
• лихорадка и сыпь
• спутанность сознания
• мышечные боли с симптомами, напоминающими грипп
• повышенная чувствительность глаз к свету

Лечение менингококковой инфекции во время поездок
Если вы планируете поездку в страну, где у вас не будет возможности связаться с врачом или временно получать медицинскую помощь, врач может выписать вам антибиотик против Neisseria meningitidis, который следует взять с собой. При появлении любого из описанных выше симптомов необходимо начать приём антибиотиков по назначению. Имейте в виду, что даже если после приёма антибиотиков вы почувствуете себя лучше, вам всё равно следует как можно скорее обратиться к врачу.
Инфекции
Перед началом лечения Ултомирисом сообщите врачу, если у вас имеются текущие инфекции.
Реакции, связанные с инфузией
Во время введения Ултомириса могут возникать реакции на инфузию (реакция, связанная с инфузией), такие как головная боль, боль в нижней части спины и боли, связанные с инфузией. У некоторых пациентов могут развиваться аллергические реакции или реакции гиперчувствительности (включая анафилаксию — тяжёлую аллергическую реакцию, вызывающую затруднённое дыхание или головокружение).
Дети и подростки
Пациентам младше 18 лет следует проводить вакцинацию против инфекций, вызванных Haemophilus influenzae и пневмококком.
Пожилые пациенты
Специальные меры предосторожности при лечении пациентов в возрасте 65 лет и старше не требуются, однако клинический опыт применения Ултомирис у пожилых пациентов с ПНГ, СГУа или НМОПД остаётся ограниченным.
Другие лекарственные средства и Ултомирис
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Беременность, лактация и фертильность
Женщины репродуктивного возраста
Влияние препарата на плод неизвестно. Поэтому у женщин репродуктивного возраста должны применяться эффективные методы контрацепции во время лечения и в течение 8 месяцев после его окончания.
Беременность/лактация
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Ултомирис не рекомендуется применять во время беременности и женщинам репродуктивного возраста, которые не используют контрацептивные меры.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Это лекарственное средство не оказывает влияния или оказывает пренебрежимое влияние на способность управлять транспортными средствами и пользоваться механизмами.
Ултомирис содержит натрий
После разведения раствором для инъекций натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) это лекарственное средство содержит 0,18 г натрия (основной компонент поваренной соли) в 72 мл при максимальной дозе. Это составляет 9,1% от максимально рекомендуемой суточной нормы потребления натрия в рационе взрослого человека.
Учитывайте это, если вы соблюдаете диету с низким содержанием натрия.
Ултомирис содержит полисорбат
Это лекарственное средство содержит 1,5 мг полисорбата 80 на флакон, что эквивалентно 0,5 мг/мл. Полисорбаты могут вызывать аллергические реакции. Сообщите врачу, если у вас известны аллергии.

3. Как применять Ултомирис

Как минимум за 2 недели до начала лечения препаратом Ултомирис ваш врач введет вам вакцину против менингококковых инфекций, если вы ранее не были привиты или срок действия вашей вакцинации истек. Если вы не можете быть вакцинированы как минимум за 2 недели до начала лечения препаратом Ултомирис, врач назначит вам антибиотики для снижения риска инфекции в течение 2 недель после вакцинации.
Если вашему ребенку менее 18 лет, врач введет вакцину (если она еще не была сделана) против инфекций, вызываемых Haemophilus influenzae и пневмококком, в соответствии с национальными рекомендациями по вакцинации для каждой возрастной группы.
Инструкции по правильному применению
Доза Ултомириса будет рассчитана врачом на основе вашей массы тела, как указано в Таблице 1. Первая доза называется «нагрузочная доза». Через 2 недели после получения нагрузочной дозы вам будет введена поддерживающая доза Ултомириса, которая будет повторяться каждые 8 недель у пациентов с массой тела более 20 кг и каждые 4 недели у пациентов с массой тела менее 20 кг.
Если вы ранее получали другой препарат для ПНГ, СЭУа, МГг или НМОПД под названием экулизумаб, нагрузочную дозу следует вводить через 2 недели после последней инфузии экулизумаба.
Таблица 1: Режим дозирования Ултомириса в зависимости от массы тела

Только для пациентов с ПНГ и аУСЭ.
Ултомирис вводится путем инфузии (вливания) в вену. Инфузия займет около 45 минут.
Если вы получили Ултомирис в большем объеме, чем должны были
Если вы подозреваете, что случайно получили дозу Ултомириса, превышающую предписанную, немедленно обратитесь к врачу за консультацией.
Если вы пропустили назначенную инфузию Ултомириса
Если вы пропустили назначенное время инфузии, немедленно проконсультируйтесь с врачом и ознакомьтесь со следующим разделом «Если вы прекратите лечение Ултомирисом».
Если вы прекратите лечение Ултомирисом при ПНГ
Прекращение или прерывание лечения Ултомирисом может привести к повторному возникновению симптомов ПНГ с более выраженной тяжестью. Ваш врач подробно расскажет вам о возможных побочных эффектах и рисках. Врач будет тщательно наблюдать за вами в течение как минимум 16 недель.
К рискам прекращения лечения Ултомирисом относится усиление разрушения эритроцитов, которое может вызвать:

• Повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) — лабораторного маркера разрушения эритроцитов,
• Значительное снижение количества эритроцитов (анемия),
• Темное окрашивание мочи,
• Слабость,
• Боли в животе,
• Одышку,
• Затруднение глотания,
• Эректильную дисфункцию (импотенцию),
• Спутанность сознания или изменения уровня бдительности,
• Боль в груди или стенокардию,
• Повышение уровня креатинина в сыворотке (проблемы с почками) или
• Тромбоз (образование тромбов в крови).

Если у вас появятся какие-либо из этих симптомов, немедленно обратитесь к врачу.
Если вы прекратите лечение Ултомирисом при аУСЭ
Прекращение или прерывание лечения Ултомирисом может привести к повторному возникновению симптомов аУСЭ. Ваш врач подробно расскажет вам о возможных побочных эффектах и рисках. Врач будет тщательно наблюдать за вами.
К рискам прекращения лечения Ултомирисом относится усиление повреждения мелких кровеносных сосудов, которое может вызвать:

• Значительное снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения),
• Сильное усиление разрушения эритроцитов,
• Повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) — лабораторного маркера разрушения эритроцитов,
• Снижение выработки мочи (проблемы с почками),
• Повышение уровня креатинина в сыворотке (проблемы с почками),
• Спутанность сознания или изменения уровня бдительности,
• Нарушение зрения,
• Боль в груди или стенокардию,
• Одышку,
• Боли в животе, диарею или
• Тромбоз (образование тромбов в крови).

Если у вас появятся какие-либо из этих симптомов, немедленно обратитесь к врачу.
Если вы прекратите лечение Ултомирисом при миастении
Прекращение или прерывание лечения Ултомирисом может привести к повторному возникновению симптомов миастении. Обратитесь к врачу перед тем, как прекратить лечение Ултомирисом. Врач подробно расскажет вам о возможных побочных эффектах и рисках. Врач также будет тщательно наблюдать за вами.
Если вы прекратите лечение Ултомирисом при НМОСЗ
Прекращение или прерывание лечения Ултомирисом может привести к повторному возникновению НМОСЗ. Обратитесь к врачу перед тем, как прекратить лечение Ултомирисом. Врач подробно расскажет вам о возможных побочных эффектах и рисках. Врач также будет тщательно наблюдать за вами.
Если у вас есть какие-либо вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они не возникают у всех пациентов.
Перед началом лечения врач обсудит с вами возможные побочные эффекты и разъяснит риски и
преимущества препарата Ултомирис.
Тяжелые побочные эффекты
Самым тяжелым побочным эффектом является менингококковая инфекция, включая менингококковый сепсис и менингококковый энцефалит.
Если у вас появятся симптомы менингококковой инфекции (см. раздел 2 «Симптомы менингококковой инфекции»), вы должны немедленно сообщить об этом врачу.
Другие побочные эффекты
Если у вас есть какие-либо сомнения относительно смысла перечисленных ниже побочных эффектов, обратитесь за разъяснениями к врачу.
Очень часто (может затрагивать более 1 человека из 10):

• Головная боль
• Головокружение
• Диарея, тошнота, боли в животе
• Лихорадка, ощущение усталости (астения)
• Инфекция верхних дыхательных путей
• Простуда (назофарингит)
• Боли в спине, боли в суставах (артралгия)
• Инфекция мочевыводящих путей

Часто (может затрагивать до 1 человека из 10):

• Рвота, дискомфорт в желудке после еды (диспепсия)
• Крапивница, кожная сыпь, зуд кожи (зуд)
• Боли в мышцах (миалгия) и мышечные спазмы
• Гриппоподобное заболевание, озноб, слабость (астения)
• Реакция, связанная с инфузией
• Аллергическая реакция (гиперчувствительность)

Нечасто (может затрагивать до 1 человека из 100):

• Менингококковая инфекция
• Тяжелая аллергическая реакция, вызывающая затруднение дыхания или головокружение (анафилактическая реакция)
• Диссеминированная гонококковая инфекция

Сообщение о побочных эффектах
Если вы заметили какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему регистрации, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Как хранить Ултомирис

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте и вне поля зрения.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на упаковке после надписи «Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните в холодильнике (2 °C – 8 °C).
Не замораживайте.
Храните в оригинальной упаковке, чтобы защитить лекарственный препарат от света.
После разведения с инъекционным раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) лекарственный препарат необходимо использовать немедленно, в течение 24 часов, если он хранился в холодильнике, или в течение 4 часов при комнатной температуре.
Не утилизируйте лекарственные препараты в канализацию. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации лекарственных препаратов, которые Вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Ултомирис

• Действующее вещество — равулизумаб. Каждый флакон с раствором содержит 300 мг равулизумаба.
• Другие компоненты: натрия фосфат двузамещённый гептагидрат, натрия фосфат однозамещённый моногидрат, полисорбат 80, аргинин, сахароза, вода для инъекций.

Данный лекарственный препарат содержит натрий (см. раздел 2 «Ултомирис содержит натрий»).
Описание внешнего вида Ултомириса и содержимое упаковки
Ултомирис выпускается в виде концентрата для раствора для инфузий (3 мл во флаконе — упаковка
из 1 штуки).
Ултомирис представляет собой полупрозрачный, от прозрачного до слегка жёлтого цвета раствор, практически не содержащий частиц.
Держатель регистрационного удостоверения

Alexion Europe SAS
103-105, rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Франция
Производитель

Alexion Pharma International Operations Limited
Alexion Dublin Manufacturing Facility
College Business and Technology Park
Blanchardstown Road North
Dublin 15, D15 R925
Ирландия

Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth A91 P9KD
Ирландия

Almac Pharma Services Limited
22 Seagoe Industrial Estate
Craigavon, Armagh BT63 5QD
Великобритания

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:
Бельгия (België/Belgique/Belgien) Литва (Lietuva)
Alexion Pharma Belgium UAB AstraZeneca Lietuva
Тел.: +32 0 800 200 31 Тел.: +370 5 2660550
Болгария (България) Люксембург (Luxembourg/Luxemburg)
АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium
Тел.: +359 24455000 Тел.: +32 0 800 200 31
Чехия (Česká republika) Венгрия (Magyarország)
AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft.
Тел.: +420 222 807 111 Тел.: +36 1 883 6500
Дания (Danmark) Мальта (Malta)
Alexion Pharma Nordics AB Alexion Europe SAS
Тел.: +46 0 8 557 727 50 Тел.: +353 1 800 882 840
Германия (Deutschland) Нидерланды (Nederland)
Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V.
Тел.: +49 (0) 89 45 70 91 300 Тел.: +32 (0)2 548 36 67
Эстония (Eesti) Норвегия (Norge)
AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB
Тел.: +372 6549 600 Тел.: +46 (0)8 557 727 50
Греция (Ελλάδα) Австрия (Österreich)
AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH
Тел.: +30 210 6871500 Тел.: +41 44 457 40 00
Испания (España) Польша (Polska)
Alexion Pharma Spain, S.L. AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Тел.: +34 93 272 30 05 Тел.: +48 22 245 73 00
Франция (France) Португалия (Portugal)
Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em Portugal
Тел.: +33 1 47 32 36 21 Тел.: +34 93 272 30 05
Хорватия (Hrvatska) Румыния (România)
AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL
Тел.: +385 1 4628 000 Тел.: +40 21 317 60 41
Ирландия (Ireland) Словения (Slovenija)
Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited
Тел.: +353 1 800 882 840 Тел.: +386 1 51 35 600
Исландия (Ísland) Словакия (Slovenská republika)
Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z.
Тел.: +46 0 8 557 727 50 Тел.: +421 2 5737 7777
Италия (Italia) Финляндия (Suomi/Finland)
Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB
Тел.: +39 02 7767 9211 Тел.: +46 0 8 557 727 50
Кипр (Κύπρος) Швеция (Sverige)
Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB
Тел.: +357 22490305 Тел.: +46 0 8 557 727 50
Латвия (Latvija)
SIA AstraZeneca Latvija
Тел.: +371 67377100

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/ .
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению для медицинских работников

Работа с концентратом Ултомирис 300 мг/3 мл для раствора для инфузий
1. В каком виде поставляется Ултомирис?
Каждый флакон Ултомирис содержит 300 мг действующего вещества в 3 мл раствора.
Для обеспечения лучшей прослеживаемости биологического лекарственного препарата необходимо чётко регистрировать название и номер серии лекарственного средства, которое было введено.
2. Перед введением
Разведение должно проводиться в соответствии с правилами надлежащей практики, в частности с соблюдением асептики.
В отсутствие исследований совместимости концентрат Ултомирис 300 мг/3 мл для раствора для инфузий нельзя смешивать с концентратом Ултомирис 300 мг/30 мл для раствора для инфузий.
Подготовка Ултомириса к введению должна осуществляться квалифицированным медицинским работником с использованием асептической техники.

• Визуально осмотрите раствор Ултомирис на наличие частиц и изменение цвета.
• Наберите необходимое количество Ултомириса из флакона(ов) с помощью стерильного шприца.
• Перенесите рекомендованную дозу в инфузионный пакет.
• Разведите Ултомирис до конечной концентрации 50 мг/мл (исходная концентрация, делённая на 2), добавив к инфузии соответствующее количество раствора для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%), согласно инструкциям, приведённым в следующей таблице.

Таблица 1: Справочная таблица для введения загрузочной дозы

Масса тела на момент лечения.
Ултомирис должен разводиться только с использованием инъекционного раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %).
Только для показаний ПГН и СГУв.
Таблица 2: Справочная таблица для введения поддерживающей дозы

Масса тела на момент лечения.
Ултомирис должен разводиться исключительно с использованием инъекционного раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%).
Только для показаний ГПН и ХГНП.
Таблица 3: Справочная таблица для введения дополнительной дозы

Масса тела на момент лечения.
Ултомирис должен разводиться только с использованием раствора для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%).

• Аккуратно перемешайте содержимое инфузионного пакета, содержащего разведённый раствор Ултомириса, чтобы обеспечить полное смешивание лекарственного средства и растворителя. Ултомирис не следует взбалтывать.
• Перед введением оставьте разведённый раствор нагреться до комнатной температуры (18 °C – 25 °C), выдержав его при комнатной температуре около 30 минут.
• Разведённый раствор нельзя нагревать в микроволновой печи или с использованием иного источника тепла, кроме комнатной температуры.
• Утилизируйте неиспользованную часть, оставшуюся во флаконе.
• Приготовленный раствор следует вводить немедленно после приготовления. Инфузию необходимо проводить через фильтр 0,2 мкм.
• Если лекарственное средство не используется сразу после разведения, время хранения не должно превышать 24 часа при температуре 2 °C – 8 °C или 4 часа при комнатной температуре, с учётом предполагаемой продолжительности инфузии.

3 — Введение

• Не вводите Ултомирис в виде быстрой внутривенной инъекции или струйно.
• Ултомирис следует вводить только в виде внутривенной инфузии.
• Разведённый раствор Ултомириса должен вводиться внутривенно в течение примерно 45 минут с использованием шприцевого насоса или инфузионного насоса. Во время введения пациенту нет необходимости защищать разведённый раствор Ултомириса от света. Пациент должен находиться под наблюдением в течение одного часа после окончания инфузии. При возникновении нежелательного явления во время введения Ултомириса инфузию можно замедлить или прекратить по усмотрению врача.

4 — Специальные меры предосторожности при обращении и хранении
Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C). Не замораживать. Хранить в оригинальной упаковке, чтобы защитить лекарственное средство от света.
Не используйте это лекарственное средство после даты истечения срока годности, указанной на упаковке после надписи «Скад». Дата истечения срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Неиспользованное лекарственное средство и отходы, образовавшиеся при его использовании, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативными требованиями.