ULTOMIRIS

Ulotka: informacje dla użytkownika

Ultomiris 300 mg/30 mL stężenie do sporządzenia roztworu do infuzji

ravulizumab
Należy uważnie przeczytać tę ulotkę przed zastosowaniem tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może Ci być potrzebna ponownie.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy choroby, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeżeli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym nie wymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki

1. Co to jest Ultomiris i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Ultomiris
3. Jak stosować lek Ultomiris
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Ultomiris
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Ultomiris i do czego służy

Co to jest Ultomiris
Ultomiris to lek zawierający substancję czynną ravulizumab, należący do grupy leków zwanych przeciwciałami monoklonalnymi, które wiążą się z określonym celem w organizmie. Ravulizumab został zaprojektowany tak, aby wiązać się z białkiem C5 układu dopełniaczowego, które jest częścią systemu obronnego organizmu zwanego „układem dopełniaczowym”.
Do czego służy Ultomiris
Ultomiris stosuje się w leczeniu dorosłych pacjentów i dzieci o masie ciała równej lub powyżej 10 kg z chorobą zwaną nocną hemoglobinurią paroksytalną (PNH), w tym u pacjentów nieleczonych inhibitorami układu dopełniaczowego oraz u pacjentów, którzy otrzymywali eculizumab co najmniej w ciągu ostatnich 6 miesięcy. U pacjentów z PNH układ dopełniaczowy jest nadmiernie aktywny i niszczy czerwone krwinki, co prowadzi do zmniejszenia ich liczby (anemia), uczucia zmęczenia, ograniczeń funkcjonalnych, bólu, bólu brzucha, ciemnego zabarwienia moczu, duszności, trudności z połykaniem, zaburzeń erekcji oraz powstawania skrzeplin krwi. Poprzez wiązanie i blokowanie białka C5 układu dopełniaczowego, ten lek może zapobiegać niszczeniu czerwonych krwinek przez białka układu dopełniaczowego, kontrolując w ten sposób objawy choroby.
Ultomiris stosuje się również w leczeniu dorosłych pacjentów i dzieci o masie ciała równej lub powyżej 10 kg z chorobą dotykającą układ krążenia i nerki, zwaną atypową zespolem hemolityczno-mocznicowym (aHUS), w tym u pacjentów nieleczonych inhibitorami układu dopełniaczowego oraz u pacjentów, którzy otrzymywali eculizumab co najmniej w ciągu ostatnich 3 miesięcy. U pacjentów z aHUS nerki i naczynia krwionośne, w tym płytki krwi, mogą ulegać zapaleniu, co może prowadzić do zmniejszenia liczby komórek krwi (trombocytopenia i anemia), zmniejszenia lub utraty funkcji nerek, powstawania skrzeplin krwi, uczucia zmęczenia oraz ograniczeń funkcjonalnych. Ultomiris może blokować zapalną odpowiedź organizmu oraz jego zdolność do atakowania i niszczenia własnych naczyń krwionośnych, kontrolując w ten sposób objawy choroby, w tym uszkodzenie nerek.
Ultomiris stosuje się również w leczeniu dorosłych pacjentów z określonym typem choroby mięśni zwaną uogólnionym miastenią (gMG). U pacjentów z gMG mięśnie mogą być atakowane i uszkadzane przez układ odpornościowy, co może prowadzić do ciężkiej słabości mięśniowej, zaburzeń widzenia i ruchomości, duszności, ekstremalnego zmęczenia, ryzyka wchłonięcia treści pokarmowej oraz znaczącego ograniczenia aktywności życiowej. Ultomiris może blokować zapalną odpowiedź organizmu oraz jego zdolność do atakowania i niszczenia własnych mięśni, poprawiając w ten sposób funkcję mięśni, zmniejszając objawy choroby oraz jej wpływ na codzienne czynności życiowe. Ultomiris jest wskazany specyficznie dla pacjentów, u których objawy choroby utrzymują się pomimo leczenia innymi terapiami.
Ultomiris stosuje się również w leczeniu dorosłych pacjentów z chorobą układu nerwowego środkowego, która głównie dotyka nerwów wzrokowych (oczu) i rdzenia kręgowego, zwaną zaburzeniem związanym z neuromielitą oponowatą (NMOSD). U pacjentów z NMOSD nerwy wzrokowe i rdzeń kręgowy są atakowane i uszkadzane przez nieprawidłowo funkcjonujący układ odpornościowy, co może prowadzić do utraty wzroku w jednym lub obu oczach, osłabienia lub utraty ruchomości nóg lub rąk, bolesnych skurczów, utraty wrażliwości, problemów z funkcją pęcherza i jelit oraz znacznych trudności w wykonywaniu czynności życiowych. Ultomiris może blokować nieprawidłową odpowiedź immunologiczną organizmu oraz jego zdolność do atakowania i niszczenia własnych nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego, zmniejszając w ten sposób ryzyko nawrotu lub wystąpienia napadu NMOSD.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Ultomiris

Nie należy stosować leku Ultomiris

• Jeśli jest nadwrażliwy na ravulizumab lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• Jeśli nie został zaszczepiony przeciwko infekcji meningokokowej.
• Jeśli ma aktualnie trwającą infekcję meningokokową.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem leku Ultomiris.
Objawy infekcji meningokokowej i innych infekcji spowodowanych przez Neisseria
Ponieważ lek blokuje układ dopełniacza, który jest częścią naturalnej obrony organizmu przed infekcjami, stosowanie leku Ultomiris zwiększa ryzyko wystąpienia infekcji meningokokowej spowodowanej przez Neisseria meningitidis. Są to poważne infekcje, które mogą dotknąć błon otaczających mózg, prowadząc do zapalenia mózgu (encefalitis) oraz rozprzestrzenić się do krwi i całego organizmu (sepsa).
Przed rozpoczęciem leczenia lekiem Ultomiris należy skonsultować się z lekarzem w celu wykonania szczepienia przeciwko Neisseria meningitidis co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem terapii. Jeśli nie można wykonać szczepienia 2 tygodnie wcześniej, lekarz może przepisać antybiotyki w celu zmniejszenia ryzyka infekcji aż do 2 tygodni po szczepieniu. Należy upewnić się, że szczepienie przeciwko infekcji meningokokowej nie wygasło. Należy pamiętać, że szczepienie nie zawsze może zapobiec temu typowi infekcji. Zgodnie z krajowymi zaleceniami lekarz może uznać za konieczne podjęcie dodatkowych środków zapobiegających infekcji.
Objawy infekcji meningokokowej
Ze względu na konieczność szybkiego rozpoznania i leczenia infekcji meningokokowej u pacjentów przyjmujących lek Ultomiris, otrzyma się „Kartę pacjenta”, którą należy stale nosić przy sobie. Zawiera ona wykaz istotnych objawów infekcji meningokokowej/sepsy/encefalitis.
Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, należy natychmiast powiadomić lekarza:

• ból głowy towarzyszący nudnościom lub wymiotom
• ból głowy i gorączka
• ból głowy z sztywnością szyi lub pleców
• gorączka
• gorączka i wysypka skórna
• dezorientacja
• bóle mięśni towarzyszące objawom przypominającym grypę
• nadwrażliwość oczu na światło

Leczenie infekcji meningokokowej podczas podróży
Jeśli planuje się podróż do kraju, w którym nie będzie możliwości kontaktu z lekarzem lub czasowego braku dostępu do pomocy medycznej, lekarz może przepisać antybiotyk przeciwko Neisseria meningitidis, który należy zabrać ze sobą. Jeśli wystąpi którykolwiek z powyższych objawów, należy podjąć leczenie antybiotykiem zgodnie z zaleceniem. Należy pamiętać, że należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem, nawet jeśli po podaniu antybiotyku stan się poprawi.
Infekcje
Przed rozpoczęciem leczenia lekiem Ultomiris należy poinformować lekarza o istniejących infekcjach.
Reakcje związane z dożylonym wlewem
Podczas podawania leku Ultomiris mogą wystąpić reakcje związane z wlewem (reakcja związane z dożylonym wlewem), takie jak ból głowy, ból w dolnej części pleców i ból związany z wlewem. Niektórzy pacjenci mogą doświadczyć reakcji alergicznych lub nadwrażliwości (w tym anafilaksji – ciężkiej reakcji alergicznej, powodującej trudności w oddychaniu lub zawroty głowy).
Dzieci i młodzież
Pacjenci w wieku poniżej 18 lat powinni być zaszczepieni przeciwko infekcjom spowodowanym przez Haemophilus influenzae i pneumokoki.
Osoby starsze
Nie są wymagane specjalne środki ostrożności w leczeniu pacjentów w wieku 65 lat i starszych, choć doświadczenie z lekiem Ultomiris u starszych pacjentów z EPN, SEUa lub NMOSD w badaniach klinicznych jest ograniczone.
Inne leki i Ultomiris
Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli stosuje się obecnie, stosowało się niedawno lub może się stosować inne leki.
Ciąża, karmienie piersią i płodność
Kobiety w wieku rozrodczym
Nie są znane skutki działania leku na płód. Dlatego kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować skuteczne metody antykoncepcji podczas leczenia i przez 8 miesięcy po jego zakończeniu.
Ciąża/karmienie piersią
Jeśli kobieta jest w ciąży, podejrzewa ciążę lub planuje zajście w ciążę, albo karmi piersią, powinna skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
Leku Ultomiris nie zaleca się stosować w czasie ciąży ani kobietom w wieku rozrodczym, które nie stosują środków antykoncepcyjnych.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Ten lek nie wpływa lub wpływa nieznacznie na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
Lek Ultomiris zawiera sód
Po rozcieńczeniu roztworem do wstrzykiwania zawierającym chlorek sodu 9 mg/mL (0,9%), ten lek zawiera 2,65 g sodu (główny składnik soli kuchennej/stołowej) w 720 mL przy maksymalnej dawce. Odpowiada to 133% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu w diecie dla dorosłego.
Należy wziąć pod uwagę ten fakt, jeśli stosuje się dietę o niskiej zawartości sodu.
Lek Ultomiris zawiera polisorbat
Ten lek zawiera 6,0 mg polisorbatu 80 na fiolkę, co odpowiada 0,2 mg/mL. Polisorbaty mogą powodować reakcje alergiczne. Należy poinformować lekarza, jeśli znane są alergie.

3. Jak stosować Ultomiris

Co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia lekiem Ultomiris lekarz poda Ci szczepionkę przeciwko infekcjom meningokokowym, jeśli wcześniej nie otrzymałeś tej szczepionki lub jeśli termin ochrony szczepionkowej już upłynął. Jeśli nie możesz zostać zaszczepiony co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia lekiem Ultomiris, lekarz przepisze Ci antybiotyki w celu zmniejszenia ryzyka zakażenia aż do 2 tygodni po szczepieniu.
Jeśli Twoje dziecko ma mniej niż 18 lat, lekarz poda szczepionkę (chyba że szczepienie zostało już wykonane) przeciwko infekcjom wywołanym przez Haemophilus influenzae i pneumokoki, zgodnie z krajowymi zaleceniami szczepień dla poszczególnych grup wiekowych.
Instrukcje dotyczące właściwego stosowania
Dawkę leku Ultomiris lekarz ustali na podstawie Twojej masy ciała, jak podano w Tabeli 1. Pierwszą dawkę nazywa się „dawką załadowczą”. Dwie tygodnie po otrzymaniu dawki załadowczej otrzymasz dawkę utrzymaniową leku Ultomiris, którą będzie się powtarzać co 8 tygodni u pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg i co 4 tygodnie u pacjentów o masie ciała poniżej 20 kg.
Jeśli wcześniej otrzymywałeś inny lek stosowany w przypadku PNH, SEUa, MGg lub NMOSD, zwany eculizumabem, dawkę załadowczą należy podać 2 tygodnie po ostatniej infuzji eculizumabu.
Tabela 1: Schemat dawkowania leku Ultomiris w zależności od masy ciała

Ultomiris jest podawany za pomocą wlewu (infuzji) do żyły. Infuzja zajmie około 2 godziny.
Jeśli otrzyma więcej Ultomiris niż powinien
Jeśli podejrzewa, że przypadkowo otrzymał dawkę Ultomiris wyższą niż zaleconą, skonsultuj się z lekarzem.
Jeśli zapomni o wizycie na podanie Ultomiris
Jeśli zapomni o wizycie, skontaktuj się natychmiast z lekarzem i zapoznaj się z następnym paragrafem „Jeśli przerwie leczenie Ultomiris”.
Jeśli przerwie leczenie Ultomiris w przypadku PNH
Przestanie lub przerwanie leczenia Ultomiris może spowodować nawrót objawów PNH o większym nasileniu. Lekarz omówi z Tobą możliwe działania niepożądane i wyjaśni związane z tym ryzyko. Lekarz będzie Cię dokładnie obserwował przez co najmniej 16 tygodni.
Ryzyko związane z przerwaniem leczenia Ultomiris obejmuje zwiększenie niszczenia czerwonych krwinek, co może prowadzić do:

• Zwiększenia poziomu dehydrogenazy mleczanowej (LDH) – markera laboratoryjnego niszczenia czerwonych krwinek,
• Znacznego zmniejszenia liczby czerwonych krwinek (anemia),
• Ciemnego zabarwienia moczu,
• Zmęczenia,
• Bólu brzucha,
• Duszności,
• Trudności z połykaniem,
• Dysfunkcji seksualnej (impotencji),
• Zaburzeń świadomości lub zmian poziomu czuwania,
• Bólu w klatce piersiowej lub duszności piersiowej (anginy),
• Zwiększenia poziomu kreatyniny w surowicy (problemy z nerkami) lub
• Zakrzepicy (tworzenia się skrzeplin w krwi). Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli przerwie leczenie Ultomiris w przypadku aHUS
Przestanie lub przerwanie leczenia Ultomiris może spowodować nawrót objawów aHUS. Lekarz omówi z Tobą możliwe działania niepożądane i wyjaśni związane z tym ryzyko. Lekarz będzie Cię dokładnie obserwował.
Ryzyko związane z przerwaniem leczenia Ultomiris obejmuje zwiększenie uszkodzenia drobnych naczyń krwionośnych, co może prowadzić do:

• Znacznego zmniejszenia liczby płytek krwi (trombocytopenia),
• Znacznego zwiększenia niszczenia czerwonych krwinek,
• Zwiększenia poziomu dehydrogenazy mleczanowej (LDH) – markera laboratoryjnego niszczenia czerwonych krwinek,
• Zmniejszenia ilości wydalanego moczu (problemy z nerkami),
• Zwiększenia poziomu kreatyniny w surowicy (problemy z nerkami),
• Zaburzeń świadomości lub zmian poziomu czuwania,
• Zaburzeń widzenia,
• Bólu w klatce piersiowej lub duszności piersiowej (anginy),
• Duszności,
• Bólu brzucha, biegunki lub
• Zakrzepicy (tworzenia się skrzeplin w krwi).

Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, skontaktuj się z lekarzem.
Jeśli przerwie leczenie Ultomiris w przypadku gMG
Przestanie lub przerwanie leczenia Ultomiris może spowodować nawrót objawów gMG. Skontaktuj się z lekarzem przed przerwaniem leczenia Ultomiris. Lekarz omówi z Tobą możliwe działania niepożądane i wyjaśni związane z tym ryzyko. Lekarz będzie Cię również dokładnie obserwował.
Jeśli przerwie leczenie Ultomiris w przypadku NMOSD
Przestanie lub przerwanie leczenia Ultomiris może spowodować nawrót NMOSD. Skontaktuj się z lekarzem przed przerwaniem leczenia Ultomiris. Lekarz omówi z Tobą możliwe działania niepożądane i wyjaśni związane z tym ryzyko. Lekarz będzie Cię również dokładnie obserwował.
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób je występują.
Przed leczeniem lekarz omówi z Tobą możliwe działania niepożądane i wyjaśni ryzyko oraz korzyści związane z lekiem Ultomiris.

Ciężkie działania niepożądane
Najpoważniejszym działaniem niepożądanym jest infekcja meningokokowa, w tym sepsa meningokokowa i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych meningokokowych.
Jeśli wystąpią u Ciebie objawy infekcji meningokokowej (patrz punkt 2 Objawy infekcji meningokokowej), należy natychmiast poinformować lekarza.

Inne działania niepożądane
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące znaczenia poniżej wymienionych działań niepożądanych, poproś lekarza o wyjaśnienie.

Bardzo często (może dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10):

• Ból głowy
• Zawroty głowy
• Biegunka, nudności, ból brzucha
• Gorączka, uczucie zmęczenia (znużenie)
• Infekcja dróg oddechowych górnych
• Przeziębienie (zapalenie nosa i gardła – nasofaryngitis)
• Ból pleców, ból stawów (artralgia)
• Infekcja dróg moczowych

Często (może dotyczyć do 1 osoby na 10):

• Wymioty, uczucie dyskomfortu w żołądku po jedzeniu (dyspepsja)
• Pokrzywka, wysypka, swędzenie skóry (świerdzenie)
• Ból mięśni (mialgia) i skurcze mięśni
• Choroba przypominająca grypę, dreszcze, osłabienie (astenia)
• Reakcja związana z wlewaniem dożylnym
• Reakcja alergiczna (nadwrażliwość)

Nieczone (może dotyczyć do 1 osoby na 100):

• Infekcja meningokokowa
• Ciężka reakcja alergiczna powodująca trudności w oddychaniu lub zawroty głowy (reakcja anafilaktyczna)
• Rozsiana infekcja gonokokowa

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz pomóc w dostarczeniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek Ultomiris

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie stosuj tego leku po upływie terminu przydatności do użycia wskazanego na opakowaniu po napisie „Scad”. Termin przydatności do użycia odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w lodówce (2 °C – 8 °C).
Nie zamrażaj.
Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby chronić lek przed światłem.
Po rozcieńczeniu roztworem do wstrzykiwań chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%) lek należy stosować natychmiast, najpóźniej w ciągu 24 godzin w przypadku przechowywania w lodówce lub w ciągu 6 godzin w temperaturze pokojowej.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą w ten sposób chronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Ultomiris

• Substancją czynną jest rawulizumab. Każda fiolka z roztworem zawiera 300 mg rawulizumabu.
• Pozostałe składniki to: fosforan sodu dwuwodny, fosforan sodu jednowodny, chlorek sodu, polisorbat 80, woda do wstrzykiwań.

Ten lek zawiera sód (patrz punkt 2 „Ultomiris zawiera sód”).
Opis wyglądu leku Ultomiris i zawartości opakowania
Ultomiris jest dostarczany jako stężony roztwór do infuzji (30 mL w fiolce –
opakowanie jednostkowe).
Ultomiris to roztwór od klarownego do półprzezroczystego, o lekko białawym zabarwieniu, praktycznie pozbawiony cząstek.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Alexion Europe SAS
103-105, rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Francja
Producent
Alexion Pharma International Operations Limited
Alexion Dublin Manufacturing Facility
College Business and Technology Park
Blanchardstown Road North
Dublin 15, D15 R925
Irlandia
Aby uzyskać dodatkowe informacje na temat tego leku, należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
Lietuva
België/Belgique/Belgien UAB AstraZeneca Lietuva
Alexion Pharma Belgium Tel: +370 5 2660550
Tél/Tel: +32 0 800 200 31
България Luxembourg/Luxemburg
АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium
Teл.: +359 24455000 Tél/Tel: +32 0 800 200 31
Česká republika Magyarország
AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft.
Tel: +420 222 807 111 Tel.: +36 1 883 6500
Danmark Malta
Alexion Pharma Nordics AB Alexion Europe SAS
Tlf.: +46 0 8 557 727 50 Tel: +353 1 800 882 840
Deutschland Nederland
Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V.
Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300 Tel: +32 (0)2 548 36 67
Eesti Norge
AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +372 6549 600 Tlf: +46 (0)8 557 727 50
Ελλάδα Österreich
AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH
Τηλ: +30 210 6871500 Tel: +41 44 457 40 00
España Polska
Alexion Pharma Spain, S.L. AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Tel: +34 93 272 30 05 Tel.: +48 22 245 73 00
France Portugal
Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em
Tél: +33 1 47 32 36 21 Portugal
Tel: +34 93 272 30 05
Hrvatska România
AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL
Tel: +385 1 4628 000 Tel: +40 21 317 60 41
Ireland Slovenija
Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited
Tel: +353 1 800 882 840 Tel: +386 1 51 35 600
Ísland Slovenská republika
Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z.
Sími: +46 0 8 557 727 50 Tel: +421 2 5737 7777
Italia Suomi/Finland
Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +39 02 7767 9211 Puh/Tel: +46 0 8 557 727 50
Κύπρος Sverige
Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB
Τηλ: +357 22490305 Tel: +46 0 8 557 727 50
Latvija
SIA AstraZeneca Latvija
Tel: +371 67377100
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków, http://www.ema.europa.eu/ .
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Następujące informacje są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Instrukcje dotyczące użytkowania dla personelu medycznego

Zabiegi manipulacyjne dotyczące leku Ultomiris 300 mg/30 mL, stężony roztwór do wstrzykiwania dożylnej
1- W jaki sposób dostarczany jest lek Ultomiris?
Każda fiolka leku Ultomiris zawiera 300 mg substancji czynnej w 30 mL roztworu.
W celu poprawy śledzenia biologicznego leku, nazwa i numer serii leku podanego pacjentowi powinny być wyraźnie zarejestrowane.
2- Przed podaniem leku
Rozcieńczanie należy przeprowadzać zgodnie z zasadami dobrej praktyki, szczególnie z zachowaniem zasad aseptyki.
W przypadku braku badań dotyczących zgodności, stężony roztwór do wstrzykiwania dożylnej Ultomiris 300 mg/30 mL nie powinien być mieszany ze stężonymi roztworami do wstrzykiwania dożylnej Ultomiris 300 mg/3 mL lub 1100 mg/11 mL.
Przygotowanie leku Ultomiris do podania musi być wykonane przez wykwalifikowany personel medyczny, przy użyciu techniki jałowej.

• Dokonać wizualnej kontroli roztworu leku Ultomiris pod kątem obecności cząstek oraz zmiany barwy.
• Za pomocą jałowej strzykawki pobrać wymaganą ilość leku Ultomiris z fiolki/fiol.
• Przenieść zalecaną dawkę do worka do infuzji.
• Rozcieńczyć lek Ultomiris do końcowego stężenia 5 mg/mL (stężenie początkowe podzielone przez 2), dodając do infuzji odpowiednią ilość jałowego roztworu do wstrzykiwań chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%), zgodnie z instrukcjami zawartymi w poniższej tabeli.

Tabela 1: Tabela odniesienia dla dawki załadunkowej

Masa ciała w momencie leczenia.
Ultomiris należy rozcieńczać wyłącznie roztworem do wstrzykiwań chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%).
Tylko dla wskazania EPN i SEUa.
Tabela 2: Tabela odniesienia dla dawki utrzymania

Masa ciała w momencie leczenia.
Ultomiris należy rozcieńczać wyłącznie roztworem do wstrzykiwania zawierającym chlorek sodu 9 mg/mL (0,9%).
Tylko dla wskazań EPN i SEUa.
Tabela 3: Tabela odniesienia dla dawki uzupełniającej

Masa ciała w momencie leczenia.
Ultomiris należy rozcieńczać wyłącznie za pomocą wstrzykiwalnego roztworu chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%).

• Delikatnie potrząsać workiem do infuzji zawierającym rozcieńczony roztwór Ultomiris, aby zapewnić pełne wymieszanie leku i rozcieńczalnika. Ultomiris nie należy wstrząsać.
• Pozostawić rozcieńczony roztwór, aby ogrzał się do temperatury pokojowej (18 °C – 25 °C) przez około 30 minut, wystawiając go na otaczające powietrze przed podaniem.
• Rozcieńczonego roztworu nie należy podgrzewać w kuchence mikrofalowej ani za pomocą innego źródła ciepła niż temperatura pokojowa.
• Usunąć nieużywaną część pozostałego w fiolce.
• Przygotowany roztwór należy podawać natychmiast po przygotowaniu. Infuzję należy podawać przez filtr 0,2 µm.
• Jeżeli lek nie jest używany natychmiast po rozcieńczeniu, okres przechowywania nie powinien przekraczać 24 godzin w temperaturze 2 °C – 8 °C lub 6 godzin w temperaturze pokojowej, wliczając przewidywany czas infuzji.

3 – Podanie

• Nie podawać Ultomiris jako szybkiej iniekcji dożylnych lub bolusowo.
• Ultomiris należy podawać wyłącznie w formie infuzji dożylnej.
• Rozcieńczony roztwór Ultomiris należy podawać w formie infuzji dożylnej w ciągu około 2 godzin, przy użyciu pompy strzykawkowej lub pompy infuzyjnej. Nie trzeba chronić rozcieńczonego roztworu Ultomiris przed światłem podczas podawania pacjentowi. Pacjenta należy monitorować przez godzinę po zakończeniu infuzji. W przypadku wystąpienia niepożądanych zdarzeń podczas podawania Ultomiris lekarz może zwolnić tempo infuzji lub ją przerwać.

4 – Szczególne środki ostrożności dotyczące przechowywania i przygotowania
Przechowywać w lodówce (2 °C – 8 °C). Nie zamrażać. Przechowywać w opakowaniu pierwotnym, aby chronić lek przed światłem.
Nie stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na opakowaniu po napisie „Wazne do”. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Nieużywany lek oraz odpady pochodzące z tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi.

Ulotka produktu: informacja dla użytkownika

Ultomiris 1100 mg/11 mL stężenie do roztworu do wlewania

ravulizumab
Uważnie przeczytaj ten ulotkę przed zastosowaniem tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ten ulotkę. Może się okazać konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy choroby są takie same jak u Ciebie, ponieważ może to być niebezpieczne.
• W przypadku wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych, w tym nie wymienionych w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Spis treści niniejszej ulotki

1. Co to jest Ultomiris i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Ultomiris
3. Jak stosować lek Ultomiris
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Ultomiris
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Ultomiris i do czego służy

Co to jest Ultomiris
Ultomiris to lek zawierający substancję czynną ravulizumab, która należy do grupy leków zwanych przeciwciałami monoklonalnymi, wiążącymi się z określonym celem w organizmie. Ravulizumab został zaprojektowany tak, aby wiązać się z białkiem C5 układu dopełniacza, które jest częścią systemu obronnego organizmu zwanego „układem dopełniacza”.
Do czego służy Ultomiris
Ultomiris stosuje się w leczeniu dorosłych i dzieci o masie ciała równej lub większej niż 10 kg, u których występuje choroba zwana paroksystyczną nocną hemoglobinurią (PNH), w tym u pacjentów nieleczonych inhibitorami układu dopełniacza oraz u pacjentów, którzy otrzymywali eculizumab co najmniej w ciągu ostatnich 6 miesięcy. U pacjentów z PNH układ dopełniacza jest nadmiernie aktywny i atakuje ich czerwone krwinki, co prowadzi do zmniejszenia ich liczby (anemia), uczucia zmęczenia, ograniczenia sprawności, bólu, bólu brzucha, ciemnego zabarwienia moczu, duszności, trudności z połykaniem, dysfunkcji erektilnej oraz powstawania skrzeplin krwi. Poprzez wiązanie i blokowanie białka C5 układu dopełniacza, ten lek może zapobiegać atakom układu dopełniacza na czerwone krwinki, kontrolując w ten sposób objawy choroby.
Ultomiris stosuje się również w leczeniu dorosłych i dzieci o masie ciała równej lub większej niż 10 kg, u których występuje choroba dotykająca układ krążenia i nerki, zwana atypowym zespolem hemolityczno-mocznicowym (aHUS). Obejmuje to pacjentów nieleczonych inhibitorami układu dopełniacza oraz pacjentów, którzy otrzymywali eculizumab co najmniej w ciągu ostatnich 3 miesięcy. U pacjentów z aHUS może dochodzić do stanu zapalnego nerek i naczyń krwionośnych, w tym płytek krwi, co może prowadzić do zmniejszenia liczby komórek krwi (trombocytopenia i anemia), obniżenia lub utraty funkcji nerek, powstawania skrzeplin krwi, uczucia zmęczenia i ograniczenia sprawności. Ultomiris może blokować zapalną reakcję organizmu i jego zdolność do atakowania i niszczenia własnych naczyń krwionośnych, kontrolując w ten sposób objawy choroby, w tym uszkodzenie nerek.
Ultomiris stosuje się również w leczeniu dorosłych pacjentów z określonym typem choroby mięśni, zwaną uogólnioną miastenią gravis (gMG). U pacjentów z gMG mięśnie mogą być atakowane i uszkadzane przez układ odpornościowy, co może prowadzić do ciężkiej słabości mięśni, zaburzeń widzenia i ruchomości, duszności, ekstremalnego zmęczenia, ryzyka aspiracji oraz znaczącego ograniczenia aktywności życiowej. Ultomiris może blokować zapalną reakcję organizmu i jego zdolność do atakowania i niszczenia własnych mięśni, poprawiając w ten sposób kurczliwość mięśni, zmniejszając objawy choroby i jej wpływ na codzienne funkcjonowanie. Ultomiris jest wskazany specyficznie dla pacjentów, u których objawy choroby utrzymują się mimo leczenia innymi terapiami.
Ultomiris stosuje się również w leczeniu dorosłych pacjentów z chorobą ośrodkowego układu nerwowego, która głównie dotyka nerwów wzrokowych (oczu) i rdzenia kręgowego, zwaną zaburzeniem związanym z neuromielitą oponowatą (NMOSD). U pacjentów z NMOSD nerwy wzrokowe i rdzeń kręgowy są atakowane i uszkadzane przez nieprawidłowo funkcjonujący układ odpornościowy, co może prowadzić do utraty wzroku w jednym lub obu oczach, osłabienia lub utraty ruchomości nóg lub rąk, bolesnych skurczów, utraty czucia, zaburzeń funkcji pęcherza i jelit oraz znaczących trudności w wykonywaniu codziennych czynności. Ultomiris może blokować nieprawidłową reakcję odpornościową organizmu i jego zdolność do atakowania i niszczenia własnych nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego, zmniejszając w ten sposób ryzyko nawrotu lub ataku NMOSD.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Ultomiris

Nie stosować leku Ultomiris

• Jeśli jest uczulony na ravulizumab lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• Jeśli nie został zaszczepiony przeciwko infekcji meningokokowej.
• Jeśli aktualnie ma infekcję meningokokową.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem leku Ultomiris.
Objawy infekcji meningokokowej i innych infekcji spowodowanych przez Neisseria
Ponieważ lek ten blokuje układ dopełniacza, który jest częścią naturalnej obrony organizmu przed infekcjami, stosowanie leku Ultomiris zwiększa ryzyko wystąpienia infekcji meningokokowej spowodowanej przez Neisseria meningitidis. Są to poważne infekcje, które mogą dotknąć błon otaczających mózg, prowadząc do zapalenia mózgu (encefalitu) oraz rozprzestrzenić się do krwi i całego organizmu (sepsa).
Przed rozpoczęciem leczenia lekiem Ultomiris należy skonsultować się z lekarzem w celu wykonania szczepienia przeciwko Neisseria meningitidis co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem terapii. Jeśli nie można wykonać szczepienia 2 tygodnie wcześniej, lekarz może przepisać antybiotyki w celu zmniejszenia ryzyka infekcji aż do 2 tygodni po szczepieniu. Należy upewnić się, że szczepienie przeciwko infekcji meningokokowej nie wygasło. Należy pamiętać, że szczepienie nie zawsze może zapobiegać temu rodzajowi infekcji. Zgodnie z krajowymi zaleceniami, lekarz może uznać za konieczne podjęcie dodatkowych środków zapobiegających infekcji.
Objawy infekcji meningokokowej
Z uwagi na konieczność szybkiego rozpoznania i leczenia infekcji meningokokowej u pacjentów przyjmujących lek Ultomiris, otrzyma się kartę pacjenta, którą należy zawsze nosić przy sobie. Zawiera ona wykaz istotnych objawów infekcji meningokokowej/sepsy/encefalitu.
Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, należy natychmiast powiadomić lekarza:

• ból głowy towarzyszący nudnościom lub wymiotom
• ból głowy i gorączka
• ból głowy towarzyszący sztywności szyi lub pleców
• gorączka
• gorączka i wysypka skórna
• dezorientacja
• bóle mięśni towarzyszące objawom przypominającym grypę
• nadwrażliwość oczu na światło

Leczenie infekcji meningokokowej podczas podróży
Jeśli planuje się podróż do kraju, w którym nie będzie możliwości kontaktu z lekarzem lub tymczasowego braku dostępu do pomocy medycznej, lekarz może przepisać antybiotyk przeciwko Neisseria meningitidis, który należy zabrać ze sobą. Jeśli wystąpi którykolwiek z objawów opisanych powyżej, należy podjąć leczenie antybiotykiem zgodnie z zaleceniem. Należy pamiętać, że należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem, nawet jeśli po przyjęciu antybiotyków czuje się się lepiej.
Infekcje
Przed rozpoczęciem leczenia lekiem Ultomiris należy poinformować lekarza o aktualnie występujących infekcjach.
Reakcje związane z wlewem
Podczas podawania leku Ultomiris mogą wystąpić reakcje związane z wlewem (infuzją), takie jak ból głowy, ból w dolnej części pleców lub ból związany z infuzją. Niektórzy pacjenci mogą doświadczyć reakcji alergicznych lub nadwrażliwości (w tym anafilaksji – ciężkiej reakcji alergicznej, powodującej trudności w oddychaniu lub zawroty głowy).
Dzieci i młodzież
Pacjenci w wieku poniżej 18 lat powinni być zaszczepieni przeciwko infekcjom spowodowanym przez Haemophilus influenzae i pneumokoki.
Osoby starsze
Nie są wymagane specjalne środki ostrożności w leczeniu pacjentów w wieku 65 lat i starszych, choć doświadczenie z lekiem Ultomiris u starszych pacjentów z PNH, aHUS lub NMOSD w badaniach klinicznych jest ograniczone.
Inne leki i Ultomiris
Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli stosuje się obecnie, stosowało się ostatnio lub może się stosować inne leki.
Ciąża, karmienie piersią i płodność
Kobiety w wieku rozrodczym
Nie są znane skutki działania leku na rozwijające się dziecko. Dlatego u kobiet w wieku rozrodczym należy stosować skuteczne metody antykoncepcji podczas leczenia i przez 8 miesięcy po jego zakończeniu.
Ciąża/karmienie piersią
Jeśli kobieta jest w ciąży, podejrzewa ciążę lub planuje zajść w ciążę, albo karmi piersią, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
Leku Ultomiris nie zaleca się stosować w czasie ciąży ani kobietom w wieku rozrodczym, które nie stosują środków antykoncepcyjnych.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Ten lek nie wpływa lub wpływa zaniedbywalnie na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
Lek Ultomiris zawiera sód
Po rozcieńczeniu roztworem do wstrzykiwań zawierającym chlorek sodu 9 mg/mL (0,9%) ten lek zawiera 0,18 g sodu (główny składnik soli kuchennej/stołowej) w 72 mL przy maksymalnej dawce. Odpowiada to 9,1% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu w diecie dla dorosłego.
Należy wziąć pod uwagę tę informację, jeśli stosuje się dietę o niskiej zawartości sodu.
Lek Ultomiris zawiera polisorbat
Ten lek zawiera 5,5 mg polisorbatu 80 w jednym fiolku, co odpowiada 0,5 mg/mL. Polisorbaty mogą powodować reakcje alergiczne. Należy poinformować lekarza, jeśli znane są alergie.

3. Sposób stosowania Ultomiris

Co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia Ultomiris lekarz poda Ci szczepionkę przeciwko infekcjom meningokokowym, jeśli wcześniej nie otrzymałeś tej szczepionki lub jeśli ochrona z wcześniejszej szczepionki wygasła. Jeśli nie można Cię zaszczepić co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia Ultomiris, lekarz przepisze Ci antybiotyki w celu zmniejszenia ryzyka infekcji przez okres 2 tygodni po szczepieniu.
Jeśli Twój dziecko ma mniej niż 18 lat, lekarz poda szczepionkę (chyba że szczepienie zostało już wykonane) przeciwko infekcjom wywołanym przez Haemophilus influenzae i pneumokoki, zgodnie z krajowymi zaleceniami szczepień dla poszczególnych grup wiekowych.
Instrukcje dotyczące właściwego stosowania
Dawkę Ultomiris lekarz obliczy na podstawie Twojej masy ciała, zgodnie z Tabelą 1. Pierwszą dawkę nazywa się „dawką ładującą”. Dwie tygodnie po otrzymaniu dawki ładującej podana zostanie Ci dawka utrzymująca Ultomiris, która będzie powtarzana co 8 tygodni u pacjentów z masą ciała powyżej 20 kg i co 4 tygodnie u pacjentów z masą ciała poniżej 20 kg.
Jeśli wcześniej otrzymywałeś inne leki stosowane w przypadku PNH, SEUa, MGg lub NMOSD, takie jak eculizumab, dawkę ładującą należy podać 2 tygodnie po ostatniej infuzji eculizumabu.
Tabela 1: Schemat dawkowania Ultomiris w zależności od masy ciała

Tylko dla pacjentów z PNH i aHUS.
Ultomiris podawany jest za pomocą wlewania (infuzji) do żyły. Infuzja będzie trwała około 45 minut.
Jeśli otrzyma więcej Ultomiris niż powinien
Jeśli podejrzewa, że przypadkowo otrzymał dawkę Ultomiris większą niż przepisano, należy skonsultować się z lekarzem.
Jeśli zapomni o wizycie na podanie Ultomiris
Jeśli zapomni o wizycie, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem i zapoznać się z następnym paragrafem „Jeśli przerwie leczenie Ultomiris”.
Jeśli przerwie leczenie Ultomiris w przypadku PNH
Przestanie lub przerwanie leczenia Ultomiris może spowodować nawrót objawów PNH z większą intensywnością. Lekarz omówi z pacjentem możliwe działania niepożądane i wyjaśni ryzyko. Lekarz będzie dokładnie obserwował pacjenta przez co najmniej 16 tygodni.
Ryzyko związane z przerwaniem leczenia Ultomiris obejmuje nasilenie destrukcji czerwonych krwinek, co może prowadzić do:

• Zwiększenia poziomu dehydrogenazy mleczanowej (LDH), która jest markerem laboratoryjnym destrukcji czerwonych krwinek,
• Znacznego zmniejszenia liczby czerwonych krwinek (anemia),
• Ciemnego koloru moczu,
• Zmęczenia,
• Bólu brzucha,
• Świszczącego oddechu,
• Trudności z połykaniem,
• Dysfunkcji płciowej (impotencja),
• Zaburzeń świadomości lub zmian poziomu czuwania,
• Bólu w klatce piersiowej lub dławicy,
• Zwiększenia poziomu kreatyniny we krwi (problemy z nerkami) lub
• Zakrzepicy (tworzenie się skrzeplin w krwi).

Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy skontaktować się z lekarzem.
Jeśli przerwie leczenie Ultomiris w przypadku aHUS
Przestanie lub przerwanie leczenia Ultomiris może spowodować nawrót objawów aHUS. Lekarz omówi z pacjentem możliwe działania niepożądane i wyjaśni ryzyko. Lekarz będzie dokładnie obserwował pacjenta.
Ryzyko związane z przerwaniem leczenia Ultomiris obejmuje nasilenie uszkodzenia drobnych naczyń krwionośnych, co może prowadzić do:

• Znacznego zmniejszenia liczby płytek krwi (trombocytopenia),
• Znacznego nasilenia destrukcji czerwonych krwinek,
• Zwiększenia poziomu dehydrogenazy mleczanowej (LDH), która jest markerem laboratoryjnym destrukcji czerwonych krwinek,
• Zmniejszenia ilości wydalanego moczu (problemy z nerkami),
• Zwiększenia poziomu kreatyniny we krwi (problemy z nerkami),
• Zaburzeń świadomości lub zmian poziomu czuwania,
• Zaburzeń wzroku,
• Bólu w klatce piersiowej lub dławicy,
• Świszczącego oddechu,
• Bólu brzucha, biegunki lub
• Zakrzepicy (tworzenie się skrzeplin w krwi).

Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy skontaktować się z lekarzem.
Jeśli przerwie leczenie Ultomiris w przypadku gMG
Przestanie lub przerwanie leczenia Ultomiris może spowodować nawrót objawów gMG. Przed przerwaniem leczenia Ultomiris należy skonsultować się z lekarzem. Lekarz omówi z pacjentem możliwe działania niepożądane i wyjaśni ryzyko. Lekarz będzie również dokładnie obserwował pacjenta.
Jeśli przerwie leczenie Ultomiris w przypadku NMOSD
Przestanie lub przerwanie leczenia Ultomiris może spowodować nawrót NMOSD. Przed przerwaniem leczenia Ultomiris należy skonsultować się z lekarzem. Lekarz omówi z pacjentem możliwe działania niepożądane i wyjaśni ryzyko. Lekarz będzie również dokładnie obserwował pacjenta.
Jeśli ma jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, należy skonsultować się z lekarzem.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Przed rozpoczęciem leczenia lekarz omówi z Tobą możliwe działania niepożądane i wyjaśni ryzyka oraz korzyści związane z lekiem Ultomiris.

Poważne działania niepożądane
Najpoważniejszym działaniem niepożądanym jest infekcja meningokokowa, w tym sepsa meningokokowa i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych meningokokowe.
Jeśli wystąpią u Ciebie objawy infekcji meningokokowej (patrz punkt 2 Objawy infekcji meningokokowej), należy natychmiast powiadomić lekarza.

Inne działania niepożądane
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące znaczenia poniżej wymienionych działań niepożądanych, poproś lekarza o wyjaśnienie.

Bardzo często (może dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10):

• Ból głowy
• Zawroty głowy
• Biegunka, nudności, ból brzucha
• Gorączka, uczucie zmęczenia (znużenie)
• Infekcja dróg oddechowych górnych
• Przeziębienie (zapalenie nosa i gardła – rinitoangina)
• Ból pleców, ból stawów (artralgia)
• Infekcja dróg moczowych

Często (może dotyczyć do 1 osoby na 10):

• Wymioty, dyskomfort w żołądku po posiłku (dyspepsja)
• Pokrzywka, wysypka, swędzenie skóry (świerdzenie)
• Ból mięśni (mialgia) i skurcze mięśni
• Choroba podobna do grypy, dreszcze, osłabienie (astenia)
• Reakcja związana z wlewaniem leku
• Reakcja alergiczna (nadwrażliwość)

Niezbyt często (może dotyczyć do 1 osoby na 100):

• Infekcja meningokokowa
• Ciężka reakcja alergiczna powodująca trudności w oddychaniu lub zawroty głowy (reakcja anafilaktyczna)
• Rozsiana infekcja gonokokowa

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym takie, których nie wymieniono w niniejszym ulotce, powiadom lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę. Możesz również zgłosić działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Zgłaszanie działań niepożądanych może pomóc w uzyskaniu dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek Ultomiris

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności, która jest podana na opakowaniu po napisie „Ważny do”. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w lodówce (2 °C – 8 °C).
Nie zamrażaj.
Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby chronić lek przed światłem.
Po rozcieńczeniu roztworem do wstrzykiwań chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%) lek należy użyć natychmiast, nie później niż w ciągu 24 godzin w przypadku przechowywania w lodówce lub nie później niż w ciągu 4 godzin w temperaturze pokojowej.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą one w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Ultomiris

• Substancją czynną jest rawulizumab. Każda fiolka z roztworem zawiera 1100 mg rawulizumabu.
• Pozostałe składniki to: dwusiarczan sodu fosforanu heptahydrat, monohydrat fosforanu sodu monobazowego, polisorbat 80, arginina, sacharoza, woda do sporządzania środków do wstrzykiwania.

Ten lek zawiera sód (zobacz punkt 2 „Ultomiris zawiera sód”).
Opis wyglądu Ultomiris i zawartości opakowania
Ultomiris jest dostarczany jako stężony roztwór do wstrzykiwania (11 mL w fiolce –
opakowanie pojedyncze).
Ultomiris jest przejrzystym, przezroczystym do żółtawego roztworem, praktycznie pozbawionym cząstek.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Alexion Europe SAS
103-105, rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Francja
Producent
Alexion Pharma International Operations Limited
Alexion Dublin Manufacturing Facility
College Business and Technology Park
Blanchardstown Road North
Dublin 15, D15 R925
Irlandia
Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth A91 P9KD
Irlandia
Almac Pharma Services Limited
22 Seagoe Industrial Estate
Craigavon, Armagh BT63 5QD
Zjednoczone Królestwo
Aby uzyskać dodatkowe informacje na temat tego leku, należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Alexion Pharma Belgium UAB AstraZeneca Lietuva
Tél/Tel: +32 0 800 200 31 Tel: +370 5 2660550
България Luxembourg/Luxemburg
АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium
Teл.: +359 24455000 Tél/Tel: +32 0 800 200 31
Česká republika Magyarország
AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft.
Tel: +420 222 807 111 Tel.: +36 1 883 6500
Danmark Malta
Alexion Pharma Nordics AB Alexion Europe SAS
Tlf.: +46 0 8 557 727 50 Tel: +353 1 800 882 840
Deutschland Nederland
Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V.
Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300 Tel: +32 (0)2 548 36 67
Eesti Norge
AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +372 6549 600 Tlf: +46 (0)8 557 727 50
Ελλάδα Österreich
AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH
Τηλ: +30 210 6871500 Tel: +41 44 457 40 00
España Polska
Alexion Pharma Spain, S.L. AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Tel: +34 93 272 30 05 Tel.: +48 22 245 73 00
France Portugal
Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em
Tél: +33 1 47 32 36 21 Portugal
Tel: +34 93 272 30 05
Hrvatska România
AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL
Tel: +385 1 4628 000 Tel: +40 21 317 60 41
Ireland Slovenija
Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited
Tel: +353 1 800 882 840 Tel: +386 1 51 35 600
Ísland Slovenská republika
Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z.
Sími: +46 0 8 557 727 50 Tel: +421 2 5737 7777
Italia Suomi/Finland
Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +39 02 7767 9211 Puh/Tel: +46 0 8 557 727 50
Κύπρος Sverige
Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB
Τηλ: +357 22490305 Tel: +46 0 8 557 727 50
Latvija
SIA AstraZeneca Latvija
Tel: +371 67377100
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/ .
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Następujące informacje są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Instrukcje dotyczące użytkowania dla personelu medycznego

Postępowanie z lekiem Ultomiris 1100 mg/11 mL, substancja do sporządzenia roztworu do infuzji
1- W jaki sposób dostarczany jest lek Ultomiris?
Każda ampułka leku Ultomiris zawiera 1100 mg substancji czynnej w objętości 11 mL roztworu.
W celu poprawienia śledzenia leku biologicznego, nazwa i numer serii leku podanego pacjentowi powinny być wyraźnie udokumentowane.
2- Przed podaniem leku
Rozcieńczenie leku należy przeprowadzić zgodnie z zasadami dobrej praktyki, przede wszystkim z zachowaniem zasad aseptyki.
W przypadku braku badań dotyczących kompatybilności, nie wolno mieszać leku Ultomiris 1100 mg/11 mL, substancji do sporządzenia roztworu do infuzji, z lekiem Ultomiris 300 mg/30 mL, substancji do sporządzenia roztworu do infuzji.
Przygotowanie leku Ultomiris do podania musi być wykonane przez wykwalifikowany personel medyczny, z zastosowaniem techniki jałowej.

• Przeprowadzić wizualną kontrolę roztworu leku Ultomiris pod kątem obecności cząstek oraz zmiany barwy.
• Za pomocą sterylnej strzykawki pobrać wymaganą ilość leku Ultomiris z ampułki/am.
• Przenieść zalecaną dawkę do worka do infuzji.
• Rozcieńczyć lek Ultomiris do końcowego stężenia 50 mg/mL (połowa stężenia początkowego), dodając do infuzji odpowiednią ilość roztworu do wstrzykiwania chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%), zgodnie z instrukcjami zawartymi w poniższej tabeli.

Tabela 1: Tabela odniesienia dla dawki załadunkowej

Masa ciała w momencie leczenia.
Ultomiris należy rozcieńczać wyłącznie za pomocą wstrzykiwalnego roztworu chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%).
Tylko wskazania EPN i SEUa.
Tabela 2: Tabela odniesienia dla dawki wlewu utrzymanego

Masa ciała w momencie leczenia.
Ultomiris należy rozcieńczać wyłącznie roztworem do wstrzykiwań zawierającym chlorek sodu 9 mg/mL (0,9%).
Tylko wskazania PNH i aHUS.
Tabela 3: Tabela odniesienia dla podania dawki uzupełniającej

Masa ciała w momencie leczenia.
Ultomiris należy rozcieńczać wyłącznie za pomocą wstrzykiwalnego roztworu chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%).

• Delikatnie potrząsać workiem do infuzji zawierającym rozcieńczony roztwór Ultomiris, aby zapewnić pełne wymieszanie leku i rozpuszczalnika. Nie należy wstrząsać Ultomiris.
• Pozostawić rozcieńczony roztwór, aby osiągnął temperaturę pokojową (18°C – 25°C) przez około 30 minut, wystawiając go na otoczenie.
• Rozcieńczonego roztworu nie wolno podgrzewać w kuchence mikrofalowej ani za pomocą innego źródła ciepła niż temperatura otoczenia.
• Usunąć nieużywaną pozostałość leku z fiolki.
• Przygotowany roztwór należy podawać natychmiast po przygotowaniu. Infuzję należy podawać przez filtr 0,2 µm.
• Jeżeli lek nie zostanie użyty natychmiast po rozcieńczeniu, czas przechowywania nie powinien przekraczać 24 godzin w temperaturze 2°C – 8°C lub 4 godzin w temperaturze pokojowej, biorąc pod uwagę przewidywany czas trwania infuzji.

3 – Podawanie

• Nie podawać Ultomiris w formie szybkiego wstrzykiwania dożylnego ani jako bolus.
• Ultomiris należy podawać wyłącznie w formie infuzji dożylnej.
• Rozcieńczony roztwór Ultomiris należy podawać w formie infuzji dożylnej w ciągu około 45 minut, przy użyciu pompy strzykawkowej lub pompy infuzyjnej. Nie jest konieczne ochrona rozcieńczonego roztworu Ultomiris przed światłem podczas podawania pacjentowi. Pacjent powinien być monitorowany przez godzinę po zakończeniu infuzji. W przypadku wystąpienia niepożądanych zdarzeń podczas podawania Ultomiris, infuzję można zwolnić lub przerwać według uznania lekarza.

4 – Szczególne środki ostrożności dotyczące przechowywania i przygotowania
Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C). Nie zamrażać. Przechowywać w opakowaniu pierwotnym, aby chronić lek przed światłem.
Nie stosować tego leku po upływie daty ważności, podanej na opakowaniu po napisie „Zaw”. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Nieużywany lek oraz odpady pochodzące z tego leku należy usuwać zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi.

Ulotka: informacja dla użytkownika

Ultomiris 300 mg/3 mL stężenie do sporządzenia roztworu do infuzji

ravulizumab
Przeczytaj dokładnie ten ulotkę przed zastosowaniem tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczne zapoznanie się z nią ponownie.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakieś działania niepożądane, w tym te niewymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Spis treści tej ulotki

1. Co to jest Ultomiris i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Ultomiris
3. Jak stosować lek Ultomiris
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Ultomiris
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Ultomiris i do czego służy

Co to jest Ultomiris
Ultomiris to lek zawierający substancję czynną ravulizumab, należący do grupy leków zwanych przeciwciałami monoklonalnymi, które wiążą się z określonym celem w organizmie. Ravulizumab został zaprojektowany tak, aby wiązać się z białkiem C5 układu dopełniaczowego, które jest częścią systemu obronnego organizmu zwanego „układem dopełniaczowym”.
Do czego służy Ultomiris
Ultomiris stosuje się w leczeniu dorosłych i dzieci o masie ciała równej lub przekraczającej 10 kg chorych na chorobę zwaną nocną hemoglobinurią paroksystyczną (PNH), w tym u pacjentów nieleczonych inhibitorami dopełniacza oraz u pacjentów, którzy otrzymywali eculizumab co najmniej w ciągu ostatnich 6 miesięcy. U pacjentów z PNH układ dopełniaczowy jest nadmiernie aktywny i atakuje ich czerwone krwinki, powodując zmniejszenie liczby czerwonych krwinek (anemię), uczucie zmęczenia, ograniczenie sprawności fizycznej, ból, ból brzucha, ciemny kolor moczu, duszność, trudności w połykaniu, zaburzenia erekcji oraz zakrzepicę. Poprzez wiązanie i blokowanie białka C5 układu dopełniaczowego, ten lek może zapobiegać atakom białek dopełniaczowych na czerwone krwinki, kontrolując w ten sposób objawy choroby.
Ultomiris stosuje się również w leczeniu dorosłych i dzieci o masie ciała równej lub przekraczającej 10 kg chorych na chorobę dotykającą układ krążenia i nerek, zwaną atypową zespolem hemolityczno-mocznicowym (aHUS), w tym u pacjentów nieleczonych inhibitorami dopełniacza oraz u pacjentów, którzy otrzymywali eculizumab co najmniej w ciągu ostatnich 3 miesięcy. U pacjentów z aHUS dochodzi do zapalenia nerek i naczyń krwionośnych, w tym płytek krwi, co może prowadzić do zmniejszenia liczby komórek krwi (trombocytopenia i anemia), zmniejszenia lub utraty funkcji nerek, zakrzepicy, uczucia zmęczenia i ograniczenia sprawności fizycznej. Ultomiris może blokować zapalną odpowiedź organizmu oraz jego zdolność do atakowania i niszczenia własnych naczyń krwionośnych, kontrolując w ten sposób objawy choroby, w tym uszkodzenie nerek.
Ultomiris stosuje się również w leczeniu dorosłych chorych na określoną postać choroby mięśni zwaną uogólnionym miastenią poszerzonym (gMG). U pacjentów z gMG mięśnie mogą być atakowane i uszkadzane przez układ odpornościowy, co może prowadzić do ciężkiej słabości mięśniowej, zaburzeń widzenia i ruchomości, duszności, ekstremalnego zmęczenia, ryzyka aspiracji oraz istotnego pogorszenia aktywności życiowych. Ultomiris może blokować zapalną odpowiedź organizmu oraz jego zdolność do atakowania i niszczenia własnych mięśni, poprawiając w ten sposób kurczliwość mięśni i zmniejszając objawy choroby oraz jej wpływ na codzienne funkcjonowanie. Ultomiris jest wskazany specyficznie u pacjentów, u których objawy choroby utrzymują się mimo leczenia innymi terapiami.
Ultomiris stosuje się również w leczeniu dorosłych chorych na chorobę ośrodkowego układu nerwowego, która głównie dotyka nerwów wzrokowych (oczu) i rdzenia kręgowego, zwaną zaburzeniem związanym z neuromielitą oponową (NMOSD). U pacjentów z NMOSD nerwy wzrokowe i rdzeń kręgowy są atakowane i uszkadzane przez nieprawidłowo funkcjonujący układ odpornościowy, co może prowadzić do utraty wzroku w jednym lub obu oczach, osłabienia lub utraty ruchomości nóg lub rąk, bolesnych skurczów, utraty czucia, zaburzeń funkcji pęcherza i jelit oraz znacznych trudności w wykonywaniu czynności życiowych. Ultomiris może blokować nieprawidłową odpowiedź odpornościową organizmu oraz jego zdolność do atakowania i niszczenia własnych nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego, zmniejszając w ten sposób ryzyko nawrotu lub wystąpienia ataku NMOSD.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Ultomiris

Nie należy stosować leku Ultomiris

• Jeśli jest nadwrażliwość na ravulizumab lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• Jeśli nie został zaszczepiony przeciwko infekcji meningokokowej.
• Jeśli ma aktualnie trwającą infekcję meningokokową.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem leku Ultomiris.
Objawy infekcji meningokokowej i innych infekcji spowodowanych przez Neisseria
Ponieważ lek ten blokuje układ dopełniacza, który jest częścią mechanizmów obronnych organizmu przed infekcjami, stosowanie leku Ultomiris zwiększa ryzyko wystąpienia infekcji meningokokowej wywołanej przez Neisseria meningitidis. Są to ciężkie infekcje, które mogą dotknąć błon otaczających mózg, powodując zapalenie mózgu (encefalitę), a także mogą rozprzestrzenić się do krwi i całego organizmu (sepsa).
Przed rozpoczęciem leczenia lekiem Ultomiris należy skonsultować się z lekarzem w celu wykonania szczepienia przeciwko Neisseria meningitidis co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem terapii. Jeśli nie można wykonać szczepienia 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia, lekarz może przepisać antybiotyki w celu zmniejszenia ryzyka infekcji aż do 2 tygodni po szczepieniu. Należy upewnić się, że szczepienie przeciwko infekcji meningokokowej nie straciło ważności. Należy również wiedzieć, że szczepienie nie zawsze może zapobiec temu rodzajowi infekcji. Zgodnie z krajowymi rekomendacjami lekarz może uznać za konieczne podjęcie dodatkowych środków zapobiegających infekcji.
Objawy infekcji meningokokowej
Ze względu na konieczność szybkiego rozpoznania i leczenia infekcji meningokokowej u pacjentów przyjmujących lek Ultomiris, otrzyma Pan/Pani „Kartę dla pacjenta”, którą należy zawsze nosić przy sobie. Karta ta zawiera listę istotnych objawów infekcji meningokokowej/sepsy/encefalii.
Jeśli wystąpi jeden z poniższych objawów, należy natychmiast powiadomić lekarza:

• ból głowy towarzyszący nudnościom lub wymiotom
• ból głowy i gorączka
• ból głowy towarzyszący sztywności szyi lub pleców
• gorączka
• gorączka i wysypka skórna
• dezorientacja
• bóle mięśni towarzyszące objawom przypominającym grypę
• nadwrażliwość oczu na światło

Leczenie infekcji meningokokowej podczas podróży
Jeśli planuje się podróż do kraju, w którym nie będzie możliwe skontaktowanie się z lekarzem lub tymczasowe uzyskanie pomocy medycznej, lekarz może przepisać antybiotyk przeciwko Neisseria meningitidis, który należy zabrać ze sobą. Jeśli wystąpi którykolwiek z powyższych objawów, należy podjąć leczenie antybiotykiem zgodnie z zaleceniem. Należy pamiętać, że należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem, nawet jeśli po podaniu antybiotyku poczuje się lepiej.

Infekcje
Przed rozpoczęciem leczenia lekiem Ultomiris należy poinformować lekarza o aktualnie występujących infekcjach.

Reakcje związane z infuzją
Podczas podawania leku Ultomiris mogą wystąpić reakcje związane z infuzją (infuzja kroplowa), takie jak ból głowy, ból w dolnej części pleców i ból związany z infuzją. Niektórzy pacjenci mogą doświadczać reakcji alergicznych lub nadwrażliwości (w tym anafilaksji, ciężkiej reakcji alergicznej powodującej trudności w oddychaniu lub zawroty głowy).

Dzieci i młodzież
Pacjenci w wieku poniżej 18 lat powinni być zaszczepieni przeciwko infekcjom spowodowanym przez Haemophilus influenzae i pneumokoki.

Osoby starsze
Nie są wymagane specjalne środki ostrożności w leczeniu pacjentów w wieku 65 lat i starszych, choć doświadczenie z lekiem Ultomiris u starszych pacjentów z PNH, SEUa lub NMOSD w badaniach klinicznych jest ograniczone.

Inne leki i Ultomiris
Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli stosuje się, stosowało się ostatnio lub może się stosować inne leki.

Ciąża, karmienie piersią i płodność
Kobiety w wieku rozrodczym
Nie są znane skutki leku na rozwijające się dziecko. Dlatego kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować skuteczne środki antykoncepcyjne podczas leczenia i przez 8 miesięcy po jego zakończeniu.
Ciąża/karmienie piersią
Jeśli trwa ciąża, podejrzewa się ciążę lub planuje ją, albo jeśli karmi się piersią, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
Leku Ultomiris nie zaleca się stosować w czasie ciąży ani kobietom w wieku rozrodczym, które nie stosują środków antykoncepcyjnych.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Ten lek nie wpływa lub wpływa zaniedbywalnie na zdolność kierowania pojazdami i obsługi maszyn.

Lek Ultomiris zawiera sód
Po rozcieńczeniu roztworem do wstrzykiwań zawierającym chlorek sodu 9 mg/mL (0,9%) ten lek zawiera 0,18 g sodu (główny składnik soli kuchennej) w 72 mL przy maksymalnej dawce. Odpowiada to 9,1% zalecanego maksymalnego dziennego spożycia sodu w diecie dla dorosłego.
Należy wziąć pod uwagę tę informację, jeśli przestrzega się diety o niskiej zawartości sodu.

Lek Ultomiris zawiera polisorbat
Ten lek zawiera 1,5 mg polisorbatu 80 na fiolkę, co odpowiada 0,5 mg/mL. Polisorbaty mogą powodować reakcje alergiczne. Należy poinformować lekarza, jeśli znane są alergie.

3. Jak stosować lek Ultomiris

Co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia lekiem Ultomiris lekarz poda Ci szczepionkę przeciwko infekcjom meningokokowym, jeśli wcześniej nie otrzymałeś/-aś tej szczepionki lub jeśli termin jej ważności upłynął. Jeśli nie możesz zostać zaszczepiony/-a co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia lekiem Ultomiris, lekarz przepisze Ci antybiotyki w celu zmniejszenia ryzyka zakażenia przez okres do 2 tygodni po szczepieniu.
Jeśli Twój dziecko ma mniej niż 18 lat, lekarz poda szczepionkę (chyba że szczepienie zostało już wykonane) przeciwko infekcjom spowodowanym przez Haemophilus influenzae i pneumokoki, zgodnie z krajowymi zaleceniami szczepień dla poszczególnych grup wiekowych.
Instrukcje dotyczące prawidłowego stosowania
Dawkę leku Ultomiris lekarz ustali na podstawie Twojej masy ciała, zgodnie z informacjami zawartymi w Tabeli 1. Pierwszą dawkę nazywa się „dawką ładową”. Dwie tygodnie po otrzymaniu dawki ładowej podana zostanie Ci dawka utrzymania leku Ultomiris, którą powtarza się co 8 tygodni u pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg i co 4 tygodnie u pacjentów o masie ciała poniżej 20 kg.
Jeśli wcześniej otrzymywałeś/-aś inne leczenie na PNH, SEUa, MGg lub NMOSD w postaci leku o nazwie eculizumab, dawkę ładową należy podać 2 tygodnie po ostatniej infuzji eculizumabu.
Tabela 1: Schemat dawkowania leku Ultomiris w zależności od masy ciała

Tylko dla pacjentów z PNH i aHUS.
Ultomiris podaje się za pomocą wlewu (infuzji) do żyły. Infuzja zajmie około 45 minut.
Jeśli otrzyma więcej Ultomiris niż powinien
Jeśli podejrzewa, że przypadkowo otrzymał dawkę Ultomiris wyższą niż zalecono, skonsultuj się z lekarzem.
Jeśli zapomni o wizycie na podanie Ultomiris
Jeśli zapomni o wizycie, skontaktuj się natychmiast z lekarzem i zapoznaj się z następnym paragrafem „Jeśli przerwie leczenie Ultomiris”.
Jeśli przerwie leczenie Ultomiris z powodu PNH
Przestanie lub przerwanie leczenia Ultomiris może spowodować nawrót objawów PNH z większą intensywnością. Lekarz omówi z Tobą możliwe działania niepożądane i wyjaśni związane z tym ryzyko. Lekarz będzie Cię dokładnie obserwował przez co najmniej 16 tygodni.
Ryzyko związane z przerwaniem leczenia Ultomiris obejmuje zwiększenie niszczenia czerwonych krwinek, co może prowadzić do:

• Podwyższenia poziomu dehydrogenazy mleczanowej (LDH), która jest markerem laboratoryjnym niszczenia czerwonych krwinek,
• Znacznego zmniejszenia liczby czerwonych krwinek (anemia),
• Ciemnego zabarwienia moczu,
• Zmęczenia,
• Bólu brzucha,
• Utrudnionego oddychania,
• Trudności z połykaniem,
• Dysfunkcji płciowej (impotencja),
• Zaburzeń świadomości lub zmian poziomu czuwania,
• Bólu w klatce piersiowej lub dławicy,
• Podwyższenia poziomu kreatyniny w surowicy (problemy z nerkami) lub
• Zakrzepicy (tworzenie się skrzeplin we krwi).

Jeśli wystąpi u Ciebie którykolwiek z tych objawów, skontaktuj się z lekarzem.
Jeśli przerwie leczenie Ultomiris z powodu aHUS
Przestanie lub przerwanie leczenia Ultomiris może spowodować nawrót objawów aHUS. Lekarz omówi z Tobą możliwe działania niepożądane i wyjaśni związane z tym ryzyko. Lekarz będzie Cię dokładnie obserwował.
Ryzyko związane z przerwaniem leczenia Ultomiris obejmuje zwiększenie uszkodzenia drobnych naczyń krwionośnych, co może prowadzić do:

• Znacznego zmniejszenia liczby płytek krwi (trombocytopenia),
• Znacznego zwiększenia niszczenia czerwonych krwinek,
• Podwyższenia poziomu dehydrogenazy mleczanowej (LDH), która jest markerem laboratoryjnym niszczenia czerwonych krwinek,
• Znacznego zmniejszenia ilości wytwarzanego moczu (problemy z nerkami),
• Podwyższenia poziomu kreatyniny w surowicy (problemy z nerkami),
• Zaburzeń świadomości lub zmian poziomu czuwania,
• Zaburzeń widzenia,
• Bólu w klatce piersiowej lub dławicy,
• Utrudnionego oddychania,
• Bólu brzucha, biegunki lub
• Zakrzepicy (tworzenie się skrzeplin we krwi).

Jeśli wystąpi u Ciebie którykolwiek z tych objawów, skontaktuj się z lekarzem.
Jeśli przerwie leczenie Ultomiris z powodu MGg
Przestanie lub przerwanie leczenia Ultomiris może spowodować nawrót objawów MGg. Przed przerwaniem leczenia Ultomiris skonsultuj się z lekarzem. Lekarz omówi z Tobą możliwe działania niepożądane i wyjaśni związane z tym ryzyko. Lekarz będzie Cię również dokładnie obserwował.
Jeśli przerwie leczenie Ultomiris z powodu NMOSD
Przestanie lub przerwanie leczenia Ultomiris może spowodować nawrót NMOSD. Przed przerwaniem leczenia Ultomiris skonsultuj się z lekarzem. Lekarz omówi z Tobą możliwe działania niepożądane i wyjaśni związane z tym ryzyko. Lekarz będzie Cię również dokładnie obserwował.
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób je występują.
Przed rozpoczęciem leczenia lekarz omówi z Tobą możliwe działania niepożądane oraz wyjaśni ryzyko i korzyści związane z zastosowaniem leku Ultomiris.
Poważne działania niepożądane
Najpoważniejszym działaniem niepożądanym jest infekcja meningokokowa, w tym sepsa meningokokowa i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych meningokokowych.
Jeśli wystąpią u Ciebie objawy infekcji meningokokowej (patrz punkt 2 Objawy infekcji meningokokowej), należy natychmiast powiadomić lekarza.
Inne działania niepożądane
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące znaczenia poniżej wymienionych działań niepożądanych, poproś lekarza o wyjaśnienie.
Bardzo często (może dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10):

• Ból głowy
• Omdlenia, zawroty głowy
• Diareę, nudności, ból brzucha
• Gorączkę, uczucie zmęczenia (znużenie)
• Infekcję dróg oddechowych górnych
• Przeziębienie (zapalenie nosa i gardła)
• Ból pleców, ból stawów (artralgia)
• Infekcję dróg moczowych

Często (może dotyczyć do 1 osoby na 10):

• Wymioty, dyskomfort w żołądku po posiłku (dyspepsja)
• Pokrzywkę, wysypkę skórną, swędzenie skóry (świerdzenie)
• Ból mięśni (mialgię) i skurcze mięśni
• Chorobę przypominającą grypę, dreszcze, osłabienie (astenia)
• Reakcję związaną z wlewem dożylnym
• Reakcję alergiczną (nadwrażliwość)

Nieczone (może dotyczyć do 1 osoby na 100):

• Infekcję meningokokową
• Silną reakcję alergiczną powodującą trudności w oddychaniu lub zawroty głowy (reakcję anafilaktyczną)
• Rozsianą infekcję gonokokową

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te, których nie ma na tej liście, powiadom lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz pomóc w uzyskaniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek Ultomiris

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym i niewidocznym dla dzieci.
Nie używaj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na opakowaniu po oznaczeniu „Wazne do”. Termin ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w lodówce (2 °C – 8 °C).
Nie zamrażać.
Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby chronić lek przed światłem.
Po rozcieńczeniu roztworem do wstrzykiwania zawierającym sodu chloridum 9 mg/mL (0,9%) lek należy użyć natychmiast, najpóźniej w ciągu 24 godzin w przypadku przechowywania w lodówce lub w ciągu 4 godzin w temperaturze pokojowej.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą w ten sposób chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Ultomiris

• Substancją czynną jest rawulizumab. Każda fiolka z roztworem zawiera 300 mg rawulizumabu.
• Pozostałe składniki to: fosforan dwusodowy heptahydrat, fosforan monosodowy monohydrat, polisorbat 80, arginina, sacharoza, woda do wstrzykiwań.

Ten lek zawiera sód (zobacz punkt 2 „Ultomiris zawiera sód”).
Opis wyglądu leku Ultomiris i zawartość opakowania
Ultomiris jest dostarczany jako stężony roztwór do infuzji (3 ml w fiolce – opakowanie jednostkowe).
Ultomiris to przeźroczysty, od klarownego do żółtawego roztwór, praktycznie pozbawiony cząstek.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Alexion Europe SAS
103-105, rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Francja
Producent
Alexion Pharma International Operations Limited
Alexion Dublin Manufacturing Facility
College Business and Technology Park
Blanchardstown Road North
Dublin 15, D15 R925
Irlandia
Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth A91 P9KD
Irlandia
Almac Pharma Services Limited
22 Seagoe Industrial Estate
Craigavon, Armagh BT63 5QD
Wielka Brytania
Aby uzyskać dodatkowe informacje na temat tego leku, należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Alexion Pharma Belgium UAB AstraZeneca Lietuva
Tél/Tel: +32 0 800 200 31 Tel: +370 5 2660550
България Luxembourg/Luxemburg
АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium
Teл.: +359 24455000 Tél/Tel: +32 0 800 200 31
Česká republika Magyarország
AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft.
Tel: +420 222 807 111 Tel.: +36 1 883 6500
Danmark Malta
Alexion Pharma Nordics AB Alexion Europe SAS
Tlf.: +46 0 8 557 727 50 Tel: +353 1 800 882 840
Deutschland Nederland
Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V.
Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300 Tel: +32 (0)2 548 36 67
Eesti Norge
AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +372 6549 600 Tlf: +46 (0)8 557 727 50
Ελλάδα Österreich
AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH
Τηλ: +30 210 6871500 Tel: +41 44 457 40 00
España Polska
Alexion Pharma Spain, S.L. AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Tel: +34 93 272 30 05 Tel.: +48 22 245 73 00
France Portugal
Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em
Tél: +33 1 47 32 36 21 Portugal
Tel: +34 93 272 30 05
Hrvatska România
AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL
Tel: +385 1 4628 000 Tel: +40 21 317 60 41
Ireland Slovenija
Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited
Tel: +353 1 800 882 840 Tel: +386 1 51 35 600
Ísland Slovenská republika
Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z.
Sími: +46 0 8 557 727 50 Tel: +421 2 5737 7777
Italia Suomi/Finland
Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +39 02 7767 9211 Puh/Tel: +46 0 8 557 727 50
Κύπρος Sverige
Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB
Τηλ: +357 22490305 Tel: +46 0 8 557 727 50
Latvija
SIA AstraZeneca Latvija
Tel: +371 67377100
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/ .
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Następujące informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:

Instrukcje dotyczące stosowania dla personelu medycznego

Postępowanie z lekiem Ultomiris 300 mg/3 mL, stężenie do sporządzenia roztworu do infuzji
1- W jaki sposób dostarczany jest lek Ultomiris?
Każda fiolka leku Ultomiris zawiera 300 mg substancji czynnej w 3 mL roztworu.
W celu poprawy śledzenia biologicznego leku, nazwa i numer serii zastosowanego leku powinny być jasno udokumentowane.
2- Przed podaniem leku
Rozcieńczenie należy przeprowadzić zgodnie z zasadami dobrej praktyki, w szczególności zachowując zasady aseptyki.
W przypadku braku badań dotyczących zgodności, nie wolno mieszać Ultomiris 300 mg/3 mL, stężenie do sporządzenia roztworu do infuzji, z Ultomiris 300 mg/30 mL, stężenie do sporządzenia roztworu do infuzji.
Lek Ultomiris należy przygotować do podania przez wykwalifikowany personel medyczny, stosując technikę bezpylną.

• Dokonać wizualnej kontroli roztworu Ultomiris pod kątem obecności cząstek oraz zmiany barwy.
• Za pomocą sterylnej strzykawki pobrać wymaganą ilość leku Ultomiris z fiolki/fiol.
• Przenieść zalecaną dawkę do worka do infuzji.
• Rozcieńczyć lek Ultomiris do końcowego stężenia 50 mg/mL (połowa stężenia początkowego), dodając odpowiednią ilość wstrzykiwalnego roztworu chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%) do roztworu do infuzji, zgodnie z instrukcjami zawartymi w poniższej tabeli.

Tabela 1: Tabela odniesienia dla dawki załadowującej

Masa ciała w momencie leczenia.
Ultomiris należy rozcieńczać wyłącznie za pomocą wstrzykniwalnego roztworu chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%).
Tylko dla wskazań EPN i SEUa.
Tabela 2: Tabela odniesienia dla dawki utrzymania

Masa ciała w momencie leczenia.
Ultomiris należy rozcieńczać wyłącznie roztworem do wstrzykiwań chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%).
Tylko wskazania EPN i SEUa.
Tabela 3: Tabela odniesienia dla podania dawki uzupełniającej

Masa ciała w momencie leczenia.
Ultomiris należy rozcieńczać wyłącznie za pomocą roztworu do wstrzykiwań zawierającego chlorek sodu 9 mg/mL (0,9%).

• Delikatnie wymieszać worki infuzyjne zawierające rozcieńczony roztwór Ultomiris, aby zapewnić pełne wymieszanie leku i rozcieńczalnika. Ultomiris nie należy wstrząsać.
• Pozostawić rozcieńczony roztwór, aby osiągnął temperaturę otoczenia (18°C – 25°C) przed podaniem, wystawiając go na otaczające powietrze na około 30 minut.
• Rozcieńczonego roztworu nie wolno ogrzewać w kuchence mikrofalowej ani za pomocą innego źródła ciepła niż temperatura otoczenia.
• Usunąć nieużywaną pozostałość pozostawioną w fiolce.
• Przygotowany roztwór należy podawać natychmiast po przygotowaniu. Infuzję należy podawać przez filtr 0,2 µm.
• Jeżeli lek nie jest używany natychmiast po rozcieczeniu, okres przechowywania nie powinien przekraczać 24 godzin w temperaturze 2°C – 8°C lub 4 godzin w temperaturze pokojowej, biorąc pod uwagę przewidywany czas trwania infuzji.

3 – Podawanie

• Nie podawać Ultomiris w postaci szybkiego wstrzyknięcia dożylnego ani w formie dożylnej dawki bolusowej.
• Ultomiris należy podawać wyłącznie w formie infuzji dożylnej.
• Rozcieńczony roztwór Ultomiris należy podawać w formie infuzji dożylnej w ciągu około 45 minut, przy użyciu pompy strzykawkowej lub pompy infuzyjnej. Nie jest konieczne ochrona rozcieńczonego roztworu Ultomiris przed światłem podczas podawania pacjentowi. Pacjenta należy monitorować przez godzinę po zakończeniu infuzji. W przypadku wystąpienia niepożądanego zdarzenia podczas podawania Ultomiris infuzję można zwolnić lub przerwać, zgodnie z uznaniem lekarza.

4 – Szczególne środki ostrożności dotyczące przechowywania i przygotowania
Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C). Nie zamrażać. Przechowywać w opakowaniu pierwotnym, aby chronić lek przed światłem.
Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na opakowaniu po napisie „Scad”. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Nieużywany lek oraz odpady powstałe w wyniku stosowania tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi.