Талате

Инструкция по применению: информация для пациента

Талате 250 ЕД / 190 ЕД Порошок и растворитель для раствора для инъекций

Фактор свёртывания крови VIII человека / фактор Виллебранда человека
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применять это лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы аналогичны вашим, поскольку это может быть опасно.
• При возникновении любых побочных реакций, включая те, которые не указаны в данной инструкции, обращайтесь к врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции

1. Что такое Талате и для чего оно применяется
2. Что следует знать перед применением Талате
3. Как применять Талате
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Талате
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Талате и для чего он применяется

Что такое Талате
Талате — это комплекс фактора VIII свёртывания крови/фактора фон Виллебранда, полученный из человеческой плазмы.
Фактор VIII свёртывания крови в составе Талате замещает отсутствующий или неправильно функционирующий фактор VIII у пациентов с гемофилией А. Гемофилия А — это наследственное, сцеплённое с полом заболевание, характеризующееся нарушением свёртываемости крови, вызванным снижением уровня фактора VIII. Это приводит к тяжёлым кровотечениям в суставы, мышцы или внутренние органы как спонтанно, так и вследствие несчастных случаев или хирургических вмешательств. Введение Талате позволяет временно устранить дефицит фактора VIII и снизить склонность к кровотечениям.
Помимо своей роли как белка, защищающего фактор VIII, фактор фон Виллебранда (VWF) обеспечивает адгезию тромбоцитов к участкам повреждения сосудов и участвует в агрегации тромбоцитов.

Для чего применяется Талате
Талате используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с врождённым (гемофилия А) или приобретённым дефицитом фактора VIII.
Талате также применяется для лечения кровотечений у пациентов с болезнью фон Виллебранда с дефицитом фактора VIII в тех случаях, когда недоступны специфические препараты, эффективные при лечении болезни фон Виллебранда, а также когда лечение десмопрессином (ДДАВП) в одиночку оказывается неэффективным или противопоказано.

2. Что нужно знать перед применением Талате

Не используйте Талате

• если у вас аллергия на фактор VIII свёртывания крови человека или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечисленные в разделе 6).

При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Предостережения и меры предосторожности
При возникновении аллергических реакций:

• существует редкая возможность развития анафилактической реакции (тяжёлой и внезапной аллергической реакции) на препарат Талате. Необходимо знать ранние признаки аллергических реакций, к которым относятся покраснение кожи, высыпания (сыпь), крапивница, волдыри, зуд по всему телу, отёк губ, век и языка, одышка, затруднённое дыхание, боль в груди, ощущение сдавления в груди, общее недомогание, головокружение, учащённое сердцебиение и низкое кровяное давление. Эти симптомы могут быть начальными признаками анафилактического шока, который может сопровождаться также сильным головокружением, потерей сознания и крайней степенью затруднения дыхания.
• в таком случае немедленно прекратите инъекцию/инфузию и обратитесь к врачу. При тяжёлых симптомах, включая затруднённое дыхание и обморок (или ощущение предобморочного состояния), требуется немедленная неотложная помощь.

Когда необходимо проводить мониторинг:

• врач может принять решение о проведении некоторых анализов для подбора дозы с целью достижения и поддержания желаемого уровня фактора VIII или фактора Виллебранда.

При продолжающихся кровотечениях:

• образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникать при лечении всеми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Ингибиторы, особенно при высоких титрах, препятствуют эффективному действию лечения, и вы или ваш ребёнок будете находиться под тщательным наблюдением с целью выявления развития этих ингибиторов. Если препарат Талате не контролирует кровотечение у вас или у вашего ребёнка, немедленно сообщите об этом врачу.

Если у вас болезнь Виллебранда, особенно тип 3, у вас может развиться образование нейтрализующих антител (ингибиторов) против фактора Виллебранда. Врач может принять решение о проведении тестов для подтверждения наличия ингибиторов. Ингибиторы фактора Виллебранда — это антитела, присутствующие в крови, которые блокируют фактор Виллебранда, применяемый вами. Это делает фактор Виллебранда менее эффективным в контроле кровотечений.
При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека применяются определённые меры безопасности для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, представляющих риск передачи инфекций, проверка каждой донорской единицы и пулов плазмы на наличие вирусов и инфекций, а также включение в процесс обработки крови или плазмы этапов, обеспечивающих инактивацию или удаление вирусов. Тем не менее, при применении любых лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, полностью исключить возможность передачи инфекции невозможно. Это относится также к неизвестным или новым вирусам и другим типам инфекций.
Считается, что эти меры эффективны в отношении вирусов с капсидом, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также в отношении вирусов гепатита А без капсида. Однако меры, принимаемые в отношении вирусов без капсида, таких как парвовирус B19, могут быть менее эффективными.
Инфицирование парвовирусом B19 может протекать тяжело у беременных женщин (инфекция плода) и у лиц с ослабленной иммунной системой или страдающих различными формами анемии (например, серповидноклеточная анемия или гемолитическая анемия).
Врач может порекомендовать вам вакцинацию против гепатита А и В, если вы регулярно или многократно получаете продукты, содержащие фактор VIII, полученный из плазмы человека.
Настоятельно рекомендуется, чтобы каждый раз, когда препарат Талате вводится пациенту, фиксировались название и номер партии лекарственного средства, чтобы обеспечить связь между пациентом и партией продукта.
Талате содержит изоагглютинины групп крови (анти-А и анти-В). У пациентов с группой крови А, В или АВ может развиться гемолиз после повторного введения препарата в короткие промежутки времени или после введения очень высоких доз.
Дети
Этот препарат следует применять с осторожностью у детей в возрасте до 6 лет, которые ранее имели ограниченный контакт с препаратами фактора VIII, поскольку клинические данные для этой группы пациентов ограничены.
Другие лекарственные средства и Талате
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или могли бы принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Взаимодействия Талате с другими лекарственными средствами не сообщались.
Не следует использовать Талате в сочетании с другими лекарственными средствами или растворителями, кроме стерильной воды для инъекций, входящей в упаковку, до введения препарата, поскольку это может нарушить эффективность и безопасность продукта. Рекомендуется промывать имплантированные венозные устройства подходящим раствором, например изотоническим раствором натрия хлорида, до и после инфузии Талате.
Талате и пища, напитки
Специальных рекомендаций относительно приёма Талате во время еды не существует.
Беременность, лактация и фертильность
В связи с редким возникновением гемофилии А у женщин, данные об использовании Талате во время беременности, лактации и в период фертильности отсутствуют. Во время беременности и лактации препарат Талате следует применять только при чётких показаниях. Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете её, а также если вы кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Информация о влиянии Талате на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами отсутствует.
Талате содержит натрий
Этот препарат содержит 9,8 мг натрия (основного компонента поваренной соли) на флакон. Это составляет 0,5% от максимально рекомендуемой суточной дозы натрия в рационе взрослого человека.

3. Как применять Талате

Лечение должно проводиться под наблюдением врачей, имеющих опыт в лечении нарушений свёртываемости крови.
Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. При возникновении сомнений проконсультируйтесь с врачом.

Дозировка для профилактики кровотечений
Если вы применяете Талате для профилактики кровотечений, врач определит дозу, соответствующую вашим индивидуальным потребностям.
Обычная доза составляет от 20 МЕ до 40 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела, вводимую с интервалами
через 2–3 дня. Однако в некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы или более высокие дозы.
Если вы считаете, что действие Талате недостаточно выражено, обсудите это с врачом.

Дозировка при лечении кровотечений
Если вы применяете Талате для лечения кровотечений, врач определит дозу, соответствующую вашим индивидуальным потребностям.
Если вы считаете, что действие Талате недостаточно выражено, обсудите это с врачом.

Контроль со стороны врача
Врач будет проводить соответствующие лабораторные тесты, чтобы убедиться, что уровень фактора VIII в вашей крови достаточен. Это особенно важно при проведении крупных хирургических вмешательств.

Дозировка при болезни Виллебранда
Врач будет контролировать кровотечения, следуя рекомендациям, предназначенным для лечения гемофилии А.

Способ и/или путь введения
Талате вводится внутривенно (в вену) после приготовления раствора с использованием растворителя, входящего в комплект.
Следуйте внимательно указаниям, данным врачом.
Для восстановления раствора используйте только набор, входящий в упаковку, поскольку лечение может оказаться неэффективным из-за адсорбции фактора VIII свёртывания крови на внутренних поверхностях некоторых устройств, применяемых для инфузии.
Талате должен быть восстановлен непосредственно перед введением. Раствор следует использовать сразу же, поскольку он не содержит консервантов.

Восстановление порошка для приготовления раствора для инъекций
Соблюдайте асептическую технику!

1. Доведите флакон с растворителем (стерильная вода для инъекций) до комнатной температуры (не выше 37 °C).
2. Снимите защитные колпачки с флакона порошка и флакона растворителя (рис. А) и продезинфицируйте резиновые пробки обоих флаконов.
3. Установите и плотно прижмите волнистый край переходного набора на флакон с растворителем (рис. Б).
4. Снимите защитный колпачок с другого конца переходного набора, не прикасаясь к оголённому концу.
5. Переверните переходный набор вместе с подключённым флаконом растворителя над флаконом с порошком и введите иглу через резиновую пробку флакона с порошком (рис. В). Растворитель перейдёт во флакон с порошком под действием вакуума.
6. Примерно через минуту отделите два флакона, сняв переходный набор с подключённым флаконом растворителя с флакона с порошком (рис. Г). Поскольку препарат легко растворяется, не встряхивайте флакон с концентратом или делайте это очень осторожно. НЕ ВСТРЯХИВАЙТЕ СОДЕРЖИМОЕ ФЛАКОНА. НЕ ПЕРЕВОРАЧИВАЙТЕ ФЛАКОН С ПОРОШКОМ ДО ТЕХ ПОР, ПОКА НЕ ПРИСТУПИТЕ К НАБОРУ СОДЕРЖИМОГО.
7. После восстановления визуально проверьте приготовленный раствор на наличие частиц и необычной окраски перед введением. Раствор должен быть от прозрачного до слегка опалесцирующего. Однако, даже если процедура восстановления выполняется тщательно, иногда могут быть видны небольшие частицы. Предоставленный фильтрующий набор позволяет удалить частицы, при этом указанная на этикетке активность не снизится. Растворы, которые помутнели или содержат осадок, должны быть выброшены. Готовый к применению раствор нельзя хранить в
   холодильнике.

Введение
Соблюдайте асептическую технику!
Чтобы избежать попадания частиц из резиновых пробок вместе с препаратом (риск микроэмболии), используйте предоставленный фильтрующий набор. Чтобы набрать растворённый препарат, установите фильтрующий набор на одноразовый шприц, входящий в комплект, и введите его в резиновую пробку (рис. Е).
На короткое время отсоедините шприц от фильтрующего набора. Воздух поступит во флакон с порошком, и возможная пена рассеется. Затем наберите раствор в шприц через фильтрующий набор (рис. Ж).
Отсоедините шприц от фильтрующего набора и медленно введите раствор внутривенно (максимальная скорость введения — 2 мл в минуту) с использованием предоставленного инфузионного набора с бабочкой (или предоставленной одноразовой иглы).
Рис. А Рис. Б Рис. В Рис. Г Рис. Е Рис. Ж
Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его применении, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативами.
Введение Талате должно быть задокументировано врачом, и номер серии должен быть зарегистрирован. К каждому флакону прилагается съёмная информационная наклейка.

Частота введения
Врач определит частоту и интервалы введения Талате в зависимости от эффективности препарата в каждом конкретном случае.

Продолжительность лечения
Как правило, заместительная терапия Талате продолжается всю жизнь.

Если вы применили Талате в дозе больше, чем нужно:

• Симптомы передозировки фактором VIII свёртывания крови не сообщались. При возникновении сомнений обратитесь к врачу.
• Возможны тромбоэмболические осложнения.
• У пациентов с группой крови А, В или АВ может развиться гемолиз.

Если вы забыли применить Талате:

• Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.
• Продолжайте следующую дозу немедленно и далее соблюдайте регулярные интервалы, как рекомендовал врач.

Если вы прекратите лечение Талате
Не принимайте решение о прекращении лечения Талате без консультации с врачом.
Если у вас есть какие-либо сомнения относительно применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Возможные серьезные побочные эффекты при применении препаратов, содержащих фактор VIII, полученные из плазмы человека:
Редко наблюдались аллергические реакции, которые иногда могут прогрессировать до тяжелых и потенциально опасных для жизни состояний (анафилаксия). Поэтому необходимо знать ранние признаки аллергических реакций, к которым относятся покраснение кожи, кожная сыпь (rash), крапивница, отеки, зуд по всему телу, отек губ и языка, одышка (затрудненное дыхание), учащенное или затрудненное дыхание (вследствие сужения дыхательных путей), ощущение сдавления в груди, низкое кровяное давление, снижение артериального давления, общее недомогание и головокружение. Эти симптомы могут быть ранними признаками анафилактического шока. При возникновении аллергических или анафилактических реакций немедленно прекратите инъекцию/инфузию и обратитесь к врачу. Тяжелые симптомы требуют немедленной неотложной помощи.
У детей, ранее не получавших лечения препаратами фактора VIII, образование ингибиторных антител (см. раздел 2) может быть очень частым (более чем у 1 пациента из 10); однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является редким (менее чем у 1 пациента из 100). Если это произойдет, препарат, который вы или ваш ребенок получаете, может перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребенка может возникнуть продолжающееся кровотечение. В таком случае немедленно обратитесь к врачу.
Образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору фон Виллебранда является известным осложнением при лечении пациентов с болезнью фон Виллебранда. Если у вас разовьются нейтрализующие антитела (ингибиторы), это может проявиться как недостаточная клиническая реакция (кровотечение не останавливается при соответствующей дозе препарата) или как аллергическая реакция. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии.
У пациентов с группой крови A, B или AB может возникнуть гемолиз после введения высоких доз препарата.

Побочные эффекты, сообщавшиеся при применении Талате
Очень часто (могут встречаться более чем у 1 из 10 пациентов)

• Образование ингибиторов фактора VIII (у детей, ранее не получавших препараты фактора VIII).

Нечасто (могут встречаться до 1 из 100 пациентов)

• Повышенная чувствительность (гиперчувствительность)
• Образование ингибиторов фактора VIII (у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения)).

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Нарушения свертывания крови (неспособность образовывать сгустки)
• Возбуждение
• Парестезия (покалывание или онемение)
• Головокружение
• Головная боль
• Конъюнктивит («розовый глаз»)
• Тахикардия (учащенное сердцебиение)
• Пальпитации (ощущение собственного сердцебиения)
• Гипотензия (низкое кровяное давление)
• Покраснение
• Бледность (бледный вид)
• Одышка (затрудненное дыхание)
• Кашель
• Рвота
• Тошнота
• Крапивница (сыпь по всему телу)
• Сыпь на коже
• Зуд (ощущение зуда)
• Эритема (покраснение кожи)
• Гипергидроз (повышенное потоотделение)
• Нейродермит (зуд или раздражение кожи)
• Миалгия (мышечная боль)
• Боль в груди
• Ощущение дискомфорта в груди
• Отек (задержка жидкости)
• Пирексия (лихорадка)
• Озноб
• Ощущение жжения и покалывания в месте инъекции, реакции в месте инъекции
• Боль

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему отчетности. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Как хранить Талате

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Храните в холодильнике (2 °C – 8 °C). Не замораживайте.
Храните в оригинальной упаковке, чтобы защитить лекарство от света.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на этикетке и упаковке после надписи «Срок годности».
Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
В течение срока годности продукт может храниться при комнатной температуре (до 25 °C) только один раз, не более 6 месяцев. Указывайте период хранения при комнатной температуре на упаковке продукта. После хранения при комнатной температуре препарат Талате нельзя возвращать в холодильник, его следует немедленно использовать или утилизировать.
Не используйте этот препарат, если заметите, что раствор восстановленного продукта мутный или содержит осадок.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации лекарств, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Талате
Порошок

• Действующими веществами являются фактор свёртывания VIII человека и фактор Виллебранда человека. Каждый флакон номинально содержит 250 МЕ фактора свёртывания VIII человека и 190 МЕ фактора Виллебранда человека, полученных из плазмы человека. После восстановления растворителем, поставляемым в комплекте, препарат содержит приблизительно 50 МЕ/мл фактора свёртывания VIII человека, полученного из плазмы, и 38 МЕ/мл фактора Виллебранда, полученного из плазмы.
• Другие компоненты: альбумин человеческий, глицин, натрия хлорид, натрия цитрат, лизина гидрохлорид, кальция хлорид.

Растворитель

• Стерильная вода для инъекций

Описание внешнего вида Талате и содержимое упаковки
Порошок и растворитель для раствора для инъекций.
Порошок или хрупкое тело белого или бледно-жёлтого цвета.
Порошок и растворитель поставляются в однодозовых стеклянных флаконах, EP (порошок: гидролитическое стекло типа II;
растворитель: гидролитическое стекло типа I), закрытых пробками из бутилкаучука, EP.
Каждая упаковка содержит:
1 флакон Талате 250 МЕ / 190 МЕ
1 флакон стерильной воды для инъекций (5 мл)
1 комплект для переноса/фильтрации
1 одноразовый шприц (5 мл)
1 одноразовую иглу
1 инфузионный набор-бабочку.
Упаковка: 1 x 250 МЕ / 190 МЕ
Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Держатель регистрационного удостоверения
Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67,
A – 1221 Вена
Производитель
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Вена
Австрия
Данный лекарственный препарат зарегистрирован в государствах — членах Европейского экономического пространства под следующими
наименованиями:
Австрия, Кипр, Мальта, Польша, Португалия, Румыния, Словацкая Республика, Словения: Immunate
Венгрия: Immunate S/D
Италия: Талате
<--------------------------------------------------------------------------------------
-------------------------------------->
Другие источники информации
Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:
Дозирование при гемофилии А
Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и
объёма кровотечения, а также клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в международных единицах (МЕ), соответствующих
нынешнему стандарту ВОЗ для продуктов, содержащих фактор VIII. Активность фактора VIII в плазме
выражается в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме) или в международных единицах (по отношению к международному стандарту для фактора VIII в плазме).
Одна международная единица (МЕ) активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся
в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Расчёт требуемой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, согласно которому введение 1 международной единицы (МЕ) фактора VIII на 1 кг массы тела повышает активность фактора VIII в плазме примерно на 2%
от нормальной активности.
Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:
Требуемые единицы = масса тела (кг) x желаемое повышение активности фактора VIII (%) x 0,5
Объём введения и частота введения всегда должны определяться клинической эффективностью в каждом конкретном случае.
Кровотечения и хирургические вмешательства
При указанных ниже кровотечениях активность фактора VIII не должна падать ниже указанного уровня активности плазмы (в % от нормы или МЕ/дл) в соответствующий период.
Для определения дозы при эпизодах кровотечения и хирургических вмешательствах можно использовать следующую таблицу:

В определенных обстоятельствах (например, при наличии слабого ингибитора) могут потребоваться дозы, превышающие рассчитанные по формуле.
Долгосрочная профилактика
Для долгосрочной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией А обычные дозы составляют от 20 до 40 МЕ фактора VIII на кг массы тела с интервалами 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между дозами или более высокие дозы.
Дозирование при болезни Виллебранда
Заместительная терапия препаратом Талате для контроля кровотечений проводится в соответствии с рекомендациями, указанными для гемофилии А.
Поскольку препарат Талате содержит относительно высокое количество фактора VIII по сравнению с vWF, лечащий врач должен учитывать, что длительное лечение может вызвать чрезмерное повышение фактора VIII:C, что может увеличить риск тромбоза.
Детская популяция
Данный препарат следует применять с осторожностью у детей в возрасте младше 6 лет, у которых имеется ограниченный опыт применения препаратов фактора VIII, поскольку данные по этой группе пациентов ограничены.
Дозирование при гемофилии А у детей и подростков в возрасте до 18 лет основывается на массе тела и, соответственно, как правило, следует тем же рекомендациям, что и у взрослых. Объём и частота введения должны всегда определяться с учётом клинической эффективности в каждом конкретном случае. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между дозами или более высокие дозы.

Инструкция по применению: информация для пользователя

Талате 500 ЕД / 375 ЕД Порошок и растворитель для раствора для инъекций

фактор свёртывания VIII человека / фактор Виллебранда человека
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем использовать данный лекарственный препарат, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный лекарственный препарат был назначен только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы заболевания, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, что не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание данной инструкции:

1. Что такое Талате и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед применением Талате
3. Как применять Талате
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Талате
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Талате и для чего он применяется

Что такое Талате
Талате представляет собой комплекс фактора VIII свёртывания крови/фактора Виллебранда, полученный из плазмы человека.
Фактор VIII свёртывания крови в препарате Талате замещает недостающий или неправильно функционирующий фактор VIII у пациентов с гемофилией А. Гемофилия А — это наследственное, сцеплённое с полом заболевание, характеризующееся нарушением свёртываемости крови, вызванным снижением уровня фактора VIII. Это приводит к тяжёлым кровотечениям в суставы, мышцы или внутренние органы как спонтанно, так и вследствие несчастных случаев или хирургических вмешательств. Введение препарата Талате позволяет временно устранить дефицит фактора VIII и снизить склонность к кровотечениям.
Помимо роли белка, защищающего фактор VIII, фактор Виллебранда (VWF) обеспечивает адгезию тромбоцитов к участкам повреждения сосудов и участвует в агрегации тромбоцитов.

Для чего применяется Талате
Талате используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с врождённым (гемофилия А) или приобретённым дефицитом фактора VIII.
Кроме того, Талате применяется для лечения кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда, сопровождающейся дефицитом фактора VIII, в случае, когда отсутствуют специфические эффективные препараты для лечения болезни Виллебранда, а также когда лечение десмопрессином (DDAVP) в монотерапии оказывается неэффективным или противопоказано.

2. Что нужно знать перед применением Талате

Не используйте Талате

• если у вас аллергия на фактор VIII свёртывания крови человека или на любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Предостережения и меры предосторожности
При возникновении аллергических реакций:

• существует редкая вероятность развития анафилактической реакции (тяжёлой и внезапной аллергической реакции) на Талате. Необходимо знать ранние признаки аллергических реакций, включая покраснение кожи, кожную сыпь (rash), крапивницу, волдыри, зуд по всему телу, отёк губ, век и языка, одышку, затруднённое дыхание, боль в груди, ощущение сдавления в груди, общее недомогание, головокружение, учащённое сердцебиение и низкое кровяное давление. Эти симптомы могут быть начальными признаками анафилактического шока, который может проявляться также сильным головокружением, потерей сознания и крайними затруднениями дыхания.
• в таком случае немедленно прекратите инъекцию/инфузию и обратитесь к врачу. При тяжёлых симптомах, включая затруднённое дыхание и обморок (или ощущение предобморочного состояния), требуется немедленная неотложная помощь.

Когда необходимо проводить мониторинг:

• врач может принять решение о проведении некоторых тестов для корректировки дозы с целью достижения и поддержания желаемого уровня фактора VIII или фактора Виллебранда.

При сохранении кровотечений:

• известным осложнением является образование ингибиторов (антител), которое может возникать при лечении всеми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Ингибиторы, особенно при высоких уровнях, препятствуют эффективному действию лечения, и вы или ваш ребёнок будете находиться под тщательным наблюдением для выявления развития этих ингибиторов. Если Талате не удаётся контролировать кровотечение у вас или у вашего ребёнка, немедленно сообщите об этом врачу.

Если у вас болезнь Виллебранда, особенно тип 3, у вас может развиться образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору Виллебранда. Врач может принять решение о проведении тестов для подтверждения наличия ингибиторов. Ингибиторы фактора Виллебранда — это антитела, присутствующие в крови, которые блокируют фактор Виллебранда, который вы используете. Это делает фактор Виллебранда менее эффективным в контроле кровотечений.
При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека применяются определённые меры безопасности для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся тщательный отбор доноров плазмы и крови с целью исключения лиц, представляющих риск передачи инфекций, проверка каждой донорской единицы и пулов плазмы на наличие вирусов и инфекций, а также включение в процесс обработки крови или плазмы процедур, которые инактивируют или удаляют вирусы. Тем не менее, при каждом применении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, полностью исключить возможность передачи инфекции невозможно. Это относится также к неизвестным или новым вирусам и другим типам инфекций.
Эти меры считаются эффективными в отношении вирусов, имеющих капсид, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также к вирусам гепатита А, не имеющим капсида. Однако меры, принимаемые в отношении вирусов, не имеющих капсида, таких как парвовирус B19, могут быть менее эффективными.
Инфицирование парвовирусом B19 может быть тяжёлым для беременных женщин (фетальная инфекция) и для лиц с ослабленной иммунной системой или страдающих каким-либо типом анемии (например, серповидноклеточной анемией или гемолитической анемией).
Врач может порекомендовать вам пройти вакцинацию против гепатита А и В, если вы регулярно или повторно получаете продукты, содержащие фактор VIII, полученный из плазмы человека.
Настоятельно рекомендуется, чтобы каждый раз, когда Талате вводится пациенту, фиксировались наименование и номер серии лекарственного средства, чтобы обеспечить связь между пациентом и серией продукта.
Талате содержит изоагглютинины групп крови (анти-А и анти-В). У пациентов с группой крови А, В или АВ может развиться гемолиз после повторных введений в короткие промежутки времени или после введения очень высоких доз.
Дети
Этот препарат следует применять с осторожностью у детей в возрасте до 6 лет, которые ранее имели ограниченный контакт с препаратами фактора VIII, поскольку клинические данные для этой группы пациентов ограничены.
Другие лекарственные средства и Талате
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Взаимодействия Талате с другими лекарственными средствами не сообщались.
Не используйте Талате в сочетании с другими лекарственными средствами или растворителями, кроме стерильной воды для инъекций, входящей в упаковку, до введения, поскольку это может нарушить эффективность и безопасность препарата. Рекомендуется промывать имплантированные венозные устройства подходящим раствором, например изотоническим раствором натрия хлорида, до и после инфузии Талате.
Талате и пища, напитки
Специальных рекомендаций по применению Талате во время приёма пищи не существует.
Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Из-за редких случаев гемофилии А у женщин отсутствуют данные о применении Талате во время беременности, грудного вскармливания и в период фертильности. Во время беременности и грудного вскармливания Талате следует применять только в случае чётких показаний. Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете её, а также если вы кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Вождение автотранспорта и использование механизмов
Информация о влиянии Талате на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами отсутствует.
Талате содержит натрий
Это лекарственное средство содержит 9,8 мг натрия (основной компонент поваренной соли) в одном флаконе. Это составляет 0,5% от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного в рационе взрослого человека.

3. Как применять Талате

Лечение должно проводиться под контролем врачей, имеющих опыт в лечении нарушений свёртываемости крови.
Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. При возникновении сомнений проконсультируйтесь с врачом.

Дозировка для профилактики кровотечений
Если вы применяете Талате для профилактики кровотечений, врач определит дозу, соответствующую вашим индивидуальным потребностям.
Обычная доза составляет от 20 ЕД до 40 ЕД фактора VIII на кг массы тела, вводимая с интервалами
2–3 дня. Однако в некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы или более высокие дозы.
Если вы считаете, что эффект препарата Талате недостаточен, обсудите это с врачом.

Дозировка при лечении кровотечений
Если вы применяете Талате для лечения кровотечений, врач определит дозу, соответствующую вашим индивидуальным потребностям.
Если вы считаете, что эффект препарата Талате недостаточен, обсудите это с врачом.

Контроль со стороны врача
Врач будет проводить соответствующие лабораторные анализы, чтобы убедиться, что уровень фактора VIII в вашей крови достаточен. Это особенно важно при проведении крупных хирургических вмешательств.

Дозировка при болезни Виллебранда
Врач будет контролировать кровотечения, руководствуясь рекомендациями, предусмотренными для лечения гемофилии А.

Способ и/или путь введения
Талате вводится внутривенно (в/в) после приготовления раствора с использованием растворителя, входящего в комплект.
Тщательно соблюдайте инструкции, предоставленные вам врачом.
Для восстановления раствора используйте только набор, входящий в упаковку, поскольку лечение может оказаться неэффективным из-за адсорбции фактора VIII свёртывания крови человека на внутренних поверхностях некоторых устройств, применяемых для инфузии.
Талате должен быть восстановлен непосредственно перед введением. Раствор следует использовать сразу же, поскольку он не содержит консервантов.

Восстановление порошка для приготовления раствора для инъекций
Применяйте асептическую технику!

8. Доведите флакон с растворителем (стерильная вода для инъекций) до комнатной температуры (не выше 37 °C).
9. Снимите защитные колпачки с флакона с порошком и флакона с растворителем (рис. А) и продезинфицируйте резиновые пробки обоих флаконов.
10. Установите и плотно прижмите волнистый край переходника на флакон с растворителем (рис. Б).
11. Снимите защитную крышку с другого конца переходника, соблюдая осторожность, чтобы не касаться оголённого конца.
12. Переверните переходник с подсоединённым флаконом растворителя над флаконом с порошком и введите иглу через резиновую пробку флакона с порошком (рис. В). Под действием вакуума растворитель перейдёт во флакон с порошком.
13. Через одну минуту отделите два флакона, сняв переходник с подсоединённым флаконом растворителя с флакона с порошком (рис. Г). Поскольку препарат легко растворяется, не взбалтывайте флакон с концентратом или делайте это очень осторожно. НЕ ВЗБАЛТЫВАЙТЕ СОДЕРЖИМОЕ ФЛАКОНА. НЕ ПЕРЕВОРАЧИВАЙТЕ ФЛАКОН С ПОРОШКОМ ДО ТЕХ ПОР, ПОКА НЕ БУДЕТЕ ГОТОВЫ АСПИРИРОВАТЬ СОДЕРЖИМОЕ.
14. После восстановления раствора визуально проверьте полученный раствор на наличие посторонних частиц и изменение цвета перед введением. Раствор должен быть от прозрачного до слегка опалесцирующего. Однако даже при строгом соблюдении инструкций по восстановлению иногда могут наблюдаться единичные мелкие частицы. Предоставленный фильтрующий набор позволяет удалить эти частицы, при этом указанная на этикетке активность не снизится. Растворы, которые помутнели или в которых появились осадки, должны быть утилизированы. Готовый к применению раствор не следует хранить в холодильнике.

Введение
Применяйте асептическую технику!
Чтобы избежать попадания частиц из резиновых пробок вместе с препаратом (риск микроэмболии), используйте предоставленный фильтрующий набор. Чтобы набрать раствор, присоедините фильтрующий набор к одноразовому шприцу, входящему в комплект, и введите его в резиновую пробку (рис. Д).
На короткое время отсоедините шприц от фильтрующего набора. Воздух поступит во флакон с порошком, и возможная пена рассасётся. Затем наберите раствор в шприц через фильтрующий набор (рис. Е).
Отсоедините шприц от фильтрующего набора и медленно введите раствор внутривенно (максимальная скорость введения — 2 мл в минуту) с использованием предоставленного инфузионного набора с бабочкой (или с помощью предоставленной одноразовой иглы).

Рис. А Рис. Б Рис. В Рис. Г Рис. Д Рис. Е

Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при применении этого лекарственного средства, должны утилизироваться в соответствии с местными нормативными требованиями.
Введение Талате должно быть задокументировано врачом, и номер серии должен быть зарегистрирован. К каждому флакону прилагается съёмная информационная этикетка.

Частота введения
Врач укажет частоту и интервалы введения Талате в зависимости от эффективности препарата в каждом конкретном случае.

Продолжительность лечения
Как правило, заместительная терапия Талате продолжается всю жизнь.

Если вы применили Талате в большей дозе, чем нужно

• Симптомы передозировки фактором VIII свёртывания крови не сообщались. При возникновении сомнений обратитесь к врачу.
• Возможны тромбоэмболические осложнения.
• У пациентов с группой крови А, В или АВ может развиться гемолиз.

Если вы забыли применить Талате:

• Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.
• Немедленно введите следующую дозу и продолжайте применение с регулярными интервалами, как рекомендовал врач.

Если вы прекратите лечение Талате
Не принимайте решение о прекращении лечения Талате без консультации с врачом.
Если у вас возникнут какие-либо сомнения по поводу применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не наблюдаются у всех пациентов.

Возможные серьезные побочные эффекты при применении препаратов, содержащих фактор VIII, полученные из человеческой плазмы:

Редко наблюдались аллергические реакции, которые иногда могут прогрессировать до тяжелых и потенциально опасных для жизни состояний (анафилаксия). Поэтому необходимо знать ранние признаки аллергических реакций, к которым относятся покраснение кожи, кожная сыпь (rash), крапивница, зудящие высыпания, общий зуд, отек губ и языка, одышка (затрудненное дыхание), дыхательная недостаточность (нарушение вдоха и/или выдоха вследствие сужения дыхательных путей), ощущение сдавления в груди, низкое кровяное давление, снижение артериального давления, общее недомогание и головокружение. Такие симптомы могут быть ранними признаками анафилактического шока. При возникновении аллергических или анафилактических реакций немедленно прекратите введение препарата (инъекцию/инфузию) и обратитесь к врачу. Тяжелые симптомы требуют немедленной неотложной помощи.

У детей, ранее не получавших лечения препаратами фактора VIII, формирование ингибиторных антител (см. раздел 2) может быть очень частым явлением (более чем у 1 пациента из 10); однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее чем у 1 пациента из 100). Если это произойдет, препарат, который вы или ваш ребенок получаете, может перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребенка может возникнуть продолжающееся кровотечение. В таком случае немедленно обратитесь к врачу.

Формирование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору фон Виллебранда является известным осложнением при лечении пациентов с болезнью фон Виллебранда. Если у вас разовьются нейтрализующие антитела (ингибиторы), это может проявляться как недостаточная клиническая реакция (кровотечение не контролируется при применении соответствующей дозы) или как аллергическая реакция. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии.

Гемолиз может возникнуть у пациентов с группой крови А, В или АВ после введения высоких доз препарата.

Побочные эффекты, сообщавшиеся при применении Талате

Очень часто (может встречаться более чем у 1 из 10 пациентов)

• Образование ингибиторов фактора VIII (у детей, ранее не получавших лечения препаратами фактора VIII).

Нечасто (может встречаться до 1 из 100 пациентов)

• Повышенная чувствительность (гиперчувствительность)
• Образование ингибиторов фактора VIII (у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения)).

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Нарушения свертывания крови (неспособность образовывать сгустки)
• Возбуждение
• Парестезия (покалывание или онемение)
• Головокружение
• Головная боль
• Конъюнктивит («розовый глаз»)
• Тахикардия (учащенное сердцебиение)
• Пульсация сердца (ощущение собственного сердцебиения)
• Гипотензия (низкое кровяное давление)
• Покраснение
• Бледность (бледный вид)
• Одышка (затрудненное дыхание)
• Кашель
• Рвота
• Тошнота
• Крапивница (высыпания по всему телу)
• Сыпь
• Зуд (ощущение зуда)
• Эритема (покраснение кожи)
• Гипергидроз (чрезмерное потоотделение)
• Нейродерматит (зуд или раздражение кожи)
• Миалгия (мышечная боль)
• Боль в груди
• Ощущение дискомфорта в груди
• Отек (задержка жидкости)
• Пирексия (лихорадка)
• Озноб
• Ощущение жжения и покалывания в месте инъекции, реакции в месте инъекции
• Боль

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возник какой-либо побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Как хранить Талате

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Храните в холодильнике (2 °C – 8 °C). Не замораживать.
Храните в оригинальной упаковке, чтобы защитить препарат от света.
Не используйте этот препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке после надписи «Скад.».
Срок годности относится к последнему дню указанного месяца.
В течение срока годности препарат может храниться при комнатной температуре (до 25 °C) не более одного периода, продолжительностью не более 6 месяцев. Указывайте период хранения при комнатной температуре на упаковке продукта. После хранения при комнатной температуре Талате нельзя возвращать в холодильник, его следует немедленно использовать или утилизировать.
Не используйте этот препарат, если вы заметили, что раствор восстановленного продукта мутный или содержит осадок.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации лекарств, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочая информация

Что содержит Талате
Порошок

• Действующие вещества — человеческий фактор свёртывания VIII и человеческий фактор Виллебранда. Каждый флакон номинально содержит 500 МЕ человеческого фактора свёртывания VIII и 375 МЕ фактора Виллебранда, полученных из плазмы крови человека. После восстановления растворителем, входящим в комплект, препарат содержит приблизительно 100 МЕ/мл человеческого фактора свёртывания VIII, полученного из плазмы, и 75 МЕ/мл фактора Виллебранда, полученного из плазмы.
• Прочие компоненты: альбумин человеческий, глицин, натрия хлорид, натрия цитрат, лизина гидрохлорид и кальция хлорид.

Растворитель

• Стерильная вода для инъекций

Описание внешнего вида Талате и содержимое упаковки
Порошок и растворитель для раствора для инъекций.
Порошок или легко разрушаемое твёрдое вещество белого или бледно-жёлтого цвета.
Порошок и растворитель поставляются в однодозовых стеклянных флаконах, соответствующих требованиям Европейской фармакопеи (порошок: гидролитическое стекло типа II; растворитель: гидролитическое стекло типа I), закрытых пробками из бутилкаучука, соответствующими требованиям Европейской фармакопеи.
Каждая упаковка содержит:
1 флакон Талате 500 МЕ / 375 МЕ
1 флакон стерильной воды для инъекций (5 мл)
1 комплект для переноса/фильтрации
1 одноразовый шприц (5 мл)
1 одноразовую иглу
1 комплект инфузионный бабочку.
Упаковка: 1 x 500 МЕ / 375 МЕ
Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Держатель регистрационного удостоверения
Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67,
A – 1221 Вена
Производитель
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Вена
Австрия
Данный лекарственный препарат зарегистрирован в государствах — членах Европейского экономического пространства под следующими торговыми наименованиями:
Австрия, Болгария, Хорватия, Кипр, Эстония, Германия, Латвия, Литва, Мальта, Польша, Португалия, Румыния, Словацкая Республика, Словения: Immunate
Чешская Республика: Immunate Stim Plus
Венгрия: Immunate S/D
Италия: Талате
<--------------------------------------------------------------------------------------
--------------------------------------->
Дополнительные источники информации
Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:
Дозирование при гемофилии А
Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и объёма кровотечения, а также клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в Международных единицах (МЕ), соответствующих текущему стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме) или в Международных единицах (по отношению к международному стандарту для фактора VIII в плазме).
Одна Международная единица (МЕ) активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Расчёт требуемой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, согласно которому 1 Международная единица (МЕ) фактора VIII на 1 кг массы тела повышает плазменную активность фактора VIII примерно на 2% от нормальной активности.
Требуемая доза определяется по следующей формуле:
Требуемые единицы = масса тела (кг) x желаемое повышение активности фактора VIII (%) x 0,5
Доза и частота введения должны всегда определяться исходя из клинической эффективности в каждом конкретном случае.
Кровотечения и хирургические вмешательства
При указанных ниже кровотечениях активность фактора VIII не должна опускаться ниже указанного уровня плазменной активности (в % от нормального или МЕ/дл) в соответствующий период.
Для дозирования при эпизодах кровотечения и хирургических вмешательствах можно использовать следующую таблицу:

В определенных случаях (например, при наличии ингибитора в низком титре) могут потребоваться дозы, превышающие рассчитанные по формуле.
Долгосрочная профилактика
Для долгосрочной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией А обычные дозы составляют от 20 до 40 МЕ фактора VIII на кг массы тела с интервалами 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между дозами или более высокие дозы.
Дозирование при болезни Виллебранда
Заместительная терапия препаратом Талате для контроля кровотечений проводится в соответствии с рекомендациями, установленными для гемофилии А.
Поскольку препарат Талате содержит относительно высокое количество фактора VIII по отношению к vWF, лечащий врач должен учитывать, что длительное лечение может вызвать чрезмерное повышение уровня фактора VIII:C, что может увеличить риск тромбозов.
Детская популяция
Данный препарат следует применять с осторожностью у детей в возрасте младше 6 лет, у которых ограничен опыт применения препаратов фактора VIII, поскольку данные по этой группе пациентов ограничены.
Дозирование при гемофилии А у детей и подростков в возрасте до 18 лет основывается на массе тела и, соответственно, как правило, следует тем же рекомендациям, что и у взрослых. Объём и частота введения должны всегда определяться эффективностью терапии в каждом конкретном случае. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между дозами или более высокие дозы.

Инструкция по применению: информация для пользователя

Талате 1000 МЕ / 750 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций

Действующие вещества: фактор свёртывания крови VIII человека / фактор Виллебранда человека

Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применять лекарство, так как она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам потребуется ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы заболевания, поскольку это может быть опасно.
• При возникновении любых побочных эффектов, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Талате и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед применением Талате
3. Как применять Талате
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Талате
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Талате и для чего он применяется

Что такое Талате
Талате представляет собой комплекс фактора VIII свёртывания крови/фактора Виллебранда, полученный из человеческой плазмы.
Фактор VIII свёртывания крови в составе Талате замещает недостающий или неправильно функционирующий фактор VIII у пациентов с гемофилией А. Гемофилия А — это наследственное, сцеплённое с полом заболевание, характеризующееся нарушением свёртываемости крови, вызванным снижением уровня фактора VIII. Это приводит к тяжёлым кровотечениям в суставы, мышцы или внутренние органы как спонтанно, так и вследствие несчастных случаев или хирургических вмешательств. Введение препарата Талате позволяет временно устранить дефицит фактора VIII и снизить склонность к кровотечениям.
Помимо функции белка, защищающего фактор VIII, фактор Виллебранда (VWF) обеспечивает адгезию тромбоцитов к участкам повреждения сосудов и участвует в агрегации тромбоцитов.

Для чего применяется Талате
Талате используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с врождённым (гемофилия А) или приобретённым дефицитом фактора VIII. Препарат Талате также применяется для лечения кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда с дефицитом фактора VIII в тех случаях, когда отсутствуют специфические эффективные препараты для лечения болезни Виллебранда, а также когда лечение дезмопрессином (ДДАВП) в монотерапии оказывается неэффективным или противопоказано.

2. Что нужно знать перед применением Талате

Не используйте Талате

• если у вас аллергия на фактор свёртывания VIII человека или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Предостережения и меры предосторожности
При возникновении аллергических реакций:

• существует редкая вероятность развития анафилактической реакции (тяжёлой и внезапной аллергической реакции) на Талате. Необходимо знать ранние признаки аллергических реакций, к которым относятся покраснение кожи, сыпь (rash), крапивница, волдыри, зуд по всему телу, отёк губ, век и языка, одышка, затруднённое дыхание, боль в груди, ощущение сдавления в груди, общее недомогание, головокружение, учащённое сердцебиение и низкое кровяное давление. Эти симптомы могут быть начальными признаками анафилактического шока, проявлениями которого также могут быть сильное головокружение, потеря сознания и крайняя степень затруднения дыхания.
• в таком случае немедленно прекратите инъекцию/инфузию и обратитесь к врачу. При тяжёлых симптомах, включая затруднённое дыхание и обморок (или ощущение предобморочного состояния), требуется немедленная экстренная помощь.

Когда необходимо проведение мониторинга:

• ваш врач может принять решение о проведении некоторых анализов для подбора дозы с целью достижения и поддержания желаемого уровня фактора VIII или фактора Виллебранда.

При продолжающихся кровотечениях:

• образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникать при лечении всеми лекарственными средствами на основе фактора VIII. Ингибиторы, особенно при высоких уровнях, препятствуют эффективному действию лечения, и вы или ваш ребёнок будете находиться под тщательным наблюдением с целью выявления развития таких ингибиторов. Если Талате не удаётся контролировать кровотечение у вас или у вашего ребёнка, немедленно сообщите об этом врачу.

Если у вас болезнь Виллебранда, особенно тип 3, у вас может развиться образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору Виллебранда. Ваш врач может принять решение о проведении тестов для подтверждения наличия ингибиторов. Ингибиторы фактора Виллебранда — это антитела, присутствующие в крови, которые блокируют фактор Виллебранда, который вы используете. Это делает фактор Виллебранда менее эффективным в остановке кровотечений.
При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека применяются определённые меры безопасности для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, имеющих риск передачи инфекций, проверка каждой донорской единицы и пулов плазмы на наличие вирусов и инфекций, а также включение в технологический процесс этапов, обеспечивающих инактивацию или удаление вирусов. Тем не менее, при каждом применении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, полностью исключить возможность передачи инфекции невозможно. Это касается также неизвестных или новых вирусов и других типов инфекций.
Считается, что эти меры эффективны в отношении вирусов с капсидом, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также в отношении вирусов гепатита А без капсида. Принятые меры могут быть менее эффективны в отношении вирусов без капсида, таких как парвовирус B19.
Инфицирование парвовирусом B19 может протекать тяжело у беременных женщин (инфекция плода) и у лиц с подавленной иммунной системой или страдающих различными формами анемии (например, серповидноклеточной анемией или гемолитической анемией).
Ваш врач может порекомендовать вам пройти вакцинацию против гепатитов А и В, если вы регулярно или многократно получаете продукты, содержащие фактор VIII, полученный из плазмы человека.
Настоятельно рекомендуется, чтобы каждый раз, когда Талате вводится пациенту, фиксировались наименование и номер серии лекарственного средства, чтобы обеспечить связь между пациентом и серией продукта.
Талате содержит изоагглютинины групп крови (анти-А и анти-В). У пациентов с группой крови А, В или АВ может развиться гемолиз после повторных введений в короткие промежутки времени или после введения очень высоких доз.
Дети
Этот препарат следует применять с осторожностью у детей в возрасте до 6 лет, которые имеют ограниченный опыт применения препаратов на основе фактора VIII, поскольку клинические данные для этой группы пациентов ограничены.
Другие лекарственные средства и Талате
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Взаимодействия Талате с другими лекарственными средствами не сообщались.
Не используйте Талате в сочетании с другими лекарственными средствами или растворителями, кроме стерильной воды для инъекций, входящей в комплект, до введения препарата, поскольку это может нарушить эффективность и безопасность продукта. Рекомендуется промывать имплантированные венозные устройства подходящим раствором, например изотоническим раствором натрия хлорида, до и после инфузии Талате.
Талате и пища, напитки
Специальных рекомендаций по применению Талате во время приёма пищи не существует.
Беременность, лактация и фертильность
Из-за редких случаев гемофилии А у женщин отсутствуют данные об использовании Талате во время беременности, лактации и в период фертильности. Во время беременности и лактации Талате следует применять только при чётких показаниях. Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете её, а также если кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Информация о влиянии Талате на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами отсутствует.
Талате содержит натрий
Этот препарат содержит 19,6 мг натрия (основной компонент поваренной соли) на каждый флакон. Это составляет около 1% от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного в рационе взрослого человека.

3. Как применять Талате

Лечение должно проводиться под контролем врачей, имеющих опыт лечения нарушений свёртываемости крови.
Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. При наличии сомнений обратитесь к врачу.

Дозировка для профилактики кровотечений
Если вы применяете Талате для профилактики кровотечений, врач определит дозу, соответствующую вашим индивидуальным потребностям.
Обычная доза составляет от 20 ЕД до 40 ЕД фактора VIII на 1 кг массы тела, вводимая с интервалами
2–3 дня. Однако в некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы или более высокие дозы.
Если вы считаете, что действие Талате недостаточно выражено, обсудите это с врачом.

Дозировка при лечении кровотечений
Если вы применяете Талате для лечения кровотечений, врач определит дозу, соответствующую вашим индивидуальным потребностям.
Если вы считаете, что действие Талате недостаточно выражено, обсудите это с врачом.

Мониторинг врачом
Врач будет проводить соответствующие лабораторные тесты, чтобы убедиться, что уровень фактора VIII в вашей крови находится в пределах нормы. Это особенно важно при проведении обширных хирургических вмешательств.

Дозировка при болезни Виллебранда
Врач будет контролировать кровотечения, руководствуясь рекомендациями, предусмотренными для лечения гемофилии А.

Способ и/или путь введения
Талате вводится внутривенно (в/в) после приготовления раствора с использованием растворителя, входящего в комплект.
Следуйте внимательно указаниям, данным вам врачом.
Для восстановления раствора используйте только набор, входящий в упаковку, поскольку лечение может оказаться неэффективным из-за адсорбции фактора VIII свёртывания крови человека на внутренних поверхностях некоторых устройств, применяемых при инфузии.
Талате должен быть восстановлен непосредственно перед введением. Раствор следует использовать сразу же, поскольку он не содержит консервантов.

Восстановление порошка для приготовления раствора для инъекций
Соблюдайте асептическую технику!

15. Доведите флакон с растворителем (стерильная вода для инъекций) до комнатной температуры (не выше 37 °C).
16. Снимите защитные колпачки с флакона с порошком и флакона с растворителем (рис. А) и продезинфицируйте резиновые пробки обоих флаконов.
17. Установите и плотно прижмите волнистый край переходника на флакон с растворителем (рис. Б).
18. Снимите защитную крышку с другого конца переходника, стараясь не касаться оголённого конца.
19. Переверните переходник с подсоединённым флаконом растворителя над флаконом с порошком и введите иглу через резиновую пробку флакона с порошком (рис. В). Растворитель перейдёт во флакон с порошком под действием вакуума.
20. Через примерно одну минуту отделите два флакона, удалив переходник с подсоединённым флаконом растворителя от флакона с порошком (рис. Г). Поскольку препарат легко растворяется, не встряхивайте флакон с концентратом или делайте это очень осторожно. НЕ ВСТРЯХИВАЙТЕ СОДЕРЖИМОЕ ФЛАКОНА. НЕ ПЕРЕВОРАЧИВАЙТЕ ФЛАКОН С ПОРОШКОМ ДО ТЕХ ПОР, ПОКА НЕ ПРИСТУПИТЕ К АСПИРАЦИИ СОДЕРЖИМОГО.
21. После восстановления раствора визуально проверьте полученный раствор на наличие посторонних частиц и необычной окраски перед введением. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Однако даже при строгом соблюдении инструкции по восстановлению иногда могут наблюдаться небольшие частицы. Предоставленный фильтрующий набор позволяет удалить эти частицы, при этом указанная на этикетке активность не снизится. Растворы, которые помутнели или содержат осадок, должны быть утилизированы. Готовый к применению раствор нельзя хранить в холодильнике.

Введение
Соблюдайте асептическую технику!
Чтобы избежать введения частиц, происходящих из резиновых пробок, вместе с лекарственным препаратом (риск микроэмболии), используйте предоставленный фильтрующий набор. Чтобы набрать растворённый препарат, установите фильтрующий набор на одноразовый шприц, входящий в комплект, и введите его в резиновую пробку (рис. Д).
На короткое время отсоедините шприц от фильтрующего набора. Воздух поступит во флакон с порошком, и возможная пена рассосётся. Затем наберите раствор в шприц через фильтрующий набор (рис. Е).
Отсоедините шприц от фильтрующего набора и медленно введите раствор внутривенно (максимальная скорость введения — 2 мл в минуту) с использованием предоставленного инфузионного набора с иглой-бабочкой (или одноразовой иглы, входящей в комплект).
Рис. А Рис. Б Рис. В Рис. Г Рис. Д Рис. Е
Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его применении, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативами.
Врач должен документировать введение Талате и регистрировать номер партии. К каждому флакону прилагается съёмная информационная этикетка.

Частота введения
Врач определит частоту и интервалы введения Талате в зависимости от эффективности терапии в каждом конкретном случае.

Продолжительность лечения
Как правило, заместительная терапия Талате продолжается всю жизнь.

Если вы применили больше Талате, чем нужно

• Симптомы передозировки фактором VIII свёртывания крови не описаны. При наличии сомнений обратитесь к врачу.
• Возможны тромбоэмболические осложнения.
• У пациентов с группой крови А, В или АВ может развиться гемолиз.

Если вы забыли применить Талате

• Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.
• Немедленно введите следующую дозу и продолжайте лечение с регулярными интервалами, как рекомендовал врач.

Если вы прекратите лечение Талате
Не принимайте решение о прекращении лечения Талате без консультации с врачом.
Если у вас возникнут сомнения относительно применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех людей.

Возможные серьезные побочные эффекты при применении препаратов, содержащих фактор VIII, полученные из плазмы человека

Редко наблюдались аллергические реакции, которые иногда могут прогрессировать в тяжелые и потенциально опасные для жизни реакции (анафилаксия). Поэтому необходимо знать ранние признаки аллергических реакций, к которым относятся покраснение, высыпания на коже (сыпь), крапивница, волдыри, общий зуд, отек губ и языка, одышка (затрудненное дыхание), учащенное или затрудненное дыхание (нарушение вдоха и/или выдоха из-за сужения дыхательных путей), ощущение сдавления в груди, низкое кровяное давление, снижение артериального давления, общее недомогание и головокружение. Эти симптомы могут быть ранними признаками анафилактического шока. При возникновении аллергических или анафилактических реакций немедленно прекратите инъекцию/инфузию и обратитесь к врачу. Тяжелые симптомы требуют немедленной экстренной помощи.

У детей, ранее не получавших лечения препаратами фактора VIII, образование ингибиторных антител (см. раздел 2) может быть очень частым явлением (более чем у 1 пациента из 10); однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее чем у 1 пациента из 100). Если это произойдет, препарат, вводимый вам или вашему ребенку, может перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребенка может возникнуть продолжающееся кровотечение. В этом случае немедленно обратитесь к врачу.

Образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору фон Виллебранда — известное осложнение при лечении пациентов с болезнью фон Виллебранда. Если у вас разовьются нейтрализующие антитела (ингибиторы), это может проявиться как недостаточная клиническая реакция (кровотечение не останавливается при применении соответствующей дозы) или как аллергическая реакция. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии.

У пациентов с группой крови A, B или AB при введении высоких доз может возникнуть гемолиз.

Побочные эффекты, сообщавшиеся при применении Талате

Очень часто (может затрагивать более 1 из 10 человек)

• Образование ингибиторов фактора VIII (у детей, ранее не получавших лечения препаратами фактора VIII).

Нечасто (может затрагивать до 1 из 100 человек)

• Повышенная чувствительность (гиперчувствительность)
• Образование ингибиторов фактора VIII (у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения)).

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Нарушения свертывания крови (неспособность образовывать сгустки)
• Возбуждение
• Парестезия (покалывание или онемение)
• Головокружение
• Головная боль
• Конъюнктивит («розовый глаз»)
• Тахикардия (учащенное сердцебиение)
• Пальпитации (ощущение собственного сердцебиения)
• Гипотензия (низкое кровяное давление)
• Покраснение
• Бледность (бледный вид)
• Одышка (затрудненное дыхание)
• Кашель
• Рвота
• Тошнота
• Крапивница (высыпания по всему телу)
• Сыпь
• Зуд (ощущение зуда)
• Эритема (покраснение кожи)
• Гипергидроз (чрезмерное потоотделение)
• Нейродермит (зуд или раздражение кожи)
• Миалгия (мышечная боль)
• Боль в груди
• Ощущение дискомфорта в груди
• Отек (задержка жидкости)
• Пирексия (лихорадка)
• Озноб
• Ощущение жжения и покалывания в месте инъекции, реакции в месте инъекции
• Боль

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему регистрации побочных реакций. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую безопасность данного лекарственного средства.

5. Условия хранения Талате

Храните этот лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.
Храните в холодильнике (2 °C – 8 °C). Не замораживайте.
Храните в оригинальной упаковке, чтобы защитить препарат от света.
Не используйте данный лекарственный препарат после даты, указанной на этикетке и упаковке после надписи «Срок годности».
Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
В течение срока годности продукт может храниться при комнатной температуре (до 25 °C) только один раз, не более 6 месяцев. Указанный период хранения при комнатной температуре должен быть отмечен на упаковке продукта. После хранения при комнатной температуре Талате нельзя возвращать в холодильник, его необходимо либо немедленно использовать, либо утилизировать.
Не используйте этот лекарственный препарат, если вы заметили, что раствор восстановленного продукта мутный или содержит осадок.
Не выбрасывайте лекарства в сточные воды и бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации лекарственных препаратов, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другая информация

Что содержит Талате
Порошок

• Действующие вещества — фактор VIII свёртывания крови человека и фактор Виллебранда человека. Каждый флакон номинально содержит 1000 МЕ фактора VIII свёртывания крови человека и 750 МЕ фактора Виллебранда, полученных из плазмы крови человека. После восстановления растворителем, входящим в комплект, препарат содержит приблизительно 100 МЕ/мл фактора VIII свёртывания крови человека, полученного из плазмы, и 75 МЕ/мл фактора Виллебранда, полученного из плазмы.
• Другие компоненты: альбумин человеческий, глицин, натрия хлорид, натрия цитрат, лизина гидрохлорид, кальция хлорид.

Растворитель

• Вода для инъекций, стерильная

Описание внешнего вида Талате и содержание упаковки
Порошок и растворитель для раствора для инъекций.
Порошок или хрупкое твёрдое вещество белого или бледно-жёлтого цвета.
Порошок и растворитель поставляются в однодозовых флаконах из стекла, EP (порошок: гидролитическое стекло типа II; растворитель: гидролитическое стекло типа I), закупоренных пробками из бутилкаучука, EP.
Каждая упаковка содержит:
1 флакон Талате 1000 МЕ / 750 МЕ
1 флакон стерильной воды для инъекций (10 мл)
1 комплект для переноса/фильтрации
1 одноразовый шприц (10 мл)
1 одноразовую иглу
1 инфузионный набор-«бабочку».
Упаковка: 1 x 1000 МЕ / 750 МЕ
Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Держатель регистрационного удостоверения
Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67,
A – 1221 Вена
Производитель
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Вена
Австрия
Данный лекарственный препарат зарегистрирован в государствах — членах Европейского экономического пространства под следующими торговыми наименованиями:
Австрия, Хорватия, Кипр, Эстония, Германия, Латвия, Литва, Мальта, Польша, Португалия, Румыния, Словацкая Республика, Словения: Immunate
Чешская Республика: Immunate Stim Plus
Венгрия: Immunate S/D
Италия: Талате
<--------------------------------------------------------------------------------------
--------------------------------------->
Другие источники информации
Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:
Дозирование при гемофилии А
Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и объёма кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в международных единицах (МЕ), соответствующих текущему стандарту ВОЗ для препаратов фактора VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (по отношению к нормальной плазме человека) или в международных единицах (по отношению к международному стандарту для фактора VIII в плазме).
Одна международная единица (МЕ) активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной плазмы человека.
Расчёт требуемой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, что 1 международная единица (МЕ) фактора VIII на 1 кг массы тела повышает плазменную активность фактора VIII примерно на 2% от нормальной активности.
Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:
Требуемые единицы = масса тела (кг) × желаемое повышение фактора VIII (%) × 0,5
Объём вводимого препарата и частота введения должны всегда определяться исходя из клинической эффективности в каждом конкретном случае.
Кровотечения и хирургические вмешательства
При следующих кровотечениях активность фактора VIII не должна падать ниже указанного уровня плазменной активности (в % от нормы или МЕ/дл) в соответствующий период времени.
Для определения дозировки при эпизодах кровотечения и хирургических вмешательствах можно использовать следующую таблицу:

В определенных случаях (например, при наличии ингибитора в низком титре) могут потребоваться дозы,
превышающие рассчитанные по формуле.
Долгосрочная профилактика
Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией А обычные дозы
составляют от 20 до 40 МЕ фактора VIII на кг массы тела с интервалами 2–3 дня. В некоторых случаях, в основном
у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между дозами или более
высокие дозы.
Дозирование при болезни Виллебранда
Заместительная терапия препаратом Талате для контроля кровотечений проводится в соответствии с рекомендациями,
предназначенными для гемофилии А.
Поскольку препарат Талате содержит относительно высокое количество фактора VIII по отношению к фактору Виллебранда (vWF), лечащий врач должен учитывать, что длительное лечение может вызвать чрезмерное повышение уровня фактора VIII:C, что может увеличить риск тромбозов.
Детская популяция
Данный препарат следует применять с осторожностью у детей в возрасте младше 6 лет, ранее имевших ограниченный контакт с препаратами фактора VIII, поскольку данные по применению у этой группы пациентов ограничены.
Дозирование при гемофилии А у детей и подростков в возрасте <18 лет основывается на массе тела и, следовательно, в целом соответствует тем же рекомендациям, что и у взрослых. Объем и частота введения должны всегда определяться эффективностью терапии в каждом конкретном случае. В некоторых случаях, в основном у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между дозами или более высокие дозы.