Сигнифор

Инструкция по применению: информация для пользователя

Сигнифор 0,3 мг раствор для инъекций, 0,6 мг раствор для инъекций, 0,9 мг раствор для инъекций

пасиреотид
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применять это лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу, медсестре или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если симптомы их заболевания схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные реакции, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, медсестре или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Сигнифор и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Сигнифора
3. Как применять Сигнифор
4. Возможные нежелательные эффекты
5. Как хранить Сигнифор
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Сигнифор и для чего он применяется

Сигнифор — это лекарственное средство, содержащее активное вещество пасиреотид. Оно используется для лечения болезни Кушинга у взрослых пациентов, у которых хирургическое вмешательство невозможно или оказалось неэффективным.
Болезнь Кушинга вызвана увеличением гипофиза (железы, расположенной в основании головного мозга), называемым гипофизарной аденомой. Это приводит к избыточной выработке гормона, называемого адренокортикотропным гормоном (АКТГ), который, в свою очередь, вызывает повышенную продукцию другого гормона — кортизола.
В организме человека естественным образом вырабатывается вещество под названием соматостатин, которое блокирует выработку некоторых гормонов, включая АКТГ. Пасиреотид действует подобно соматостатину.
Таким образом, Сигнифор способен подавлять выработку АКТГ, помогая контролировать избыточную продукцию кортизола и улучшая симптомы болезни Кушинга.
Если у вас есть вопросы о механизме действия Сигнифора или о причинах назначения вам этого лекарственного средства, обратитесь к лечащему врачу.

2. Что следует знать перед применением Сигнифор

Не используйте Сигнифор

• если у вас аллергия на пасиреотид или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если у вас тяжелые нарушения функции печени.

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу до начала применения Сигнифора, если у вас в настоящее время есть или ранее были:

• нарушения уровня сахара в крови — как слишком высокий (например, гипергликемия/сахарный диабет), так и слишком низкий (гипогликемия);
• заболевания сердца, такие как недавний инфаркт миокарда, застойная сердечная недостаточность (тип сердечного заболевания, при котором сердце не способно должным образом перекачивать кровь по организму) или внезапная сдавливающая боль в груди (обычно ощущаемая как давление, тяжесть, стеснение, сжатие или постоянная боль в области груди);
• нарушения сердечного ритма, такие как нерегулярный сердечный ритм или аномальный электрический сигнал, называемый «удлинение интервала QT» или «удлинение QT»;
• низкий уровень калия или магния в крови;
• желчные камни.

Во время лечения Сигнифором

• Сигнифор контролирует избыточную выработку кортизола. Этот контроль может быть чрезмерным, и могут возникнуть признаки или симптомы, связанные с недостатком кортизола, такие как крайняя слабость, усталость, потеря веса, тошнота, рвота или низкое кровяное давление. В случае появления таких симптомов немедленно сообщите об этом врачу.
• Сигнифор может вызывать повышение уровня сахара в крови. Ваш врач может принять решение о контроле уровня сахара в крови и начать или изменить антидиабетическую терапию.
• Сигнифор может снижать частоту сердечных сокращений. Ваш врач может принять решение о контроле частоты сердечных сокращений с помощью устройства, измеряющего сердечную активность («ЭКГ» — электрокардиограммы). Если вы принимаете лекарства для лечения сердечных заболеваний, врач может оценить необходимость корректировки дозы.
• Ваш врач также может принять решение о периодическом контроле наличия желчных камней, уровня печеночных ферментов и гормонов гипофиза, поскольку все эти показатели могут быть затронуты этим лекарственным средством.

Дети и подростки
Это лекарственное средство не должно применяться у детей и подростков младше 18 лет, поскольку отсутствуют данные по эффективности и безопасности у этой возрастной группы.

Другие лекарственные средства и Сигнифор
Сигнифор может взаимодействовать с другими лекарственными средствами. Если вы одновременно принимаете другие лекарства вместе с Сигнифором (включая безрецептурные препараты), вашему врачу может потребоваться тщательно контролировать состояние сердца или изменить дозу Сигнифора или других препаратов. Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарства. В особенности сообщите врачу, если вы принимаете:

• лекарства для лечения нарушений сердечного ритма, такие как препараты, содержащие дисопирамид, прокаинамид, хинидин, соталол, дофетилид, ибутилид, амиодарон или дронедарон;
• лекарства для лечения бактериальных инфекций (перорально: кларитромицин, моксифлоксацин; в виде инъекций: эритромицин, пентамидин);
• лекарства для лечения грибковых инфекций (кетоконазол, за исключением шампуней);
• лекарства для лечения некоторых психических расстройств (хлорпромазин, тиоридазин, флуфеназин, пимозид, галоперидол, тиаприд, амисульприд, сертиндол, метадон);
• лекарства для лечения сенной лихорадки и других аллергий (терфенадин, астемизол, мизоластин);
• лекарства, используемые для профилактики или лечения малярии (хлорохин, альфантрин, люмефантрин);
• лекарства для контроля артериального давления, такие как:
  • бета-блокаторы (метопролол, картеолол, пропранолол, соталол);
  • блокаторы кальциевых каналов (бепридил, верапамил, дилтиазем);
  • ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, физостигмин);
• лекарства для контроля электролитного баланса в организме (калий, магний).

Особенно важно сообщить о следующих лекарственных средствах:

• циклоспорин (используется при трансплантации органов для подавления активности иммунной системы);
• лекарства для контроля уровня сахара в крови, когда он слишком высок (например, при диабете) или слишком низок (гипогликемия), включая:
  • инсулин;
  • метформин, лираглутид, вилдаглиптин, натеглинид (антидиабетические препараты).

Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением любого лекарственного средства.

• Не следует применять Сигнифор во время беременности, если это не является абсолютно необходимым. Если вы беременны или подозреваете, что беременны, важно сообщить об этом врачу, чтобы он мог совместно с вами оценить возможность применения Сигнифора во время беременности.
• Не следует кормить грудью во время применения Сигнифора. Неизвестно, проникает ли Сигнифор в грудное молоко.
• Если вы женщина, способная к зачатию, вы должны использовать надежный метод контрацепции во время лечения. Проконсультируйтесь с врачом о необходимости контрацепции до начала приема этого лекарственного средства.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Сигнифор может оказывать незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами, поскольку некоторые побочные эффекты, которые могут возникнуть при его применении, такие как головокружение, головная боль и усталость, могут снизить способность безопасно управлять транспортными средствами или механизмами.

Важная информация о некоторых вспомогательных веществах Сигнифора
Сигнифор содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на дозу, то есть практически «без натрия».

3. Как применять Сигнифор

Применяйте этот лекарственный препарат строго по указанию врача. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом. Этот препарат поставляется во флаконе, то есть в небольшом стеклянном контейнере.

Дозировка Сигнифора

Рекомендуемая доза составляет один флакон Сигнифора 0,6 мг дважды в день. Применение Сигнифора в одно и то же время каждый день поможет вам лучше запомнить, когда нужно принимать препарат. После начала лечения врач может принять решение о повышении дозы до одного флакона Сигнифора 0,9 мг дважды в день.

Если у вас возникают нежелательные эффекты, врач может временно снизить дозу до 0,3 мг на инъекцию.

Если у вас имеются заболевания печени до начала лечения Сигнифором, врач может принять решение о начале терапии с дозы один флакон Сигнифора 0,3 мг дважды в день.

Флаконы Сигнифора доступны в различных дозировках (0,3 мг, 0,6 мг и 0,9 мг), чтобы соответствовать конкретной дозе, назначенной врачом.

Ваш врач будет регулярно контролировать вашу реакцию на лечение Сигнифором и определит оптимальную для вас дозу.

Как применять Сигнифор

Ваш врач или медсестра научат вас, как самостоятельно делать инъекции Сигнифора. Также рекомендуется ознакомиться с инструкциями в конце данной инструкции по применению. При наличии вопросов обратитесь к врачу, медсестре или фармацевту.

Сигнифор предназначен для подкожного введения. Это означает, что препарат вводится через короткую иглу в жировую ткань под кожей. Бедра и живот являются подходящими участками для подкожных инъекций. Чередование мест инъекций при каждом введении поможет избежать боли и раздражения кожи. Также следует избегать инъекций в болезненные участки или в области с раздражённой кожей.

Не используйте Сигнифор, если вы заметили, что раствор не прозрачный или содержит частицы. Раствор должен быть прозрачным, бесцветным и не содержать видимых частиц.

Продолжительность применения Сигнифора

Вы должны продолжать применение Сигнифора в течение срока, указанного врачом.

Если вы применили Сигнифор в большей дозе, чем положено

Если вы случайно применили Сигнифор в большей дозе, чем прописал вам врач, немедленно свяжитесь с врачом, медсестрой или фармацевтом.

Если вы забыли применить Сигнифор

Не вводите двойную дозу Сигнифора, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Если вы забыли ввести дозу Сигнифора, просто введите следующую дозу в обычное время.

Если вы прекратите лечение Сигнифором

Если вы прекратите лечение Сигнифором, уровни кортизола могут снова повыситься, и симптомы могут ухудшиться. Поэтому не прекращайте применение Сигнифора, если этого не решит ваш врач.

Если у вас возникли какие-либо сомнения относительно применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу, медсестре или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они возникают не у всех пациентов.
Некоторые побочные эффекты могут быть серьезными. Немедленно сообщите врачу, если у вас
появятся следующие симптомы:
Очень часто (может встречаться более чем у 1 пациента из 10)

• Изменение уровня сахара в крови. Возможны чрезмерная жажда, увеличение количества мочи, повышенный аппетит с потерей веса, усталость, тошнота, рвота, боль в животе.
• Образование камней в желчном пузыре или связанные с этим осложнения. Возможны повышение температуры, озноб, желтушность кожи/глаз, боль в спине или в правой части живота.
• Чрезмерная усталость.

Часто (может встречаться у до 1 пациента из 10)

• Низкий уровень кортизола. Возможны чрезмерная усталость, слабость, потеря веса, тошнота, рвота и низкое кровяное давление.
• Замедленный сердечный ритм.
• Низкое кровяное давление. Возможны головокружение, ощущение легкости в голове, головокружение или обмороки при вставании.
• Нарушение оттока желчи (холестаз). Возможны желтушность кожи, потемнение мочи, светлый стул и зуд.
• Воспаление желчного пузыря (холецистит).

Другие побочные эффекты препарата Сигнифор могут включать:
Очень часто (может встречаться более чем у 1 пациента из 10)

• Диарея
• Тошнота
• Боль в желудке
• Боль в месте инъекции

Часто (может встречаться у до 1 пациента из 10)

• Удлинение интервала QT (аномальный электрический сигнал в сердце, который может быть выявлен при обследовании)
• Потеря аппетита
• Рвота
• Головная боль
• Головокружение
• Выпадение волос
• Зуд
• Боль в мышцах (миалгия)
• Боль в суставах (артралгия)
• Аномальные результаты тестов функции печени
• Аномальные результаты тестов функции поджелудочной железы
• Аномальные показатели свертываемости крови

Нечасто (может встречаться у до 1 пациента из 100)

• Низкий уровень эритроцитов (анемия)

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Повышение уровня кетоновых тел (группы веществ, образующихся в печени) в моче или крови (диабетический кетоацидоз) как осложнение повышения уровня сахара в крови. Возможны запах фруктов изо рта, затруднённое дыхание и спутанность сознания.
• Маслянистый или жирный стул
• Изменение цвета стула

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, медсестре или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности этого лекарственного средства.

5. Как хранить Сигнифор

• Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
• Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на этикетке флакона и на упаковке после «EXP» или «Скад». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
• Храните в оригинальной упаковке, чтобы защитить лекарственный препарат от света.
• Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Сигнифор

• Действующее вещество — пасиреотид.
  Сигнифор 0,3 мг: один флакон объёмом 1 мл раствора содержит 0,3 мг пасиреотида (в виде диаспартата пасиреотида).
  Сигнифор 0,6 мг: один флакон объёмом 1 мл раствора содержит 0,6 мг пасиреотида (в виде диаспартата пасиреотида).
  Сигнифор 0,9 мг: один флакон объёмом 1 мл раствора содержит 0,9 мг пасиреотида (в виде диаспартата пасиреотида).
• Другие компоненты: маннитол, винная кислота, гидроксид натрия и вода для инъекций.

Описание внешнего вида Сигнифор и содержимое упаковки
Сигнифор для инъекций — это прозрачный бесцветный раствор во флаконе. Каждый флакон содержит 1 мл раствора для инъекций.
Сигнифор выпускается в упаковках по 6 флаконов или в многокомпонентных упаковках, содержащих 18 (3 упаковки по 6), 30 (5 упаковок по 6) или 60 (10 упаковок по 6) флаконов.
Возможно, что не все дозировки или упаковки представлены в продаже.

Держатель регистрационного удостоверения

Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52 avenue du Général de Gaulle
92800 Puteaux
Франция

Производитель

Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52 avenue du Général de Gaulle
92800 Puteaux
Франция
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30 rue des Peupliers
92000 Nanterre
Франция

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия/Бельгия/Бельгия
Recordati
Тел.: +32 2 46101 36

Литва
Recordati AB.
Тел.: + 46 8 545 80 230
Švedija

Болгария
Recordati Rare Diseases
Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58

Люксембург/Люксембург
Recordati
Тел./Tél.: +32 2 46101 36
Belgique/Belgien

Чешская Республика
Recordati Rare Diseases
Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58
Francie

Венгрия
Recordati Rare Diseases
Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58
Franciaország

Дания
Recordati AB.
Тел.: + 46 8 545 80 230
Sverige

Мальта
Recordati Rare Diseases
Тел.: +33 1 47 73 64 58
Franza

Германия
Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Тел.: +49 731 140 554 0

Нидерланды
Recordati
Тел.: +32 2 46101 36
België

Эстония
Recordati AB.
Тел.: + 46 8 545 80 230
Rootsi

Норвегия
Recordati AB.
Тел.: + 46 8 545 80 230
Sverige

Греция
Recordati Hellas
Тел.: +30 210 6773822

Австрия
Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Тел.: +49 731 140 554 0
Deutschland

Испания
Recordati Rare Diseases Spain S.L.U.
Тел.: + 34 91 659 28 90

Польша
Recordati Rare Diseases
Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58
Francja

Франция
Recordati Rare Diseases
Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58

Португалия
Recordati Rare Diseases SARL
Тел.: +351 21 432 95 00

Хорватия
Recordati Rare Diseases
Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58
Francuska

Румыния
Recordati Rare Diseases
Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58
Franţa

Ирландия
Recordati Rare Diseases
Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58
France

Словения
Recordati Rare Diseases
Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58
Francija

Словакия
Recordati Rare Diseases
Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58
Francúzsko

Исландия
Recordati AB.
Тел.: + 46 8 545 80 230
Svíþjóð

Италия
Recordati Rare Diseases Italy Srl
Тел.: +39 02 487 87 173

Финляндия/Финляндия
Recordati AB.
Тел.: +46 8 545 80 230
Sverige

Кипр
Recordati Rare Diseases
Тел.: +33 1 47 73 64 58
Галия

Латвия
Recordati AB.
Тел.: + 46 8 545 80 230
Zviedrija

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

ИНСТРУКЦИИ ПО ПРИМЕНЕНИЮ СИГНИФОР РАСТВОРА ДЛЯ ИНЪЕКЦИЙ

Этот лекарственный препарат содержится в ампуле — небольшом стеклянном контейнере. Препарат Сигнифор должен вводиться с использованием одноразового стерильного шприца и игл для инъекций.
Ваш врач или медсестра научат вас, как правильно использовать ампулы Сигнифор. Однако перед применением ампулы внимательно прочитайте следующую информацию. Если вы не уверены, как выполнять самовведение, или у вас возникли вопросы, обратитесь к врачу или медсестре.
Инъекцию можно подготовить, используя либо две разные иглы — для набора раствора и для введения, либо одну короткую тонкую иглу для обеих операций. Ваш врач или медсестра сообщат, какой метод они рекомендуют. Следуйте их указаниям.
Храните ампулы Сигнифор в соответствии с условиями хранения, указанными на упаковке.

Важная информация по безопасности
Внимание: храните ампулы в недоступном для детей месте.

Что необходимо
Для проведения самовведения вам понадобится:

1. Ампула Сигнифор
2. Салфетка со спиртом или аналогичное средство
3. Стерильный шприц
4. Стерильная длинная толстая игла со скруглённым концом для набора раствора (если врач или медсестра посчитают это необходимым)
5. Стерильная короткая тонкая игла
6. Контейнер для острых предметов (шарпсов) или другой прочный закрытый контейнер для утилизации

Место инъекции
Место инъекции — это участок тела, куда вводится препарат. Сигнифор предназначен для подкожного введения. Это означает, что его следует вводить в жировую ткань под кожей с помощью короткой иглы. Бедра и живот — оптимальные участки для подкожной инъекции. Чтобы избежать боли и раздражения кожи, для каждой последующей инъекции выбирайте место, отличное от предыдущего. Не следует вводить инъекции в участки, которые болят или имеют признаки раздражения кожи.

Подготовка к процедуре
Когда вы готовы к самовведению, внимательно выполните следующие шаги:

• Тщательно вымойте руки с мылом и водой.
• Используйте новые одноразовые шприцы и иглы для каждой инъекции. Никогда не используйте шприцы и иглы повторно. Никогда не передавайте иглы и шприцы другим людям.
• Достаньте ампулу из упаковки.
• Осмотрите ампулу. НЕ ИСПОЛЬЗУЙТЕ, если она повреждена или если жидкость мутная или содержит частицы. В этих случаях верните всю упаковку в аптеку.

Чтобы уменьшить местный дискомфорт, рекомендуется довести раствор до комнатной температуры перед введением.
Ампулы следует открывать только непосредственно перед введением, а неиспользованное количество раствора необходимо утилизировать.

Проверка срока годности и дозы
Проверьте дату окончания срока годности, указанную на этикетке ампулы (после «EXP»), и убедитесь, что ампула содержит дозу, назначенную врачом.
НЕ ИСПОЛЬЗУЙТЕ, если срок годности препарата истёк или если доза не соответствует назначению. В обоих случаях верните всю упаковку в аптеку.

Как вводить Сигнифор

Шаг 1:
Раствор для инъекций Сигнифор содержится в ампуле, которую необходимо открыть. Цветная метка на верхней части указывает место разлома на горлышке ампулы. Постучите пальцем по ампуле, чтобы убедиться, что жидкость не осталась в верхней части, где она будет открываться.

Шаг 2:
Рекомендуемая процедура: держите ампулу вертикально, цветной меткой к себе. Основание ампулы держите одной рукой. Большим пальцем одной руки сверху и другим снизу на горлышке ампулы аккуратно отломите верхнюю часть по линии разлома. После открытия ампулы поставьте её вертикально на чистую ровную поверхность.

Шаг 3:
Возьмите стерильный шприц и вставьте иглу. Если вам сказано использовать две иглы, для этой операции используйте длинную толстую иглу.
Перед выполнением шага 4 обработайте место инъекции салфеткой со спиртом.

Шаг 4:
Снимите колпачок с иглы. Введите иглу в ампулу и потяните поршень, чтобы набрать весь объём раствора из ампулы в шприц.
Если вам сказано использовать две иглы, замените длинную иглу на короткую.

Шаг 5:
Держите шприц одной рукой между двумя пальцами, большой палец поместите у основания поршня. Постучите по шприцу пальцем, чтобы удалить пузырьки воздуха.
Убедитесь в отсутствии пузырьков воздуха в шприце, нажав на поршень до появления первой капли раствора на кончике иглы.
Не допускайте контакта иглы с любыми поверхностями. Теперь вы готовы к инъекции.

Шаг 6:
Аккуратно соберите кожу в месте инъекции складкой и введите иглу под углом примерно 45 градусов (как показано на рисунке).
Медленно потяните поршень назад, чтобы убедиться, что игла не попала в кровеносный сосуд. Если вы увидите кровь в шприце, сначала извлеките иглу из кожи, затем замените короткую иглу на новую и введите её в другое место инъекции.

Шаг 7:
Продолжая удерживать кожу в складке, медленно нажмите на поршень шприца до конца, чтобы ввести весь раствор. Удерживайте нажатие на поршень и оставьте шприц в этом положении на 5 секунд.

Шаг 8:
Медленно отпустите кожу и аккуратно извлеките иглу. Наденьте колпачок на иглу.

Шаг 9:
Немедленно выбросьте использованные шприц и иглу в контейнер для острых предметов (шарпсов) или другой прочный закрытый контейнер для утилизации. Все неиспользованные препараты или отходы должны утилизироваться в соответствии с местными нормативными требованиями.

Вкладыш: информация для пользователя

Сигнифор 10 мг порошок и растворитель для инъекционной суспензии, 20 мг порошок и растворитель для инъекционной суспензии, 30 мг порошок и растворитель для инъекционной суспензии, 40 мг порошок и растворитель для инъекционной суспензии, 60 мг порошок и растворитель для инъекционной суспензии

пасиреотид
Внимательно прочитайте этот листок перед тем, как начать применять это лекарственное средство, поскольку в нем содержится важная информация для вас.

• Сохраните данный листок. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ним повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обратитесь к врачу, медсестре или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы заболевания, поскольку это может быть для них опасно.
• Если у вас появятся какие-либо побочные реакции, включая те, что не указаны в данном листке, сообщите об этом врачу, медсестре или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание этого листка

1. Что такое Сигнифор и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Сигнифора
3. Как применять Сигнифор
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Сигнифор
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Сигнифор и для чего он применяется

Сигнифор — это лекарственное средство, содержащее действующее вещество пасиреотид. Оно используется для лечения акромегалии у взрослых пациентов. Также препарат применяется для лечения болезни Кушинга у взрослых пациентов, у которых хирургическое вмешательство противопоказано или оказалось неэффективным.

Акромегалия

Акромегалия вызывается опухолью, называемой аденомой гипофиза, которая развивается в гипофизе (в области основания мозга). Аденома вызывает избыточную выработку гормонов, регулирующих рост тканей, органов и костей, что приводит к увеличению размеров костей и тканей, особенно кистей и стоп.

Сигнифор снижает выработку этих гормонов и, при необходимости, уменьшает размеры аденомы. В результате уменьшаются симптомы акромегалии, включая головную боль, повышенное потоотделение, онемение в руках и ногах, усталость и боли в суставах.

Болезнь Кушинга

Болезнь Кушинга вызывается увеличением гипофиза (железы в основании мозга), называемым аденомой гипофиза. Это приводит к избыточной выработке гормона, называемого адренокортикотропным гормоном (АКТГ), который, в свою очередь, вызывает чрезмерную выработку другого гормона — кортизола.

В организме человека естественным образом вырабатывается вещество, называемое соматостатином, которое подавляет выработку некоторых гормонов, включая АКТГ. Пасиреотид действует аналогично соматостатину. Таким образом, Сигнифор способен блокировать выработку АКТГ, помогая контролировать избыточную выработку кортизола и улучшая симптомы болезни Кушинга.

Если у вас возникли вопросы о механизме действия Сигнифор или о причинах назначения этого препарата, обратитесь к лечащему врачу.

2. Что следует знать перед применением Сигнифор

Не используйте Сигнифор

• если у вас аллергия на пасиреотид или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если у вас тяжелые нарушения функции печени.

Предосторожности и меры предосторожности
Обратитесь к врачу до начала применения Сигнифор, если у вас есть или ранее были:

• нарушения уровня сахара в крови — как повышенного (например, гипергликемия/диабет), так и пониженного (гипогликемия);
• заболевания сердца, такие как недавний инфаркт миокарда, застойная сердечная недостаточность (тип сердечного заболевания, при котором сердце не способно в достаточной мере перекачивать кровь по организму) или внезапная сдавливающая боль в груди (обычно ощущаемая как давление, тяжесть, сжатие, сдавливание или постоянная боль в области груди);
• нарушения сердечного ритма, например, нерегулярный сердечный ритм или аномальный электрический сигнал, называемый «удлинение интервала QT» или «удлинение QT»;
• низкий уровень калия или магния в крови;
• желчнокаменная болезнь;
• если вы принимаете антикоагулянты (лекарства, применяемые для снижения способности крови к свёртыванию), ваш врач будет контролировать показатели свёртываемости крови и может изменить дозу антикоагулянта.

Во время лечения Сигнифор:

• Сигнифор может вызывать повышение уровня сахара в крови. Врач может решить контролировать уровень глюкозы в крови и начать или изменить антидиабетическую терапию.
• Сигнифор подавляет избыточную выработку кортизола. Это подавление может быть чрезмерным, и могут возникнуть признаки или симптомы, связанные с недостатком кортизола, такие как сильная слабость, усталость, потеря веса, тошнота, рвота или низкое артериальное давление. В этом случае немедленно сообщите об этом врачу.
• Сигнифор может снижать частоту сердечных сокращений. Врач может решить контролировать частоту сердечных сокращений с помощью устройства, измеряющего активность сердца («ЭКГ» — электрокардиограмма). Если вы принимаете лекарства для лечения сердечных заболеваний, врач может оценить необходимость коррекции дозы.
• Врач также может решить периодически контролировать наличие желчных камней, уровень печеночных ферментов и гормонов гипофиза, поскольку все эти показатели могут быть затронуты данным лекарственным средством.

Дети и подростки
Это лекарственное средство не следует применять детям и подросткам младше 18 лет, поскольку данные по безопасности и эффективности в этой возрастной группе отсутствуют.

Другие лекарства и Сигнифор
Сигнифор может взаимодействовать с другими лекарствами. Если вы принимаете другие лекарства одновременно с Сигнифор (включая безрецептурные препараты), вашему врачу может потребоваться тщательно контролировать состояние сердца или изменить дозу Сигнифор или других препаратов. Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарства. В частности, сообщите врачу, если вы принимаете:

• лекарства, применяемые при трансплантации органов для подавления активности иммунной системы (циклоspорин);
• лекарства для лечения повышенного или пониженного уровня сахара в крови (например, при диабете или гипогликемии), такие как:
  • инсулин;
  • метформин, лираглутид, вилдаглиптин, натеглинид (антидиабетические препараты);
• лекарства для лечения нарушений сердечного ритма, такие как препараты, содержащие дизопирамид, прокаинамид, хинидин, соталол, дофетилид, ибутилид, амиодарон или дронедарон;
• лекарства для лечения бактериальных инфекций (перорально: кларитромицин, моксифлоксацин; при инъекциях: эритромицин, пентамидин);
• лекарства для лечения грибковых инфекций (кетоконазол, за исключением шампуней);
• лекарства для лечения некоторых психических расстройств (хлорпромазин, тиоридазин, флуфеназин, пимозид, галоперидол, тиаприд, амисульприд, сертиндол, метадон);
• лекарства для лечения сенной лихорадки и других аллергий (терфенадин, астемизол, мизоластин);
• лекарства, применяемые для профилактики или лечения малярии (хлорохин, альфандин, люмефантрин);
• лекарства для контроля артериального давления, такие как:
  • бета-блокаторы (метопролол, картелол, пропранолол, соталол);
  • блокаторы кальциевых каналов (бепридил, верапамил, дилтиазем);
  • ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, физостигмин);
• лекарства для контроля электролитного баланса в организме (калий, магний).

Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением любого лекарства.

• Применение Сигнифор во время беременности допускается только в случае крайней необходимости. Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете её, проконсультируйтесь с врачом до начала приема этого лекарства.
• Если вы кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед приемом этого лекарства. Неизвестно, проникает ли Сигнифор в грудное молоко.
• Если вы являетесь женщиной репродуктивного возраста, вы должны использовать надежный метод контрацепции во время лечения. Обсудите с врачом необходимость применения контрацепции до начала приема этого лекарства.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Сигнифор может оказывать незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами, поскольку некоторые побочные эффекты, которые могут возникать при его применении (например, головная боль, головокружение и усталость), могут снижать способность безопасно управлять транспортными средствами или использовать оборудование.

Важная информация о некоторых вспомогательных веществах Сигнифор
Сигнифор содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на дозу, то есть практически «без натрия».

3. Как применять Сигнифор

Этот препарат будет вводиться Вам квалифицированным медицинским работником.
Сколько применять Сигнифора
Акромегалия
Рекомендуемая начальная доза Сигнифора при акромегалии составляет 40 мг каждые 4 недели. После начала лечения врач может пересмотреть дозу. Это может потребовать измерения уровней гормона роста и других гормонов в крови. В зависимости от результатов и Вашего самочувствия, доза Сигнифора, вводимая при каждом уколе, может быть уменьшена или увеличена. Доза не должна превышать 60 мг. Если у Вас есть заболевания печени до начала лечения Сигнифором по поводу акромегалии, врач может принять решение начать лечение с дозы 20 мг.
Болезнь Кушинга
Обычная начальная доза Сигнифора при болезни Кушинга составляет 10 мг каждые 4 недели. После начала лечения врач может пересмотреть дозу. Это может потребовать измерения уровня кортизола в крови или моче. В зависимости от результатов и Вашего самочувствия, доза Сигнифора, вводимая при каждом уколе, может быть уменьшена или увеличена. Доза не должна превышать 40 мг.
Ваш врач будет регулярно контролировать Вашу реакцию на лечение Сигнифором и подберёт оптимальную для Вас дозу.
Как применять Сигнифор
Сигнифор будет вводиться врачом или медсестрой. Если у Вас возникнут вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу, медсестре или фармацевту.
Сигнифор предназначен для внутримышечного введения. Это означает, что препарат вводится с помощью иглы в мышцы ягодиц.
Как долго применять Сигнифор
Это длительное лечение, которое может продолжаться в течение многих лет. Врач будет регулярно контролировать Ваше состояние, чтобы убедиться в достижении желаемого эффекта. Лечение Сигнифором должно продолжаться до тех пор, пока врач считает это необходимым.
Если Вы прекратите лечение Сигнифором
Если Вы прекратите лечение Сигнифором, симптомы могут вновь появиться. Поэтому не прекращайте применение Сигнифора, если этого не посоветовал врач.
Если у Вас возникнут вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу, медсестре или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они не возникают у всех пациентов.
Некоторые побочные эффекты могут быть серьезными. Немедленно сообщите врачу, если у вас
появятся следующие симптомы:
Очень часто (может встречаться более чем у 1 пациента из 10)

• Повышенный уровень сахара в крови. Возможны чрезмерная жажда, увеличение количества мочи, повышенный аппетит с потерей веса, усталость, тошнота, рвота, боль в животе
• Желчнокаменная болезнь или связанные с ней осложнения. Возможны повышение температуры, озноб, желтуха (пожелтение кожи/глаз), боль в спине или в правой части живота

Часто (может встречаться до 1 пациента из 10)

• Низкий уровень кортизола. Возможны чрезмерная усталость, слабость, потеря веса, тошнота, рвота и низкое кровяное давление
• Замедленный сердечный ритм
• Удлинение интервала QT (аномальный электрический сигнал в сердце, который может выявляться при обследовании)
• Нарушения оттока желчи (холестаз). Возможны желтуха, тёмная моча, светлый стул и зуд
• Воспаление желчного пузыря (холецистит)

Другие побочные эффекты препарата Сигнифор могут включать:
Очень часто (может встречаться более чем у 1 пациента из 10)

• Диарея
• Тошнота
• Боль в животе
• Усталость

Часто (может встречаться до 1 пациента из 10)

• Усталость, слабость, бледность кожи (признаки низкого уровня эритроцитов)
• Потеря аппетита
• Головная боль
• Отёки
• Рвота
• Головокружение
• Боль, дискомфорт, зуд и отёк в месте инъекции
• Изменения показателей функции печени при лабораторных тестах
• Аномальные результаты анализов крови (признаки повышенного уровня креатин-фосфокиназы, гликированного гемоглобина и липазы в крови)
• Выпадение волос

Нечасто (может встречаться до 1 пациента из 100)

• Изменения лабораторных показателей функции поджелудочной железы (амилаза)
• Нарушение свёртываемости крови

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Повышение уровня кетоновых тел (группы веществ, образующихся в печени) в моче или крови (диабетический кетоацидоз) как осложнение повышенного уровня сахара в крови. Возможны запах фруктовых испарений изо рта, затруднённое дыхание и спутанность сознания
• Маслянистый или жирный стул
• Изменение цвета стула

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, медсестре или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации побочных реакций, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Условия хранения Сигнифора

• Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
• Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на упаковке, флаконе и предварительно заполненном шприце после «EXP»/«Scad». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
• Храните в холодильнике (2 °C–8 °C). Не замораживать.
• Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации лекарственных препаратов, которые Вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Сигнифор

• Действующее вещество — пасиреотид.
  Сигнифор 10 мг: каждый флакон содержит 10 мг пасиреотида (в виде памоата пасиреотида).
  Сигнифор 20 мг: каждый флакон содержит 20 мг пасиреотида (в виде памоата пасиреотида).
  Сигнифор 30 мг: каждый флакон содержит 30 мг пасиреотида (в виде памоата пасиреотида).
  Сигнифор 40 мг: каждый флакон содержит 40 мг пасиреотида (в виде памоата пасиреотида).
  Сигнифор 60 мг: каждый флакон содержит 60 мг пасиреотида (в виде памоата пасиреотида).

• Другие компоненты:

• В порошке: поли(D,L-лактида-со-гликолида) (50-60:40,50), поли(D,L-лактида-со-гликолида) (50:50).

• В растворителе: кармеллоза натрия, маннитол, полоксамер 188, вода для инъекций.

Описание внешнего вида Сигнифор и содержимое упаковки
Сигнифор порошок представляет собой слегка желтоватый или желтоватый порошок, содержащийся во флаконе; растворитель — это прозрачный раствор слабо желтого или слабо коричневого цвета, находящийся в предварительно заполненном шприце.

Сигнифор 10 мг доступен в индивидуальных упаковках, содержащих один флакон с порошком, содержащим 10 мг пасиреотида, и один предварительно заполненный шприц с 2 мл растворителя.

Сигнифор 20 мг доступен в индивидуальных упаковках, содержащих один флакон с порошком, содержащим 20 мг пасиреотида, и один предварительно заполненный шприц с 2 мл растворителя.

Сигнифор 30 мг доступен в индивидуальных упаковках, содержащих один флакон с порошком, содержащим 30 мг пасиреотида, и один предварительно заполненный шприц с 2 мл растворителя.

Сигнифор 40 мг доступен в индивидуальных упаковках, содержащих один флакон с порошком, содержащим 40 мг пасиреотида, и один предварительно заполненный шприц с 2 мл растворителя.

Сигнифор 60 мг доступен в индивидуальных упаковках, содержащих один флакон с порошком, содержащим 60 мг пасиреотида, и один предварительно заполненный шприц с 2 мл растворителя.

Каждая индивидуальная упаковка содержит флакон, предварительно заполненный шприц, герметично запечатанные в блистерную упаковку, а также адаптер для флакона и иглу для инъекций с устройством безопасности.

Сигнифор 40 мг и Сигнифор 60 мг также доступны в многокомпонентных упаковках, содержащих 3 промежуточные упаковки.

Возможно, что не все дозировки или упаковки доступны в продаже.

Держатель регистрационного удостоверения

Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52 avenue du Général de Gaulle
92800 Puteaux
France

Производитель

Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52 avenue du Général de Gaulle
92800 Puteaux
France

Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30 rue des Peupliers
92000 Nanterre
France

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

België/Belgique/Belgien Lietuva
Recordati Recordati AB.
Tél/Tel: +32 2 46101 36 Tel: + 46 8 545 80 230
Švedija

България Luxembourg/Luxemburg
Recordati Rare Diseases Recordati
Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58 Tél/Tel: +32 2 46101 36
Франция Belgique/Belgien

Česká republika Magyarország
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francie Franciaország

Danmark Malta
Recordati AB. Recordati Rare Diseases
Tlf.: + 46 8 545 80 230 Tel: +33 1 47 73 64 58
Sverige Franza

Deutschland Nederland
Recordati Rare Diseases Germany GmbH Recordati
Tel: +49 731 140 554 0 Tel: +32 2 46101 36
België

Eesti Norge
Recordati AB. Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230 Tlf: + 46 8 545 80 230
Rootsi Sverige

Ελλάδα Österreich
Recordati Hellas Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Τηλ: +30 210 6773822 Tel: +49 731 140 554 0
Deutschland

España Polska
Recordati Rare Diseases Spain S.L.U. Recordati Rare Diseases
Tel: + 34 91 659 28 90 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francja

France Portugal
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases SARL
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +351 21 432 95 00

Hrvatska România
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francuska Franţa

Ireland Slovenija
Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
France Francija

Ísland Slovenská republika
Recordati AB. Recordati Rare Diseases
Simi: + 46 8 545 80 230 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Svíþjóð Francúzsko

Italia Suomi/Finland
Recordati Rare Diseases Italy Srl Recordati AB.
Tel: +39 02 487 87 173 Puh/Tel : +46 8 545 80 230
Sverige

Κύπρος Sverige
Recordati Rare Diseases Recordati AB.
Τηλ : +33 1 47 73 64 58 Tel : +46 8 545 80 230
Γαλλία

Latvija
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Zviedrija

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

ИНСТРУКЦИИ ПО ПРИМЕНЕНИЮ СИГНИФОР, ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ СУСПЕНЗИИ ДЛЯ ИНЪЕКЦИЙ

ДЛЯ ИНЪЕКЦИЙ
ТОЛЬКО ДЛЯ ГЛУБОКОГО ВНУТРИМЫШЕЧНОГО ВВЕДЕНИЯ
ВНИМАНИЕ:
Существуют два критических этапа при восстановлении препарата Сигнифор. Их несоблюдение может повлиять на успешность введения препарата.

• Комплект для инъекций должен достичь комнатной температуры. Перед восстановлением извлеките комплект для инъекций из холодильника и оставьте при комнатной температуре на минимально 30 минут, но не более 24 часов.
• После добавления растворителя аккуратно перемешайте флакон не менее 30 секунд, пока не образуется однородная суспензия.

В комплект для инъекций входит:

a — флакон с порошком
b — шприц с предварительным наполнением, содержащий растворитель
c — адаптер для флакона для восстановления лекарственного средства
d — игла для инъекций (20G x 1,5″) с устройством безопасности

Следуйте внимательно приведённым ниже инструкциям, чтобы правильно восстановить порошок и растворитель препарата Сигнифор для суспензии для инъекций перед глубоким внутримышечным введением.
Суспензию Сигнифор необходимо готовить только непосредственно перед применением.
Препарат Сигнифор должен вводиться только квалифицированным медицинским персоналом.

Операция 1

Извлеките комплект для инъекций Сигнифор из холодильника.
ВНИМАНИЕ: крайне важно начинать процедуру восстановления только после того, как комплект достигнет комнатной температуры. Перед восстановлением оставьте комплект при комнатной температуре на минимально 30 минут, но не более 24 часов.
Примечание: если комплект не был использован в течение 24 часов, его можно снова поместить в холодильник.

Операция 2

Снимите пластиковый колпачок с флакона и протрите резиновую пробку флакона ватным тампоном, смоченным спиртом.
Снимите плёнку с упаковки адаптера для флакона, но НЕ извлекайте адаптер из упаковки.
Удерживая упаковку адаптера для флакона, установите её на верхнюю часть флакона и плотно надавите вниз, пока не раздастся щелчок, что подтвердит правильную фиксацию.

Снимите упаковку адаптера для флакона, потянув её вверх, как показано на рисунке.