Рефакто АФ

Инструкция: информация для пользователя

Рефакто АФ 250 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций, 500 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций, 1000 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций, 2000 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций

мороктоког альфа (рекомбинантный человеческий фактор VIII свёртывания)
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем использовать данный лекарственный препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните данную инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её ещё раз.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный лекарственный препарат был выписан исключительно для вас. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• При возникновении каких-либо побочных эффектов, включая те, которые не указаны в данной инструкции, обращайтесь к врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание данной инструкции:

1. Что такое Рефакто АФ и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Рефакто АФ
3. Как применять Рефакто АФ
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Рефакто АФ
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Рефакто АФ и для чего он применяется

Рефакто АФ содержит действующее вещество мороктоцог альфа, рекомбинантный фактор VIII свёртывания крови человека.
Фактор VIII необходим для образования кровяных сгустков и остановки кровотечений. У пациентов с гемофилией А (врождённым дефицитом фактора VIII) фактор VIII отсутствует или функционирует ненадлежащим образом.
Рефакто АФ применяется для лечения и профилактики кровотечений (профилактическая терапия) у взрослых и детей всех возрастов (включая новорождённых) с гемофилией А.

2. Что Вам необходимо знать перед применением Рефакто АФ

Не используйте Рефакто АФ

• если у вас аллергия на мороктогог альфа или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если у вас аллергия на белки хомяка.

Если вы не уверены, проконсультируйтесь с врачом.
Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту до начала применения Рефакто АФ,

• если у вас возникают аллергические реакции. Некоторые признаки аллергических реакций включают затруднённое дыхание, одышку, отёк, крапивницу, зуд, ощущение сдавленности в груди, свистящее дыхание и снижение артериального давления. Анафилаксия — это тяжёлая аллергическая реакция, которая может вызвать затруднение глотания и/или дыхания, покраснение или отёк лица и/или рук. При появлении любого из этих симптомов немедленно прекратите инфузию и обратитесь к врачу или немедленно посетите отделение неотложной помощи. При тяжёлых аллергических реакциях следует рассмотреть возможность применения альтернативной терапии.

• образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении любыми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно при высоких титрах, могут препятствовать эффективному действию лечения, и вас или вашего ребёнка будут тщательно наблюдать на предмет появления таких ингибиторов. Если Рефакто АФ не обеспечивает контроль над кровотечением у вас или у вашего ребёнка, немедленно сообщите об этом врачу.

• если кровотечение не прекращается, как ожидалось, немедленно свяжитесь с врачом или обратитесь в отделение неотложной помощи.

Другие лекарственные средства и Рефакто АФ
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Если вы беременны, подозреваете, что беременны, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Рефакто АФ не влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.
Рефакто АФ содержит натрий
После восстановления Рефакто АФ содержит 1,27 ммоль (или 29 мг) натрия (основной компонент поваренной соли) в каждом флаконе. Это составляет 1,5% от максимального суточного количества натрия, рекомендованного в рационе взрослого человека. В зависимости от массы вашего тела и дозы Рефакто АФ вам может потребоваться более одного флакона. Это необходимо учитывать, если вы соблюдаете диету с низким содержанием натрия.

3. Как применять Рефакто АФ

Принимайте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Лечение препаратом Рефакто АФ должно начинаться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения пациентов с гемофилией А. Дозу Рефакто АФ определит врач. Она будет зависеть от индивидуальных потребностей пациента в заместительной терапии фактором VIII. Препарат Рефакто АФ вводится путем инъекции в вену, процедура длится несколько минут. Инъекции Рефакто АФ могут проводиться самими пациентами или лицами, осуществляющими уход, при условии, что они были должным образом обучены.
Во время лечения врач может принять решение о необходимости изменения дозы Рефакто АФ.
Перед поездкой обязательно проконсультируйтесь с врачом. Вам необходимо взять с собой достаточное количество препарата, содержащего фактор VIII, для проведения необходимого лечения во время путешествия.
Рекомендуется записывать название препарата, указанное на внешней упаковке, и номер серии каждый раз, когда вы используете Рефакто АФ. Вы можете использовать одну из съёмных этикеток, находящихся на флаконе, чтобы зафиксировать номер серии в вашем дневнике или для сообщения о возможных побочных эффектах.

Восстановление и введение
Ниже приведены рекомендации по восстановлению и введению Рефакто АФ. Пациенты должны соблюдать конкретные процедуры восстановления и введения, предоставленные их лечащим врачом.
Для восстановления используйте исключительно предварительно заполненный шприц, поставляемый в комплекте. Для введения можно использовать другие стерильные одноразовые шприцы.
Рефакто АФ вводится внутривенно (в/в) после восстановления лиофилизированного порошка для инъекций с помощью предварительно заполненного шприца с растворителем [раствор хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %)].
Рефакто АФ не следует смешивать с другими растворами для инфузий.
Перед выполнением процедур восстановления и введения всегда тщательно мойте руки.
При восстановлении необходимо соблюдать асептические правила (т.е. работать в условиях чистоты и отсутствия микроорганизмов).

Восстановление

1. Дайте флакону с лиофилизированным Рефакто АФ и предварительно заполненному шприцу с растворителем достичь комнатной температуры.
2. Снимите пластиковый колпачок с флакона Рефакто АФ, чтобы открыть центральную часть резиновой пробки.

3. Протрите верхнюю часть флакона спиртовой салфеткой, поставляемой в комплекте, либо используйте другой дезинфицирующий раствор и дайте просохнуть. После очистки не прикасайтесь к резиновой пробке руками и не допускайте её контакта с любыми поверхностями.
4. Снимите крышку с прозрачной пластиковой упаковки адаптера. Не извлекайте адаптер из упаковки.
5. Поставьте флакон на ровную поверхность. Держа упаковку с адаптером, поместите адаптер на верхнюю часть флакона. Плотно надавите вниз, пока адаптер не зафиксируется в верхней части флакона, а его игла не проникнет в резиновую пробку.

6. Снимите упаковку с адаптера и выбросьте её.

7. Установите поршень на шприц с растворителем, вставив его в отверстие уплотнения шприца и плотно нажав и повернув, пока он надёжно не зафиксируется в пробке.
8. Снимите защитный пластиковый колпачок с конца шприца с растворителем, сломав его в месте перфорации. Для этого согните колпачок вперёд и назад, пока он не сломается. Не прикасайтесь к внутренней части колпачка или к концу шприца. Колпачок может понадобиться позже (если восстановленный Рефакто АФ не будет вводиться немедленно), поэтому положите его на чистую поверхность верхней стороной вверх.

9. Поставьте флакон на ровную поверхность. Подсоедините шприц с растворителем к адаптеру флакона, вставив конец шприца в отверстие адаптера и плотно нажав и повернув по часовой стрелке, пока соединение не зафиксируется.

10. Медленно нажмите на поршень, чтобы ввести весь растворитель во флакон с Рефакто АФ.

11. Удерживая шприц, подсоединённый к адаптеру, аккуратно поворачивайте флакон до полного растворения порошка.

12. Готовый раствор необходимо визуально осмотреть перед введением на наличие посторонних частиц. Раствор должен быть от прозрачного до слегка опалесцирующего и бесцветного.

Примечание: если вы используете более одного флакона Рефакто АФ для инфузии, каждый флакон должен быть восстановлен в соответствии с вышеуказанными инструкциями. Шприц с растворителем снимается, оставляя адаптер на флаконе, и для отбора восстановленного раствора из каждого флакона может использоваться один большой шприц с системой «люэр-лок».

13. Убедившись, что поршень шприца полностью вдавлен, переверните флакон вверх дном. Медленно наберите весь раствор во флаконе через адаптер.

14. Отсоедините шприц от адаптера флакона, потянув и аккуратно повернув против часовой стрелки. Утилизируйте флакон с прикреплённым адаптером.

Примечание: если раствор не будет использован немедленно, колпачок шприца необходимо аккуратно надеть обратно. Не прикасайтесь к концу шприца или внутренней стороне колпачка.
Рефакто АФ должен быть использован в течение 3 часов после восстановления. Восстановленный раствор может храниться при комнатной температуре до момента введения.

Введение (внутривенная инфузия)
Рефакто АФ необходимо вводить с использованием системы инфузии, поставляемой в этом комплекте, и предварительно заполненного шприца с растворителем или одного стерильного одноразового пластикового шприца с системой «люэр-лок».

1. Подсоедините шприц к люэровскому концу трубки системы инфузии.
2. Наложите компрессионную повязку и подготовьте место инъекции, тщательно протерев кожу спиртовой салфеткой, поставляемой в комплекте.

3. Введите иглу трубки системы инфузии в вену, как указано врачом, и снимите компрессионную повязку. Удалите воздух из трубки системы инфузии, набрав его в шприц. Восстановленный препарат необходимо вводить внутривенно в течение нескольких минут. Врач может изменить рекомендованную скорость инфузии, чтобы сделать её более комфортной.

Утилизируйте неиспользованный раствор, пустые флаконы, использованные шприцы и иглы в специальном контейнере для сбора медицинских отходов, поскольку эти материалы могут представлять опасность для других лиц, если будут утилизированы неправильно.

Если вы применили Рефакто АФ в большей дозе, чем необходимо
Обратитесь к врачу или фармацевту.

Если вы прекратите лечение Рефакто АФ
Не прекращайте лечение Рефакто АФ без предварительной консультации с врачом.

При наличии любых сомнений относительно применения этого лекарственного препарата обращайтесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех лиц.
Аллергические реакции
Если возникнут тяжелые, внезапные аллергические реакции (анафилактические), введение препарата необходимо немедленно прекратить. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас появятся следующие начальные симптомы аллергических реакций:

• кожная сыпь, крапивница, волдыри, генерализованный зуд
• отек губ и языка
• затрудненное дыхание, одышка, чувство сдавления в груди
• общее недомогание
• головокружение и потеря сознания

Тяжелые симптомы, включая затрудненное дыхание и (ощущение) обморока, требуют немедленной экстренной помощи. Тяжелые, внезапные аллергические реакции (анафилактические) встречаются нечасто (у до 1 из 100 пациентов).
Формирование ингибиторов
У детей, ранее не получавших лечения препаратами, содержащими фактор VIII, образование ингибиторных антител (см. раздел 2) может быть очень частым (более чем у 1 пациента из 10); однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является редким (менее чем у 1 пациента из 100). Если это произойдет, препараты, которые вы принимаете или которые принимает ваш ребенок, могут перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребенка может возникнуть продолжающееся кровотечение. В таком случае необходимо немедленно обратиться к врачу.
Очень частые побочные эффекты (наблюдаются более чем у 1 из 10 пациентов)

• образование ингибиторов у пациентов, ранее никогда не получавших препараты, содержащие фактор VIII
• головная боль
• кашель
• боль в суставах
• лихорадка

Частые побочные эффекты (наблюдаются до 1 из 10 пациентов)

• кровотечение
• головокружение
• снижение аппетита, диарея, рвота, боль в животе, тошнота
• крапивница, кожная сыпь, зуд
• боль в мышцах
• озноб, реакция в месте катетера
• в некоторых анализах крови может наблюдаться повышение уровня антител к фактору VIII

Нечастые побочные эффекты (наблюдаются до 1 из 100 пациентов)

• образование ингибиторов у пациентов, ранее получавших лечение препаратами, содержащими фактор VIII (менее чем у 1 из 100 пациентов)
• тяжелая аллергическая реакция
• онемение, сонливость, нарушение вкуса
• боль в груди, учащенное сердцебиение, сердцебиение
• низкое кровяное давление, боль и покраснение вен, связанные с тромбом, приливы
• одышка
• повышенное потоотделение
• слабость, реакции в месте инъекции, включая боль
• незначительное повышение уровня кардиальных ферментов
• повышение уровня печеночных ферментов, повышение уровня билирубина

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возник какой-либо побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации побочных эффектов, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Рефакто АФ

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте данный препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке и этикетке флакона после надписи «Скад.». Дата истечения срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните и транспортируйте препарат в холодильнике при температуре от 2°C до 8°C. Не замораживайте, чтобы избежать повреждения предварительно заполненного растворителем шприца.
Для удобства хранение препарата может быть изменено: препарат может быть вынут из холодильника и храниться при комнатной температуре (до 25°C) в течение одного периода, не превышающего 3 месяца. По истечении этого срока хранения при комнатной температуре препарат нельзя возвращать в холодильник, он должен быть либо использован, либо утилизирован. Отметьте на упаковке дату, когда Рефакто АФ был вынут из холодильника и помещён при комнатной температуре (до 25°C). Храните флакон в упаковке, чтобы защитить его от света.
Используйте восстановленный раствор в течение 3 часов после восстановления.
Раствор должен быть от прозрачного до слегка опалесцирующего и бесцветного. Не используйте препарат, если вы заметили, что раствор мутный или содержит видимые частицы.
Не выбрасывайте лекарства в сточные воды или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как правильно утилизировать неиспользуемые лекарства. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Рефакто АФ

• Действующее вещество — мороцтоког альфа (рекомбинантный фактор VIII свёртывания крови). Каждый флакон Рефакто АФ содержит номинально 250, 500, 1000 или 2000 МЕ мороцтокога альфа.
• Другие компоненты: сахароза, дигидрат хлорида кальция, L-гистидин, полисорбат 80 и хлорид натрия (см. раздел 2 «Рефакто АФ содержит натрий»). Также в комплекте поставляется растворитель [раствор для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %)] для восстановления раствора.
• После восстановления растворителем, входящим в комплект [раствор хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %)], каждый флакон содержит соответственно 62,5, 125, 250 или 500 МЕ мороцтокога альфа (в зависимости от дозировки мороцтокога альфа — 250, 500, 1000 или 2000 МЕ) на 1 мл полученного инъекционного раствора.

Описание внешнего вида Рефакто АФ и содержимое упаковки
Рефакто АФ выпускается в виде порошка для приготовления инъекционного раствора во флаконе из стекла, а также в комплекте поставляется растворитель в предварительно заполненном шприце.
Упаковки содержат:

• один флакон с порошком, содержащим 250, 500, 1000 или 2000 МЕ мороцтокога альфа;
• один предварительно заполненный шприц с растворителем — 4 мл стерильного раствора для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %) для восстановления, со штоком поршня;
• адаптер для флакона — стерильное устройство для восстановления;
• стерильный набор для инфузии;
• два тампона, пропитанных спиртом;
• пластырь;
• марлю.

Держатель регистрационного удостоверения
Pfizer Europe MA EEIG
Boulevard de la Plaine 17
1050 Брюссель
Бельгия

Производитель
Wyeth Farma S.A
Autovia del Norte A-1 Km 23
Desvio Algete Km 1
28700 Сан-Себастьян-де-лос-Рейес
Мадрид
Испания

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

België/Belgique/Belgien Lietuva
Luxembourg/Luxemburg Pfizer Luxembourg SARL filialas Lietuvoje
Pfizer NV/SA Tel: +370 5 251 4000
Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11

България Magyarország
Пфайзер Люксембург САРЛ, Клон Pfizer Kft.
България Tel.: + 36 1 488 37 00
Тел.: +359 2 970 4333

Česká republika Malta
Pfizer, spol. s r.o. Vivian Corporation Ltd.
Tel: +420 283 004 111 Tel: +356 21344610

Danmark Nederland
Pfizer ApS Pfizer bv
Tlf: +45 44 20 11 00 Tel: +31 (0)800 63 34 636

Deutschland Norge
PFIZER PHARMA GmbH Pfizer AS
Tel: +49 (0)30 550055-51000 Tlf: +47 67 52 61 00

Eesti Österreich
Pfizer Luxembourg SARL Eesti filiaal Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H.
Tel: +372 666 7500 Tel: +43 (0)1 521 15-0

Ελλάδα Polska
Pfizer Ελλάς Α.Ε Pfizer Polska Sp. z o.o.
Τηλ: +30 210 6785800 Tel.: +48 22 335 61 00

España Portugal
Pfizer S.L. Laboratórios Pfizer, Lda.
Tel: +34 91 490 99 00 Tel: +351 21 423 5500

France România
Pfizer Pfizer Romania S.R.L.
Tél: +33 (0)1 58 07 34 40 Tel: +40 (0) 21 207 28 00

Hrvatska Slovenija
Pfizer Croatia d.o.o. Pfizer Luxembourg SARL
Tel: + 385 1 3908 777 Pfizer, podružnica za svetovanje s področja
farmacevtske dejavnosti, Ljubljana
Tel: + 386 (0) 1 52 11 400

Ireland Slovenská republika
Pfizer Healthcare Ireland Pfizer Luxembourg SARL, organizačná zložka
Tel: 1800 633 363 (бесплатный номер) Tel: + 421 2 3355 5500
Tel: +44 (0)1304 616161

Ísland Suomi/Finland
Icepharma hf. Pfizer Oy
Sími: +354 540 8000 Puh/Tel: +358 (0)9 430 040

Italia Sverige
Pfizer S.r.l. Pfizer AB
Tel: +39 06 33 18 21 Tel: + 46 (0)8 550 520 00

Κύπρος United Kingdom (Northern Ireland)
Pfizer Ελλάς Α.Ε. (Cyprus Branch) Pfizer Limited
Τηλ: +357 22817690 Tel: +44 (0)1304 616161

Latvija
Pfizer Luxembourg SARL filiāle Latvijā
Tel: +371 670 35 775

Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu / .

Инструкция по применению: информация для пользователя

Рефакто АФ 250 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций в предварительно заполненном шприце, 500 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций в предварительно заполненном шприце, 1000 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций в предварительно заполненном шприце, 2000 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций в предварительно заполненном шприце, 3000 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций в предварительно заполненном шприце

мороктоког альфа (рекомбинантный человеческий фактор VIII свёртывания)
Внимательно прочитайте этот листок перед использованием данного лекарственного препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот листок. Возможно, вам понадобится прочитать его снова.
• При возникновении любых вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный лекарственный препарат был назначен только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы заболевания, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные эффекты, включая те, которые не указаны в данном листке, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание этого листка:

1. Что такое Рефакто АФ и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Рефакто АФ
3. Способ применения Рефакто АФ
4. Возможные нежелательные эффекты
5. Условия хранения Рефакто АФ
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Рефакто АФ и для чего он применяется

Рефакто АФ содержит действующее вещество — мороцтоког альфа, рекомбинантный фактор свёртывания крови VIII человека.
Фактор VIII необходим для образования кровяных сгустков и остановки кровотечений. У пациентов с гемофилией А (врождённой недостаточностью фактора VIII) фактор VIII отсутствует или функционирует ненадлежащим образом.
Рефакто АФ применяется для лечения и профилактики кровотечений (профилактическая терапия) у взрослых и детей всех возрастов (включая новорождённых) с гемофилией А.

2. Что следует знать перед применением Рефакто АФ

Не используйте Рефакто АФ

• если у вас аллергия на мороктогог альфа или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если у вас аллергия на белки хомяка.

Если вы не уверены, проконсультируйтесь с врачом.
Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед применением Рефакто АФ:

• если у вас возникают аллергические реакции. Некоторые из признаков аллергических реакций включают затруднённое дыхание, одышку, отёк, крапивницу, зуд, чувство стеснения в груди, свистящее дыхание и

пониженное артериальное давление. Анафилаксия — это тяжёлая аллергическая реакция, которая может вызвать затруднение при глотании и/или дыхании, покраснение или отёк лица и/или рук. При появлении любого из этих симптомов немедленно прекратите инфузию и обратитесь к врачу или немедленно направляйтесь в отделение неотложной помощи. При тяжёлых аллергических реакциях следует рассмотреть возможность применения альтернативной терапии.

• образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении любыми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно при высоких титрах, препятствуют эффективному действию лечения, поэтому вас или вашего ребёнка будут тщательно наблюдать на предмет выработки таких ингибиторов. Если Рефакто АФ не обеспечивает контроль над кровотечением у вас или у вашего ребёнка, немедленно сообщите об этом врачу.
• если кровотечение не прекращается, как ожидалось, свяжитесь с врачом или немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи.

Другие лекарственные средства и Рефакто АФ
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Вождение транспортных средств и использование механизмов
Рефакто АФ не влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.
Рефакто АФ содержит натрий
После восстановления Рефакто АФ содержит 1,27 ммоль (или 29 мг) натрия (основной компонент поваренной соли) в каждом предварительно заполненном шприце. Это составляет 1,5% от максимального суточного количества натрия, рекомендованного в рационе питания взрослого человека. В зависимости от массы тела и дозы Рефакто АФ вам может быть назначено более одного предварительно заполненного шприца. Это следует учитывать, если вы придерживаетесь диеты с низким содержанием натрия.

3. Как применять Рефакто АФ

Принимайте этот препарат строго по указаниям врача. При возникновении сомнений обращайтесь к врачу или фармацевту.
Лечение Рефакто АФ должно начинаться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения пациентов с гемофилией А. Дозу Рефакто АФ определяет врач. Доза и продолжительность лечения будут зависеть от индивидуальных потребностей в заместительной терапии фактором VIII. Рефакто АФ вводится путем инъекции в вену, которая длится несколько минут. Инъекции Рефакто АФ могут проводиться самими пациентами или лицами, осуществляющими уход, при условии, что они были должным образом обучены.
Во время лечения врач может принять решение изменить дозу Рефакто АФ, которую вы должны принимать.
Перед поездкой обязательно проконсультируйтесь с врачом. Вам необходимо взять с собой достаточное количество препарата, содержащего фактор VIII, для запланированного лечения во время путешествия.
Рекомендуется записывать название на внешней упаковке и номер партии препарата каждый раз при использовании Рефакто АФ. Вы можете использовать одну из съёмных этикеток, прилагаемых к предварительно заполненному шприцу, чтобы отслеживать номер партии в своём дневнике или сообщать о возможных побочных эффектах.

Восстановление и введение
Ниже приведены рекомендации по восстановлению и введению Рефакто АФ, поставляемого в предварительно заполненном шприце. Пациенты должны соблюдать конкретные инструкции по восстановлению и введению, предоставленные их врачом.
Рефакто АФ вводится внутривенно после восстановления. Предварительно заполненный шприц состоит из двух камер: одна камера содержит лиофилизированный порошок Рефакто АФ, а другая — растворитель [раствор хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%)]. В дальнейшем в инструкциях устройство будет называться предварительно заполненным шприцом.
Для восстановления используйте исключительно предварительно заполненный шприц, поставляемый в упаковке. Для введения вы можете использовать другие стерильные одноразовые шприцы.
Рефакто АФ нельзя смешивать с другими растворами для инфузии.

Примечание: Если вам необходимо использовать более одного предварительно заполненного шприца Рефакто АФ для инфузии, каждый шприц должен быть восстановлен в соответствии с указанными инструкциями. Дополнительный шприц Luer-Lock объёмом 10 мл или больше (не входит в комплект) может быть использован для отбора восстановленного раствора из каждого шприца (см. Дополнительные инструкции).

Подготовка

1. Перед выполнением следующих процедур всегда мойте руки.
2. Во время процедуры восстановления необходимо использовать асептическую технику (то есть работать в условиях чистоты и отсутствия микробов).
3. Все компоненты, используемые при восстановлении и введении препарата, должны использоваться как можно скорее после вскрытия их стерильных упаковок, чтобы минимизировать нежелательное воздействие воздуха.

Восстановление

1. Дайте предварительно заполненному шприцу достичь комнатной температуры.
2. Достаньте содержимое комплекта предварительно заполненного шприца Рефакто АФ и поместите его на чистую поверхность, убедившись, что у вас есть всё необходимое.
3. Возьмите поршень, как показано на рисунке ниже. Прочно ввинтите поршень в отверстие предварительно заполненного шприца Рефакто АФ, нажимая и поворачивая по часовой стрелке, пока не почувствуете сопротивление (примерно на 2 оборота).

Во всём процессе восстановления важно держать предварительно заполненный шприц Рефакто АФ в вертикальном положении (с белым порошком в верхней части, над прозрачным раствором), чтобы предотвратить возможное вытекание.

4. Удерживая предварительно заполненный шприц в вертикальном положении, снимите белую защитную пломбу от подделок, согнув её слева направо (или аккуратно покачивая), чтобы разорвать перфорацию колпачка и обнажить серую резиновую пробку, закрывающую конец предварительно заполненного шприца Рефакто АФ.

5. Снимите стерильный синий колпачок с отверстиями, предназначенный для защиты, из упаковки.

Продолжая держать предварительно заполненный шприц Рефакто АФ в вертикальном положении, снимите серую резиновую пробку, закрывающую конец, и замените её синим колпачком с отверстиями для защиты. Колпачок с отверстиями имеет мельчайшие отверстия, позволяющие воздуху выходить, чтобы предотвратить повышение давления. Избегайте прикасаться к открытому концу шприца или к синему защитному колпачку с отверстиями.

6. Аккуратно и медленно нажмите на поршень, пока два поршня внутри предварительно заполненного шприца не встретятся и весь растворитель не перейдёт в верхнюю камеру, содержащую порошок Рефакто АФ.

Примечание: Чтобы предотвратить вытекание жидкости из конца шприца, не нажимайте на поршень слишком сильно.

7. Удерживая предварительно заполненный шприц Рефакто АФ по-прежнему в вертикальном положении, аккуратно выполните несколько небольших круговых движений, пока порошок полностью не растворится.

Проверьте конечный раствор на наличие видимых частиц или необычной окраски. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим и бесцветным. Утилизируйте предварительно заполненный шприц, если вы заметили видимые частицы или необычную окраску.

8. Продолжая держать предварительно заполненный шприц Рефакто АФ в вертикальном положении, медленно нажмите на поршень, пока большая часть воздуха, но не вся, будет удалена из камеры (верхней).

Рефакто АФ должен быть введён в течение 3 часов после восстановления или снятия серой резиновой пробки с конца предварительно заполненного шприца.
Если вы не будете использовать раствор Рефакто АФ немедленно, храните шприц в вертикальном положении с синим защитным колпачком с отверстиями на предварительно заполненном шприце до тех пор, пока вы не будете готовы к инфузии. Восстановленный раствор можно хранить при комнатной температуре в течение 3 часов. Если он не будет использован в течение 3 часов, его необходимо утилизировать.

Введение (внутривенная инфузия)
Ваш врач или медсестра должны научить вас, как проводить инфузию Рефакто АФ. После того как вы научитесь проводить самовведение, вы можете следовать инструкциям, содержащимся в этой инструкции по применению.
Рефакто АФ вводится внутривенно (в/в) после восстановления порошка растворителем (хлорид натрия 0,9%). После восстановления и перед введением Рефакто АФ необходимо осмотреть на наличие видимых частиц или необычной окраски.
Рефакто АФ должен вводиться с использованием набора для инфузии, входящего в комплект, за исключением случаев, когда врач или медсестра дали иные указания.

1. Снимите синий защитный колпачок с отверстиями и надёжно закрепите набор для внутривенной инфузии, поставляемый в комплекте, на предварительно заполненном шприце Рефакто АФ.

2. Наложите жгут и подготовьте место инъекции, тщательно протерев кожу салфеткой, пропитанной спиртом, поставляемой в комплекте.

3. Снимите защитный колпачок с иглы и введите бабочковую иглу на конце соединителя набора для инфузии в вашу вену в соответствии с инструкциями, полученными от врача или медсестры. Снимите жгут. Восстановленный Рефакто АФ должен быть введён внутривенно в течение нескольких минут. Врач может изменить рекомендуемую скорость инфузии, чтобы сделать её более комфортной. Обсудите процедуру внутривенной инфузии с врачом или медсестрой. Не пытайтесь проводить самовведение без надлежащего обучения.

Восстановленный Рефакто АФ не должен вводиться через один и тот же соединитель или в одном и том же контейнере с другими лекарственными средствами.

4. После введения Рефакто АФ снимите набор для инфузии и утилизируйте его. Количество продукта, остающегося в наборе для инфузии, не оказывает никакого влияния на ваше лечение.

Примечание: Утилизируйте весь неиспользованный раствор, пустой предварительно заполненный шприц и все другие использованные компоненты комплекта в специальный контейнер для утилизации биологического материала, поскольку такой материал может травмировать других людей, если не будет правильно утилизирован.

Рекомендуется записывать номер партии, указанный на этикетке предварительно заполненного шприца Рефакто АФ при каждом введении Рефакто АФ. Вы можете использовать наклейку-этикетку, прилагаемую к предварительно заполненному шприцу Рефакто АФ, чтобы зарегистрировать номер партии.

Дополнительные инструкции:
Перенос восстановленного Рефакто АФ из нескольких предварительно заполненных шприцев в шприц Luer-Lock объёмом 10 мл или больше (шприцы Luer-Lock объёмом 10 мл или больше не поставляются)
Следующие инструкции позволят вам собрать содержимое нескольких предварительно заполненных шприцев Рефакто АФ в один шприц Luer-Lock объёмом 10 мл или больше.

1. Восстановите все предварительно заполненные шприцы Рефакто АФ в соответствии с приведёнными выше инструкциями по восстановлению продукта (см. Восстановление и введение).

Удерживая предварительно заполненный шприц Рефакто АФ в вертикальном положении, медленно нажмите на поршень, пока большая часть воздуха, но не вся, будет удалена из камеры, содержащей продукт.

2. Извлеките соединитель Luer-Luer для шприцев из упаковки (соединители для шприцев Luer-Luer не поставляются).
3. Подсоедините стерильный шприц Luer-Lock объёмом 10 мл или больше к одному из отверстий соединителя для шприцев, а предварительно заполненный шприц Рефакто АФ — к другому отверстию на противоположной стороне.

4. Расположив предварительно заполненный шприц Рефакто АФ сверху, медленно нажмите на поршень, пока содержимое полностью не перейдёт в шприц Luer-Lock объёмом 10 мл или больше.

5. Снимите пустой предварительно заполненный шприц Рефакто АФ и повторите процедуры 3 и 4 выше для любого другого восстановленного шприца.
6. Снимите соединитель Luer-Luer для шприцев с шприца Luer-Lock объёмом 10 мл или больше и подсоедините набор для инфузии, как описано выше в инструкциях по введению предварительно заполненного шприца [см. Введение (внутривенная инфузия)].

Примечание: Утилизируйте весь неиспользованный раствор, пустой предварительно заполненный шприц и все другие использованные компоненты комплекта в специальный контейнер для утилизации биологического материала, поскольку такой материал может травмировать других людей, если не будет правильно утилизирован.

Если вы применили Рефакто АФ в большей дозе, чем нужно
Обратитесь к врачу или фармацевту.
Если вы прервали лечение Рефакто АФ
Не прекращайте лечение Рефакто АФ без предварительной консультации с врачом.
Если у вас есть какие-либо сомнения по поводу применения этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не наблюдаются у всех пациентов.

Аллергические реакции

Если возникнут тяжелые, внезапные аллергические реакции (анафилактические), введение препарата необходимо немедленно прекратить. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас появятся следующие начальные симптомы аллергических реакций:

• кожная сыпь, крапивница, волдыри, общий зуд
• отек губ и языка
• затрудненное дыхание, одышка, чувство стеснения в груди
• общее недомогание
• головокружение и потеря сознания

Тяжелые симптомы, включая затрудненное дыхание и (ощущение) обморока, требуют немедленной экстренной помощи. Тяжелые, внезапные аллергические реакции (анафилактические) являются нечастыми (встречаются у до 1 из 100 пациентов).

Развитие ингибиторов

У детей, ранее не получавших лечения препаратами, содержащими фактор VIII, образование ингибиторных антител (см. раздел 2) может быть очень частым (более чем у 1 пациента из 10). Однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее чем у 1 пациента из 100). Если это произойдет, препарат Рефакто АФ или другие препараты, применяемые у вас или вашего ребенка, могут перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребенка может возникнуть продолжающееся кровотечение. В этом случае необходимо немедленно обратиться к врачу.

Очень частые побочные эффекты (встречаются более чем у 1 из 10 пациентов)

• образование ингибиторов у пациентов, ранее никогда не получавших лечения препаратами, содержащими фактор VIII
• головная боль
• кашель
• боль в суставах
• повышение температуры тела

Частые побочные эффекты (встречаются у до 1 из 10 пациентов)

• кровотечение
• головокружение
• снижение аппетита, диарея, рвота, боль в животе, тошнота
• крапивница, кожная сыпь, зуд
• боль в мышцах
• озноб, реакция в месте установки катетера
• в некоторых анализах крови может наблюдаться повышение уровня антител к фактору VIII

Нечастые побочные эффекты (встречаются у до 1 из 100 пациентов)

• образование ингибиторов у пациентов, ранее получавших лечение препаратами, содержащими фактор VIII (у менее чем 1 из 100 пациентов)
• тяжелая аллергическая реакция
• онемение, сонливость, нарушение вкуса
• боль в груди, учащенное сердцебиение, сердцебиение
• низкое артериальное давление, боль и покраснение вен, связанные с тромбом, приливы жара
• одышка
• повышенное потоотделение
• слабость, реакции в месте инъекции, включая боль
• незначительное повышение уровня кардиальных ферментов
• повышение уровня печеночных ферментов, повышение уровня билирубина

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему регистрации побочных эффектов, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большее количество информации о безопасности препарата Рефакто АФ.

5. Как хранить Рефакто АФ

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте и вне поля зрения.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на упаковке и этикетке предварительно заполненной шприц-ручки после «Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните и транспортируйте препарат в холодильнике при температуре от 2 °С до 8 °С. Не замораживайте, чтобы избежать повреждения предварительно заполненной шприц-ручки.
Для Вашего удобства препарат может быть извлечён из холодильника и храниться при комнатной температуре (до 25 °С) в течение одного непрерывного периода, не превышающего 3 месяца. По истечении этого срока хранения при комнатной температуре препарат нельзя повторно помещать в холодильник, он должен быть либо использован, либо утилизирован. Укажите на упаковке дату, когда предварительно заполненная шприц-ручка Рефакто АФ была извлечена из холодильника и переведена на хранение при комнатной температуре (до 25 °С).
Храните предварительно заполненную шприц-ручку в упаковке, чтобы защитить её от света.
Используйте восстановленный раствор в течение 3 часов после восстановления или снятия серого колпачка, закрывающего наконечник.
Раствор должен быть от прозрачного до слегка опалесцирующего и бесцветного. Не используйте этот препарат, если заметите, что раствор мутный или содержит видимые частицы.
Не выбрасывайте какие-либо лекарственные препараты в сточные воды или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарства, которые Вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Рефакто АФ

• Действующее вещество — мороктоко́г альфа (рекомбинантный фактор свёртывания VIII). Каждый шприц-дозатор Рефакто АФ содержит номинально 250, 500, 1000, 2000 или 3000 МЕ мороктоко́г альфа. В упаковку Рефакто АФ в шприце-дозаторе входит растворитель [раствор хлорида натрия для инъекций 9 мг/мл (0,9%)], предназначенный для восстановления мороктоко́г альфа.
• Другие компоненты: сахароза, хлорид кальция дигидрат, L-гистидин, полисорбат 80 и хлорид натрия (см. раздел 2 «Рефакто АФ содержит натрий»).
• После восстановления растворителем, входящим в комплект [раствор хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%)], полученный раствор для инъекций содержит соответственно 62,5, 125, 250, 500 или 750 МЕ мороктоко́г альфа на мл (в зависимости от дозировки мороктоко́г альфа — 250, 500, 1000, 2000 или 3000 МЕ).

Описание внешнего вида Рефакто АФ и содержимое упаковки
Рефакто АФ выпускается в виде порошка и растворителя для раствора для инъекций в шприце-дозаторе,
в котором порошок Рефакто АФ находится в верхней камере, а растворитель [раствор хлорида натрия
9 мг/мл (0,9%)] — в нижней камере.
Упаковки содержат:

• один шприц-дозатор, содержащий 250, 500, 1000, 2000 или 3000 МЕ мороктоко́г альфа в виде порошка и 4 мл раствора хлорида натрия для инъекций 9 мг/мл (0,9%) в качестве растворителя для восстановления
• один поршень
• один синий стерильный защитный колпачок с перфорацией
• один стерильный комплект для инфузии
• два тампона, пропитанных спиртом
• один пластырь
• один кусок марли

Держатель регистрационного удостоверения
Pfizer Europe MA EEIG
Boulevard de la Plaine 17
1050 Брюссель
Бельгия
Производитель
Wyeth Farma S.A
Autovia del Norte A-1 Km 23
Desvio Algete Km 1
28700 Сан-Себастьян-де-лос-Рейес
Мадрид
Испания
С дополнительной информацией об этом лекарственном препарате можно обратиться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Luxembourg/Luxemburg Pfizer Luxembourg SARL filialas Lietuvoje
Pfizer NV/SA Тел.: +370 5 251 4000
Тел./Tel: +32 (0)2 554 62 11
България Magyarország
Пфайзер Люксембург САРЛ, Клон Pfizer Kft.
България Тел.: + 36 1 488 37 00
Тел.: +359 2 970 4333
Česká republika Malta
Pfizer, spol. s r.o. Vivian Corporation Ltd.
Тел.: +420 283 004 111 Тел.: +356 21344610
Danmark Nederland
Pfizer ApS Pfizer bv
Тел.: +45 44 20 11 00 Тел.: +31 (0)800 63 34 636
Deutschland Norge
PFIZER PHARMA GmbH Pfizer AS
Тел.: +49 (0)30 550055-51000 Тел.: +47 67 52 61 00
Eesti Österreich
Pfizer Luxembourg SARL Eesti filiaal Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H.
Тел.: +372 666 7500 Тел.: +43 (0)1 521 15-0
Ελλάδα Polska
Pfizer Ελλάς Α.Ε Pfizer Polska Sp. z o.o.
Тел.: +30 210 6785800 Тел.: +48 22 335 61 00
España Portugal
Pfizer S.L. Laboratórios Pfizer, Lda.
Тел.: +34 91 490 99 00 Тел.: +351 21 423 5500
France România
Pfizer Pfizer Romania S.R.L.
Тел.: +33 (0)1 58 07 34 40 Тел.: +40 (0) 21 207 28 00
Hrvatska Slovenija
Pfizer Croatia d.o.o. Pfizer Luxembourg SARL
Тел.: + 385 1 3908 777 Pfizer, podružnica za svetovanje s področja
farmacevtske dejavnosti, Ljubljana
Тел.: + 386 (0) 1 52 11 400
Ireland Slovenská republika
Pfizer Healthcare Ireland Pfizer Luxembourg SARL, organizačná zložka
Тел.: 1800 633 363 (бесплатный номер) Тел.: + 421 2 3355 5500
Тел.: +44 (0)1304 616161
Ísland Suomi/Finland
Icepharma hf. Pfizer Oy
Sími: +354 540 8000 Puh/Tel: +358 (0)9 430 040
Italia Sverige
Pfizer S.r.l. Pfizer AB
Тел.: +39 06 33 18 21 Тел.: + 46 (0)8 550 520 00
Κύπρος United Kingdom (Northern Ireland)
Pfizer Ελλάς Α.Ε. (Cyprus Branch) Pfizer Limited
Тел.: +357 22817690 Тел.: +44 (0)1304 616161
Latvija
Pfizer Luxembourg SARL filiāle Latvijā
Тел.: +371 670 35 775
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu / .