Рапамун

Инструкция по применению: информация для пользователя

Рапамун 1 мг/мл раствор для приема внутрь

сиролимус
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать принимать лекарство, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Этот препарат был назначен только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы заболевания, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Рапамун и для чего он применяется
2. Что следует знать перед приемом Рапамуна
3. Как принимать Рапамун
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Рапамун
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Рапамун и для чего он применяется

Рапамун содержит действующее вещество — сиролимус, который относится к группе лекарственных средств, называемых иммунодепрессантами. Он помогает контролировать иммунную систему организма после трансплантации почки.
Рапамун применяется у взрослых для предотвращения отторжения пересаженной почки и обычно используется в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами — кортикостероидами, а также в начальный период (первые 2–3 месяца) — с циклоспорином.
Кроме того, Рапамун применяется для лечения пациентов с спорадической лимфангиолейомиоматозом (S-LAM) при умеренном поражении лёгких или снижении лёгочной функции. S-LAM — это редкое прогрессирующее заболевание лёгких, которое преимущественно поражает женщин репродуктивного возраста. Наиболее частым симптомом ЛАМ является одышка.

2. Что нужно знать перед приемом Рапамуна

Не принимайте Рапамун:

• если у вас аллергия на сиролимус или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если у вас аллергия на арахис или сою.

Меры предосторожности и предупреждения
Обратитесь к врачу или фармацевту перед приемом Рапамуна:

• Если у вас есть проблемы с печенью или вы перенесли заболевание, которое могло повлиять на печень, сообщите об этом врачу, поскольку это может повлиять на дозу Рапамуна, которую вы получаете, и может потребоваться дополнительное лабораторное обследование крови.
• Как и другие иммуносупрессивные препараты, Рапамун может снижать способность организма бороться с инфекциями и повышать риск развития опухолей лимфатической ткани и кожи.
• Если индекс массы тела (ИМТ) превышает 30 кг/м², может быть повышен риск нарушения заживления ран.
• Если вы относитесь к группе высокого риска отторжения трансплантированной почки, например, если у вас уже был ранее пересаженный орган, который был отторгнут.

Во время лечения врач будет проводить анализы крови для контроля уровня Рапамуна в крови. Кроме того, врач будет проводить обследования функции почек, уровня жиров в крови (холестерин и/или триглицериды), а также, при необходимости, функции печени.
Необходимо ограничить воздействие солнечного света и ультрафиолетового излучения, защищая кожу соответствующей одеждой и используя солнцезащитный крем с высоким фактором защиты, поскольку повышается риск развития злокачественных новообразований кожи.

Дети и подростки
Опыт применения Рапамуна у детей и подростков в возрасте до 18 лет ограничен. Применение Рапамуна в этой возрастной группе не рекомендуется.

Другие лекарственные средства и Рапамун
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Некоторые препараты могут влиять на действие Рапамуна, поэтому может потребоваться корректировка его дозы. В частности, сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете:

• любые другие иммуносупрессивные препараты;
• антибиотики или противогрибковые препараты, применяемые для лечения инфекций, например, кларитромицин, эритромицин, телитромицин, тролеандомицин, рифабутин, клотримазол, флуконазол, итраконазол. Прием Рапамуна не рекомендуется одновременно с рифампицином, кетоконазолом или вориконазолом;
• любые препараты от повышенного артериального давления или сердечные средства, включая ницардипин, верапамил и дилтиазем;
• противосудорожные препараты, включая карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин;
• препараты, применяемые при язве или других желудочно-кишечных расстройствах, такие как цисаприд, циметидин, метоклопрамид;
• бромокриптин (применяется при болезни Паркинсона и различных гормональных нарушениях), даназол (применяется при лечении гинекологических расстройств) или ингибиторы протеаз (например, при ВИЧ и гепатите С, такие как ритонавир, индинавир, боценпревир и телапревир);
• зверобой ( Hypericum perforatum );
• летермовир (противовирусный препарат для профилактики заболеваний, вызванных цитомегаловирусом);
• каннабидиол (применяется, в том числе, для лечения судорог).

Не рекомендуется применение живых вакцин во время лечения Рапамуном. Перед каждой вакцинацией сообщайте врачу или фармацевту, что вы принимаете Рапамун.

Прием Рапамуна может вызывать повышение уровня холестерина и триглицеридов (жиров) в крови, что может потребовать дополнительного лечения. Препараты, известные как «статины» и «фибраты», применяемые для снижения уровня холестерина и триглицеридов, могут повышать риск разрушения мышечной ткани (рабдомиолиз). Сообщите врачу, если вы принимаете препараты для снижения уровня жиров в крови.

Одновременное применение Рапамуна с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (препараты, применяемые для снижения артериального давления) может вызывать аллергические реакции. Сообщите врачу, если вы принимаете такие препараты.

Рапамун и пища, напитки
Рапамун следует принимать всегда в одинаковых условиях — либо во время еды, либо натощак. Если вы предпочитаете принимать Рапамун с едой, то в дальнейшем вы должны принимать его всегда с едой. Если вы предпочитаете принимать Рапамун натощак, то и в дальнейшем вы должны принимать его натощак. Пища может влиять на количество препарата в крови, поэтому при постоянных условиях приема уровни Рапамуна в крови будут более стабильными.

Не принимайте Рапамун с грейпфрутовым соком.

Беременность, лактация и фертильность
Рапамун не следует принимать во время беременности, если это не является абсолютно необходимым.
Во время лечения Рапамуном и в течение 12 недель после его отмены необходимо использовать эффективные методы контрацепции.
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом приема этого препарата.
Неизвестно, выделяется ли Рапамун с грудным молоком. Пациентки, принимающие Рапамун, должны прекратить грудное вскармливание.
При приеме Рапамуна отмечалось снижение количества сперматозоидов, которое, как правило, нормализуется после прекращения лечения.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Хотя ожидается, что лечение Рапамуном не влияет на способность управлять транспортными средствами, при наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.

Рапамун содержит этанол (спирт)
Рапамун содержит до 3,17% этанола (спирта) по объему. Начальная доза 6 мг содержит до 150 мг спирта, что эквивалентно 3,80 мл пива или 1,58 мл вина. Такое количество спирта может быть вредным для лиц, страдающих алкоголизмом, для беременных женщин и кормящих грудью, для детей, а также для групп повышенного риска, таких как пациенты с эпилепсией или заболеваниями печени. Спирт может изменять или усиливать действие других лекарственных средств.
Поддерживающие дозы 4 мг и ниже содержат небольшое количество этанола (100 мг или менее 100 мг), которое, вероятно, слишком мало, чтобы быть вредным.

3. Как принимать Рапамун

Принимайте этот препарат строго в соответствии с указаниями врача. Если у вас есть сомнения, обратитесь к врачу или фармацевту.
Врач определит точную дозу Рапамуна, которую вы должны принимать, и частоту приёма.
Следуйте указаниям врача и никогда не меняйте дозу самостоятельно.
Рапамун предназначен только для приёма внутрь. Сообщите врачу, если у вас возникают трудности с приёмом перорального раствора.
Рапамун следует принимать всегда в одинаковых условиях — с едой или без еды.

Трансплантация почки
Обычно для взрослого пациента врач назначает начальную дозу 6 мг сразу после операции по трансплантации почки. Затем вам нужно будет принимать 2 мг Рапамуна каждый день, если врач не назначит иное. Ваша доза будет корректироваться в зависимости от концентрации Рапамуна в крови. Врач будет проводить анализы крови для определения концентрации Рапамуна.

Если вы также принимаете циклоспорин, то эти два препарата следует принимать с интервалом около 4 часов.
Рекомендуется начинать приём Рапамуна в комбинации с циклоспорином и кортикостероидами. Через 3 месяца врач может прекратить приём Рапамуна или циклоспорина, поскольку одновременный приём обоих препаратов в течение более длительного времени не рекомендуется.

Спонтанная лимфангиолейомиоматоза (S-LAM)
Вашему врачу назначит вам 2 мг Рапамуна каждый день, пока он не даст иных указаний. Доза будет корректироваться в зависимости от уровня Рапамуна в крови. Врач будет проводить анализы крови для измерения концентрации Рапамуна.

Инструкции по разведению Рапамуна

1. Снимите защитную крышку с флакона, нажав на фиксаторы на крышке и открутив её. Вставьте адаптер для шприца в флакон до тех пор, пока он не окажется на уровне верхнего края флакона. Не пытайтесь удалить адаптер для шприца из флакона после его установки.

2. Вставьте один из дозирующих шприцов в отверстие адаптера, полностью опустив поршень.

3. Аккуратно потяните поршень дозирующего шприца, набирая точно указанное врачом количество перорального раствора Рапамуна, до тех пор, пока уровень раствора не достигнет соответствующей отметки на шприце. Во время набора раствора держите флакон в вертикальном положении. Если при наборе раствора в дозирующем шприце образуются пузырьки воздуха, вылейте раствор Рапамуна обратно во флакон и повторите процедуру набора. Возможно, потребуется повторить шаг 3 более одного раза перед введением дозы.

4. Вам может быть назначено принимать пероральный раствор Рапамуна в определённое время суток. Если вам нужно взять препарат с собой, наберите в дозирующий шприц необходимое количество, соответствующее назначенной дозе, и плотно закройте его колпачком — он должен защёлкнуться. Затем поместите закрытый шприц в предоставленную ёмкость для транспортировки. После набора в шприц препарат может храниться при комнатной температуре (не выше 25 °C) или в холодильнике и должен быть использован в течение 24 часов.

5. Вылейте содержимое дозирующего шприца в ёмкость только из стекла или пластика, содержащую не менее 60 мл воды или апельсинового сока. Тщательно перемешайте в течение одной минуты и сразу выпейте. Затем снова наполните стакан не менее чем 120 мл воды или апельсинового сока, тщательно перемешайте и сразу выпейте. Для разведения не следует использовать никакие другие жидкости, включая грейпфрутовый сок. Дозирующий шприц и колпачок следует использовать только один раз, после чего утилизировать.

При хранении в холодильнике раствор в флаконе может становиться слегка мутным. В этом случае просто доведите пероральный раствор Рапамун до комнатной температуры и аккуратно взболтайте. Наличие такой мутности не влияет на качество Рапамуна.

Если вы приняли Рапамун в дозе, превышающей рекомендованную
Если вы приняли больше препарата, чем было предписано, немедленно обратитесь к врачу или в ближайшее отделение неотложной помощи. Всегда имейте при себе флакон с этикеткой, даже если он пуст.

Если вы забыли принять Рапамун
Если вы забыли принять Рапамун, примите его, как только вспомните, но не позже чем за 4 часа до следующего приёма циклоспорина. Затем продолжайте принимать препарат в обычном режиме. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу, и всегда принимайте Рапамун и циклоспорин с интервалом около 4 часов. Если вы полностью пропустили приём дозы Рапамуна, сообщите об этом врачу.

Если вы прекращаете лечение Рапамуном
Не прекращайте приём Рапамуна без указания врача, поскольку существует риск отторжения трансплантированного органа.
Если у вас возникнут сомнения по поводу применения этого препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Аллергические реакции
Вы должны немедленно обратиться к врачу, если у вас появятся такие симптомы, как отёк лица, языка и/или глотки (задней части ротовой полости) и/или затруднённое дыхание (ангионевротический отёк), либо состояние кожи, при котором она может начать шелушиться (экссудативный дерматит). Эти симптомы могут быть признаками тяжёлой аллергической реакции.
Повреждение почек, связанное с анемией (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром)
При приёме вместе с лекарственными средствами, называемыми ингибиторами кальциневрина (циклоspорин или такролимус), Рапамун может увеличить риск повреждения почек, сопровождающегося тромбоцитопенией и анемией, с появлением или без появления сыпи (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром). Если у вас появятся такие симптомы, как синяки или сыпь, изменения в моче или изменения в поведении, а также другие тяжёлые, необычные или затяжные симптомы, немедленно обратитесь к врачу.
Инфекции
Рапамун снижает защитные функции вашего организма. Вследствие этого ваш организм не сможет бороться с инфекциями так же эффективно, как обычно. Поэтому, если вы принимаете Рапамун, у вас может возникнуть большее количество инфекций, чем обычно, например, инфекции кожи, полости рта, желудка и кишечника, лёгких и мочевыводящих путей (см. список ниже). Если ваши симптомы тяжёлые, необычные или затяжные, вы должны обратиться к врачу.
Частота побочных эффектов
Очень часто (могут наблюдаться более чем у 1 пациента из 10):

• Накопление жидкости вокруг почки
• Отёк тела, включая руки и ноги
• Боль
• Повышение температуры
• Головная боль
• Повышенное артериальное давление
• Боли в животе, диарея, запор, тошнота
• Анемия, тромбоцитопения
• Повышение уровня жиров в крови (холестерин и/или триглицериды), повышение уровня сахара в крови, низкий уровень калия в крови, низкий уровень фосфора в крови, повышение уровня лактатдегидрогеназы в крови, повышенный уровень креатинина в крови
• Боли в суставах
• Акне
• Инфекции мочевыводящих путей
• Воспаление лёгких и другие бактериальные, вирусные и грибковые инфекции
• Снижение количества клеток крови, борющихся с инфекциями (лейкоцитов)
• Сахарный диабет
• Нарушения показателей функции печени, повышение активности ферментов печени АСТ и/или АЛТ
• Сыпь (высыпания на коже)
• Повышенное выделение белка с мочой
• Нарушения менструального цикла (включая аменорею, дисменорею или обильные менструации)
• Замедленное заживление (в том числе расхождение краёв хирургической раны или швов)
• Тахикардия
• Общая склонность к накоплению жидкости в различных тканях

Часто (могут наблюдаться до 1 пациента из 10):

• Инфекции (включая угрожающие жизни инфекции)
• Образование тромбов в сосудах ног
• Тромб в лёгочной артерии
• Язвы во рту
• Накопление жидкости в брюшной полости
• Повреждение почек с тромбоцитопенией и анемией, с или без сыпи (гемолитико-уремический синдром)
• Снижение количества нейтрофилов (одного из видов лейкоцитов)
• Повреждение костной ткани
• Воспаление, которое может привести к повреждению лёгких, накопление жидкости вокруг лёгких
• Кровотечение из носа
• Опухоль кожи
• Инфекция почек
• Кисты яичников
• Накопление жидкости в околосердечной сумке, что в некоторых случаях может снижать способность сердца перекачивать кровь
• Панкреатит
• Аллергические реакции
• Опоясывающий лишай (Herpes Zoster)
• Инфекция цитомегаловирусом

Нечасто (могут наблюдаться до 1 пациента из 100):

• Рак лимфатической ткани (лимфома/посттрансплантационные лимфопролиферативные расстройства), одновременное снижение уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов
• Кровотечение из лёгких
• Выделение белка с мочой, иногда тяжёлое и связанное с побочными эффектами, такими как отёк
• Фиброз почек, который может снизить её функцию
• Накопление жидкости в тканях вследствие нарушения функции лимфатической системы
• Тромбоцитопения, с или без сыпи (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)
• Тяжёлые аллергические реакции, которые могут вызывать шелушение кожи
• Туберкулёз
• Инфекция вирусом Эпштейна-Барр
• Инфекционная диарея, вызванная Clostridium difficile
• Тяжёлое повреждение печени

Редко (могут наблюдаться до 1 пациента из 1000):

• Накопление белка в лёгочных альвеолах, что может нарушать дыхание
• Тяжёлые аллергические реакции, которые могут поражать кровеносные сосуды (см. раздел об аллергических реакциях выше)

Частота неизвестна: (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Синдром обратимой постероидной энцефалопатии (PRES) — тяжёлое заболевание нервной системы, симптомы которого включают: головную боль, тошноту, рвоту, спутанность сознания, судороги и
  потерю зрения. При появлении этих симптомов одновременно, немедленно обратитесь к врачу.
  У пациентов с LAM побочные эффекты были схожи с теми, что наблюдались у пациентов после трансплантации почки, с дополнительным проявлением потери веса, которая может возникать более чем у 1 пациента из 10.
  Сообщение о побочных эффектах
  Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, обратитесь к врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации побочных эффектов, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности этого лекарственного средства.

5. Как хранить Рапамун

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на картонной упаковке после надписи «СРОК ГОДНОСТИ». Дата окончания срока годности относится к последнему дню месяца.
Храните в холодильнике (2°C – 8°C).
Храните флакон с пероральным раствором Рапамуна в оригинальной упаковке, чтобы защитить препарат от света.
После первого вскрытия флакона содержимое должно храниться в холодильнике и использоваться в течение 30 дней.
При необходимости флакон можно хранить при комнатной температуре до 25°C в течение короткого периода времени, но не более 24 часов.
После набора перорального раствора Рапамуна в дозировочную сирингу, сирингу следует хранить при комнатной температуре, но не выше 25°C, максимум в течение 24 часов.
После разбавления содержимого дозировочной сиринги водой или апельсиновым соком полученную смесь необходимо сразу выпить.
Не выбрасывайте лекарства в сточные трубы или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации лекарств, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другая информация

Что содержит Рапамун
Действующее вещество: сиролимус.
Каждый мл раствора Рапамун для приема внутрь содержит 1 мг сиролимуса.
Вспомогательные вещества:
полисорбат 80 (Е433) и Phosal 50 PG (фосфатидилхолин, гликоль пропиленовый [Е1520], моно- и диглицериды, этанол, жирные кислоты сои и аскорбилпальмитат).
Каждый мл этого лекарственного средства содержит около 350 мг гликоля пропиленового (Е1520).

Описание внешнего вида Рапамуна и содержимое упаковки
Рапамун раствор для приема внутрь — раствор от бледно-желтого до желтого цвета, во флаконе объемом 60 мл.
Каждая упаковка содержит: флакон (из коричневого стекла), содержащий 60 мл раствора Рапамун, адаптер для шприца, 30 дозировочных шприцев (коричневых, из полипропилена) и футляр для шприцев.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Держатель регистрационного удостоверения:
Pfizer Service Company BV
Boulevard de la Plaine 17
1050 Bruxelles
Бельгия

Производитель:
Pfizer Europe MA EEIG
Hoge Wei 10,
1930 Zaventem
Бельгия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном средстве обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

België/Belgique/Belgien
Pfizer NV/SA
Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11

България
Пфайзер Люксембург САРЛ, Клон България
Teл: +359 2 970 4333

Česká Republika
Pfizer, spol. s r.o.
Tel: +420 283 004 111

Danmark
Pfizer ApS
Tlf: +45 44 201 100

Deutschland
Pfizer Pharma GmbH
Tel: +49 (0)30 550055-51000

Eesti
Pfizer Luxembourg SARL Eesti filiaal
Tel: +372 666 7500

Ελλάδα
PFIZER ΕΛΛΑΣ A.E.
Τηλ.: +30 210 6785 800

España
Pfizer, S.L.
Télf: +34 914909900

France
Pfizer
Tél: +33 (0)1 58 07 34 40

Hrvatska
Pfizer Croatia d.o.o.
Tel: + 385 1 3908 777

Ireland
Pfizer Healthcare Ireland Unlimited Company
Tel: +1800 633 363 (бесплатный номер)
Tel: +44 (0)1304 616161

Ísland
Icepharma hf
Tel: +354 540 8000

Italia
Pfizer S.r.l.
Tel: +39 06 33 18 21

Κύπρος
PFIZER ΕΛΛΑΣ Α.Ε. (Cyprus Branch)
Τηλ: +357 22 817690

Latvija
Pfizer Luxembourg SARL filiāle Latvijā
Tel: +371 67035775

Lietuva
Pfizer Luxembourg SARL filialas Lietuvoje
Tel: +3705 2514000

Luxembourg/Luxemburg
Pfizer Luxembourg SARL
Tel: +32 (0)2 554 62 11

Magyarország
Pfizer Kft.
Tel: +36 1 488 3700

Malta
Vivian Corporation Ltd.
Tel: +35621 344610

Nederland
Pfizer bv
Tel: +31 (0)800 63 34 636

Norge
Pfizer AS
Tlf: +47 67 52 61 00

Österreich
Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H.
Tel: +43 (0)1 521 15-0

Polska
Pfizer Polska Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 335 61 00

Portugal
Laboratórios Pfizer, Lda.
Tel: +351 21 423 5500

România
Pfizer Romania S.R.L
Tel: +40 (0) 21 207 28 00

Slovenija
Pfizer Luxembourg SARL, podružnica za svetovanje s področja farmacevtske dejavnosti, Ljubljana
Tel: +386 (0)1 52 11 400

Slovenská Republika
Pfizer Luxembourg SARL, organizačná zložka
Tel: + 421 2 3355 5500

Suomi/Finland
Pfizer Oy
Puh/Tel: +358 (0)9 430 040

Sverige
Pfizer AB
Tel: +46 (0)8 550 520 00

Более подробная информация об этом лекарственном средстве доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

Инструкция по применению: информация для пользователя

Рапамун 0,5 мг таблетки, покрытые оболочкой, 1 мг таблетки, покрытые оболочкой, 2 мг таблетки, покрытые оболочкой

сиролимус
Внимательно прочитайте этот листок перед тем, как начать принимать данное лекарственное средство, поскольку в нем содержится важная информация для вас.

• Сохраните данный листок. Возможно, вам понадобится прочитать его снова.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы аналогичны вашим, поскольку это может быть опасно.
• При возникновении любого побочного эффекта, включая те, которые не указаны в данном листке, обращайтесь к врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание этого листка

1. Что такое Рапамун и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед приемом Рапамуна
3. Как принимать Рапамун
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Рапамун
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Рапамун и для чего он применяется

Рапамун содержит действующее вещество — сиролимус, который относится к группе лекарственных средств, называемых иммунодепрессантами. Он помогает контролировать иммунную систему вашего организма после трансплантации почки.
Рапамун применяется у взрослых для предотвращения отторжения пересаженной почки и обычно используется в сочетании с другими иммунодепрессантами, называемыми кортикостероидами, а также в начальный период (в течение первых 2–3 месяцев) — вместе с циклоспорином.
Кроме того, Рапамун используется для лечения пациентов с спорадической лимфангиолейомиоматозом (С-ЛМП) при умеренном поражении лёгких или при снижении функции лёгких. ЛМП — это редкое прогрессирующее заболевание лёгких, которое поражает преимущественно женщин репродуктивного возраста. Наиболее частым симптомом ЛМП является одышка.

2. Что нужно знать перед применением Рапамуна

Не принимайте Рапамун

• если у вас аллергия на силоримус или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед приемом Рапамуна

• Если у вас есть проблемы с печенью или вы перенесли заболевание, которое могло повлиять на печень, сообщите об этом врачу, поскольку это может повлиять на дозу Рапамуна, которую вы получаете, и может потребоваться дополнительное исследование крови.
• Как и другие иммуносупрессивные лекарственные средства, Рапамун может снижать способность вашего организма бороться с инфекциями и повышать риск развития опухолей лимфатической ткани и кожи.
• Если ваш индекс массы тела (ИМТ) превышает 30 кг/м², может быть повышен риск неправильного заживления ран.
• Если вы относитесь к группе высокого риска отторжения трансплантата почки, например, если вы уже получали другую пересадку органа, которая была потеряна из-за отторжения.

Ваш врач будет проводить анализы для контроля уровня Рапамуна в крови. Кроме того, врач будет проводить исследования для оценки функции почек, уровня жиров в крови (холестерин и/или триглицериды), а также, при необходимости, функции печени во время лечения Рапамуном.
Во время лечения необходимо ограничить воздействие солнечного света и ультрафиолетового излучения, защищая кожу соответствующей одеждой и используя солнцезащитный крем с высоким фактором защиты, поскольку возрастает риск развития злокачественных новообразований кожи.
Дети и подростки
Опыт применения Рапамуна у детей и подростков в возрасте до 18 лет ограничен. Применение Рапамуна в этой возрастной группе не рекомендуется.
Другие лекарственные средства и Рапамун
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Некоторые лекарственные средства могут влиять на действие Рапамуна, поэтому может потребоваться коррекция дозы Рапамуна. В частности, сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете одно из следующих:

• любые другие иммуносупрессивные лекарственные средства;
• антибиотики или противогрибковые препараты, применяемые для лечения инфекций, например, кларитромицин, эритромицин, телитромицин, тролеандомицин, рифабутин, клотримазол, флуконазол, итраконазол, кетоконазол или вориконазол. Прием Рапамуна в сочетании с рифампицином, кетоконазолом или вориконазолом не рекомендуется;
• любые лекарственные средства от гипертонии или препараты при сердечных заболеваниях, включая ницардипин, верапамил и дилтиазем;
• противосудорожные препараты, включая карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин;
• лекарственные средства, применяемые для лечения язвы или других желудочно-кишечных расстройств, такие как цизаприд, циметидин, метоклопрамид;
• бромокриптин (применяется при болезни Паркинсона и различных гормональных нарушениях), даназол (применяется при лечении гинекологических расстройств) или ингибиторы протеаз (например, при ВИЧ и гепатите С, такие как ритонавир, индинавир, боцепревир и телапревир);
• зверобой ( Hypericum perforatum );
• летермовир (противовирусное лекарственное средство для профилактики заболеваний, вызванных цитомегаловирусом);
• каннабидиол (применяется, в том числе, для лечения судорог).

Необходимо избегать применения живых вакцин во время лечения Рапамуном. Перед каждой вакцинацией сообщите врачу или фармацевту, что вы принимаете Рапамун.
Прием Рапамуна может вызывать повышение уровня холестерина и триглицеридов (жиров) в крови, что может потребовать дополнительного лечения. Применение препаратов, известных как «статины» и «фибраты», для снижения уровня холестерина и триглицеридов, связано с повышенным риском разрушения мышечной ткани (рабдомиолиз). Сообщите врачу, если вы принимаете лекарственные средства для снижения уровня жиров в крови.
Одновременное применение Рапамуна с ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) (группа препаратов, применяемых для снижения артериального давления) может вызывать аллергические реакции. Сообщите врачу, если вы принимаете один из этих препаратов.
Рапамун и пища, напитки
Рапамун следует принимать всегда в одинаковых условиях — либо во время еды, либо натощак. Если вы предпочитаете принимать Рапамун с едой, вы должны всегда принимать его с едой. Если вы предпочитаете принимать Рапамун натощак, вы должны всегда принимать его натощак. Пища может влиять на количество препарата в крови, поэтому при постоянных условиях приема уровни Рапамуна в крови будут более стабильными.
Рапамун нельзя принимать вместе с грейпфрутовым соком.
Беременность, кормление грудью и фертильность
Рапамун не следует принимать во время беременности, за исключением случаев, когда это строго необходимо. Во время лечения Рапамуном и в течение 12 недель после его прекращения необходимо использовать эффективные методы контрацепции. Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете ее, а также если вы кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед приемом этого лекарственного средства.
Неизвестно, выделяется ли Рапамун с грудным молоком. Женщины, принимающие Рапамун, должны прекратить грудное вскармливание.
Прием Рапамуна может быть связан со снижением числа сперматозоидов, которое, как правило, нормализуется после прекращения лечения.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Хотя ожидается, что лечение Рапамуном не влияет на способность управлять транспортными средствами, при наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Рапамун содержит лактозу и сахарозу
Рапамун содержит 86,4 мг лактозы и до 215,8 мг сахарозы. Если вашему врачу известно, что у вас непереносимость некоторых сахаров, проконсультируйтесь с ним перед приемом этого лекарственного средства.

3. Как принимать Рапамун

Принимайте этот препарат строго в соответствии с указаниями врача. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Врач определит точную дозу Рапамуна и частоту её применения.
Следуйте указаниям врача и никогда не изменяйте дозу самостоятельно.
Рапамун предназначен только для приёма внутрь. Не раздавливайте, не жуйте и не делите таблетки. Сообщите врачу, если у вас возникают трудности с приёмом таблеток.
Таблетки дозировкой 0,5 мг не следует использовать в качестве замены таблеток дозировкой 1 мг и 2 мг, поскольку различные дозировки не являются прямо взаимозаменяемыми.
Рапамун следует принимать всегда в одинаковых условиях — с едой или без неё.

Пересадка почки
Врач назначит начальную дозу 6 мг как можно скорее после операции по пересадке почки.
Затем вы будете принимать 2 мг Рапамуна каждый день, если врач не назначил иное. Ваша доза будет корректироваться в зависимости от концентрации Рапамуна в крови. Врач будет проводить анализы крови для определения концентрации Рапамуна.
Если вы также принимаете циклоспорин, то приём этих двух препаратов должен быть разделён примерно на 4 часа.
Рекомендуется начинать приём Рапамуна в комбинации с циклоспорином и кортикостероидами. Через 3 месяца врач может прекратить приём Рапамуна или циклоспорина, поскольку одновременный приём обоих препаратов в течение более длительного времени не рекомендуется.

Спонтанный лимфангиолейомиоматоз (S-LAM)
Ваш врач назначит вам 2 мг Рапамуна ежедневно, если не будет иных указаний. Доза будет корректироваться в зависимости от уровня Рапамуна в крови. Врач будет проводить анализы крови для измерения концентрации Рапамуна.

Если вы приняли больше Рапамуна, чем нужно
Если вы приняли больше препарата, чем было назначено, немедленно обратитесь к врачу или в ближайшее отделение неотложной помощи. Всегда берите с собой упаковку с маркировкой, даже если она пуста.

Если вы забыли принять Рапамун
Если вы забыли принять Рапамун, примите его, как только вспомните, но не позже чем за 4 часа до следующей дозы циклоспорина. Затем продолжайте приём препарата в обычном режиме. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную. Принимайте Рапамун и циклоспорин с интервалом около 4 часов. Если вы полностью пропустили приём дозы Рапамуна, сообщите об этом врачу.

Если вы прекратите лечение Рапамуном
Не прекращайте приём Рапамуна без указания врача, поскольку существует риск отторжения трансплантированного органа.
Если у вас возникнут дополнительные вопросы об этом препарате, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.

Аллергические реакции

Вы должны немедленно обратиться к врачу, если у вас появятся такие симптомы, как отёк лица, языка и/или глотки (задней части рта) и/или затруднённое дыхание (ангиоэдема), либо заболевание кожи, при котором кожа может шелушиться (экзфолиативный дерматит). Эти симптомы могут быть признаками тяжёлой аллергической реакции.

Повреждение почек, связанное с анемией (тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром)

При приёме вместе с лекарственными средствами, называемыми ингибиторами кальциневрина (циклоspорин или такролимус), Рапамун может увеличить риск повреждения почек, сопровождающегося тромбоцитопенией и анемией, с высыпаниями или без них (тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром). Если у вас появятся такие симптомы, как синяки или высыпания, изменения мочи или изменения поведения, а также другие тяжёлые, необычные или затяжные симптомы, немедленно обратитесь к врачу.

Инфекции

Рапамун снижает защитные механизмы вашего организма. В результате организм будет хуже, чем обычно, сопротивляться инфекциям. Поэтому, принимая Рапамун, вы можете чаще, чем обычно, страдать от инфекций, таких как инфекции кожи, полости рта, желудка и кишечника, лёгких и мочевыводящих путей (см. перечень ниже). Если ваши симптомы тяжёлые, необычные или затяжные, вы должны обратиться к врачу.

Частота побочных эффектов

Очень часто: (могут наблюдаться более чем у 1 пациента из 10)

• Накопление жидкости вокруг почки
• Отёк тела, включая руки и ноги
• Боль
• Повышение температуры
• Головная боль
• Повышенное артериальное давление
• Боли в животе, диарея, запор, тошнота
• Анемия, тромбоцитопения
• Повышенное содержание жиров в крови (холестерин и/или триглицериды), повышение уровня сахара в крови, низкий уровень калия в крови, низкий уровень фосфора в крови, повышение уровня лактатдегидрогеназы в крови, повышенный уровень креатинина в крови
• Боли в суставах
• Угри
• Инфекции мочевыводящих путей
• Воспаление лёгких и другие бактериальные, вирусные и грибковые инфекции
• Снижение числа клеток крови, борющихся с инфекциями (лейкоцитов)
• Сахарный диабет
• Нарушения показателей функции печени, повышение ферментов печени АСТ и/или АЛТ
• Высыпания (сыпь на коже)
• Повышенное содержание белка в моче
• Нарушения менструального цикла (включая аменорею, дисменорею или обильные менструации)
• Замедленное заживление ран (может включать расхождение краёв хирургической раны или швов)
• Тахикардия
• Общая склонность к накоплению жидкости в различных тканях

Часто: (могут наблюдаться до 1 пациента из 10)

• Инфекции (включая угрожающие жизни инфекции)
• Сгустки крови в сосудах ног
• Тромбоэмболия лёгочной артерии
• Язвы во рту
• Накопление жидкости в брюшной полости
• Повреждение почек с тромбоцитопенией и анемией, с высыпаниями или без них (гемолитико-уремический синдром)
• Снижение числа нейтрофилов (одного из видов лейкоцитов)
• Повреждение костной ткани
• Воспаление, которое может привести к поражению лёгких, накопление жидкости вокруг лёгких
• Кровотечение из носа
• Опухоль кожи
• Инфекция почек
• Кисты яичников
• Накопление жидкости в околосердечной сумке, что в некоторых случаях может снизить способность сердца перекачивать кровь
• Панкреатит
• Аллергические реакции
• Опоясывающий лишай
• Инфекция цитомегаловирусом

Нечасто: (могут наблюдаться до 1 пациента из 100)

• Рак лимфатической ткани (лимфома/после трансплантации лимфопролиферативные нарушения), одновременное снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов
• Кровотечение из лёгких
• Белок в моче, иногда тяжёлой степени и в сочетании с побочными эффектами, такими как отёк
• Фиброз почек, который может снизить функцию почек
• Избыточное накопление жидкости в тканях из-за нарушения функции лимфатической системы
• Тромбоцитопения, с высыпаниями или без них (тромбоцитопеническая пурпура)
• Тяжёлые аллергические реакции, которые могут вызывать шелушение кожи
• Туберкулёз
• Инфекция вирусом Эпштейна-Барр
• Инфекционная диарея, вызванная Clostridium difficile
• Тяжёлое повреждение печени

Редко: (могут наблюдаться до 1 пациента из 1000)

• Накопление белка в лёгочных альвеолах, которое может нарушать дыхание
• Тяжёлые аллергические реакции, которые могут поражать кровеносные сосуды (см. раздел об аллергических реакциях выше)

Частота неизвестна: (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Синдром обратимой постериорной энцефалопатии (PRES) — тяжёлое заболевание нервной системы, симптомы которого включают: головную боль, тошноту, рвоту, спутанность сознания, судороги и потерю зрения. При появлении этих симптомов одновременно, немедленно обратитесь к врачу.

У пациентов с ЛАМ-С (лимфангиолейомиоматозом) наблюдались побочные эффекты, схожие с побочными эффектами у пациентов, перенесших трансплантацию почки, с добавлением потери веса, которая может затрагивать более чем 1 человека из 10.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возник какой-либо побочный эффект, включая побочные эффекты, не указанные в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Рапамуна

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте препарат после даты, указанной на контурной упаковке и картонной пачке после НД. Дата, до которой применим препарат, относится к последнему дню месяца.
Не хранить при температуре выше 25 °C.
Хранить контурную упаковку во внешней упаковке для защиты препарата от света.
Не выбрасывайте препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Рапамун
Действующее вещество — сиролимус.
Каждая покрытая пленочной оболочкой таблетка Рапамуна 0,5 мг содержит 0,5 мг сиролимуса.
Каждая покрытая пленочной оболочкой таблетка Рапамуна 1 мг содержит 1 мг сиролимуса.
Каждая покрытая пленочной оболочкой таблетка Рапамуна 2 мг содержит 2 мг сиролимуса.

Вспомогательные вещества:
Ядро таблетки: лактоза моногидрат, макрогол, стеарат магния, тальк
Покрытие таблетки: макрогол, глицерол моноолеат, фармацевтическая лаковая краска, сульфат кальция, микрокристаллическая целлюлоза, сахароза, диоксид титана, полоксамер 188, \α-токоферол, повидон, карнаубский воск.
Краска для печати (шеллак, красный оксид железа, пропиленгликоль [E1520], концентрированный раствор аммиака, симетикон).
Таблетки 0,5 мг и 2 мг также содержат желтый оксид железа (E172) и коричневый оксид железа (E172).

Описание внешнего вида Рапамуна и содержимое упаковки
Рапамун 0,5 мг — это светло-коричневые треугольные таблетки, покрытые пленочной оболочкой, с маркировкой на одной стороне: «RAPAMUNE 0,5 mg».
Рапамун 1 мг — это белые треугольные таблетки, покрытые пленочной оболочкой, с маркировкой на одной стороне: «RAPAMUNE 1 mg».
Рапамун 2 мг — это желто-бежевые треугольные таблетки, покрытые пленочной оболочкой, с маркировкой на одной стороне: «RAPAMUNE 2 mg».
Таблетки выпускаются в упаковках по 30 и 100 шт. в блистерах. Не все упаковки могут быть представлены на рынке.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Держатель регистрационного удостоверения:
Pfizer Ireland Pharmaceuticals
Little Connell, Newbridge, Co. Kildare
Ireland

Производитель:
Pfizer Europe MA EEIG
Boulevard de la Plaine 17
1050 Bruxelles
Belgium
Pfizer Manufacturing Deutschland GmbH
Mooswaldallee 1
79108 Freiburg Im Breisgau
Germany

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения.

België/Belgique/Belgien
Pfizer NV/SA
Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11

България
Пфайзер Люксембург САРЛ, Клон България
Teл: +359 2 970 4333

Česká Republika
Pfizer, spol. s r.o.
Tel: +420 283 004 111

Danmark
Pfizer ApS
Tlf: +45 44 201 100

Deutschland
Pfizer Pharma GmbH
Tel: +49 (0)30 550055-51000

Eesti
Pfizer Luxembourg SARL Eesti filiaal
Tel: +372 666 7500

Ελλάδα
PFIZER ΕΛΛΑΣ A.E.
Τηλ.: +30 210 6785 800

España
Pfizer, S.L.
Télf: +34 914909900

France
Pfizer
Tél: +33 (0)1 58 07 34 40

Hrvatska
Pfizer Croatia d.o.o.
Tel: +385 1 3908 777

Ireland
Pfizer Healthcare Ireland Unlimited Company
Tel: +1800 633 363 (бесплатный номер)
Tel: +44 (0)1304 616161

Ísland
Icepharma hf
Tel: +354 540 8000

Italia
Pfizer S.r.l.
Tel: +39 06 33 18 21

Kύπρος
PFIZER ΕΛΛΑΣ Α.Ε. (Cyprus Branch)
Τηλ: +357 22 817690

Latvija
Pfizer Luxembourg SARL, filiāle Latvijā
Tel: +371 67035775

Lietuva
Pfizer Luxembourg SARL, filialas Lietuvoje
Tel: +370 5 2514000

Magyarország
Pfizer Kft.
Tel: +36 1 488 3700

Malta
Vivian Corporation Ltd.
Tel: +356 21344610

Nederland
Pfizer bv
Tel: +31 (0)800 6334636

Norge
Pfizer AS
Tlf: +47 67 52 61 00

Österreich
Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H.
Tel: +43 (0)1 521 15-0

Polska
Pfizer Polska Sp. z o.o.
Tel: +48 22 335 61 00

Portugal
Laboratórios Pfizer, Lda.
Tel: +351 21 423 5500

România
Pfizer Romania S.R.L
Tel: +40 (0) 21 207 28 00

Slovenija
Pfizer Luxembourg SARL, podružnica za svetovanje s področja farmacevtske dejavnosti, Ljubljana
Tel: +386 (0)1 52 11 400

Slovenská Republika
Pfizer Luxembourg SARL, organizačná zložka
Tel: +421 2 3355 5500

Suomi/Finland
Pfizer Oy
Puh/Tel: +358 (0)9 430 040

Sverige
Pfizer AB
Tel: +46 (0)8 550 520 00

Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.