Инструкция для пациента

ПРИМЕНЕ – 10 % раствор аминокислот, раствор для инфузий

Раствор аминокислот 10 %
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем ребёнку будет введён этот лекарственный препарат,
так как в ней содержится важная информация для вас.

Сохраняйте инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или медсестре.
Если возникнут какие-либо побочные реакции, в том числе не указанные в данной инструкции, сообщите об этом врачу или медсестре. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

Что такое ПРИМЕНЕ и для чего он применяется
Что следует знать перед введением ПРИМЕНЕ ребёнку
Как будет вводиться ПРИМЕНЕ ребёнку
Возможные побочные эффекты
Как хранить ПРИМЕНЕ
Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое ПРИМЕНЕ и для чего он применяется

Примене содержит аминокислоты (вещества, которые организм использует для синтеза белков).
Примене представляет собой раствор для парентерального питания, то есть вводимого через вену, который применяется в сочетании с растворами, богатыми сахарами и жирами, а также с добавлением солей, витаминов и микроэлементов, для удовлетворения потребностей в питательных веществах.
Примене показан детям, младенцам, доношенным или недоношенным новорождённым с нормальной массой тела при рождении или с массой тела ниже нормы, когда приём пищи через рот или с помощью зонда, проходящего в желудок (энтеральное питание), невозможен, недостаточен или противопоказан.
Обратитесь к врачу, если состояние ребёнка не улучшается или ухудшается.

2. Что следует знать перед тем, как ребенку начнут применять Примене

Применение Примене ребенку не проводят

При наличии аллергии на один или несколько аминокислот, или на любой другой компонент препарата (перечислены в разделе 6).
При тяжелом заболевании печени.
При высоком уровне кислот в крови (состояния ацидоза).
При наследственном заболевании, при котором нарушается метаболизм аминокислот.

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед тем, как начать применение Примене ребенку.
Необходимо немедленно прекратить лечение препаратом Примене в случае появления:

аллергических реакций
тяжелых затруднений дыхания

Врач будет регулярно проводить анализ крови/обследования, особенно если у ребенка:

заболевание печени
низкий уровень альбумина в крови
заболевание почек
заболевание сердца
заболевание легких
ослабленная иммунная система
высокий уровень сахара в крови (гипергликемия)
заболевание, которое может предрасполагать к инфекциям
нарушение питания (дистрофия)
повышенная температура/озноб
низкий уровень лейкоцитов в крови (лейкопения)
повышенный уровень аммиака в крови, выявляемый при анализах
заболевание легких, называемое легочным отеком. Это происходит, когда жидкость из кровеносных сосудов просачивается в окружающие ткани легких, вызывая отек
слабое сердце (сердечная недостаточность)

Дети и подростки
Врач будет регулярно проводить ребенку анализы крови для предотвращения побочных эффектов, которые могут возникнуть при длительном лечении.

Другие лекарства и Примене
Сообщите врачу, если ребенок принимает, недавно принимал или может принимать или ему могут ввести любые другие лекарства.
Для минимизации риска возможных несовместимостей в раствор нельзя добавлять другие препараты.

3. Как будет вводиться Примене ребёнку

Этот препарат будет вводиться ребёнку строго в соответствии с указаниями врача.
Доза будет определена врачом с учётом возраста, веса и состояния здоровья ребёнка.
Препарат вводится путём инъекции в вену.
При возникновении сомнений необходимо проконсультироваться с врачом.
Если ребёнку будет введено больше Примене, чем следует
В случае введения повышенных доз Примене врач прекратит лечение и при необходимости назначит соответствующую терапию.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Если во время лечения препаратом Примене у пациента появятся какие-либо из перечисленных ниже побочных эффектов, врач прекратит инфузию и назначит соответствующее лечение:

побочные эффекты, связанные с сердцем

дыхательная недостаточность, нарушение работы клапана, который в нормальных условиях препятствует возврату крови, выбрасываемой сердцем в лёгкие, обратно в правый желудочек, откуда она была выброшена. Данный побочный эффект может проявляться усталостью, затруднением дыхания (особенно при физической нагрузке), головокружением или обмороками, нарушениями сердечного ритма,
ощущением сердцебиения (тахикардия), болями в груди, отёками ног и стоп, а также синюшностью губ или ногтей.

аллергические реакции

аллергические реакции, в том числе тяжёлые, которые могут проявляться:

отёком лица и глаз
кожной сыпью
лихорадкой
ознобом
побочными эффектами со стороны рта, желудка и кишечника
кожными высыпаниями и другими аллергическими проявлениями
низким или высоким артериальным давлением
болью в суставах и/или мышцах
покраснением кожи с зудом (крапивница)
зудом
покраснением кожи (эритема)
головной болью

Другие побочные эффекты наблюдались у пациентов, получающих парентеральное питание, однако их точная частота неизвестна:

заболевания печени (печеночная недостаточность, цирроз печени)
увеличение соединительной ткани (ткани, выполняющей опорную функцию в организме) в печени (печеночная фиброз)
застой желчи — вещества, участвующего в пищеварении (холестаз)
накопление жира в печени (жировой гепатоз)
нарушения показателей функции печени, выявляемые при анализах крови
воспаление желчного пузыря — органа, участвующего в пищеварении
образование камней в желчном пузыре
образование частиц в кровеносных сосудах
повышение уровня азота и аммиака в крови, выявляемое при анализах
повышение содержания кислот в крови
дефицит фолатов

Побочные эффекты в месте введения: закупорка и воспаление вены (тромбофлебит), раздражение вены, отмирание кожи (некроз) и образование волдырей, боль, покраснение, ощущение жара, отёк, уплотнение

Сообщение о побочных эффектах

Если у ребёнка проявляется любой побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, обратитесь к врачу. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомлений на сайте: www.agenziafarmaco.gov.it/it/responsabili.
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного препарата.

5. Условия хранения Примене

Данный лекарственный препарат не требует особых условий хранения по температуре. Не замораживать.
Хранить данный лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вне поля зрения.
Не применять этот препарат после даты, указанной на упаковке после НГАД. Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в сточные воды и бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации препаратов, которые Вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочая информация

Что содержит ПРИМЕНЕ

Активные вещества на 1000 мл 10%-ного раствора аминокислот:

L-Изолейцин г 6,70 L-Аланин г 8,00
L-Лейцин г 10,00 L-Аспарагиновая кислота г 6,00
L-Валин г 7,60 L-Цистеин (Е 920) г 1,89
L-Лизин г 11,00 L-Глутаминовая кислота (Е 620) г 10,00
(в виде моногидрата лизина) г 12,35 Глицин г 4,00
L-Метионин г 2,40 L-Пролин г 3,00
L-Фенилаланин г 4,20 L-Серин г 4,00
L-Треонин г 3,70 L-Тирозин г 0,45
L-Триптофан г 2,00 L-Орнитин HCl г 3,18
L-Аргинин г 8,40 Таурин г 0,60
L-Гистидин г 3,80
pH 5,0–6,5
Плотность 1,033 г/мл
Калорийность 400 (эквивалентно 1680 кДж/л)
Общий азот: 15 г/л;
Аминокислоты: 100 г/л;
Хлориды: 19,0 ммоль/л;
Осмолярность: 790 мОсм/л.

Другие компоненты: яблочная кислота (Е 296), вода для инъекций.

Описание внешнего вида ПРИМЕНЕ и содержимое упаковки
ПРИМЕНЕ представляет собой раствор для инфузии в флаконах объемом 100 и 250 мл.
Доступен в упаковках по 20 флаконов по 100 мл и 10 флаконов по 250 мл 10%-ного раствора аминокислот.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Baxter S.p.A.
Пьяццале делль-Индустрия, 20
00144 Рим, Италия

Производитель
BIEFFE MEDITAL S.p.A. – Виа Нуова Провинчале – 23034 Гросотто (Со), Италия

Следующая информация предназначена исключительно для врачей и медицинских работников:
МЕРЫ ПРЕДОСТОРОЖНОСТИ ПРИ ПРИМЕНЕНИИ
Аллергические реакции/реакции гиперчувствительности
Со стороны аминокислотных растворов, применяемых в составе парентерального питания, описаны анафилактические/анафилактоидные реакции и другие реакции гиперчувствительности, связанные с инфузией. При появлении любых признаков или симптомов реакции инфузию необходимо немедленно прекратить.

Осадки у пациентов на парентеральном питании
У пациентов, получающих парентеральное питание, описаны случаи образования сосудистых легочных осадков. В некоторых случаях наблюдались летальные исходы. Избыточное добавление кальция и фосфата увеличивает риск образования осадка фосфата кальция. Осадки описаны даже при отсутствии фосфатных солей в растворе. Также сообщалось о случаях осаждения на дистальном фильтре и подозреваемом образовании осадка in vivo.
Помимо визуального контроля раствора, необходимо периодически проверять систему инфузии и катетер на наличие осадков.

Инфекционные осложнения
Тщательный мониторинг симптомов и лабораторных показателей при лихорадке/ознобе, лейкоцитозе, технических осложнениях с доступом и гипергликемии может способствовать раннему выявлению инфекций.
Риск септических осложнений можно снизить за счёт тщательного соблюдения правил установки и ухода за катетером, а также приготовления питательной смеси с использованием асептических методов.

Синдром рефидинга у пациентов на парентеральном питании
Рефидинг у тяжелобольных пациентов может привести к синдрому рефидинга, характеризующемуся перемещением калия, фосфора и магния внутрь клеток по мере перехода пациента в анаболическое состояние. Возможны развитие дефицита тиамина и задержка жидкости. Тщательный мониторинг и постепенное увеличение поступления питательных веществ позволяют избежать переедания и предотвратить эти осложнения.

Гипертонические растворы
Инфузия гипертонических растворов может вызывать раздражение вен, повреждение вен и тромбоз при введении в периферические вены.

Общие меры контроля
Контроль должен адаптироваться к клинической ситуации и состоянию пациента и включать оценку водно-электролитного баланса, осмолярности сыворотки, кислотно-щелочного равновесия, уровня глюкозы в крови, уровня аммиака в крови, а также функции печени и почек.

Метаболические эффекты
Могут возникать метаболические осложнения, если поступление питательных веществ не соответствует потребностям пациента или если не была тщательно оценена метаболическая способность к усвоению компонентов диеты. Возможны нежелательные метаболические эффекты при неправильном или чрезмерном поступлении питательных веществ или при введении раствора с неподходящим составом у пациентов с особыми потребностями.

Функция печени
У пациентов на парентеральном питании могут развиваться печеночные осложнения (включая холестаз, жировой гепатоз, фиброз и цирроз, которые могут привести к печеночной недостаточности, а также холецистит и желчнокаменную болезнь), поэтому за ними необходимо проводить соответствующее наблюдение. Этиология этих нарушений, по-видимому, многофакторна и может различаться у разных пациентов.
Пациенты, у которых появляются аномальные лабораторные показатели или другие симптомы нарушений гепатобилиарной системы, должны быть обследованы гепатологом для выявления возможных причин или факторов, способствующих их развитию, и, при необходимости, назначения адекватной терапии или профилактики.
Растворы с аминокислотами следует применять с осторожностью у пациентов с уже существующими заболеваниями печени или почечной недостаточностью.
Показатели функции печени следует тщательно контролировать у этих пациентов, а также наблюдать за возможными симптомами гипераммониемии.
Повышение уровня аммиака в крови и гипераммониемия могут развиваться у пациентов, получающих аминокислотные растворы. У некоторых пациентов это может указывать на врождённое нарушение метаболизма аминокислот или печеночную недостаточность.
Уровень аммиака в крови следует регулярно измерять у новорождённых и детей до 2 лет включительно для выявления гипераммониемии.
Потенциальные симптомы (например, вялость, раздражительность, плохое кормление, гипервентиляция, озноб и судороги), которые могут привести к осложнениям, включая задержку развития и умственную отсталость, могут быть трудноуловимыми у этой возрастной группы. В зависимости от степени и этиологии гипераммониемия может потребовать немедленного вмешательства.

Почки
Повышенный уровень азота мочевины в крови описан у пациентов, получающих терапию растворами, содержащими аминокислоты, особенно у пациентов с почечной недостаточностью.
Следует применять с осторожностью у пациентов с почечной недостаточностью (например, уремия). Толерантность к азоту может быть нарушена, и может потребоваться коррекция дозы. У этих пациентов необходимо тщательно контролировать водно-электролитный баланс.

Дополнительные меры предосторожности

Описаны реакции в месте введения при использовании парентерального питания. К ним относятся тромбофлебит в месте инфузии, венозное раздражение, а также тяжёлые реакции (например, некроз и волдыри) при экстравазации. Пациенты должны находиться под соответствующим контролем.
Перед началом инфузии необходимо скорректировать тяжёлые нарушения водно-электролитного баланса, тяжёлые состояния перегрузки жидкостью и тяжёлые метаболические нарушения.
Применять с осторожностью у пациентов с отёком лёгких или сердечной недостаточностью. Состояние водного баланса должно тщательно контролироваться.
Не следует соединять контейнеры последовательно, чтобы избежать газовой эмболии из-за возможного остаточного воздуха в основном контейнере.

Инфузия аминокислотных растворов для парентерального питания должна проводиться с большой осторожностью с постоянным контролем уровня глюкозы, протеинемии, показателей функции печени и почек, ионограммы, осмолярности сыворотки, уровня аммиака в крови, pH и содержания CO₂.
Применение аминокислотных растворов для парентерального питания должно сочетаться с адекватным количеством субстратов, физиологически используемых для выработки энергии, необходимой для реакций синтеза белка.
Глюкоза в соответствующей концентрации может служить подходящим источником калорий; однако при одновременном применении глюкозосодержащих растворов могут развиваться гипергликемия, глюкозурия и гиперосмолярный синдром.
Кроме того, прекращение лечения должно быть постепенным, чтобы избежать эффектов, связанных с гиперсекрецией инсулина, вызванной гликемической нагрузкой.
Одновременное применение электролитных растворов должно оцениваться и контролироваться по данным уровня натрия, калия и других электролитов в сыворотке с целью предотвращения нежелательных эффектов накопления или опасных явлений взаимодействия с функцией сердца, почек, лёгких или центральной нервной системы.
Аминокислотные растворы могут усугублять дефицит фолиевой кислоты, который должен быть скорректирован соответствующей добавкой.

ОСОБЫЕ ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ
Требуется тщательный контроль инфузии, а также клинического и биологического состояния ребёнка.
С учётом осмолярности, ПРИМЕНЕ 10% не должен вводиться отдельно в периферическую вену.
Используйте флакон только в том случае, если раствор совершенно прозрачен, не содержит видимых частиц в суспензии и присутствует вакуум.

ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ
Не используйте ПРИМЕНЕ для доставки других лекарственных средств.
Не смешивайте с другими растворами, не проверив совместимость конечной смеси ( для данных о совместимости и стабильности ПРИМЕНЕ с другими растворами обращайтесь к держателю регистрационного удостоверения ).

ДОЗА, СПОСОБ И ДЛИТЕЛЬНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ:
Дозировка
Начало, продолжительность и дозировка (доза и скорость введения) парентерального питания зависят от следующих характеристик пациента:

возраста, веса и клинического состояния,
потребности в азоте,
способности метаболизировать компоненты ПРИМЕНЕ,
дополнительного питания, которое может быть предоставлено парентерально/энтерально.
Скорость потока должна адаптироваться в зависимости от дозы, характеристик раствора, общего объёма за 24 часа и продолжительности инфузии. Скорость потока должна постепенно увеличиваться в течение первого часа.

Дозировка зависит от возраста, веса и протеинового катаболизма ребёнка.
Обычный диапазон следующий:

1,5 – 3,5 г аминокислот/кг/24 ч,
0,23 – 0,53 г азота/кг/24 ч,
15 – 35 мл ПРИМЕНЕ 10%/кг/24 ч.

Способ применения
ПРИМЕНЕ 10% должен вводиться со скоростью инфузии не более 0,05 мл/кг/мин.
Рекомендуемая скорость инфузии:

Новорождённые и младенцы: непрерывная инфузия (в течение всех 24 часов)
Дети: непрерывная инфузия (в течение всех 24 часов) или циклическая инфузия (не менее 12 часов из 24).

Способ введения
ПРИМЕНЕ предназначен только для внутривенного применения.
ПРИМЕНЕ не показан для восполнения жидкости или объёма.
ПРИМЕНЕ 10% вводится отдельно только в центральную вену.
ПРИМЕНЕ 10% при одновременном применении или в смеси вводится в зависимости от осмолярности раствора — в центральную или периферическую вену.
Сильно гипертонические растворы для парентерального питания (>900 мОсм/л) должны вводиться через центральный венозный катетер с кончиком в крупной центральной вене.
Если медицинский персонал сочтёт это целесообразным, раствор для парентерального питания может вводиться в периферическую вену пациентам любого возраста, если осмолярность состава ≤ 900 мОсм/л.

Способ введения
ПРИМЕНЕ 10% обычно вводится вместе с адекватным источником энергии, необходимым ребёнку, либо одновременно, либо в смеси.
ПРИМЕНЕ 10% может быть включён в состав питательных смесей, содержащих углеводы, липиды, микроэлементы и витамины, если известны совместимость и стабильность ( для данных о совместимости и стабильности ПРИМЕНЕ с другими растворами обращайтесь к держателю регистрационного удостоверения ).
При смешивании ПРИМЕНЕ с другими веществами необходимо соблюдать следующие указания:
Смешивайте составы, содержащие ПРИМЕНЕ и микроэлементы (всех типов, включая те, что содержат медь), в соответствии с установленными правилами клинической практики.
При введении составов, содержащих ПРИМЕНЕ и микроэлементы (включая медь, железо или цинк), требуется использование конечного фильтра для удаления видимых частиц, которые могут наблюдаться в линии инфузии при некоторых составах.
1- Для двухкомпонентных растворов для парентерального питания (аминокислоты и углеводы) используйте фильтр 0,22 мкм для удаления частиц. Для трёхкомпонентных растворов (липиды, аминокислоты и углеводы) используйте фильтр 1,2 мкм для удаления частиц, поскольку добавление липидов требует более крупного фильтра.
2- Проводите визуальный контроль для проверки помутнения раствора или образования осадков в растворе или фильтре как после смешивания, так и перед введением, а также периодически во время инфузии.
3- Если перед введением пациенту обнаружено изменение цвета или образование осадков в растворе или фильтре, раствор не должен использоваться; если изменение цвета или образование осадка обнаружено после введения пациенту, необходимо провести анализ крови на медь (или другие микроэлементы).
Добавляемые вещества могут быть несовместимы.
Избыточное добавление кальция и фосфата увеличивает риск образования осадка фосфата кальция (см. раздел «Меры предосторожности при применении»).
Проведите визуальный контроль контейнера на целостность флакона.
Используйте флакон только в том случае, если раствор совершенно прозрачен, не содержит видимых частиц в суспензии, не изменил цвет и присутствует вакуум.
Соблюдайте асептические условия. Остатки неиспользованного ПРИМЕНЕ утилизируйте и не используйте для последующих введений.

При добавлении в контейнер:

Убедитесь в совместимости и стабильности полученной смеси (обратитесь к держателю регистрационного удостоверения).
Соблюдайте асептические условия. Подготовьте место инъекции на контейнере надлежащим образом.
Проколите пробку и добавьте вещества с помощью шприца или системы переноса/восстановления, как указано.
Тщательно перемешайте содержимое контейнера и добавленные вещества.
Проверьте контейнер на возможное изменение цвета и наличие частиц.
Подтвердите целостность контейнера. Используйте только при отсутствии повреждений и прозрачности раствора.
Убедитесь, что соблюдены условия хранения добавленных веществ.

Введение раствора для инфузии:
Перед применением раствор должен быть доведён до комнатной температуры.
Соблюдайте асептические условия.
Только для однократного использования.
Подтвердите целостность контейнера. Используйте только при отсутствии повреждений и прозрачности раствора.
Не подключайте повторно частично использованные контейнеры.
Использование конечного фильтра рекомендуется при введении всех растворов для парентерального питания (см. раздел « Способ введения »).
Проверьте контейнер на изменение цвета и наличие частиц.
Не соединяйте контейнеры последовательно, чтобы избежать возможной газовой эмболии из-за остаточного воздуха в основном контейнере.
ПРИМЕНЕ не должен вводиться по тем же трубкам, что и кровь или компоненты крови.

ПРЕДОЗИРОВКА:
При неправильном применении (передозировка и/или слишком высокая скорость инфузии по сравнению с рекомендованной) могут развиваться гиперволемия, электролитные нарушения, ацидоз и/или азотемия. В таких случаях инфузию необходимо немедленно прекратить. При необходимости с медицинской точки зрения может потребоваться дальнейшее вмешательство для предотвращения клинических осложнений.
Специфического антидота при передозировке не существует. Неотложные меры должны включать соответствующие корректирующие действия.
Те же меры следует применять при развитии азотемии: в этом случае необходимо контролировать функцию почек и пересмотреть поступление калорий и электролитов.
При чрезмерном введении у ребёнка с почечной недостаточностью возможно развитие метаболического ацидоза и повышение уровня азота мочевины в крови.