Нексвиадайм: подробная информация

Инструкция по применению: информация для пациента

Нексвиадайм 100 мг порошок для концентрата для раствора для инфузии

авалглюкозидаза альфа
Лекарственное средство подвергается дополнительному контролю. Это позволит быстро выявлять новую информацию о безопасности. Вы можете помочь, сообщая о любых побочных эффектах, возникающих при применении этого лекарственного средства. См. конец раздела 4, чтобы узнать, как сообщать о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте эту инструкцию перед использованием данного лекарственного средства, поскольку она содержит важную для вас информацию.

Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу, провизору или медсестре.
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, провизору или медсестре. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции

Что такое Нексвиадайм и для чего он применяется
Что вы должны знать перед тем, как вам начнут вводить Нексвиадайм
Как вводят Нексвиадайм
Возможные побочные эффекты
Как хранить Нексвиадайм
Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Нексвиадайм и для чего он применяется

Что такое Нексвиадайм
Нексвиадайм содержит фермент авалглюкозидазу альфа, который представляет собой копию природного фермента, называемого кислой α-глюкозидазой, недостающего у пациентов с болезнью Помпе.
Для чего применяется Нексвиадайм
Нексвиадайм используется для лечения пациентов всех возрастов, страдающих болезнью Помпе.
У пациентов с болезнью Помпе наблюдается пониженный уровень фермента, называемого кислой α-глюкозидазой. Этот фермент помогает регулировать уровень гликогена (одного из видов углеводов) в организме. Гликоген обеспечивает организм энергией, однако при болезни Помпе его повышенный уровень накапливается в различных мышцах и вызывает их повреждение.
Данное лекарственное средство замещает недостающий фермент, позволяя организму снизить накопление гликогена.

2. Что следует знать перед тем, как Вам вводят Нексвиадайм

Не используйте Нексвиадайм
Если ранее возникали опасные для жизни аллергические реакции (гиперчувствительность) к
алглюкозидазе альфа или любому из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в
пункте 6), и эти реакции повторились после прекращения и возобновления приема препарата.
Предупреждения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре перед применением Нексвиадайма.
Немедленно сообщите врачу, если лечение препаратом Нексвиадайм вызывает:

аллергические реакции, включая анафилаксию (тяжелую аллергическую реакцию) — см. раздел «Возможные нежелательные эффекты» ниже для ознакомления с симптомами;
реакции, связанные с инфузией, во время введения препарата или в течение нескольких часов после инфузии — см. раздел «Возможные нежелательные эффекты» ниже для ознакомления с симптомами.

Если у Вас отекают нижние конечности или появляются обширные синяки, сообщите об этом врачу. Врач
примет решение о приостановке введения Нексвиадайма и начнет соответствующее медицинское
лечение. Врач также определит, можно ли Вам продолжать прием авалглюкозидазы альфа.
Другие лекарственные средства и Нексвиадайм
Сообщите врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или возможно начнете принимать какие-либо другие
лекарственные средства.
Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Если Вы беременны, подозреваете, что можете быть беременны, планируете беременность или кормите грудью,
проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед приемом этого лекарственного средства. Отсутствуют данные об использовании Нексвиадайма у беременных женщин. Нексвиадайм
не должен применяться во время беременности, за исключением случаев, когда врач сочтет это необходимым.
Вы и Ваш врач примете решение о возможности применения Нексвиадайма в период грудного вскармливания.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Нексвиадайм может незначительно влиять на способность управлять транспортными средствами и
работать с механизмами. Поскольку в качестве реакций, связанных с инфузией, могут возникать головокружение, низкое артериальное давление и сонливость, это может повлиять на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами в день проведения инфузии.

3. Как применять Нексвиадайм

Введение Нексвиадайма должно проводиться исключительно под контролем врача,
компетентного в лечении болезни Помпе.
Перед введением Нексвиадайма вам могут быть назначены другие лекарственные препараты с целью уменьшения
некоторых побочных эффектов. К таким препаратам относятся антигистаминное средство, стероид и лекарственное
средство (например, парацетамол) для снижения температуры.
Доза Нексвиадайма рассчитывается по массе тела и вводится один раз в две недели.

Рекомендуемая доза Нексвиадайма составляет 20 мг/кг массы тела.

Введение в домашних условиях
Ваш врач может порекомендовать проведение лечения Нексвиадаймом в домашних условиях, если это безопасно и удобно.
В случае возникновения побочных эффектов во время инфузии Нексвиадайма медицинский работник, осуществляющий инфузию,
сможет прервать введение и начать соответствующее медицинское лечение.

Инструкции по правильному применению
Нексвиадайм вводится капельно через вену (внутривенная инфузия). Препарат представляет собой порошок, который
необходимо смешать со стерильной водой, а затем дополнительно развести раствором глюкозы перед инфузией.

Если вы применили Нексвиадайм в дозе больше рекомендованной
Слишком быстрая инфузия Нексвиадайма может вызвать приливы жара.

Если вы забыли применить Нексвиадайм
Если была пропущена инфузия, обратитесь к врачу. При наличии любых вопросов о применении этого
препарата обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.

Если вы прекратите лечение Нексвиадаймом
Обратитесь к врачу, если вы хотите прекратить лечение Нексвиадаймом. Симптомы заболевания
могут ухудшиться, если вы прекратите лечение.

4. Возможные побочные эффекты

Побочные эффекты возникают в основном во время введения препарата Нексвиадайм или вскоре после этого.
Если у вас возникнет реакция, связанная с инфузией, или аллергическая реакция, вы должны немедленно сообщить об этом врачу.
Врач может назначить вам лекарства перед инфузией для профилактики таких реакций.

Реакции, связанные с инфузией

Большинство реакций, связанных с инфузией, имеют легкую или умеренную степень тяжести.
К реакциям, связанным с инфузией, относятся такие симптомы, как дискомфорт в груди, повышение артериального давления, учащение сердцебиения, озноб, кашель, диарея, усталость, головная боль, гриппоподобное состояние, тошнота, рвота, покраснение глаз, боль в руках и ногах, покраснение кожи, зуд кожи, кожная сыпь и крапивница.

Аллергические реакции

Аллергические реакции могут включать симптомы, такие как затруднённое дыхание, чувство сдавления в груди, покраснение, кашель, головокружение, тошнота, покраснение ладоней и стоп, зуд ладоней и подошв, отёк нижней губы и языка, низкий уровень кислорода в крови и кожная сыпь.

Очень часто (может встречаться более чем у 1 человека из 10)

повышенная чувствительность (гиперчувствительность)
головная боль
тошнота
зуд кожи
кожная сыпь

Часто (может встречаться до 1 человека из 10)

анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция)
головокружение
сонливость
тремор (возбуждение)
ощущение жжения
покраснение глаз
зуд в глазах
отёк век
учащённое сердцебиение
покраснение
повышение артериального давления
низкое артериальное давление
посинение кожи и губ
приливы жара
бледность кожи
кашель
затруднённое дыхание
раздражение горла
боль во рту и горле
диарея
рвота
отёк губы
отёк языка
боль в животе
боль в верхней части живота
нарушения пищеварения
крапивница
покраснение рук
покраснение кожи
красная кожная сыпь
повышенное потоотделение
зудящая сыпь
кожные бляшки
мышечные спазмы
мышечная боль
боль в руке или ноге
боль в боку
усталость
озноб
лихорадка
дискомфорт в груди
боль
гриппоподобное состояние
боль в месте инфузии
низкий уровень кислорода в крови
слабость
отёк лица
ощущение холода или жара

Не часто (может встречаться до 1 человека из 100)

воспаление глаз
онемение или покалывание
повышенное слезотечение
экстрасистолия (дополнительные сердечные сокращения)
учащённое дыхание
отёк горла
онемение рта, языка или губы
покалывание в рту, языке или губе
затруднение при глотании
отёк кожи
изменение цвета кожи
боль в лице
повышение температуры тела
выход жидкости в окружающие ткани в месте инфузии (инфильтрация)
боль в суставах в месте инфузии
сыпь в месте инфузии
реакция в месте инфузии
ощущение зуда в месте инфузии
локализованный отёк
отёк рук и ног
аномальные дыхательные шумы (хрипы)
положительный результат анализа крови на воспаление
снижение чувствительности к прикосновению, боли и температуре
дискомфорт во рту (включая ощущение жжения губ)

Побочные эффекты, наблюдавшиеся у детей и подростков, были схожи с побочными эффектами у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнет любой побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре.
Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомлений, указанную в приложении V.
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить дополнительную информацию о безопасности данного лекарственного средства.

5. Условия хранения Нексвиадайм

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте данный препарат после даты, указанной на этикетке после «Годен до». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.

Неоткрытые флаконы
Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C).

Реконституированная раствор
После реконституции рекомендуется немедленное использование для разведения. Реконституированный раствор может храниться в холодильнике не более 24 часов при температуре 2 °C – 8 °C.

Разведённый раствор
После разведения рекомендуется немедленное использование препарата. Разведённый раствор может храниться в течение 24 часов при 2 °C – 8 °C, а затем до 9 часов при комнатной температуре (до 25 °C).

Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с врачом, фармацевтом или медсестрой о порядке утилизации лекарственных препаратов, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочая информация

Что содержит Нексвиадайм
Действующее вещество — авалглюкозидаза альфа. Один флакон содержит 100 мг авалглюкозидазы альфа. После
восстановления раствор содержит 10 мг альглюкозидазы альфа на 1 мл, а после разведения концентрация
варьируется от 0,5 мг до 4 мг/мл.
Другие компоненты:

гистидин
гистидина гидрохлорид моногидрат
глицин
маннитол
полисорбат 80

Описание внешнего вида Нексвиадайм и содержимое упаковки
Авалглюкозидаза альфа — это порошок для концентрата для раствора для инфузий во флаконе (100 мг/флакон). Каждая упаковка содержит 1, 5, 10 или 25 флаконов. Возможно, не все упаковки представлены в продаже.
Порошок имеет белый или бледно-желтый цвет. После восстановления получается прозрачный раствор от бесцветного до бледно-желтого. Восстановленный раствор должен быть дополнительно разведен.
Держатель регистрационного удостоверения
Sanofi B.V.
Paasheuvelweg 25
1105 BP Амстердам
Нидерланды
Производитель
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия
Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:
Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Sanofi Belgium Swixx Biopharma UAB
Тел.: + 32 2 710 54 00 Тел.: +370 5 236 91 40
България Люксембург/Люксембург
Swixx Biopharma EOOD Sanofi Belgium
Тел.: +359 (0)2 4942 480 Тел.: + 32 2 710 54 00 (Belgique/Belgien)
Чешская Республика Венгрия
Sanofi s.r.o. SANOFI-AVENTIS Zrt.
Тел.: +420 233086 111 Тел.: +36 1 505 0050
Дания Мальта
Sanofi A/S Sanofi S.r.l.
Тел.: +45 45 16 70 00 Тел.: +39 02 39394275
Германия Нидерланды
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Sanofi B.V.
Тел.: 0800 04 36 996 Тел.: +31 20 245 4000
Тел. из-за границы: +49 69 305 70 13
Эстония Норвегия
Swixx Biopharma OÜ sanofi-aventis Norge AS
Тел.: +372 640 10 30 Тел.: + 47 67 10 71 00
Греция Австрия
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE sanofi-aventis GmbH
Тел.: +30 210 900 1600 Тел.: + 43 1 80 185 – 0
Испания Польша
sanofi-aventis, S.A. Sanofi Sp. z o.o.
Тел.: +34 93 485 94 00 Тел.: +48 22 280 00 00
Франция Португалия
Sanofi Winthrop Industrie Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Тел.: +351
Тел.: 0 800 222 555 21 35 89 400
Звонки из-за границы: +33 1 57 63 23 23
Хорватия Румыния
Swixx Biopharma d.o.o. Sanofi Romania SRL
Тел.: +385 1 2078 500 Тел.: +40 (0) 21 317 31 36
Ирландия Словения
Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Swixx Biopharma d.o.o.
Тел.: +353 (0) 1 403 56 00 Тел.: +386 1 235 51 00
Исландия Словакия
Vistor hf. Swixx Biopharma s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 2 208 33 600
Италия Финляндия/Финляндия
Sanofi S.r.l. Sanofi Oy
Тел.: 800536389 Тел./Тел.: + 358 201 200 300
Кипр Швеция
Sanofi AB
C.A. Papaellinas Ltd.
Тел.: +357 22 741741 Тел.: +46 (0)8 634 50 00
Латвия Великобритания (Северная Ирландия)
Swixx Biopharma SIA sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Тел.: +371 6 616 47 50 Тел.: +44 (0) 800 035 2525
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/ . Также приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:
Восстановление
При восстановлении используйте асептическую технику.

Определите количество флаконов, подлежащих восстановлению, исходя из массы тела пациента и рекомендуемой дозы 20 мг/кг или 40 мг/кг. Масса тела пациента (кг) × доза (мг/кг) = доза для пациента (в мг). Доза для пациента (в мг), делённая на 100 мг/флакон, = количество флаконов, подлежащих восстановлению. Если количество флаконов включает дробную часть, округлите до следующего целого числа. Пример: масса тела пациента (16 кг) × доза (20 мг/кг) = доза для пациента (320 мг). 320 мг, делённые на 100 мг/флакон, = 3,2 флакона; следовательно, необходимо восстановить 4 флакона. Пример: масса тела пациента (16 кг) × доза (40 мг/кг) = доза для пациента (640 мг). 640 мг, делённые на 100 мг/флакон, = 6,4 флакона; следовательно, необходимо восстановить 7 флаконов.
Достаньте из холодильника необходимое количество флаконов, предназначенных для инфузии, и оставьте их примерно на 30 минут для стабилизации при комнатной температуре.
Восстановите каждый флакон, медленно вводя 10 мл воды для инъекций в каждый флакон. Каждый флакон будет содержать 100 мг/10 мл (10 мг/мл) препарата. Вводите воду для инъекций, избегая прямого распыления на лиофилизированный порошок и образования пены. Для этого медленно, по каплям, вводите воду для инъекций по стенке флакона. Затем аккуратно наклоните и повращайте каждый флакон, не переворачивая его, не тряся и не встряхивая.
Немедленно осмотрите восстановленные флаконы на наличие посторонних частиц и обесцвечивания. Не используйте препарат, если при немедленном осмотре обнаружены частицы или изменение цвета раствора. Дайте раствору полностью раствориться.

Разведение

Восстановленный раствор должен быть разведён в 5% растворе глюкозы в воде до конечной концентрации от 0,5 мг/мл до 4 мг/мл. См. Таблицу 1 для рекомендуемого общего объёма инфузии в зависимости от массы тела пациента.
Медленно отберите из каждого флакона объём восстановленного раствора (рассчитанный в зависимости от массы тела пациента).
Медленно и непосредственно добавьте восстановленный раствор в раствор глюкозы 5%. Избегайте образования пены или встряхивания инфузионного пакета. Избегайте попадания воздуха в инфузионный пакет.
Переверните или аккуратно помассируйте инфузионный пакет для смешивания. Не встряхивайте.
Во избежание введения частиц, случайно попавших в раствор при приготовлении дозы внутривенно, рекомендуется вводить Нексвиадайм с использованием встроенного фильтра с низкой связывающей способностью белка размером 0,2 мкм. По окончании инфузии промойте внутривенную линию 5% раствором глюкозы в воде.
Не вводите Нексвиадайм по одной и той же внутривенной линии с другими лекарственными средствами.
Таблица 1. Объёмы внутривенной инфузии, рекомендуемые для введения Нексвиадайм в зависимости от массы тела пациента при дозах 20 и 40 мг/кг

| Интервал массы тела пациента (кг) | Общий объём инфузии (мл) при дозе 20 мг/кг | Общий объём инфузии (мл) при дозе 40 мг/кг | |----------------------------------|--------------------------------------------|--------------------------------------------| | от 1,25 до 5 | 50 | 50 | | от 5,1 до 10 | 50 | 100 | | от 10,1 до 20 | 100 | 200 | | от 20,1 до 30 | 150 | 300 | | от 30,1 до 35 | 200 | 400 | | от 35,1 до 50 | 250 | 500 | | от 50,1 до 60 | 300 | 600 | | от 60,1 до 100 | 500 | 1.000 | | от 100,1 до 120 | 600 | 1.200 | | от 120,1 до 140 | 700 | 1.400 | | от 140,1 до 160 | 800 | 1.600 | | от 160,1 до 180 | 900 | 1.800 | | от 180,1 до 200 | 1.000 | 2.000 |

Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его использовании, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативами.
Домашняя инфузия
Домашнюю инфузию Нексвиадайм можно рассматривать для пациентов, хорошо переносящих инфузии и не имеющих в анамнезе умеренных или тяжёлых реакций на инфузию в течение нескольких месяцев. Решение о проведении домашней инфузии должно приниматься врачом после оценки и рекомендации. При оценке пригодности пациента к домашней инфузии необходимо учитывать сопутствующие заболевания и способность соблюдать требования к процедуре домашней инфузии. Должны быть учтены следующие критерии:

У пациента не должно быть сопутствующих заболеваний, которые, по мнению врача, могут повлиять на способность переносить инфузию.
Пациент должен быть клинически стабилен. Перед началом домашней инфузии должна быть проведена полная оценка.
Пациент должен получать инфузии Нексвиадайм в течение нескольких месяцев под наблюдением врача, специализирующегося на лечении пациентов с болезнью Помпе, что может происходить в стационаре или в другом подходящем амбулаторном учреждении. Документальное подтверждение хорошо переносимых инфузий без реакций на инфузию или при наличии лёгких реакций, контролируемых премедикацией, является обязательным условием для начала домашней инфузии.
Пациент должен согласиться на проведение лечения дома и быть способен соблюдать процедуры домашней инфузии.
Необходимо определить и обеспечить медицинского работника инфраструктурой, ресурсами и процедурами для домашней инфузии, включая обучение. Медицинский работник должен быть доступен на протяжении всей инфузии и в течение определённого времени после её окончания, в зависимости от переносимости пациента до начала домашней инфузии.

Если у пациента возникают побочные реакции во время домашней инфузии, процедуру необходимо немедленно прекратить и начать соответствующее медицинское лечение (см. раздел 4.4). Последующие инфузии могут потребоваться проводить в стационаре или в подходящем амбулаторном учреждении до тех пор, пока не будет подтверждено отсутствие побочных реакций. Дозу и скорость инфузии нельзя изменять без консультации с ответственным врачом.