Ливмарли

Инструкция по применению: информация для пользователя

Ливмарли 9,5 мг/мл, оральный раствор

мараликсибат
Лекарственное средство подвергается дополнительному контролю. Это позволит быстро выявлять новую информацию о безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о любых побочных эффектах, возникающих во время приёма этого лекарственного средства. См. конец пункта 4, чтобы узнать, как сообщать о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте эту инструкцию перед тем, как вы или ваш ребёнок начнёте принимать этот препарат,
так как она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии у вас любых вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Этот препарат был назначен исключительно вам или вашему ребёнку. Не передавайте его другим людям, даже если их симптомы заболевания совпадают с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре. См. пункт 4.

Содержание этой инструкции

1. Что такое Ливмарли и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед приёмом Ливмарли
3. Как принимать Ливмарли
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Ливмарли
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Ливмарли и для чего он применяется

Что такое Ливмарли
Ливмарли содержит действующее вещество мараликсибат (в виде хлорида), которое способствует выведению из организма некоторых веществ, называемых желчными кислотами.
Желчные кислоты содержатся в пищеварительной жидкости, называемой желчью, которая вырабатывается в печени. Желчные кислоты поступают из печени в кишечник, чтобы помочь перевариванию пищи. После участия в процессе пищеварения они снова возвращаются в печень.

Для чего применяется Ливмарли
Ливмарли применяется для лечения холестатического зуда у пациентов в возрасте от 2 месяцев и старше с синдромом Алагилье (СА). Ливмарли также применяется для лечения прогрессирующей семейной внутрипеченочной холестазии (PFIC) у пациентов в возрасте от 3 месяцев и старше.
СА и PFIC — это редкие наследственные заболевания, которые могут приводить к накоплению желчных кислот в печени, что называется холестазом. Холестаз может прогрессировать со временем и вызывать тяжелый зуд, отложения жира под кожей (ксантомы), нарушение роста и чувство усталости.

Как работает Ливмарли (мараликсибат)
Мараликсибат действует, уменьшая накопление желчных кислот в печени. Этого достигается путем блокировки возврата желчных кислот в печень после того, как они выполнили свою функцию в кишечнике. Это позволяет желчным кислотам выводиться из организма с калом.

2. Что необходимо знать перед тем, как вы или ваш ребёнок начнёте принимать Ливмарли

Не используйте Ливмарли

• если у вас или у ребёнка аллергия на мараликсибат или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если у вас или у ребёнка тяжёлая почечная и/или печеночная недостаточность.

Предостережения и меры предосторожности
Если диарея усиливается во время приёма Ливмарли, обратитесь к врачу. При появлении диареи пейте много жидкости, чтобы избежать обезвоживания.
При приёме Ливмарли возможно повышение показателей печеночных ферментов в анализах функции печени. Перед началом приёма Ливмарли врач проведёт анализы функции печени, чтобы убедиться в её нормальной работе. Врач будет регулярно проводить контрольные обследования для оценки функции печени.
Перед началом и во время лечения Ливмарли врач может назначить вам анализы крови для определения МНО (международного нормализованного отношения — лабораторный анализ, оценивающий риск кровотечения) и уровня некоторых жирорастворимых витаминов (витамины A, D, E и K). Если уровень витаминов окажется низким, врач может порекомендовать вам приём витаминов.
Некоторые заболевания, лекарственные препараты и хирургические вмешательства могут изменять скорость прохождения пищи через кишечник и влиять на циркуляцию желчных кислот между печенью и кишечником. Это может повлиять на действие мараликсибата. Обязательно сообщите врачу о наличии у вас заболеваний, о принимаемых лекарствах или проведённых операциях.
Приём Ливмарли с лекарственными средствами, содержащими алкоголь, может вызывать нежелательные реакции у детей в возрасте младше 5 лет или у пациентов с нарушением функции печени и/или почек. Если у вас или у ребёнка нарушена функция печени и/или почек или если ребёнку меньше 5 лет, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства, особенно если вы или ребёнок принимаете другие лекарства или БАДы, содержащие пропиленгликоль или алкоголь.

Дети
Ливмарли не рекомендуется детям с синдромом Алагилье в возрасте младше 2 месяцев и детям с ПФИХ (прогрессирующим семейным внутрипеченочным холестазом) в возрасте младше 3 месяцев, поскольку безопасность и эффективность препарата в этой возрастной группе пока не установлены.

Другие лекарственные средства и Ливмарли
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарства, включая безрецептурные препараты и средства на растительной основе.
Особенно сообщите врачу, если вы принимаете один из следующих препаратов:

• флувастатин, розувастатин или симвастатин (препараты, применяемые для лечения повышенного уровня холестерина в крови);
• мидазолам (препарат, применяемый для седации или вызывания сна);
• урсодезоксихолевую кислоту (препарат, применяемый для лечения заболеваний печени).

Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите ребёнка грудным молоком, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед приёмом этого лекарственного средства. При беременности предпочтительно избегать применения Ливмарли.
Ливмарли не всасывается в кровь и, следовательно, не должен проникать в грудное молоко. Тем не менее, всегда следуйте рекомендациям врача.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Ливмарли не оказывает влияния или оказывает очень незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и пользоваться механизмами.

Ливмарли содержит пропиленгликоль и натрий
Это лекарственное средство содержит 364,5 мг пропиленгликоля на 1 мл. При применении в рекомендованной дозе при АЛГС (синдроме Алагилье) экспозиция пропиленгликоля составляет максимум 17 мг/кг/сутки. При применении в рекомендованной дозе при ПФИХ экспозиция пропиленгликоля составляет максимум 50 мг/кг/сутки.
Если ребёнку меньше 5 лет, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства, особенно если ребёнок принимает другие препараты, содержащие пропиленгликоль или алкоголь. Если вы беременны или кормите грудью, а также при заболеваниях печени или почек, не принимайте это лекарственное средство без рекомендации врача. Врач может назначить дополнительные обследования во время лечения.
Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на дозу, то есть практически «без натрия».

3. Как принимать Ливмарли

Принимайте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача или фармацевта. Если у вас есть сомнения, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Какая доза вам необходима

• Доза Ливмарли, которую вы будете принимать, зависит от вашей массы тела. Врач рассчитает подходящую для вас дозу, укажет, сколько препарата нужно принимать и какой размер пероральной дозирующей сиринги использовать. Врач также зафиксирует эти и другие важные сведения (например, вашу массу тела) в специальной карточке пациента. Всегда носите с собой карточку пациента при посещении врача. Не рассчитывайте дозу самостоятельно и принимайте только ту дозу, которую назначил вам врач. Дозы мараликсибата, применяемые у пациентов с СГЛА и ПБХЗ, различаются. Врач убедится, что выбрана правильная доза с учётом вашего диагноза и массы тела.
• При СГЛА: рекомендуемая доза составляет 380 мкг мараликсибата на килограмм массы тела один раз в день.
  • Начальная доза — 190 мкг на килограмм массы тела один раз в день.
  • Через неделю доза будет увеличена до 380 мкг на килограмм массы тела один раз в день. Врач сообщит вам, когда можно увеличить дозу, а также укажет, сколько препарата принимать и какой размер сиринги использовать для более высокой дозы.
• При ПБХЗ: начальная доза — 285 мкг на килограмм массы тела один раз в день утром.
  • Эту дозу можно повысить до 285 мкг на килограмм массы тела два раза в день, а затем до 570 мкг на килограмм массы тела два раза в день, если она хорошо переносится.
  • Пациентам в возрасте младше 5 лет и пациентам с умеренными нарушениями функции печени или почек не следует принимать дозы выше 285 мкг на килограмм массы тела два раза в день. Врач сообщит вам, распространяется ли это ограничение на вас или на ребёнка.

Как принимать этот препарат
Принимать Ливмарли можно во время еды или натощак — за 30 минут до приёма пищи.
Принимайте или вводите дозу внутрь с помощью пероральной дозирующей сиринги, затем проглотите (см. Рисунок М).
Не смешивайте пероральный раствор с продуктами питания или напитками.
Используйте приведённую ниже таблицу, чтобы убедиться, что вы используете пероральную дозирующую сирингу правильного размера для назначенной вам дозы.

Убедитесь, что точно измеряете объём, чтобы избежать передозировки.
Как принять дозу лекарственного препарата
Шаг 1: набор дозы
1.1 Чтобы открыть флакон, снимите защитную крышку от детей, сильно нажав вниз и поворачивая влево (против часовой стрелки) (см. рисунок А). Не выбрасывайте защитную крышку от детей, так как её необходимо будет снова закрутить после набора необходимой дозы.

Рисунок А
1.2 Убедитесь, что вы используете пероральный шприц правильного размера для дозы, назначенной вам врачом (см. предыдущую таблицу). Ваш врач укажет, какой размер шприца следует использовать.

• Если вы используете новый пероральный шприц, извлеките его из упаковки (см. рисунок Б). Упаковку выбросьте в бытовые отходы.
• Если вы повторно используете уже применявшийся ранее пероральный шприц, убедитесь, что он чистый и сухой (см. шаг 2.4 для инструкций по очистке).

Рисунок Б

• Если на пероральном шприце имеется колпачок, снимите и выбросьте его в бытовые отходы (см. рисунок В).

Рисунок В
Шприц имеет деления для дозировки на корпусе. Один конец шприца имеет наконечник, который вставляется во флакон с лекарственным препаратом. Другой конец шприца имеет фланец и поршень, которые используются для выталкивания лекарственного препарата из шприца при его введении (см. рисунок Г).

Рисунок Г
1.3 Нажмите на поршень до упора, чтобы удалить воздух из шприца (см. рисунок Д).

Рисунок Д
1.4 Убедитесь, что вы сняли защитную крышку с флакона, и вставьте наконечник шприца во флакон, держа его вертикально. Наконечник шприца должен быть плотно вставлен в отверстие флакона (см. рисунок Е).

Рисунок Е
1.5 Удерживая шприц вставленным, переверните флакон (см. рисунок Ж).

Рисунок Ж
1.6 Чтобы набрать дозу из флакона, медленно потяните поршень назад, пока он не окажется напротив деления на корпусе шприца, соответствующего назначенной дозе (см. рисунок З). Существуют два типа поршней, которые могут поставляться вместе с шприцем: поршень с плоской головкой или поршень с заострённой головкой (см. рисунок И, шаг 1.6). Чтобы узнать, как правильно выровнять поршень с назначенной дозой, см. рисунок И. В случае поршня с плоской головкой, плоский край поршня должен быть выровнен с делением на корпусе шприца, соответствующим назначенной дозе (рисунок И.а). В случае прозрачного поршня с заострённой головкой убедитесь, что плоская и широкая часть под наконечником выровнена с правильным делением (рисунок И.б.).

Рисунок З Рисунок И.а. Рисунок И.б.
1.7 Проверьте наличие пузырьков воздуха в шприце. Если вы заметили пузырьки воздуха:

• Нажмите на поршень, чтобы вытеснить пузырьки воздуха обратно во флакон (см. рисунок К).
• Затем снова наберите назначенную дозу, следуя инструкциям, приведённым в шаге 1.6.

Рисунок К.а. Рисунок К.б.
Проверка наличия пузырьков воздуха Нажмите на поршень шприца, чтобы удалить пузырьки воздуха
1.8 После того как вы набрали правильную дозу без пузырьков воздуха, оставьте шприц вставленным во флакон и переверните флакон, чтобы верхняя часть оказалась сверху (см. рисунок Л).

Рисунок Л
1.9 Аккуратно извлеките шприц из флакона (см. рисунок М), крепко удерживая флакон одной рукой и держа шприц за корпус другой рукой.

• Не нажимайте на поршень шприца на этом этапе.

Рисунок М
Шаг 2: введение дозы
Примечание: вы или ребёнок должны оставаться в вертикальном положении во время введения дозы и в течение нескольких минут после этого.
2.1 Поместите наконечник перорального шприца к внутренней стороне щеки (см. рисунок Н).
Медленно нажмите на поршень до упора, чтобы вытеснить пероральный раствор в рот (см. рисунок О).

Рисунок Н Рисунок О
2.2 Убедитесь, что вы или ребёнок проглотили дозу. Если вы не уверены, была ли проглочена вся доза, не вводите повторную дозу. Дождитесь времени следующей дозы.
2.3 Чтобы закрыть флакон, закрутите защитную крышку от детей на флакон, поворачивая вправо (по часовой стрелке) (см. рисунок П).

Рисунок П
2.4 Извлеките поршень из корпуса шприца (см. рисунок Р) и промойте его водой после каждого использования. Дайте поршню высохнуть на воздухе перед повторным использованием.

Рисунок Р

• Пероральные шприцы можно промывать водой, оставлять высыхать на воздухе и повторно использовать в течение 130 дней.

Если вы примете Ливмарли в большем количестве, чем нужно
Если вы примете Ливмарли в большем количестве, чем нужно, сообщите об этом врачу.
Если вы забыли принять Ливмарли

• Если была пропущена одна доза, примите следующую дозу в обычное время.

Если вы прекратите приём Ливмарли
Не прекращайте приём Ливмарли без предварительной консультации с врачом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они не обязательно проявляются у всех пациентов. При применении этого препарата могут
возникать следующие побочные эффекты.
Очень часто (может проявляться у более чем 1 из 10 пациентов)

• диарея
• боль в животе (абдоминальная) (ALGS)

Часто (может проявляться у до 1 из 10 пациентов)

• боль в животе (абдоминальная) (PFIC)
• повышенные печеночные ферменты (АЛТ, АСТ)

Эти побочные эффекты обычно бывают легкими или умеренными и могут улучшаться в ходе
продолжения лечения препаратом Ливмарли.
Если у вас возникнут какие-либо другие побочные эффекты, обратитесь к врачу.
Сообщение о побочных эффектах
Если вы заметите какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции,
обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах
напрямую через национальную систему регистрации побочных эффектов, указанную в приложении V.
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности
данного лекарственного средства.

5. Условия хранения Ливмарли

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Для хранения этого лекарственного препарата не требуются особые условия по температуре. Храните препарат в оригинальной упаковке, чтобы защитить его от света.
Не используйте данный лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке и флаконе после надписи «Срок годн.». Дата истечения срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
После открытия флакона храните его при температуре ниже 30 °C и используйте лекарственный препарат в течение 130 дней с момента открытия. По истечении 130 дней флакон должен быть утилизирован, даже если он не полностью опустошён. Укажите дату открытия на флаконе Ливмарли.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как правильно утилизировать неиспользуемые лекарственные препараты. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и другая информация

Что содержит Ливмарли

• Действующее вещество — мараликсибат (в виде хлорида).
• Каждый 1 мл раствора содержит хлорид мараликсибата, эквивалентный 9,5 мг мараликсибата.
• Другие компоненты: пропиленгликоль (Е1520) (см. раздел 2 «Ливмарли содержит пропиленгликоль и натрий»), эдетат натрия (см. раздел 2 «Ливмарли содержит пропиленгликоль и натрий»), сукралоза, ароматизатор виноградный, вода очищенная.

Описание внешнего вида Ливмарли и содержимое упаковки
Ливмарли представляет собой прозрачный, бесцветный или слабо-желтоватый раствор для приема внутрь. Раствор содержится в 30-миллилитровом флаконе из коричневой пластмассы с предустановленным адаптером и колпачком с защитой от детей. В комплект поставки входят три оральные шприца трех различных размеров (0,5 мл, 1 мл и 3 мл), совместимые с предустановленным адаптером и повторно используемым колпачком флакона. Для обеспечения правильной дозы Ливмарли ознакомьтесь с таблицей в разделе 3 («Как принимать Ливмарли»), чтобы выбрать подходящий размер орального шприца.
Упаковка
1 флакон объемом 30 мл и 3 оральных шприца (0,5 мл, 1 мл и 3 мл).
Держатель регистрационного удостоверения
Mirum Pharmaceuticals International B.V.
Kingsfordweg 151
1043 GR Амстердам,
Нидерланды
Производитель
Millmount Healthcare Limited
Block 7 City North Business Campus
Stamullen, Co. Meath, K32 YD60
Ирландия
На данный лекарственный препарат выдано регистрационное удостоверение в «исключительных обстоятельствах». Это означает, что из-за редкости заболевания не представлялось возможным получить полную информацию о данном препарате.
Другие источники информации
Более подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/ . Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и методам их лечения.