Инструкция по применению: информация для пациента

КАЙФАНДА 200 микрограммов твердые капсулы, 400 микрограммов твердые капсулы, 600 микрограммов твердые капсулы, 1 200 микрограммов твердые капсулы

одевиксибат
Лекарственное средство подвергается дополнительному мониторингу. Это позволит оперативно выявлять новую информацию о безопасности. Вы можете содействовать этому, сообщая о любых побочных эффектах, возникающих во время приема данного лекарственного средства (см. конец пункта 4, чтобы узнать, как сообщать о побочных эффектах).
Внимательно прочитайте эту инструкцию перед тем, как начать принимать лекарство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

Сохраните данную инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
Данное лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим людям, даже если их симптомы болезни совпадают с вашими, поскольку это может быть опасно.
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту (см. пункт 4).

Содержание данной инструкции

Что такое КАЙФАНДА и для чего применяется
Что следует знать перед приемом КАЙФАНДЫ
Как принимать КАЙФАНДУ
Возможные побочные эффекты
Как хранить КАЙФАНДУ
Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Кайфанда и для чего она применяется

Кайфанда содержит действующее вещество одевиксибат. Этот препарат способствует выведению желчных кислот, содержащихся в пищеварительной жидкости — желчи, которую вырабатывает печень и которая помогает переваривать жиры в кишечнике. После участия в процессе пищеварения желчные кислоты вновь всасываются в кишечнике и возвращаются в печень.
Для чего применяется Кайфанда
Кайфанда используется для лечения зуда, вызванного накоплением желчных кислот у пациентов в возрасте от 6 месяцев и старше, страдающих синдромом Алагилье (ALGS).
Синдром Алагилье — это редкое генетическое заболевание, которое может поражать различные органы и системы организма, включая печень, сердце, глаза, лицо, скелет, кровеносные сосуды и почки. У пациентов с этим заболеванием наблюдается снижение желчного потока, что приводит к накоплению желчных кислот в крови и печени (холестаз), прогрессирующему со временем и часто сопровождающемуся сильным зудом.
Как работает Кайфанда (одевиксибат)
Действующее вещество Кайфанда — одевиксибат — уменьшает всасывание желчных кислот в кишечнике. Это способствует их выведению из организма с калом и предотвращает накопление в печени. Таким образом, одевиксибат снижает концентрацию желчных кислот в крови.

2. Что следует знать перед приемом Кайфанда

Не принимайте Кайфанда

если у вас аллергия на одевиксибат или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед приемом Кайфанда, если:

у вас тяжелые нарушения функции печени;
у вас нарушена функция желудка или кишечника, или снижено поступление желчных кислот из печени, желчного пузыря в тонкий кишечник вследствие приема лекарственных средств, хирургических вмешательств или других заболеваний, кроме АЛГС. Эти состояния могут снизить эффективность одевиксибата.

Обратитесь к врачу, если у вас появилась диарея во время приема Кайфанда. При диарее пейте много жидкости, чтобы избежать обезвоживания.
При лечении Кайфанда возможно повышение уровня печеночных ферментов при анализах функции печени. Ваш врач проверит функцию печени до начала и во время лечения Кайфанда. При повышении показателей функции печени врач может порекомендовать более частый контроль.
Перед началом и во время лечения Кайфанда врач должен также проверить уровень витаминов А, D и Е в крови, а также показатель МНО (международное нормализованное отношение, показывающее риск кровотечения).

Дети
Кайфанда не рекомендуется для детей младше 6 месяцев, поскольку неизвестно, безопасен ли препарат и эффективен ли он в этом возрасте.

Другие лекарственные средства и Кайфанда
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Прием одевиксибата может повлиять на всасывание жирорастворимых витаминов, таких как витамины А, D и Е.

Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед приемом этого лекарственного средства.
Применение Кайфанда не рекомендуется во время беременности и женщинам детородного возраста, которые не используют контрацептивные меры.
Неизвестно, проникает ли одевиксибат в грудное молоко и может ли оказать влияние на ребенка. Врач поможет вам принять решение о прекращении грудного вскармливания или отказе от лечения одевиксибатом, учитывая пользу грудного вскармливания для ребенка и пользу от приема одевиксибата для матери.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Кайфанда не оказывает влияния или оказывает пренебрежимое влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

3. Как принимать Кайфанда

Принимайте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача или фармацевта. Если у вас есть сомнения, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении прогрессирующих заболеваний печени с нарушением желчного потока.

Доза Кайфанда, которую необходимо принимать

Доза одевиксибата зависит от массы тела. Ваш врач определит правильное количество и дозировку капсул, которые необходимо принимать.
Рекомендуемая доза составляет 120 микрограммов одевиксибата на килограмм массы тела один раз в день (до максимальной дозы 7 200 микрограммов один раз в день). Ваш врач может порекомендовать уменьшить дозу до 40 микрограммов одевиксибата на килограмм массы тела один раз в день, если у вас возникнет диарея продолжительностью ≥ 3 дней, диарея будет считаться тяжелой или потребует внутривенного введения жидкости.

Если препарат не улучшит ваше состояние после 6 месяцев ежедневного непрерывного лечения, врач порекомендует альтернативное лечение.

Как принимать Кайфанда

Принимайте капсулы один раз в день утром, независимо от приёма пищи.
Все капсулы можно проглатывать целиком с полным стаканом воды, а также можно открыть и посыпать содержимое на пищу или растворить в жидкости, подходящей по возрасту (грудное молоко, адаптированная молочная смесь или вода).
Более крупные капсулы по 200 и 600 микрограммов предназначены для того, чтобы их можно было открывать и посыпать на пищу или растворять в жидкости, подходящей по возрасту, но их также можно проглатывать целиком.
Меньшие капсулы по 400 и 1 200 микрограммов предназначены для приёма целиком, однако их также можно открыть и посыпать на пищу или растворить в жидкости, подходящей по возрасту.
Инструкция по вскрытию капсул и распределению содержимого на пище или в жидкости приведена в конце данной инструкции.

Если вы приняли Кайфанда в большем количестве, чем нужно

Сообщите врачу, если вы считаете, что приняли слишком много Кайфанда.
Возможные симптомы передозировки: диарея, расстройство желудка и проблемы с кишечником.

Если вы забыли принять Кайфанда

Если вы пропустили приём Кайфанда, примите пропущенную дозу как можно скорее, но не принимайте более одной дозы в день.

Если вы прекратите лечение Кайфанда

Лечение Кайфанда не следует прекращать без предварительной консультации с врачом.
Если у вас есть какие-либо сомнения по поводу применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они не наблюдаются у всех пациентов.
Следующие побочные эффекты могут возникать с указанной частотой:
очень часто (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 пациентов)

диарея
боль в животе (расстройство желудка)

часто (могут наблюдаться у 1 из 10 пациентов)

рвота
увеличение печени

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Как хранить Кайфанда

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вне поля зрения.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на упаковке и флаконе после надписи
«Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните препарат в оригинальной упаковке, чтобы защитить его от света. Не храните при температуре выше 25 °C.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и прочая информация

Что содержит Кайфанда

Действующее вещество — одевиксибат. Каждая твёрдая капсула Кайфанда 200 мкг содержит 200 мкг одевиксибата (в виде полуторагидрата). Каждая твёрдая капсула Кайфанда 400 мкг содержит 400 мкг одевиксибата (в виде полуторагидрата). Каждая твёрдая капсула Кайфанда 600 мкг содержит 600 мкг одевиксибата (в виде полуторагидрата). Каждая твёрдая капсула Кайфанда 1 200 мкг содержит 1 200 мкг одевиксибата (в виде полуторагидрата).
Прочие компоненты:

Содержимое капсулы
Микрокристаллическая целлюлоза, гипромеллоза
Оболочка капсулы
Кайфанда 200 мкг и 600 мкг твёрдые капсулы
Гипромеллоза, диоксид титана (Е171), оксид железа жёлтый (Е172)
Кайфанда 400 мкг и 1 200 мкг твёрдые капсулы
Гипромеллоза, диоксид титана (Е171), оксид железа жёлтый (Е172), оксид железа красный (Е172)
Печатная краска
Лакка, пропиленгликоль, оксид железа чёрный (Е172)
Описание внешнего вида Кайфанда и содержимого упаковки
Кайфанда 200 мкг твёрдые капсулы:
Капсулы размера 0 (21,7 мм × 7,64 мм) с матовой слоновой пробкой и матовым белым корпусом, маркировка «А200» чёрными чернилами.
Кайфанда 400 мкг твёрдые капсулы:
Капсулы размера 3 (15,9 мм × 5,82 мм) с матовой оранжевой пробкой и матовым белым корпусом, маркировка «А400» чёрными чернилами.
Кайфанда 600 мкг твёрдые капсулы:
Капсулы размера 0 (21,7 мм × 7,64 мм) с матовыми слоновыми пробкой и корпусом, маркировка «А600» чёрными чернилами.
Кайфанда 1 200 мкг твёрдые капсулы:
Капсулы размера 3 (15,9 мм × 5,82 мм) с матовыми оранжевыми пробкой и корпусом, маркировка «А1200» чёрными чернилами.
Твёрдые капсулы Кайфанда упакованы в пластиковую бутылку (из высокоплотного полиэтилена (HDPE)) с полиэтиленовой крышкой, защищённой от вскрытия детьми и несанкционированного доступа.
Упаковка: 30 твёрдых капсул
Держатель регистрационного удостоверения
Ipsen Pharma
70 rue Balard
75015 Париж
Франция
Производитель
Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Portadown, Craigavon
County Armagh
BT63 5UA
Великобритания (Северная Ирландия)
Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:
Бельгия/Бельгия/Бельгия/Люксембург/ Италия
Люксембург Ipsen SpA
Ipsen NV Тел.: + 39 02 39 22 41
Бельгия/Бельгия/Бельгия
Тел./Тел.: +32 9 243 96 00
България Латвия
Swixx Biopharma EOOD Представительство компании Ipsen Pharma
Тел.: +359 (0)2 4942 480 Тел.: + 371 67622233
Чешская Республика Литва
Ipsen Pharma s.r.o Ipsen Pharma SAS, филиал в Литве
Тел.: +420 242 481 821 Тел.: +370 700 33305
Дания, Норвегия, Финляндия, Швеция, Венгрия
Исландия IPSEN Pharma Hungary Kft.
Institut Produits Synthèse (IPSEN) AB Тел.: + 36 1 555 5930
Швеция/Финляндия/Исландия
Тел./Тел./Тел./Тел.: +46 8 451 60 00
Германия, Австрия Нидерланды
Ipsen Pharma GmbH Ipsen Farmaceutica B.V. Тел.: +31 (0) 23 554 1600
Германия
Тел.: +49 89 2620 432 89
Эстония Польша
Centralpharma Communications OÜ Ipsen Poland Sp. z o.o.
Тел.: +372 60 15 540 Тел.: + 48 22 653 68 00
Греция, Кипр, Мальта Португалия
Ipsen Μονοπρόσωπη EΠΕ Ipsen Portugal - Produtos Farmacêuticos S.A.
Греция Тел.: + 351 21 412 3550
Тел.: +30 210 984 3324
Испания Румыния
Ipsen Pharma, S.A.U. Ipsen Pharma România SRL
Тел.: +34 936 858 100 Тел.: + 40 21 231 27 20
Франция Словения
Ipsen Pharma Swixx Biopharma d.o.o.
Тел.: +33 1 58 33 50 00 Тел.: + 386 1 2355 100
Хорватия Словакия
Swixx Biopharma d.o.o. Ipsen Pharma, organizačná zložka
Тел.: +385 1 2078 500 Тел.: + 420 242 481 821
Ирландия, Великобритания (Северная Ирландия)
Ipsen Pharmaceuticals Limited
Тел.: +44 (0)1753 62 77 77
На данный препарат выдано разрешение на обращение в «исключительных обстоятельствах». Это означает, что из-за редкости заболевания невозможно получить полную информацию о препарате. Европейское агентство лекарственных средств будет ежегодно пересматривать любую новую информацию по этому препарату, и при необходимости данная инструкция будет обновляться.
Другие источники информации
Более подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: http://www.ema.europa.eu. Также приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

Инструкции
Инструкции по открыванию капсул и смешиванию содержимого с пищей:
Шаг 1. Положите небольшое количество мягкой пищи в миску (2 столовые ложки/30 мл йогурта, пюре из яблок, пюре из бананов или моркови, шоколадного пудинга, рисового пудинга или овсяной каши). Пища должна быть комнатной температуры или ниже.

	Шаг 2: • Держите капсулу горизонтально за два конца и поворачивайте их в противоположных направлениях.
	Шаг 3: • Разъедините части капсулы, чтобы высыпать содержимое в миску с мягкой пищей. • Аккуратно постучите по капсуле, чтобы убедиться, что все гранулы вышли. • Повторите предыдущий шаг, если требуемая доза предусматривает использование более одной капсулы.
	Шаг 4: • Аккуратно перемешайте содержимое капсулы с мягкой пищей.
Принимайте всю дозу сразу после перемешивания. Не храните смесь для последующего использования. • Выпейте стакан воды после приёма дозы. • Утилизируйте пустые капсульные оболочки.

Инструкции по вскрытию капсул и выливанию содержимого в жидкость, подходящую по возрасту:
Обратитесь в аптеку, если у вас нет подходящего орального шприца для применения в домашних условиях.

	Шаг 1: • Удерживайте капсулу в горизонтальном положении за два конца и поворачивайте их в противоположных направлениях. • Разъедините части капсулы и высыпьте содержимое в мерный стаканчик или небольшую чашку. Гранулы не проходят через горлышко бутылочки или чашки с носиком. • Аккуратно постукивайте по капсуле, чтобы убедиться, что все гранулы вышли. Повторите этот шаг, если требуемая доза предусматривает более одной капсулы.
	Добавьте 1 чайную ложку (5 мл) подходящей жидкости для возраста ребёнка (например, грудного молока, адаптированной молочной смеси или воды). • Оставьте гранулы в жидкости примерно на 5 минут, чтобы они полностью пропитались (гранулы не растворяются).
	Шаг 2: • Через 5 минут поместите наконечник пероральной шприц-ручки полностью внутрь мерного стаканчика. • Медленно потяните поршень шприца на себя, чтобы набрать смесь жидкости и гранул в шприц. Аккуратно надавите на поршень и снова выдавите смесь жидкости и гранул обратно в мерный стаканчик. Повторите данное действие 2–3 раза, чтобы полностью перемешать гранулы с жидкостью.
	Шаг 3: • Наберите всю смесь в пероральную шприц-ручку, потянув поршень назад до конца шприца.
	Шаг 4: • Поместите наконечник пероральной шприц-ручки в переднюю часть рта ребёнка, между языком и внутренней стороной щеки, затем аккуратно надавите на поршень, чтобы выдавить смесь жидкости и гранул между язык и внутреннюю сторону щеки ребёнка. Не вводите смесь в заднюю часть горла ребёнка, так как это может вызвать рвотный рефлекс или удушье.
Если в мерном стаканчике осталась ещё смесь жидкости и гранул, повторите шаги 3 и 4 до тех пор, пока вся доза не будет введена. • Вводите всю дозу сразу после приготовления. Не храните смесь жидкости и гранул для последующего использования. • После введения дозы дайте ребёнку грудное молоко, адаптированную молочную смесь или другую подходящую по возрасту жидкость. • Утилизируйте все пустые оболочки капсул.