KAYFANDA

Ulotka: informacje dla pacjenta

KAYFANDA 200 mikrogramów kapsułki twarde, 400 mikrogramów kapsułki twarde, 600 mikrogramów kapsułki twarde, 1200 mikrogramów kapsułki twarde

odevixibat
Lek objęty dodatkowym nadzorem. Umożliwi to szybkie wykrywanie nowych informacji dotyczących bezpieczeństwa. Możesz wnieść swój wkład, zgłaszając wszelkie zaobserwowane działania niepożądane podczas przyjmowania tego leku (patrz koniec punktu 4, aby uzyskać informacje na temat sposobu zgłaszania działań niepożądanych).
Przed zażyciem tego leku należy uważnie przeczytać ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być niebezpieczne.
• Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te nie wymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą (patrz punkt 4).

Treść tej ulotki

1. Co to jest KAYFANDA i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem KAYFANDA
3. Jak stosować KAYFANDA
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać KAYFANDA
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest KAYFANDA i do czego służy

KAYFANDA zawiera substancję czynną odevixibat. To lekarstwo pomaga usuwać kwasy żółciowe znajdujące się w płynie trawiennym zwanym żółcią, czyli płynem produkowanym przez wątrobę, który pomaga trawić tłuszcze w jelitach. Po wspomaganiu trawienia kwasy żółciowe są ponownie wchłaniane przez jelita i wracają do wątroby.
Do czego służy KAYFANDA
KAYFANDA jest stosowany w leczeniu świądu spowodowanego gromadzeniem się kwasów żółciowych u pacjentów w wieku od 6 miesięcy i starszych z zespołem Alagille’a (ALGS).
Zespół Alagille’a to rzadka choroba genetyczna, która może wpływać na różne części organizmu, w tym wątrobę, serce, oczy, twarz, szkielet, naczynia krwionośne i nerki. Pacjenci z tym zespołem mają zmniejszony odpływ żółci, co prowadzi do gromadzenia się kwasów żółciowych we krwi i w wątrobie (cholestaza), co z czasem się nasila i często towarzyszy mu silny świąd.
Jak działa KAYFANDA (odevixibat)
Substancja czynna KAYFANDA, odevixibat, zmniejsza wchłanianie kwasów żółciowych przez jelita. Dzięki temu kwasy żółciowe są wydalane z organizmu wraz z kałem, co zapobiega ich gromadzeniu się w wątrobie. W ten sposób odevixibat zmniejsza ilość kwasów żółciowych obecnych we krwi.

2. Co należy wiedzieć przed zażyciem KAYFANDA

Nie przyjmuj KAYFANDA

• jeśli jesteś uczulony na odevixibat lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem KAYFANDA, jeśli:

• Twoja funkcja wątroby jest znacząco obniżona;
• Twoja funkcja żołądka lub jelit jest obniżona lub występuje zmniejszony przepływ kwasów żółciowych między wątrobą, pęcherzem żółciowym a jelitem cienkim, spowodowany przyjmowaniem leków, zabiegami chirurgicznymi lub chorobami innymi niż ALGS. Stan taki może zmniejszyć działanie odevixibatu.

Skonsultuj się z lekarzem, jeśli podczas przyjmowania KAYFANDA wystąpi biegunka.
W przypadku wystąpienia biegunki pij dużo płynów, aby zapobiec odwodnieniu.
Podczas leczenia KAYFANDA może dojść do wzrostu stężenia enzymów wątrobowych w badaniach funkcji wątroby.
Twój lekarz sprawdzi funkcję Twojej wątroby przed rozpoczęciem leczenia oraz w trakcie stosowania KAYFANDA.
W przypadku stwierdzenia podwyższonych wartości badań czynności wątroby lekarz może zalecić częstsze monitorowanie.
Przed rozpoczęciem i w trakcie leczenia KAYFANDA lekarz powinien również sprawdzić poziom witamin A, D i E we krwi oraz wartość INR (znormalizowany stosunek międzynarodowy, mierzący ryzyko krwawienia).
Dzieci
KAYFANDA nie jest zalecany dzieciom poniżej 6 miesięcy życia, ponieważ nie wiadomo, czy lek jest bezpieczny i skuteczny w tej grupie wiekowej.
Inne leki i KAYFANDA
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmujesz, przyjmowałeś ostatnio lub możesz zacząć przyjmować inne leki.
Leczenie odevixibatem może wpływać na wchłanianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, takich jak witaminy A, D i E.
Ciąża i karmienie piersią
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę, planujesz zajście w ciążę lub karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem przed zażyciem tego leku.
Stosowanie KAYFANDA nie jest zalecane w czasie ciąży ani u kobiet w wieku rozrodczym, które nie stosują metod antykoncepcji.
Nie wiadomo, czy odevixibat przechodzi do mleka matki i czy może wpływać na dziecko. Lekarz pomoże Ci zdecydować, czy należy przerwać karmienie piersią, czy raczej zrezygnować z leczenia odevixibatem, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści z przyjmowania odevixibatu dla matki.
Kierowanie pojazdami i korzystanie z maszyn
KAYFANDA nie wpływa lub wpływa nieznacznie na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

3. Jak stosować KAYFANDA

Stosuj ten lek zawsze dokładnie zgodnie z instrukcją lekarza lub farmaceuty. Jeśli
masz wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Leczenie powinno być rozpoczynane i nadzorowane przez lekarza doświadczonych w leczeniu postępującej choroby wątroby z obniżonym przepływem żółci.
Dawka KAYFANDA do zażycia

• Dawka odevixibatu zależy od masy ciała. Twój lekarz ustali odpowiednią ilość i dawkowanie kapsułek do zażycia.
• Zalecana dawka to 120 mikrogramów odevixibatu na kilogram masy ciała raz dziennie (maksymalnie do 7 200 mikrogramów raz dziennie). Twój lekarz może zalecić zmniejszenie dawki do 40 mikrogramów odevixibatu na kilogram masy ciała raz dziennie, jeśli wystąpi u Ciebie biegunka trwająca ≥ 3 dni, biegunka jest uznawana za ciężką lub wymaga nawadniania dożylnego.

Jeśli lek nie poprawi stanu zdrowia po 6 miesiącach ciągłego leczenia, lekarz zaleci Ci alternatywne leczenie.
Jak stosować KAYFANDA
Zażywaj kapsułki raz dziennie rano, z posiłkiem lub bez niego.
Wszystkie kapsułki można połknąć całe z szklanką wody lub otworzyć i posypać zawartość na posiłek lub rozpuścić w płynie odpowiednim dla wieku (mleko matki, mleko modyfikowane lub woda).
Większe kapsułki o dawce 200 i 600 mikrogramów przeznaczone są do otwierania i posypywania zawartości na posiłek lub rozpuszczania w płynie odpowiednim dla wieku, ale mogą również być połknięte całe.
Mniejsze kapsułki o dawce 400 i 1 200 mikrogramów przeznaczone są do połkania całych, ale mogą również być otwierane i posypywane na posiłek lub rozpuszczane w płynie odpowiednim dla wieku.
Instrukcje dotyczące otwierania kapsułek i posypywania zawartości na posiłek lub rozpuszczania w płynie znajdują się na końcu tego ulotki.
Jeśli zażyjesz więcej KAYFANDA niż powinieneś
Powiadom lekarza, jeśli uważasz, że zażyłeś zbyt dużą dawkę KAYFANDA.
Możliwe objawy przedawkowania to biegunka, problemy żołądkowe i problemy jelitowe.
Jeśli zapomnisz zażyć KAYFANDA
Jeśli pominiesz przyjmowanie KAYFANDA, zażyj pominiętą dawkę tak szybko jak to możliwe, ale nie zażywaj więcej niż jednej dawki dziennie.
Jeśli przerwiesz leczenie KAYFANDA
Leczenie KAYFANDA nie powinno być przerywane bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem.
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich pacjentów
one występują.
Działania niepożądane mogą występować w następującej częstości:
bardzo często (może dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10)

• biegunka
• ból brzucha (ból żołądka)

często (może dotyczyć do 1 osoby na 10)

• wymioty
• powiększenie wątroby

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, należy
skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio
za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań
niepożądanych można przyczynić się do uzyskania większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa
tego leku.

5. Jak przechowywać lek KAYFANDA

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności, która jest podana na opakowaniu i na pojemniku po
„Ważne do:”. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby chronić lek przed światłem. Nie przechowuj w temperaturze powyżej 25 °C.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogło to w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera KAYFANDA

• Substancją czynną jest odevixibat. Każda kapsuła twarda KAYFANDA o mocy 200 mikrogramów zawiera 200 mikrogramów odevixibatu (jako seskwihydryku). Każda kapsuła twarda KAYFANDA o mocy 400 mikrogramów zawiera 400 mikrogramów odevixibatu (jako seskwihydryku). Każda kapsuła twarda KAYFANDA o mocy 600 mikrogramów zawiera 600 mikrogramów odevixibatu (jako seskwihydryku). Każda kapsuła twarda KAYFANDA o mocy 1 200 mikrogramów zawiera 1 200 mikrogramów odevixibatu (jako seskwihydryku).
• Pozostałe składniki to:

Zawartość kapsuły
celuloza mikrokryształowa, hipromeloza
Oprawka kapsuły
KAYFANDA 200 mikrogramów i 600 mikrogramów, kapsuły twarde
hipromeloza, dwutlenek tytanu (E171), żółty tlenek żelaza (E172)
KAYFANDA 400 mikrogramów i 1 200 mikrogramów, kapsuły twarde
hipromeloza, dwutlenek tytanu (E171), żółty tlenek żelaza (E172), czerwony tlenek żelaza (E172)
Tusz do druku
lak naturalny, glikol propylenowy, czarny tlenek żelaza (E172)
Opis wyglądu leku KAYFANDA i zawartości opakowania
KAYFANDA 200 mikrogramów, kapsuły twarde:
Kapsuły o rozmiarze 0 (21,7 mm × 7,64 mm) z matowym korkiem w kolorze kości słoniowej i matowym białym korpusie, z napisem „A200” nadrukowanym czarnym tuszem.
KAYFANDA 400 mikrogramów, kapsuły twarde:
Kapsuły o rozmiarze 3 (15,9 mm × 5,82 mm) z matowym pomarańczowym korkiem i matowym białym korpusie, z napisem „A400” nadrukowanym czarnym tuszem.
KAYFANDA 600 mikrogramów, kapsuły twarde:
Kapsuły o rozmiarze 0 (21,7 mm × 7,64 mm) z matowym korkiem i matowym korpusem w kolorze kości słoniowej, z napisem „A600” nadrukowanym czarnym tuszem.
KAYFANDA 1 200 mikrogramów, kapsuły twarde:
Kapsuły o rozmiarze 3 (15,9 mm × 5,82 mm) z matowym korkiem i matowym korpusem w kolorze pomarańczowym, z napisem „A1200” nadrukowanym czarnym tuszem.
Kapsuły twarde KAYFANDA są pakowane do plastikowego słoika (butelka z polietylenu o wysokiej gęstości (HDPE)) z polipropylenowym, nieprzypadkowym i odpornym na dzieci zamknięciem.
Opakowanie: 30 kapsuł twardych
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Ipsen Pharma
70 rue Balard
75015 Paryż
Francja
Producent
Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Portadown, Craigavon
County Armagh
BT63 5UA
Wielka Brytania (Irlandia Północna)
W celu uzyskania dodatkowych informacji na temat tego leku należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien/Luxembourg/ Włochy
Luksemburg Ipsen SpA
Ipsen NV Tel: + 39 02 39 22 41
België/Belgique/Belgien
Tél/Tel: +32 9 243 96 00
Bułgaria Łotwa
Swixx Biopharma EOOD Ipsen Pharma representative office
Teл.: +359 (0)2 4942 480 Tel: + 371 67622233
Republika Czeska Litwa
Ipsen Pharma s.r.o Ipsen Pharma SAS Lietuvos filialas
Tel: +420 242 481 821 Tel: +370 700 33305
Dania, Norwegia, Finlandia, Szwecja, Węgry
Islandia IPSEN Pharma Hungary Kft.
Institut Produits Synthèse (IPSEN) AB Tel.: + 36 1 555 5930
Szwecja/Ruotsi/Svíþjóð
Tlf/Puh/Tel/Sími: +46 8 451 60 00
Niemcy, Austria Holandia
Ipsen Pharma GmbH Ipsen Farmaceutica B.V.Tel: +31 (0) 23 554 1600
Niemcy
Tel: +49 89 2620 432 89
Estonia Polska
Centralpharma Communications OÜ Ipsen Poland Sp. z o.o.
Tel: +372 60 15 540 Tel.: + 48 22 653 68 00
Grecja, Cypr, Malta Portugalia
Ipsen Μονοπρόσωπη EΠΕ Ipsen Portugal - Produtos Farmacêuticos S.A.
Grecja Tel: + 351 21 412 3550
Τηλ: +30 210 984 3324
Hiszpania Rumunia
Ipsen Pharma, S.A.U. Ipsen Pharma România SRL
Tel: +34 936 858 100 Tel: + 40 21 231 27 20
Francja Słowenia
Ipsen Pharma Swixx Biopharma d.o.o.
Tél: +33 1 58 33 50 00 Tel: + 386 1 2355 100
Chorwacja Słowacka Republika
Swixx Biopharma d.o.o. Ipsen Pharma, organizačná zložka
Tel: +385 1 2078 500 Tel: + 420 242 481 821
Irlandia, Wielka Brytania (Irlandia Północna)
Ipsen Pharmaceuticals Limited
Tel: +44 (0)1753 62 77 77
Na ten lek udzielono zezwolenia „w warunkach wyjątkowych”. Oznacza to, że ze względu na rzadkość choroby nie było możliwe uzyskanie pełnych informacji na temat tego leku.
Europejska Agencja Leków corocznie przegląda wszelkie nowe informacje dotyczące tego leku, a ulotka zostanie w razie potrzeby zaktualizowana.
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków, http://www.ema.europa.eu. Ponadto podane są linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i odpowiednim leczeniom.

Instrukcje
Instrukcje dotyczące otwierania kapsuł i posypywania zawartości na pożywieniu:
Krok 1. Włożyć niewielką ilość miękkiego pożywienia do miseczki (2 łyżki/30 mL jogurtu, musu jabłkowego, musu bananowego lub marchwiowego, puddingu czekoladowego, puddingu ryżowego lub płatków owsianych). Pożywienie powinno mieć temperaturę pokojową lub niższą.

	Krok 2: • Trzymaj kapsułkę poziomo za oba końce i obracaj nimi w przeciwnych kierunkach.
	Krok 3: • Rozdziel je, aby opróżnić zawartość do miseczki z miękkim pokarmem. • Delikatnie potrząśnij kapsułką, aby upewnić się, że wszystkie granulki wysypały się. • Powtórz poprzedni krok, jeśli dawka wymaga więcej niż jednej kapsułki.
	Krok 4: • Delikatnie zmieszaj zawartość kapsułki z miękkim pokarmem;
Natychmiast po zmieszaniu przyjmij całą dawkę. Nie przechowuj mieszaniny do późniejszego użycia. • Wypij szklankę wody po przyjęciu dawki. • Usuń puste osłonki kapsułek.

Instrukcje dotyczące otwierania kapsułek i wylewania zawartości do odpowiedniego płynu dla danego wieku:
Skontaktuj się z apteką, jeśli nie posiadasz strzykawki do dawkowania doustnego odpowiedniej do podania w domu.

	Krok 1: • Trzymaj kapsułkę w pozycji poziomej za oba końce i obracaj nimi w przeciwnych kierunkach. • Rozdziel je i opróżnij zawartość do kubeczka dozującego lub małej filiżanki. Granulki nie przechodzą przez otwór butelki lub kubka z dzióbkiem. • Delikatnie potrząśnij kapsułką, aby upewnić się, że wszystkie granulki wysypały się. Powtórz ten krok, jeśli dawka wymaga więcej niż jednej kapsułki.
	Dodaj 1 łyżeczkę (5 mL) odpowiedniego dla wieku płynu (np. mleko matki, mleko przesterylizowane lub wodę). • Pozostaw granulki w płynie na około 5 minut, aby całkowicie się nasyciły (granulki nie ulegają rozpuszczeniu).
	Krok 2: • Po 5 minutach umieść koniec strzykawki do doustnego podawania głęboko wewnątrz kubeczka dozującego. • Powoli wyciągnij tłoczek strzykawki, aby zasysać mieszaninę płynu/granulek do strzykawki. Delikatnie wciskaj tłoczek i wypuszczaj mieszaninę płynu/granulek z powrotem do kubeczka dozującego. Powtarzaj 2–3 razy, aby zapewnić pełne zmieszanie granulek z płynem.
	Krok 3: • Zasysnij całą zawartość do strzykawki do doustnego podawania, ciągnąc tłoczek do końca strzykawki.
	Krok 4: • Umieść koniec strzykawki do doustnego podawania z przodu jamy ustnej dziecka, między językiem a wewnętrzną stroną policzka, a następnie delikatnie wciskaj tłoczek, aby wypłynęła mieszanina płynu/granulek między język a wewnętrzną stronę policzka dziecka. Nie podawaj mieszaniny płynu/granulek do tylnej części gardła dziecka, ponieważ może to spowodować odruchy wymiotne lub duszenie.
Jeśli w kubeczku dozującym nadal pozostaje mieszanina płynu/granulek, powtórz kroki 3 i 4, aż cała dawka zostanie podana. • Podaj całą dawkę natychmiast po zmieszaniu. Nie przechowuj mieszaniny płynu/granulek do późniejszego użycia. • Po podaniu dawki podaj dziecku mleko matki, mleko przesterylizowane lub inny odpowiedni dla wieku płyn. • Usuń wszystkie puste opakowania kapsułek.