Калидейко

Инструкция по применению: информация для пациента

Калидейко 75 мг, таблетки, покрытые пленочной оболочкой, 150 мг, таблетки, покрытые пленочной оболочкой

ивакафтор
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать принимать лекарственное средство, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните данную инструкцию. Возможно, вам потребуется ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении любых вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• При появлении любых побочных эффектов, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Калидейко и для чего оно применяется
2. Что следует знать перед приемом Калидейко
3. Как принимать Калидейко
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Калидейко
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Калидейко и для чего он применяется

Калидейко содержит активное вещество ивакафтор. Ивакафтор действует на регулятор трансмембранной проводимости при кистозном фиброзе (CFTR)*, который представляет собой белок, образующий канал на поверхности клетки, через который такие частицы, как хлорид-ионы, могут входить и выходить из клетки. Из-за мутаций в гене CFTR* движение хлорид-ионов снижено у людей, страдающих кистозным фиброзом (КФ). Ивакафтор способствует тому, что некоторые изменённые белки CFTR открываются чаще, улучшая тем самым транспорт хлорид-ионов в клетку и из неё.

Таблетки Калидейко показаны:

• В монотерапии для пациентов в возрасте от 6 лет и старше с массой тела не менее 25 кг, страдающих кистозным фиброзом (КФ), у которых имеется мутация R117H CFTR* или одна из следующих мутаций типа «gate» в гене CFTR*: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N или S549R.
• В комбинации с таблетками тезакафтор/ивакафтор для пациентов в возрасте от 6 лет и старше, страдающих КФ, у которых имеются две мутации F508del в гене CFTR* (гомозиготы по мутации F508del) или одна мутация F508del и определённые другие вторые мутации, приводящие к снижению количества и/или функции белка CFTR (гетерозиготы по мутации F508del с мутацией с остаточной функцией (RF)). Если вам назначено применение Калидейко в сочетании с тезакафтор/ивакафтор, ознакомьтесь с инструкцией по применению этого лекарственного средства, поскольку она содержит важную информацию о порядке приёма этих двух препаратов.
• В комбинации с таблетками ивакафтор/тезакафтор/элексакафтор для пациентов в возрасте от 6 лет и старше, страдающих КФ, у которых имеется по крайней мере одна мутация в гене CFTR*, реагирующая на Калидейко в сочетании с ивакафтор/тезакафтор/элексакафтор. Если вам назначено применение Калидейко в сочетании с ивакафтор/тезакафтор/элексакафтор, ознакомьтесь с инструкцией по применению этого лекарственного средства, поскольку она содержит важную информацию о порядке приёма этих двух препаратов.

2. Что следует знать перед приемом Калидейко

Не принимайте Калидейко

• если у вас аллергия на ивакафтор или любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед приемом Калидейко.

• Обратитесь к врачу, если у вас есть или ранее были проблемы с печенью, поскольку может потребоваться коррекция дозы.
• Повышение уровня печеночных ферментов в крови наблюдалось у некоторых пациентов, получавших Калидейко (как в монотерапии, так и в комбинации с тезакафтором/ивакафтором или ивакафтором/тезакафтором/элекасафтором). Немедленно сообщите врачу, если у вас появятся следующие симптомы, которые могут указывать на поражение печени:
• Боль или дискомфорт в правой верхней части живота (брюшной полости)
• Желтушность кожи или белков глаз
• Потеря аппетита
• Тошнота или рвота
• Темная моча
• Ваш врач назначит анализы крови для оценки функции печени до начала лечения и во время терапии, особенно в первый год, а также в случае, если ранее в анализах крови отмечались повышенные уровни печеночных ферментов.
• Депрессия (включая суицидальные мысли и поведение) отмечалась у пациентов, принимавших Калидейко, в основном при комбинированной терапии с тезакафтором/ивакафтором или ивакафтором/тезакафтором/элекасафтором, обычно в течение первых трех месяцев лечения. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас (или у человека, принимающего это лекарство) появятся следующие симптомы: подавленное или измененное настроение, тревожность, ощущение эмоционального дискомфорта или мысли о самоповреждении или суициде — все это может быть признаком депрессии.
• Сообщите врачу, если у вас есть или ранее были проблемы с почками.
• Если у вас две мутации класса I (мутации, при которых белок CFTR не вырабатывается), вы не должны принимать Калидейко, поскольку ожидается, что препарат не окажет эффекта.
• Калидейко не рекомендуется пациентам, перенесшим трансплантацию органа.
• Проконсультируйтесь с врачом, если вы используете гормональное контрацептивное средство, например, если вы женщина, принимающая оральные контрацептивы. Это может повысить вероятность развития кожной сыпи во время лечения Калидейко в комбинации с ивакафтором/тезакафтором/элекасафтором.
• У некоторых детей и подростков, получавших Калидейко (в монотерапии или в комбинации с тезакафтором/ивакафтором или ивакафтором/тезакафтором/элекасафтором), наблюдалось поражение хрусталика (катаракта), не влияющее на зрение. Врач может назначить обследование глаз до начала и во время лечения.
• Калидейко следует применять только в том случае, если у вас имеется одна из мутаций гена CFTR, перечисленных в разделе 1 (Что такое Калидейко и для чего он применяется).

Дети и подростки
Не давайте это лекарство детям младше 1 месяца, поскольку неизвестно, безопасен ли ивакафтор и эффективен ли он для этой возрастной группы.
Не давайте это лекарство в комбинации с тезакафтором/ивакафтором детям младше 6 лет, а в комбинации с ивакафтором/тезакафтором/элекасафтором — детям младше 2 лет, поскольку безопасность и эффективность применения в этих возрастных группах не установлены.

Другие лекарственные средства и Калидейко
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать любые другие лекарственные средства. Некоторые препараты могут влиять на действие Калидейко или повышать вероятность побочных эффектов. В частности, сообщите врачу, если вы принимаете один из следующих препаратов. Врач может принять решение о коррекции дозы или назначении дополнительных обследований.

• Противогрибковые препараты (используются для лечения грибковых инфекций). К ним относятся флуконазол, итраконазол, кетоконазол, позаконазол и вориконазол.
• Антибиотики (используются для лечения бактериальных инфекций). К ним относятся кларитромицин, эритромицин, рифабутин, рифампицин и телитромицин.
• Антиэпилептические препараты (используются для лечения эпилептических припадков). К ним относятся карбамазепин, фенобарбитал и фенитоин.
• Растительные препараты. К ним относится зверобой ( Hypericum perforatum ).
• Иммунодепрессанты (используются после трансплантации органов). К ним относятся циклоспорин, эверолимус, сиролимус и такролимус.
• Сердечные гликозиды (используются для лечения некоторых заболеваний сердца). К ним относится дигоксин.
• Антикоагулянты (используются для предотвращения образования тромбов в крови). К ним относится варфарин.
• Препараты для лечения диабета. К ним относятся глимепирид и глипизид.
• Препараты для снижения артериального давления. К ним относится верапамил.

Калидейко и пища/напитки
Избегайте употребления продуктов или напитков, содержащих грейпфрут, во время лечения, поскольку они могут усиливать побочные эффекты Калидейко, повышая концентрацию ивакафтора в организме.

Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете ее или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед приемом этого лекарственного средства. По возможности, лучше избегать применения Калидейко во время беременности. Врач поможет вам принять наилучшее решение для вас и вашего ребенка.
Ивакафтор выделяется с грудным молоком. Если вы планируете кормить грудью, проконсультируйтесь с врачом перед приемом Калидейко. Врач решит, рекомендовать ли прекращение грудного вскармливания или прекращение терапии ивакафтором, учитывая пользу грудного вскармливания для ребенка и пользу терапии для вас.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Калидейко может вызывать головокружение. Если у вас возникает головокружение, не управляйте транспортными средствами, не ездите на велосипеде и не пользуйтесь механизмами.

Калидейко содержит лактозу и натрий
Если вашему врачу известна непереносимость некоторых сахаров, проконсультируйтесь с ним перед приемом этого лекарственного средства.
Калидейко содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на дозу, то есть практически «без натрия».

3. Как принимать Калидейко

Принимайте этот лекарственный препарат строго по указанию врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Врач определит подходящее лекарство и необходимую дозу для вас.
Рекомендации по дозировке Калидейко приведены в таблице 1.
Таблица 1: Рекомендации по дозировке

Возраст/вес	Доза утром	Доза вечером
Калидео в монотерапии
6 лет и старше, ≥ 25 кг	Одна таблетка Калидео 150 мг	Одна таблетка Калидео 150 мг
Калидео в комбинации с тезакафтором/ивакафтором
От 6 до менее чем 12 лет, < 30 кг	Одна таблетка тезакафтора 50 мг/ивакафтора 75 мг	Одна таблетка Калидео 75 мг
От 6 до менее чем 12 лет, ≥ 30 кг	Одна таблетка тезакафтора 100 мг/ивакафтора 150 мг	Одна таблетка Калидео 150 мг
12 лет и старше	Одна таблетка тезакафтора 100 мг/ивакафтора 150 мг	Одна таблетка Калидео 150 мг
Калидео в комбинации с ивакафтором/тезакафтором/элексакафтором
От 6 до менее чем 12 лет, < 30 кг	Две таблетки ивакафтора 37,5 мг/тезакафтора 25 мг/элексакафтора 50 мг	Одна таблетка Калидео 75 мг
От 6 до менее чем 12 лет, ≥ 30 кг	Две таблетки ивакафтора 75 мг/тезакафтора 50 мг/элексакафтора 100 мг	Одна таблетка Калидео 150 мг
12 лет и старше	Две таблетки ивакафтора 75 мг/тезакафтора 50 мг/элексакафтора 100 мг	Одна таблетка Калидео 150 мг

Принимайте утреннюю и вечернюю дозы примерно с интервалом в 12 часов во время приёма пищи, содержащей жиры.
Вы должны продолжать принимать все остальные лекарства, которые вы обычно используете, если только врач не скажет вам прекратить их приём.
Если у вас имеется заболевание печени средней или тяжёлой степени, врач может уменьшить дозу таблеток, поскольку печень будет выводить препарат не так быстро, как у людей с нормальной функцией печени.
Этот препарат предназначен для приёма внутрь.
Проглатывайте таблетку целиком. Не разделяйте, не разжёвывайте и не растворяйте таблетки. Принимайте таблетки Калидейко вместе с пищей, содержащей жиры.
К приёмам пищи или перекусам, содержащим жиры, относятся блюда, приготовленные на масле или с добавлением масла, а также продукты, содержащие яйца.
Другие продукты, содержащие жиры:

• сыры, молоко цельное, молочные продукты на основе цельного молока, йогурты, шоколад
• мясо, жирная рыба
• авокадо, хумус, продукты на основе сои (тофу)
• орехи, батончики или напитки с содержанием жиров

Если вы приняли Калидейко в дозе, превышающей рекомендованную
Могут возникнуть побочные эффекты, включая те, что указаны в следующем разделе 4. В этом случае обратитесь к врачу или фармацевту за консультацией. По возможности, возьмите с собой препарат и данный листок-вкладыш.
Если вы забыли принять Калидейко
Примите пропущенную дозу, если с момента её приёма прошло менее 6 часов. В противном случае дождитесь следующего запланированного времени приёма. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.
Если вы прекратите лечение Калидейко
Принимайте Калидейко в течение всего периода, рекомендованного врачом. Не прекращайте лечение без указания врача.
Если у вас возникнут какие-либо вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они
не наблюдаются у всех пациентов.
Тяжелые побочные эффекты
Боль в животе (абдоминальная боль) и повышение печеночных ферментов в крови.
Возможные признаки проблем с печенью
Повышение печеночных ферментов в крови часто наблюдается у пациентов с муковисцидозом и
сообщалось также у пациентов, принимавших Калидейко в монотерапии или в комбинации с тезакафтором/ивакафтором или
ивакафтором/тезакафтором/элекасафтором.
У пациентов, получавших Калидейко в комбинации с ивакафтором/тезакафтором/элекасафтором, отмечались
поражение печени и ухудшение функции печени у лиц с тяжелым заболеванием печени. Ухудшение функции печени может быть тяжелым и требовать трансплантации.
Следующие симптомы могут быть признаками проблем с печенью:

• боль или дискомфорт в правой верхней части живота (абдоминальная область)
• желтушность кожи или белков глаз
• потеря аппетита
• тошнота или рвота
• потемнение мочи

Депрессия
Симптомы включают подавленное или изменённое настроение, тревожность, ощущение эмоционального дискомфорта.
Немедленно сообщите врачу, если у вас появляются какие-либо из этих симптомов.
Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 пациентов)

• Инфекция верхних дыхательных путей (простуда), включая боль в горле и заложенность носа
• Головная боль
• Головокружение
• Диарея
• Боль в животе или брюшной полости
• Изменение состава бактерий в мокроте
• Повышение печеночных ферментов (признаки поражения печени)
• Кожная сыпь

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов)

• Слезотечение, насморк
• Боль в ухе, нарушение слуха
• Шум в ушах
• Покраснение внутри уха
• Заболевание внутреннего уха (ощущение головокружения или вращения)
• Проблемы с околоносовыми пазухами (затруднение носового дыхания)
• Покраснение горла
• Уплотнение в молочной железе
• Тошнота
• Грипп
• Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия)
• Нарушение дыхания (одышка или затруднённое дыхание)
• Повышенное газообразование в кишечнике (метеоризм)
• Угревая сыпь (акне)
• Зуд кожи
• Повышение уровня креатинфосфокиназы (признак разрушения мышечной ткани), выявляемое при анализе крови

Нечастые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 100 пациентов)

• Заложенность уха
• Воспаление молочной железы
• Увеличение молочных желез у мужчин
• Изменения или боль в соске
• Свистящее дыхание
• Повышение артериального давления

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Поражение печени (печеночная недостаточность)
• Повышение уровня билирубина (показатель функции печени при анализе крови)

Дополнительные побочные эффекты у детей и подростков
Побочные эффекты у детей и подростков схожи с таковыми у взрослых.
Однако повышение печеночных ферментов в крови наблюдается чаще у маленьких детей.
Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Калидейко

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте лекарственный препарат после даты окончания срока годности, указанной на картонной упаковке, на блистере и на этикетке флакона после «Годен до/EXP». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Для хранения этого лекарственного препарата не требуются какие-либо особые условия.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в сточные воды и бытовые отходы. Уточните у фармацевта, как правильно утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Калидейко

• Действующее вещество — ивакафтор.

Калидейко 75 мг, таблетки, покрытые пленочной оболочкой
Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, содержит 75 мг ивакафтора.
Калидейко 150 мг, таблетки, покрытые пленочной оболочкой
Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, содержит 150 мг ивакафтора.
Другие компоненты:

• Ядро таблетки: микрокристаллическая целлюлоза, моногидрат лактозы, гипромеллоза ацетат сукцинат, кроскармеллоза натрия, натрия лаурилсульфат (Е487), коллоидный диоксид кремния, стеарат магния.
• Пленочное покрытие таблетки: поливиниловый спирт, диоксид титана (Е171), макрогол (PEG 3350), тальк, алюминиевый лак индиго кармина (Е132), карнаубский воск.
• Печатные чернила: лаковая смола, оксид железа черный (Е172), пропиленгликоль (Е1520), концентрированный раствор аммиака.

См. конец пункта 2 — Калидейко содержит лактозу и натрий.
Внешний вид Калидейко и содержимое упаковки
Таблетки Калидейко 75 мг, покрытые пленочной оболочкой, — это синие таблетки капсуловидной формы размером 12,7 мм × 6,8 мм, с маркировкой «V 75» черными чернилами на одной стороне и гладкие с другой стороны.
Доступны следующие упаковки:

• Блистер с картонной подложкой, содержащий 28 таблеток, покрытых пленочной оболочкой

Таблетки Калидейко 150 мг, покрытые пленочной оболочкой, — это синие таблетки капсуловидной формы размером 16,5 мм × 8,4 мм, с маркировкой «V 150» черными чернилами на одной стороне и гладкие с другой стороны.
Доступны следующие упаковки:

• Блистер с картонной подложкой, содержащий 28 таблеток, покрытых пленочной оболочкой
• Блистер, содержащий 56 таблеток, покрытых пленочной оболочкой
• Флакон, содержащий 56 таблеток, покрытых пленочной оболочкой

Держатель регистрационного удостоверения

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,
Dublin 9, D09 T665,
Ирландия
Тел.: +353 (0)1 761 7299

Производитель

Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth
A91 P9KD
Ирландия
Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Craigavon
Северная Ирландия
BT63 5UA
Великобритания
Millmount Healthcare Limited
Block-7, City North Business Campus
Stamullen
Co. Meath
K32 YD60
Ирландия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

België/Belgique/Belgien, България, Česká republika, Danmark, Deutschland, Eesti, España, France, Hrvatska, Ireland, Ísland, Κύπρος, Latvija, Lietuva, Luxembourg/Luxemburg, Magyarország, Malta, Nederland, Norge, Österreich, Polska, Portugal, România, Slovenija, Slovenská republika, Suomi/Finland, Sverige
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Tél/Tel/Teл/Tlf/Sími/Τηλ/Puh: +353 (0)1 761 7299

Ελλάδα
Vertex Φαρμακευτική Μονοπρόσωπη Ανώνυμη Εταιρία
Тел.: +30 (211) 2120535

Italia
Vertex Pharmaceuticals (Italy) S.r.l.
Tel: +39 0697794000

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu/. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим терапевтическим методам лечения.

Инструкция по применению: информация для пациента

Калидейко 13,4 мг гранулы в пакетике, 25 мг гранулы в пакетике, 50 мг гранулы в пакетике, 59,5 мг гранулы в пакетике, 75 мг гранулы в пакетике

ивакафтор
Внимательно прочитайте этот листок перед тем, как давать ребенку этот препарат, поскольку он содержит важную информацию для ребенка.

• Сохраняйте этот листок. Возможно, вам понадобится прочитать его снова.
• При наличии каких-либо сомнений обращайтесь к врачу ребенка или фармацевту.
• Этот препарат был выписан исключительно для ребенка. Не давайте его другим людям, даже если симптомы их заболевания такие же, как у ребенка, поскольку это может быть опасно.
• Если у ребенка появятся какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в этом листке, сообщите об этом врачу ребенка или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание этого листка

1. Что такое Калидейко и для чего он применяется
2. Что следует знать перед приемом Калидейко ребенком
3. Как принимать Калидейко
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Калидейко
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Калидейко и для чего оно применяется

Калидейко содержит действующее вещество — ивакафтор. Ивакафтор воздействует на регулятор трансмембранной проводимости, связанный с муковисцидозом (CFTR), белок, образующий канал на поверхности клетки, через который такие частицы, как хлорид-ионы, могут входить и выходить из клетки. Из-за мутаций в гене CFTR (см. ниже) транспорт хлорид-ионов нарушается у пациентов с муковисцидозом (МВ). Ивакафтор способствует более частому открытию некоторых изменённых белков CFTR, улучшая транспорт хлорид-ионов в клетку и из неё.

Калидейко в виде гранул показан:

• В монотерапии для лечения детей в возрасте от 1 месяца и старше с массой тела от 3 кг до менее 25 кг, страдающих муковисцидозом (МВ), у которых имеется мутация R117H CFTR или одна из следующих мутаций типа «gate» в гене CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N или S549R.
• В комбинации с гранулами ивакафтор/тезакафтор/элексакафтор — для пациентов в возрасте от 2 до 6 лет, страдающих МВ, с наличием по меньшей мере одной мутации в гене CFTR, поддающейся лечению Калидейко в комбинации с ивакафтор/тезакафтор/элексакафтор. Если вам назначено применение Калидейко в сочетании с ивакафтор/тезакафтор/элексакафтор, внимательно ознакомьтесь с инструкцией по применению последнего препарата, поскольку она содержит важную информацию о порядке приёма этих двух лекарственных средств.

2. Что нужно знать перед тем, как ребёнок начнёт принимать Калидейко

Не давайте Калидейко ребёнку

• если ребёнок аллергичен к ивакафтору или к любому из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности
Проконсультируйтесь с врачом ребёнка перед тем, как ребёнок начнёт принимать Калидейко.

• Обратитесь к врачу ребёнка, если у ребёнка есть или ранее были проблемы с печенью, поскольку может потребоваться изменение дозы.
• Повышение уровня ферментов печени в крови наблюдалось у некоторых пациентов, получавших Калидейко (в монотерапии или в комбинации с ивакафтором/тезакафтором/элексакафтором). Немедленно сообщите врачу ребёнка, если у ребёнка появятся следующие симптомы, которые могут указывать на проблемы с печенью:
• Боль или дискомфорт в верхней правой части живота (брюшной полости)
• Пожелтение кожи или белков глаз
• Потеря аппетита
• Тошнота или рвота
• Тёмная моча
• Врач ребёнка назначит анализы крови для проверки функции печени до начала лечения и во время лечения, особенно в первый год, и особенно если ранее в анализах крови отмечались повышенные уровни печеночных ферментов.
• Сообщалось о случаях депрессии (включая суицидальные мысли и поведение) у пациентов, принимавших Калидейко, в основном при комбинированной терапии с ивакафтором/тезакафтором/элексакафтором, обычно в течение первых трёх месяцев лечения. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас (или у человека, принимающего это лекарственное средство) появятся следующие симптомы: подавленное или изменённое настроение, тревожность, чувство эмоционального дискомфорта или мысли о причинении себе вреда или о самоубийстве — это может быть признаком депрессии.
• Сообщите врачу ребёнка, если у ребёнка есть или ранее были проблемы с почками.
• Если у пациента имеются две мутации I класса (мутации, при которых белок CFTR не вырабатывается), Калидейко принимать не следует, поскольку ожидается отсутствие ответа на это лекарственное средство.
• Калидейко не рекомендуется пациентам, которым был проведён трансплантация органа.
• У некоторых детей и подростков во время лечения (в монотерапии или в комбинации с ивакафтором/тезакафтором/элексакафтором) наблюдалось образование кристаллических включений в хрусталике (катаракта), не влияющих на зрение. Врач ребёнка может провести обследование глаза до начала и во время лечения.
• Калидейко следует применять исключительно при наличии одной из мутаций в гене CFTR, перечисленных в разделе 1 (Что такое Калидейко и для чего он применяется).

Дети
Не давайте это лекарственное средство детям младше 1 месяца, поскольку неизвестно, безопасен и эффективен ли ивакафтор для таких детей.
Не давайте это лекарственное средство в комбинации с ивакафтором/тезакафтором/элексакафтором детям младше 2 лет, поскольку неизвестно, безопасна и эффективна ли такая комбинация для этой возрастной группы.

Другие лекарственные средства и Калидейко
Сообщите врачу ребёнка или фармацевту, если ребёнок принимает, недавно принимал или может принимать какие-либо другие лекарственные средства. Некоторые препараты могут влиять на действие Калидейко или повышать вероятность возникновения побочных эффектов. В частности, сообщите врачу ребёнка, если ребёнок принимает один из следующих препаратов. Врач может принять решение о корректировке дозы или назначении дополнительных обследований.

• Противогрибковые препараты (используются для лечения грибковых инфекций). К ним относятся флуконазол, итраконазол, кетоконазол, позаконазол и вориконазол.
• Антибиотики (используются для лечения бактериальных инфекций). К ним относятся кларитромицин, эритромицин, рифабутин, рифампицин и телитромицин.
• Противоэпилептические препараты (используются для лечения эпилептических припадков). К ним относятся карбамазепин, фенобарбитал и фенитоин.
• Растительные препараты. К ним относится зверобой продырявленный (Hypericum perforatum).
• Иммунодепрессанты (используются после трансплантации органов). К ним относятся циклоспорин, эверолимус, сиролимус и такролимус.
• Сердечные гликозиды (используются для лечения некоторых заболеваний сердца). К ним относится дигоксин.
• Антикоагулянты (используются для профилактики образования тромбов в крови). К ним относится варфарин.
• Препараты для лечения диабета. К ним относятся глимепирид и глипизид.
• Препараты для снижения артериального давления. К ним относится верапамил.

Калидейко и пища/напитки
Избегайте давать ребёнку продукты или напитки, содержащие грейпфрут, во время лечения, поскольку они могут усиливать побочные эффекты Калидейко за счёт повышения концентрации ивакафтора в организме ребёнка.

Управление транспортными средствами и механизмами
Калидейко может вызывать головокружение. Если у ребёнка появляется головокружение, он не должен кататься на велосипеде или заниматься любой другой деятельностью, требующей полной концентрации внимания.

Калидейко содержит лактозу и натрий
Если у ребёнка диагностирована непереносимость некоторых видов сахара, проконсультируйтесь с врачом перед началом приёма этого лекарственного средства.
Калидейко содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на дозу, то есть практически «без натрия».

3. Как применять Калидейко

Давайте этот препарат ребёнку, строго следуя указаниям врача ребёнка.
Если у вас есть сомнения, проконсультируйтесь с врачом ребёнка.
Дозу Калидейко определит врач ребёнка. Ребёнок должен продолжать применение всех остальных препаратов, которые он обычно использует, если только врач ребёнка не указал прекратить их приём.
Рекомендации по дозировке Калидейко приведены в Таблице 1.
Таблица 1: Рекомендации по дозировке

Возраст/вес	Доза утром	Доза вечером
Калидеко в монотерапии
От 1 месяца до менее чем 2 месяцев, ≥ 3 кг	Один пакетик Калидеко с гранулятом 13,4 мг	Вечерняя доза не назначается
От 2 месяцев до менее чем 4 месяцев, ≥ 3 кг	Один пакетик Калидеко с гранулятом 13,4 мг	Один пакетик Калидеко с гранулятом 13,4 мг
От 4 месяцев до менее чем 6 месяцев, ≥ 5 кг	Один пакетик Калидеко с гранулятом 25 мг	Один пакетик Калидеко с гранулятом 25 мг
6 месяцев и старше, от ≥ 5 кг до < 7 кг	Один пакетик Калидеко с гранулятом 25 мг	Один пакетик Калидеко с гранулятом 25 мг
6 месяцев и старше, от ≥ 7 кг до < 14 кг	Один пакетик Калидеко с гранулятом 50 мг	Один пакетик Калидеко с гранулятом 50 мг
6 месяцев и старше, от ≥ 14 кг до < 25 кг	Один пакетик Калидеко с гранулятом 75 мг	Один пакетик Калидеко с гранулятом 75 мг
6 месяцев и старше, ≥ 25 кг	См. инструкцию по применению для таблеток Калидеко
Калидеко в комбинации с ивакафтор/тезакафтор/элексакафтор
От 2 лет до менее чем 6 лет, от 10 кг до < 14 кг	Один пакетик гранулята ивакафтор 60 мг/тезакафтор 40 мг/элексакафтор 80 мг	Один пакетик Калидеко с гранулятом 59,5 мг
От 2 лет до менее чем 6 лет, ≥ 14 кг	Один пакетик гранулята ивакафтор 75 мг/тезакафтор 50 мг/элексакафтор 100 мг	Один пакетик Калидеко с гранулятом 75 мг

Давайте ребенку утреннюю и вечернюю дозы гранулята с интервалом примерно 12 часов.
Если у ребенка имеются проблемы с печенью, возможно, врачу потребуется снизить дозу
Калидейко, поскольку печень будет выводить лекарство не так быстро, как у детей с нормальной функцией печени.

• Умеренные нарушения функции печени у детей в возрасте 6 месяцев и старше: доза может быть снижена до половины дозы, указанной в приведенной выше таблице, то есть до одной пакетики один раз в день.
• Тяжелые нарушения функции печени у детей в возрасте 6 месяцев и старше: применение не рекомендуется, однако врач ребенка примет решение о целесообразности приема этого лекарственного средства, и в таком случае доза (указанная в приведенной выше таблице) должна быть снижена до одной пакетики через день.
• Нарушения функции печени у детей в возрасте от 1 до 6 месяцев: применение не рекомендуется.

Калидейко предназначен для приема внутрь.
Каждая пакетика предназначена только для однократного использования.
Как давать Калидейко ребенку:

• Возьмите пакетику с гранулятом так, чтобы пунктирная линия была сверху.
• Аккуратно встряхните пакетику, чтобы содержимое оказалось на дне.
• Разорвите или разрежьте пакетику по пунктирной линии.
• Тщательно перемешайте всё содержимое пакетики с 5 мл мягкой или жидкой пищи, подходящей по возрасту ребенка. Пища или жидкость должны быть комнатной температуры или холоднее. К числу подходящих продуктов или жидкостей относятся, например, пюре из фруктов или овощей, йогурт, яблочное пюре, вода, молоко, грудное молоко, адаптированная молочная смесь или сок.
• После приготовления смеси немедленно дайте её ребенку. Если это невозможно, дайте не позднее чем через один час после приготовления смеси. Убедитесь, что вся смесь была полностью и сразу же съедена.
• Сразу до или сразу после приема препарата дайте ребенку прием пищи или перекус, содержащий жиры (несколько примеров приведено ниже).

Приемы пищи или перекусы, содержащие жиры, включают блюда, приготовленные на масле или с добавлением масла, или содержащие яйца.
Другие продукты, содержащие жиры:

• сыры, цельное молоко, молочные продукты на основе цельного молока, йогурт, грудное молоко, адаптированная молочная смесь, шоколад
• мясо, жирная рыба
• авокадо, хумус, соевые продукты (тофу)
• орехи, батончики или белковые напитки, содержащие жиры

Если ребенок принял Калидейко в дозе, превышающей рекомендованную
Могут возникнуть побочные эффекты, включая те, которые указаны в следующем разделе 4. В этом случае немедленно свяжитесь с врачом ребенка или фармацевтом, чтобы получить консультацию. По возможности, возьмите с собой лекарство и данный листок-вкладыш.
Если вы забыли дать Калидейко ребенку
Дайте пропущенную дозу, если с момента ее приема прошло менее 6 часов. В противном случае подождите до следующего запланированного времени приема. Не давайте ребенку двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.
Если вы прекратите лечение ребенка Калидейко
Продолжайте давать Калидейко ребенку в течение всего периода, рекомендованного врачом. Не прекращайте лечение без указания врача. При наличии любых сомнений относительно применения этого лекарственного средства обращайтесь к врачу ребенка или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
не у всех пациентов они проявляются.

Тяжелые побочные эффекты
Боль в животе (абдоминальная боль) и повышение уровня печеночных ферментов в крови.

Возможные признаки проблем с печенью
Повышение уровня печеночных ферментов в крови является распространённым явлением у пациентов с муковисцидозом и также наблюдалось у пациентов, принимавших Калидейко в монотерапии или в комбинации с ивакафтором/тезакафтором/элексакафтором.
У пациентов, получавших Калидейко в комбинации с ивакафтором/тезакафтором/элексакафтором, отмечались повреждение печени и ухудшение функции печени у лиц с тяжелым заболеванием печени. Ухудшение функции печени может быть тяжелым и требовать трансплантации.
Следующие симптомы могут быть признаками проблем с печенью:

• боль или дискомфорт в верхней правой части живота (абдоминальная область)
• пожелтение кожи или белков глаз
• потеря аппетита
• тошнота или рвота
• потемнение мочи

Депрессия
Симптомы включают подавленное или изменённое настроение, тревожность, ощущения эмоционального дискомфорта.
Немедленно сообщите врачу ребёнка, если проявляется один из этих эффектов.

Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 пациентов)

• Инфекция верхних дыхательных путей (обычное простудное заболевание), включая боль в горле и заложенность носа
• Головная боль
• Головокружение
• Диарея
• Боль в животе или брюшной полости
• Изменение состава бактерий в мокроте
• Повышение уровня печеночных ферментов (признаки перегрузки печени)
• Сыпь на коже

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у 1 из 10 пациентов)

• Сопли
• Боль в ухе, нарушение слуха
• Шум в ушах
• Покраснение внутри уха
• Заболевание внутреннего уха (ощущение головокружения или вращения)
• Проблемы с носовыми пазухами (закладывание носовых пазух)
• Покраснение в горле
• Образование в молочной железе
• Тошнота
• Грипп
• Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия)
• Нарушение дыхания (одышка или затруднённое дыхание)
• Газы в кишечнике (вздутие)
• Угри (акне)
• Зуд кожи
• Повышение уровня креатинфосфокиназы (признак разрушения мышечной ткани), выявленное при анализах крови

Нечастые побочные эффекты (могут наблюдаться у 1 из 100 пациентов)

• Заложенность уха
• Воспаление молочной железы
• Увеличение молочных желез у мужчин
• Изменения или боль в соске
• Свистящее дыхание
• Повышение артериального давления

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Повреждение печени (поражение печени)
• Повышение уровня билирубина (анализ крови на функцию печени)

Дополнительные побочные эффекты у детей и подростков
Побочные эффекты, наблюдаемые у детей и подростков, схожи с теми, что наблюдаются у взрослых.
Однако повышение уровня печеночных ферментов в крови встречается чаще у маленьких детей.

Сообщение о побочных эффектах
Если у ребёнка проявляется любой побочный эффект, включая те, которые не указаны в данном листке, обратитесь к врачу ребёнка или в аптеку. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности этого лекарственного препарата.

5. Как хранить Калидейко

Храните этот лекарственный препарат вдали от вида и досягаемости детей.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на картонной упаковке, на контейнере и на пакетике после надписи Scad./EXP. Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Для хранения этого лекарственного препарата не требуются какие-либо особые условия.
После приготовления смесь сохраняет стабильность в течение одного часа.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и прочая информация

Что содержит Калидейко
Действующее вещество — ивакафтор.
Калидейко 13,4 мг гранулы в пакетике:
Каждый пакетик содержит 13,4 мг ивакафтора.
Калидейко 25 мг гранулы в пакетике:
Каждый пакетик содержит 25 мг ивакафтора.
Калидейко 50 мг гранулы в пакетике:
Каждый пакетик содержит 50 мг ивакафтора.
Калидейко 59,5 мг гранулы в пакетике:
Каждый пакетик содержит 59,5 мг ивакафтора.
Калидейко 75 мг гранулы в пакетике:
Каждый пакетик содержит 75 мг ивакафтора.
Вспомогательные вещества: кремнезем коллоидный безводный, натрия кроскармеллоза, гипромеллоза ацетат сукцинат,
лактоза моногидрат, магния стеарат, маннитол, сукралоза и натрия лаурилсульфат (Е487).
См. конец раздела 2: Калидейко содержит лактозу и натрий.

Описание внешнего вида Калидейко и содержание упаковки
Калидейко 13,4 мг гранулы в пакетике — от белого до почти белого цвета.
Калидейко 25 мг гранулы в пакетике — от белого до почти белого цвета.
Калидейко 50 мг гранулы в пакетике — от белого до почти белого цвета.
Калидейко 59,5 мг гранулы в пакетике — от белого до почти белого цвета.
Калидейко 75 мг гранулы в пакетике — от белого до почти белого цвета.
Гранулы помещены в пакетики.
Калидейко 13,4 мг гранулы в пакетике, Калидейко 25 мг гранулы в пакетике, Калидейко 50 мг гранулы в пакетике и Калидейко 75 мг гранулы в пакетике:
Упаковка по 56 пакетиков (содержит 4 индивидуальные упаковки по 14 пакетиков в каждой).
Калидейко 13,4 мг гранулы в пакетике, Калидейко 59,5 мг гранулы в пакетике и Калидейко 75 мг гранулы в пакетике:
Упаковка по 28 пакетиков (содержит 4 индивидуальные упаковки по 7 пакетиков в каждой).

Держатель регистрационного удостоверения
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,
Dublin 9, D09 T665,
Ирландия
Тел.: +353 (0)1 761 7299

Производитель
Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth
A91 P9KD
Ирландия
Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Craigavon
Северная Ирландия
BT63 5UA
Великобритания

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь в местное представительство держателя регистрационного удостоверения:

België/Belgique/Belgien, България, Česká republika, Danmark, Deutschland, Eesti, España, France, Hrvatska, Ireland, Ísland, Κύπρος, Latvija, Lietuva, Luxembourg/Luxemburg, Magyarország, Malta, Nederland, Norge, Österreich, Polska, Portugal, România, Slovenija, Slovenská republika, Suomi/Finland, Sverige
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Tél/Tel/Teл/Tlf/Sími/Τηλ/Puh: +353 (0)1 761 7299

Ελλάδα
Vertex Φαρμακευτική Μονοπρόσωπη Ανώνυμη Εταιρία
Τηλ: +30 (211) 2120535

Italia
Vertex Pharmaceuticals (Italy) S.r.l.
Tel: +39 0697794000

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu/. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.