Kalydeco

Folleto informativo: información para el paciente

Kalydeco 75 mg comprimidos recubiertos con película, 150 mg comprimidos recubiertos con película

ivacaftor
Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a tomar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede tener necesidad de volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento se le ha recetado a usted exclusivamente. No se lo ceda a otras personas, aunque los síntomas de su enfermedad sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
• Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Véase el apartado 4.

Contenido de este prospecto

1. Qué es Kalydeco y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de tomar Kalydeco
3. Cómo tomar Kalydeco
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Kalydeco
6. Contenido del envase y demás informaciones

1. ¿Qué es Kalydeco y para qué se utiliza?

Kalydeco contiene el principio activo ivacaftor. Ivacaftor actúa sobre el regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), una proteína que forma un canal en la superficie celular que permite el paso de partículas como el cloruro hacia el interior y el exterior de la célula. Debido a mutaciones en el gen CFTR (ver a continuación), el movimiento del cloruro está reducido en las personas con fibrosis quística (FQ). Ivacaftor ayuda a que ciertas proteínas CFTR anómalas se abran con mayor frecuencia, mejorando así el paso del cloruro hacia dentro y hacia fuera de la célula.

Kalydeco comprimidos está indicado:

• En monoterapia para pacientes con fibrosis quística (FQ) de 6 años de edad o más y con un peso igual o superior a 25 kg que presenten una mutación R117H CFTR o una de las siguientes mutaciones de tipo gating en el gen CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N o S549R.
• En combinación con tezacaftor/ivacaftor comprimidos para pacientes de 6 años de edad o más con FQ que tengan dos mutaciones F508del en el gen CFTR (homozigotos para la mutación F508del), o que presenten una mutación F508del y ciertas otras segundas mutaciones que provocan una reducción de la cantidad y/o la función de la proteína CFTR (heterozigotos para la mutación F508del con mutación de función residual (FR)). Si se le ha recetado Kalydeco junto con tezacaftor/ivacaftor, lea el prospecto de este último medicamento, ya que contiene información importante sobre cómo tomar ambos medicamentos.
• En combinación con ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor comprimidos para pacientes de 6 años de edad o más con FQ que tengan al menos una mutación en el gen CFTR que responda a Kalydeco en combinación con ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor. Si se le ha recetado Kalydeco junto con ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, lea el prospecto de este último medicamento, ya que contiene información importante sobre cómo tomar ambos medicamentos.

2. Qué debe saber antes de tomar Kalydeco

No tome Kalydeco

• si es alérgico a ivacaftor o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6).

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar Kalydeco.

• Consulte a su médico si tiene o ha tenido problemas hepáticos en el pasado, ya que puede ser necesario ajustar la dosis.
• Se han observado aumentos de las enzimas hepáticas en sangre en algunas personas tratadas con Kalydeco (solo o en combinación con tezacaftor/ivacaftor o ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor). Informe inmediatamente a su médico si presenta alguno de los siguientes síntomas, que podrían indicar problemas hepáticos:
• Dolor o molestia en la parte superior derecha del abdomen
• Amarilleo de la piel o del blanco de los ojos
• Pérdida del apetito
• Náuseas o vómitos
• Orina oscura
• Su médico prescribirá análisis de sangre para evaluar la función hepática antes del tratamiento y durante el mismo, especialmente durante el primer año, y con mayor frecuencia si los análisis previos han mostrado niveles elevados de enzimas hepáticas.
• Se han notificado casos de depresión (incluyendo pensamientos y comportamientos suicidas) en pacientes que toman Kalydeco, principalmente en combinación con tezacaftor/ivacaftor o ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, generalmente durante los primeros tres meses de tratamiento. Consulte inmediatamente a su médico si usted (o una persona que esté tomando este medicamento) presenta alguno de los siguientes síntomas: estado de ánimo triste o alterado, ansiedad, sensación de malestar emocional o pensamientos de hacerse daño o suicidarse, que podrían ser signos de depresión.
• Informe a su médico si tiene o ha tenido problemas renales.
• Si tiene dos mutaciones de Clase I (mutaciones conocidas por no producir la proteína CFTR), no debe tomar Kalydeco, ya que no se espera que responda a este medicamento.
• Kalydeco no se recomienda en pacientes que se hayan sometido a un trasplante de órgano.
• Consulte a su médico si está utilizando un anticonceptivo hormonal, por ejemplo, si es una mujer que toma la píldora anticonceptiva. Esto podría aumentar la probabilidad de desarrollar una erupción cutánea durante el tratamiento con Kalydeco en combinación con ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor.
• Se ha observado una anomalía del cristalino (catarata), sin afectación de la visión, en algunos niños y adolescentes tratados con Kalydeco (solo o en combinación con tezacaftor/ivacaftor o ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor). Su médico puede realizar exámenes oculares antes y durante el tratamiento.
• Kalydeco debe utilizarse únicamente si usted presenta una de las mutaciones en el gen CFTR indicadas en la sección 1 (Qué es Kalydeco y para qué se utiliza).

Niños y adolescentes
No administre este medicamento a niños menores de 1 mes de edad, ya que no se conoce si ivacaftor es seguro ni eficaz en este grupo.
No administre este medicamento en combinación con tezacaftor/ivacaftor a niños menores de 6 años, ni en combinación con ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor a niños menores de 2 años, ya que no se conoce si es seguro ni eficaz en estas edades.

Otros medicamentos y Kalydeco
Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando, ha utilizado recientemente o podría utilizar cualquier otro medicamento. Algunos medicamentos pueden afectar la acción de Kalydeco o aumentar la probabilidad de efectos adversos. En particular, informe a su médico si está tomando alguno de los medicamentos siguientes. Su médico podría decidir ajustar la dosis o realizarle controles adicionales.

• Medicamentos antimicóticos (utilizados para tratar infecciones fúngicas). Entre ellos se incluyen fluconazol, itraconazol, ketoconazol, posaconazol y voriconazol.
• Medicamentos antibióticos (utilizados para tratar infecciones bacterianas). Entre ellos se incluyen claritromicina, eritromicina, rifabutina, rifampicina y telitromicina.
• Medicamentos antiepilépticos (utilizados para tratar crisis o ataques epilépticos). Entre ellos se incluyen carbamazepina, fenobarbital y fenitoína.
• Medicamentos a base de plantas. Entre ellos se incluye la hierba de San Juan (Hypericum perforatum).
• Inmunosupresores (utilizados tras un trasplante de órgano). Entre ellos se incluyen ciclosporina, everolimus, sirolimus y tacrolimus.
• Glucósidos cardíacos (utilizados para tratar ciertas enfermedades del corazón). Entre ellos se incluye la digoxina.
• Medicamentos anticoagulantes (utilizados para prevenir la formación de coágulos en la sangre). Entre ellos se incluye la warfarina.
• Medicamentos para la diabetes. Entre ellos se incluyen glimepirida y glipizida.
• Medicamentos para reducir la presión arterial. Entre ellos se incluye el verapamilo.

Kalydeco con alimentos y bebidas
Evite consumir alimentos o bebidas que contengan pomelo durante el tratamiento, ya que podrían aumentar los efectos adversos de Kalydeco al incrementar la cantidad de ivacaftor en el organismo.

Embarazo y lactancia
Si está embarazada, cree que podría estarlo, planea quedarse embarazada o está dando el pecho, consulte a su médico antes de tomar este medicamento. Puede ser preferible evitar el uso de Kalydeco durante el embarazo, si es posible, y su médico le ayudará a decidir lo que mejor conviene tanto para usted como para el bebé.
Ivacaftor se excreta en la leche materna. Si piensa amamantar, consulte a su médico antes de tomar Kalydeco. Su médico decidirá si debe suspender la lactancia o interrumpir el tratamiento con ivacaftor, teniendo en cuenta los beneficios de la lactancia para el bebé y los beneficios del tratamiento para usted.

Conducción y uso de máquinas
Kalydeco puede causar mareo. Si experimenta mareo, no conduzca ni monte en bicicleta ni utilice maquinaria.

Kalydeco contiene lactosa y sodio
Si su médico le ha diagnosticado una intolerancia a ciertos azúcares, consulte con él antes de tomar este medicamento.
Kalydeco contiene menos de 1 mmol (23 mg) de sodio por dosis, es decir, prácticamente "exento de sodio".

3. Cómo tomar Kalydeco

Tome este medicamento siguiendo exactamente las instrucciones de su médico. Si tiene dudas, consulte a su médico.
Su médico decidirá el medicamento y la dosis adecuados para usted.
Las recomendaciones posológicas para Kalydeco se indican en la Tabla 1.
Tabla 1: Recomendaciones posológicas

Tome las dosis de la mañana y de la tarde con aproximadamente 12 horas de diferencia, junto con alimentos que contengan grasas.
Debe continuar utilizando todos los demás medicamentos que normalmente usa, a menos que su médico le indique que deje de tomarlos.
Si tiene problemas hepáticos moderados o graves, su médico puede reducir la dosis de los comprimidos, ya que el hígado no eliminará el medicamento con la misma rapidez que en personas con función hepática normal.
Este medicamento es para uso oral.
Trague el comprimido entero. No debe partir, masticar ni disolver los comprimidos. Tome los comprimidos de Kalydeco con alimentos que contengan grasas.
Las comidas o tentempiés que contienen grasas incluyen aquellos preparados con mantequilla o aceite, o que contengan huevos. Otros alimentos que contienen grasas son:

• quesos, leche entera, productos lácteos elaborados con leche entera, yogur, chocolate
• carne, pescado azul
• aguacate, humus, productos a base de soja (tofu)
• frutos secos, barritas o bebidas proteicas que contengan grasas

Si toma más Kalydeco del que debiera
Pueden aparecer efectos adversos, incluidos los indicados en el apartado 4 siguiente. En tal caso, póngase en contacto con su médico o farmacéutico para pedir consejo. Si es posible, lleve consigo el medicamento y este prospecto.
Si olvida tomar Kalydeco
Tome la dosis olvidada si han pasado menos de 6 horas desde el momento programado. De lo contrario, espere hasta la siguiente dosis programada habitualmente. No tome una dosis doble para compensar la dosis olvidada.
Si interrumpe el tratamiento con Kalydeco
Tome Kalydeco durante todo el período recomendado por su médico. No interrumpa el tratamiento salvo que su médico se lo indique.
Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presentarán.

Efectos adversos graves
Dolor de estómago (abdominal) y aumento de las enzimas hepáticas en sangre.

Posibles signos de problemas hepáticos
Un aumento de las enzimas hepáticas en sangre es frecuente en pacientes con FC y también se ha notificado en pacientes que tomaban Kalydeco solo o en combinación con tezacaftor/ivacaftor o ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor.
En pacientes tratados con Kalydeco en combinación con ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor se han notificado daño hepático y empeoramiento de la función hepática en personas con una enfermedad hepática grave. El empeoramiento de la función hepática puede ser grave y requerir un trasplante.

Los siguientes síntomas pueden ser signos de problemas hepáticos:

• dolor o molestia en la parte superior derecha del abdomen (estómago)
• coloración amarillenta de la piel o del blanco de los ojos
• pérdida del apetito
• náuseas o vómitos
• orina oscura

Depresión
Los signos incluyen estado de ánimo triste o alterado, ansiedad, sensaciones de malestar emocional.
Informe inmediatamente a su médico si presenta alguno de estos síntomas.

Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas)

• Infección de las vías respiratorias superiores (resfriado común), incluyendo dolor de garganta y congestión nasal
• Dolor de cabeza
• Mareo
• Diarrea
• Dolor de estómago o abdominal
• Cambios en el tipo de bacterias presentes en el moco
• Aumento de las enzimas hepáticas (signos de afectación hepática)
• Erupción cutánea

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas)

• Secreción nasal
• Dolor de oído, trastorno del oído
• Zumbidos en los oídos
• Enrojecimiento en el interior del oído
• Enfermedad del oído interno (sensación de vértigo o mareo)
• Problemas en los senos paranasales (congestión de los senos paranasales)
• Enrojecimiento de la garganta
• Masa en la mama
• Náuseas
• Gripe
• Niveles bajos de azúcar en sangre (hipoglucemia)
• Respiración anormal (falta de aire o dificultad para respirar)
• Gases intestinales (flatulencia)
• Granos (acné)
• Picor en la piel
• Aumento de la creatinfosfocinasa (signo de degradación muscular) observado en análisis de sangre

Efectos adversos poco frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas)

• Congestión del oído
• Inflamación de la mama
• Agrandamiento de la mama en hombres
• Alteraciones o dolor en el pezón
• Silbidos al respirar (sibilancias)
• Aumento de la presión sanguínea

No conocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles)

• Daño hepático (lesión hepática)
• Aumento del valor de bilirrubina (análisis de sangre para evaluar la función hepática)

Efectos adversos adicionales en niños y adolescentes
Los efectos adversos observados en niños y adolescentes son similares a los observados en adultos. Sin embargo, los aumentos de las enzimas hepáticas en sangre se observan con mayor frecuencia en niños pequeños.

Notificación de los efectos adversos
Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. También puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al notificar los efectos adversos, puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Kalydeco

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el envase de cartón, en el blíster y
en la etiqueta del frasco, tras Cad./EXP. La fecha de caducidad hace referencia al último día de ese mes.
Este medicamento no requiere condiciones especiales de conservación.
No tire ningún medicamento por el desagüe ni a la basura doméstica. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar
los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otras informaciones

Qué contiene Kalydeco

• El principio activo es ivacaftor.

Kalydeco 75 mg comprimidos recubiertos con película
Cada comprimido recubierto con película contiene 75 mg de ivacaftor.
Kalydeco 150 mg comprimidos recubiertos con película
Cada comprimido recubierto con película contiene 150 mg de ivacaftor.
Los demás componentes son:

• Núcleo del comprimido: celulosa microcristalina, lactosa monohidrato, acetato succinato de hipromelosa, croscarmelosa sódica, laurilsulfato sódico (E487), sílice coloidal anhidra y estearato de magnesio.
• Recubrimiento de película del comprimido: alcohol polivinílico, dióxido de titanio (E171), macrogol (PEG 3350), talco, laca de aluminio de carmín indigo (E132) y cera de carnauba.
• Tinta de impresión: goma laca, óxido de hierro negro (E172), propilenglicol (E1520) y solución de amoniaco concentrada.

Ver el final del apartado 2 – Kalydeco contiene lactosa y sodio.
Aspecto de Kalydeco y contenido del envase
Kalydeco 75 mg comprimidos recubiertos con película son comprimidos de color azul, forma de cápsula,
12,7 mm × 6,8 mm, con la inscripción “V 75” impresa en tinta negra en un lado y lisos en el otro.
Están disponibles los siguientes envases:

• Blíster con cartón de soporte que contiene 28 comprimidos recubiertos con película

Kalydeco 150 mg comprimidos recubiertos con película son comprimidos de color azul, forma de cápsula,
16,5 mm × 8,4 mm, con la inscripción “V 150” impresa en tinta negra en un lado y lisos en el otro.
Están disponibles los siguientes envases:

• Blíster con cartón de soporte que contiene 28 comprimidos recubiertos con película
• Blíster que contiene 56 comprimidos recubiertos con película
• Frasco que contiene 56 comprimidos recubiertos con película

Titular de la autorización de comercialización
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,
Dublin 9, D09 T665,
Irlanda
Tel: +353 (0)1 761 7299
Productor
Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth
A91 P9KD
Irlanda
Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Craigavon
Irlanda del Norte
BT63 5UA
Reino Unido
Millmount Healthcare Limited
Block-7, City North Business Campus
Stamullen
Co. Meath
K32 YD60
Irlanda
Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización:
Bélgica/Bélgica/Bélgica, България, Česká España
republika, Dinamarca, Alemania, Estonia, Vertex Pharmaceuticals Spain, S.L.
Francia, Croacia, Irlanda, Islandia, Κύπρος, Tel: +34 91 7892800
Letonia, Lituania, Luxemburgo/Luxemburgo,
Hungría, Malta, Países Bajos, Noruega,
Austria, Polonia, Portugal, Rumanía,
Eslovenia, República Eslovaca,
Finlandia/Finlandia, Suecia
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Tél/Tel/Teл/Tlf/Sími/Τηλ/Puh:
+353 (0)1 761 7299
Grecia Italia
Vertex Φαρμακευτική Μονοπρόσωπη Ανώνυμη Vertex Pharmaceuticals
Εταιρία (Italy) S.r.l.
Τηλ: +30 (211) 2120535 Tel: +39 0697794000
Otras fuentes de información
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos, https://www.ema.europa.eu/. Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.

Folleto informativo: información para el paciente

Kalydeco 13,4 mg granulado en sobre, 25 mg granulado en sobre, 50 mg granulado en sobre, 59,5 mg granulado en sobre, 75 mg granulado en sobre

ivacaftor
Lea atentamente este prospecto antes de administrar este medicamento al niño, porque contiene información importante para él.

• Guarde este prospecto. Puede necesitar volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte al médico del niño o al farmacéutico.
• Este medicamento se ha recetado exclusivamente para el niño. No se lo dé a otras personas, aunque los síntomas de su enfermedad sean iguales a los del niño, porque podría ser peligroso.
• Si aparece algún efecto adverso, incluidos los no mencionados en este prospecto, consulte al médico del niño o al farmacéutico. Véase el apartado 4.

Contenido de este prospecto

1. Qué es Kalydeco y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de que el niño tome Kalydeco
3. Cómo tomar Kalydeco
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Kalydeco
6. Contenido del envase y otra información

1. Qué es Kalydeco y para qué se utiliza

Kalydeco contiene el principio activo ivacaftor. Ivacaftor actúa sobre el regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), una proteína que forma un canal en la superficie celular que permite el paso de partículas como el cloruro hacia el interior y el exterior de la célula. Debido a mutaciones en el gen CFTR (ver a continuación), el movimiento del cloruro se encuentra reducido en las personas con fibrosis quística (FQ). Ivacaftor ayuda a que ciertas proteínas CFTR anómalas se abran con mayor frecuencia, mejorando así el paso del cloruro hacia el interior y el exterior de la célula.
Kalydeco en gránulos está indicado:

• En monoterapia para el tratamiento de niños de 1 mes de edad o más y con un peso entre 3 kg y menos de 25 kg afectados por fibrosis quística (FQ), que presenten una mutación R117H CFTR o una de las siguientes mutaciones de tipo gating en el gen CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N o S549R.
• En combinación con ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor en gránulos para pacientes de entre 2 y 6 años de edad afectados por FQ con al menos una mutación en el gen CFTR que responda a Kalydeco en combinación con ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor. Si se le ha recetado Kalydeco junto con ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, lea el prospecto de este último medicamento, ya que contiene información importante sobre cómo tomar ambos medicamentos.

2. Qué debe saber antes de que el niño tome Kalydeco

No administre Kalydeco al niño

• si el niño es alérgico al ivacaftor o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6).

Advertencias y precauciones
Consulte con el médico del niño antes de que este comience a tomar Kalydeco.

• Consulte con el médico del niño si este ha tenido o tiene problemas hepáticos, ya que puede ser necesario ajustar la dosis.
• Se han observado aumentos de las enzimas hepáticas en sangre en algunas personas tratadas con Kalydeco (ya sea solo o en combinación con ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor). Informe inmediatamente al médico del niño si este presenta alguno de los siguientes síntomas, que podrían indicar problemas hepáticos:
• Dolor o molestia en la parte superior derecha del abdomen
• Amarilleo de la piel o del blanco de los ojos
• Pérdida de apetito
• Náuseas o vómitos
• Orina oscura
• El médico del niño prescribirá análisis de sangre para evaluar la función hepática antes y durante el tratamiento, especialmente durante el primer año, y particularmente si en análisis previos se han detectado niveles elevados de enzimas hepáticas.
• Se han notificado casos de depresión (incluyendo pensamientos y comportamientos suicidas) en pacientes que toman Kalydeco, principalmente en combinación con ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, generalmente dentro de los primeros tres meses de tratamiento. Consulte inmediatamente al médico si usted (o una persona que esté tomando este medicamento) presenta alguno de los siguientes síntomas: estado de ánimo triste o alterado, ansiedad, sensaciones de malestar emocional o pensamientos de hacerse daño o suicidarse, que podrían ser signos de depresión.
• Informe al médico del niño si este tiene o ha tenido problemas renales.
• Si el niño tiene dos mutaciones de Clase I (mutaciones conocidas por no producir la proteína CFTR), no debe tomar Kalydeco, ya que no se espera que responda a este medicamento.
• Kalydeco no se recomienda en pacientes que se hayan sometido a un trasplante de órgano.
• Se ha observado una anomalía del cristalino (catarata), sin afectación de la visión, en algunos niños y adolescentes durante el tratamiento (ya sea solo o en combinación con ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor). El médico del niño puede realizar exámenes oculares antes y durante el tratamiento.
• Kalydeco debe utilizarse exclusivamente en presencia de una de las mutaciones en el gen CFTR indicadas en la sección 1 (Qué es Kalydeco y para qué se utiliza).

Niños
No administre este medicamento a niños menores de 1 mes de edad, ya que no se conoce si el ivacaftor es seguro y eficaz en estos niños.
No administre este medicamento en combinación con ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor a niños menores de 2 años, ya que no se conoce si es seguro y eficaz en este grupo de edad.

Otros medicamentos y Kalydeco
Informe al médico o al farmacéutico del niño si este está tomando, ha tomado recientemente o podría tomar cualquier otro medicamento. Algunos medicamentos pueden afectar la acción de Kalydeco o aumentar la probabilidad de efectos adversos. En particular, informe al médico del niño si este está tomando alguno de los medicamentos siguientes. El médico del niño puede decidir ajustar la dosis o realizar controles adicionales.

• Medicamentos antimicóticos (utilizados para tratar infecciones fúngicas). Estos incluyen fluconazol, itraconazol, ketoconazol, posaconazol y voriconazol.
• Medicamentos antibióticos (utilizados para tratar infecciones bacterianas). Estos incluyen claritromicina, eritromicina, rifabutina, rifampicina y telitromicina.
• Medicamentos antiepilépticos (utilizados para tratar crisis o ataques epilépticos). Estos incluyen carbamazepina, fenobarbital y fenitoína.
• Medicamentos a base de plantas. Estos incluyen la hierba de San Juan (Hypericum perforatum).
• Inmunosupresores (utilizados tras un trasplante de órgano). Estos incluyen ciclosporina, everolimus, sirolimus y tacrolimus.
• Glucósidos cardíacos (utilizados para tratar ciertas enfermedades del corazón). Estos incluyen digoxina.
• Medicamentos anticoagulantes (utilizados para prevenir la formación de coágulos sanguíneos). Estos incluyen warfarina.
• Medicamentos para la diabetes. Estos incluyen glimepirida y glipizida.
• Medicamentos para reducir la presión arterial. Estos incluyen verapamilo.

Kalydeco con alimentos y bebidas
Evite dar al niño alimentos o bebidas que contengan pomelo durante el tratamiento, ya que podrían aumentar los efectos adversos de Kalydeco al incrementar la cantidad de ivacaftor en el organismo del niño.

Conducción de vehículos y uso de maquinaria
Kalydeco puede causar mareo. Si el niño presenta mareo, no debe montar en bicicleta ni realizar ninguna otra actividad que requiera plena atención.

Kalydeco contiene lactosa y sodio
Si el médico del niño le ha diagnosticado intolerancia a ciertos azúcares, consulte con él antes de que el niño tome este medicamento.
Kalydeco contiene menos de 1 mmol (23 mg) de sodio por dosis, es decir, prácticamente "sin sodio".

3. Cómo tomar Kalydeco

Administre este medicamento al niño siguiendo exactamente las instrucciones del médico del niño. Si tiene
dudas, consulte al médico del niño.
El médico del niño determinará la dosis correcta que debe administrarse. El niño debe continuar utilizando todos
los demás medicamentos que habitualmente toma, a menos que el médico del niño indique que debe dejar de
tomarlos.
Las recomendaciones para las dosis de Kalydeco se indican en la Tabla 1.
Tabla 1: Recomendaciones posológicas

Administre al niño el granulado de la mañana y el granulado de la noche con un intervalo aproximado de 12 horas.
Si el niño tiene problemas hepáticos, puede ser necesario que el médico del niño reduzca la dosis de
Kalydeco, ya que el hígado no eliminará el medicamento al mismo ritmo que en niños con función hepática normal.

• Problemas hepáticos moderados en niños de 6 meses o más: la dosis puede reducirse a la mitad de la indicada en la tabla anterior, es decir, a un sobre una vez al día.
• Problemas hepáticos graves en niños de 6 meses o más: no se recomienda su uso, pero el médico del niño decidirá si es adecuado que el niño tome este medicamento; en tal caso, la dosis (indicada en la tabla anterior) deberá reducirse a un sobre cada dos días.
• Problemas hepáticos en niños de entre 1 mes y 6 meses de edad: no se recomienda su uso.

Kalydeco es para uso oral.
Cada sobre es exclusivamente de un solo uso.
Cómo administrar Kalydeco al niño:

• Tome el sobre del granulado manteniendo la línea discontinua en la parte superior.
• Agite suavemente el sobre para depositar el contenido en el fondo.
• Rasgue o corte el sobre a lo largo de la línea discontinua.
• Mezcle todo el contenido del sobre con 5 mL de alimentos blandos o líquidos adecuados para la edad del niño. Los alimentos o líquidos deben estar a temperatura ambiente o más fríos. Algunos ejemplos de alimentos o líquidos adecuados incluyen puré de frutas o verduras, yogur, compota de manzana, agua, leche, leche materna, leche de fórmula o zumo.
• Después de mezclar el producto, adminístrelo inmediatamente al niño. Si esto no es posible, adminístrelo dentro de la hora siguiente a la mezcla. Asegúrese de que la mezcla se consuma inmediata y completamente.
• Inmediatamente antes o inmediatamente después de la administración, dé al niño una comida o un tentempié que contenga grasas (se proporcionan algunos ejemplos a continuación).

Las comidas o tentempiés que contienen grasas incluyen aquellas preparadas con mantequilla o aceite, o que contienen huevos.
Otros alimentos que contienen grasas son:

• quesos, leche entera, productos lácteos elaborados con leche entera, yogur, leche materna, leche de fórmula, chocolate
• carne, pescado azul
• aguacate, hummus, productos derivados de la soja (tofu)
• frutos secos, barritas o bebidas proteicas que contengan grasas

Si el niño toma más Kalydeco del que debe
Pueden aparecer efectos adversos, incluidos los indicados en el apartado 4 siguiente. En tal caso, póngase en contacto con el médico del niño o con el farmacéutico para solicitar consejo. Si es posible, lleve consigo el medicamento del niño y este prospecto. Si olvida administrar Kalydeco al niño
Administre al niño la dosis olvidada si han pasado menos de 6 horas desde la hora prevista. En caso contrario, espere hasta la siguiente dosis programada para el niño. No administre al niño una dosis doble para compensar la dosis olvidada.
Si interrumpe el tratamiento del niño con Kalydeco
Administre Kalydeco al niño durante todo el período recomendado por el médico del niño. No interrumpa el tratamiento a menos que el médico lo indique. Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte al médico del niño o al farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presenten.

Efectos adversos graves

Dolor de estómago (abdominal) y aumento de las enzimas hepáticas en sangre.

Posibles signos de problemas hepáticos

Un aumento de las enzimas hepáticas en sangre es frecuente en pacientes con FC y también se ha notificado en pacientes que toman Kalydeco solo o en combinación con ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor.

En pacientes tratados con Kalydeco en combinación con ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor se han notificado daño hepático y empeoramiento de la función hepática en personas con enfermedad hepática grave. El empeoramiento de la función hepática puede ser grave y requerir trasplante.

Los siguientes síntomas pueden ser signos de problemas hepáticos:

• dolor o molestia en la parte superior derecha del abdomen
• coloración amarillenta de la piel o del blanco de los ojos
• pérdida del apetito
• náuseas o vómitos
• orina oscura

Depresión

Los signos incluyen estado de ánimo triste o alterado, ansiedad y sensaciones de malestar emocional.

Informe inmediatamente al médico del niño si aparece alguno de estos efectos.

Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas)

• Infección de las vías respiratorias superiores (resfriado común), incluyendo dolor de garganta y congestión nasal
• Dolor de cabeza
• Mareo
• Diarrea
• Dolor abdominal o de estómago
• Alteración del tipo de bacterias presentes en el moco
• Aumento del nivel de enzimas hepáticos (signos de sobrecarga hepática)
• Erupción cutánea

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas)

• Secreción nasal
• Dolor de oído, trastorno del oído
• Zumbidos en los oídos
• Enrojecimiento en el interior del oído
• Enfermedad del oído interno (sensación de vértigo o mareo)
• Problemas en los senos paranasales (congestión de los senos paranasales)
• Enrojecimiento en la garganta
• Masa en la mama
• Náuseas
• Gripe
• Niveles bajos de azúcar en sangre (hipoglucemia)
• Respiración anormal (falta de aliento o dificultad para respirar)
• Gases intestinales (flatulencia)
• Granos (acné)
• Picor en la piel
• Aumento de la creatinfosfoquinasa (signo de degradación muscular) observado en análisis de sangre

Efectos adversos poco frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas)

• Congestión del oído
• Inflamación de la mama
• Aumento del tamaño de la mama en hombres
• Alteraciones o dolor en el pezón
• Sibilancias
• Aumento de la presión sanguínea

No conocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles)

• Daño hepático (lesión hepática)
• Aumento del valor de bilirrubina (análisis de sangre para evaluar la función hepática)

Efectos adversos adicionales en niños y adolescentes

Los efectos adversos observados en niños y adolescentes son similares a los observados en adultos. Sin embargo, los aumentos de las enzimas hepáticas en sangre se observan con mayor frecuencia en niños pequeños.

Notificación de efectos adversos

Si el niño presenta cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte al médico del niño o al farmacéutico. También puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al notificar los efectos adversos, puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Kalydeco

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el envase de cartón, en la funda
y en la bolsita después de Cad./EXP. La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
Este medicamento no requiere condiciones especiales de conservación.
Una vez mezclado, se ha demostrado que la mezcla es estable durante una hora.
No tire ningún medicamento por las aguas residuales ni a la basura doméstica. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar
los medicamentos que ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otras informaciones

Qué contiene Kalydeco
El principio activo es ivacaftor.
Kalydeco 13,4 mg granulado en sobres:
Cada sobre contiene 13,4 mg de ivacaftor.
Kalydeco 25 mg granulado en sobres:
Cada sobre contiene 25 mg de ivacaftor.
Kalydeco 50 mg granulado en sobres:
Cada sobre contiene 50 mg de ivacaftor.
Kalydeco 59,5 mg granulado en sobres:
Cada sobre contiene 59,5 mg de ivacaftor.
Kalydeco 75 mg granulado en sobres:
Cada sobre contiene 75 mg de ivacaftor.
Los demás componentes son: sílice coloidal anhidra, croscarmelosa sódica, hipromelosa acetato succinato,
lactosa monohidrato, estearato de magnesio, manitol, sucralosa y laurilsulfato sódico (E487).
Véase el final del apartado 2: Kalydeco contiene lactosa y sodio.

Descripción del aspecto de Kalydeco y contenido del envase
Kalydeco 13,4 mg granulado en sobres es de color blanco a blanco-amarillento.
Kalydeco 25 mg granulado en sobres es de color blanco a blanco-amarillento.
Kalydeco 50 mg granulado en sobres es de color blanco a blanco-amarillento.
Kalydeco 59,5 mg granulado en sobres es de color blanco a blanco-amarillento.
Kalydeco 75 mg granulado en sobres es de color blanco a blanco-amarillento.
El granulado se presenta en sobres.

Kalydeco 13,4 mg granulado en sobres, Kalydeco 25 mg granulado en sobres, Kalydeco 50 mg granulado en sobres y Kalydeco 75 mg granulado en sobres:
Envase de 56 sobres (contiene 4 envoltorios individuales de 14 sobres cada uno).

Kalydeco 13,4 mg granulado en sobres, Kalydeco 59,5 mg granulado en sobres y Kalydeco 75 mg granulado en sobres:
Envase de 28 sobres (contiene 4 envoltorios individuales de 7 sobres cada uno).

Titular de la autorización de comercialización
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Unidad 49, Bloque 5, Northwood Court, Northwood Crescent,
Dublín 9, D09 T665,
Irlanda
Tel: +353 (0)1 761 7299

Fabricante
Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth
A91 P9KD
Irlanda

Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Craigavon
Irlanda del Norte
BT63 5UA
Reino Unido

Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización:

Bélgica/Bélgica/Belgique, България, Česká republika, Danmark, Deutschland, Eesti, España, France, Hrvatska, Ireland, Ísland, Κύπρος, Latvija, Lietuva, Luxembourg/Luxemburg, Magyarország, Malta, Nederland, Norge, Österreich, Polska, Portugal, România, Slovenija, Slovenská republika, Suomi/Finland, Sverige
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Tél/Tel/Teл/Tlf/Sími/Τηλ/Puh: +353 (0)1 761 7299

Grecia
Vertex Φαρμακευτική Μονοπρόσωπη Ανώνυμη Εταιρία
Τηλ: +30 (211) 2120535

Italia
Vertex Pharmaceuticals (Italy) S.r.l.
Tel: +39 0697794000

España
Vertex Pharmaceuticals Spain, S.L.
Tel: +34 91 7892800

Otras fuentes de información
Informaciones más detalladas sobre este medicamento están disponibles en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos: https://www.ema.europa.eu/. Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.