Гамунекс

Инструкция по применению: информация для пользователя

Гамунекс

100 мг/мл раствор для инфузий
нормальные человеческие иммуноглобулины (ВВИг)
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применение этого лекарственного средства, поскольку в ней содержится важная для вас информация.

• Сохраняйте эту инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии у вас любых вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания такие же, как у вас, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные явления, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции:

1. Что такое Гамунекс и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед применением Гамунекса
3. Как применять Гамунекс
4. Возможные нежелательные явления
5. Как хранить Гамунекс
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Гамунекс и для чего он применяется

Что такое Гамунекс
Гамунекс содержит нормальные человеческие иммуноглобулины (антитела) в виде высокоочищенной белковой фракции, выделенной из плазмы крови доноров (одной из составных частей крови). Данный препарат относится к группе лекарственных средств, называемых внутривенными иммуноглобулинами, которые используются для лечения состояний, при которых иммунная система организма, отвечающая за защиту от болезней, функционирует неправильно.
Для чего применяется Гамунекс
Лечение взрослых, детей и подростков (от 0 до 18 лет), у которых наблюдается недостаточный уровень антител (заместительная терапия), таких как:

• Пациенты с первичными иммунодефицитными синдромами (PID) — врождённая недостаточность антител
• Пациенты с приобретённым иммунодефицитом (SID), имеющие тяжёлые или рецидивирующие инфекции, не поддающиеся антибактериальной терапии, а также с подтверждённой неспособностью вырабатывать специфические антитела или с уровнем IgG в сыворотке крови < 4 г/л

Лечение взрослых, детей и подростков (от 0 до 18 лет), подвергшихся воздействию вируса кори или находящихся под угрозой заражения, когда активная вакцинация против кори противопоказана или не рекомендуется.
Лечение взрослых, детей и подростков (от 0 до 18 лет) с некоторыми аутоиммунными нарушениями (иммуномодулирующая терапия). Существует пять групп таких состояний:

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ITP) — состояние, при котором количество тромбоцитов в кровотоке значительно снижено. Тромбоциты играют важную роль в процессе свёртывания крови, и их недостаток может привести к спонтанным кровотечениям и синякам. Препарат также применяется у пациентов с высоким риском кровотечения или перед хирургическим вмешательством с целью нормализации количества тромбоцитов.
• Синдром Гийена–Барре, при котором иммунная система поражает нервы и нарушает их нормальную функцию.
• Болезнь Кавасаки (в этом случае в комбинации с терапией ацетилсалициловой кислотой) — детское заболевание, при котором расширяются кровеносные сосуды (артерии) организма.
• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — редкое прогрессирующее заболевание, вызывающее слабость конечностей, онемение, боль и усталость.
• Мультифокальная моторная нейропатия (MMN) — редкое заболевание, приводящее к постепенному прогрессирующему ослаблению мышц конечностей без нарушения чувствительности.

Лечение взрослых в возрасте 18 лет и старше с:

• Тяжёлыми острыми обострениями миастении gravis. Миастения gravis — заболевание, характеризующееся мышечной слабостью; обострения чаще всего затрагивают глотание, речь и дыхание.

2. Что следует знать перед применением Гамунекса

Не используйте Гамунекс

• Если у вас аллергия на нормальный человеческий иммуноглобулин или на любой другой компонент препарата (перечислены в разделе 6).
• Если у вас в крови недостаточно иммуноглобулинов класса А (IgA) и у вас выработались антитела против IgA.

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре перед применением Гамунекса.
Реакции на инфузию и повышенная чувствительность
Некоторые побочные эффекты могут быть связаны со скоростью введения препарата. Поэтому необходимо строго соблюдать рекомендуемую скорость инфузии (см. раздел «Информация для медицинских работников» в конце данной инструкции).
Некоторые побочные эффекты могут возникать чаще:

• при высокой скорости инфузии,
• у пациентов с полным отсутствием гаммаглобулинов или низким уровнем гаммаглобулинов (агаммаглобулинемия или гипогаммаглобулинемия) с или без дефицита IgA,
• у пациентов, впервые получающих нормальный человеческий иммуноглобулин, или в редких случаях при смене препарата на основе иммуноглобулина, а также после длительного перерыва в лечении.

Часто можно избежать возможных осложнений, если:

• убедиться, что у вас нет повышенной чувствительности к человеческому иммуноглобулину, вводя Гамунекс сначала медленно;
• обеспечить тщательный контроль за появлением симптомов во время инфузии. В частности, если вы впервые получаете человеческий иммуноглобулин, если препарат на основе иммуноглобулина был изменён или если вы не получали лечение в течение определённого периода, вас следует наблюдать на предмет возможных побочных эффектов в течение первой инфузии и в течение часа после неё.

Если возникают побочные эффекты, скорость инфузии следует уменьшить или приостановить инфузию до исчезновения симптомов. Если симптомы сохраняются после прекращения инфузии, необходимо начать соответствующее лечение. При анафилактическом шоке (шоке с резким снижением артериального давления) лечение препаратом должно быть немедленно прекращено, и следует начать стандартную терапию, применяемую при шоке.

Пациенты с нарушением функции почек и другими факторами риска
Сообщалось о случаях нарушения функции почек и острой почечной недостаточности, связанных с введением иммуноглобулинов внутривенно. Вы особенно подвержены риску, если у вас имеются следующие факторы риска: уже существующее нарушение функции почек (почечная недостаточность), сахарный диабет (диабет mellitus), снижение объёма крови (гиповолемия). К другим условиям, которые считаются факторами риска, относятся избыточный вес, одновременное применение лекарственных средств, оказывающих токсическое действие на почки, и/или возраст старше 65 лет. В любом случае необходимо соблюдать следующие меры предосторожности:

• Пейте достаточное количество жидкости до начала терапии, чтобы обеспечить адекватное поступление жидкости.
• Врач должен контролировать выделение мочи и измерять функцию почек.
• Не используйте одновременно некоторые мочегонные препараты (петлевые диуретики). В вашем случае скорость инфузии должна быть как можно ниже, а препарат иммуноглобулина должен применяться в минимально возможной концентрации. Если возникает нарушение функции почек, врач рассмотрит вопрос о прекращении лечения иммуноглобулинами.

Гемолиз (патологическое разрушение эритроцитов)
Известно, что иммуноглобулины повышают риск разрушения эритроцитов (гемолиз) как у взрослых, так и у детей. Если вам вводили высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов (IVIg) в течение одного дня или в течение нескольких дней, и у вас группа крови А, В или АВ, и/или у вас имеется основное воспалительное заболевание, риск разрушения эритроцитов (гемолиза) может быть повышен.
После выхода препарата на рынок сообщалось, что при высоких дозах IVIg у детей, в частности при болезни Кавасаки, частота сообщений о гемолитических реакциях выше, чем при других показаниях к применению IVIg у детей.
Обратитесь к врачу, если у вас появляются бледность (бледный цвет кожи), вялость (ощущение слабости), тёмная моча, одышка или сердцебиение (учащённый сердечный ритм).
Отмечались единичные случаи нарушения функции почек/почечной недостаточности, связанной с гемолизом, с летальным исходом.

Информация о безопасности в отношении инфекций
Когда лекарственные средства получают из крови или плазмы человека, принимаются меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения доноров, которые могут быть носителями инфекций;
• тестирование каждой донорской единицы и пулов плазмы на наличие признаков вирусов/инфекций;
• применение технологических процессов при обработке крови или плазмы, способных инактивировать или устранить вирусы.
  Несмотря на эти меры, при применении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это также относится к любым неизвестным или новым вирусам и другим типам инфекций.

Считается, что принятые меры эффективны против вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С. Эти меры могут быть менее эффективны против вирусов без оболочки, таких как вирус гепатита А и/или парвовирус B19. Случаи инфицирования гепатитом А или парвовирусом B19 при применении иммуноглобулинов не описаны, возможно, из-за защитного эффекта антител против этих инфекций, содержащихся в препарате.

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на одну дозу (до максимум 2 г/кг), то есть практически «без натрия».
Настоятельно рекомендуется при каждом введении препарата фиксировать название и номер серии продукта, чтобы сохранить документацию по использованным сериям.

Другие лекарственные средства и Гамунекс
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Во время лечения Гамунексом следует избегать одновременного применения препаратов, усиливающих выделение воды из организма (петлевые диуретики).
Влияние на вакцины: Гамунекс может снижать эффективность некоторых видов вакцин (вакцин, содержащих ослабленные живые вирусы). При вакцинации против краснухи, эпидемического паротита и ветряной оспы между введением этого препарата и вакцины должен пройти период до 3 месяцев. При вакцинации против кори этот период должен быть увеличен до 1 года.

Беременность и кормление грудью
Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете её, а также если вы кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.

Вождение транспортных средств и управление механизмами
Иногда могут возникать головокружение или другие реакции, которые могут повлиять на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами. Если у вас появляются такие симптомы, подождите, пока они исчезнут, прежде чем садиться за руль или пользоваться механизмами.

3. Как применять Гамунекс

Гамунекс вводится внутривенно (эндовенозно) врачом.
Доза, применяемая в каждом конкретном случае, зависит от заболевания и массы тела и определяется врачом (см. раздел «Информация, предназначенная для медицинских работников», в конце данной инструкции).
В начале инфузии Гамунекс вводится медленно. Если у вас не наблюдается негативных реакций, врач может постепенно увеличить скорость введения.
Если вы прерываете лечение препаратом Гамунекс
Если лечение данным лекарственным средством будет прервано, ваше клиническое состояние может ухудшиться. Обратитесь к лечащему врачу, если вы хотите досрочно прекратить терапию этим препаратом.
Если у вас возникнут вопросы по применению данного лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не проявляются у всех людей.

В редких и единичных случаях при применении препаратов на основе иммуноглобулинов наблюдались следующие побочные эффекты. Обратитесь к врачу немедленно, если у вас возник один из следующих побочных эффектов во время или после инфузии:

• Резкое снижение артериального давления и, в единичных случаях, анафилактический шок (признаки которого, среди прочих, включают кожную сыпь, низкое артериальное давление, учащённое или нерегулярное сердцебиение, свистящее дыхание, кашель, чихание и затруднённое дыхание), даже если ранее у вас не наблюдалась аллергическая реакция при предыдущих введениях.
• Случаи временного неинфекционного менингита (признаки которого — головная боль, боязнь или непереносимость света, ригидность затылочных мышц).
• Случаи временного снижения количества эритроцитов в крови (гемолитическая анемия / обратимый гемолиз).
• Случаи временных кожных реакций.
• Повышение уровня креатинина в сыворотке крови (показатель функции почек) и/или острая почечная недостаточность (признаки: боль в пояснице, усталость, уменьшение количества мочи).
• Тромбоэмболические реакции, такие как инфаркт миокарда (ощущение сдавления в груди, учащённое сердцебиение), инсульт (слабость мышц лица, рук или ног, затруднения речи или понимания речи других людей), лёгочная эмболия (одышка, боль в груди, усталость), глубокая венозная тромбозия (боль и отёк в конечности).
• Случаи острого повреждения лёгких, связанного с трансфузией (TRALI), которое вызывает гипоксию (недостаток кислорода), затруднённое дыхание, учащённое дыхание, синюшность кожи или слизистых оболочек, лихорадку и низкое артериальное давление.

В клинических исследованиях, проведённых с препаратом Гамунекс, наблюдались следующие побочные эффекты:

Следующие побочные эффекты были частыми (могут встречаться до 1 случая на 10 инфузий):

• головная боль
• лихорадка

Следующие побочные эффекты были нечастыми (могут встречаться до 1 случая на 100 инфузий):

• головокружение
• крапивница (кожная сыпь, покраснение, зуд кожи)
• зуд
• кожная сыпь
• тошнота
• рвота
• повышенное артериальное давление
• воспаление горла
• кашель
• заложенность носа
• свистящее дыхание
• боль в суставах
• боль в спине
• гриппоподобное недомогание
• усталость
• озноб
• астения (слабость)
• боль в мышцах

Следующие побочные эффекты были редкими (могут встречаться до 1 случая на 1000 инфузий):

• гемолитическая анемия (разрушение эритроцитов)
• одышка
• синусит
• шелушение кожи
• тревожность
• снижение уровня гемоглобина
• диспепсия
• синяки
• покраснение
• мышечно-скелетная скованность
• пальмарная эритема (покраснение ладоней)
• афония (невозможность издавать голосовые звуки)
• снижение количества лейкоцитов
• дерматит (воспаление кожи) или контактный дерматит
• боль в животе
• диарея
• низкое артериальное давление
• боль в шее
• мышечно-скелетная боль
• боль в груди
• недомогание
• реакция в месте инъекции
• уретрит (боль или затруднение при мочеиспускании)
• вирусная инфекция верхних дыхательных путей (заболевания, вызванные острым вирусным поражением верхних дыхательных путей, включая нос, околоносовые пазухи, горло)
• лимфоцитоз (повышение числа определённого типа лейкоцитов)
• гиперчувствительность (аллергическая реакция)
• светобоязнь
• гипертонический криз (острое повышение артериального давления)
• гиперемия (увеличение притока крови)
• гемоглобинурия (наличие белка крови, переносящего кислород, в моче в чрезмерно высоких концентрациях)
• повышение артериального давления
• наличие свободного гемоглобина (гемоглобин, циркулирующий вне эритроцитов)
• повышенная СОЭ (ускорение скорости оседания эритроцитов в пробирке)

Какие меры следует предпринять при возникновении побочных эффектов?
Если возникают побочные эффекты, скорость инфузии следует замедлить или инфузию необходимо приостановить до исчезновения симптомов. Если симптомы сохраняются после прекращения инфузии, следует начать соответствующее лечение.
В случае тяжёлой реакции гиперчувствительности с понижением артериального давления и одышкой, доходящей до тяжёлой системной аллергической реакции (анафилактический шок), применение этого препарата должно быть немедленно прекращено и должны быть приняты соответствующие меры.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возник какой-либо побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через Итальянское агентство по лекарственным средствам (AIFA), веб-сайт: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности этого препарата.

5. Как хранить Гамунекс

Храните этот лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.
Не используйте этот лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке и флаконе.
Срок годности составляет 3 года.
Храните в холодильнике (2°C – 8°C). Не замораживайте. Держите флакон во внешней упаковке.
Препарат может храниться во внешней упаковке в течение одного периода не более 6 месяцев при комнатной температуре (не выше 25°C). В этом случае срок годности препарата истекает через 6 месяцев, независимо от первоначальной даты окончания срока годности. Новую дату окончания срока годности необходимо указать на внешней упаковке. В любом случае новая дата окончания срока годности не должна превышать дату окончания срока годности, указанную на упаковке. Повторное охлаждение невозможно.
После открытия индивидуальных флаконов содержимое должно быть использовано немедленно. Любые остатки необходимо утилизировать. Дальнейшее хранение не допускается, даже в холодильнике, из-за возможного микробного загрязнения.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Гамунекс
Действующее вещество — нормальная человеческая иммуноглобулина (IVIg). Один мл этого лекарственного средства содержит
100 мг белка, из которых по меньшей мере 98% составляет IgG, в воде для инъекций.
Один флакон объёмом 10 мл содержит: 1 г нормальной человеческой иммуноглобулины
Один флакон объёмом 50 мл содержит: 5 г нормальной человеческой иммуноглобулины
Один флакон объёмом 100 мл содержит: 10 г нормальной человеческой иммуноглобулины
Один флакон объёмом 200 мл содержит: 20 г нормальной человеческой иммоглобулины
Один флакон объёмом 400 мл содержит: 40 г нормальной человеческой иммуноглобулины
Содержание субклассов IgG составляет приблизительно: 62,8% (IgG1), 29,7% (IgG2), 4,8% (IgG3),
2,7% (IgG4). Максимальное содержание IgA — 66 мкг/мл.
Другие компоненты: глицин и вода для инъекций.

Описание внешнего вида Гамунекс и содержимое упаковки
Гамунекс — раствор для инфузий. Раствор от прозрачного до слегка опалесцирующего, бесцветный или бледно-жёлтый.
Гамунекс выпускается в упаковках по 10 мл, 50 мл, 100 мл, 200 мл и 400 мл. Упаковка содержит стеклянный флакон с пробкой (из хлорбутиловой резины), разрывную этикетку-крючок и листок-вкладыш.

Держатель разрешения на обращение на рынке и производитель
Держатель разрешения на обращение на рынке:
Grifols Deutschland GmbH
Colmarer Straße 22
60528 Франкфурт
Германия
Тел.: +49 69/660 593 100

Производитель:
Instituto Grifols, S.A.
Can Guasc, 2 – Parets del Vallès
08150 Барселона
Испания

Данное лекарственное средство зарегистрировано в государствах — членах Европейского экономического пространства и в Великобритании (Северная Ирландия) под следующими торговыми наименованиями:
Австрия, Бельгия, Кипр, Ирландия, Германия, Люксембург, Нидерланды, Польша, Португалия, Великобритания (Северная Ирландия): Gamunex 10% 100 мг/мл
Чехия, Дания, Финляндия, Франция, Венгрия, Норвегия, Словакия, Испания, Швеция: Gamunex 100 мг/мл
Греция: Gaminex 10% 100 мг/мл
Италия: Gamunex

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Использовать только прозрачные или слегка опалесцирующие, бесцветные или бледно-желтые растворы для инфузии, не содержащие частиц.
Не взбалтывать. Перед инфузией довести препарат Гамунекс до комнатной или телесной температуры
(по возможности, в водяной бане при температуре не выше 37 °С).
Флаконы оснащены этикеткой-крючком (Рис. 1). После подключения системы для инфузии
(Рис. 2) переверните флакон и загните кольцевую часть этикетки (Рис. 3). Плотно надавите пальцами
по бокам, чтобы образовать складки в тех местах, где кольцевая часть соединяется с остальной частью этикетки (Рис. 4).
Подвесьте флакон на стойку для инфузий с помощью образовавшегося кольца (Рис. 5).

Рис. 1   Рис. 2   Рис. 3   Рис. 4   Рис. 5
Способ применения и дозировка
Доза и схема дозирования зависят от показания.
Возможно, потребуется индивидуальная подборка дозы для каждого пациента в зависимости от клинической реакции. Доза, рассчитанная по массе тела, может требовать коррекции у пациентов с недостаточной или избыточной массой тела. Ниже приведены схемы дозирования в качестве ориентира.
Рекомендуемая дозировка приведена в следующей таблице.

Способ применения
Для внутривенного применения.
Нормальная человеческая иммуноглобулин должна вводиться внутривенно со скоростью инфузии 0,6–1,2 мл/кг/час в течение 0,5 часа. В случае возникновения побочной реакции необходимо снизить скорость введения или прекратить инфузию. При хорошей переносимости скорость введения может быть постепенно увеличена до максимальной скорости 4,8–8,4 мл/кг/час.
Детская популяция
Поскольку дозировка для каждого показания определяется на основании массы тела и корректируется в зависимости от клинического ответа при вышеуказанных состояниях, дозировка у детей и подростков (0–18 лет) не отличается от дозировки у взрослых.
Гамунекс не должен смешиваться с другими инфузионными растворами и лекарственными средствами. При необходимости разведения перед инфузией для этих целей может быть использован раствор глюкозы 50 мг/мл. Не разбавлять солевыми растворами.
Одновременное введение Гамунекса и гепарина через устройство для введения с одним просветом должно быть исключено.
Инфузионные линии для Гамунекса могут промываться раствором глюкозы 50 мг/мл или раствором натрия хлорида (9 мг/мл), но не гепарином.
Запирающий раствор с гепарином, через который вводился Гамунекс, должен быть промыт раствором глюкозы 50 мг/мл или раствором натрия хлорида (9 мг/мл), но не гепарином.