Фанхди

ИНСТРУКЦИЯ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ

Фанхди 250 ЕД + 300 ЕД/10 мл Порошок и растворитель для раствора для инфузий, 500 ЕД + 600 ЕД/10 мл Порошок и растворитель для раствора для инфузий, 1000 ЕД + 1200 ЕД/10 мл Порошок и растворитель для раствора для инфузий, 1500 ЕД + 1800 ЕД/15 мл Порошок и растворитель для раствора для инфузий

Комплексный препарат фактора свёртывания VIII человека и фактора Виллебранда человека
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применять лекарство, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте инструкцию. Вам может понадобиться прочитать её ещё раз.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Это лекарство назначено только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы такие же, как у вас, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные реакции, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Фанхди и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Фанхди
3. Как применять Фанхди
4. Возможные нежелательные реакции
5. Как хранить Фанхди
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Фанхди и для чего он применяется

Фанхди представляет собой лиофилизированный порошок и растворитель для раствора для инфузий, содержащие примерно 250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ и 1500 МЕ фактора VIII (FVIII) и 300, 600, 1200 или 1800 МЕ фактора Виллебранда (VWF) в одном флаконе. После восстановления соответствующим объёмом растворителя (вода для инъекций) каждый флакон содержит примерно 25, 50 или 100 МЕ FVIII/мл и 30, 60 или 120 МЕ VWF/мл.

Флакон:

• Действующее вещество: FVIII 250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ, 1500 МЕ; VWF 300 МЕ, 600 МЕ, 1200 МЕ, 1800 МЕ
  Специфическая активность FVIII:C после выделения: 1000–3000 МЕ/мг белка от VWF
  (Общий белок: ≤ 90 мг, ≤ 135 мг)
• Вспомогательные вещества: Гистидин, альбумин человеческий, аргинин
  Предварительно заполненный шприц с растворителем:
  Фанхди 250, 500, 1000 — вода для инъекций 10 мл
  Фанхди 1500 — вода для инъекций 15 мл

Фанхди относится к группе лекарственных препаратов, называемых кровоостанавливающими средствами — факторами свёртывания крови: фактором Виллебранда и фактором VIII свёртывания крови в сочетании.

Фанхди применяется для:

• Лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А (врождённым дефицитом фактора VIII).
• Лечения приобретённого дефицита фактора VIII.
• Лечения пациентов с гемофилией А, у которых выработаны антитела против фактора VIII (ингибиторы).
• Лечения и профилактики кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда, когда лечение только десмопрессином (ДДАВП) неэффективно или противопоказано.

2. Что необходимо знать перед применением Фанхди

Не используйте Фанхди

• Если у вас аллергия на фактор VIII свёртывания крови человека и фактор Виллебранда в комбинации или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Если вы хотите получить дополнительную информацию, проконсультируйтесь с врачом.
Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре перед применением Фанхди.

• В редких случаях может развиться реакция гиперчувствительности, характеризующаяся кожной сыпью, ощущением сдавливания в груди, свистящим дыханием, головокружением, тошнотой или снижением артериального давления с головокружением при положении стоя; такая реакция может прогрессировать до анафилактического шока (тяжёлой и острой аллергической реакции). При появлении этих симптомов необходимо немедленно прекратить применение препарата и связаться с врачом.
• Врач должен проводить анализы для обеспечения достаточности дозы Фанхди, чтобы достичь и поддерживать соответствующий уровень фактора VIII, тем самым останавливая любое кровотечение.
• Образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении всеми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Ингибиторы, особенно при высоких уровнях, препятствуют эффективному действию лечения, и вы или ваш ребёнок будете находиться под тщательным наблюдением на предмет выявления этих ингибиторов. Если Фанхди не контролирует кровотечение у вас или у вашего ребёнка, немедленно сообщите об этом врачу.
• Если у вас уже развился ингибитор к FVIII и вы меняете препарат, содержащий фактор VIII, существует риск повторного появления ингибитора.
• При лечении болезни Виллебранда существует риск образования тромбов, особенно если известны клинические факторы риска. Поэтому врач должен проводить анализы для выявления возможных признаков тромбообразования и назначить лечение, если это необходимо.
• При применении препаратов Виллебранда, содержащих FVIII:C, длительное лечение может привести к чрезмерному повышению уровня FVIII:C. Уровни FVIII:C в плазме должны тщательно контролироваться, чтобы избежать их стойкого повышения, что может увеличить риск тромботических событий.
• У пациентов с болезнью Виллебранда, особенно с типом 3, могут развиваться нейтрализующие антитела к фактору Виллебранда (ингибиторы). Ингибиторы фактора Виллебранда — это антитела, присутствующие в крови, которые могут блокировать действие применяемого вами фактора Виллебранда. Если активность фактора Виллебранда не достигает ожидаемых уровней в плазме или если кровотечение не контролируется при соответствующей дозе, необходимо провести анализ на наличие ингибитора фактора Виллебранда. У пациентов с высоким уровнем ингибитора терапия эффективным фактором Виллебранда может оказаться неэффективной, и следует рассмотреть другие варианты лечения.
• Если для введения Фанхди вам потребуется устройство для центрального венозного доступа (УЦВД), ваш врач должен оценить риск осложнений, связанных с УЦВД, включая:
  • местные инфекции,
  • бактерии в крови (бактериемию),
  • образование тромбов в кровеносном сосуде (тромбоз) в месте установки катетера.

Когда лекарственные средства производятся из плазмы или крови человека, принимаются меры предосторожности для предотвращения передачи инфекций пациентам. Эти меры включают:

• тщательный отбор доноров плазмы и крови, чтобы исключить доноров, которые могут быть носителями инфекций,
• анализ каждой донации и пулов плазмы на наличие признаков вирусов/инфекций,
• включение в процесс обработки крови или плазмы этапов, способных инактивировать или удалять вирусы.

Несмотря на эти меры, при введении лекарственных средств, полученных из плазмы или крови человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это касается всех вирусов с неизвестным происхождением, новых вирусов или других типов инфекций.
Принятые меры считаются эффективными против вирусов с липидной оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В, вирус гепатита С, а также против некапсулированного вируса гепатита А. Однако эффективность этих мер может быть ограничена в отношении некапсулированных вирусов, таких как парвовирус B19.
Инфекция парвовирусом B19 может быть тяжёлой для беременных женщин (инфекция плода) и для лиц с иммунодефицитом или определёнными формами анемии (например, серповидноклеточная анемия или гемолитическая анемия).
Врач может порекомендовать вакцинацию против гепатита А и В, если вы регулярно или повторно вводите концентраты фактора VIII, полученные из плазмы человека.
Рекомендуется при каждом введении Фанхди регистрировать название и номер серии продукта для обеспечения прослеживаемости использованных партий.
См. также раздел 4.
Дети и подростки
Перечисленные предостережения и меры предосторожности применимы как к взрослым, так и к детям.
Другие лекарственные средства и Фанхди
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Взаимодействия FVIII/FVW с другими лекарственными средствами не известны.
Беременность и лактация
Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете её, а также если вы кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
FVIII/VWF следует применять во время беременности и лактации только при чётких показаниях.
Вождение транспортных средств и управление механизмами
Фанхди не влияет на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
Содержание натрия
Остаточное содержание натрия в Фанхди, оставшееся от производственного процесса, не превышает 23 мг на флакон (0,1 ммоль/мл или 2,3 мг/мл) в лекарственных формах 250, 500 и 1000 МЕ и 34,5 мг на флакон (0,1 ммоль/мл или 2,3 мг/мл) в лекарственной форме 1500 МЕ. Это составляет соответственно 1,15% и 1,72% от максимальной суточной рекомендуемой дозы натрия для взрослого. Однако, в зависимости от массы тела пациента и режима дозирования, пациент может получать более одного флакона.

3. Как применять Фанхди

Препарат следует вводить внутривенно. Скорость введения не должна превышать 10 мл/мин.
Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача или медицинского персонала центра гемофилии. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом, фармацевтом или медсестрой.
Доза Фанхди, которую вы должны применять, зависит от различных факторов, таких как вес, клиническое состояние, тип и тяжесть кровотечения. Врач рассчитает дозу, частоту и интервалы введения Фанхди для достижения необходимого уровня фактора VIII или фактора Виллебранда в крови.
Продолжительность лечения Фанхди определяет врач.

Подготовка раствора:
Соблюдайте максимально возможные меры предосторожности на всех этапах процесса, чтобы избежать загрязнения препарата.

1. Нагрейте флакон и шприц, не превышая температуру 30 °C.
2. Вставьте поршень в шприц, содержащий растворитель.
3. Извлеките фильтр из упаковки. Снимите колпачок с соединителя шприца и подсоедините шприц к фильтру.
4. Извлеките адаптер для флакона из упаковки и подсоедините его к фильтру на шприце.
5. Снимите пластиковую защиту с флакона и обработайте пробку салфетками-антисептиками, прилагаемыми к препарату.
6. Проколите пробку флакона иглой адаптера.
7. Перенесите весь объём растворителя из шприца в флакон.
8. Аккуратно вращайте флакон, не взбалтывая, до полного растворения препарата. Поскольку это раствор для парентерального применения, не используйте препарат, если он не растворился полностью или если в растворе видны частицы.
9. Быстро отсоедините шприц с фильтром от флакона с адаптером, чтобы устранить вакуум.
10. Держа флакон вверх дном, наберите раствор в шприц.
11. Подготовьте место инъекции, отсоедините шприц и введите препарат, используя прилагаемый набор с бабочковой иглой. Скорость введения должна составлять 3 мл/мин внутривенно и ни в коем случае не превышать 10 мл/мин, чтобы избежать васомоторных реакций.

Наборы для введения не подлежат повторному использованию. Остатки препарата ни в коем случае нельзя использовать повторно или хранить в холодильнике.
Важно использовать набор для инфузии, поставляемый с препаратом. В случае использования других медицинских систем инфузии необходимо проверить их совместимость с предварительно заполненным шприцом. Адаптеры следует использовать при необходимости, чтобы обеспечить правильное введение препарата.

Применение у детей и подростков
Данные клинических исследований недостаточны для рекомендации применения Фанхди у детей в возрасте младше 6 лет.

Если вы применили Фанхди в большем количестве, чем необходимо
Случаи передозировки фактором VIII и фактором Виллебранда в комбинации неизвестны.
При тяжелой передозировке могут возникнуть тромбоэмболические осложнения.
В любом случае, если вы применили больше Фанхди, чем следовало, немедленно сообщите об этом врачу или фармацевту.

Если вы забыли применить Фанхди

• Немедленно проведите следующее введение и продолжайте вводить препарат с регулярными интервалами в соответствии с указаниями врача.
• Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
не у всех пациентов они возникают.
В редких случаях после введения Фанхди возможно развитие следующих побочных эффектов. Немедленно обратитесь к врачу, если вы почувствуете:

• зуд, местные реакции в месте инъекции (например: временное жжение и покраснение),
• аллергические реакции (например, ощущение сдавления в груди или общее недомогание, головокружение, тошноту и снижение артериального давления, которое может вызывать головокружение при положении стоя, озноб, покраснение, распространённую крапивницу, головную боль, сонливость, возбуждение, покалывание, рвоту, свистящее дыхание),
• повышение температуры тела,
• учащённое сердцебиение (тахикардию).

В редких случаях может развиться анафилактический шок. Если во время введения препарата вы почувствуете один из следующих симптомов:

• сдавление в груди или ощущение недомогания,
• головокружение,
• снижение артериального давления, которое может вызывать головокружение при положении стоя,
• озноб,
• покраснение, распространённую крапивницу,
• головную боль, сонливость, возбуждение,
• покалывание,
• свистящее дыхание,
• тошноту, рвоту,

это может быть ранним признаком гиперчувствительности и анафилактической реакции. При возникновении анафилактической или аллергической реакции немедленно прекратите введение препарата и срочно обратитесь к врачу.

Гемофилия А
Нельзя исключить аллергические реакции на вспомогательные вещества препарата. У детей, ранее не получавших лечения препаратами фактора VIII, возможно формирование ингибиторных антител (см. раздел 2), что происходит очень часто (у более чем 1 пациента из 10); однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является редким (менее чем у 1 пациента из 100). Если это произойдёт, препарат может перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребёнка может возникнуть продолжающееся кровотечение. В таком случае необходимо немедленно обратиться к врачу.

Болезнь Виллебранда
При использовании препарата, содержащего фактор Виллебранда (VWF) и FVIII, для лечения болезни Виллебранда (VWD), длительное лечение может привести к чрезмерному повышению уровня FVIII в крови. Это может увеличить риск тромботических осложнений.
Если вы — пациент с известными клиническими или лабораторными факторами риска, вас необходимо контролировать на наличие первых признаков тромбоза. Ваш врач должен определить профилактические меры (профилактику) венозной тромбоэмболии в соответствии с действующими рекомендациями.
Особенно у пациентов с болезнью Виллебранда типа 3 в редких случаях возможно образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору Виллебранда. Если такие ингибиторы образуются, фактор Виллебранда становится менее эффективным в контроле кровотечения. Если кровотечение не останавливается, необходимо проверить наличие ингибиторов в крови. Эти антитела могут быть связаны с анафилактическими реакциями. Поэтому у пациентов, у которых развиваются анафилактические реакции, следует оценивать наличие ингибиторов. В таких случаях немедленно обратитесь к врачу.

Сведения о вирусной безопасности см. в разделе 2.

Детская популяция
Ожидается, что частота, тип и тяжесть побочных реакций у детей будут такими же, как у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему сообщения о нежелательных явлениях. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большее количество информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Как хранить Фанхди

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не храните при температуре выше 30 °C.
Не замораживать. Хранить в защищённом от света месте.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на этикетке и на картонной упаковке после надписи «Scad.».
Не используйте этот препарат, если вы заметили, что раствор мутный или содержит осадок. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Если раствор мутный или изменил цвет, утилизируйте его.
После восстановления препарат пригоден к использованию в течение 4 часов при хранении при температуре 25 °C.
С микробиологической точки зрения препарат следует использовать немедленно; если он не используется немедленно, ответственность за время и условия хранения до использования лежит на пользователе.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации лекарств, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Фанхди
Действующим веществом является человеческий фактор свёртывания крови VIII и фактор Виллебранда в комбинации.
Фанхди состоит из лиофилизированного порошка и растворителя для раствора для инфузий, содержащего приблизительно 250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ или 1500 МЕ человеческого фактора свёртывания крови VIII и 300 МЕ, 600 МЕ, 1200 МЕ или 1800 МЕ фактора Виллебранда на флакон. Продукт восстанавливается 10 мл (для форм 250 МЕ, 500 МЕ и 1000 МЕ) или 15 мл (для формы 1500 МЕ) воды для инъекций.
Другие компоненты: гистидин, человеческий альбумин, аргинин.

Описание внешнего вида Фанхди и содержимое упаковки
Флакон, содержащий порошок белого или светло-жёлтого цвета, и шприц с водой для инъекций (растворитель).
Упаковка: 1 флакон, 1 предварительно наполненный шприц с растворителем и принадлежности (один адаптер для флакона, фильтр, 2 антисептических тампона и набор для инфузии).

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Instituto Grifols, S.A.
Can Guasc, 2 – Parets del Vallès
08150 Barcelona – ИСПАНИЯ
……………………....................................................................................................................................
Следующая информация предназначена исключительно для врачей или медицинского персонала:

Дозировка

Гемофилия А
Дозы и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и объёма кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в международных единицах (МЕ), соответствующих текущим стандартам ВОЗ для препаратов, содержащих фактор VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается либо в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме), либо в международных единицах (по отношению к международному стандарту для плазматического фактора VIII).
Одна международная единица (МЕ) фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию
Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирических данных, согласно которым 1 международная единица (МЕ) фактора VIII на 1 кг массы тела повышает плазменную активность фактора VIII на 2,1 ± 0,4 % от нормальной активности. Необходимая доза определяется по следующей формуле:
Необходимые единицы = Масса тела × Желаемое повышение фактора VIII × 0,5
(МЕ) (кг) (%) (МЕ/мл)
Объём вводимого препарата и частота введений должны подбираться таким образом, чтобы достичь клинической эффективности в каждом конкретном случае.
При следующих кровотечениях активность фактора VIII не должна падать ниже указанных уровней плазменной активности (в % от нормы или МЕ/мл) в течение указанного времени.
Следующая таблица может использоваться для определения дозировки при эпизодах кровотечения и в хирургии:

Степень кровотечения / Требуемый уровень Частота введений
Тип хирургической процедуры фактора VIII (часы) / Продолжительность терапии (дни)
(%) (МЕ/мл)

Кровотечение
Недавний гемартроз, внутримышечное кровотечение или кровотечение в полости рта. 20 – 40 Повторять каждые 12 – 24 часа.
Не менее 1 дня, до тех пор, пока кровотечение, проявляющееся болью, не прекратится или не произойдёт заживление.
Более обширный гемартроз, внутримышечное кровотечение или гематома. 30 – 60 Повторять инфузию каждые 12 – 24 часа в течение 3 – 4 дней или дольше, пока не исчезнет боль и острое состояние ограничения функции.
Кровотечение, угрожающее жизни. 60 – 100 Повторять инфузию каждые 8 – 24 часа, пока угроза не минует.

Хирургия
Малые хирургические вмешательства 30 – 60 Каждые 24 часа, не менее 1 дня, до заживления.
(включая удаление зубов)
Крупные хирургические вмешательства 80 – 100 Повторять введение каждые 8 – 24 часа до достаточного заживления раны, затем продолжать терапию не менее 7 дней для поддержания активности фактора VIII на уровне 30 – 60% (МЕ/мл).

Профилактика
Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжёлой гемофилией А обычные дозы составляют от 20 до 40 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела, вводимые с интервалом 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между введениями или применение более высоких доз.
Во время лечения рекомендуется точно определять уровни фактора VIII для корректировки дозы и частоты повторных инфузий. Отдельные пациенты могут по-разному реагировать на фактор VIII, проявляя различную продолжительность полувыведения и восстановление активности. Поскольку доза основывается на массе тела, может потребоваться корректировка дозы у пациентов с недостаточной или избыточной массой тела.
Особенно при крупных хирургических вмешательствах крайне важно точное мониторирование заместительной терапии с помощью тестов свёртываемости крови (активность фактора VIII в плазме).

Болезнь Виллебранда
Как правило, 1 МЕ/кг VWF:RCo повышает циркулирующий уровень VWF:RCo на 0,02 МЕ/мл (2%).
Необходимо достичь уровней VWF:RCo > 0,6 МЕ/мл (60%) и FVIII:C > 0,4 МЕ/мл (40%).
Обычно для достижения гемостаза рекомендуется вводить 40–80 МЕ/кг фактора Виллебранда (VWF:RCo) и 20–40 МЕ/кг FVIII:C.
Первоначальная доза 80 МЕ/кг фактора Виллебранда может быть необходима, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда типа 3, где поддержание адекватных уровней может требовать более высоких доз по сравнению с другими типами болезни Виллебранда.
Далее необходимо вводить соответствующие дозы каждые 12–24 часа. Доза и продолжительность лечения зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, а также уровней VWF:RCo и FVIII:C.
При использовании препаратов фактора Виллебранда, содержащих FVIII, врач должен быть информирован о том, что длительное лечение может привести к чрезмерному повышению уровня FVIII:C. Через 24–48 часов после начала лечения целесообразно снизить дозу и/или увеличить интервал между введениями либо использовать препарат VWF с низким содержанием FVIII, чтобы избежать чрезмерного повышения уровня FVIII:C.

Детская популяция
Безопасность и эффективность Фанхди у детей в возрасте младше 6 лет не установлены.