FANHDI

ULOTKA DOTYCZĄCA PRODUKTU: INFORMACJE DLA UŻYTKOWNIKA

Fanhdi 250 J + 300 J/10 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania dożylnej, 500 J + 600 J/10 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania dożylnej, 1000 J + 1200 J/10 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania dożylnej, 1500 J + 1800 J/15 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania dożylnej

Skomplikowany czynnik krzepnięcia krwi człowieka VIII i czynnik von Willebranda człowieka
Przeczytaj uważnie ten ulotkę przed zastosowaniem tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym te niewymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki:

1. Co to jest Fanhdi i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Fanhdi
3. Jak stosować Fanhdi
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Fanhdi
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Fanhdi i do czego służy

Fanhdi składa się z liofilizatu i rozpuszczalnika do sporządzenia roztworu do wlewania dożylnego, zawiera około 250 j., 500 j., 1000 j. lub 1500 j. czynnika VIII (FVIII) oraz 300 j., 600 j., 1200 j. lub 1800 j. czynnika von Willebranda (VWF) w jednym fiolce. Po odtworzeniu odpowiednią ilością rozpuszczalnika (woda do wstrzykiwań) każdy fiolka zawiera około 25, 50 lub 100 j. FVIII/ml oraz 30, 60 lub 120 j. VWF/ml.
Fiolka:

• Substancja czynna: FVIII 250 j. 500 j. 1000 j. 1500 j. VWF 300 j. 600 j. 1200 j. 1800 j. Aktywność specyficzna FVIII:C po oddzieleniu 1000 – 3000 j./mg białka od VWF: (Białko ogółem:  90 mg  135 mg)
• Substancje pomocnicze: Histydyna, albumina ludzka, arginina Strzykawka wstępnie wypełniona rozpuszczalnikiem: Fanhdi 250, 500, 1000 Woda do wstrzykiwań 10 ml Fanhdi 1500 Woda do wstrzykiwań 15 ml

Fanhdi należy do grupy leków nazywanych przeciwhemoragicznymi: czynniki krzepnięcia krwi: czynnik von Willebranda i czynnik VIII krzepnięcia krwi w skojarzeniu.
Fanhdi stosuje się w celu:

• Leczenia i zapobiegania napadom krwawień u pacjentów z hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII).
• Leczenia nabytego niedoboru czynnika VIII.
• Leczenia pacjentów z hemofilią A z przeciwciałami przeciwko czynnikowi VIII (inhibitorami).
• Leczenia i zapobiegania napadom krwawień u pacjentów z chorobą von Willebranda, gdy leczenie wyłącznie desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne lub jest przeciwwskazane.

2. Co powinieneś wiedzieć przed zastosowaniem Fanhdi

Nie stosuj Fanhdi

• Jeśli jesteś uczulony na ludzki czynnik VIII krzepnięcia krwi i czynnik von Willebranda w skojarzeniu lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Jeśli chcesz uzyskać więcej informacji, zapytaj lekarza.
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką przed zastosowaniem Fanhdi.

• Rzadko może rozwinąć się reakcja nadwrażliwościowa, charakteryzująca się wysypką, uczuciem ucisku w klatce piersiowej, świstem podczas oddychania, zawrotami głowy, nudnościami lub obniżeniem ciśnienia krwi z zawrotami głowy podczas stania; taka reakcja może postępować aż do szoku (ciężkiej i nagłej reakcji alergicznej). Jeśli wystąpią takie objawy, należy natychmiast przerwać stosowanie produktu i skontaktować się z lekarzem.

• Lekarz powinien przeprowadzić badania, aby zapewnić, że dawka Fanhdi, którą otrzymujesz, jest wystarczająca do osiągnięcia i utrzymania odpowiedniego poziomu czynnika VIII, zatrzymując tym samym wszelkie krwawienia.

• Powstawanie inhibitorów (przeciwciał) to znana komplikacja, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory, zwłaszcza na wysokim poziomie, uniemożliwiają prawidłowe działanie leczenia, dlatego Ty lub Twoje dziecko będą Państwo poddawani dokładnemu monitorowaniu pod kątem rozwoju tych inhibitorów. Jeśli Fanhdi nie kontroluje krwawienia u Ciebie lub u Twojego dziecka, natychmiast powiadom lekarza.

• Jeśli wcześniej już rozwinąłeś inhibitor wobec FVIII i zmieniasz lek zawierający czynnik VIII, istnieje ryzyko ponownego wystąpienia inhibitora.

• Podczas leczenia choroby von Willebranda istnieje ryzyko powstawania skrzeplin, szczególnie jeśli znane są czynniki ryzyka klinicznego. Dlatego lekarz musi przeprowadzić badania, aby wykryć ewentualne oznaki skrzeplin i przepisać leczenie, jeśli to konieczne.

• W przypadku stosowania produktów VWF zawierających FVIII:C, długotrwałe leczenie może prowadzić do nadmiernego wzrostu poziomu FVIII:C. Poziomy FVIII:C w osoczu należy dokładnie monitorować, aby uniknąć utrzymywania się zbyt wysokich stężeń we krwi, co zwiększa ryzyko zdarzeń trombotycznych.

• Pacjenci z chorobą von Willebranda, szczególnie typu 3, mogą rozwijać przeciwciała neutralizujące czynnik von Willebranda (inhibitory). Inhibitory czynnika von Willebranda to przeciwciała obecne we krwi, które mogą blokować działanie stosowanego przez Ciebie czynnika von Willebranda. Jeśli aktywność czynnika von Willebranda nie osiąga oczekiwanych poziomów osocza lub jeśli krwawienie nie jest kontrolowane odpowiednią dawką, należy wykonać test w celu ustalenia obecności inhibitora czynnika von Willebranda. U pacjentów z wysokim poziomem inhibitora leczenie skutecznym czynnikiem von Willebranda może okazać się nieskuteczne, należy wtedy rozważyć inne opcje terapeutyczne.

• Jeśli do podania Fanhdi będziesz potrzebować centralnego urządzenia dostępu do żyły (DAVC), Twój lekarz musi wziąć pod uwagę ryzyko powikłań związanych z DAVC, w tym: infekcje miejscowe, obecność bakterii we krwi (bakteriemia) i powstawanie skrzeplin w naczyniu krwionośnym (tromboza) w miejscu, gdzie umieszczono kaniulę.
  Gdy leki są wytwarzane z osocza lub krwi ludzkiej, podejmowane są środki ostrożności w celu zapobiegania możliwości przeniesienia infekcji na pacjentów. Obejmują one:

• staranne dobieranie dawców osocza i krwi, aby upewnić się, że dawcy z ryzykiem bycia nosicielami infekcji są odrzucani,

• analizę każdej darowizny i puli osocza w celu wykrycia oznak wirusów/infekcji,

• włączenie procesów podczas przetwarzania krwi lub osocza, które mogą dezaktywować lub usuwać wirusy.

Mimo tych środków, gdy leki wytwarzane z osocza lub krwi ludzkiej są podawane, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia infekcji. Dotyczy to wszystkich wirusów o nieznanym jeszcze pochodzeniu, wirusów nowo pojawiających się lub innych rodzajów infekcji.
Podejmowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów o powłoce lipidowej, takich jak wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności), wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C oraz wirus zapalenia wątroby typu A nieposiadający kapsuły. Podejmowane środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieposiadających kapsuły, takich jak parwowirus B19.
Infekcje parwowirusem B19 mogą być ciężkie u kobiet w ciąży (infekcja płodu) oraz u osób z niedoborem odporności lub z niektórymi rodzajami anemii (np. anemia sierpowata lub anemia hemolityczna).
Lekarz może zalecić szczepienie przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu A i B, jeśli regularnie/powtórnie wstrzykuje się stężone preparaty czynnika VIII pochodzące z ludzkiego osocza.
Zaleca się, aby za każdym razem, gdy podaje się Fanhdi, rejestrować nazwę i numer serii produktu, aby zapewnić śledzenie stosowanych partii.
Zobacz również punkt 4.
Dzieci i młodzież
Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych, jak i dzieci.
Inne leki i Fanhdi
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub możesz przyjmować inne leki.
Nie znane są interakcje FVIII/FVW z innymi lekami.
Ciąża i karmienie piersią
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajście w ciążę, albo jeśli karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem tego leku.
FVIII/VWF należy stosować w czasie ciąży i karmienia piersią tylko wtedy, gdy wyraźnie wskazane.
Kierowanie pojazdami i używanie maszyn
Fanhdi nie wpływa na zdolność kierowania pojazdami i korzystania z maszyn.
Zawartość sodu
Zawartość resztkowego sodu w Fanhdi, pochodzącego z procesu produkcyjnego, nie przekracza 23 mg na fiolkę (0,1 mmol/ml lub 2,3 mg/ml) w opakowaniach zawierających 250, 500 i 1000 IU oraz 34,5 mg na fiolkę (0,1 mmol/ml lub 2,3 mg/ml) w opakowaniu zawierającym 1500 IU. Odpowiada to odpowiednio 1,15% i 1,72% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego. Jednak w zależności od masy ciała pacjenta i dawkowania, pacjent może otrzymać więcej niż jedną fiolkę.

3. Jak stosować Fanhdi

Produkt należy wstrzykiwać drogą dożylną. Szybkość podawania nie powinna przekraczać 10 ml/min.

Stosuj ten lek ściśle zgodnie z zaleceniami lekarza lub personelu medycznego z centrum hemofilii. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

Ilość leku Fanhdi, którą należy stosować, zależy od wielu czynników, takich jak masa ciała, stan kliniczny, rodzaj i nasilenie krwawienia. Lekarz obliczy dawkę, częstotliwość oraz odstępy między dawkami Fanhdi, aby osiągnąć wymagane stężenie czynnika VIII lub czynnika von Willebranda we krwi.

Lekarz ustali czas trwania leczenia Fanhdi.

Aby przygotować roztwór:

Zadbaj o przestrzeganie odpowiednich warunków higieny na każdym etapie procedury, aby uniknąć zanieczyszczenia produktu.

1. Ogrzej fiolkę i strzykawkę, nie przekraczając temperatury 30 °C.
2. Włóż tłoczek do strzykawki zawierającej rozpuszczalnik.
3. Wyjmij filtr z opakowania. Usuń nakrętkę z konektora strzykawki i podłącz strzykawkę do filtra.
4. Wyjmij łącznik do fiolki z opakowania i podłącz go do filtra na strzykawce.
5. Usuń plastikową osłonę z fiolki i przetrzyj septum alkoholowymi chusteczkami dołączonymi do opakowania.
6. Przekłuj septum fiolki igłą łącznika.
7. Przenieś cały rozpuszczalnik ze strzykawki do fiolki.
8. Delikatnie obracaj fiolkę bez wstrząsania, aż do całkowitego rozpuszczenia się produktu. Ponieważ jest to roztwór do stosowania parenteralnego, nie należy stosować produktu, jeśli nie rozpuścił się całkowicie lub jeśli widoczne są cząstki.
9. Szybko odłącz strzykawkę z filtrem od fiolki z łącznikiem, aby usunąć próżnię.
10. Trzymając fiolkę w górze, za pomocą strzykawki zaaspiruj roztwór.
11. Przygotuj miejsce wstrzyknięcia, odłącz strzykawkę i wstrzyknij lek, używając zestawu z igłą motylkową dołączonym do opakowania. Szybkość wstrzykiwania powinna wynosić 3 ml/min dożylnie i nigdy nie więcej niż 10 ml/min, aby uniknąć reakcji naczyniowych.

Nie wolno ponownie używać zestawów do podawania. Pozostały produkt nigdy nie powinien być stosowany ponownie ani przechowywany w lodówce.

Należy koniecznie użyć zestawu do infuzji dostarczonego razem z lekiem. W przypadku stosowania innych systemów medycznych do infuzji należy upewnić się o ich zgodności z wypełnioną strzykawką. Łączniki należy stosować w razie potrzeby, aby zagwarantować prawidłowe podanie produktu.

Stosowanie u dzieci i młodzieży
Dane z badań klinicznych są niewystarczające, aby zalecić stosowanie Fanhdi u dzieci poniżej 6. roku życia.

Jeśli zastosowano zbyt dużą dawkę Fanhdi
Nie znano przypadków przedawkowania czynnikiem VIII i czynnikiem von Willebranda w połączeniu.
W przypadku ciężkiego przedawkowania mogą wystąpić zdarzenia zakrzepowo-zatorowe.
Jednak jeśli zastosował(a) więcej Fanhdi niż należało, niezwłocznie powiadom lekarza lub farmaceutę.

Jeśli zapomniano zastosować Fanhdi

• Natychmiast przeprowadź kolejne podanie i kontynuuj w regularnych odstępach zgodnie z zaleceniami lekarza.
• Nie stosuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Rzadko może dojść do wystąpienia następujących działań niepożądanych po podaniu Fanhdi. Natychmiast zadzwoń do lekarza, jeśli odczuwasz:

• swędzenie, reakcje lokalne w miejscu wstrzyknięcia (np.: uczucie pieczenia i przejściowe zaczerwienienie),
• reakcje alergiczne (np. uczucie ucisku w klatce piersiowej lub niedobytu, zawroty głowy, nudności i obniżenie ciśnienia krwi, które może powodować zawroty głowy podczas stania, dreszcze, zaczerwienienie, rozlany wysyp wypryskowy, ból głowy, senność, pobudzenie, mrowienie, wymioty, świsty w oddychaniu),
• gorączkę,
• przyspieszone tętno (tachykardię).

Rzadko może wystąpić wstrząs anafilaktyczny. Jeśli podczas podawania leku odczuwasz którykolwiek z następujących objawów:

• uczucie ucisku w klatce piersiowej lub niedobytu,
• zawroty głowy,
• obniżenie ciśnienia tętniczego, które może powodować zawroty głowy podczas stania,
• dreszcze,
• zaczerwienienie, rozlany wysyp wypryskowy,
• ból głowy, senność, pobudzenie,
• mrowienie,
• świsty w oddychaniu,
• nudności, wymioty,

może to być wczesny objaw nadwrażliwości lub reakcji anafilaktycznej. W przypadku wystąpienia reakcji anafilaktycznej lub alergicznej należy natychmiast przerwać podawanie leku i zadzwonić do lekarza.

Hemofilia A
Nie można wykluczyć reakcji alergicznych na substancje pomocnicze w produkcie. U dzieci, które wcześniej nie były leczone lekami zawierającymi czynnik VIII, tworzenie się przeciwciał inhibitorów (zobacz punkt 2) może być bardzo częste (u więcej niż 1 na 10 pacjentów); natomiast u pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia) ryzyko jest rzadkie (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli dojdzie do takiej sytuacji, lek u Ciebie lub Twojego dziecka może przestać działać prawidłowo i może wystąpić trwające krwawienie. W takim przypadku należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem.

Choroba von Willebranda
Podczas stosowania produktu zawierającego VWF z FVIII w leczeniu choroby von Willebranda (VWD), długotrwałe leczenie może prowadzić do nadmiernego wzrostu stężenia FVIII we krwi. Może to zwiększyć ryzyko zdarzeń trombotycznych.
Jeśli jesteś pacjentem z znanymi czynnikami ryzyka klinicznymi lub laboratoryjnymi, należy monitorować pierwsze objawy trombozy. Twój lekarz powinien podjąć środki zapobiegawcze (profilaktykę) przeciwko zakrzepicy żylnej i zatorowości płucnej zgodnie z obowiązującymi rekomendacjami.
Szczególnie u pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, w rzadkich przypadkach może dojść do rozwoju przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) wobec czynnika von Willebranda. Jeśli takie inhibitory się pojawią, czynnik von Willebranda będzie mniej skuteczny w kontrolowaniu krwawienia. Jeśli Twoje krwawienie nie ustępuje, należy sprawdzić obecność inhibitorów we krwi. Przeciwciała te mogą być związane z reakcjami anafilaktycznymi. Dlatego u pacjentów, u których występują reakcje anafilaktyczne, należy rozważyć możliwość obecności inhibitorów. W takich przypadkach należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Informacje dotyczące bezpieczeństwa wirusowego znajdują się w punkcie 2.

Populacja pediatryczna
Oczekuje się, że częstość, rodzaj i nasilenie działań niepożądanych u dzieci będą takie same jak u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym takie, których nie wymieniono w niniejszym ulotce, powiadom lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz pomóc w dostarczeniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Fanhdi

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie przechowuj w temperaturze powyżej 30 °C.
Nie zamrażaj. Chronić przed światłem.
Nie należy stosować tego leku po dacie wygaśnięcia podanej na etykiecie i tekturowym opakowaniu po oznaczeniu „Przydatny do”.
Nie należy stosować tego leku, jeśli roztwór jest mętny lub zawiera osad. Roztwór powinien być klarowny lub lekko opalizujący. Jeśli roztwór jest mętny lub zmienił barwę, należy go wyrzucić.
Po odtworzeniu produkt ma trwałość 4 godziny, jeśli przechowywany jest w temperaturze 25 °C.
Z mikrobiologicznego punktu widzenia produkt powinien być stosowany natychmiast; jeśli nie jest stosowany natychmiast, czas i warunki przechowywania przed użyciem są odpowiedzialnością użytkownika.
Nie wyrzucaj żadnych leków do ścieków ani do odpadów komunalnych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogło to ochronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Fanhdi
Substancją czynną jest ludzki czynnik VIII krzepnięcia krwi oraz czynnik von Willebranda w skojarzeniu.
Fanhdi składa się z proszku do sporządzenia roztworu do wlewania i rozpuszczalnika, zawierającego około 250 j., 500 j., 1000 j. lub 1500 j. ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia oraz 300 j., 600 j., 1200 j. lub 1800 j. czynnika von Willebranda na buteleczkę. Produkt odtwarza się za pomocą 10 ml (dla opakowań 250 j., 500 j. i 1000 j.) lub 15 ml (dla opakowania 1500 j.) wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.
Pozostałe składniki to histydyna, albumina ludzka, arginina.
Opis wyglądu Fanhdi i zawartość opakowania
Buteleczka zawierająca biały lub jasnożółty proszek oraz strzykawka z wodą do sporządzania roztworów do wstrzykiwań (rozpuszczalnik).
Opakowanie: 1 buteleczka, 1 strzykawka wstępnie napełniona rozpuszczalnikiem oraz akcesoria (1 adapter do buteleczki, 1 filtr, 2 tampony dezynfekujące i zestaw do wlewania).
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i Producent
Instituto Grifols, S.A.
Can Guasc, 2 – Parets del Vallès
08150 Barcelona - HISZPANIA
……………………....................................................................................................................................
Następujące informacje przeznaczone są wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego:
Dawkowanie
Hemofilia A
Dawki i długość trwania terapii zastępczej zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.
Podawaną liczbę jednostek czynnika VIII wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.), które odpowiadają obecnym standardom WHO dla produktów zawierających czynnik VIII. Aktywność czynnika VIII we krwi wyrażana jest w procentach (w odniesieniu do normalnego osocza ludzkiego) lub w jednostkach międzynarodowych (w odniesieniu do Międzynarodowego Standardu dla czynnika VIII osocza).
Jedna jednostka międzynarodowa (j.) czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII zawartego w 1 ml normalnego osocza ludzkiego.
Leczenie na żądanie
Obliczenie wymaganej dawki czynnika VIII opiera się na danych empirycznych, że 1 jednostka międzynarodowa (j.) czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność plazmatycznego czynnika VIII o 2,1 + 0,4% aktywności normalnej. Wymaganą dawkę oblicza się według następującego wzoru:
Wymagane jednostki = Masa ciała x Żądana wzrost aktywności czynnika VIII x 0,5
(j.) (kg) (%) (j/dl)
Dawkę podawaną i częstotliwość podań należy dostosować tak, aby osiągnąć skuteczność kliniczną w danym przypadku.
W przypadku poniższych zdarzeń krwotocznych aktywność czynnika VIII nie powinna spaść poniżej wskazanych poziomów aktywności plazmatycznej (w % normy lub j/dl) przez wskazany czas.
Poniższa tabela może służyć jako pomoc w doborze dawki podczas epizodów krwawień i zabiegów chirurgicznych:
Stopień krwawienia / Wymagane poziomy czynnika Częstotliwość podań
Typ zabiegu chirurgicznego VIII (%) (j/dl) (godziny) / Czas trwania terapii (dni)
Krwawienie
Niedawne krwawienie do stawu, 20 – 40 Powtarzać co 12 – 24 godziny.
krwawienie do mięśnia lub jamy Przynajmniej 1 dzień, aż do ustąpienia
ustnej. objawów krwawienia, takich jak ból,
lub do czasu gojenia się tkanek.
Rozległe krwawienie do stawu, 30 – 60 Powtarzać wlew co 12 – 24 godziny przez
krwawienie do mięśnia lub 3 – 4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia
krwawiaka. bólu i stanu ostrej niepełnosprawności.
Krwawienia zagrażające życiu 60 – 100 Powtarzać wlew co 8 – 24 godziny,
aż do przezwyciężenia zagrożenia.
Zabiegi chirurgiczne
Małe zabiegi chirurgiczne 30 – 60 Co 24 godziny, przynajmniej 1 dzień,
(w tym ekstrakcje zębów) aż do gojenia się ran.
Duże zabiegi chirurgiczne 80 – 100 Powtarzać podania co 8 – 24 godziny
(przed- i pooperacyjnie) aż do odpowiedniego gojenia się rany,
następnie leczenie przez co najmniej
kolejne 7 dni w celu utrzymania
aktywności czynnika VIII na poziomie
30 – 60% (j/dl).
Profilaktyka
W celu długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią A, typowe dawki wynoszą od 20 do 40 j. czynnika VIII na kg masy ciała, podawane co 2 – 3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, może być konieczne skrócenie odstępu między dawkami lub podanie wyższych dawek.
Podczas leczenia zaleca się dokładne monitorowanie poziomów czynnika VIII w celu dostosowania dawki i częstotliwości wlewów. Indywidualni pacjenci mogą wykazywać różną odpowiedź na czynnik VIII, w tym różną połowiczny czas życia i odzysk aktywności. Ponieważ dawkowanie oparte jest na masie ciała, może być konieczna korekta dawki u pacjentów z niedowagą lub nadwagą.
W przypadku dużych zabiegów chirurgicznych szczególnie konieczne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą testów krzepnięcia (aktywność plazmatycznego czynnika VIII).
Choroba von Willebranda
Ogólnie rzecz biorąc, 1 j./kg VWF:RCo zwiększa stężenie krążącego VWF:RCo o 0,02 j/ml (2%).
Należy osiągnąć poziomy VWF:RCo > 0,6 j/ml (60%) oraz FVIII:C > 0,4 j/ml (40%).
Zwykle w celu osiągnięcia hemostazy zaleca się podanie 40 – 80 j./kg czynnika von Willebranda (VWF:RCo) oraz 20 – 40 j./kg FVIII:C.
Dawkę początkową 80 j./kg czynnika von Willebranda może być konieczne podać, szczególnie u pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, u których utrzymanie odpowiednich stężeń może wymagać wyższych dawek niż w innych typach choroby von Willebranda.
Następnie należy podawać odpowiednie dawki co 12 – 24 godziny. Dawka i czas trwania leczenia zależą od stanu klinicznego pacjenta, rodzaju i nasilenia krwawienia oraz poziomów VWF:RCo i FVIII:C.
W przypadku stosowania preparatów czynnika von Willebranda zawierających FVIII, lekarz powinien wiedzieć, że długotrwałe leczenie może prowadzić do nadmiernego wzrostu stężenia FVIII:C. Po 24 – 48 godzinach leczenia zaleca się zmniejszenie dawki i/lub wydłużenie odstępu między podaniami lub zastosowanie produktu VWF o niskim stężeniu FVIII, aby uniknąć nadmiernego wzrostu poziomów FVIII:C.
Populacja pediatryczna
Bezpieczeństwo i skuteczność Fanhdi u dzieci poniżej 6. roku życia nie zostały ustalone.