Экзаде

Инструкция по применению: информация для пользователя

Экзаде 90 мг, таблетки, покрытые пленочной оболочкой, 180 мг, таблетки, покрытые пленочной оболочкой, 360 мг, таблетки, покрытые пленочной оболочкой

деферасирокс
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применять это лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её ещё раз.
• При наличии у вас любых вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено только вам или вашему ребёнку. Не передавайте его другим людям, даже если их симптомы такие же, как у вас, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, что не указаны в этой инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции

1. Что такое Экзаде и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед применением Экзаде
3. Как принимать Экзаде
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Экзаде
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Экзаде и для чего он применяется

Что такое Экзаде
Экзаде содержит активное вещество под названием деферасирокс. Это — хелатор железа, то есть
лекарственное средство, предназначенное для удаления из организма избытка железа (перегрузка железом).
Деферасирокс связывает избыточное железо и выводит его из организма, в основном с калом.

Для чего применяется Экзаде
Пациентам с различными формами анемии (например, талассемией, серповидноклеточной анемией или
миелодиспластическим синдромом (МДС)) могут потребоваться повторные переливания крови. Однако они
могут привести к накоплению избытка железа в организме. Это происходит потому, что кровь содержит железо,
а организм не имеет естественных путей удаления избыточного железа, поступающего с переливаниями.
У пациентов с талассемическим синдромом, которые не получают переливания крови, перегрузка железом
может также развиваться со временем, в основном из-за повышенного всасывания железа с пищей в ответ на
низкое количество клеток крови.

Со временем избыток железа может повредить важные органы, такие как печень и сердце.
Лекарственные средства, называемые хелаторами железа, используются для удаления избытка железа
и снижения риска его токсического воздействия на органы.

Экзаде применяется для лечения перегрузки железом, вызванной частыми переливаниями крови, у
пациентов с бета-талассемией major в возрасте от 6 лет и старше.

Экзаде также применяется для лечения перегрузки железом в случаях, когда терапия дефероксамином
противопоказана или неэффективна, у пациентов с бета-талассемией major с перегрузкой железом,
обусловленной редкими переливаниями крови, у пациентов с другими формами анемии, а также у
детей в возрасте от 2 до 5 лет.

Экзаде также используется при противопоказаниях или неадекватной эффективности терапии
дефероксамином для лечения пациентов в возрасте от 10 лет и старше, у которых имеется
перегрузка железом, связанная с талассемическими синдромами, но которые не нуждаются
в переливаниях крови.

2. Что следует знать перед применением Экзаде

Не принимайте Экзаде

• если у вас аллергия на деферазирокс или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6). Если это касается вас, сообщите об этом врачу до начала приема Экзаде. Если вы считаете, что у вас может быть аллергия, проконсультируйтесь с врачом.
• если у вас умеренная или тяжелая почечная недостаточность.
• если вы в настоящее время принимаете любое другое лекарственное средство, хелатирующее железо.

Применение Экзаде не рекомендуется

• если у вас поздняя стадия миелодиспластического синдрома (МДС: снижение выработки клеток крови костным мозгом) или поздняя стадия опухолевого заболевания.

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед приемом Экзаде:

• если у вас есть проблемы с почками или печенью.
• если у вас есть заболевание сердца, вызванное перегрузкой железом.
• если вы заметили значительное уменьшение количества выделяемой мочи (признак проблемы с почками).
• если у вас появилась тяжелая сыпь, затрудненное дыхание, головокружение или отек, особенно лица и горла (признаки тяжелой аллергической реакции, см. также раздел 4 «Возможные нежелательные эффекты»).
• если у вас появляется сочетание любого из следующих симптомов: сыпь, покраснение кожи, появление пузырей на губах, глазах или во рту, шелушение кожи, высокая температура, симптомы, похожие на грипп, увеличение лимфатических узлов (признаки тяжелой кожной реакции, см. также раздел 4 «Возможные нежелательные эффекты»).
• если у вас появляются сонливость, боль в правой верхней части живота, пожелтение или усиление желтушности кожи или глаз, темная моча (признаки проблем с печенью).
• если у вас возникают трудности с мышлением, запоминанием информации или решением задач, вы чувствуете, что стали менее внимательны или осознанны, или вы очень сонливы и вялы (признаки высокого уровня аммиака в крови, которые могут быть связаны с печеночной или почечной недостаточностью, см. также раздел 4 «Возможные нежелательные эффекты»).
• если вы рвете кровью и/или у вас черный стул.
• если у вас часто возникают боли в животе, особенно после еды или после приема Экзаде.
• если у вас часто возникает изжога.
• если у вас низкий уровень тромбоцитов или лейкоцитов по результатам анализов крови.
• если у вас нечеткость зрения.
• если у вас диарея или рвота. Если какая-либо из этих ситуаций касается вас, немедленно сообщите об этом врачу.

Мониторинг лечения Экзаде
Во время лечения вам регулярно будут проводиться анализы крови и мочи. Они позволяют контролировать количество железа в организме (уровень ферритина в крови), чтобы оценить эффективность действия Экзаде. Эти анализы также позволяют контролировать функцию почек (уровень креатинина в крови, наличие белка в моче) и функцию печени (уровень трансаминаз в крови). Врач может назначить вам биопсию почки, если подозревает значительное повреждение почек. Для определения количества железа в печени вам могут быть назначены магнитно-резонансные исследования (магнитно-резонансная томография, МРТ). Врач будет оценивать результаты этих исследований, чтобы определить наиболее подходящую для вас дозу Экзаде, а также решить, когда следует прекратить прием препарата.
В качестве профилактической меры каждый год во время лечения вам будут проверять зрение и слух.

Другие лекарственные средства и Экзаде
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства. Это особенно важно в отношении:

• других хелатирующих железо препаратов, которые не должны применяться одновременно с Экзаде,
• антацидов (препаратов, применяемых для лечения изжоги), содержащих алюминий, которые не следует принимать в одно и то же время суток, что и Экзаде,
• циклоспорина (применяется для профилактики отторжения трансплантированного органа или при других состояниях, таких как ревматоидный артрит или атопический дерматит),
• симвастатина (применяется для снижения уровня холестерина),
• некоторых обезболивающих или противовоспалительных препаратов (например, аспирин, ибупрофен, кортикостероиды),
• оральных бисфосфонатов (применяются для лечения остеопороза),
• антикоагулянтов (применяются для профилактики или лечения тромбозов),
• гормональных контрацептивов (препараты для контроля рождаемости),
• бепридила, эрготамина (применяются при сердечных заболеваниях и мигрени),
• репаглинида (применяется для лечения диабета),
• рифампицина (применяется для лечения туберкулеза),
• фенитоина, фенобарбитала, карбамазепина (применяются для лечения эпилепсии),
• ритонавира (применяется для лечения ВИЧ-инфекции),
• паклитаксела (применяется при лечении опухолей),
• теофиллина (применяется для лечения заболеваний дыхательных путей, таких как астма),
• клозапина (применяется для лечения психических расстройств, таких как шизофрения),
• тизанидина (применяется как мышечный релаксант),
• колестирамина (применяется для снижения уровня холестерина в крови),
• бусульфана (применяется в качестве лечения перед трансплантацией для уничтожения исходного костного мозга),
• мидазолама (применяется для уменьшения тревожности и/или нарушений сна).

Могут потребоваться дополнительные анализы для контроля уровня в крови некоторых из этих препаратов.

Пожилые пациенты (возраст 65 лет и старше)
Экзаде может применяться у пациентов в возрасте 65 лет и старше в той же дозе, что и у взрослых. У пожилых пациентов может чаще возникать нежелательные эффекты (в частности, диарея), чем у более молодых пациентов. Врач должен тщательно наблюдать за ними, чтобы при необходимости скорректировать дозу.

Дети и подростки
Экзаде может применяться у детей и подростков в возрасте 2 лет и старше, регулярно получающих переливания крови, и у детей и подростков в возрасте 10 лет и старше, не получающих регулярных переливаний крови. Врач будет корректировать дозу в зависимости от роста пациента.
Применение Экзаде не рекомендуется у детей младше 2 лет.

Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете забеременеть или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед приемом этого лекарственного средства.
Экзаде не рекомендуется во время беременности, за исключением случаев, когда его применение абсолютно необходимо.
Если вы в настоящее время используете гормональный контрацептив для предотвращения беременности, вы должны использовать дополнительный или иной метод контрацепции (например, презерватив), поскольку Экзаде может снижать эффективность гормональных контрацептивов.
Грудное вскармливание не рекомендуется во время лечения Экзаде.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Если после приема Экзаде у вас возникает головокружение, не управляйте транспортными средствами и не пользуйтесь механизмами, пока головокружение не исчезнет.

Экзаде содержит натрий
Этот препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на одну таблетку с пленочной оболочкой, то есть практически «без натрия».

3. Как принимать Экзаде

Лечение препаратом Экзаде должно контролироваться врачом, имеющим опыт в лечении перегрузки железом, вызванной переливанием крови.
Принимайте этот препарат строго в соответствии с указаниями врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

Какую дозу Экзаде принимать

Доза препарата Экзаде рассчитывается исходя из массы тела для всех пациентов. Врач определит необходимую вам дозу и сообщит, сколько таблеток нужно принимать каждый день.

• Обычная суточная доза таблеток Экзаде с пленочной оболочкой в начале лечения для пациентов, регулярно получающих переливание крови, составляет 14 мг на килограмм массы тела. Врач может назначить большую или меньшую начальную дозу в зависимости от необходимости индивидуального лечения.
• Обычная суточная доза таблеток Экзаде с пленочной оболочкой в начале лечения для пациентов, не получающих регулярных переливаний крови, составляет 7 мг на килограмм массы тела.
• В зависимости от реакции на лечение врач может в дальнейшем изменить дозу — увеличить или уменьшить.
• Максимальная рекомендуемая суточная доза таблеток Экзаде с пленочной оболочкой составляет:
  • 28 мг на килограмм массы тела для пациентов, регулярно получающих переливание крови,
  • 14 мг на килограмм массы тела для взрослых пациентов, не получающих регулярных переливаний крови,
  • 7 мг на килограмм массы тела для детей и подростков, не получающих регулярных переливаний крови.

В некоторых странах деферасирокс может быть доступен также в виде диспергируемых таблеток, производимых другими производителями. При переходе с таких диспергируемых таблеток на таблетки Экзаде с пленочной оболочкой доза изменится. Врач рассчитает необходимую вам дозу и сообщит, сколько таблеток с пленочной оболочкой нужно принимать каждый день.

Когда принимать Экзаде

• Принимайте Экзаде один раз в день, каждый день, примерно в одно и то же время, запивая небольшим количеством воды.
• Принимайте таблетки Экзаде с пленочной оболочкой натощак или после легкого приема пищи. Прием Экзаде каждый день в одно и то же время поможет вам не забывать о необходимости приема таблеток.

Для пациентов, которые не могут проглотить таблетки целиком, таблетки Экзаде с пленочной оболочкой можно измельчить и принимать, смешав полную дозу с мягкой пищей, например, с йогуртом или пюре из яблок. Пищу необходимо употребить сразу полностью. Не храните ее для последующего использования.

Как долго принимать Экзаде
Продолжайте принимать Экзаде каждый день в течение всего срока, указанного врачом. Это длительное лечение, которое может продолжаться месяцами или годами. Ваш врач будет регулярно контролировать течение вашего заболевания, чтобы убедиться в эффективности лечения (см. также раздел 2: «Мониторинг лечения препаратом Экзаде»).
Если у вас возникнут вопросы о продолжительности приема Экзаде, проконсультируйтесь с врачом.

Если вы приняли Экзаде в дозе больше, чем положено
Если вы приняли слишком много Экзаде или если кто-то другой случайно принял ваши таблетки, немедленно обратитесь к врачу или в больницу за консультацией. Покажите врачу упаковку от таблеток. Может потребоваться неотложная медицинская помощь. Возможны такие симптомы, как боли в животе, диарея, тошнота и рвота, а также нарушения функции почек или печени, которые могут быть серьезными.

Если вы забыли принять Экзаде
Если вы забыли принять дозу, примите ее, как только вспомните в тот же день. Принимайте следующую дозу в обычное время. Не удваивайте дозу на следующий день, чтобы компенсировать пропущенную таблетку(и).

Если вы прекратите лечение Экзаде
Не прекращайте прием Экзаде без указания врача. При прекращении приема избыток железа больше не будет выводиться из организма (см. также выше раздел «Как долго принимать Экзаде»).

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.
Большинство побочных эффектов являются легкими или умеренными и обычно исчезают
через несколько дней или недель после начала лечения.
Некоторые побочные эффекты могут быть серьезными и требуют немедленного обращения к врачу.
Эти побочные эффекты являются нечастыми (могут встречаться у до 1 из 100 пациентов) или редкими
(могут встречаться у до 1 из 1 000 пациентов).

• Если у вас появляется тяжелая сыпь, затрудненное дыхание, головокружение или отек, преимущественно лица и горла (признаки тяжелой аллергической реакции),
• Если вы отмечаете сочетание любого из следующих симптомов: сыпь, покраснение кожи, появление пузырей на губах, глазах или во рту, шелушение кожи, высокая температура, симптомы, напоминающие грипп, увеличение лимфатических узлов (признаки тяжелых кожных реакций),
• Если вы отмечаете значительное уменьшение количества выделяемой мочи (признак проблем с почками),
• Если у вас появляются сонливость, боль в правой верхней части живота, желтушность или усиление желтушности кожи или глаз, темная моча (признаки проблем с печенью),
• Если у вас возникают трудности с мышлением, запоминанием информации или решением задач, вы чувствуете, что стали менее внимательными или осознающими происходящее, или вы чувствуете сильную сонливость и слабость (признаки высокого уровня аммиака в крови, которые могут быть связаны с проблемами печени или почек и привести к нарушению функции мозга),
• Если вы рвете кровью и/или у вас черный стул,
• Если у вас часто возникает боль в животе, особенно после еды или приема Экзаде,
• Если у вас часто возникают изжога,
• Если у вас появляется частичная потеря зрения,
• Если у вас возникает сильная боль в верхней части живота (панкреатит), немедленно прекратите прием этого лекарства и сообщите врачу.

Некоторые побочные эффекты могут стать серьезными.
Эти побочные эффекты являются нечастыми.

• Если у вас появляется нечеткость или помутнение зрения,
• Если у вас снижается слух, сообщите об этом врачу как можно скорее.

Другие побочные эффекты
Очень часто (могут встречаться у более чем 1 из 10 пациентов)

• Изменения показателей функции почек.

Часто (могут встречаться у до 1 из 10 пациентов)

• Расстройства желудочно-кишечного тракта, такие как тошнота, рвота, диарея, боль в животе, вздутие, запор, диспепсия
• Сыпь
• Головная боль
• Изменения показателей функции печени
• Зуд
• Изменения анализа мочи (белок в моче). Если один из этих эффектов проявляется в тяжелой форме, сообщите об этом врачу.

Нечасто (могут встречаться у до 1 из 100 пациентов)

• Головокружение
• Повышенная температура
• Боль в горле
• Отек рук или ног
• Изменение цвета кожи
• Тревожность
• Нарушения сна
• Усталость. Если один из этих эффектов проявляется в тяжелой форме, сообщите об этом врачу.

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных).

• Снижение числа клеток, участвующих в свертывании крови (тромбоцитопения), снижение числа эритроцитов (ухудшение анемии), снижение числа лейкоцитов (нейтропения) или снижение числа всех типов клеток крови (панцитопения)
• Выпадение волос
• Почечные камни
• Снижение выработки мочи
• Нарушение целостности стенки желудка или кишечника, которое может сопровождаться болью и тошнотой
• Сильная боль в верхней части живота (панкреатит)
• Повышенная кислотность крови (метаболический ацидоз).

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникает любой побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему регистрации, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Как хранить Экзаде

• Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
• Не используйте этот препарат после даты, указанной на блистере после «EXP» и на упаковке после «Scad.». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
• Не используйте упаковку, если она повреждена или имеются признаки вскрытия.
• Не выбрасывайте какие-либо лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и другая информация

Состав Экзаде
Действующее вещество — деферасирокс.
Каждая пленочная таблетка Экзаде 90 мг содержит 90 мг деферасирокса.
Каждая пленочная таблетка Экзаде 180 мг содержит 180 мг деферасирокса.
Каждая пленочная таблетка Экзаде 360 мг содержит 360 мг деферасирокса.
Вспомогательные компоненты: микрокристаллическая целлюлоза; кросповидон; повидон; стеарат магния; безводная коллоидная кремнекислота и полоксамер.
Покрытие таблетки содержит: гипромеллозу; диоксид титана (Е171); макрогол (4000); тальк; алюминиевый лак, содержащий индиго кармин (Е132).

Внешний вид Экзаде и состав упаковки
Экзаде выпускается в виде пленочных таблеток. Таблетки пленочные — овальные, двояковыпуклые.

• Пленочные таблетки Экзаде 90 мг — синего цвета, с нанесённой на одной стороне надписью «90», на другой — «NVR».
• Пленочные таблетки Экзаде 180 мг — среднего синего цвета, с нанесённой на одной стороне надписью «180», на другой — «NVR».
• Пленочные таблетки Экзаде 360 мг — тёмно-синего цвета, с нанесённой на одной стороне надписью «360», на другой — «NVR».

Каждая упаковка содержит 30 или 90 пленочных таблеток в блистерах. Многоупаковочные форматы содержат 300 таблеток (10 упаковок по 30 шт.).
Возможно, не все упаковки или дозировки доступны в вашей стране.

Держатель регистрационного удостоверения
Novartis Europharm Limited
Vista Building
Elm Park, Merrion Road
Dublin 4
Ирландия

Производитель
Novartis Pharma GmbH
Roonstraße 25
D-90429 Нюрнберг
Германия
Novartis Farmacéutica S.A.
Gran Via de les Corts Catalanes 764
08013 Барселона
Испания
Novartis Pharmaceuticals S.R.L.
Str. Livezeni nr. 7A
540472 Тыргу-Муреш
Румыния
Novartis Pharma GmbH
Sophie-Germain-Strasse 10
90443 Нюрнберг
Германия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Novartis Pharma N.V. SIA Novartis Baltics Lietuvos filialas
Тел.: +32 2 246 16 11 Тел.: +370 5 269 16 50

Болгария Люксембург
Novartis Bulgaria EOOD Novartis Pharma N.V
Тел.: +359 2 489 98 28 Тел.: +32 2 246 16 11

Чешская Республика Венгрия
Novartis s.r.o. Novartis Hungária Kft.
Тел.: +420 225 775 111 Тел.: +36 1 457 65 00

Дания Мальта
Novartis Healthcare A/S Novartis Pharma Services Inc.
Тел.: +45 39 16 84 00 Тел.: +356 2122 2872

Германия Нидерланды
Novartis Pharma GmbH Novartis Pharma B.V.
Тел.: +49 911 273 0 Тел.: +31 88 04 52 111

Эстония Норвегия
SIA Novartis Baltics Eesti filiaal Novartis Norge AS
Тел.: +372 66 30 810 Тел.: +47 23 05 20 00

Греция Австрия
Novartis (Hellas) A.E.B.E. Novartis Pharma GmbH
Тел.: +30 210 281 17 12 Тел.: +43 1 86 6570

Испания Польша
Novartis Farmacéutica, S.A. Novartis Poland Sp. z o.o.
Тел.: +34 93 306 42 00 Тел.: +48 22 375 4888

Франция Португалия
Novartis Pharma S.A.S. Novartis Farma - Produtos Farmacêuticos, S.A.
Тел.: +33 1 55 47 66 00 Тел.: +351 21 000 8600

Хорватия Румыния
Novartis Hrvatska d.o.o. Novartis Pharma Services Romania SRL
Тел.: +385 1 6274 220 Тел.: +40 21 31299 01

Ирландия Словения
Novartis Ireland Limited Novartis Pharma Services Inc.
Тел.: +353 1 260 12 55 Тел.: +386 1 300 75 50

Исландия Словакия
Vistor ehf. Novartis Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 2 5542 5439

Италия Финляндия
Novartis Farma S.p.A. Novartis Finland Oy
Тел.: +39 02 96 54 1 Тел.: +358 (0)10 6133 200

Кипр Швеция
Novartis Pharma Services Inc. Novartis Sverige AB
Тел.: +357 22 690 690 Тел.: +46 8 732 32 00

Латвия
SIA Novartis Baltics
Тел.: +371 67 887 070

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu .

Инструкция по применению: информация для пользователя

Экзаде 90 мг гранулы в пакетике, 180 мг гранулы в пакетике, 360 мг гранулы в пакетике

деферасирокс
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать принимать данный препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• Если у вас возникнут вопросы, обратитесь к врачу или фармацевту.
• Данный препарат был выписан исключительно вам или вашему ребёнку. Не передавайте его другим людям, даже если симптомы их заболевания схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• При появлении любых побочных эффектов, включая те, что не указаны в данной инструкции, сообщите врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Экзаде и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед приёмом Экзаде
3. Как принимать Экзаде
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Экзаде
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Экзаде и для чего он применяется

Что такое Экзаде
Экзаде содержит активное вещество под названием деферасирокс. Это хелатирующее средство, то есть препарат, используемый для удаления из организма избытка железа (перегрузка железом). Деферасирокс связывает избыточное железо и выводит его из организма, в основном с калом.

Для чего применяется Экзаде
Пациентам с различными формами анемии (например, талассемией, серповидноклеточной анемией или миелодиспластическим синдромом (МДС)) могут потребоваться повторные переливания крови. Однако они могут привести к накоплению в организме избытка железа. Это происходит потому, что кровь содержит железо, а организм не имеет естественных путей удаления избытка железа, поступающего с переливаниями крови. У пациентов с талассемическим синдромом, которые не получают переливания крови, перегрузка железом также может развиваться со временем, в основном из-за повышенного всасывания железа с пищей в ответ на низкое количество клеток крови.

Со временем избыток железа может повреждать важные органы, такие как печень и сердце. Препараты, называемые хелатами железа, используются для удаления избытка железа и снижения риска повреждения органов.

Экзаде применяется для лечения перегрузки железом, вызванной частыми переливаниями крови, у пациентов с бета-талассемией major в возрасте от 6 лет и старше.

Экзаде также применяется для лечения перегрузки железом в случаях, когда терапия дефероксамином противопоказана или неэффективна, у пациентов с бета-талассемией major с перегрузкой железом, вызванной редкими переливаниями крови, у пациентов с другими формами анемии, а также у детей в возрасте от 2 до 5 лет.

Экзаде также используется при противопоказаниях или неадекватной эффективности терапии дефероксамином для лечения пациентов в возрасте от 10 лет и старше, у которых имеется перегрузка железом, связанная с талассемическим синдромом, но которые не нуждаются в переливаниях крови.

2. Что следует знать перед приемом Экзаде

Не принимайте Экзаде

• если у вас аллергия на деферазирокс или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6). Если это касается вас, сообщите врачу до начала приема Экзаде. Если вы считаете, что у вас может быть аллергия, проконсультируйтесь с врачом.
• если у вас умеренное или тяжелое заболевание почек.
• если вы в настоящее время принимаете любые другие препараты хелатирующие железо.

Экзаде не рекомендуется

• при прогрессирующей миелодиспластической синдроме (МДС: снижение выработки клеток крови костным мозгом) или при наличии злокачественной опухоли в терминальной стадии.

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед приемом Экзаде:

• если у вас есть проблемы с почками или печенью.
• если у вас есть заболевание сердца, вызванное перегрузкой железом.
• если вы заметили значительное уменьшение выделения мочи (признак проблем с почками).
• если у вас появилась тяжелая сыпь, затрудненное дыхание, головокружение или отек, особенно лица и горла (признаки тяжелой аллергической реакции, см. также раздел 4 «Возможные нежелательные эффекты»).
• если у вас появляется сочетание любого из следующих симптомов: сыпь, покраснение кожи, появление пузырей на губах, глазах или во рту, шелушение кожи, высокая температура, симптомы, похожие на грипп, увеличение лимфатических узлов (признаки тяжелой кожной реакции, см. также раздел 4 «Возможные нежелательные эффекты»).
• если у вас появляются сонливость, боль в правой верхней части живота, пожелтение или усиление желтушности кожи или глаз, темная моча (признаки проблем с печенью),
• если у вас возникают трудности с мышлением, запоминанием информации или решением задач, вы чувствуете, что стали менее внимательны или осведомлены, или вы чувствуете сильную сонливость и слабость (признаки высокого уровня аммиака в крови, которые могут быть связаны с печеночной или почечной недостаточностью, см. также раздел 4 «Возможные нежелательные эффекты»).
• если вы рвете кровью и/или у вас черный стул.
• если у вас часто возникает боль в животе, особенно после еды или после приема Экзаде.
• если у вас часто возникают изжога.
• если у вас низкий уровень тромбоцитов или лейкоцитов по результатам анализов крови.
• если у вас нечеткость зрения.
• если у вас диарея или рвота. Если какое-либо из этих состояний касается вас, немедленно сообщите об этом врачу.

Мониторинг лечения Экзаде
Во время лечения вам регулярно будут проводиться анализы крови и мочи. Они позволяют контролировать количество железа в организме (уровень ферритина в крови), чтобы оценить эффективность действия Экзаде. Эти анализы также контролируют функцию почек (уровень креатинина в крови, наличие белка в моче) и функцию печени (уровень трансаминаз в крови). Врач может назначить вам биопсию почки, если подозревает значительное повреждение почек. Для определения количества железа в печени вам также могут быть назначены исследования методом магнитно-резонансной томографии (МРТ). Врач будет оценивать результаты этих исследований, чтобы определить наиболее подходящую для вас дозу Экзаде, а также решить, когда следует прекратить прием препарата.
В качестве меры предосторожности каждый год во время лечения вам будут проверять зрение и слух.
Другие лекарственные средства и Экзаде
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства. Это особенно важно в отношении:

• других хелатирующих железо препаратов, которые не должны приниматься одновременно с Экзаде,
• антацидов (препаратов, используемых для лечения изжоги), содержащих алюминий, которые не следует принимать в одно и то же время суток, что и Экзаде,
• циклоспорина (используется для профилактики отторжения трансплантированного органа или при других состояниях, таких как ревматоидный артрит или атопический дерматит),
• симвастатина (используется для снижения холестерина),
• некоторых обезболивающих или противовоспалительных препаратов (например, аспирин, ибупрофен, кортикостероиды),
• оральных бисфосфонатов (используются для лечения остеопороза),
• антикоагулянтов (используются для профилактики или лечения тромбозов),
• гормональных контрацептивов (препараты для контроля рождаемости),
• бепридила, эрготамина (используются при сердечных заболеваниях и мигрени),
• репаглинида (используется для лечения диабета),
• рифампицина (используется для лечения туберкулеза),
• фенитоина, фенобарбитала, карбамазепина (используются для лечения эпилепсии),
• ритонавира (используется для лечения ВИЧ-инфекции),
• паклитаксела (используется при лечении опухолей),
• теофиллина (используется для лечения заболеваний дыхательных путей, таких как астма),
• клозапина (используется для лечения психических расстройств, таких как шизофрения),
• тизанидина (используется как миорелаксант),
• колестирамина (используется для снижения уровня холестерина в крови),
• бусульфана (используется в качестве подготовки к трансплантации для уничтожения исходного костного мозга перед трансплантацией),
• мидазолама (используется для уменьшения тревожности и/или нарушений сна).

Могут потребоваться дополнительные анализы для контроля уровня некоторых из этих препаратов в крови.
Пожилые пациенты (возраст 65 лет и старше)
Экзаде может применяться у пациентов в возрасте 65 лет и старше в той же дозе, что и у взрослых. У пожилых пациентов чаще, чем у более молодых, могут возникать нежелательные эффекты (в частности, диарея). Они должны находиться под особенно тщательным врачебным наблюдением на предмет возможных нежелательных эффектов, которые могут потребовать коррекции дозы.
Дети и подростки
Экзаде может применяться у детей и подростков в возрасте 2 лет и старше, получающих регулярные переливания крови, и у детей и подростков в возрасте 10 лет и старше, не получающих регулярных переливаний крови. Врач будет корректировать дозу в зависимости от роста пациента.
Экзаде не рекомендуется для применения у детей младше 2 лет.
Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете забеременеть или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед приемом этого лекарственного средства.
Экзаде не рекомендуется во время беременности, если только это не является абсолютно необходимым.
Если вы в настоящее время используете гормональный контрацептив для предотвращения беременности, вы должны использовать дополнительный или иной тип контрацепции (например, презерватив), поскольку Экзаде может снизить эффективность гормональных контрацептивов.
Грудное вскармливание не рекомендуется во время лечения Экзаде.
Вождение автотранспорта и управление механизмами
Если после приема Экзаде у вас возникает головокружение, не управляйте транспортными средствами и не используйте инструменты или механизмы, пока головокружение не исчезнет.
Экзаде содержит натрий
Этот препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на пакетик, то есть практически «без натрия».

3. Как принимать Экзаде

Лечение препаратом Экзаде должно контролироваться врачом, имеющим опыт в лечении перегрузки железом, вызванной переливанием крови.
Принимайте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

Какую дозу Экзаде принимать

Доза препарата Экзаде рассчитывается исходя из массы тела для всех пациентов. Ваш врач рассчитает необходимую вам дозу и сообщит, сколько пакетиков нужно принимать каждый день.

• Обычная начальная суточная доза гранулированного Экзаде у пациентов, регулярно получающих переливание крови, составляет 14 мг на килограмм массы тела. Врач может назначить более высокую или более низкую начальную дозу в зависимости от необходимости индивидуальной терапии.
• Обычная начальная суточная доза гранулированного Экзаде у пациентов, не получающих регулярных переливаний крови, составляет 7 мг на килограмм массы тела.
• В зависимости от реакции на лечение врач может в дальнейшем корректировать дозу — увеличивать или уменьшать.
• Максимальная рекомендуемая суточная доза гранулированного Экзаде составляет:
  • 28 мг на килограмм массы тела — для пациентов, регулярно получающих переливание крови,
  • 14 мг на килограмм массы тела — для взрослых пациентов, не получающих регулярных переливаний крови,
  • 7 мг на килограмм массы тела — для детей и подростков, не получающих регулярных переливаний крови.

В некоторых странах деферазирокс может быть доступен также в виде диспергируемых таблеток, производимых другими производителями. При переходе с таких диспергируемых таблеток на гранулированный Экзаде доза изменится. Ваш врач рассчитает необходимую вам дозу и сообщит, сколько пакетиков гранулята нужно принимать каждый день.

Когда принимать Экзаде

• Принимайте Экзаде один раз в день, каждый день, примерно в одно и то же время.
• Гранулированный Экзаде можно принимать с лёгким приёмом пищи или натощак. Приём Экзаде каждый день в одно и то же время поможет вам не забывать принимать препарат.

Гранулированный Экзаде следует принимать, нанося полную дозу на мягкую пищу, например, йогурт или пюре из яблок (яблочное пюре). Пищу необходимо употребить сразу и полностью. Не храните её для последующего использования.

Как долго принимать Экзаде
Продолжайте принимать Экзаде каждый день в течение всего срока, указанного врачом. Это длительное лечение, которое может продолжаться месяцами или годами. Ваше состояние будет регулярно контролироваться врачом для оценки эффективности лечения (см. также раздел 2: «Мониторинг лечения препаратом Экзаде»).
Если у вас возникли вопросы о продолжительности приёма Экзаде, проконсультируйтесь с врачом.

Если вы приняли больше Экзаде, чем нужно
Если вы приняли слишком много Экзаде или если кто-то случайно принял ваш гранулят, немедленно свяжитесь с врачом или в больницу для получения консультации. Покажите врачу упаковку от гранулята. Может потребоваться срочная медицинская помощь. Возможны такие симптомы, как боли в животе, диарея, тошнота и рвота, а также нарушения функции почек или печени, которые могут быть серьёзными.

Если вы забыли принять Экзаде
Если вы забыли принять дозу, примите её, как только вспомните, в тот же день. Следующую дозу принимайте в обычное время. Не принимайте двойную дозу на следующий день, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если вы прекратите приём Экзаде
Не прекращайте приём Экзаде, если врач не сказал вам об этом. При прекращении приёма избыток железа перестанет выводиться из организма (см. также выше раздел «Как долго принимать Экзаде»).

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не проявляются у всех пациентов. Большинство побочных эффектов имеют легкую или умеренную степень тяжести и обычно исчезают после периода лечения, длящегося от нескольких дней до нескольких недель.
Некоторые побочные эффекты могут быть серьезными и требуют немедленного обращения к врачу.
Эти побочные эффекты являются нечастыми (могут встречаться у до 1 из 100 человек) или редкими (могут встречаться у до 1 из 1 000 человек).

• Если у вас тяжелая сыпь, затрудненное дыхание и головокружение или отек, преимущественно лица и горла (признаки тяжелой аллергической реакции),
• Если у вас появляется сочетание любого из следующих симптомов: сыпь, покраснение кожи, появление пузырей на губах, глазах или во рту, шелушение кожи, высокая температура, симптомы, похожие на грипп, увеличение лимфатических узлов (признаки тяжелых кожных реакций),
• Если вы заметили значительное снижение количества выделяемой мочи (признак проблемы с почками),
• Если у вас появляются следующие симптомы: сонливость, боль в правой верхней части живота, пожелтение или усиление желтушности кожи или глаз, темная моча (признаки проблем с печенью),
• Если у вас возникают трудности с мышлением, запоминанием информации или решением задач, вы чувствуете, что стали менее внимательны или осознавать окружающее, или вы очень сонны и чувствуете недостаток энергии (признаки высокого уровня аммиака в крови, которые могут быть связаны с проблемами печени или почек и привести к нарушению функции мозга),
• Если вы рвете кровью и/или у вас черный стул,
• Если у вас часто возникает боль в животе, особенно после еды или приема Экзаде,
• Если у вас часто возникают изжога,
• Если у вас появляется частичная потеря зрения,
• Если у вас возникает сильная боль в верхней части живота (панкреатит), немедленно прекратите прием этого препарата и сообщите об этом врачу.

Некоторые побочные эффекты могут стать тяжелыми.
Эти побочные эффекты являются нечасткими.

• Если у вас нечеткость или помутнение зрения,
• Если у вас снижается слух, сообщите об этом врачу как можно скорее.

Другие побочные эффекты
Очень часто (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек)

• Изменения показателей функции почек.

Часто (могут встречаться у до 1 из 10 человек)

• Пищеварительные расстройства, такие как тошнота, рвота, диарея, боль в животе, вздутие, запор, несварение желудка
• Сыпь
• Головная боль
• Изменения показателей функции печени
• Зуд
• Изменение анализа мочи (протеинурия) Если один из этих эффектов проявляется сильно, сообщите об этом врачу.

Нечасто (могут встречаться у до 1 из 100 человек)

• Головокружение
• Повышенная температура
• Боль в горле
• Отеки рук или ног
• Изменение цвета кожи
• Тревожность
• Нарушения сна
• Усталость Если один из этих эффектов проявляется сильно, сообщите об этом врачу.

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных).

• Снижение числа клеток, участвующих в свертывании крови (тромбоцитопения), числа эритроцитов (ухудшение анемии), числа лейкоцитов (нейтропения) или числа всех типов клеток крови (панситопения)
• Выпадение волос
• Почечные камни
• Низкая продукция мочи
• Разрыв стенки желудка или кишечника, который может сопровождаться болью и тошнотой
• Сильная боль в верхней части живота (панкреатит)
• Повышенная кислотность крови (метаболический ацидоз).

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возник какой-либо побочный эффект, включая те, которые не указаны в данном листке-вкладыше, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему сообщения, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности этого лекарственного средства.

5. Как хранить Экзаде

• Храните этот лекарственный препарат в местах, недоступных для детей, и вне поля зрения.
• Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на индивидуальной упаковке после «EXP» и на коробке после «Скад.». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
• Не используйте упаковку, если она повреждена или имеются признаки её вскрытия.
• Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как правильно утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и другая информация

Что содержит Экзаде
Действующее вещество — деферазирокс.

• Каждый пакетик с гранулятом Экзаде 90 мг содержит деферазирокс 90 мг.
• Каждый пакетик с гранулятом Экзаде 180 мг содержит деферазирокс 180 мг.
• Каждый пакетик с гранулятом Экзаде 360 мг содержит деферазирокс 360 мг.

Вспомогательные вещества: микрокристаллическая целлюлоза; кросповидон; повидон; стеарат магния; анидрид коллоидной кремнекислоты; полоксамер.

Описание внешнего вида Экзаде и содержимого упаковки
Гранулят Экзаде представляет собой гранулы от белого до почти белого цвета, расфасованные в пакетики.
Каждая упаковка содержит 30 пакетиков.
Возможно, что не все дозировки доступны в вашей стране.

Держатель регистрационного удостоверения
Novartis Europharm Limited
Vista Building
Elm Park, Merrion Road
Dublin 4
Ирландия

Производитель
Novartis Farmacéutica S.A.
Gran Via de les Corts Catalanes 764
08013 Барселона
Испания
Novartis Pharma GmbH
Roonstraße 25
D-90429 Нюрнберг
Германия
Novartis Pharma GmbH
Sophie-Germain-Strasse 10
90443 Нюрнберг
Германия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Novartis Pharma N.V. SIA Novartis Baltics Lietuvos filialas
Тел.: +32 2 246 16 11 Тел.: +370 5 269 16 50
Болгария Люксембург/Люксембург
Novartis Bulgaria EOOD Novartis Pharma N.V
Тел.: +359 2 489 98 28 Тел.: +32 2 246 16 11
Чешская Республика Венгрия
Novartis s.r.o. Novartis Hungária Kft.
Тел.: +420 225 775 111 Тел.: +36 1 457 65 00
Дания Мальта
Novartis Healthcare A/S Novartis Pharma Services Inc.
Тел.: +45 39 16 84 00 Тел.: +356 2122 2872
Германия Нидерланды
Novartis Pharma GmbH Novartis Pharma B.V.
Тел.: +49 911 273 0 Тел.: +31 88 04 52 111
Эстония Норвегия
SIA Novartis Baltics Eesti filiaal Novartis Norge AS
Тел.: +372 66 30 810 Тел.: +47 23 05 20 00
Греция Австрия
Novartis (Hellas) A.E.B.E. Novartis Pharma GmbH
Тел.: +30 210 281 17 12 Тел.: +43 1 86 6570
Испания Польша
Novartis Farmacéutica, S.A. Novartis Poland Sp. z o.o.
Тел.: +34 93 306 42 00 Тел.: +48 22 375 4888
Франция Португалия
Novartis Pharma S.A.S. Novartis Farma - Produtos Farmacêuticos, S.A.
Тел.: +33 1 55 47 66 00 Тел.: +351 21 000 8600
Хорватия Румыния
Novartis Hrvatska d.o.o. Novartis Pharma Services Romania SRL
Тел.: +385 1 6274 220 Тел.: +40 21 31299 01
Ирландия Словения
Novartis Ireland Limited Novartis Pharma Services Inc.
Тел.: +353 1 260 12 55 Тел.: +386 1 300 75 50
Исландия Словакия
Vistor ehf. Novartis Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 2 5542 5439
Италия Финляндия
Novartis Farma S.p.A. Novartis Finland Oy
Тел.: +39 02 96 54 1 Тел.: +358 (0)10 6133 200
Кипр Швеция
Novartis Pharma Services Inc. Novartis Sverige AB
Тел.: +357 22 690 690 Тел.: +46 8 732 32 00
Латвия
SIA Novartis Baltics
Тел.: +371 67 887 070

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu