Бериате

ИНСТРУКЦИЯ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Бериате 500 ЕД, 1000 ЕД, 2000 ЕД

Лиофилизат и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Антигемофильный фактор VIII человеческий

Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем использовать данный препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный препарат был назначен исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные реакции, включая те, которые не указаны в этой инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание данной инструкции:

1. Что такое Бериате и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Бериате
3. Как применять Бериате
4. Возможные нежелательные реакции
5. Как хранить Бериате
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Бериате и для чего он применяется

Бериате выпускается в виде порошка и растворителя. Полученный раствор должен вводиться в виде внутривенной инъекции или инфузии.
Бериате получают из человеческой плазмы (жидкой части крови) и содержит человеческий фактор свёртывания VIII. Препарат используется для профилактики или остановки кровотечений, вызванных дефицитом фактора VIII в крови (гемофилия А). Также может применяться при лечении приобретённого дефицита фактора VIII.
Фактор VIII участвует в процессе свёртывания крови. Его недостаток приводит к более медленному, чем необходимо, свёртыванию крови, что увеличивает склонность к кровотечениям. Восполнение фактора VIII с помощью Бериате временно нормализует механизм свёртывания крови.

2. Что необходимо знать перед применением Бериате

В следующих параграфах приведена информация, которую вы и ваш врач должны учитывать перед применением Бериате.
Не используйте Бериате

• Если у вас аллергия (гиперчувствительность) к фактору VIII свертывания крови человека или к любому из других компонентов этого лекарственного средства (перечисленных в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Прослеживаемость
Настоятельно рекомендуется, чтобы каждый раз при введении Бериате в ваш дневник лечения вносились дата введения, номер серии введенного продукта и объем введенного продукта.
Обратитесь к врачу или фармацевту перед применением Бериате.

• Возможны аллергические реакции гиперчувствительности. Ваш врач должен проинформировать вас о первых признаках реакции гиперчувствительности. К ним относятся крапивница, генерализованная кожная сыпь, ощущение сдавления в груди, затрудненное дыхание, снижение артериального давления и анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция, вызывающая серьезные затруднения дыхания или головокружение). Если появляются эти симптомы, необходимо немедленно прекратить введение препарата и обратиться к врачу.
• Образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении всеми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Ингибиторы, особенно при высоких титрах, препятствуют эффективному действию лечения, и вы или ваш ребенок будете находиться под тщательным наблюдением с целью выявления этих ингибиторов. Если Бериате не обеспечивает контроль кровотечения у вас или у вашего ребенка, немедленно сообщите об этом врачу.
• Если у вас есть сердечно-сосудистые заболевания или вы находитесь в группе риска по таким заболеваниям, сообщите об этом врачу или фармацевту.
• Если для введения Бериате необходимо использовать центральный венозный доступ (CVAD), врач должен учитывать риск осложнений, связанных с CVAD, включая местные инфекции, наличие бактерий в крови (бактериемию) и образование тромба в сосуде (тромбоз), в который введен катетер.

Ваш врач тщательно оценит соотношение пользы от лечения Бериате и риска возникновения таких осложнений.
Безопасность в отношении вирусов
При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека принимаются специальные меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. Эти меры включают тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения потенциально инфицированных доноров, а также проверку каждой донорской партии и пулов плазмы на наличие инфекций/вирусов. Кроме того, производители таких препаратов включают в процесс производства этапы, способные инактивировать или удалить вирусы. Несмотря на эти меры, при введении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, возможность передачи инфекционных агентов полностью исключена быть не может. Это относится также к неизвестным или новым вирусам и другим типам инфекционных агентов.
Считается, что принятые меры эффективны в отношении вирусов с липидной оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус СПИДа), вирус гепатита В и вирус гепатита С (воспаление печени), а также в отношении вирусов без липидной оболочки, таких как вирус гепатита А и парвовирус B19.
Врач может порекомендовать вам пройти вакцинацию против гепатита А и гепатита В, если вы регулярно или повторно используете лекарственные препараты, полученные из плазмы человека (например, фактор VIII).
Другие лекарственные средства и Бериате

• Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства.
• Бериате нельзя смешивать с другими лекарственными средствами, а также с разбавителями и растворителями, отличными от рекомендованных производителем (см. раздел 6).

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

• Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете ее или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
• Во время беременности и грудного вскармливания Бериате следует применять только в тех случаях, когда это четко показано.
• Данные о влиянии на фертильность отсутствуют.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Бериате не влияет на вашу способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
Бериате содержит натрий
Бериате 500 МЕ содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) в ампуле, то есть практически «без натрия».
Бериате 1000 МЕ и 2000 МЕ содержат 27,55 мг натрия (основной компонент поваренной соли) в ампуле. Это составляет 1,4% от максимального суточного количества натрия, рекомендованного в рационе взрослого человека.

3. Как применять Бериате

Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. Если у вас есть какие-либо сомнения, обратитесь к врачу или фармацевту.
Лечение гемофилии А должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении данного заболевания.
Дозировка фактора VIII, необходимая вам, и продолжительность терапии зависят от множества факторов: массы вашего тела, тяжести заболевания, локализации и степени кровотечения или необходимости профилактики кровотечений во время хирургических вмешательств или диагностических исследований.
Если вы вводите Бериате дома, врач должен убедиться, что вам подробно объяснили, как проводить инфузию и в каком количестве применять препарат.
Тщательно соблюдайте инструкции, данные вам врачом или медицинским персоналом центра по лечению гемофилии.
Применение у детей и подростков
Доза рассчитывается исходя из массы тела, и, как правило, применяются те же рекомендации, что и у взрослых.
Если вы применили Бериате в большей дозе, чем нужно
На настоящий момент симптомы передозировки фактором VIII не описаны.
Если вы забыли применить Бериате
Немедленно введите следующую дозу и продолжайте приём с регулярными интервалами, как рекомендовал врач. Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную.
Восстановление и введение препарата
Общие инструкции:

• Лиофилизат (порошок) должен быть смешан (восстановлен) с растворителем (жидкостью), и забор раствора из флакона должен проводиться в асептических условиях.
• Восстановленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, то есть при рассмотрении на просвет может наблюдаться лёгкое мерцание. Иногда в флаконе может появляться небольшое количество хлопьев или частиц. Фильтр, входящий в устройство Mix2Vial, удаляет эти частицы. Эта фильтрация не влияет на расчёт дозы. После фильтрации и набора препарата в шприц (см. ниже) и перед введением раствор в шприце необходимо визуально осмотреть на наличие посторонних включений или изменений цвета. Не используйте растворы, которые в шприце выглядят мутными или содержат осадок или частицы.
• Как только препарат перенесён в шприц, его необходимо использовать немедленно. Не храните препарат в шприце.
• Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при использовании этого лекарственного средства, должны утилизироваться в соответствии с местными законодательными требованиями и указаниями врача.

Восстановление:
Не открывая ни один из флаконов, доведите лиофилизат Бериате (порошок) и растворитель (жидкость) до комнатной температуры или нагрейте до температуры тела. Это можно сделать, оставив оба флакона при комнатной температуре примерно на час или подержав их в руках несколько минут.
НЕ ПОДВЕРГАЙТЕ флаконы прямому воздействию тепла. Температура флаконов не должна превышать температуру тела (37 ºC).
Осторожно снимите защитные колпачки с флаконов, содержащих порошок и растворитель, и обработайте поверхность резиновых пробок тампоном, смоченным спиртом. Дождитесь, пока пробки полностью высохнут, прежде чем вскрывать упаковку устройства Mix2Vial, после чего следуйте приведённым ниже инструкциям.

1	1. Откройте упаковку Mix2Vial, сняв защитную пленку. Не извлекайте устройство Mix2Vial из блистерной упаковки!
2	2. Поместите флакон с растворителем на ровную и чистую поверхность, крепко удерживая его. Возьмите устройство Mix2Vial вместе с блистерной упаковкой и вставьте концевой наконечник синего адаптера вниз прямо в пробку флакона с растворителем.
3	3. Осторожно снимите блистерную упаковку с набора Mix2Vial, держась за край, и потяните вертикально вверх. Убедитесь, что вы снимаете только блистерную упаковку, а не сам набор Mix2Vial.
4	4. Поместите флакон с лекарственным препаратом на ровную и устойчивую поверхность. Переверните флакон с растворителем с установленным набором Mix2Vial и вставьте наконечник прозрачного адаптера вниз прямо в пробку флакона с лекарственным препаратом. Растворитель автоматически перетечёт во флакон с препаратом.
5	5. Удерживая одной рукой часть набора Mix2Vial со стороны препарата, а другой — со стороны растворителя, аккуратно разделите две части набора, откручивая их против часовой стрелки. Утилизируйте флакон с растворителем вместе с прикреплённым синим адаптером Mix2Vial.
6	6. Аккуратно поворачивайте флакон с препаратом с прикреплённым прозрачным адаптером до полного растворения содержимого. Не встряхивайте.
7	7. Наберите воздух в пустой стерильный шприц. Удерживая флакон с препаратом в вертикальном положении, присоедините шприц к резьбовому соединению Luer Lock устройства Mix2Vial, закручивая по часовой стрелке. Введите воздух во флакон с препаратом.

Забор и введение:

8	8. Удерживая поршень шприца, переверните систему и медленно потяните поршень назад, чтобы набрать раствор в шприц.
9	9. После того как весь раствор будет перенесён в шприц, крепко удерживайте цилиндр шприца (направив поршень вниз) и отсоедините прозрачный адаптер Mix2Vial, повернув его против часовой стрелки.

Рекомендуется использовать набор для инфузии, поставляемый с лекарственным средством; ввести иглу в вену. Позволить крови поступать к концевой части канюли. Подсоединить шприц к резьбе, плотно навинтив набор для внутривенного введения.
Медленно вводить внутривенно восстановленный раствор, следуя указаниям врача.
Скорость введения или инфузии не должна превышать 2 мл в минуту. Следить, чтобы кровь не поступала в шприц, содержащий препарат.
Если требуется введение большого объёма, альтернативой может быть инфузия. В этом случае восстановленный препарат должен быть перенесён в подходящую систему для инфузии. Инфузию следует проводить в соответствии с указаниями врача.
Следить за возможными побочными эффектами, которые могут возникнуть во время введения. Если у Вас появляются какие-либо побочные эффекты, которые могут быть связаны с введением Бериате, введение или инфузию необходимо прекратить (см. раздел 2).
Если у Вас возникнут дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя
не у всех пациентов они возникают.
Если у вас появляется один из следующих побочных эффектов, немедленно обратитесь к врачу
или отправляйтесь в ближайшее к вам отделение неотложной помощи или в Центр гемофилии больницы:

• Симптомы ангионевротического отёка, такие как: ➢ отёк лица, языка или глотки; ➢ затруднение при глотании; ➢ крапивница и затруднённое дыхание. Эти побочные эффекты наблюдались очень редко (могут встречаться у до 1 из 10 000 человек) и в некоторых случаях могут прогрессировать до тяжёлых аллергических реакций (анафилаксии), включая шок. Потеря эффективности (продолжающееся кровотечение)
• У детей, ранее не получавших препараты фактора VIII, формирование ингибиторных антител (см. раздел 2) может быть очень частым явлением (более чем у 1 пациента из 10); однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее чем у 1 пациента из 100). В этом случае препарат может перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребёнка может возникнуть продолжительное кровотечение.

Другие побочные эффекты:

• Аллергические реакции (гиперчувствительность), которые могут включать: ➢ ощущение жжения и колющего болевого ощущения в месте инъекции или инфузии; ➢ озноб, покраснение, сыпь по всему телу, крапивница; ➢ головная боль; ➢ снижение артериального давления, возбуждение, учащённое сердцебиение, чувство сдавливания в груди, свистящее дыхание; ➢ усталость (летаргия); ➢ тошнота, рвота; ➢ покалывание. Эти побочные эффекты наблюдались очень редко, и в некоторых случаях они могут прогрессировать до тяжёлых аллергических реакций (анафилаксии), включая шок.
• В очень редких случаях наблюдалась лихорадка.

Побочные эффекты у детей и подростков
Ожидается, что частота, тип и тяжесть побочных реакций у детей будут такими же, как у взрослых.
Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возник какой-либо побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре.
Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления по адресу: www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести вклад в предоставление дополнительной информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Условия хранения Бериате

Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на этикетке и упаковке. Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.

• Храните в холодильнике при температуре от 2°C до 8°C.
• В течение срока годности препарат Бериате может храниться при температуре до 25°C в общей сложности не более 1 месяца. Каждый период хранения при комнатной температуре должен быть отмечен в вашем дневнике лечения, чтобы контролировать общее допустимое время хранения — не более 1 месяца.
• Препарат Бериате не содержит консервантов, поэтому восстановленный раствор рекомендуется использовать немедленно.
• Если восстановленный раствор не используется сразу, его можно хранить в флаконе при комнатной температуре не более 8 часов. После набора в шприц препарат должен использоваться немедленно.
• Не замораживать. Храните флакон в оригинальной упаковке, чтобы защитить его от света. Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Бериате
Действующее вещество:
Бериате представляет собой порошок (с номинальным содержанием 500 МЕ, 1000 МЕ или 2000
МЕ фактора VIII свёртывания крови человека на флакон) и жидкость (растворитель).
Готовый раствор предназначен для введения путём инъекции или инфузии.
Бериате 500 МЕ/флакон и 1000 МЕ/флакон после восстановления соответственно 5 мл или 10 мл воды для инъекций содержит приблизительно 100 МЕ/мл фактора VIII свёртывания крови человека. Бериате 2000 МЕ/флакон восстанавливают 10 мл воды для инъекций и содержит приблизительно 200 МЕ/мл фактора VIII свёртывания крови человека.
Вспомогательные вещества:
Глицин, хлорид кальция, гидроксид натрия (в небольших количествах — для коррекции pH),
сахароза, хлорид натрия. Растворитель: вода для инъекций — 5 мл и 10 мл соответственно.
Описание внешнего вида Бериате и содержимого упаковки
Бериате представляет собой белый порошок, упаковка также содержит воду для инъекций.
Готовый раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, то есть при рассмотрении на просвет может проявляться лёгкое мерцание, однако не должен содержать видимых частиц.
Формы выпуска
Упаковка 500 МЕ, содержащая:
1 флакон с порошком
1 флакон с 5 мл воды для инъекций
1 устройство для переноса 20/20 с интегрированным фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 одноразовый шприц объёмом 5 мл
1 комплект для внутривенного введения
2 спиртовых тампона
1 нестерильный пластырь
Упаковка 1000 МЕ, содержащая:
1 флакон с порошком
1 флакон с 10 мл воды для инъекций
1 устройство для переноса 20/20 с интегрированным фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 одноразовый шприц объёмом 10 мл
1 комплект для внутривенного введения
2 спиртовых тампона
1 нестерильный пластырь
Упаковка 2000 МЕ, содержащая:
1 флакон с порошком
1 флакон с 10 мл воды для инъекций
1 устройство для переноса 20/20 с интегрированным фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 одноразовый шприц объёмом 10 мл
1 комплект для внутривенного введения
2 спиртовых тампона
1 нестерильный пластырь
Возможно, не все формы выпуска доступны в продаже.
ДРУЖИТЕЛЬ РАЗРЕШЕНИЯ НА ВЫПУСК В ОБРАЩЕНИЕ И ПРОИЗВОДИТЕЛЬ
CSL Behring GmbH
Emil von Behring-Str. 76
35041 Marburg
Германия
Представитель в Италии
CSL Behring S.p.A. – 20151 Милан.
Наименования этого лекарственного средства в государствах — членах Европейского экономического пространства:
Австрия:
Beriate 100 МЕ/мл, порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий (500 МЕ, 1000 МЕ)
Beriate 200 МЕ/мл, порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий (2000 МЕ)
Болгария:
Beriate 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 1000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 2000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Хорватия:
Beriate 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 1000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 2000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Эстония:
Beriate
Германия:
Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000
Италия:
Beriate
Латвия:
Beriate 500 SV, порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий
Beriate 1000 SV, порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий
Beriate 2000 SV, порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий
Литва:
Beriate 500 TV, порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 1000 TV, порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 2000 TV, порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Португалия:
Beriate
Чехия:
Beriate 500 МЕ, Beriate 1000 МЕ, Beriate 2000 МЕ
Румыния:
Beriate 500, порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий
Beriate 1000, порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий
Beriate 2000, порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий
Словакия:
Beriate 500 МЕ
Beriate 1000 МЕ
Beriate 2000 МЕ
Словения:
Beriate 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий
Beriate 1000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий
Beriate 2000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий
Испания:
Beriate 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 1000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 2000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Венгрия:
Формы выпуска Бериате 500 и 1000:
BERIATE 100 ЕД/мл, порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Форма выпуска 2000:
BERIATE 200 ЕД/мл, порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Дата последнего обновления настоящей инструкции: апрель 2026

Следующая информация предназначена исключительно для врачей или медицинских работников:

Бериате
Дозировка
Мониторинг лечения
Во время лечения рекомендуется точно определять уровни фактора VIII, чтобы установить необходимую дозу и частоту повторных инфузий.
Отдельные пациенты могут демонстрировать вариабельность в ответе на фактор VIII, проявляя различные значения периода полувыведения и уровня восстановления. Дозировка, основанная на массе тела, может требовать корректировки у пациентов с недостаточной массой тела или с избыточной массой тела. В случае проведения обширных хирургических вмешательств особенно важно тщательно контролировать заместительную терапию посредством мониторинга показателей свёртывания крови (плазменная активность фактора VIII).
Пациенты должны находиться под наблюдением на предмет возможного развития ингибиторов фактора VIII. См. также раздел 2.
Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в Международных единицах (МЕ), сопоставимых с текущим концентрированным стандартом ВОЗ для продуктов, содержащих фактор VIII.
Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме) или, предпочтительно, в МЕ (по отношению к Международному стандарту активности фактора VIII в плазме).
Одна МЕ активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Лечение по требованию
Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирических данных о том, что 1 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела повышает активность фактора VIII в плазме примерно на 2% (2 МЕ/дл) от нормальной активности. Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:
Необходимые единицы = масса тела (кг) × требуемое повышение фактора VIII (% или МЕ/дл) × 0,5
Доза и частота введения должны всегда определяться исходя из клинической эффективности в каждом конкретном случае.
При указанных ниже кровотечениях уровень фактора VIII в соответствующий период времени не должен опускаться ниже указанного уровня плазменной активности (в % от нормального значения или МЕ/дл). В приведённой ниже таблице содержатся рекомендации по дозировке при эпизодах кровотечения и хирургических вмешательствах:

Профилактика
Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией А
обычные дозы составляют от 20 до 40 МЕ фактора VIII на кг массы тела, вводимые с интервалом
2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, может потребоваться
более частое введение или более высокие дозы.
Детская популяция
Дозирование у детей основывается на массе тела, поэтому в целом применяются те же
рекомендации, что и у взрослых. Частота введения всегда должна определяться исходя из
достижения клинической эффективности в каждом конкретном случае. Имеются данные
о лечении детей в возрасте младше 6 лет.
Сведения о фармакологических свойствах vWf
Фактор фон Виллебранда, помимо функции защитного белка фактора VIII, обеспечивает
адгезию тромбоцитов на участках повреждения сосудистой стенки и играет роль
в агрегации тромбоцитов.