BERIATE

ULOTKA DLA PACJENTA

Beriate 500 IU, 1000 IU, 2000 IU

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania lub do infuzji
Czynnik VIII krzepnięcia ludzkiego
Przed zastosowaniem tego leku należy uważnie przeczytać ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek niepożądane działania, w tym nie wymienione w tej ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki:

1. Co to jest Beriate i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem Beriate
3. Jak stosować Beriate
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Beriate
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Beriate i do czego służy

Beriate występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika. Otrzymany roztwór należy podawać w formie wstrzykiwania lub infuzji dożylnych.
Beriate jest otrzymywany z osocza ludzkiego (czyli ciekłej części krwi) i zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII. Lek ten stosuje się w celu zapobiegania lub zatrzymania krwawień spowodowanych niedoborem czynnika VIII we krwi (hemofilia A). Może być również stosowany w leczeniu nabytego niedoboru czynnika VIII.
Czynnik VIII uczestniczy w procesie krzepnięcia krwi. Niedobór czynnika VIII powoduje, że krew krzepnie wolniej niż powinna, co prowadzi do zwiększonego ryzyka krwawień. Podstawienie czynnika VIII za pomocą leku Beriate tymczasowo przywraca prawidłowy mechanizm krzepnięcia.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Beriate

W poniższych akapitach przedstawiono informacje, które należy wziąć pod uwagę przed zastosowaniem leku Beriate – zarówno Pacjentowi, jak i lekarzowi.

Nie stosować leku Beriate

• Jeśli Pacjent jest uczulony (nadwrażliwy) na czynnik VIII ludzki krzepnięcia lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrożność i środki ostrożności

Śledzenie produktów leczniczych

Zaleca się, aby za każdym razem, gdy podawany jest lek Beriate, w dzienniku leczenia rejestrować datę podania, numer serii produktu oraz objętość podanego leku.

Przed zastosowaniem leku Beriate należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

• Możliwe są reakcje nadwrażliwości o charakterze alergicznym. Lekarz powinien poinformować Pacjenta o pierwszych objawach reakcji nadwrażliwościowej. Objawy te obejmują pokrzywkę, ogólną wysypkę skórną, uczucie ucisku w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, obniżenie ciśnienia krwi oraz reakcję anafilaktyczną (ciężką reakcję alergiczną, powodującą poważne trudności w oddychaniu lub uczucie zawrotów głowy). Jeśli wystąpią takie objawy, należy natychmiast przerwać podawanie produktu i skontaktować się z lekarzem.
• Powstawanie inhibitorów (przeciwciał) to znana komplikacja, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory, zwłaszcza przy wysokich stężeniach, mogą uniemożliwić prawidłowe działanie leczenia. Pacjent lub jego dziecko będą poddawani dokładnemu monitorowaniu pod kątem wykrycia inhibitorów. Jeśli lek Beriate nie kontroluje krwawienia u Pacjenta lub jego dziecka, należy natychmiast poinformować lekarza.
• Jeśli Pacjent wie, że ma chorobę serca lub jest narażony na jej rozwój, należy poinformować o tym lekarza lub farmaceuty.
• Jeśli konieczne jest użycie centralnego urządzenia dostępu do żył (CVAD) do podania leku Beriate, lekarz musi wziąć pod uwagę ryzyko powikłań związanych z CVAD, w tym infekcji lokalnych, obecności bakterii we krwi (bakteriemia) oraz powstawania skrzepliny w naczyniu krwionośnym (trombosis), w którym umieszczono kaniulę.

Lekarz dokładnie oceni stosunek korzyści z leczenia lekiem Beriate do ryzyka wystąpienia takich powikłań.

Bezpieczeństwo wirusowe

Gdy leki są wytwarzane z krwi lub osocza ludzkiego, podejmuje się specjalne środki zapobiegające przeniesieniu infekcji na pacjentów. Obejmują one staranne dobieranie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia potencjalnie zakażonych dawców, a także badanie każdej darowizny i puli osocza w celu wykrycia ewentualnej obecności infekcji/wirusów. Ponadto producenci tych leków wprowadzają w procesie produkcji etapy inaktywacji lub usuwania wirusów. Pomimo tych środków, przy podawaniu leków przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych typów czynników zakaźnych.

Przyjęte środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności, wirusa AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C (zapalenie wątroby), jak również wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19.

Lekarz może zalecić szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i typu B, jeśli Pacjent regularnie/wielokrotnie stosuje leki pochodzące z osocza ludzkiego (np. czynnik VIII).

Inne leki i Beriate

• Należy poinformować lekarza lub farmaceuty, jeśli Pacjent przyjmuje, niedawno przyjmował lub może przyjmować inne leki.
• Leku Beriate nie wolno mieszać z innymi lekami, ani z rozcieńczalnikami i rozpuszczalnikami innymi niż zalecane przez producenta (patrz punkt 6).

Ciąża, karmienie piersią i rozrodczość

• Jeśli Pacjentka jest w ciąży, podejrzewa ciążę lub planuje zajście w ciążę, albo karmi piersią, przed zastosowaniem tego leku należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.
• W okresie ciąży i karmienia piersią lek Beriate należy stosować tylko w przypadku wyraźnych wskazań.
• Nie ma danych dotyczących wpływu na płodność.

Kierowanie pojazdami i użytkowanie maszyn

Lek Beriate nie wpływa na zdolność kierowania pojazdami i użytkowania maszyn.

Lek Beriate zawiera sód

Beriate 500 IU zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolkę, co oznacza, że jest praktycznie „bezsodowy”.

Beriate 1000 IU i 2000 IU zawiera 27,55 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) na fiolkę. Odpowiada to 1,4% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu w diecie dorosłego.

3. Jak stosować BERIATE

Stosuj ten lek zawsze dokładnie zgodnie z instrukcją lekarza. Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Leczenie hemofilii typu A powinno być rozpoczynane i kontynuowane pod nadzorem lekarza doświadczonych w leczeniu tego typu chorób.
Dawka Faktoru VIII potrzebna dla Ciebie oraz długość leczenia zależą od wielu czynników, takich jak Twoja masa ciała, stopień zaawansowania choroby, lokalizacja i nasilenie krwawienia lub konieczność zapobiegania krwawieniu podczas zabiegów chirurgicznych lub badań diagnostycznych.
W przypadku domowego podawania Beriate lekarz upewni się, że został Ci dokładnie objaśniony sposób wykonania infuzji oraz ilość leku do użycia.
Dokładnie przestrzegaj instrukcji udzielonych przez lekarza lub personel medyczny z ośrodka leczenia hemofilii.
Stosowanie u dzieci i młodzieży
Dawkowanie oparte jest na masie ciała i zazwyczaj stosuje się te same wytyczne, co u dorosłych.
Jeśli zażyjesz więcej Beriate niż należy
Nie stwierdzono dotychczas objawów przedawkowania Faktorem VIII.
Jeśli zapomnisz zażyć Beriate
Natychmiast przyjmij następną dawkę i kontynuuj leczenie w regularnych odstępach czasu, zgodnie z zaleceniem lekarza. Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.
Odzawianie i podawanie
Ogólne instrukcje:

• Liofilizat (proszek) należy zmieszać (odzawić) z rozpuszczalnikiem (płynem) i pobrać z fiolki w warunkach bezpiecznych.
• Odrodziona roztwór powinien być klarowny lub lekko opalizujący, tzn. trzymany w świetle przeciwnym może wykazywać pewien połysk. Czasem w fiolce może pojawić się niewielka ilość płatków lub cząstek. Filtr zawarty w urządzeniu Mix2Vial usuwa te cząstki. Taka filtracja nie wpływa na obliczenie dawki. Po filtracji i pobraniu produktu do strzykawki (patrz poniżej) i przed podaniem roztwór w strzykawce należy sprawdzić wizualnie pod kątem obecności ciał obcych lub zmian koloru. Nie należy stosować roztworów, które w strzykawce wydają się mętne lub zawierają osad lub cząstki.
• Gdy produkt został już przeniesiony do strzykawki, należy go natychmiast użyć. Nie przechowywać produktu w strzykawce.
• Nieużywany produkt oraz odpady powstałe w wyniku stosowania tego leku należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami prawa oraz instrukcjami udzielonymi przez lekarza.

Odzawianie:
Bez otwierania żadnej z dwóch fiolki, doprowadź do temperatury pokojowej lub ogrzej do temperatury ciała zarówno liofilizat Beriate (proszek), jak i rozpuszczalnik (płyn). Można to zrobić, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut.
NIE narażaj fiolki bezpośrednio na ciepło. Fiolków nie należy ogrzewać do temperatury wyższej niż temperatura ciała (37 °C).
Z ostrożnością usuń osłonki ochronne z fiolki zawierającej proszek i fiolki z rozpuszczalnikiem oraz oczyść powierzchnię korków gumowych za pomocą wacika nasączonego alkoholem. Poczekaj, aż korki wyschną, zanim otworzysz opakowanie urządzenia Mix2Vial, a następnie postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami.

1	1. Otwórz opakowanie Mix2Vial, usuwając zatyczkę. Nie wyciągaj zestawu Mix2Vial z folii termoformowanej!
2	2. Umieść fiolkę z rozpuszczalnikiem na płaskiej i czystej powierzchni, trzymając fiolkę mocno. Weź zestaw Mix2Vial wraz z opakowaniem foliowym i delikatnie wsuń końcówkę niebieskiego adaptera w dół, bezpośrednio w korek fiolki z rozpuszczalnikiem.
3	3. Ostrożnie usuń opakowanie foliowe z zestawu Mix2Vial, trzymając je za brzeg i pociągając w górę. Upewnij się, że usuwasz tylko opakowanie foliowe, a nie cały zestaw Mix2Vial.
4	4. Umieść fiolkę z lekiem na płaskiej i stabilnej powierzchni. Odwróć fiolkę z rozpuszczalnikiem z zamontowanym zestawem Mix2Vial i delikatnie wsuń przezroczysty koniec adaptera w dół, bezpośrednio w korek fiolki zawierającej lek. Rozpuszczalnik automatycznie przepłynie do fiolki z lekiem.
5	5. Trzymając jedną ręką część zestawu Mix2Vial po stronie leku, a drugą ręką część po stronie rozpuszczalnika, delikatnie rozłącz obie części zestawu, obracając je przeciwnie do ruchu wskazówek zegara. Usuń fiolkę z rozpuszczalnikiem z zamocowanym niebieskim adapterem Mix2Vial.
6	6. Delikatnie obracaj fiolkę z lekiem z zamocowanym przezroczystym adapterem aż do całkowitego rozpuszczenia zawartości. Nie wstrząsaj.
7	7. Wciągnij powietrze do pustej, sterylnej strzykawki. Trzymając fiolkę z lekiem w pozycji pionowej, podłącz strzykawkę do końcówki Luer Lock zestawu Mix2Vial, dokręcając ją zgodnie z ruchem wskazówek zegara. Wprowadź powietrze do fiolki zawierającej lek.

Pobieranie i podawanie:

8	8. Przytrzymując tłoczek strzykawki, odwrócić układ i za pomocą powolnego wyciągania tłoczka nabrać roztwór do strzykawki.
9	9. Gdy cały roztwór zostanie przeniesiony do strzykawki, należy mocno chwycić cylinder strzykawki (utrzymując tłoczek skierowany w dół) i odłączyć przez odkręcanie w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara przezroczysty adapter Mix2Vial od strzykawki.

Zaleca się użycie zestawu do infuzji dostarczonego wraz z lekiem; wprowadzić igłę do
żyły. Pozwolić krwi przepłynąć w kierunku końcowej części kaniuli. Przymocować strzykawkę
do gwintu, dokręcając dokładnie zestaw do wstrzykiwania dożylnego.
Wstrzykiwać powoli dożylnie odtworzony roztwór zgodnie z instrukcjami lekarza.
Prędkość wstrzykiwania lub infuzji nie powinna przekraczać 2 ml na minutę. Uważać, aby nie dopuścić do przepływu krwi do strzykawki zawierającej produkt.
Gdy konieczna jest podanie większej objętości, alternatywą może być infuzja. W takim przypadku odtworzony produkt należy przelać do odpowiedniego systemu do infuzji. Następnie należy przeprowadzić infuzję zgodnie z wskazaniami lekarza.
Zwracać uwagę na ewentualne działania niepożądane mogące wystąpić podczas podawania leku. Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, które mogą być związane z podawaniem Beriate, wstrzykiwanie lub infuzję należy przerwać (zobacz punkt 2).
Jeśli ma Pan/Pani dodatkowe pytania dotyczące stosowania tego leku, proszę skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Jeśli wystąpi jeden z następujących działań niepożądanych, skontaktuj się natychmiast ze swoim lekarzem
lub udaj się do najbliższego oddziału ratunkowego lub do Centrum Hemofilii w szpitalu,
który znajduje się najbliżej Ciebie:

• Objawy angioobrzęki, takie jak: ➢ obrzęk twarzy, języka lub gardła; ➢ trudności z połykaniem; ➢ pokrzywka i trudności w oddychaniu. Te działania niepożądane wystąpiły bardzo rzadko (może dotknąć do 1 na 10 000 osób), a w niektórych przypadkach mogą postępować do ciężkich reakcji alergicznych (anafilaksji), w tym wstrząsu. Utrata skuteczności (trwające krwawienie)
• U dzieci, które wcześniej nie były leczone lekami zawierającymi czynnik VIII, powstawanie przeciwciał inhibitorowych może być bardzo częste (więcej niż 1 na 10 pacjentów); jednak u pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko to jest rzadkie (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli do tego dojdzie, lek może przestać działać prawidłowo i Ty lub Twoje dziecko możecie doświadczyć trwającego krwawienia.

Inne działania niepożądane:

• Reakcje alergiczne (nadwrażliwość), które mogą obejmować: ➢ uczucie pieczenia i ukłucia bólu w miejscu zastrzyku lub infuzji; ➢ dreszcze, zaczerwienienie, wysypkę na całym ciele, pokrzywkę; ➢ ból głowy; ➢ obniżenie ciśnienia, pobudzenie, przyspieszone bicie serca, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świsty oddechowe; ➢ osłabienie (letarg); ➢ nudności, wymioty; ➢ mrowienie. Te działania niepożądane wystąpiły bardzo rzadko i w niektórych przypadkach mogą postępować do ciężkich reakcji alergicznych (anafilaksji), w tym wstrząsu.
• W bardzo rzadkich przypadkach obserwowano gorączkę.

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży
Oczekuje się, że częstość, rodzaj i ciężkość działań niepożądanych u dzieci będzie taka sama jak u dorosłych.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te, których nie ma w tym ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania pod adresem: www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Zgłaszając działania niepożądane, możesz pomóc w dostarczeniu dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Beriate

Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na etykiecie i opakowaniu. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.

• Przechowywać w lodówce w temperaturze od 2°C do 8°C.
• W okresie ważności lek Beriate może być przechowywany do temperatury maksymalnie 25°C przez okres nieprzekraczający 1 miesiąca. Poszczególne okresy przechowywania w temperaturze pokojowej należy odnotować w dzienniku leczenia, aby nie przekroczyć łącznego dopuszczalnego czasu 1 miesiąca.
• Beriate nie zawiera substancji konserwujących, dlatego odtworzony produkt powinien być stosowany preferencyjnie natychmiast.
• Jeżeli odtworzony produkt nie jest stosowany natychmiast, może być przechowywany w fiolce w temperaturze pokojowej przez maksymalnie 8 godzin. Po przeniesieniu do strzykawki produkt należy użyć natychmiast.
• Nie mrozić. Przechowywać pojemnik w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić go przed światłem. Trzymać ten lek poza zasięgiem i wzrokiem dzieci.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Beriate
Substancja czynna to:
Beriate występuje w postaci proszku (z nominalną zawartością 500 J, 1000 J lub 2000
J ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia krwi na fiolkę) oraz cieczy (rozpuszczalnika).
Odtworzony roztwór przeznaczony jest do podania za pomocą wstrzykiwania lub infuzji.
Beriate o mocy 500 J/fiolka i 1000 J/fiolka po odtworzeniu odpowiednio 5 mL lub 10 mL wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań zawiera około 100 J/mL ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia krwi. Beriate o mocy 2000 J/fiolka należy odtworzyć za pomocą 10 mL wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań i zawiera około 200 J/mL ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia krwi.
Inne składniki to:
Glicyna, chlorek wapnia, wodorotlenek sodu (w niewielkich ilościach) do regulacji pH, sacharoza, chlorek sodu. Rozpuszczalnik: Woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań – 5 mL i 10 mL odpowiednio.
Opis wyglądu leku Beriate i zawartości opakowania
Beriate występuje w postaci białego proszku, a opakowanie zawiera również wodę do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.
Odtworzony roztwór powinien być klarowny lub lekko opalizujący, tzn. może wykazywać pewien połysk przy patrzeniu przez światło, ale nigdy nie powinien zawierać widocznych cząsteczek.
Postaci leku
Opakowanie 500 J zawierające:
1 fiolkę z proszkiem
1 fiolkę z 5 mL wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
1 urządzenie do przetaczania 20/20 z wbudowanym filtrem
Zestaw do podania (opakowanie wewnętrzne):
1 jednorazową strzykawkę 5 mL
1 zestaw do wstrzykiwania dożylne
2 tampony nasączone alkoholem
1 niesterowny plaster
Opakowanie 1000 J zawierające:
1 fiolkę z proszkiem
1 fiolkę z 10 mL wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
1 urządzenie do przetaczania 20/20 z wbudowanym filtrem
Zestaw do podania (opakowanie wewnętrzne):
1 jednorazową strzykawkę 10 mL
1 zestaw do wstrzykiwania dożylne
2 tampony nasączone alkoholem
1 niesterowny plaster
Opakowanie 2000 J zawierające:
1 fiolkę z proszkiem
1 fiolkę z 10 mL wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
1 urządzenie do przetaczania 20/20 z wbudowanym filtrem
Zestaw do podania (opakowanie wewnętrzne):
1 jednorazową strzykawkę 10 mL
1 zestaw do wstrzykiwania dożylne
2 tampony nasączone alkoholem
1 niesterowny plaster
Może się zdarzyć, że nie wszystkie opakowania są wprowadzone do obrotu.
WŁAŚCICIEL ZEZWOLENIA NA WPROWADZENIE DO OBROTU I PRODUCENT
CSL Behring GmbH
Emil von Behring-Str. 76
35041 Marburg
Niemcy
Reprezentant w Włoszech
CSL Behring S.p.A. – 20151 Mediolan.
Ten lek jest zarejestrowany w krajach Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami handlowymi:
Austria:
Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung (500 I.E., 1000 I.E.)
Beriate 200 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung (2000 I.E.)
Bułgaria:
Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Chorwacja:
Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Estonia:
Beriate
Niemcy:
Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000
Włochy:
Beriate
Łotwa:
Beriate 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Beriate 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Beriate 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Litwa:
Beriate 500 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate 1000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate 2000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Portugalia:
Beriate
Republika Czeska:
Beriate 500 IU, Beriate 1000 IU, Beriate 2000 IU
Rumunia:
Beriate 500 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Beriate 1000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Beriate 2000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Słowacja:
Beriate 500 IU
Beriate 1000 IU
Beriate 2000 IU
Słoweńia:
Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Hiszpania:
Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Beriate 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Beriate 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Węgry:
Postacie Beriate 500 i 1000:
BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz
Postać 2000:
BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz
Data ostatniej weryfikacji ulotki: kwiecień 2026

Poniżej zamieszczono informacje przeznaczone wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego:

Dawkowanie
Monitorowanie leczenia
Podczas trwania leczenia zaleca się dokładne oznaczanie poziomów czynnika VIII w celu ustalenia dawki do podania oraz częstotliwości powtarzania infuzji.
Poszczególni pacjenci mogą różnić się odpowiedzią na czynnik VIII, wykazując różne wartości okresu półtrwania i poziomów odzysku. Dawkowanie oparte na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. W przypadku dużych zabiegów chirurgicznych szczególnie konieczne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej poprzez kontrolę parametrów krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu).
Pacjentów należy monitorować pod kątem rozwoju inhibitorów czynnika VIII. Zobacz również punkt 2.
Liczba jednostek podanego czynnika VIII wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), odniesionych do aktualnego skoncentrowanego standardu WHO dla produktów zawierających czynnik VIII.
Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest w procentach (w odniesieniu do osocza ludzkiego normalnego) lub – w sposób preferowany – w j.m. (odniesionych do Międzynarodowego Standardu dla czynnika VIII w osoczu).
Jedna j.m. aktywności czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII zawartej w 1 ml normalnego osocza ludzkiego.
Leczenie na żądanie
Obliczenie potrzebnej dawki czynnika VIII opiera się na danych empirycznych, zgodnie z którymi 1 j.m. czynnika VIII na 1 kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika VIII w osoczu o około 2% (2 j.m./dl) w stosunku do aktywności normalnej. Potrzebną dawkę ustala się za pomocą następującego wzoru:
Potrzebne jednostki = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie czynnika VIII (% lub j.m./dl) × 0,5
Dawkę i częstotliwość podawania należy zawsze dostosować do skuteczności klinicznej w danym przypadku.
W przypadku poniższych zdarzeń krwotocznych poziom czynnika VIII w odpowiednim okresie nie powinien spaść poniżej wskazanego poziomu aktywności plazmatycznej (w % wartości normalnej lub j.m./dl). Poniższa tabela może służyć jako pomoc przy ustalaniu dawki w przypadku epizodów krwawień i zabiegów chirurgicznych:

Profilaktyka
W długoterminowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią typu A, dawkowanie standardowe zawiera się w granicach 20–40 j. FVIII na kg masy ciała, podawanych w odstępach co 2–3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, może być konieczne skrócenie odstępu między dawkami lub zwiększenie dawki.
Populacja pediatryczna
Dawkowanie u dzieci oparte jest na masie ciała, dlatego ogólnie stosuje się te same wytyczne, co u dorosłych. Częstotliwość podawania należy zawsze dostosować do osiągnięcia skuteczności klinicznej w danym przypadku. Dane dotyczące leczenia dostępne są również dla dzieci poniżej 6. roku życia.
Informacje o właściwościach farmakologicznych vWf
Czynnik von Willebranda oprócz funkcji ochronnej czynnika VIII pełni rolę w przyleganiu płytek krwi do miejsc uszkodzenia naczyń oraz uczestniczy w agregacji płytek krwi.