Байлавай

Инструкция для пациента

Байлавай 200 мкг твердые капсулы, 400 мкг твердые капсулы, 600 мкг твердые капсулы, 1 200 мкг твердые капсулы

одевиксибат
Лекарственное средство, подвергающееся дополнительному мониторингу. Это позволит оперативно выявлять новую информацию о безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о любых побочных эффектах, возникающих при приеме данного лекарственного средства (см. конец пункта 4, как сообщать о побочных эффектах).
Внимательно прочитайте эту инструкцию перед началом приема лекарственного средства, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии любых вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данное лекарственное средство назначено только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы совпадают с вашими, поскольку это может быть опасно.
• При возникновении любых побочных эффектов, включая те, которые не указаны в данной инструкции, обращайтесь к врачу или фармацевту. См. пункт 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Байлавай и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед приемом Байлавай
3. Как принимать Байлавай
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Байлавай
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Байлавай и для чего он применяется

Байлавай содержит активное вещество одевиксибат. Одевиксибат — это лекарственное средство, которое усиливает выведение из организма веществ, называемых желчными кислотами. Желчные кислоты являются компонентами пищеварительной жидкости, называемой желчью, которая вырабатывается печенью и выделяется в кишечник. Одевиксибат блокирует механизм, который обычно обеспечивает их обратное всасывание из кишечника после выполнения их функции. Это позволяет им выводиться из организма с калом.
Байлавай используется для лечения прогрессирующей семейной внутренней холестазии (PFIC) у пациентов в возрасте от 6 месяцев и старше. PFIC — это заболевание печени, вызванное накоплением желчных кислот (холестаз), которое со временем ухудшается и зачастую сопровождается сильным зудом.

2. Что следует знать перед приемом Байлавай

Не принимайте Байлавай

• если у вас аллергия на одевиксибат или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед приемом Байлавай, если:

• у вас диагностировано полное отсутствие или неработоспособность белковой помпы печеночного оттока желчных кислот;
• у вас сильно нарушена функция печени;
• у вас снижена моторика желудка или кишечника либо нарушена циркуляция желчных кислот между печенью, желчью и тонким кишечником вследствие приема лекарственных средств, хирургических вмешательств или других заболеваний, кроме ПФИК. Эти состояния могут снизить эффективность одевиксибата.

Если во время приема Байлавай у вас появляется диарея, обратитесь к врачу. Пациентам с диареей рекомендуется достаточное потребление жидкости для предотвращения обезвоживания.
При приеме Байлавай возможно повышение уровня печеночных ферментов в анализах функции печени. Перед началом приема Байлавай врач проведет обследование функции печени, чтобы убедиться в ее нормальной работе. Врач будет регулярно проводить контрольные обследования для мониторинга функции печени.
Перед началом и во время лечения врач может также проверять уровень витаминов А, D и Е в крови, а также ваш ИНР (международное нормализованное отношение, измеряющее риск кровотечения).
Дети
Байлавай не рекомендуется детям младше 6 месяцев, поскольку неизвестно, безопасен ли препарат и эффективен ли он в этой возрастной группе.
Другие лекарственные средства и Байлавай
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Лечение одевиксибатом может повлиять на всасывание жирорастворимых витаминов, таких как витамины А, D и Е, а также других жирорастворимых лекарственных средств.
Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете ее, а также если вы кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед приемом этого лекарственного средства.
Байлавай не рекомендуется во время беременности и женщинам детородного возраста, которые не используют контрацептивные меры.
Неизвестно, проникает ли одевиксибат в грудное молоко и может ли повлиять на ребенка. Врач поможет вам принять решение о прекращении грудного вскармливания или отказе от лечения Байлавай, учитывая пользу грудного вскармливания для ребенка и пользу приема Байлавай для матери.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Байлавай не оказывает влияния или оказывает пренебрежимое влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

3. Как принимать Байлавай

Принимайте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача или фармацевта. Если у вас есть сомнения, обратитесь к врачу или фармацевту.
Доза Байлавай зависит от массы тела. Врач определит необходимое количество и дозировку капсул.
Рекомендуемая доза

• 40 микрограммов одевиксибата на один килограмм массы тела один раз в день;
• если препарат не оказывает достаточного терапевтического эффекта через 3 месяца, врач может увеличить дозу до 120 микрограммов одевиксибата на один килограмм массы тела (максимум до 7 200 микрограммов один раз в день).

Для взрослых пациентов изменение дозы не рекомендуется.
Способ применения
Принимайте капсулы один раз в день утром, независимо от приёма пищи.
Все капсулы можно проглатывать целиком, запивая стаканом воды, либо открыть и посыпать содержимое на пищу или растворить в жидкости, подходящей по возрасту (например, грудное молоко, адаптированная молочная смесь или вода).
Более крупные капсулы по 200 и 600 микрограммов предназначены для того, чтобы их можно было открыть и посыпать содержимое на пищу или растворить в подходящей по возрасту жидкости, но их также можно проглатывать целиком.
Меньшие капсулы по 400 и 1 200 микрограммов предназначены для приёма целиком, однако их также можно открыть и посыпать содержимое на пищу или растворить в подходящей по возрасту жидкости.
Подробные инструкции по вскрытию капсул и смешиванию их содержимого с пищей или жидкостью приведены в конце данной инструкции по применению.
Если препарат не улучшает ваше состояние в течение 6 месяцев непрерывного ежедневного приёма, врач порекомендует вам альтернативную терапию.
Если вы приняли Байлавай в дозе больше рекомендованной
Сообщите врачу, если вы считаете, что приняли слишком много препарата Байлавай.
Возможные симптомы передозировки: диарея, расстройства желудка и кишечника.
Если вы забыли принять Байлавай
Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенный приём. Принимайте следующую дозу в обычное время.
Если вы прекращаете лечение Байлавай
Лечение препаратом Байлавай не следует прекращать без предварительной консультации с врачом.
Если у вас есть какие-либо сомнения относительно применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.

Побочные эффекты могут возникать со следующей частотой:

Очень часто (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 пациентов)

• диарея, включая диарею со слизью и кровью в кале, кашицеобразный стул
• рвота
• боль в животе (расстройство желудка)
• повышение уровня билирубина (вещества, вырабатываемого печенью) в крови
• повышение уровня печеночных ферментов (АЛТ) в крови
• низкий уровень витамина D в крови

Часто (могут наблюдаться до 1 из 10 пациентов)

• увеличение печени
• повышение уровня печеночных ферментов (АСТ) в крови
• низкий уровень витамина E в крови

Если результаты лабораторных анализов оказались ненормальными, проконсультируйтесь с врачом о возможных последствиях.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности препарата Байлавай.

5. Условия хранения Байлавай

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на упаковке и флаконе после надписи «Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните препарат в оригинальной упаковке, чтобы защитить его от света. Не храните при температуре выше 25 °C.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Байлавай

• Действующее вещество — одевиксибат. Каждая твёрдая капсула Байлавай 200 мкг содержит 200 мкг одевиксибата (в виде полуторагидрата). Каждая твёрдая капсула Байлавай 400 мкг содержит 400 мкг одевиксибата (в виде полуторагидрата). Каждая твёрдая капсула Байлавай 600 мкг содержит 600 мкг одевиксибата (в виде полуторагидрата). Каждая твёрдая капсула Байлавай 1 200 мкг содержит 1 200 мкг одевиксибата (в виде полуторагидрата).

Другие компоненты:

• Содержимое капсулы: микрокристаллическая целлюлоза, гипромеллоза

Оболочка капсулы
Твёрдые капсулы Байлавай 200 мкг и 600 мкг
Гипромеллоза
Диоксид титана (Е171)
Оксид железа жёлтый (Е172)
Твёрдые капсулы Байлавай 400 мкг и 1 200 мкг
Гипромеллоза
Диоксид титана (Е171)
Оксид железа жёлтый (Е172)
Оксид железа красный (Е172)
Печатные чернила
Шеллак
Пропиленгликоль (Е1520)
Оксид железа чёрный (Е172)

Описание внешнего вида Байлавай и содержимое упаковки
Твёрдые капсулы Байлавай 200 мкг:
Капсулы размера 0 (21,7 мм × 7,64 мм) с матовым слоновой кости колпачком и матовым белым корпусом, с надписью «A200» чёрными чернилами.
Твёрдые капсулы Байлавай 400 мкг:
Капсулы размера 3 (15,9 мм × 5,82 мм) с матовым оранжевым колпачком и матовым белым корпусом, с надписью «A400» чёрными чернилами.
Твёрдые капсулы Байлавай 600 мкг:
Капсулы размера 0 (21,7 мм × 7,64 мм) с матовыми колпачком и корпусом слоновой кости, с надписью «A600» чёрными чернилами.
Твёрдые капсулы Байлавай 1 200 мкг:
Капсулы размера 3 (15,9 мм × 5,82 мм) с матовыми колпачком и корпусом оранжевого цвета, с надписью «A1200» чёрными чернилами.
Твёрдые капсулы Байлавай упакованы в пластиковый флакон с полиэтиленовой крышкой, защищённой от вскрытия детьми и несанкционированного доступа. Упаковка: 30 твёрдых капсул.

Держатель регистрационного удостоверения
Ipsen Pharma
70, rue Balard
75015 Париж
Франция

Производитель
Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Portadown, Craigavon
County Armagh
BT63 5UA
Великобритания (Северная Ирландия)

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия/Бельгия/Бельгия/Люксембург/Люксембург
Ipsen NV België/Belgique/Belgien
Тел.: +32 9 243 96 00

Италия
Ipsen SpA
Тел.: +39 02 39 22 41

България
Swixx Biopharma EOOD
Тел.: +359 (0)2 4942 480

Латвия
Представительство Ipsen Pharma
Тел.: +371 67622233

Чешская Республика
Ipsen Pharma s.r.o.
Тел.: +420 242 481 821

Литва
Филиал Ipsen Pharma SAS Lietuvos
Тел.: +370 700 33305

Дания, Норвегия, Финляндия, Швеция, Исландия
Institut Produits Synthèse (IPSEN) AB
Тел.: +46 8 451 60 00

Венгрия
Ipsen Pharma Hungary Kft.
Тел.: +36 1 555 5930

Германия, Австрия
Ipsen Pharma GmbH
Германия
Тел.: +49 89 2620 432 89

Нидерланды
Ipsen Farmaceutica B.V.
Тел.: +31 (0) 23 554 1600

Эстония
Centralpharma Communications OÜ
Тел.: +372 60 15 540

Польша
Ipsen Poland Sp. z o.o.
Тел.: +48 22 653 68 00

Греция, Кипр, Мальта
Ipsen Μονοπρόσωπη EΠΕ Ελλάδα
Тел.: +30 210 984 3324

Португалия
Ipsen Portugal - Produtos Farmacêuticos S.A.
Тел.: +351 21 412 3550

Испания
Ipsen Pharma, S.A.U.
Тел.: +34 936 858 100

Румыния
Ipsen Pharma România SRL
Тел.: +40 21 231 27

Франция
Ipsen Pharma
Тел.: +33 1 58 33 50 00

Словения
Swixx Biopharma d.o.o.
Тел.: +386 1 2355 100

Хорватия
Swixx Biopharma d.o.o.
Тел.: +385 1 2078 500

Словакия
Ipsen Pharma, organizačná zložka
Тел.: +420 242 481 821

Ирландия
Ipsen Pharmaceuticals Limited
Тел.: +353 1 8098256

На данный лекарственный препарат выдано разрешение на применение в «исключительных обстоятельствах». Это означает, что из-за редкости заболевания не было возможно получить полную информацию о препарате. Европейское агентство по лекарственным средствам будет ежегодно пересматривать любую новую информацию об этом препарате, и при необходимости данная инструкция будет обновляться.

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu.
Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

Инструкции
Инструкция по открытию капсул и смешиванию содержимого с пищей:
Шаг 1. Положите небольшое количество мягкой пищи в миску (2 столовые ложки/30 мл йогурта, пюре из яблок, бананов или моркови, шоколадного пудинга, рисового пудинга или овсяной каши). Пища должна быть комнатной температуры или ниже.

	Шаг 2: • Удерживайте капсулу в горизонтальном положении за два конца, поворачивая их в противоположных направлениях.
	Шаг 3: • Разъедините части капсулы, чтобы высыпать содержимое в миску с мягкой пищей. • Аккуратно постучите по капсуле, чтобы убедиться, что все гранулы вышли. • Повторите предыдущий шаг, если требуемая доза предусматривает использование более одной капсулы.
	Шаг 4: • Аккуратно перемешайте содержимое капсулы с мягкой пищей.
Принимайте всю дозу сразу после смешивания. Не храните смесь для последующего использования. • Выпейте стакан воды после приёма препарата. • Утилизируйте пустые оболочки капсул.

Инструкции по вскрытию капсул и высыпанию содержимого в жидкость, подходящую по возрасту:
Не вводить с помощью бутылочки или чашки с носиком, поскольку гранулы не проходят через отверстие. Гранулы не растворяются в жидкости.
Обратитесь в аптек游戏副本

	Этап 1: • Держите капсулу горизонтально за оба конца и поворачивайте их в противоположных направлениях. • Разъедините части капсулы и высыпьте содержимое в мерный стаканчик или небольшую чашку. • Аккуратно постучите по капсуле, чтобы убедиться, что все гранулы вышли. Повторите этот шаг, если требуемая доза предусматривает более одной капсулы.
	Добавьте 1 чайную ложку (5 мл) жидкости, подходящей по возрасту (например, грудное молоко, адаптированная молочная смесь или вода). • Оставьте гранулы в жидкости примерно на 5 минут, чтобы они полностью пропитались (гранулы не растворяются).
	Этап 2: • Через 5 минут поместите наконечник пероральной шприц-дозатора полностью внутрь мерного стаканчика. • Медленно потяните поршень шприца назад, чтобы набрать смесь жидкости и гранул в шприц. Аккуратно надавите на поршень и снова выдавите смесь жидкости/гранул обратно в стаканчик. Повторите эту процедуру 2–3 раза, чтобы полностью смешать гранулы с жидкостью.
	Этап 3: • Наберите всю смесь в пероральный шприц-дозатор, потянув поршень до конца шприца.
	Этап 4: • Поместите наконечник перорального шприца-дозатора в переднюю часть рта ребёнка, между языком и внутренней стороной щеки, затем аккуратно надавите на поршень, чтобы выдавить смесь жидкости/гранул между языком и внутренней стороной щеки ребёнка. Не вводите смесь в заднюю часть горла ребёнка, так как это может вызвать рвотный рефлекс или удушье.

• Если в мерном стаканчике всё ещё осталась смесь жидкости/гранул, повторите шаги 3 и 4, пока не будет введена вся доза. Вводите полную дозу немедленно после смешивания. Не храните смесь жидкости/гранул для последующего применения.
• После введения дозы дайте ребёнку грудное молоко, адаптированную молочную смесь или другую подходящую по возрасту жидкость.
• Утилизируйте все пустые капсульные оболочки.