BYLVAY

Ulotka: informacje dla pacjenta

Bylvay 200 mikrogramów kapsułki twarde, 400 mikrogramów kapsułki twarde, 600 mikrogramów kapsułki twarde, 1 200 mikrogramów kapsułki twarde

odevixibat
Lek objęty dodatkowym nadzorem. Umożliwia to szybkie wykrywanie nowych informacji dotyczących bezpieczeństwa. Możesz wnieść swój wkład, zgłaszając wszelkie niepożądane skutki uboczne zaobserwowane podczas przyjmowania tego leku (patrz koniec punktu 4, aby dowiedzieć się, jak zgłaszać niepożądane skutki uboczne).
Przed wzięciem tego leku należy dokładnie przeczytać ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek niepożądane skutki uboczne, w tym te niewymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki

1. Co to jest Bylvay i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem leku Bylvay
3. Jak przyjmować lek Bylvay
4. Możliwe niepożądane skutki uboczne
5. Jak przechowywać lek Bylvay
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Bylvay i do czego służy

Bylvay zawiera substancję czynną odevixibat. Odevixibat to lek, który zwiększa usuwanie substancji zwanych kwasami żółciowymi z organizmu. Kwasy żółciowe są składnikami trawiennego płynu zwanego żółcią, produkowanym przez wątrobę i wydzielanym do jelita. Odevixibat blokuje mechanizm, który normalnie ponownie wchłania te kwasy z jelita po wykonaniu przez nie swojej funkcji. Dzięki temu kwasy żółciowe mogą opuszczać organizm wraz z kałem.
Bylvay jest stosowany w leczeniu postępującej rodzinnej cholestazy wewnątrzwątrobowej (PFIC) u pacjentów w wieku od 6 miesięcy i starszych. PFIC to choroba wątroby spowodowana gromadzeniem się kwasów żółciowych (cholestaza), która z czasem się nasila i często towarzyszy jej silny świąd.

2. Co należy wiedzieć przed zażyciem leku Bylvay

Nie przyjmuj leku Bylvay

• jeśli jesteś uczulony na odevixibat lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem leku Bylvay, jeśli:

• stwierdzono u Ciebie całkowity brak lub niewydolność białka pompy wypompowującej sole żółciowe;
• Twoja funkcja wątroby jest znacznie obniżona;
• występuje u Ciebie obniżona perystaltyka żołądka lub jelit, lub ograniczona cyrkulacja kwasów żółciowych między wątrobą, żółcią i jelitem cienkim, spowodowana przyjmowaniem leków, zabiegami chirurgicznymi lub chorobami innymi niż PFIC. Te stany mogą zmniejszyć działanie odevixibatu.

Jeśli podczas przyjmowania leku Bylvay wystąpi biegunka, skontaktuj się z lekarzem. Pacjentom, u których występuje biegunka, zaleca się picie odpowiedniej ilości płynów w celu zapobiegania odwodnieniu.
Podczas przyjmowania leku Bylvay może wystąpić wzrost stężenia enzymów wątrobowych w badaniach czynności wątroby. Przed rozpoczęciem leczenia lekiem Bylvay lekarz sprawdzi Twoją czynność wątroby, aby upewnić się o prawidłowym funkcjonowaniu wątroby. Lekarz będzie regularnie kontrolował czynność wątroby.
Przed i podczas leczenia lekarz może również kontrolować poziom witaminy A, D i E we krwi oraz wartość INR (międzynarodowy współczynnik znormalizowany, mierzący ryzyko krwawienia).
Dzieci
Leku Bylvay nie zaleca się dzieciom poniżej 6 miesięcy życia, ponieważ nie wiadomo, czy lek jest bezpieczny i skuteczny w tej grupie wiekowej.
Inne leki i lek Bylvay
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmujesz, przyjmowałeś ostatnio lub mógłbyś przyjmować inne leki.
Leczenie odevixibatem może wpływać na wchłanianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, takich jak witamina A, D i E, oraz innych leków rozpuszczalnych w tłuszczach.
Ciąża i karmienie piersią
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę, planujesz zajście w ciążę lub karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem przed zażyciem tego leku.
Leku Bylvay nie zaleca się w czasie ciąży ani kobietom w wieku rozrodczym, które nie stosują metod antykoncepcyjnych.
Nie wiadomo, czy odevixibat przechodzi do mleka matki i czy może wpływać na niemowlę. Lekarz pomoże Ci zdecydować, czy należy przerwać karmienie piersią, czy zrezygnować z leczenia lekiem Bylvay, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści z przyjmowania leku Bylvay dla matki.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Lek Bylvay nie wpływa lub wpływa nieznacznie na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

3. Jak stosować lek Bylvay

Stosuj ten lek zawsze dokładnie zgodnie z instrukcją lekarza lub farmaceuty. Jeśli
masz wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Dawka leku Bylvay zależy od masy ciała. Lekarz ustali odpowiednią liczbę i dawkę kapsułek do
zażycia.
Zalecana dawka to

• 40 mikrogramów odevixibatu na kilogram wagi ciała raz dziennie
• Jeśli lek nie okaże się wystarczająco skuteczny po 3 miesiącach, lekarz może zwiększyć dawkę do 120 mikrogramów odevixibatu na kilogram wagi ciała (do maksymalnie 7 200 mikrogramów raz dziennie).

U dorosłych nie zaleca się żadnych różnic w dawkowaniu.
Sposób stosowania

Zażywaj kapsułki raz dziennie rano, z posiłkiem lub bez niego.
Wszystkie kapsułki można połknąć całe z szklanką wody lub otworzyć i wysypać zawartość na posiłek albo rozpuścić w płynie odpowiednim dla wieku (np. mleko matki, mleko wypłukowe lub woda).
Większe kapsułki o dawce 200 i 600 mikrogramów przeznaczone są do otwarcia i wysypania zawartości na posiłek lub rozpuszczenia w płynie odpowiednim dla wieku, ale można je również połknąć całe.
Mniejsze kapsułki o dawce 400 i 1 200 mikrogramów przeznaczone są do połknięcia w całości, ale można je również otworzyć i wysypać zawartość na posiłek lub rozpuścić w płynie odpowiednim dla wieku.
Szczegółowe instrukcje dotyczące otwierania kapsułek i wysypywania zawartości na posiłek lub do płynu znajdują się na końcu tego ulotki.
Jeśli lek nie poprawi stanu po 6 miesiącach ciągłego leczenia, lekarz może zalecić alternatywne leczenie.
Jeśli zażyjesz więcej leku Bylvay niż powinieneś
Powiadom lekarza, jeśli uważasz, że zażyłeś zbyt dużą dawkę leku Bylvay.
Możliwe objawy przedawkowania to biegunka, problemy żołądkowe i jelitowe.
Jeśli zapomnisz zażyć leku Bylvay
Nie zażywaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętej dawki. Zażyj następną dawkę o zwykłej porze.
Jeśli przerwiesz leczenie lekiem Bylvay
Leczenia lekiem Bylvay nie należy przerywać bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem.
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, to lekarstwo może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób
one występują.
Działania niepożądane mogą występować w następujących częstościach:
Bardzo często (może dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10)

• biegunka, w tym biegunka z krwią w stolcu, miękkie stolce
• wymioty
• ból brzucha (ból żołądka)
• podwyższenie poziomu bilirubiny (substancji wytwarzanej w wątrobie) w pomiarze krwi
• podwyższenie poziomu enzymów wątrobowych (ALT) w pomiarze krwi
• niski poziom witaminy D we krwi

Często (może dotyczyć do 1 osoby na 10)

• powiększenie wątroby
• podwyższenie poziomu enzymów wątrobowych (AST) w pomiarze krwi
• niski poziom witaminy E we krwi

Jeśli wyniki badań laboratoryjnych są niepokojące, zapytaj lekarza, co one mogą oznaczać.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym takie, których nie ma na tej liście, skontaktuj się
z lekarzem lub farmaceutą. Możesz również zgłosić działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz pomóc w uzyskaniu większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek Bylvay

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie stosuj tego leku po dacie wygaśnięcia wskazanej na opakowaniu i fiolce, po oznaczeniu „Przydatny do”. Data wygaśnięcia odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby uchronić lek przed światłem. Nie przechowuj w temperaturze wyższej niż 25 °C.
Nie wyrzucaj leków do ścieków ani do zwykłych śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą one w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Bylvay

• Działający substancją czynną jest odevixibat. Każda kapsułka twarda Bylvay o mocy 200 mikrogramów zawiera 200 mikrogramów odevixibatu (jako seskwihydryku). Każda kapsułka twarda Bylvay o mocy 400 mikrogramów zawiera 400 mikrogramów odevixibatu (jako seskwihydryku). Każda kapsułka twarda Bylvay o mocy 600 mikrogramów zawiera 600 mikrogramów odevixibatu (jako seskwihydryku). Każda kapsułka twarda Bylvay o mocy 1 200 mikrogramów zawiera 1 200 mikrogramów odevixibatu (jako seskwihydryku).

Inne składniki to:

• Zawartość kapsułki
  Cellulosa microcristallina
  Ipromellosa

Otoczka kapsułki
Bylvay 200 mikrogramów i 600 mikrogramów, kapsułki twarde
Ipromellosa
Tlenek tytanu (E171)
Tlenek żelaza żółty (E172)
Bylvay 400 mikrogramów i 1 200 mikrogramów, kapsułki twarde
Ipromellosa
Tlenek tytanu (E171)
Tlenek żelaza żółty (E172)
Tlenek żelaza czerwony (E172)
Tusz drukarski
Guma lakowa
Glikol propylenowy (E1520)
Tlenek żelaza czarny (E172)

Opis wyglądu Bylvay i zawartość opakowania
Bylvay 200 mikrogramów, kapsułki twarde:
Kapsułki o rozmiarze 0 (21,7 mm × 7,64 mm) z matowym korkiem w kolorze kości słoniowej i matowym białym korpusie, z napisem „A200” w czarnym tuszu.
Bylvay 400 mikrogramów, kapsułki twarde:
Kapsułki o rozmiarze 3 (15,9 mm × 5,82 mm) z matowym korkiem w kolorze pomarańczowym i matowym białym korpusie, z napisem „A400” w czarnym tuszu.
Bylvay 600 mikrogramów, kapsułki twarde:
Kapsułki o rozmiarze 0 (21,7 mm × 7,64 mm) z matowym korkiem i matowym korpusie w kolorze kości słoniowej, z napisem „A600” w czarnym tuszu.
Bylvay 1 200 mikrogramów, kapsułki twarde:
Kapsułki o rozmiarze 3 (15,9 mm × 5,82 mm) z matowym korkiem i matowym korpusie w kolorze pomarańczowym, z napisem „A1200” w czarnym tuszu.
Twarde kapsułki Bylvay są pakowane w plastikowy słoik z polipropylenowym zamkiem zapobiegającym manipulacjom i odpornym na dzieci. Opakowanie: 30 kapsułek twardych

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Ipsen Pharma
70 rue Balard
75015 Paryż
Francja

Producent
Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Portadown, Craigavon
County Armagh
BT63 5UA
Wielka Brytania (Irlandia Północna)

Aby uzyskać dodatkowe informacje na temat tego leku, należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

België/Belgique/Belgien/Luxembourg/Luxemburg Italia
Ipsen NV België/Belgique/Belgien Ipsen SpA
Tél/Tel: +32 9 243 96 00 Tel: + 39 02 39 22 41
България Latvija
Swixx Biopharma EOOD Biuro reprezentanta Ipsen Pharma Tel: +
(0)2 4942 480 371 67622233
Česká republika Lietuva
Ipsen Pharma s.r.o. Tel: +420 242 Ipsen Pharma SAS Lietuvos filialas Tel: +370 700 33305
481 821
Danmark, Norge, Suomi/Finland, Sverige, Ísland Magyarország
Institut Produits Synthèse (IPSEN) AB IPSEN Pharma
Sverige/Ruotsi/Svíþjóð Tlf/Puh/Tel/Sími: +46 Węgry Kft. Tel.: + 36
8 451 60 00 1 555 5930
Deutschland, Österreich Nederland
Ipsen Pharma GmbH Ipsen Farmaceutica B.V. Tel: +31 (0) 23 554
Niemcy 1600
Tel: +49 89 2620 432 89
Eesti Polska
Centralpharma Communications OÜ Tel: Ipsen Poland Sp. z o.o. Tel.: + 48 22 653
+372 60 15 540 68 00
Ελλάδα, Κύπρος, Malta Ipsen Portugal
Μονοπρόσωπη EΠΕ Ελλάδα Ipsen Portugal - Produtos Farmacêuticos
Τηλ: +30 210 984 3324 S.A. Tel: + 351 21 412 3550
España România
Ipsen Pharma, S.A.U. Tel: +34 Ipsen Pharma România
936 858 100 SRL Tel: + 40 21 231 27
France Slovenija
Ipsen Pharma Swixx Biopharma
Tél: +33 1 58 33 50 00 d.o.o. Tel: + 386 1
2355 100
Hrvatska Slovenská republika
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: Ipsen Pharma, organizačná zložka
+385 1 2078 500 Tel: + 420 242 481 821
Ireland
Ipsen Pharmaceuticals Limited Tel:
+353 1 8098256

Na ten lek udzielono zezwolenia w „warunkach wyjątkowych”. Oznacza to, że ze względu na rzadkość choroby nie było możliwe uzyskanie pełnych informacji na temat tego leku. Europejska Agencja Leków corocznie przegląda wszelkie nowe informacje dotyczące tego leku, a ulotka zostanie w razie potrzeby zaktualizowana.

Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: https://www.ema.europa.eu.
Dodatkowo podano linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i ich leczeniu.

Instrukcje
Instrukcje otwierania kapsułek i wysypywania zawartości na jedzenie:
Krok 1. Umieścić niewielką ilość miękkiego jedzenia w misce (2 łyżki/30 mL jogurtu, musu jabłkowego, musu bananowego lub marchwiowego, puddingu czekoladowego, puddingu ryżowego lub owsianki). Jedzenie powinno mieć temperaturę pokojową lub niższą.

	Krok 2: •Trzymaj kapsułkę w pozycji poziomej za dwa końce i obracaj je w przeciwnych kierunkach.
	Krok 3: •Oddziel je, aby opróżnić zawartość do miseczki z miękkim pokarmem. •Delikatnie potrząśnij kapsułką, aby upewnić się, że wszystkie granulki wysypią się. •Powtórz poprzedni krok, jeśli dawka wymaga więcej niż jednej kapsułki.
	Krok 4: •Delikatnie wymieszaj zawartość kapsułki z miękkim pokarmem.
Przyjmij całą dawkę natychmiast po zmieszaniu. Nie przechowuj mieszanki do późniejszego użycia. •Wypij szklankę wody po zażyciu dawki. •Wyrzuć puste osłonki kapsułek

Instrukcje dotyczące otwierania kapsułek i wylewania zawartości do odpowiedniego płynu dla wieku:
Nie podawać za pomocą butelki lub kubka z dzióbkiem, ponieważ granulki nie przechodzą przez otwór.
Granulki nie rozpuszczają się w płynie.
Skontaktuj się z apteką, jeśli w domu nie posiadasz odpowiedniej strzykawki do doustnego podawania leku.

	Krok 1: • Trzymaj kapsułkę w pozycji poziomej, chwytając za oba końce, i obróć je w przeciwnych kierunkach. • Oddziel je od siebie i opróżnij zawartość do naczynia dozującego lub małej filiżanki. • Delikatnie potrząśnij kapsułką, aby upewnić się, że wszystkie granulki wysypały się na zewnątrz. Powtórz ten krok, jeśli dawka wymaga więcej niż jednej kapsułki.
	Dodaj 1 łyżeczkę (5 mL) odpowiedniego płynu dla wieku dziecka (np. mleko matki, mleko przewidziane dla niemowląt lub wodę). • Pozostaw granulki w płynie na około 5 minut, aby się dobrze zwilżyły (granulki nie ulegają rozpuszczeniu).
	Krok 2: • Po upływie 5 minut umieść końcówkę strzykawki do dawkowania doustnego całkowicie wewnątrz naczynia dozującego. • Powoli wyciągnij tłok strzykawki, aby nabrać mieszaninę płynu/granulek do strzykawki. Następnie delikatnie naciśnij tłok i wypuść mieszaninę płynu/granulek z powrotem do naczynia dozującego. Powtarzaj tę czynność 2–3 razy, aby zapewnić pełne wymieszanie granulek z płynem.
	Krok 3: • Nabierz całą zawartość do strzykawki do dawkowania doustnego, wyciągając tłok do końca strzykawki.
	Krok 4: • Umieść końcówkę strzykawki do dawkowania doustnego z przodu jamy ustnej dziecka, między językiem a wewnętrzną stroną policzka, a następnie delikatnie naciśnij tłok, aby wypłynęła mieszanina płynu/granulek między język a wewnętrzną stronę policzka dziecka. Nie podawaj mieszaniny płynu/granulek do tylnej części gardła dziecka, ponieważ może to spowodować odruchy wymiotne lub uduszenie.

• Jeśli w naczyniu dozującym pozostaje jeszcze mieszanina cieczy/ziaren, powtórzyć kroki 3 i 4, aż do podania całej dawki. Podawać całą dawkę natychmiast po zmieszaniu. Nie przechowywać mieszaniny cieczy/ziaren do późniejszego użycia.
• Po podaniu dawki podać mleko matki, mleko modyfikowane lub inną odpowiednią dla wieku ciecz.
• Usunąć wszystkie puste folie otaczające kapsułki.