Bylvay

Folleto informativo: información para el paciente

Bylvay 200 microgramos cápsulas duras, 400 microgramos cápsulas duras, 600 microgramos cápsulas duras, 1 200 microgramos cápsulas duras

odevixibat
Medicamento sometido a monitorización adicional. Esto permitirá la identificación rápida de
nuevas informaciones sobre la seguridad. Usted puede contribuir informando cualquier efecto adverso
que observe durante la toma de este medicamento (ver el final del apartado 4 para obtener información sobre cómo notificar los efectos adversos).
Lea atentamente este prospecto antes de tomar este medicamento porque contiene
informaciones importantes para usted.

• Guarde este prospecto. Puede que necesite leerlo nuevamente.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento le ha sido recetado exclusivamente a usted. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
• Si nota cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico o farmacéutico. Vea el apartado 4.

Contenido de este prospecto

1. Qué es Bylvay y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de tomar Bylvay
3. Cómo tomar Bylvay
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Bylvay
6. Contenido del envase y demás informaciones

1. Qué es Bylvay y para qué se utiliza

Bylvay contiene el principio activo odevixibat. Odevixibat es un medicamento que aumenta la eliminación
de unas sustancias denominadas ácidos biliares del organismo. Los ácidos biliares son componentes del fluido digestivo
llamado bilis, que es producido por el hígado y secretado al intestino. Odevixibat bloquea el mecanismo
que normalmente los reabsorbe desde el intestino después de que han cumplido su función. Esto permite
que sean eliminados del organismo a través de las heces.
Bylvay se utiliza para tratar la colestasis hepatocelular progresiva familiar (PFIC) en pacientes de 6 meses
de edad o mayores. La PFIC es una enfermedad hepática provocada por la acumulación de ácidos biliares
(colestasis) que empeora con el tiempo y que a menudo se acompaña de un intenso picor.

2. Qué debe saber antes de tomar Bylvay

No tome Bylvay

• si es alérgico a odevixibat o a alguno de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6).

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar Bylvay si:

• se le ha diagnosticado ausencia total o falta de funcionalidad de la proteína de la bomba de expulsión de sales biliares;
• tiene una función hepática gravemente reducida;
• presenta una motilidad gástrica o intestinal disminuida, o una circulación reducida de ácidos biliares entre hígado, bilis e intestino delgado debido al uso de medicamentos, intervenciones quirúrgicas o enfermedades distintas de la PFIC. Estas condiciones pueden reducir el efecto de odevixibat.

Si durante el tratamiento con Bylvay presenta diarrea, consulte a su médico. Se recomienda a los pacientes con diarrea que beban suficientes líquidos para prevenir la deshidratación.
Durante el tratamiento con Bylvay puede observarse un aumento de los niveles de enzimas hepáticos en las pruebas de función hepática. Antes de comenzar el tratamiento con Bylvay, su médico medirá su función hepática para verificar el correcto funcionamiento del hígado. Su médico realizará controles periódicos para monitorear la función hepática.
Antes y durante el tratamiento, su médico también puede controlar los niveles sanguíneos de vitamina A, D y E, así como su INR (relación internacional normalizada, que mide el riesgo de hemorragia).

Niños
Bylvay no se recomienda en niños menores de 6 meses de edad, ya que no se conoce si el medicamento es seguro ni eficaz en este grupo de edad.

Otros medicamentos y Bylvay
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.
El tratamiento con odevixibat puede afectar la absorción de vitaminas liposolubles, como la vitamina A, D y E, y de otros medicamentos liposolubles.

Embarazo y lactancia
Si está embarazada, cree que podría estarlo, planea quedarse embarazada o está amamantando, consulte a su médico antes de tomar este medicamento.
Bylvay no se recomienda durante el embarazo ni en mujeres en edad fértil que no utilicen métodos anticonceptivos.
No se sabe si odevixibat puede pasar a la leche materna ni si podría tener efectos sobre el niño. Su médico la ayudará a decidir si debe interrumpir la lactancia o evitar el tratamiento con Bylvay, considerando el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento con Bylvay para la madre.

Conducción de vehículos y manejo de máquinas
Bylvay no altera o altera de forma despreciable la capacidad de conducir vehículos ni de utilizar maquinaria.

3. Cómo tomar Bylvay

Tome este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones de su médico o farmacéutico. Si
tiene dudas, consulte a su médico o farmacéutico.
La dosis de Bylvay depende del peso corporal. Su médico determinará el número y la dosis adecuados de cápsulas que debe tomar.
La dosis recomendada es

• 40 microgramos de odevixibat por kilogramo de peso corporal una vez al día.
• Si el medicamento no es lo suficientemente eficaz después de 3 meses, su médico puede aumentar la dosis a 120 microgramos de odevixibat por kilogramo de peso corporal (hasta un máximo de 7 200 microgramos una vez al día).

No se recomienda ningún ajuste de dosis diferente en adultos.
Instrucciones de uso
Tome las cápsulas una vez al día por la mañana, con o sin alimentos.
Todas las cápsulas pueden tragarse enteras con un vaso de agua o bien abrirse y esparcir su contenido sobre
alimentos o dispersarlo en un líquido adecuado para la edad (por ejemplo, leche materna, leche de fórmula o agua).
Las cápsulas más grandes de 200 y 600 microgramos están destinadas a abrirse y esparcirse sobre alimentos o dispersarse en un líquido adecuado para la edad, aunque también pueden tragarse enteras.
Las cápsulas más pequeñas de 400 y 1 200 microgramos están destinadas a tragarse enteras, pero pueden abrirse y esparcirse sobre alimentos o dispersarse en un líquido adecuado para la edad.
Las instrucciones detalladas sobre cómo abrir las cápsulas y esparcir su contenido sobre alimentos o en un líquido se encuentran al final de este prospecto.
Si el medicamento no mejora su estado después de 6 meses de tratamiento diario continuo, su médico le recomendará un tratamiento alternativo.
Si toma más Bylvay del que debe
Informe a su médico si cree que ha tomado una cantidad excesiva de Bylvay.
Los posibles síntomas de sobredosis son diarrea, problemas estomacales e intestinales.
Si olvida tomar Bylvay
No tome una dosis doble para compensar la dosis olvidada. Tome la siguiente dosis a la hora habitual.
Si interrumpe el tratamiento con Bylvay
El tratamiento con Bylvay no debe interrumpirse sin haber consultado previamente con su médico.
Si tiene cualquier duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede provocar efectos adversos, aunque no todas las personas los padezcan.
Pueden producirse efectos adversos con la siguiente frecuencia:
Muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas)

• diarrea, incluida diarrea con sangre en las heces, heces blandas
• vómitos
• dolor abdominal (dolor de estómago)
• aumento de la bilirrubina (una sustancia producida por el hígado) medida en sangre
• aumento de los niveles de enzimas hepáticos (ALT) medidos en sangre
• bajos niveles de vitamina D en sangre

Frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas)

• hígado agrandado
• aumento de los niveles de enzimas hepáticos (AST) medidos en sangre
• bajos niveles de vitamina E en sangre

Si los resultados de las pruebas de laboratorio son anómalos, consulte con su médico qué podría significar.
Notificación de los efectos adversos
Si padece algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al notificar los efectos adversos, puede ayudar a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Bylvay

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el envase y en el frasco, indicada tras Scad. La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
Conservar en el envase original para proteger el medicamento de la luz. No conservar a una temperatura superior a 25 °C.
No tire ningún medicamento por el desagüe ni a la basura doméstica. Consulte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene Bylvay

• El principio activo es odevixibat. Cada cápsula dura de Bylvay de 200 microgramos contiene 200 microgramos de odevixibat (como sesquihidrato). Cada cápsula dura de Bylvay de 400 microgramos contiene 400 microgramos de odevixibat (como sesquihidrato). Cada cápsula dura de Bylvay de 600 microgramos contiene 600 microgramos de odevixibat (como sesquihidrato). Cada cápsula dura de Bylvay de 1 200 microgramos contiene 1 200 microgramos de odevixibat (como sesquihidrato).

Los demás componentes son:

• Contenido de la cápsula: Celulosa microcristalina, Hipromelosa

Envoltura de la cápsula
Bylvay 200 microgramos y 600 microgramos cápsulas duras
Hipromelosa
Dióxido de titanio (E171)
Óxido de hierro amarillo (E172)
Bylvay 400 microgramos y 1 200 microgramos cápsulas duras
Hipromelosa
Dióxido de titanio (E171)
Óxido de hierro amarillo (E172)
Óxido de hierro rojo (E172)
Tinta de impresión
Goma laca
Propilenglicol (E1520)
Óxido de hierro negro (E172)

Descripción del aspecto de Bylvay y contenido del envase
Bylvay 200 microgramos cápsulas duras:
Cápsulas tamaño 0 (21,7 mm × 7,64 mm) con tapón marfil mate y cuerpo blanco mate, con la inscripción "A200" en tinta negra.
Bylvay 400 microgramos cápsulas duras:
Cápsulas tamaño 3 (15,9 mm × 5,82 mm) con tapón naranja mate y cuerpo blanco mate, con la inscripción "A400" en tinta negra.
Bylvay 600 microgramos cápsulas duras:
Cápsulas tamaño 0 (21,7 mm × 7,64 mm) con tapón y cuerpo marfil mate, con la inscripción "A600" en tinta negra.
Bylvay 1 200 microgramos cápsulas duras:
Cápsulas tamaño 3 (15,9 mm × 5,82 mm) con tapón y cuerpo naranja mate, con la inscripción "A1200" en tinta negra.
Las cápsulas duras de Bylvay se presentan en un frasco de plástico con tapa de polipropileno de seguridad antimanipulación y a prueba de niños. Envase: 30 cápsulas duras.

Titular de la autorización de comercialización
Ipsen Pharma
70 rue Balard
75015 París
Francia

Fabricante
Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Portadown, Craigavon
County Armagh
BT63 5UA
Reino Unido (Irlanda del Norte)

Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización:

Bélgica/Bélgica/Bélgica/Luxemburgo/Luxemburgo
Ipsen NV Bélgica/Bélgica/Bélgica
Tel: +32 9 243 96 00

Italia
Ipsen SpA
Tel: +39 02 39 22 41

България (Bulgaria)
Swixx Biopharma EOOD
Tel: +359 (0)2 4942 480

Latvija (Letonia)
Ipsen Pharma representative office
Tel: +371 67622233

Česká republika (República Checa)
Ipsen Pharma s.r.o.
Tel: +420 242 481 821

Lietuva (Lituania)
Ipsen Pharma SAS Lietuvos filialas
Tel: +370 700 33305

Dinamarca, Noruega, Finlandia, Suecia, Islandia
Institut Produits Synthèse (IPSEN) AB
Suecia/Ruotsi/Svíþjóð
Tlf/Puh/Tel/Sími: +46 8 451 60 00

Hungría
IPSEN Pharma Hungary Kft.
Tel: +36 1 555 5930

Alemania, Austria
Ipsen Pharma GmbH
Alemania
Tel: +49 89 2620 432 89

Países Bajos
Ipsen Farmaceutica B.V.
Tel: +31 (0) 23 554 1600

Estonia
Centralpharma Communications OÜ
Tel: +372 60 15 540

Polonia
Ipsen Poland Sp. z o.o.
Tel: +48 22 653 68 00

Grecia, Chipre, Malta
Ipsen Monoprosopi EPE Grecia
Tel: +30 210 984 3324

Portugal
Ipsen Portugal - Produtos Farmacêuticos S.A.
Tel: +351 21 412 3550

España
Ipsen Pharma, S.A.U.
Tel: +34 936 858 100

Rumanía
Ipsen Pharma România SRL
Tel: +40 21 231 27

Francia
Ipsen Pharma
Tel: +33 1 58 33 50 00

Eslovenia
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +386 1 2355 100

Croacia
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +385 1 2078 500

República Eslovaca
Ipsen Pharma, organizačná zložka
Tel: +420 242 481 821

Irlanda
Ipsen Pharmaceuticals Limited
Tel: +353 1 8098256

A este medicamento se le ha concedido una autorización en "circunstancias excepcionales". Esto significa que, debido a la rareza de la enfermedad, no ha sido posible obtener información completa sobre este medicamento. La Agencia Europea de Medicamentos evaluará anualmente cualquier nueva información sobre este medicamento y este prospecto se actualizará si es necesario.

Otras fuentes de información
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos, https://www.ema.europa.eu.
Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.

Instrucciones
Instrucciones para abrir las cápsulas y espolvorear el contenido sobre la comida:
Paso 1. Ponga una pequeña cantidad de alimento blando en un bol (2 cucharadas/30 mL de yogur, puré de manzana, puré de plátano o zanahoria, pudín de chocolate, arroz con leche o papilla de avena). El alimento debe estar a temperatura ambiente o más baja.

	Paso 2: • Sostenga la cápsula horizontalmente por ambos extremos y gírelos en direcciones opuestas.
	Paso 3: • Sepárelos para vaciar el contenido en el recipiente con alimento blando. • Toque ligeramente la cápsula para asegurarse de que todos los gránulos salgan. • Repita el paso anterior si la dosis requiere más de una cápsula.
	Paso 4: • Mezcle suavemente el contenido de la cápsula con el alimento blando.
Tomar toda la dosis inmediatamente después de mezclarla. No guardar la mezcla para usarla posteriormente. • Beba un vaso de agua después de tomar la dosis. • Deseche las cubiertas vacías de las cápsulas.

Instrucciones para abrir las cápsulas y verter el contenido en un líquido adecuado para la edad:
No administrar con un biberón ni con una taza con pico, ya que los gránulos no pasan
por la abertura. Los gránulos no se disuelven en el líquido.
Póngase en contacto con la farmacia si en casa no dispone de una jeringa oral adecuada para la administración.

	Paso 1: • Sostenga la cápsula horizontalmente por ambos extremos y gírelos en direcciones opuestas. • Sepárelos y vacíe el contenido en un vaso medidor o en una taza pequeña. • Golpee suavemente la cápsula para asegurarse de que todos los gránulos salgan. Repita este paso si la dosis requiere más de una cápsula.
	Añada 1 cucharadita (5 mL) de un líquido adecuado para la edad (por ejemplo, leche materna, leche de fórmula o agua). • Deje los gránulos en el líquido durante aproximadamente 5 minutos para que se humedezcan completamente (los gránulos no se disuelven).
	Paso 2: • Después de 5 minutos, coloque la punta de la jeringa para administración oral completamente dentro del vaso medidor. • Tire lentamente del émbolo de la jeringa para aspirar la mezcla de líquido/gránulos en la jeringa. Empuje suavemente el émbolo y expulse nuevamente la mezcla de líquido/gránulos en el vaso medidor. Repita este procedimiento de 2 a 3 veces para asegurar una mezcla completa de los gránulos con el líquido.
	Paso 3: • Aspire todo el contenido en la jeringa para administración oral tirando del émbolo hasta el extremo de la jeringa.
	Paso 4: • Coloque la punta de la jeringa para administración oral en la parte delantera de la boca del niño, entre la lengua y la pared interna de la mejilla. A continuación, empuje suavemente el émbolo para verter la mezcla de líquido/gránulos entre la lengua y la pared interna de la mejilla del niño. No administre la mezcla de líquido/gránulos en la parte posterior de la garganta del niño, ya que podría provocar arcadas o ahogamiento.

• Si aún queda mezcla de líquido/gránulos en el vaso dosificador, repetir los pasos 3 y 4 hasta que se haya administrado toda la dosis. Administrar inmediatamente toda la dosis tras la mezcla. No conservar la mezcla de líquido/gránulos para usarla posteriormente.
• Tras la administración de la dosis, administrar leche materna, leche de fórmula o cualquier otro líquido adecuado para la edad.
• Desechar todos los envoltorios vacíos de las cápsulas.