Цинризе 500 единиц порошок и растворитель для раствора для инъекций

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Цинризе 500 единиц порошок и растворитель для раствора для инъекций

ингибитор С1-эстеразы человеческий

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения этого лекарственного препарата, поскольку в ней содержится важная информация для вас.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам потребуется ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный препарат был вам назначен индивидуально. Не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы, поскольку он может нанести им вред.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или фармацевту, даже если такие эффекты не указаны в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Цинризе и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед началом применения Цинризе
3. Как применять Цинризе
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Цинризе
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Цинризе и для чего оно применяется

Цинризе содержит белок человека, называемый «ингибитор С1-эстеразы», в качестве активного вещества.

Ингибитор С1-эстеразы — это белок, который вырабатывается естественным образом и обычно присутствует в крови. Если уровень ингибитора С1-эстеразы в крови низкий или этот ингибитор функционирует неправильно, может развиться приступ отёка (так называемый ангионевротический отёк). Симптомы могут включать боли в животе и отёк:

• рук и ног
• лица, век, губ или языка
• гортани, что может затруднить дыхание
• половых органов

У взрослых и детей Цинризе может повышать количество ингибитора С1-эстеразы в крови и либо предотвращать (до проведения медицинской или стоматологической процедуры) возникновение таких приступов отёка, либо замедлять их после появления.

У взрослых, подростков и детей (в возрасте от 6 лет и старше) Цинризе может повышать количество ингибитора С1-эстеразы в крови и систематически предотвращать возникновение приступов отёка.

2. Что Вам необходимо знать перед применением Цинризе

Не используйте Цинризе

• если у Вас аллергия на ингибитор С1-эстеразы человека или на любой другой компонент этого лекарственного средства (см. раздел 6). Важно сообщить врачу, если Вы считаете, что ранее у Вас уже была аллергическая реакция на один из компонентов Цинризе.

Предупреждения и меры предосторожности

• Перед началом лечения Цинризе важно сообщить врачу, если у Вас есть или ранее были нарушения свёртываемости крови (тромботические события). В этом случае за Вами будет вестись тщательное наблюдение.

• Если после применения Цинризе у Вас появились сыпь, чувство стеснения в груди, свистящее дыхание или учащённое сердцебиение, немедленно сообщите об этом врачу. См. раздел 4.

• При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека принимаются определённые меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. К таким мерам относятся тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, имеющих риск быть носителями инфекций, а также анализ каждой донации и смеси плазмы на наличие признаков вирусов/инфекций. Производители этих препаратов также включают в технологический процесс этапы, способные инактивировать и/или удалять вирусы. Несмотря на эти меры, при применении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это относится также к неизвестным или новым вирусам и другим типам инфекций.

• Принимаемые меры считаются эффективными в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирусы гепатита В и гепатита С, а также в отношении необолочечных вирусов гепатита А и парвовируса B19.

• Врач может порекомендовать Вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и В, если Вы регулярно или многократно получаете препараты ингибитора С1-эстеразы, полученные из человеческой плазмы.

• В целях улучшения прослеживаемости биологических лекарственных средств врач или медсестра должны чётко зафиксировать название и номер партии применённого препарата.

Дети

Цинризе не следует применять у детей младше 6 лет для профилактики приступов ангионевротического отёка.

Применение Цинризе с другими лекарственными средствами

Сообщите врачу, если Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарства.

Беременность и лактация

Если Вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства. Информация о безопасности применения Цинризе у беременных и кормящих женщин ограничена. Ваш врач сообщит Вам о возможных рисках и преимуществах применения этого препарата.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Влияние Цинризе на способность управлять транспортными средствами и механизмами незначительно.

Цинризе содержит натрий

Этот препарат содержит 11,5 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе. Это составляет 0,5 % от максимального рекомендуемого суточного потребления натрия для взрослого человека.

3. Как использовать Цинризе

Ваше лечение должно начинаться и контролироваться врачом, имеющим опыт в лечении пациентов с наследственным ангионевротическим отёком (НАО).

Ваш врач или медсестра могут приготовить и ввести вам инъекцию Цинризе. Если ваш врач решит, что вы можете самостоятельно вводить препарат, он или медсестра обучат вас или члена вашей семьи приготовлению и введению Цинризе. Ваш врач будет периодически проверять вместе с вами, членом семьи или опекуном правильность процедуры приготовления и введения препарата.

Рекомендуемая доза Цинризе для взрослых, подростков, детей, пожилых пациентов, а также пациентов с нарушениями функции печени или почек, следующая:

Применение у взрослых и подростков (от 12 лет и старше)

Лечение приступов отёка

• При появлении первых признаков приступа отёка необходимо ввести дозу 1 000 ЕД (два флакона) Цинризе.
• В случае отсутствия улучшения симптомов через 60 минут может быть введена вторая инъекция 1 000 ЕД.
• При тяжёлом приступе, особенно при отёке голосовой щели (гортани), или при задержке начала лечения вторая доза 1 000 ЕД может быть введена ранее, чем через 60 минут после первой дозы, в зависимости от клинической реакции.
• Цинризе вводится внутривенно (в вену).

Регулярная профилактика приступов отёка

• Для регулярной профилактики приступов отёка необходимо вводить дозу 1 000 ЕД (два флакона) Цинризе каждые 3 или 4 дня.
• Ваш врач может скорректировать интервал между введениями в зависимости от вашей реакции на Цинризе.
• Цинризе вводится внутривенно (в вену).

Профилактика приступов отёка перед операцией

• Перед медицинским, стоматологическим или хирургическим вмешательством необходимо ввести дозу 1 000 ЕД (два флакона) Цинризе за срок до 24 часов до процедуры.
• Цинризе вводится внутривенно (в вену).

Применение у детей

Реконституция и способ введения

Как правило, введение препарата Цинризе в виде инъекции в вену (внутривенно) будет осуществлять ваш врач или медсестра. Вы или ваш опекун также можете вводить препарат Цинризе в виде инъекции, но только после прохождения соответствующего обучения. Если вы вводите Цинризе самостоятельно, всегда точно следуйте инструкциям врача. В случае возникновения сомнений проконсультируйтесь с врачом. Если ваш врач решит, что вы можете получать лечение в домашних условиях, вам будут предоставлены подробные инструкции. Вам будет предложено вести дневник для фиксации каждого проведённого в домашних условиях лечения и приносить его на все приёмы к врачу. У вас или вашего опекуна будут периодически проверять технику введения инъекций, чтобы убедиться в правильности обращения с лекарственным препаратом.

Если у вас возникнут дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

К ним могут относиться аллергические реакции.

Немедленно сообщите врачу, если после применения этого препарата у вас появились следующие симптомы. Хотя такие случаи редки, симптомы могут быть тяжелыми.

Внезапная одышка, затруднённое дыхание, отёк век, лица или губ, кожная сыпь или зуд (особенно если поражена вся поверхность тела).

Очень частые побочные эффекты (могут встречаться у более чем 1 из 10 человек): головная боль, тошнота.

Частые побочные эффекты (могут встречаться у до 1 из 10 человек): повышенная чувствительность, головокружение, рвота, кожная сыпь, зуд или покраснение, сыпь или боль в месте инъекции, повышение температуры тела.

Нечастые побочные эффекты (могут встречаться у до 1 из 100 человек): повышенный уровень сахара в крови, образование тромбов, боль в венах, приливы жара, кашель, боль в животе, диарея, шелушение кожи, отёк и боль в суставах, мышечная боль и боли в груди.

Ожидается, что побочные эффекты у детей и подростков будут аналогичны тем, что наблюдаются у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу или медсестре, в том числе о возможных побочных эффектах, не указанных в данном листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Хранение Цинризе

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте и вдали от их глаз.

Не применять препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке и флаконах после надписи «CAD».

Хранить при температуре ниже 25 °C. Не замораживать. Хранить во внутренней упаковке, защищая от света.

После восстановления раствор Цинризе необходимо использовать немедленно.

Не выбрасывайте лекарства через канализацию или в мусор. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации упаковки и препаратов, которые больше не требуются. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Цинризе

Действующее вещество — ингибитор С1-эстеразы человека, полученный из плазмы донорской человеческой крови. Каждый флакон с порошком содержит 500 ЕД ингибитора С1-эстеразы человека. После восстановления раствор содержит 500 ЕД ингибитора С1-эстеразы человека в 5 мл, что соответствует концентрации 100 ЕД/мл. Два восстановленных флакона Цинризе содержат 1 000 ЕД ингибитора С1-эстеразы человека в 10 мл, что соответствует концентрации 100 ЕД/мл.

Общее содержание белка в восстановленном растворе составляет 15 ± 5 мг/мл.

Одна международная единица (ЕД) эквивалентна количеству ингибитора С1-эстеразы, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Вспомогательные вещества: натрия хлорид, сахароза, цитрат натрия, L-валин, L-аланин и L-треонин (см. раздел 2).

Растворитель: вода для инъекций.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Порошок и растворитель для раствора для инъекций.

Цинризе представляет собой белый порошок, помещённый во флакон.

После растворения в воде для инъекций раствор становится прозрачным, бесцветным или слегка голубоватым.

Каждая упаковка содержит:

2 флакона Цинризе 500 ЕД, порошок для раствора для инъекций
2 флакона воды для инъекций (по 5 мл каждый)
2 переливных устройства с фильтром
2 одноразовых шприца объёмом 10 мл
2 системы венозного введения
2 защитных чехла

Для введения препарата используйте только шприц без силикона (входит в комплект упаковки).

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Держатель регистрационного удостоверения

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Вена
Австрия

Производство

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Вена
Австрия

Shire International Licensing B.V.
Mercuriusplein 11
2132 HA Хоофддорп
Нидерланды

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данного вкладыша:

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu. Также имеются ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и орфанным лекарственным препаратам.

____________________________________________________________________________

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Реконституция и введение Цинризе

Реконституцию, введение препарата, а также обращение с оборудованием для введения и иглами следует проводить с осторожностью.

Используйте переносной фильтр, входящий в комплект Цинризе, или коммерчески доступную иглу с двойным острием.

Для введения препарата используйте исключительно шприц без силикона (входит в упаковку).

Подготовка и обращение

Препарат Цинризе предназначен для внутривенного (в вену) введения после реконституции водой для инъекций.

Флакон с Цинризе предназначен только для однократного использования.

Реконституция

Для дозы 500 ЕД: требуется 1 флакон порошка, 1 флакон растворителя, 1 переносной фильтр, 1 одноразовый шприц на 10 мл, 1 набор для венопункции и 1 подложка. Сохраните оставшийся флакон и оборудование для введения для следующей дозы.

Для дозы 1 000 ЕД: требуется 2 флакона порошка, 2 флакона растворителя, 2 переносных фильтра, 1 одноразовый шприц на 10 мл, 1 набор для венопункции и 1 подложка.

Каждый флакон порошка следует реконституировать 5 мл воды для инъекций.

Один реконституированный флакон Цинризе соответствует дозе 500 ЕД. Таким образом, для дозы 500 ЕД реконституируют только один флакон Цинризе.

Два реконституированных флакона Цинризе соответствуют дозе 1 000 ЕД. Следовательно, для дозы 1 000 ЕД объединяют два флакона.

1. Работайте на предоставленной подложке и вымойте руки перед выполнением следующих процедур.
2. Во время процедуры реконституции соблюдайте асептическую технику.
3. Убедитесь, что флакон с порошком и флакон с растворителем находятся при комнатной температуре (15 °C – 25 °C).
4. Снимите этикетку с флакона порошка, отклеив фиолетовую полосу со стрелкой.
5. Снимите защитные колпачки с флаконов порошка и растворителя.
6. Протрите пробки салфеткой-антисептиком и дайте им высохнуть перед использованием.
7. Снимите защитную пленку с верхней части упаковки переносного фильтра. Не извлекайте устройство из упаковки.

1. Примечание: переносной фильтр должен быть присоединён к флакону с растворителем до присоединения к флакону с порошком, чтобы не нарушить вакуум во флаконе с порошком. Поставьте флакон с растворителем на ровную поверхность и введите синий конец переносного фильтра во флакон с растворителем, нажимая до тех пор, пока точка не проникнет в центр пробки флакона с растворителем и устройство не зафиксируется. Переносной фильтр должен быть строго вертикальным перед проникновением в пробку.

1. Снимите защитную пленку с переносного фильтра и выбросьте её. Будьте осторожны, не прикасайтесь к оголённому концу фильтра.

1. Поставьте флакон с порошком на ровную поверхность. Переверните переносной фильтр и флакон с растворителем, содержащим воду для инъекций, и введите прозрачный конец переносного фильтра во флакон с порошком, нажимая до тех пор, пока точка не проникнет в резиновую пробку и переносной фильтр не зафиксируется. Переносной фильтр должен быть строго вертикальным перед проникновением в пробку флакона с порошком. Вакуум во флаконе с порошком автоматически втянет растворитель. Если во флаконе отсутствует вакуум, препарат не используйте.

1. Аккуратно покачивайте флакон с порошком до полного растворения. Не встряхивайте флакон с порошком. Убедитесь, что весь порошок полностью растворился.

1. Отсоедините флакон с растворителем, повернув его против часовой стрелки. Не извлекайте прозрачный конец переносного фильтра из флакона с порошком.

Один реконституированный флакон Цинризе содержит 500 ЕД ингибитора С1-эстеразы человека в 5 мл, что даёт концентрацию 100 ЕД/мл. Перейдите к процедуре введения, если пациенту назначена доза 500 ЕД.

Для приготовления дозы (1 000 ЕД/10 мл) необходимо реконституировать два флакона порошка Цинризе. Следовательно, необходимо повторить вышеуказанные шаги 1–12, используя новый комплект с переносным фильтром для реконституции второго флакона порошка. Не используйте повторно тот же переносной фильтр. После реконституции обоих флаконов переходите к процедуре введения дозы 1 000 ЕД.

Процедура введения дозы 500 ЕД

1. Во время процедуры введения соблюдайте асептическую технику.
2. После реконституции растворы Цинризе должны быть бесцветными или слегка голубоватыми и прозрачными. Не используйте препарат, если раствор мутный или окрашен.
3. С помощью стерильного одноразового шприца на 10 мл потяните поршень, чтобы в шприц попало примерно 5 мл воздуха.

1. Присоедините шприц к верхней части прозрачного конца переносного фильтра, повернув по часовой стрелке.

1. Осторожно переверните флакон, введите воздух в раствор, а затем медленно наберите реконституированный раствор Цинризе в шприц.

1. Отсоедините шприц от флакона, повернув против часовой стрелки, и снимите его с прозрачного конца переносного фильтра.

1. Перед введением осмотрите реконституированный раствор Цинризе на наличие частиц. Не используйте препарат, если обнаружены частицы.
2. Присоедините набор для венопункции к шприцу с раствором Цинризе и введите инъекцию внутривенно (в вену) пациенту. Вводите 500 ЕД (реконституированных в 5 мл воды для инъекций) Цинризе внутривенно со скоростью 1 мл в минуту в течение 5 минут.

Процедура введения дозы 1 000 ЕД

1. Во время процедуры введения соблюдайте асептическую технику.
2. После реконституции растворы Цинризе должны быть бесцветными или слегка голубоватыми и прозрачными. Не используйте препарат, если раствор мутный или окрашен.
3. С помощью стерильного одноразового шприца на 10 мл потяните поршень, чтобы в шприц попало примерно 5 мл воздуха.

1. Присоедините шприц к верхней части прозрачного конца переносного фильтра, повернув по часовой стрелке.

1. Осторожно переверните флакон, введите воздух в раствор, а затем медленно наберите реконституированный раствор Цинризе в шприц.

1. Отсоедините шприц от флакона, повернув против часовой стрелки, и снимите его с прозрачного конца переносного фильтра.

1. Используя тот же шприц, повторите шаги 3–6 со вторым реконституированным флаконом Цинризе, чтобы получить полную дозу 10 мл.
2. Перед введением осмотрите реконституированный раствор Цинризе на наличие частиц. Не используйте препарат, если обнаружены частицы.
3. Присоедините набор для венопункции к шприцу с раствором Цинризе и введите инъекцию внутривенно (в вену) пациенту. Вводите 1 000 ЕД (реконституированных в 10 мл воды для инъекций) Цинризе внутривенно (в вену) со скоростью 1 мл в минуту в течение 10 минут.

Утилизация неиспользованного препарата и всех материалов, контактировавших с ним, должна проводиться в соответствии с местными нормативными требованиями.