Cinryze 500 jednostek proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

Cinryze 500 JI proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

inhibitor esterazy C1 ludzkiej

Przed zastosowaniem tego leku proszę dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz potrzebować ponownego jej przeczytania.
• W przypadku pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest lek Cinryze i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania leku Cinryze
3. Jak stosować lek Cinryze
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Cinryze
6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

1. Co to jest Cinryze i do czego służy

Cinryze zawiera ludzką białkową substancję czynną zwaną „inhibitor esterazy C1”.

Inhibitor esterazy C1 to białko naturalnie występujące we krwi. Gdy poziom inhibitora esterazy C1 we krwi jest obniżony lub gdy inhibitor ten nie działa prawidłowo, może dojść do napadu obrzęku (tzw. angioedema). Objawy mogą obejmować bóle brzucha oraz obrzęk:

• rąk i stóp
• twarzy, powiek, warg lub języka
• krtani, co może utrudniać oddychanie
• narządów płciowych

U dorosłych i dzieci lek Cinryze może zwiększać stężenie inhibitora esterazy C1 we krwi i zapobiegać występowaniu napadów obrzęku (np. przed zabiegiem medycznym lub stomatologicznym) lub ograniczać ich nasilenie po ich wystąpieniu.

U dorosłych, nastolatków oraz dzieci (od 6. roku życia) lek Cinryze może zwiększać stężenie inhibitora esterazy C1 we krwi i zapobiegać w sposób rutynowy występowaniu napadów obrzęku.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Cinryze

Nie stosować Cinryze

• jeśli jest nadwrażliwość na ludzki inhibitor esterazy C1 lub którykolwiek z pozostałych składników leku (wymienionych w punkcie 6). Ważne jest, aby poinformować lekarza, jeśli kiedykolwiek występowała u Państwa reakcja aleryczna na którykolwiek ze składników Cinryze.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Przed rozpoczęciem leczenia Cinryze należy poinformować lekarza, jeśli ma się lub miało się problemy z krzepnięciem krwi (zdarzenia trombotyczne). W takim przypadku będzie się Pan/Paniowi dokładnie monitorować.

• Jeśli po zastosowaniu Cinryze pojawią się wysypki skórne, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świsty podczas oddychania lub przyspieszone bicie serca, należy natychmiast poinformować lekarza. Zobacz punkt 4.

• Podczas wytwarzania leków z krwi lub osocza ludzkiego należy podjąć pewne środki ostrożności, aby zapobiec przeniesieniu infekcji na pacjenta. Obejmują one staranne wybieranie dawców osocza i krwi w celu wykluczenia osób narażonych na ryzyko bycia nosicielami infekcji, a także badanie każdej dawki i mieszanek osocza w celu wykrycia oznak wirusów/infekcji. Producentowie tych produktów włączają również do procesu wytwarzania krwi lub osocza etapy, które mogą dezaktywować i/lub usuwać wirusy. Pomimo tych środków, przy podawaniu leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia infekcji. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów lub innych rodzajów infekcji.

• Przyjęte środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczonych, takich jak wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności), wirusy zapalenia wątroby typu B i C, oraz wobec wirusów nieotoczonych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19.

• Lekarz może zalecić rozważenie szczepień przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B, jeśli osoba ta otrzymuje regularnie lub wielokrotnie produkty zawierające ludzki inhibitor esterazy C1 wytwarzane z ludzkiego osocza.

• W celu poprawy śledzenia biologicznych leków, lekarz lub pielęgniarka powinien wyraźnie zanotować nazwę i numer serii produktu lekowego, który został podany.

Dzieci

Cinryze nie powinno się stosować u dzieci poniżej 6. roku życia w celu rutynowej profilaktyki napadów angioedemu.

Stosowanie Cinryze z innymi lekami

Należy poinformować lekarza, jeśli stosuje się, stosowało się niedawno lub może być konieczne stosowanie innych leków.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli kobieta jest w ciąży lub karmi piersią, podejrzewa ciążę lub planuje zajść w ciążę, należy skonsultować się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Informacje dotyczące bezpieczeństwa stosowania Cinryze u kobiet w ciąży i karmiących piersią są ograniczone. Lekarz poinformuje o możliwych ryzykach i korzyściach z zastosowania tego leku.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ Cinryze na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest niewielki.

Cinryze zawiera sód

Ten lek zawiera 11,5 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 0,5% maksymalnego zalecanego dziennego spożycia sodu dla dorosłego.

3. Jak stosować Cinryze

Leczenie będzie się odbywać i będzie kontrolowane pod nadzorem lekarza doświadczonych w leczeniu pacjentów z dziedzicznym obrzękiem naczyniowym (AEH).

Lekarz lub pielęgniarka mogą przygotować i podać Ci zastrzyk Cinryze. Jeśli lekarz zdecyduje, że możesz samodzielnie podawać sobie to lekarstwo, nauczysz się Ty lub członek Twojej rodziny, jak przygotować i wstrzyknąć Cinryze. Lekarz będzie okresowo sprawdzał z Tobą, członkiem rodziny lub opiekunem procedurę przygotowania i podania leku.

Zalecana dawka Cinryze dla dorosłych, nastolatków, dzieci, osób starszych lub pacjentów z chorobą wątroby lub nerek jest następująca:

Stosowanie u dorosłych i nastolatków (od 12 roku życia w górę)

Leczenie napadów obrzęku

• Należy podać dawkę 1 000 IU (dwie fiolki) Cinryze przy pierwszych oznakach napadu obrzęku.
• Można podać drugą dawkę 1 000 IU, jeśli objawy nie ulegną poprawie po 60 minutach.
• W przypadku ciężkiego napadu, szczególnie obrzęku strun głosowych (krtani), lub jeśli rozpoczęcie leczenia opóźnia się, można podać drugą dawkę 1 000 IU przed upływem 60 minut od pierwszej dawki, w zależności od stanu klinicznego.
• Cinryze podaje się dożylnie (do żyły).

Zapobieganie rutynowe napadom obrzęku

• Należy podać dawkę 1 000 IU (dwie fiolki) Cinryze co 3 lub 4 dni w celu zapobiegania napadom obrzęku.
• Lekarz może dostosować odstępy między dawkami w zależności od Twojej odpowiedzi na lek Cinryze.
• Cinryze podaje się dożylnie (do żyły).

Zapobieganie napadom obrzęku przed zabiegiem chirurgicznym

• Należy podać dawkę 1 000 IU (dwie fiolki) Cinryze nie później niż 24 godziny przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym.
• Cinryze podaje się dożylnie (do żyły).

Stosowanie u dzieci

Rekonstytucja i sposób podania

Zazwyczaj lekarz lub pielęgniarka poda Ci iniekcję Cinryze do żyły (drogą dożylną). Ty lub Twoja opiekunka/opiekun również możecie podawać iniekcję Cinryze, ale wyłącznie po odpowiednim przeszkoleniu. Jeśli samodzielnie podajesz Cinryze, zawsze ściśle postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem. Jeśli lekarz zdecyduje, że możesz otrzymywać leczenie w domu, otrzymasz szczegółowe instrukcje. Będziesz zobowiązany/-a prowadzić dziennik dokumentujący każdą podaną w domu dawkę leku i pokazywać go podczas każdej wizyty u lekarza. Ty lub Twoja opiekunka/opiekun będą poddawani okresowym kontrolom techniki wstrzykiwania, aby upewnić się, że lek jest stosowany poprawnie.

Jeśli masz dodatkowe wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób je występują.

Mogą one obejmować reakcje o charakterze alergicznym.

Natychmiast powiadom lekarza, jeśli pojawiają się u Ciebie następujące objawy po zastosowaniu tego leku. Choć są rzadkie, mogą być poważne.

Nagłe świsty, trudności z oddychaniem, obrzęk powiek, twarzy lub warg, wysypka skórna lub świąd (szczególnie gdy objawiają się na całym ciele).

Bardzo częste działania niepożądane (mogą występować u więcej niż 1 na 10 osób): ból głowy, nudności.

Częste działania niepożądane (mogą występować u do 1 na 10 osób): nadwrażliwość, zawroty głowy, wymioty, wysypka skórna, świąd lub zaczerwienienie, reakcje w miejscu wstrzyknięcia (wysypka lub ból), gorączka.

Niecześć działania niepożądane (mogą występować u do 1 na 100 osób): podwyższony poziom cukru we krwi, skrzepliny krwi, ból żył, uderzenia gorąca, kaszel, ból brzucha, biegunka, łuszczenie się skóry, obrzęk i ból stawów, ból mięśni oraz dolegliwości w klatce piersiowej.

Oczekuje się, że działania niepożądane u dzieci i nastolatków będą podobne jak u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane nieopisane w niniejszym ulotce. Możesz je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do udostępnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Środki ostrożności dotyczące przechowywania Cinryze

Przechowywać ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności wskazanej na opakowaniu i na fiolkach po napisie „CAD”.

Przechowywać poniżej 25 °C. Nie zamarzać. Przechowywać w oryginalnym opakowaniu, aby chronić przed światłem.

Po odtworzeniu roztwór Cinryze należy użyć natychmiast.

Nie należy wyrzucać leków do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomóżesz chronić środowisko naturalne.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Cinryze

Substancją czynną jest ludzki inhibitor esterazy C1, otrzymywany z osocza dawcy ludzkiego. Każda fiolka z proszkiem zawiera 500 JW inhibitora esterazy C1 ludzkiego. Po odtworzeniu, jedna fiolka zawiera 500 JW inhibitora esterazy C1 ludzkiego w 5 ml, co odpowiada stężeniu 100 JW/ml. Dwie odtworzone fiolki Cinryze zawierają 1 000 JW inhibitora esterazy C1 ludzkiego w 10 ml, co odpowiada stężeniu 100 JW/ml.

Całkowita zawartość białka w odtworzonym roztworze wynosi 15 ± 5 mg/ml.

Jednostka międzynarodowa (JW) odpowiada ilości inhibitora esterazy C1 obecnej w 1 ml normalnego osocza ludzkiego.

Pozostałe składniki to chlorek sodu, sacharoza, cytrynian sodu, L-walina, L-alanina i L-treonina (patrz punkt 2).

Roztwórnik: woda do wstrzykiwania.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Proszek i roztwórnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania.

Cinryze to biały proszek, dostarczany w fiolkach.

Po rozpuszczeniu w wodzie do wstrzykiwania, roztwór jest przezroczysty, bezbarwny lub lekko niebieskawy.

Każde opakowanie zawiera:

2 fiolki Cinryze 500 JW, proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania

2 fiolki wody do wstrzykiwania (po 5 ml)

2 przewodniki z filtrem

2 jednorazowe strzykawki o pojemności 10 ml

2 zestawy do nakłucia żyły

2 osłony

Do podania leku należy używać wyłącznie strzykawki bez silikonu (dostarczanej w opakowaniu).

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

1221 Wiedeń

Austria

Producent

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

1221 Wiedeń

Austria

Shire International Licensing B.V.

Mercuriusplein 11

2132 HA Hoofddorp

Holandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: https://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom sierocim.

____________________________________________________________________________

Te informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:

Rekonstytucja i podawanie Cinryze

Rekonstytucję, podawanie produktu oraz manipulację sprzętem do podawania i igłami należy wykonywać ostrożnie.

Należy użyć przelotnika z filtrem dostarczonego razem z Cinryze lub dostępnej w handlu igły dwugrotowej.

Do podania leku należy użyć wyłącznie strzykawki bez silikonu (dostarczonej w opakowaniu).

Przygotowanie i manipulacja

Cinryze jest wskazane do podania dożylnego (do żyły) po rekonstytucji wodą do sporządzania roztworów do wstrzykiwania.

Fiolka z Cinryze przeznaczona jest wyłącznie do jednorazowego użytku.

Rekonstytucja

Dawka 500 JW: wymagana jest 1 fiolka proszku, 1 fiolka rozpuszczalnika, 1 przelotnik z filtrem, 1 strzykawka jednorazowa 10 ml, 1 zestaw do punkcji żył i 1 podkładka. Zaleca się zachować pozostałą fiolkę i sprzęt do podania na kolejną dawkę.

Dawka 1000 JW: wymagane są 2 fiolki proszku, 2 fiolki rozpuszczalnika, 2 przelotniki z filtrem, 1 strzykawka jednorazowa 10 ml, 1 zestaw do punkcji żył i 1 podkładka.

Każdą fiolkę produktu należy rekonstytuować z 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania.

Jedna rekonstytuowana fiolka Cinryze odpowiada dawce 500 JW. Dlatego dla dawki 500 JW należy rekonstytuować tylko jedną fiolkę Cinryze.

Dwie rekonstytuowane fiolki Cinryze odpowiadają dawce 1000 JW. W związku z tym dla dawki 1000 JW łączy się dwie fiolki.

1. Pracuj na podkładce dostarczonej w opakowaniu i umyj ręce przed wykonaniem poniższych czynności.
2. Podczas procedury rekonstytucji należy stosować technikę bezpieczną.
3. Upewnij się, że fiolka z proszkiem i fiolka z rozpuszczalnikiem są w temperaturze pokojowej (15 °C – 25 °C).
4. Usuń etykietę z fiolki z proszkiem, odklejając fioletową wstążkę wskazującą strzałkę.
5. Usuń zabezpieczenia z fiolki z proszkiem i fiolki z rozpuszczalnikiem.
6. Wyczyść korki za pomocą chusteczki dezynfekcyjnej i pozostaw do wyschnięcia przed użyciem.
7. Usuń zabezpieczenie z górnej części opakowania przelotnika. Nie usuwaj urządzenia z opakowania.

1. Uwaga: przelotnik należy najpierw zamocować do fiolki z rozpuszczalnikiem, a dopiero potem do fiolki z proszkiem, aby nie utracić próżni w fiolce z proszkiem. Umieść fiolkę z rozpuszczalnikiem na płaskiej powierzchni i wsuń niebieski koniec przelotnika do fiolki z rozpuszczalnikiem, wciskając go aż punkt przejdzie przez środek korka fiolki z rozpuszczalnikiem i urządzenie dobrze się ustawi. Przelotnik musi być ustawiony pionowo przed przebiciem korka.

1. Usuń zabezpieczenie przelotnika i wyrzuć je. Uważaj, aby nie dotykać odsłoniętego końca przelotnika.

1. Umieść fiolkę z proszkiem na płaskiej powierzchni. Odwróć przelotnik i fiolkę z rozpuszczalnikiem zawierającą wodę do sporządzania roztworów do wstrzykiwania i wsuń przezroczysty koniec przelotnika do fiolki z proszkiem, wciskając go aż punkt przejdzie przez korek gumowy i przelotnik dobrze się ustawi. Przelotnik musi być ustawiony pionowo przed przebiciem korka fiolki z proszkiem. Próżnia w fiolce z proszkiem spowoduje wciągnięcie rozpuszczalnika. Jeśli w fiolce nie ma próżni, nie należy używać produktu.

1. Delikatnie poruszaj fiolką z proszkiem, aż proszek dobrze się rozpuści. Nie wstrząsaj fiolką z proszkiem. Upewnij się, że cały proszek się rozpuścił.

1. Odłącz fiolkę z rozpuszczalnikiem, obracając ją w lewo. Nie wyciągaj przezroczystego końca przelotnika z fiolki z proszkiem.

Jedna rekonstytuowana fiolka Cinryze zawiera 500 JW ludzkiego inhibitora esterazy C1 w 5 ml, co daje stężenie 100 JW/ml. Przejdź do procedury podania, jeśli pacjent ma otrzymać dawkę 500 JW.

Aby przygotować dawkę (1000 JW/10 ml), należy rekonstytuować dwie fiolki proszku Cinryze. Należy więc powtórzyć powyższe kroki od 1 do 12, używając nowego opakowania z przelotnikiem do rekonstytucji drugiej fiolki z proszkiem. Nie należy ponownie używać tego samego przelotnika. Gdy obie fiolki zostaną rekonstytuowane, przejdź do procedury podania dawki 1000 JW.

Procedura podania dawki 500 JW

1. Podczas procedury podania należy stosować technikę bezpieczną.
2. Po rekonstytucji roztwory Cinryze są bezbarwne do lekko niebieskich i przejrzyste. Nie należy używać produktu, jeśli roztwory są mętne lub zabarwione.
3. Za pomocą sterylnej jednorazowej strzykawki 10 ml przesuń tłok, aby do strzykawki dostało się około 5 ml powietrza.

1. Zamocuj strzykawkę do górnej części przezroczystego końca przelotnika, obracając ją w prawo.

1. Delikatnie odwróć fiolkę i wprowadź powietrze do roztworu, a następnie powoli wciągnij rekonstytuowany roztwór Cinryze do strzykawki.

1. Odłącz strzykawkę od fiolki, obracając ją w lewo i odłączając od przezroczystego końca przelotnika.

1. Przed podaniem sprawdź rekonstytuowany roztwór Cinryze pod kątem obecności cząsteczek. Nie należy używać leku, jeśli widoczne są cząsteczki.
2. Zamocuj zestaw do punkcji żył do strzykawki zawierającej roztwór Cinryze i podaj wstrzyknięcie dożylnie (do żyły) pacjentowi. Podaj 500 JW (rekonstytuowane w 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania) Cinryze wstrzyknięciem dożylnym z prędkością 1 ml na minutę przez 5 minut.

Procedura podania dawki 1000 JW

1. Podczas procedury podania należy stosować technikę bezpieczną.
2. Po rekonstytucji roztwory Cinryze są bezbarwne do lekko niebieskich i przejrzyste. Nie należy używać produktu, jeśli roztwory są mętne lub zabarwione.
3. Za pomocą sterylnej jednorazowej strzykawki 10 ml przesuń tłok, aby do strzykawki dostało się około 5 ml powietrza.

1. Zamocuj strzykawkę do górnej części przezroczystego końca przelotnika, obracając ją w prawo.

1. Delikatnie odwróć fiolkę i wprowadź powietrze do roztworu, a następnie powoli wciągnij rekonstytuowany roztwór Cinryze do strzykawki.

1. Odłącz strzykawkę od fiolki, obracając ją w lewo i odłączając od przezroczystego końca przelotnika.

1. Używając tej samej strzykawki, powtórz kroki od 3 do 6 z drugą rekonstytuowaną fiolką Cinryze, aby uzyskać pełną dawkę 10 ml.
2. Przed podaniem sprawdź rekonstytuowany roztwór Cinryze pod kątem obecności cząsteczek. Nie należy używać leku, jeśli widoczne są cząsteczki.
3. Zamocuj zestaw do punkcji żył do strzykawki zawierającej roztwór Cinryze i podaj wstrzyknięcie dożylnie (do żyły) pacjentowi. Podaj 1000 JW (rekonstytuowane w 10 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania) Cinryze wstrzyknięciem dożylnym (do żyły) z prędkością 1 ml na minutę przez 10 minut.

Niepotrzebnie zużyty lek oraz cały materiał, który z nim wszedł w kontakt, należy utylizować zgodnie z lokalnymi przepisami.