Cinryze 500 unità polvere e solvente per soluzione iniettabile

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Cinryze 500 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

inibitore della esterasi C1 umano

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha domande, consulti il suo medico o farmacista.
• Questo medicinale le è stato prescritto esclusivamente per lei e non deve darlo ad altre persone, anche se hanno sintomi simili ai suoi, poiché potrebbe nuocere loro.
• Se manifesta effetti indesiderati, consulti il suo medico o farmacista, anche se tali effetti indesiderati non sono elencati in questo foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo

1. Che cos'è Cinryze e a che cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Cinryze
3. Come usare Cinryze
4. Possibili effetti indesiderati
5. Conservazione di Cinryze
6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

1. Che cos'è Cinryze e a cosa serve

Cinryze contiene la proteina umana denominata "inibitore dell'esterasi C1" come principio attivo.

L'inibitore dell'esterasi C1 è una proteina prodotta naturalmente e normalmente presente nel sangue. Se il livello di inibitore dell'esterasi C1 nel sangue è basso o se l'inibitore dell'esterasi C1 non funziona correttamente, può verificarsi un episodio di gonfiore (chiamato angioedema). I sintomi possono includere dolori addominali e gonfiore di:

• mani e piedi
• volto, palpebre, labbra o lingua
• laringe, che può rendere difficoltosa la respirazione
• genitali

Negli adulti e nei bambini, Cinryze può aumentare la quantità di inibitore dell'esterasi C1 nel sangue e prevenire (prima di sottoporsi a un intervento medico o odontoiatrico) la comparsa di questi episodi di gonfiore oppure rallentarli una volta insorti.

Negli adulti, negli adolescenti e nei bambini (a partire dai 6 anni di età), Cinryze può aumentare la quantità di inibitore dell'esterasi C1 nel sangue e prevenire in modo routinario la comparsa di episodi di gonfiore.

2. Cosa deve sapere prima di usare Cinryze

Non usi Cinryze

• se è allergico all'inibitore della esterasi C1 umano o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6). È importante che informi il medico se ritiene di aver mai avuto una reazione allergica a uno qualsiasi dei componenti di Cinryze.

Avvertenze e precauzioni

• Prima di iniziare il trattamento con Cinryze, è importante che informi il medico se ha o ha avuto problemi di coagulazione del sangue (eventi trombotici). In tal caso, sarà attentamente monitorato.

• Se dopo l’uso di Cinryze dovesse manifestare eruzioni cutanee, oppressione toracica, sibili respiratori o battito cardiaco accelerato, informi immediatamente il medico. Vedere sezione 4.

• Quando si producono medicinali a partire da sangue o plasma umano, è necessario adottare determinate misure per prevenire la trasmissione di infezioni ai pazienti. Tra queste misure vi sono la selezione accurata dei donatori di plasma e sangue, al fine di escludere persone a rischio di essere portatrici di infezioni, e l’analisi di ogni donazione e miscela di plasma per individuare segni di virus/infezioni. I produttori di questi prodotti includono inoltre misure nel processo di lavorazione del sangue o del plasma che possono inattivare e/o eliminare i virus. Nonostante queste misure, quando vengono somministrati medicinali ottenuti da sangue o plasma umano, non si può escludere del tutto la possibilità di trasmettere un’infezione. Questo vale anche per virus sconosciuti o emergenti o per altri tipi di infezioni.

• Le misure adottate sono considerate efficaci nei confronti di virus rivestiti, come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), i virus dell'epatite B e dell'epatite C, e nei confronti di virus non rivestiti come quelli dell'epatite A e del parvovirus B19.

• Il medico potrebbe consigliarle di prendere in considerazione la vaccinazione contro l’epatite A e B se assume regolarmente o ripetutamente prodotti contenenti inibitore della esterasi C1 umano ottenuti da plasma umano.

• Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il medico o l’infermiere devono registrare chiaramente il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato.

Bambini

Cinryze non deve essere utilizzato nei bambini di età inferiore a 6 anni per la prevenzione abituale delle crisi di angioedema.

Uso di Cinryze con altri medicinali

Informi il medico se sta usando, ha recentemente usato o potrebbe dover usare altri medicinali.

Gravidanza e allattamento

Se è in gravidanza o in allattamento, se pensa di essere in gravidanza o intende rimanere incinta, consulti il medico prima di usare questo medicinale. Le informazioni relative alla sicurezza dell’uso di Cinryze in donne in gravidanza e in allattamento sono limitate. Il medico le fornirà informazioni sui rischi e i benefici dell’uso di questo medicinale.

Guida di veicoli e uso di macchinari

L’influenza di Cinryze sulla capacità di guidare veicoli e di usare macchinari è trascurabile.

Cinryze contiene sodio

Questo medicinale contiene 11,5 mg di sodio (componente principale del sale da cucina/tavola) per ogni flaconcino. Ciò corrisponde allo 0,5% dell’assunzione giornaliera massima di sodio raccomandata per un adulto.

3. Come usare Cinryze

Il suo trattamento verrà iniziato e controllato sotto la supervisione di un medico esperto nella cura dei pazienti con angioedema ereditario (AEH).

Il medico o l’infermiere potranno preparare e somministrarle l’iniezione di Cinryze. Se il medico decide che lei può auto-somministrarsi il medicamento, il medico o l’infermiere le insegnerà, a lei o a un membro della sua famiglia, come preparare e iniettare Cinryze. Il medico verificherà periodicamente con lei, o con un membro della sua famiglia o con un caregiver, il processo di preparazione e somministrazione.

Il dosaggio raccomandato di Cinryze per adulti, adolescenti, bambini, anziani o pazienti con problemi epatici o renali è il seguente:

Uso negli adulti e negli adolescenti (dai 12 anni in poi)

Trattamento degli episodi di gonfiore

• Deve iniettarsi una dose di 1 000 UI (due fiale) di Cinryze all’insorgere del primo segno di un episodio di gonfiore.
• Può somministrarsi una seconda iniezione di 1 000 UI se i sintomi non migliorano entro 60 minuti.
• In caso di crisi grave, specialmente gonfiore della glottide (laringe), o se il trattamento viene iniziato con ritardo, la seconda dose di 1 000 UI può essere somministrata prima che siano trascorsi 60 minuti dalla prima dose, in base alla sua risposta clinica.
• Cinryze deve essere somministrato per via endovenosa (nella vena).

Prevenzione abituale degli episodi di gonfiore

• Deve iniettarsi una dose di 1 000 UI (due fiale) di Cinryze ogni 3 o 4 giorni per la prevenzione abituale degli episodi di gonfiore.
• Il medico potrà adeguare l’intervallo di somministrazione in base alla sua risposta a Cinryze.
• Cinryze deve essere somministrato per via endovenosa (nella vena).

Prevenzione preoperatoria degli episodi di gonfiore

• Deve iniettarsi una dose di 1 000 UI (due fiale) di Cinryze fino a 24 ore prima di un intervento medico, odontoiatrico o chirurgico.
• Cinryze deve essere somministrato per via endovenosa (nella vena).

Uso nei bambini

Ricostituzione e modalità di somministrazione

Solitamente sarà il medico o l'infermiere a somministrarle l'iniezione di Cinryze in una vena (via endovenosa). Tuttavia, lei o il suo caregiver potrete somministrare Cinryze per iniezione solo dopo aver ricevuto un'adeguata formazione. Se dovesse somministrare Cinryze personalmente, segua sempre esattamente le istruzioni del medico. In caso di dubbi, chieda al medico. Se il medico decide che può effettuare il trattamento a domicilio, le fornirà istruzioni dettagliate. Le verrà richiesto di compilare un diario per documentare ogni trattamento somministrato a casa e di portarlo a ogni visita medica. Lei/il suo caregiver saranno sottoposti periodicamente a controlli sulla tecnica di iniezione per assicurarsi che il medicinale venga maneggiato correttamente.

Se ha ulteriori dubbi sull'uso di questo medicinale, chieda al medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

Ciò può includere reazioni di tipo allergico.

Informi immediatamente il medico se dovesse manifestare uno qualsiasi dei seguenti sintomi dopo l’assunzione di questo medicamento. Sebbene rari, i sintomi possono essere gravi.

Respiro sibilante improvviso, difficoltà respiratoria, gonfiore delle palpebre, del viso o delle labbra, eruzione cutanea o prurito (soprattutto se interessano l’intero corpo).

Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10): mal di testa, nausea.

Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10): ipersensibilità, capogiri, vomito, eruzione cutanea, prurito o arrossamento, eruzione o dolore nel sito di iniezione, febbre.

Effetti indesiderati non comuni (possono interessare fino a 1 persona su 100): livelli elevati di zucchero nel sangue, coaguli di sangue, dolore alle vene, vampate di calore, tosse, dolore allo stomaco, diarrea, desquamazione della pelle, gonfiore e dolore alle articolazioni, dolore muscolare e disturbi toracici.

Ci si aspetta che gli effetti indesiderati nei bambini e negli adolescenti siano simili a quelli degli adulti.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se dovesse manifestare qualsiasi tipo di effetto indesiderato, consulti il medico o l’infermiere, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. È inoltre possibile segnalarli direttamente attraverso il sistema nazionale di notifica riportato nell’Appendice V. Segnalando gli effetti indesiderati, lei può contribuire a fornire ulteriori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di Cinryze

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sulla confezione e sui flaconcini dopo “CAD”.

Conservare al di sotto di 25 °C. Non congelare. Conservare nell’imballaggio originale per proteggerlo dalla luce.

Una volta ricostituito, la soluzione di Cinryze deve essere utilizzata immediatamente.

I medicinali non devono essere smaltiti tramite le fognature né con i rifiuti domestici. Chieda al suo farmacista come eliminare i contenitori e i medicinali che non utilizza più. In questo modo contribuirà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di Cinryze

Il principio attivo è l'inibitore dell'esterasa C1 umano, ottenuto da plasma di donatori umani. Ogni flaconcino di polvere contiene 500 UI di inibitore dell'esterasa C1 umano. Dopo la ricostituzione, un flaconcino contiene 500 UI di inibitore dell'esterasa C1 umano per 5 ml, corrispondente a una concentrazione di 100 UI/ml. Due flaconcini di Cinryze ricostituito contengono 1 000 UI di inibitore dell'esterasa C1 umano per 10 ml, corrispondente a una concentrazione di 100 UI/ml.

Il contenuto totale di proteine della soluzione ricostituita è di 15 ± 5 mg/ml.

Un'unità internazionale (UI) corrisponde alla quantità di inibitore dell'esterasa C1 presente in 1 ml di plasma umano normale.

Gli altri componenti sono cloruro di sodio, saccarosio, citrato di sodio, L-valina, L-alanina e L-treonina (vedere sezione 2).

Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

Polvere e solvente per soluzione iniettabile.

Cinryze è una polvere bianca contenuta in un flaconcino.

Dopo la ricostituzione con acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione è trasparente, incolore o leggermente bluastra.

Ogni confezione contiene:

2 flaconcini di Cinryze 500 UI polvere per soluzione iniettabile
2 flaconcini di acqua per preparazioni iniettabili (5 ml ciascuno)
2 dispositivi di trasferimento con filtro
2 siringhe monouso da 10 ml
2 dispositivi per venipuntura
2 protezioni

Utilizzare esclusivamente una siringa senza silicone (fornita nella confezione) per la somministrazione del medicinale.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e responsabile della produzione

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Vienna
Austria

Produzione

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Vienna
Austria

Shire International Licensing B.V.
Mercuriusplein 11
2132 HA Hoofddorp
Paesi Bassi

È possibile richiedere ulteriori informazioni su questo medicinale rivolgendosi al rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo:

Altre fonti di informazione

Informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia Europea per i Medicinali: https://www.ema.europa.eu. Sono inoltre disponibili collegamenti ad altri siti web riguardanti malattie rare e medicinali orfani.

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Queste informazioni sono destinate esclusivamente ai professionisti sanitari:

Ricostituzione e somministrazione di Cinryze

La ricostituzione, la somministrazione del prodotto e la manipolazione dell’apparecchiatura e degli aghi devono essere effettuate con cautela.

Utilizzare il trasferitore con filtro fornito con Cinryze oppure un ago a doppia punta disponibile in commercio.

Utilizzare esclusivamente una siringa senza silicone (fornita nella confezione) per la somministrazione del medicinale.

Preparazione e manipolazione

Cinryze è indicato per somministrazione endovenosa (nella vena) dopo ricostituzione con acqua per preparazioni iniettabili.

Il flaconcino di Cinryze è destinato ad uso singolo.

Ricostituzione

Per una dose di 500 UI: è necessario 1 flaconcino di polvere, 1 flaconcino di solvente, 1 trasferitore con filtro, 1 siringa monouso da 10 ml, 1 apparecchiatura per venopuntura e 1 tappetino protettivo. Conservare il flaconcino rimanente e l’apparecchiatura per la somministrazione per la dose successiva.

Per una dose di 1 000 UI: sono necessari 2 flaconcini di polvere, 2 flaconcini di solvente, 2 trasferitori con filtro, 1 siringa monouso da 10 ml, 1 apparecchiatura per venopuntura e 1 tappetino protettivo.

Ogni flaconcino di prodotto deve essere ricostituito con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili.

Un flaconcino di Cinryze ricostituito corrisponde a una dose di 500 UI. Pertanto, ricostituire un solo flaconcino di Cinryze per una dose di 500 UI.

Due flaconcini di Cinryze ricostituiti corrispondono a una dose di 1 000 UI. Pertanto, per una dose di 1 000 UI si combinano due flaconcini.

1. Lavorare sul tappetino protettivo fornito e lavarsi le mani prima di eseguire le seguenti operazioni.
2. Utilizzare una tecnica asettica durante la procedura di ricostituzione.
3. Accertarsi che il flaconcino della polvere e quello del solvente siano a temperatura ambiente (15 °C – 25 °C).
4. Rimuovere l'etichetta dal flaconcino della polvere staccando la striscia viola indicante la freccia.
5. Rimuovere i sigilli dai flaconcini della polvere e del solvente.
6. Pulire i tappi con una salvietta disinfettante e lasciarli asciugare prima dell'uso.
7. Rimuovere il sigillo dalla parte superiore dell'imballaggio del trasferitore. Non rimuovere il dispositivo dall'imballaggio.

1. Nota: il trasferitore deve essere collegato al flaconcino del solvente prima di essere collegato al flaconcino della polvere, in modo da non perdere il vuoto nel flaconcino della polvere. Posizionare il flaconcino del solvente su una superficie piana e inserire l'estremità blu del trasferitore nel flaconcino del solvente, spingendolo verso l'interno fino a quando il punto penetri al centro del tappo del flaconcino del solvente e il dispositivo si inserisca correttamente. Il trasferitore deve essere in posizione verticale prima di penetrare il tappo.

1. Rimuovere il sigillo del trasferitore e gettarlo via. Fare attenzione a non toccare l'estremità esposta del trasferitore.

1. Posizionare il flaconcino della polvere su una superficie piana. Capovolgere il trasferitore e il flaconcino del solvente contenente l'acqua per preparazioni iniettabili e inserire l'estremità trasparente del trasferitore nel flaconcino della polvere, spingendolo verso l'interno fino a quando il punto penetri nel tappo di gomma e il trasferitore si inserisca correttamente. Il trasferitore deve essere in posizione verticale prima di penetrare il tappo del flaconcino della polvere. Il vuoto nel flaconcino della polvere aspirerà il solvente. Se il flaconcino non è sotto vuoto, non utilizzare il prodotto.

1. Muovere delicatamente il flaconcino della polvere fino a quando la polvere non si sarà completamente disciolta. Non agitare il flaconcino della polvere. Assicurarsi che tutta la polvere sia completamente disciolta.

1. Scollegare il flaconcino del solvente ruotandolo verso sinistra. Non rimuovere l'estremità trasparente del trasferitore dal flaconcino della polvere.

Un flaconcino di Cinryze ricostituito contiene 500 UI di inibitore della esterasi C1 umana in 5 ml, ottenendo una concentrazione di 100 UI/ml. Procedere alla somministrazione se il paziente deve ricevere una dose di 500 UI.

Devono essere ricostituiti due flaconcini di polvere di Cinryze per ottenere una dose (1 000 UI/10 ml). Pertanto, è necessario ripetere i passaggi da 1 a 12 precedenti, utilizzando un nuovo confezionamento con trasferitore per ricostituire il secondo flaconcino di polvere. Non riutilizzare lo stesso trasferitore. Una volta ricostituiti entrambi i flaconcini, procedere alla somministrazione per una dose di 1 000 UI.

Procedura di somministrazione per una dose di 500 UI

1. Utilizzare una tecnica asettica durante la procedura di somministrazione.
2. Dopo la ricostituzione, le soluzioni di Cinryze sono incolori o leggermente bluastre e trasparenti. Non utilizzare il prodotto se le soluzioni sono torbide o colorate.
3. Con una siringa sterile monouso da 10 ml, tirare lo stantuffo per far entrare circa 5 ml di aria nella siringa.

1. Collegare la siringa alla parte superiore dell'estremità trasparente del trasferitore ruotandola verso destra.

1. Capovolgere con attenzione il flaconcino, iniettare l'aria nella soluzione e quindi aspirare lentamente la soluzione ricostituita di Cinryze nella siringa.

1. Scollegare la siringa dal flaconcino ruotandola verso sinistra e staccandola dall'estremità trasparente del trasferitore.

1. Prima della somministrazione, ispezionare la soluzione ricostituita di Cinryze per verificare la presenza di particelle. Non utilizzare il medicinale se si osservano particelle.
2. Collegare l'apparecchiatura per venopuntura alla siringa contenente la soluzione di Cinryze e somministrare l'iniezione per via endovenosa (nella vena) al paziente. Somministrare 500 UI (ricostituite in 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili) di Cinryze mediante iniezione endovenosa alla velocità di 1 ml al minuto per 5 minuti.

Procedura di somministrazione per una dose di 1 000 UI

1. Utilizzare una tecnica asettica durante la procedura di somministrazione.
2. Dopo la ricostituzione, le soluzioni di Cinryze sono incolori o leggermente bluastre e trasparenti. Non utilizzare il prodotto se le soluzioni sono torbide o colorate.
3. Con una siringa sterile monouso da 10 ml, tirare lo stantuffo per far entrare circa 5 ml di aria nella siringa.

1. Collegare la siringa alla parte superiore dell'estremità trasparente del trasferitore ruotandola verso destra.

1. Capovolgere con attenzione il flaconcino, iniettare l'aria nella soluzione e quindi aspirare lentamente la soluzione ricostituita di Cinryze nella siringa.

1. Scollegare la siringa dal flaconcino ruotandola verso sinistra e staccandola dall'estremità trasparente del trasferitore.

1. Utilizzando la stessa siringa, ripetere i passaggi da 3 a 6 con il secondo flaconcino di Cinryze ricostituito per ottenere una dose completa di 10 ml.
2. Prima della somministrazione, ispezionare la soluzione ricostituita di Cinryze per verificare la presenza di particelle. Non utilizzare il medicinale se si osservano particelle.
3. Collegare l'apparecchiatura per venopuntura alla siringa contenente la soluzione di Cinryze e somministrare l'iniezione per via endovenosa (nella vena) al paziente. Somministrare 1 000 UI (ricostituite in 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili) di Cinryze mediante iniezione endovenosa (nella vena) alla velocità di 1 ml al minuto per 10 minuti.

L’eliminazione del medicinale non utilizzato e di tutti i materiali entrati in contatto con esso deve essere effettuata in conformità con le normative locali.