Сапроптерин Стада 100 мг таблетки растворимые ЕФГ

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Сапроптерин Стада 100 мг таблетки растворимые ЕФГ

дигидрохлорид сапроптерина

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом приема этого лекарственного средства, поскольку в ней содержится важная информация для вас.

• Сохраните инструкцию — она может понадобиться вам вновь.
• При возникновении вопросов проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам, и вы не должны передавать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, поскольку оно может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обратитесь к врачу или фармацевту, даже если речь идет о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание аннотации

1. Что такое Сапроптерин Стада и для чего он применяется
2. Что Вам необходимо знать перед началом приема Сапроптерин Стада
3. Как принимать Сапроптерин Стада
4. Возможные побочные эффекты

5 Хранение Сапроптерин Стада

1. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Сапроптерин Стада и для чего он применяется

Сапроптерин Стада содержит активное вещество — сапроптерин, являющееся синтетической копией вещества, естественным образом присутствующего в организме, называемого тетрабиоптерином (BH4). BH4 необходим в организме для превращения аминокислоты, называемой фенилаланином, в другую аминокислоту — тирозин.

Сапроптерин используется для лечения гиперфенилаланинемии (ГФА) или фенилкетонурии (ФКУ) у пациентов любого возраста. ГФА и ФКУ обусловлены аномально высоким уровнем фенилаланина в крови, что может быть вредным. Сапроптерин снижает эти уровни у некоторых пациентов, реагирующих на BH4, и может помочь увеличить количество фенилаланина, которое можно включать в рацион питания.

Этот препарат также применяется для лечения наследственного заболевания, называемого дефицитом BH4, у пациентов любого возраста, при котором организм не способен вырабатывать достаточное количество BH4.

Поскольку уровень BH4 очень низок, организм не может должным образом использовать фенилаланин, и уровень этой аминокислоты повышается, оказывая вредное воздействие. Замещая недостающий BH4, сапроптерин снижает опасный избыток фенилаланина в крови и повышает толерантность к фенилаланину, поступающему с пищей.

2. Что Вам необходимо знать перед началом приема Сапроптерин Стада

Не принимайте Сапроптерин Стада

Если вы аллергик на сапроптерин или на любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечисленных в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь со своим врачом или фармацевтом перед началом приема сапроптерина, в особенности если:

• вам 65 лет или более
• у вас имеются проблемы с почками или печенью
• вы переносите заболевание. Рекомендуется проконсультироваться с врачом при болезни, поскольку уровни фенилаланина в крови могут повышаться
• у вас имеется склонность к судорогам

Во время лечения сапроптерином ваш врач будет проводить анализ крови для проверки содержания фенилаланина и тирозина, с целью принять решение о необходимости корректировки дозы сапроптерина или диеты.

Вы должны продолжать соблюдать диету в соответствии с рекомендациями вашего врача. Не меняйте диету без предварительной консультации с врачом. Даже при приеме сапроптерина, если концентрации фенилаланина в вашей крови недостаточно контролируются, у вас могут возникнуть серьезные неврологические проблемы. Ваш врач должен регулярно контролировать уровни фенилаланина в крови во время лечения сапроптерином, чтобы убедиться, что они не являются ни слишком высокими, ни слишком низкими.

Применение Сапроптерина Стада вместе с другими лекарственными средствами

Сообщите своему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные препараты. В частности, вы должны сообщить врачу, если вы используете:

• леводопу (для лечения болезни Паркинсона)
• лекарственные средства для лечения рака (например, метотрексат)
• лекарственные средства для лечения бактериальных инфекций (например, триметоприм)
• лекарственные средства, вызывающие расширение кровеносных сосудов (например, тринитрат глицерина (ТНГ), динитрат изосорбида (ИСДН), нитропруссид натрия (НПН), молсидомин, миноксидил).

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.

Если вы беременны, ваш врач укажет, каким образом следует правильно контролировать уровни фенилаланина. Если уровень фенилаланина не контролируется строго до беременности или с момента её наступления, это может быть опасно как для вас, так и для вашего ребёнка. Ваш врач будет контролировать соблюдение диеты с ограничением потребления фенилаланина до и во время беременности.

Если строгая диета не приводит к достаточному снижению концентрации фенилаланина в крови, ваш врач рассмотрит вопрос о необходимости приёма этого лекарственного средства.

Не следует применять это лекарственное средство в период лактации.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Не ожидается, что сапроптерин Стада влияет на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Важная информация о некоторых компонентах Сапроптерин Стада

Данный лекарственный препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) в одной таблетке, то есть практически «не содержит натрия».

3. Как принимать Сапроптерин Стада

Следуйте точно указаниям врача по применению этого лекарственного средства. При возникновении сомнений обратитесь к врачу повторно.

Дозировка при ФКУ

Начальная рекомендуемая доза сапроптерина у пациентов с ФКУ составляет 10 мг на кг массы тела. Принимайте сапроптерин один раз в день, во время еды, чтобы повысить всасывание, и в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром. Ваш врач может подобрать дозу, обычно от 5 до 20 мг в сутки на кг массы тела, в зависимости от вашего состояния.

Дозировка при дефиците БГ4

Рекомендуемая начальная доза сапроптерина у пациентов с дефицитом БГ4 составляет 2–5 мг на кг массы тела. Принимайте сапроптерин Стада во время еды, чтобы повысить всасывание. Разделите общую суточную дозу на 2 или 3 приёма, распределив их в течение дня. Ваш врач может скорректировать дозу до максимальной величины 20 мг/кг/сутки в зависимости от состояния пациента.

Ниже приведена таблица, являющаяся примером расчёта соответствующей дозы

Способ применения

Для пациентов с ФКУ суточную дозу принимают один раз в день в одно и то же время, желательно утром.

Для пациентов с дефицитом БГ4 суточную дозу разделяют на 2 или 3 приёма, распределяя их в течение дня.

Применение у всех пациентов

Положите выписанные таблетки в стакан или чашку с водой, как указано ниже, и перемешивайте до полного растворения.

Таблетки могут полностью раствориться в течение нескольких минут. Для ускорения растворения таблетки можно измельчить. В растворе могут оставаться мелкие частицы, которые не влияют на эффективность препарата. Готовый раствор сапроптерина следует выпить в течение 15–20 минут после приготовления вместе с едой.

Не принимайте внутрь капсулу с влагопоглотителем, находящуюся в банке.

Применение у пациентов с массой тела более 20 кг

Положите таблетки в стакан или чашку (120–240 мл) воды и перемешивайте до полного растворения.

Применение у детей с массой тела до 20 кг

Доза рассчитывается исходя из массы тела, которая будет изменяться по мере роста ребёнка. Ваш врач укажет:

• количество таблеток сапроптерина, необходимое для одной дозы;
• объём воды, необходимый для приготовления одной дозы сапроптерина;
• объём раствора, который следует ввести ребёнку в соответствии с назначенной дозой.

Раствор сапроптерина следует давать ребёнку вместе с едой.

Необходимо ввести ребёнку назначенную дозу раствора в течение 15–20 минут после растворения таблеток. Если вы не сможете ввести дозу ребёнку в течение 15–20 минут после растворения таблеток, необходимо приготовить новый раствор, поскольку оставшийся раствор нельзя использовать спустя 20 минут после приготовления.

Материалы, необходимые для приготовления и введения дозы сапроптерина ребёнку

• Количество таблеток сапроптерина, необходимое для одной дозы;
• мерная чашка с делениями 20, 40, 60 и 80 мл;
• стакан или чашка;
• чистая ложка или другой чистый инструмент для перемешивания;
• пероральный шприц (с делениями по 1 мл) (10-мл шприц для введения объёмов ≤10 мл или 20-мл шприц для введения объёмов >10 мл).

Попросите врача выдать вам мерную чашку для растворения таблеток и пероральный шприц объёмом 10 мл или 20 мл, если у вас нет этих материалов.

Этапы приготовления и приёма дозы:

• Положите выписанные таблетки в мерную чашку. Налейте в мерную чашку объём воды, указанный врачом (например, врач указал использовать 20 мл для растворения одной таблетки сапроптерина). Убедитесь, что уровень жидкости соответствует отметке на мерной чашке, указанной врачом. Перемешивайте чистой ложкой или инструментом до полного растворения таблеток.
• Если врач указал вводить только часть раствора, опустите наконечник перорального шприца в мерную чашку. Медленно потяните поршень на себя, чтобы набрать объём раствора, указанный врачом.
• Затем перенесите раствор в стакан или дозирующую чашку, медленно нажимая на поршень до полного переноса раствора из перорального шприца (например, если врач указал растворить две таблетки сапроптерина в 40 мл воды и ввести ребёнку 30 мл, вам нужно будет дважды использовать 20-мл пероральный шприц, чтобы набрать 30 мл (например, 20 мл + 10 мл) и перенести их в стакан или чашку для приёма). Используйте 10-мл пероральный шприц для введения объёмов ≤10 мл или 20-мл пероральный шприц для введения объёмов >10 мл.
• Если ребёнок слишком мал, чтобы пить из стакана или чашки, вы можете ввести раствор с помощью перорального шприца. Наберите назначенное количество приготовленного раствора из дозирующей чашки и введите наконечник перорального шприца в рот ребёнка. Направьте наконечник шприца к одной из щёк. Медленно нажимайте на поршень, вводя небольшое количество раствора за один раз, пока весь объём из шприца не будет введён.
• Оставшийся избыток раствора утилизируйте. Извлеките поршень из корпуса перорального шприца. Промойте обе части перорального шприца и дозирующую чашку тёплой водой и дайте им высохнуть на воздухе. После высыхания шприца вставьте поршень обратно в корпус. Храните пероральный шприц и мерную чашку для использования в следующий раз.

Если вы примете Сапроптерин Стада больше, чем следует

Если вы примете больше сапроптерина, чем было назначено, у вас могут возникнуть побочные эффекты, которые могут включать головную боль и головокружение. Если вы приняли больше сапроптерина, чем было предписано, немедленно сообщите об этом своему врачу или фармацевту.

В случае передозировки или случайного приёма препарата немедленно обратитесь к вашему врачу или фармацевту либо позвоните в Службу токсикологической информации по телефону: 91 562 04 20, указав название препарата и количество принятого лекарства.

Если вы забыли принять Сапроптерин Стада

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Принимайте следующую дозу в обычное время.

Если прервать лечение Сапроптерином Стада

Не прекращайте лечение сапроптерином без предварительной консультации с врачом, поскольку это может привести к повышению уровня фенилаланина в крови.

Если у вас возникнут другие вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

Наблюдались редкие случаи аллергических реакций (например, кожные высыпания и тяжёлые реакции). Частота их возникновения неизвестна (частота не может быть оценена по имеющимся данным).

Если у вас появляются воспалённые, покрасневшие и сильно зудящие участки кожи (крапивница), насморк, учащённый или нерегулярный пульс, отёк языка или горла, чихание, свистящее дыхание, сильная одышка или головокружение, возможно, у вас развивается тяжёлая аллергическая реакция на препарат. В случае появления этих симптомов немедленно обратитесь к врачу.

Побочные эффекты очень часто (могут встречаться у более чем 1 из 10 человек):

Головная боль и насморк.

Побочные эффекты часто (могут встречаться у до 1 из 10 человек):

Боль в горле, заложенность или затор в носу, кашель, диарея, рвота, боль в желудке, слишком низкий уровень фенилаланина в анализе крови, нарушение пищеварения и общее недомогание (тошнота) (см. раздел 2: «Предупреждения и меры предосторожности»).

Побочные эффекты с неизвестной частотой (не может быть оценена по имеющимся данным):

Гастрит (воспаление слизистой оболочки желудка), эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода).

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете какой-либо побочный эффект, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идет о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаконадзора за лекарственными средствами для медицинского применения: www.notificaRAM.es. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Хранение препарата Сапроптерин Стада

Хранить этот лекарственный препарат в местах, недоступных для детей и вне поля зрения.

Не используйте данный препарат после даты, указанной на флаконе и упаковке после надписи СРОК ГОДНОСТИ. Дата окончания срока годности соответствует последнему дню указанного месяца.

Флаконы из ПЭВП с осушителем и полиэстеровой лентой, закрытые пробкой из полипропилена:

Хранить флакон плотно закрытым и в оригинальной упаковке для защиты от влаги.

Блистеры Al/PVC/Al/OPA, однодозовые блистеры Al/PVC/Al/OPA:

Данный препарат не требует особых условий хранения.

Лекарственные средства нельзя сбрасывать в канализацию или бытовые отходы. Утилизируйте упаковку и неиспользуемые лекарства в пункте приёма SIGRE в аптеке. При возникновении сомнений проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как правильно утилизировать упаковку и неиспользуемые лекарства. Такой подход поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

• Действующее вещество — дигидрохлорид сапроптерина. Каждая таблетка содержит 100 мг дигидрохлорида сапроптерина (что эквивалентно 77 мг сапроптерина).
• Другие компоненты: маннитол (Е421), кросповидон, гидрофосфат кальция, аскорбиновая кислота (Е300), рибофлавин (Е101), фумарат стеарила и натрия.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Таблетки растворимые Сапроптерин Стада 100 мг ЕФГ — это таблетки размером 10 мм, от белесоватого до светло-жёлтого цвета, круглые, с обозначением «C» на одной из сторон.

Таблетки растворимые Сапроптерин Стада 100 мг ЕФГ выпускаются в следующих упаковках:

• Флаконы из полиэтилена высокой плотности (HDPE) с осушителем и катушкой из полиэстера, закрытые пробкой из полипропилена (PP).

Размеры упаковки: 30 и 120 таблеток

• Блистеры из Al/PVC/Al/OPA

Размеры упаковки: 30 и 120 таблеток

• Однодозовые блистеры из Al/PVC/Al/OPA

Размеры упаковки: 30x1 и 120x1 однодозовые таблетки

Возможно, в продаже доступны не все размеры упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения и ответственный за производство

Держатель регистрационного удостоверения

Лаборатория STADA, S.L.

Фредерик Момпоу, 5

08960 Сант-Хуст-Десверн (Барселона)

Испания

[email protected]

Ответственный за производство

STADA Arzneimittel AG,

Штадаштрассе 2–18,

61118 Бад-Фильбель,

Германия

или

Coripharma ehf.,

Рейкьявикурвегюр 78,

IS-220 Хафнарфьордюр,

Исландия

или

Centrafarm Services B.V.,

Ван де Рейтстраат 31 E,

4814 NE Бреда,

Нидерланды

Наименование препарата утверждено в странах — участницах Европейского экономического пространства со следующими названиями:

Дания Сапроптерин Стада

Германия Сапроптерин АЛ 100 мг таблетки для приготовления раствора для приема внутрь

Исландия Сапроптерин Стада 100 мг таблетки растворимые

Нидерланды Сапроптерин дигидрохлорид ЦФ 100 мг, таблетки растворимые

Норвегия Сапроптерин Стада 100 мг таблетки растворимые

Россия Сапроптерин Стада 100 мг таблетки растворимые ЕФГ

Швеция Сапроптерин Стада 100 мг таблетки растворимые

Дата последнего обновления данной инструкции: декабрь 2023

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Испанского агентства по лекарственным средствам и медицинским изделиям (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/