Sapropteryna Stada 100 mg tabletki orzeźwiające EFG

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

Sapropterina STADA 100 mg tabletki do sporządzania roztworu doustnego EFG

dihydrochloride sapropterina

Przeczytaj uważnie ten ulotkę przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz potrzebować ponownie zapoznać się z jej treścią.
• W przypadku pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Sapropterina Stada i w jakim celu się stosuje

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Sapropterina Stada

3. Jak stosować Sapropterina Stada

4. Możliwe działania niepożądane

5. Warunki przechowywania Sapropterina Stada

6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Sapropterina Stada i do czego służy

Sapropterina Stada zawiera substancję czynną sapropterinę, która jest syntetyczną kopią naturalnie występującej w organizmie substancji zwanej tetrahydrobiopteryną (BH4). BH4 jest potrzebna w organizmie do przekształcania aminokwasu zwanego fenyloalaniną w inny aminokwas zwany tyrozyną.

Sapropterina jest stosowana w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) lub fenyloketonurii (PKU) u pacjentów w każdym wieku. HPA i PKU są spowodowane nieprawidłowo wysokimi stężeniami fenyloalaniny we krwi, które mogą być szkodliwe. Sapropterina obniża te poziomy u niektórych pacjentów odpowiadających na działanie BH4 i może pomóc zwiększyć ilość fenyloalaniny, którą można przyjmować w diecie.

Lek ten jest również stosowany w leczeniu dziedzicznej choroby zwanej niedoborem BH4 u pacjentów w każdym wieku, w której organizm nie jest w stanie wytwarzać wystarczającej ilości BH4.

Ponieważ poziomy BH4 są bardzo niskie, organizm nie może prawidłowo wykorzystywać fenyloalaniny, a stężenia tego aminokwasu rosną, wywierając szkodliwy wpływ. Poprzez uzupełnianie brakującej BH4, której organizm nie może wytwarzać, sapropterina zmniejsza szkodliwy nadmiar fenyloalaniny we krwi i zwiększa tolerancję organizmu na fenyloalaninę dostarczaną z pożywieniem.

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Sapropteriny Stada

Nie przyjmuj sapropteryny Stada

Jeśli jesteś uczulony na sapropterynę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania sapropteryny należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą, w szczególności:

• jeśli ma się 65 lat lub więcej
• jeśli występują problemy z nerkami lub wątrobą
• jeśli występuje choroba. Zaleca się konsultacja z lekarzem w przypadku choroby, ponieważ poziom fenyloalaniny we krwi może wzrosnąć
• jeśli istnieje skłonność do napadów padaczkowych

Podczas leczenia sapropteryną lekarz będzie wykonywał badania krwi w celu sprawdzenia stężenia fenyloalaniny i tyrozyny, aby w razie potrzeby dostosować dawkę sapropteryny lub dietę.

Należy kontynuować leczenie dietą zgodnie z zaleceniami lekarza. Nie należy zmieniać diety bez uprzedniej konsultacji z lekarzem. Nawet przy stosowaniu sapropteryny, jeśli stężenia fenyloalaniny we krwi nie są odpowiednio kontrolowane, mogą wystąpić poważne problemy neurologiczne. Lekarz powinien regularnie kontrolować stężenia fenyloalaniny we krwi podczas leczenia sapropteryną, aby upewnić się, że nie są one zbyt wysokie ani zbyt niskie.

Stosowanie Sapropteriny Stada z innymi lekami

Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmuje się, przyjmował się niedawno lub może trzeba będzie przyjmować inne leki. W szczególności należy poinformować lekarza, jeśli stosuje się:

• lewodopę (do leczenia choroby Parkinsona)
• leki stosowane w leczeniu nowotworów (np. metotreksat)
• leki stosowane w leczeniu infekcji bakteryjnych (np. trimetoprim)
• leki powodujące rozszerzenie naczyń krwionośnych (np. trinitrat glicerolu (GTN), dinitrat izosorbidu (ISDN), azotan sodu nitroprusglikolu (SNP), molsydomyne, minoksydyl)

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajście w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jeśli jesteś w ciąży, lekarz wskazze Ci, jak należy odpowiednio kontrolować poziom fenyloalaniny. Jeśli poziom ten nie jest ściśle kontrolowany przed ciążą lub w momencie zajścia w ciążę, może to być szkodliwe zarówno dla Ciebie, jak i dla Twojego dziecka. Lekarz będzie nadzorował ograniczenie spożycia fenyloalaniny w diecie przed i podczas ciąży.

Jeśli ścisła dieta nie przynosi satysfakcjonującego obniżenia stężenia fenyloalaniny we krwi, lekarz rozważy możliwość podania Ci tego leku.

Nie należy stosować tego leku w okresie karmienia piersią.

Kierowanie i korzystanie z maszyn

Nie oczuje się, że saponina wpływa na zdolność do kierowania pojazdami i korzystania z maszyn.

Ważne informacje dotyczące niektórych składników Sapropteriny Stada

Lek ten zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) w jednej tabletce; oznacza to, że jest on w zasadzie „bezsodowy”.

3. Jak stosować Sapropterinę Stada

Stosuj zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczące dawkowania tego leku. W razie wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Dawka dla PKU

Zalecana dawka początkowa sapropteriny u pacjentów z PKU wynosi 10 mg na kg masy ciała. Zażywaj sapropterinę raz dziennie, wraz z posiłkiem w celu zwiększenia wchłaniania, o tej samej porze każdego dnia, najlepiej rano. Lekarz może dostosować dawkę, zazwyczaj w zakresie od 5 do 20 mg dziennie na kg masy ciała, w zależności od stanu pacjenta.

Dawka przy niedoborze BH4

Zalecana dawka początkowa sapropteriny u pacjentów z niedoborem BH4 wynosi 2–5 mg na kg masy ciała. Sapropterinę należy przyjmować podczas posiłku w celu zwiększenia wchłaniania. Całkowitą dzienne dawkę należy podzielić na 2 lub 3 dawki, podawane w ciągu dnia. Lekarz może dostosować dawkę do maksymalnie 20 mg na kg masy ciała dziennie, w zależności od stanu pacjenta.

Poniższa tabela stanowi przykład sposobu obliczania odpowiedniej dawki

Sposób stosowania

Dla pacjentów z PKU całkowitą dawkę dzienną podaje się jednorazowo, o tej samej porze każdego dnia, najlepiej rano.

Dla pacjentów z niedoborem BH4 całkowitą dawkę dzienną dzieli się na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia.

Stosowanie u wszystkich pacjentów

Umieść przepisane tabletki w szklance lub kubku z wodą, dokładnie zgodnie z poniższym opisem, i mieszaj, aż się rozpuszczą.

Tabletki mogą potrzebować kilku minut na całkowite rozpuszczenie się. Aby przyspieszyć rozpuszczanie, można je rozdrobnić. W roztworze mogą występować drobne cząstki, które nie wpływają na skuteczność leku. Przygotowany roztwór sapropteryny należy wypić wraz z posiłkiem w ciągu 15–20 minut od przygotowania.

Nie połykaj kapsułki z wkładem osuszającym znajdującym się w słoiku.

Stosowanie u pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg

Umieść tabletki w szklance lub kubku (120–240 ml) wody i mieszaj, aż się rozpuszczą.

Stosowanie u dzieci o masie ciała do 20 kg

Dawkowanie opiera się na masie ciała, która zmienia się w miarę wzrostu dziecka. Lekarz poda:

• liczbę tabletek sapropteryny potrzebnych na jedną dawkę,
• ilość wody niezbędną do przygotowania dawki sapropteryny,
• ilość roztworu, którą należy podać dziecku zgodnie z przepisaną dawką.

Dziecko powinno wypić roztwór sapropteryny wraz z posiłkiem.

Należy podać dziecku przepisaną ilość roztworu w ciągu 15–20 minut od jego przygotowania. Jeśli nie można podać dawki dziecku w ciągu 15–20 minut po rozpuszczeniu tabletek, należy przygotować nowy roztwór, ponieważ nie można używać niezużytego roztworu po upływie 20 minut.

Materiały potrzebne do przygotowania i podania dawki sapropteryny dziecku

• Liczba tabletek sapropteryny potrzebnych na jedną dawkę
• Kubek dozujący z oznaczeniami 20, 40, 60 i 80 ml
• Szklanka lub kubek
• Czysta łyżeczka lub inny czysty przyrząd do mieszania
• Strzykawka doustna (ze skalą co 1 ml) (strzykawka 10 ml do podawania objętości ≤10 ml lub strzykawka 20 ml do podawania objętości >10 ml)

Poproś lekarza o dostarczenie kubka dozującego do rozpuszczania tabletek oraz strzykawki doustnej 10 ml lub 20 ml, jeśli nie posiadasz tych materiałów.

Etapy przygotowania i podania dawki:

• Umieść przepisane tabletki w kubku dozującym. Wlej do kubka dozującego ilość wody wskazaną przez lekarza (np. lekarz wskazał, że należy użyć 20 ml do rozpuszczenia jednej tabletki sapropteryny). Sprawdź, czy poziom cieczy odpowiada oznaczeniu na kubku dozującym zgodnie z wskazaniami lekarza. Mieszaj czystą łyżeczką lub innym przyrządem, aż tabletki się rozpuszczą.
• Jeśli lekarz wskazał, że należy podać tylko część roztworu, zanurz końcówkę strzykawki doustnej w kubku dozującym. Powoli wyciągnij tłok, aby nabrać wskazaną przez lekarza ilość roztworu.
• Następnie przenieś roztwór do szklanki lub kubka dozującego, powoli wciskając tłok, aż cały roztwór z strzykawki doustnej znajdzie się w szklance lub kubku (np. jeśli lekarz wskazał rozpuszczenie dwóch tabletek sapropteryny w 40 ml wody i podanie dziecku 30 ml roztworu, należy dwukrotnie użyć strzykawki doustnej 20 ml, aby nabrać 30 ml roztworu (np. 20 ml + 10 ml) i przenieść je do szklanki lub kubka do podania). Użyj strzykawki doustnej 10 ml do podawania objętości ≤10 ml lub strzykawki doustnej 20 ml do objętości >10 ml.
• Jeśli niemowlę jest zbyt małe, aby pić z szklanki lub kubka, roztwór można podać za pomocą strzykawki doustnej. Nabrać przepisaną objętość przygotowanego roztworu z kubka dozującego i wprowadzić końcówkę strzykawki doustnej do jamy ustnej niemowlęcia. Skieruj końcówkę strzykawki doustnej w stronę jednej z policzków. Powoli wciskaj tłok, aby stopniowo wprowadzać małą ilość roztworu, aż cała zawartość strzykawki doustnej zostanie podana.
• Pozostały po podaniu roztwór należy wylać. Wyjmij tłok ze strzykawki doustnej. Oba elementy strzykawki doustnej oraz kubek dozujący należy umyć ciepłą wodą i pozostawić do wyschnięcia na powietrzu. Po wyschnięciu strzykawki doustnej włóż tłok z powrotem do jej cylindra. Strzykawkę doustną i kubek dozujący należy przechowywać w przygotowaniu na kolejne użycie.

Jeśli zażyje się zbyt dużą dawkę Sapropteriny Stada

Jeśli zażyje się więcej sapropteryny niż przepisano, może wystąpić działanie niepożądane, takie jak ból głowy i zawroty głowy. Jeśli zażyje się więcej sapropteryny niż przepisano, należy natychmiast powiadomić lekarza lub farmaceutę.

W przypadku przedawkowania lub przypadkowego zażycia należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą albo zadzwonić do Toxikologicznego Centrum Informacji, tel.: 91 562 04 20, podając nazwę leku oraz ilość zażytą.

Jeśli zapomnieliście przyjąć Sapropterinę Stada

Nie przyjmuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominięte dawki. Przyjmij kolejną dawkę o zaplanowanym czasie.

Jeśli przerwane zostanie leczenie lekiem Sapropterina Stada

Nie przerywaj leczenia sapropteriną bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem, ponieważ może to prowadzić do wzrostu stężenia fenyloalaniny we krwi.

Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zwróć się do swojego lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Zgłaszano pojedyncze przypadki reakcji alergicznych (np. wysypki skórnej i ciężkich reakcji alergicznych). Ich częstość jest nieznana (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych).

Jeśli wystąpią u Ciebie zaczerwienione, silnie swędzące i opuchnięte obszary skóry (kрапki), kapiące z nosa, przyspieszone lub nieregularne tętno, opuchlizna języka lub gardła, kichanie, świsty w klatce piersiowej, ciężka duszność lub zawroty głowy, może to oznaczać ciężką reakcję alergiczną na lek. W przypadku wystąpienia tych objawów skontaktuj się z lekarzem natychmiast.

Działania niepożądane bardzo często występujące (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10)

Bóle głowy i kapiące z nosa.

Działania niepożądane często występujące (mogą dotyczyć do 1 osoby na 10)

Ból gardła, zatkany nos, zaparcie nosa, kaszel, biegunka, wymioty, ból brzucha, zbyt niski poziom fenyloalaniny we krwi, wzdryganie i ogólne niedyspozycje (nudności) (zobacz sekcję 2: „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Działania niepożądane o nieznanej częstości (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

Zapalenie błony śluzowej żołądka (gastroenteropatia), zapalenie błony śluzowej przełyku (zapalenie przełyku).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Państwa jakiekolwiek działania niepożądane, skontaktujcie się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, których nie ma w niniejszym ulotce. Możecie je również zgłosić bezpośrednio poprzez Hiszpański System Farmakowigilancji Leków stosowanych u ludzi: www.notificaRAM.es. Zgłaszając działania niepożądane, możecie przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Ochrona Sapropteriny Stada

Przechowywać lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować leku po upływie daty ważności wskazanej na słoiku i opakowaniu kartonowym po oznaczeniu CAD. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia wskazanego miesiąca.

Słoiki HDPE z deszczynnikiem i taśmą poliestrową zamknięte kapslem PP:

Przechowywać słoik szczelnie zamknięty i w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed wilgocią.

Blistery Al/PVC/Al/OPA, monodozowe blistery Al/PVC/Al/OPA:

Ten lek nie wymaga szczególnych warunków przechowywania.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Odpakowania oraz leków, których nie potrzebujesz, należy zwrócić do Punktu Zbiórki Odpadów Leków SIGRE w aptece. W razie wątpliwości zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których nie potrzebujesz. W ten sposób pomóżesz chronić środowisko.

6. Skład opakowania i informacja dodatkowa

• Substancją czynną jest sapropterinu dihydrochloridum. Każda tabletka zawiera 100 mg dihydrochloridu sapropterinu (równowartościowo 77 mg sapropterinu).
• Pozostałe składniki to mannitolum (E421), crospovidonum, calcium hydrogenophosphas, acidum ascorbicum (E300), riboflavina (E101) oraz natrii stearylfumaras.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Sapropterina Stada 100 mg tabletki do sporządzania roztworu do sporządzania roztworu do doustnego, to tabletki o średnicy 10 mm, od barwy białawej do jasnożółtej, okrągłe, z oznaczeniem „C” po jednej stronie.

Sapropterina Stada 100 mg tabletki do sporządzania roztworu do doustnego jest dostępna w:

• Słoikach HDPE z wkładką suszącą i taśmą poliestrową zamkniętą za pomocą kapselka PP.

Wielkości opakowań: 30 i 120 tabletek

• Blasztkach Al/PVC/Al/OPA

Wielkości opakowań: 30 i 120 tabletek

• Jednodawkowych blasztkach Al/PVC/Al/OPA

Wielkości opakowań: 30x1 i 120x1 jednodawkowych tabletek

Może być dostępna tylko część wielkości opakowań.

Właściciel pozwolenia na wprowadzenie do obrotu i producent

Właściciel pozwolenia na wprowadzenie do obrotu

Laboratorio STADA, S.L.

Frederic Mompou, 5

08960 Sant Just Desvern (Barcelona)

Hiszpania

[email protected]

Producent odpowiedzialny za wyprodukowanie leku

STADA Arzneimittel AG,

Stadastrasse 2 - 18,

61118 Bad Vilbel,

Niemcy

lub

Coripharma ehf.,

Reykjavikurvegur 78,

IS -220 Hafnarfjordur,

Islandia

lub

Centrafarm Services B.V,

Van de Reijtstraat 31 E,

4814NE Breda,

Holandia

Preparat ten ma zezwolenie na obrot w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Dania Sapropterin STADA

Niemcy Sapropterin AL 100 mg tabletki do sporządzania roztworu do doustnego przyjmowania

Islandia Sapropterin STADA 100 mg tabletki do sporządzania roztworu

Holandia Sapropterine diHCl CF 100 mg, tabletki do sporządzania roztworu

Norwegia Sapropterin STADA 100 mg tabletki do sporządzania roztworu do doustnego podania

Hiszpania Sapropterina STADA 100 mg tabletki szybko rozpuszczalne EFG

Szwecja Sapropterin STADA 100 mg tabletki do sporządzania roztworu

Data ostatniej weryfikacji ulotki: grudzień 2023

Informacje szczegółowe na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Zdrowia (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/