Sapropterina Stada 100 mg compresse solubili EFG

Foglio illustrativo: Informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Sapropterina STADA 100 mg compresse solubili EFG

dihidrocloruro di sapropterina

Legga attentamente questo foglio prima di iniziare a prendere questo medicamento, perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio, perché potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha dubbi, consulti il suo medico o il farmacista.
• Questo medicamento è stato prescritto esclusivamente per lei e non deve darlo ad altre persone, anche se hanno gli stessi sintomi suoi, perché potrebbe nuocere loro.
• Se manifesta effetti indesiderati, consulti il suo medico o il farmacista, anche se si tratta di effetti indesiderati che non compaiono in questo foglio. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo

1. Che cos'è Sapropterina Stada e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di prendere Sapropterina Stada
3. Come prendere Sapropterina Stada
4. Possibili effetti indesiderati

5 Conservazione di Sapropterina Stada

1. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

1. Che cos'è Sapropterina Stada e a cosa serve

Sapropterina Stada contiene il principio attivo sapropterina, che è una copia sintetica di una sostanza prodotta naturalmente nell'organismo chiamata tetrahydrobiopterina (BH4). La BH4 è necessaria nell'organismo per trasformare un amminoacido chiamato fenilalanina in un altro amminoacido chiamato tirosina.

Sapropterina è utilizzata per trattare l'iperfenilalaninemia (HPA) o la fenilchetonuria (PKU) in pazienti di qualsiasi età. L'HPA e la PKU sono dovute a livelli anormalmente elevati di fenilalanina nel sangue, che possono risultare dannosi. Sapropterina riduce tali livelli in alcuni pazienti responsivi alla BH4 e può aiutare ad aumentare la quantità di fenilalanina che può essere inclusa nella dieta.

Questo medicinale è inoltre utilizzato per trattare una malattia ereditaria chiamata deficienza di BH4 in pazienti di qualsiasi età, in cui l'organismo non è in grado di produrre quantità sufficienti di BH4.

Poiché i livelli di BH4 sono molto bassi, l'organismo non riesce ad utilizzare correttamente la fenilalanina e i livelli di questo amminoacido aumentano, con effetti dannosi. Fornendo la BH4 che l'organismo non riesce a produrre, la sapropterina riduce l'eccesso dannoso di fenilalanina nel sangue e aumenta la tolleranza alla fenilalanina presente nella dieta.

2. Cosa deve sapere prima di iniziare a prendere Sapropterina Stada

Non assuma Sapropterina Stada

Se è allergico alla sapropterina o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6).

Misure di avvertenza e precauzioni

Consulti il suo medico o il farmacista prima di iniziare a prendere sapropterina, in particolare:

• se ha 65 anni o più
• se ha problemi renali o epatici
• se è malato. Si raccomanda di consultare il medico in caso di malattia, poiché i livelli di fenilalanina nel sangue possono aumentare
• se è predisposto alle convulsioni

Durante il trattamento con sapropterina, il medico le effettuerà analisi del sangue per verificare i livelli di fenilalanina e tirosina e decidere, se necessario, di aggiustare la dose di sapropterina o la dieta.

Deve proseguire il trattamento dietetico secondo le raccomandazioni del suo medico. Non modifichi la dieta senza averne parlato con il medico. Anche se assume sapropterina, se le concentrazioni ematiche di fenilalanina non sono adeguatamente controllate, potrebbero manifestarsi gravi problemi neurologici. Il medico deve continuare a monitorare regolarmente le sue concentrazioni ematiche di fenilalanina durante il trattamento con sapropterina, per assicurarsi che non siano né troppo alte né troppo basse.

Uso di Sapropterina Stada con altri medicinali

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere altri medicinali. In particolare, deve informare il medico se sta utilizzando:

• levodopa (per il trattamento della malattia di Parkinson)
• medicinali per il trattamento del cancro (ad esempio metotrexato)
• medicinali per il trattamento delle infezioni batteriche (ad esempio trimetoprim)
• medicinali che causano dilatazione dei vasi sanguigni (ad esempio trinitrato di glicerile (GTN), dinitrato di isosorbide (ISDN), nitroprussiato di sodio (SNP), molsidomina, minoxidil).

Gravidanza e allattamento

Se è in gravidanza, se sta allattando, se pensa di essere in gravidanza o intende rimanere incinta, consulti il medico o il farmacista prima di utilizzare questo medicamento.

Se è in gravidanza, il medico le indicherà come controllare adeguatamente i livelli di fenilalanina. Se questi non vengono controllati rigorosamente prima della gravidanza o al momento del concepimento, possono rappresentare un rischio per lei e per il suo bambino. Il medico sorveglierà la restrizione dell'assunzione di fenilalanina attraverso la dieta prima e durante la gravidanza.

Se la dieta rigorosa non riduce in modo soddisfacente la quantità di fenilalanina nel sangue, il medico valuterà se deve assumere questo medicamento.

Non deve utilizzare questo medicamento durante l'allattamento.

Guida e utilizzo di macchinari

Non ci si aspetta che la sapropterina influisca sulla capacità di guidare e utilizzare macchinari.

Informazioni importanti su alcuni dei componenti di Sapropterina Stada

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per compressa; ciò significa che è essenzialmente “privo di sodio”.

3. Come assumere Sapropterina Stada

Segua esattamente le istruzioni per l'assunzione di questo medicinale indicate dal suo medico. In caso di dubbio, consulti nuovamente il suo medico.

Posologia per la PKU

La posologia raccomandata iniziale di saproterinolo per i pazienti con PKU è di 10 mg per kg di peso corporeo. Assuma lo saproterinolo una volta al giorno, con un pasto per aumentarne l'assorbimento, e alla stessa ora ogni giorno, preferibilmente al mattino. Il medico potrà aggiustare la posologia, generalmente tra 5 e 20 mg al giorno per kg di peso, in base alla Sua condizione.

Dosi per carenza di BH4

Il dosaggio iniziale raccomandato di sapropterina nei pazienti con carenza di BH4 è di 2-5 mg per kg di peso corporeo. Assuma la sapropterina con un pasto per migliorarne l'assorbimento. Divida il dosaggio giornaliero totale in 2 o 3 somministrazioni da assumere nell'arco della giornata. Il medico potrà aggiustare il dosaggio fino a un massimo di 20 mg/kg di peso corporeo al giorno, in base alla condizione del paziente.

La seguente tabella è un esempio di come calcolare la dose appropriata

Modalità di somministrazione

Per i pazienti con PAU, la dose totale giornaliera deve essere assunta una volta al giorno, alla stessa ora ogni giorno, preferibilmente al mattino.

Per i pazienti con carenza di BH4, la dose totale giornaliera deve essere suddivisa in 2 o 3 somministrazioni distribuite nell’arco della giornata.

Uso in tutti i pazienti

Collocare le compresse prescritte in un bicchiere o una tazza d’acqua, esattamente come descritto di seguito, e mescolare fino a completa dissoluzione.

Le compresse possono richiedere alcuni minuti per sciogliersi. Per accelerare la dissoluzione, è possibile frantumarle. Possono essere visibili piccole particelle nella soluzione, che non alterano l’efficacia del medicamento. Assumere la soluzione di sapropterina con un pasto entro 15-20 minuti dalla sua preparazione.

Non ingerire la capsula con l’essiccante contenuta nel flacone.

Uso nei pazienti con peso corporeo superiore a 20 kg

Collocare le compresse in un bicchiere o una tazza (120-240 ml) di acqua e mescolare fino a completa dissoluzione.

Uso nei bambini fino a 20 kg di peso corporeo

La dose è basata sul peso corporeo, che cambia man mano che il bambino cresce. Il medico le indicherà:

• il numero di compresse di sapropterina necessarie per una dose
• la quantità di acqua necessaria per preparare una dose di sapropterina
• la quantità di soluzione da somministrare al bambino per la dose prescritta

Il bambino deve assumere la soluzione di sapropterina con un pasto.

Somministrare al bambino la quantità di soluzione prescritta entro 15-20 minuti dalla sua preparazione. Se non è possibile somministrare la dose entro 15-20 minuti dalla dissoluzione delle compresse, sarà necessario preparare una nuova soluzione, poiché la soluzione non utilizzata non deve essere conservata oltre i 20 minuti.

Materiali necessari per preparare e somministrare la dose di sapropterina al bambino

• Il numero di compresse di sapropterina necessarie per una dose
• Una tazza dosatrice con segni di graduazione corrispondenti a 20, 40, 60 e 80 ml
• Un bicchiere o una tazza
• Un cucchiaio o un utensile pulito per mescolare
• Una siringa orale (graduata in divisioni da 1 ml) (una siringa da 10 ml per volumi ≤10 ml o una siringa da 20 ml per volumi >10 ml)

Chieda al medico la tazza dosatrice per sciogliere le compresse e la siringa orale da 10 ml o 20 ml se non dispone di questi materiali.

Passaggi per la preparazione e la somministrazione della dose:

• Collocare le compresse prescritte nella tazza dosatrice. Versare nella tazza dosatrice la quantità di acqua indicata dal medico (ad es., il medico le ha detto di usare 20 ml per sciogliere una compressa di sapropterina). Verificare che il livello del liquido corrisponda alla quantità indicata dal medico (allineato con il segno di graduazione corrispondente sulla tazza dosatrice). Mescolare con un cucchiaio o un utensile pulito fino a completa dissoluzione delle compresse.
• Se il medico le ha indicato di somministrare solo una parte della soluzione, inserire la punta della siringa orale nella tazza dosatrice. Tirare lentamente lo stantuffo all’indietro per aspirare la quantità indicata dal medico.
• Successivamente trasferire la soluzione in un bicchiere o un bicchiere dosatore spingendo lentamente lo stantuffo fino a quando tutta la soluzione precedentemente aspirata nella siringa orale si trova all’interno (ad es., se il medico le ha detto di sciogliere due compresse di sapropterina in 40 ml di acqua e di somministrare 30 ml al bambino, dovrà utilizzare la siringa orale da 20 ml due volte per aspirare i 30 ml (ad es., 20 ml + 10 ml) di soluzione e trasferirli in un bicchiere o una tazza). Utilizzare una siringa orale da 10 ml per volumi ≤10 ml o una siringa orale da 20 ml per volumi >10 ml.
• Se il bambino è troppo piccolo per bere da un bicchiere o una tazza, è possibile somministrare la soluzione utilizzando la siringa orale. Aspirare il volume prescritto di soluzione preparata nella tazza dosatrice e inserire la punta della siringa orale nella bocca del bambino. Indirizzare la punta della siringa orale verso una delle guance. Spingere lentamente lo stantuffo in modo che una piccola quantità venga rilasciata alla volta, fino a somministrare tutta la soluzione contenuta nella siringa orale.
• Smaltire qualsiasi residuo di soluzione rimanente. Estrarre lo stantuffo dal corpo della siringa orale. Lavare entrambe le parti della siringa orale e la tazza dosatrice con acqua tiepida e lasciarle asciugare all’aria. Quando la siringa orale è asciutta, reinserire lo stantuffo nel corpo della siringa. Conservare la siringa orale e la tazza dosatrice per l’uso successivo.

Se assume più Sapropterina Stada di quanto deve

Se assume più sapropterina di quella prescritta, potrebbe manifestare effetti indesiderati che possono includere mal di testa e capogiri. Se assume una quantità di sapropterina superiore a quella prescritta, lo comunichi immediatamente al medico o al farmacista.

In caso di sovradosaggio od ingestione accidentale, consulti immediatamente il medico o il farmacista oppure chiami il Servizio di Informazione Tossicologica, telefono: 91 562 04 20, indicando il medicamento e la quantità ingerita.

Se dimentica di assumere Sapropterina Stada

Non prenda una dose doppia per compensare le dosi dimenticate. Assuma la dose successiva all'ora abituale.

Se interrompe il trattamento con Sapropterina Stada

Non interrompa il trattamento con sapropterina senza averne prima parlato con il medico, poiché i livelli di fenilalanina nel sangue potrebbero aumentare.

Se ha ulteriori domande sull'uso di questo medicinale, chieda al suo medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

Sono stati riportati pochi casi di reazioni allergiche (come eruzioni cutanee e reazioni gravi). La loro frequenza è sconosciuta (la frequenza non può essere stimata dai dati disponibili).

Se ha zone infiammate, arrossate e molto pruriginose (orticaria), gocciolamento nasale, polso accelerato o irregolare, gonfiore della lingua o della gola, starnuti, sibili nel respiro, grave difficoltà respiratoria o capogiri, potrebbe trattarsi di una reazione allergica grave al medicamento. In caso di comparsa di questi sintomi, consulti immediatamente il medico.

Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10)

Mal di testa e gocciolamento nasale.

Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10)

Dolore alla gola, congestione o ostruzione nasale, tosse, diarrea, vomito, dolore allo stomaco, livelli troppo bassi di fenilalanina nei test del sangue, indigestione e malessere generale (nausea) (vedere sezione 2: "Avvertenze e precauzioni").

Effetti indesiderati non noti (non può essere stimata dai dati disponibili)

Gastrite (infiammazione della mucosa dello stomaco), esofagite (infiammazione della mucosa dell'esofago).

Comunicazione di effetti indesiderati

Se manifesta qualsiasi tipo di effetto indesiderato, consulti il medico, il farmacista o l'infermiere, anche nel caso di effetti indesiderati che non sono elencati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il Sistema Spagnolo di Farmacovigilanza dei Medicinali ad Uso Umano: www.notificaRAM.es. Comunicando gli effetti indesiderati, lei può contribuire a fornire ulteriori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di Sapropterina Stada

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sul flacone e sulla confezione dopo SCAD. La data di scadenza è l'ultimo giorno del mese indicato.

Flaconi in HDPE con disidratante e bobina in poliestere chiusi con tappo in PP:

Tenere il flacone ben chiuso e conservarlo nell'imballaggio originale per proteggerlo dall'umidità.

Blister in Al/PVC/Al/OPA, blister monodose in Al/PVC/Al/OPA:

Questo medicinale non richiede condizioni particolari di conservazione.

I medicinali non devono essere gettati negli scarichi né nei rifiuti domestici. Smaltisca contenitori e medicinali non più necessari presso il Punto SIGRE della farmacia. In caso di dubbi, chieda al farmacista come eliminare i contenitori e i medicinali che non usa più. In questo modo contribuirà a proteggere l'ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

• Il principio attivo è il cloridrato di diidrosapropterina. Ogni compressa contiene 100 mg di cloridrato di diidrosapropterina (equivalenti a 77 mg di sapropterina).
• Gli altri componenti sono mannitolo (E421), crospovidone, fosfato bicalcico, acido ascorbico (E300), riboflavina (E101) e fumarato di sodio e stearile.

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

Sapropterina Stada 100 mg compresse solubili EFG sono compresse da 10 mm di colore biancastro a giallo chiaro, rotonde, con incisa la lettera “C” su un lato.

Sapropterina Stada 100 mg compresse solubili EFG è disponibile in:

• Flaconi in HDPE con disidratante e anima in poliestere chiusi con tappo in PP.

Dimensioni della confezione: 30 e 120 compresse

• Blister in Al/PVC/Al/OPA

Dimensioni della confezione: 30 e 120 compresse

• Blister monodose in Al/PVC/Al/OPA

Dimensioni della confezione: 30x1 e 120x1 compresse monodose

Possono essere commercializzate soltanto alcune dimensioni di confezionamento.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e responsabile della fabbricazione

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio

Laboratorio STADA, S.L.

Frederic Mompou, 5

08960 Sant Just Desvern (Barcellona)

Spagna

[email protected]

Responsabile della produzione

STADA Arzneimittel AG,

Stadastrasse 2 - 18,

61118 Bad Vilbel,

Germania

oppure

Coripharma ehf.,

Reykjavikurvegur 78,

IS -220 Hafnarfjordur,

Islanda

oppure

Centrafarm Services B.V,

Van de Reijtstraat 31 E,

4814NE Breda,

Paesi Bassi

Questo medicinale è autorizzato negli Stati membri dello Spazio Economico Europeo con i seguenti nomi:

Danimarca Sapropterin STADA

Germania Sapropterin AL 100 mg compresse per sospensione orale

Islandia Sapropterin STADA 100 mg compresse effervescenti

Olanda Sapropterine diHCl CF 100 mg, compresse effervescenti

Norvegia Sapropterin STADA 100 mg compresse solubili

Spagna Sapropterina STADA 100 mg compresse solubili EFG

Svezia Sapropterin STADA 100 mg compresse solubili

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo: dicembre 2023

Le informazioni dettagliate su questo medicamento sono disponibili sul sito web dell'Agenzia Spagnola dei Medicinali e dei Prodotti Sanitari (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/