Респриза 1.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Респриза 1.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

Респриза 4.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

Респриза 5.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

Ингибитор протеиназы альфа-1 человека

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните инструкцию — возможно, вам понадобится снова её прочитать.

• При возникновении вопросов проконсультируйтесь с врачом или другим медицинским специалистом.

• Этот лекарственный препарат был вам назначён индивидуально. Не передавайте его другим людям, даже если у них схожие симптомы, поскольку он может нанести им вред.

• При возникновении побочных эффектов сообщите об этом врачу или медицинскому специалисту, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Респриза и для чего применяется
2. Что вам необходимо знать перед началом применения Респризы
3. Как применять Респризу
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Респризы
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Респриза и для чего она применяется

Что такое Респриза

Этот лекарственный препарат содержит активное вещество — человеческий ингибитор протеиназы альфа1, который является естественным компонентом крови и присутствует в лёгких, где его основная функция заключается в защите лёгочной ткани за счёт ограничения действия определённого фермента, называемого нейтрофильной эластазой. Этот фермент может вызвать повреждение, если его активность не контролируется (например, у пациентов с дефицитом ингибитора протеиназы альфа1).

Для чего применяется Респриза

Этот препарат применяется у взрослых пациентов с установленным тяжёлым дефицитом ингибитора протеиназы альфа1 (наследственное заболевание, также известное как дефицит альфа1-антитрипсина), у которых развивается лёгочное заболевание, называемое эмфизема.

Эмфизема развивается вследствие недостатка ингибитора протеиназы альфа1, что нарушает нормальный контроль над нейтрофильной эластазой и приводит к повреждению мельчайших воздушных мешочков в лёгких, через которые кислород поступает в организм. Из-за этого повреждения лёгкие перестают нормально функционировать.

Регулярное применение этого препарата повышает концентрацию ингибитора протеиназы альфа1 в крови и лёгких, замедляя тем самым прогрессирование эмфиземы.

2. Что необходимо знать перед началом применения Респризы

НЕ применяйте Респризу

• если у вас аллергия на ингибитор протеиназы альфа1 человека или на любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);

• если у вас выявлена недостаточность определённых белков крови, называемых иммуноглобулинами класса А (IgA), и у вас выработались антитела к ним.

Предупреждения и меры предосторожности

• Перед применением Респризы проконсультируйтесь с врачом или другим медицинским работником.

Информация о возможных аллергических реакциях: когда необходимо прекратить или снизить скорость инфузии?

Вы можете быть чувствительны к ингибитору протеиназы альфа1 человека, даже если ранее вы уже получали ингибиторы протеиназы альфа1 человека и хорошо их переносили. В некоторых случаях могут возникать тяжёлые аллергические реакции. Ваш врач проинформирует вас о симптомах аллергических реакций (например, озноб, покраснение, учащённое сердцебиение, снижение артериального давления, головокружение, сыпь, крапивница, зуд, затруднение дыхания или глотания, а также отёк рук, лица или рта) (см. также раздел 4).

• Если во время инфузии вы заметили такие симптомы, немедленно сообщите об этом врачу или медицинскому работнику. В зависимости от типа и тяжести реакции врач может принять решение о снижении скорости инфузии или её полной остановке, а также о начале соответствующего лечения.
• При самостоятельном введении препарата/лечении в домашних условиях немедленно прекратите инфузию и свяжитесь с врачом или медицинским работником.

Информация о безопасности в отношении инфекций

Респриза производится из плазмы человеческой крови (жидкой части крови, из которой удалены клетки).

Поскольку инфекции могут передаваться через кровь, при производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека принимаются определённые меры предосторожности, чтобы предотвратить наличие и передачу инфекций пациентам. К таким мерам относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, которые могут быть носителями инфекций;
• лабораторное исследование образцов донорской крови и плазмы для исключения использования материала, содержащего признаки вирусов или инфекций;
• включение в технологический процесс этапов, обеспечивающих инактивацию или удаление вирусов.

Принятые меры считаются эффективными в отношении таких вирусов, как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита А, вирус гепатита В, вирус гепатита С и парвовирус B19.

Однако, несмотря на эти меры, при применении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, полностью исключить возможность передачи инфекции невозможно. Это также относится к любым неизвестным или новым вирусам и другим типам инфекций.

Врач может порекомендовать вам рассмотреть вопрос о вакцинации против гепатита А и В, если вы получаете регулярное/повторяющееся лечение ингибиторами протеиназы, полученными из плазмы человека.

• Настоятельно рекомендуется каждый раз при получении дозы Респризы фиксировать название и номер серии продукта, чтобы вести учёт использованных серий.

Курение

Поскольку табачный дым является важным фактором риска развития и прогрессирования эмфиземы, вам настоятельно рекомендуется отказаться от курения и избегать пассивного вдыхания табачного дыма.

Дети и подростки

Этот препарат не предназначен для применения у детей и подростков младше 18 лет.

Применение Респризы с другими лекарственными средствами

• Сообщите врачу или медицинскому работнику, если вы принимаете, недавно принимали или можете понадобиться принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

• Если вы беременны или кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом или медицинским работником перед применением этого лекарственного средства.

Поскольку ингибитор протеиназы альфа1 является нормальным компонентом человеческой крови, при применении рекомендованной дозы этого препарата не ожидается негативного влияния на развивающийся плод. Однако, поскольку отсутствует информация о безопасности применения Респризы во время беременности, препарат следует назначать беременным женщинам с осторожностью.

Неизвестно, проникает ли Респриза в грудное молоко. Если вы кормите ребёнка грудью, врач разъяснит вам возможные риски и пользу от применения этого препарата.

Данных о влиянии препарата на фертильность нет, однако, учитывая, что ингибитор протеиназы альфа1 является нормальным компонентом человеческой крови, при применении Респризы в рекомендованной дозе не ожидается негативного влияния на фертильность.

Вождение автотранспорта и работа с механизмами

После введения этого препарата может возникнуть головокружение. Если вы чувствуете головокружение, не управляйте транспортными средствами и не пользуйтесь механизмами до исчезновения этого симптома (см. раздел 4).

Респриза содержит натрий

Респриза 1.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий:

Этот препарат содержит приблизительно 37 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе Респризы 1.000 мг. Это составляет 1,9% от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

Респриза 4.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий:

Этот препарат содержит приблизительно 149 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе Респризы 4.000 мг. Это составляет 7,4% от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

Респриза 5.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий:

Этот препарат содержит приблизительно 186 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе Респризы 5.000 мг. Это составляет 9,3% от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

Ваш врач или медицинский работник учтёт эту информацию, если вы соблюдаете диету с контролем содержания натрия.

3. Как использовать Респризу

После восстановления раствора препарат Респриза вводится внутривенно капельно. Первые инфузии проводятся под наблюдением медицинского специалиста, имеющего опыт лечения дефицита α1-ингибитора протеиназы.

Лечение в домашних условиях / Самостоятельное применение

После проведения первых инфузий вы или лицо, осуществляющее уход за вами, можете начать самостоятельно вводить препарат Респриза, но только после прохождения соответствующего обучения. Если ваш лечащий врач решит, что вы можете проходить лечение в домашних условиях / самостоятельно вводить препарат, он обучит вас следующему:

• • как приготовить и ввести это лекарственное средство (см. иллюстрированные инструкции в конце настоящей инструкции в разделе «Информация для медицинских работников и для пациентов, которым разрешено лечение в домашних условиях / самостоятельное применение»);
• как сохранять стерильность препарата (асептические техники проведения инфузии);
• как вести ежедневный учёт проводимого лечения;
• как распознавать побочные эффекты, включая признаки аллергических реакций, и какие меры следует предпринять в случае их возникновения (см. также раздел 2 и раздел 4).

Ваш врач или медицинский работник будут регулярно проверять технику проведения инфузии вам или лицу, осуществляющему уход, чтобы убедиться в правильности всех действий.

Дозировка

Доза препарата Респриза рассчитывается исходя из вашей массы тела. Рекомендуемая доза составляет 60 мг на 1 кг массы тела, вводится один раз в неделю. Раствор для инфузии, как правило, вводится в течение примерно 15 минут (примерно 0,08 мл раствора на 1 кг массы тела в минуту). В зависимости от вашей массы тела и переносимости инфузии врач определит подходящую для вас скорость введения.

Если вы применили больше препарата Респриза, чем нужно

Последствия передозировки неизвестны.

• Сообщите своему врачу или медицинскому работнику, если вы считаете, что применили больше препарата Респриза, чем положено, чтобы были приняты соответствующие меры.

Если вы забыли применить препарат Респриза

• Немедленно введите следующую дозу и продолжайте лечение в соответствии с рекомендациями врача или медицинского работника в установленные промежутки времени.
• Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если вы прекратите лечение препаратом Респриза

• Не прекращайте применение этого лекарственного средства без предварительной консультации с вашим врачом или медицинским работником. При прекращении лечения препаратом Респриза ваше заболевание может ухудшиться.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, однако они возникают не у всех пациентов. Эти нежелательные реакции могут развиться даже в том случае, если вы ранее уже получали ингибиторы протеиназы альфа-1 человека и хорошо их переносили.

Некоторые побочные эффекты могут быть серьёзными:

Нечасто наблюдались аллергические реакции (могут возникать у до 1 из 100 человек).

В отдельных очень редких случаях (могут возникать у до 1 из 10 000 человек) возможны тяжёлые аллергические реакции, даже если ранее при инфузиях у вас не было признаков аллергии.

• Немедленно сообщите врачу или медицинскому персоналу, если вы почувствуете какие-либо признаки аллергической реакции (например, озноб, покраснение, учащённое сердцебиение, снижение артериального давления, головокружение, сыпь, крапивница, зуд, затруднённое дыхание или глотание, а также отёк кистей рук, лица или рта) во время введения препарата Респриза.

В зависимости от типа и тяжести реакции врач или медицинский работник может принять решение о снижении скорости инфузии или полной её остановке, а также о назначении соответствующего лечения.

При самостоятельном введении препарата/лечении в домашних условиях немедленно прекратите инфузию и свяжитесь с врачом или медицинским работником.

Другие побочные эффекты могут включать:

Частые (могут возникать у до 1 из 10 человек)

Головокружение, головная боль, затруднённое дыхание (одышка), тошнота.

Нечастые (могут возникать у до 1 из 100 человек)

Нарушение чувствительности, такое как жжение, покалывание или онемение в руках, предплечьях, ногах или стопах (парестезия), покраснение, высыпания (крапивница), шелушащаяся сыпь и сыпь по всему телу, слабость (астения), реакции в месте инфузии (такие как жжение, покалывание, боль, отёк или покраснение в месте инфузии (гематома)).

Очень редкие (могут возникать у до 1 из 10 000 человек)

Снижение чувствительности, такое как жжение, покалывание или онемение в руках, предплечьях, ногах или стопах (гипестезия), повышенное потоотделение (гипергидроз), зуд, боль в груди, озноб, лихорадка (пирексия).

Частота неизвестна (не может быть оценена по имеющимся данным)

Боль в лимфатических узлах (овальные скопления тканей, расположенные по всему телу и прощупываемые, например, в подмышечных впадинах, паху или шее), отёк лица, глаз и губ.

Сообщение о побочных эффектах

• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу или медицинскому работнику, даже если такие побочные эффекты не указаны в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомлений, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения препарата Респриза

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте.

Не применять препарат после даты, указанной на упаковке и этикетках флаконов после надписи EXP. Дата окончания срока годности указывает последний день указанного месяца.

Хранить при температуре не выше 25 °C. Не замораживать.

После реконституции раствор следует использовать немедленно. Если это невозможно, раствор можно хранить до 3 часов при комнатной температуре (до 25 °C). Не замораживать реконституированный раствор.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав препарата Респриза

Действующее вещество — ингибитор протеиназы альфа-1 человека. Один флакон содержит приблизительно 1 000 мг, 4 000 мг или 5 000 мг ингибитора протеиназы альфа-1 человека.

Вспомогательные вещества: хлорид натрия, дигидрофосфат натрия моногидрат и маннитол (см. раздел 2).

Растворитель: вода для инъекций.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Данный лекарственный препарат представляет собой порошок белого или почти белого цвета.

После восстановления водой для инъекций раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка желтоватым и не должен содержать видимых частиц.

Лекарственные формы:

Содержимое упаковки:

Респриза 1.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

• 1 флакон с порошком однократного применения
• 1 флакон с растворителем, содержащий 20 мл воды для инъекций
• 1 переносное устройство 20/20 (Mix2Vial) для восстановления

Респриза 4.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

• 1 флакон с порошком однократного применения
• 1 флакон с растворителем, содержащий 76 мл воды для инъекций
• 1 переносное устройство 20/20 (Mix2Vial) для восстановления

Комплект для введения (внутренняя упаковка):

• 1 инфузионная система для внутривенного введения
• 1 катетер для инфузий типа «бабочка»
• 3 салфетки, пропитанные спиртом

Респриза 5.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

• 1 флакон с порошком однократного применения
• 1 флакон с растворителем, содержащий 95 мл воды для инъекций
• 1 переносное устройство 20/20 (Mix2Vial) для восстановления

Комплект для введения (внутренняя упаковка):

• 1 инфузионная система для внутривенного введения
• 1 катетер для инфузий типа «бабочка»
• 3 салфетки, пропитанные спиртом

Возможно, некоторые размеры упаковок не представлены на рынке.

Держатель регистрационного удостоверения и ответственный за производство:

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
D-35041 Marburg
Германия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись в местное представительство держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данной инструкции:

Подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

Следующая информация предназначена для медицинских работников и пациентов, которым разрешено лечение в домашних условиях/самостоятельное применение

Общие инструкции

• Восстановление раствора должно проводиться в соответствии с приведёнными ниже инструкциями.
• Препарат должен восстанавливаться, вводиться и использоваться с осторожностью, с применением асептических методов для обеспечения стерильности продукта.
• Не используйте стерильные вспомогательные принадлежности, прилагаемые для восстановления и введения, если упаковка открыта или они повреждены.
• Порошок должен восстанавливаться с помощью растворителя (вода для инъекций).
• Полное восстановление порошка должно быть завершено в течение 5 минут (для формы 1.000 мг) или в течение 10 минут (для форм 4.000 мг и 5.000 мг).
• Проверьте восстановленный раствор на наличие частиц и изменение цвета перед введением.
• Восстановленный раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка желтоватым и не должен содержать видимых частиц.

Выполняйте следующие шаги для приготовления и восстановления препарата Респриза:

Применение

Восстановленный раствор необходимо вводить внутривенно с помощью инфузионного оборудования (поставляется в комплекте с лекарственными формами 4.000 мг и 5.000 мг).

Каждый флакон Респризы предназначен для однократного использования.

Весь неиспользованный продукт или остаточные материалы необходимо утилизировать в соответствии с инструкциями врача или медицинского персонала.