Respreeza 1.000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji

Ulotrin: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotrin: Informacja dla użytkownika

Respreeza 1.000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań dożylnych

Respreeza 4.000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań dożylnych

Respreeza 5.000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań dożylnych

Człowiekowy inhibitor alfa1-proteiny**

Przed zastosowaniem tego leku dokładnie przeczytaj cały ulotnik, ponieważ zawiera on ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ten ulotnik, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego zapoznania się z jego treścią.

• W przypadku pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia.

• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli wydają się mieć takie same objawy jak u Ciebie, ponieważ może im zaszkodzić.

• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia, nawet jeśli są to działania niepożądane nie wymienione w niniejszym ulotniku. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotnika:

1. Co to jest lek Respreeza i w jakich celach jest stosowany
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania leku Respreeza
3. Jak stosować lek Respreeza
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Respreeza
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Respreeza i do czego służy

Co to jest Respreeza

Ten lek zawiera aktywny składnik – ludzki inhibitor alfa1-proteazy, który jest naturalnym składnikiem krwi i występuje w płucach, gdzie jego główną funkcją jest ochrona tkanki płucnej poprzez ograniczanie działania określonego enzymu, tzw. elastazy neutrofilowej. Enzym ten może powodować uszkodzenia, jeśli jego działanie nie jest kontrolowane (na przykład w przypadku niedoboru inhibitora alfa1-proteazy).

Do czego służy Respreeza

Ten lek stosuje się u dorosłych z ciężkim, znanym niedoborem inhibitora alfa1-proteazy (wadą genetyczną, zwaną również niedoborem alfa1-antytrypsyny), u których rozwinęła się choroba płuc o nazwie emfizema.

Emfizema rozwija się, gdy niedobór inhibitora alfa1-proteazy zaburza odpowiednią kontrolę elastazy neutrofilowej, co prowadzi do uszkodzenia drobnych woreczków powietrznych w płucach, przez które tlen przechodzi do organizmu. Z powodu tego uszkodzenia płuca nie funkcjonują prawidłowo.

Regularne stosowanie tego leku zwiększa stężenia inhibitora alfa1-proteazy we krwi i płucach, co spowalnia postęp emfizemy.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Respreeza

NIE stosować Respreeza

• jeśli jest alergiczny na ludzki inhibitor alfa1-proteazy lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

• jeśli stwierdzono u Ciebie niedobór niektórych białek krwi zwanych immunoglobulinami typu A (IgA) i wytworzyłeś przeciwciała przeciwko nim.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Przed zastosowaniem Respreeza skonsultuj się z lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia.

Informacja dotycząca reakcji alergicznych: kiedy należy spowolnić lub przerwać wlewanie?

Możesz być alergiczny na ludzki inhibitor alfa1-proteazy, nawet jeśli wcześniej stosowałeś już ludzkie inhibitory alfa1-proteazy i dobrze je tolerowałeś. W niektórych przypadkach mogą wystąpić ciężkie reakcje alergiczne. Lekarz poinformuje Cię o objawach reakcji alergicznych (np. dreszcze, zaczerwienienie, przyspieszone bicie serca, spadek ciśnienia tętniczego, zawroty głowy, wysypka, swędzenie, trudności w oddychaniu lub połykaniu, obrzęk rąk, twarzy lub ust) (zobacz także punkt 4).

• Jeśli zauważysz takie objawy podczas wlewania leku, natychmiast powiadom lekarza lub pracownika służby zdrowia. W zależności od rodzaju i nasilenia reakcji lekarz może zdecydować o spowolnieniu tempa wlewania lub całkowitym przerwaniu wlewu oraz podaniu odpowiedniego leczenia.
• W przypadku samodzielnego stosowania leku w domu — natychmiast przerwij wlew i skontaktuj się z lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia.

Informacja dotycząca bezpieczeństwa w odniesieniu do zakażeń

Respreeza jest wytwarzany z osocza krwi ludzkiej (czyli płynnej części krwi, z której usunięto komórki krwi).

Ponieważ drogą krwi mogą być przenoszone infekcje, przy produkcji leków z osocza lub krwi ludzkiej podejmuje się określone środki ostrożności, aby zapobiec obecności i przekazaniu pacjentom zakażeń. Obejmują one:

• staranne doborę dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób, które mogą być nosicielami infekcji,
• przeprowadzanie badań próbek krwi i osocza w celu wyeliminowania materiału z objawami obecności wirusów lub infekcji,
• włączenie do procesu produkcji krwi lub osocza metod inaktywacji lub usuwania wirusów.

Przyjęte środki uważane są za skuteczne wobec wirusów takich jak: wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności), wirus żółtaczki typu A, wirus żółtaczki typu B, wirus żółtaczki typu C oraz parwowirus B19.

Jednakże pomimo tych środków, przy stosowaniu leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiej, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych rodzajów infekcji.

Lekarz może zalecić rozważenie szczepień przeciwko wirusom żółtaczki typu A i B, jeśli otrzymujesz regularne/powtarzane leczenie inhibitorami alfa1-proteazy pochodzącymi z osocza ludzkiego.

• Zaleca się, aby za każdym razem, gdy otrzymujesz dawkę Respreeza, zarejestrować nazwę produktu i numer serii partii, aby zachować dokumentację stosowanych partii.

Palenie tytoniu

Ponieważ dym tytoniowy jest ważnym czynnikiem ryzyka rozwoju i postępu emfizyemu, zaleca się całkowite rzucenie palenia oraz unikanie biernego narażenia na dym tytoniowy.

Dzieci i młodzież

Ten lek nie jest przeznaczony do stosowania u dzieci i młodzieży poniżej 18. roku życia.

Stosowanie Respreeza z innymi lekami

• Powiadom lekarza lub pracownika służby zdrowia, jeśli przyjmujesz, przyjmowałeś ostatnio lub może być konieczne przyjmowanie innych leków.

Ciąża, karmienie piersią i rozrodczość

• Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, sądzisz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajście w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia przed zastosowaniem tego leku.

Ponieważ inhibitor alfa1-proteazy jest naturalnym składnikiem ludzkiej krwi, oczekuje się, że zalecana dawka tego leku nie spowoduje szkodliwego wpływu na rozwijające się płód. Jednakże ze względu na brak danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania Respreeza w czasie ciąży, lek ten powinien być stosowany z ostrożnością u kobiet w ciąży.

Nie wiadomo, czy Respreeza przechodzi do mleka matki. Jeśli karmisz piersią swoje dziecko, lekarz wyjaśni Ci potencjalne ryzyko i korzyści wynikające ze stosowania tego leku.

Nie ma danych dotyczących wpływu na płodność, jednakże ponieważ inhibitor alfa1-proteazy jest naturalnym składnikiem ludzkiej krwi, nie oczekuje się, że przyjmowanie Respreeza w zalecanej dawce spowoduje niepożądane skutki na płodność.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Po podaniu tego leku może wystąpić zawroty głowy. Jeśli odczuwasz zawroty głowy, nie powinieneś prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn, dopóki objawy nie ustąpią (zobacz punkt 4).

Respreeza zawiera sód

Respreeza 1 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewu:

Ten lek zawiera około 37 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce Respreeza 1 000 mg. Odpowiada to 1,9% maksymalnej dziennej zalecanej dawki sodu dla dorosłego.

Respreeza 4 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewu:

Ten lek zawiera około 149 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce Respreeza 4 000 mg. Odpowiada to 7,4% maksymalnej dziennej zalecanej dawki sodu dla dorosłego.

Respreeza 5 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewu:

Ten lek zawiera około 186 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce Respreeza 5 000 mg. Odpowiada to 9,3% maksymalnej dziennej zalecanej dawki sodu dla dorosłego.

Lekarz lub pracownik służby zdrowia weźmie to pod uwagę, jeśli przestrzegasz diety z ograniczeniem sodu.

3. Jak stosować Respreeza

Po rekonstytucji Respreeza podaje się przez wlewanie do żyły. Pierwsze wlewania będą nadzorowane przez personel medyczny posiadający doświadczenie w leczeniu niedoboru inhibitora alfa1-proteazy.

Leczenie domowe/Samoaplikacja

Po przeprowadzeniu pierwszych wlewań Ty lub osoba opiekująca się Tobą może również podawać Respreeza, ale wyłącznie po uzyskaniu odpowiedniego szkolenia. Jeśli Twój lekarz uzna, że możesz korzystać z leczenia domowego/samoaplikacji, poinstruuje Cię w zakresie:

• • sposobu przygotowania i podania tego leku (zobacz ilustrowane instrukcje na końcu ulotki w sekcji „Informacja dla personelu medycznego i dla pacjentów uprawnionych do leczenia domowego/samoaplikacji”)
• sposobu utrzymania sterylności produktu (techniki aseptyczne podczas wlewania)
• prowadzenia dziennego dziennika leczenia
• rozpoznawania działań niepożądanych, w tym objawów reakcji alergicznych, oraz środków zaradczych w przypadku ich wystąpienia (zobacz również sekcję 2 i sekcję 4)

Twój lekarz lub personel medyczny będzie regularnie sprawdzać technikę wlewania u Ciebie lub u osoby opiekującej się Tobą, aby upewnić się, że procedura jest wykonywana poprawnie.

Dawka

Ilość podawanego Respreeza zależy od Twojej masy ciała. Zalecana dawka wynosi 60 mg na kg masy ciała i powinna być podawana raz w tygodniu. Roztwór do wlewania podaje się zazwyczaj przez około 15 minut (około 0,08 ml roztworu na kg masy ciała na minutę). W zależności od Twojej masy ciała i tolerancji wlewania, lekarz ustali odpowiednią dla Ciebie prędkość wlewania.

Jeśli podasz zbyt dużą dawkę Respreeza

Nie wiadomo, jakie są skutki przedawkowania.

• Powiadom lekarza lub personel medyczny, jeśli uważasz, że podałeś zbyt dużą dawkę Respreeza, aby podjęto odpowiednie działania.

Jeśli zapomnisz podać dawkę Respreeza

• Natychmiast podaj następną dawkę i kontynuuj stosowanie w regularnych odstępach zgodnie z zaleceniem lekarza lub personelu medycznego.
• Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.

Jeśli przerwiesz leczenie Respreeza

• Nie przerywaj stosowania tego leku bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem lub personel medyczny. Jeśli przerwiesz leczenie Respreeza, stan Twojego zdrowia może się pogorszyć.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie każda osoba je odczuwa. Reakcje niepożądane mogą wystąpić nawet wtedy, gdy wcześniej otrzymywała Pana/Pani inhibitory alfa1-proteazy ludzkiej i dobrze je tolerowała.

Niektóre działania niepożądane mogą być poważne:

Obserwowano rzadkie reakcje alergiczne (możliwe u do 1 na 100 osób).

W bardzo rzadkich przypadkach (możliwe u do 1 na 10 000 osób) mogą one przerodzić się w ciężkie reakcje alergiczne, nawet jeśli nie wystąpiły wcześniej objawy alergii podczas poprzednich wlewu.

• Natychmiast powiadomić lekarza lub personel medyczny, jeśli wystąpią u Pana/Pani jakiekolwiek objawy reakcji alergicznych (np. dreszcze, zaczerwienienie, przyspieszone bicie serca, spadek ciśnienia krwi, zawroty głowy, wysypka, pokrzywka, swędzenie, trudności w oddychaniu lub połykaniu, obrzęk rąk, twarzy lub ust) podczas podawania Respreezy.

W zależności od rodzaju i nasilenia reakcji lekarz lub personel medyczny może zdecydować o zmniejszeniu szybkości podawania lub całkowitym przerwaniu wlewu oraz podaniu odpowiedniego leczenia.

W przypadku samodzielnego podawania leku w domu należy natychmiast przerwać wlew i skontaktować się z lekarzem lub personel medycznym.

Inne działania niepożądane mogą obejmować:

Częste (możliwe u do 1 na 10 osób)

Zawroty głowy, ból głowy, trudności w oddychaniu (dyspneę), nudności.

Nieczęste (możliwe u do 1 na 100 osób)

Zaburzenia czucia dotyku, takie jak uczucie pieczenia, mrowienia lub drętwienia rąk, ramion, nóg lub stóp (parestezja), zaczerwienienie, wysypka (pokrzywka), łuszcząca się wysypka oraz ogólnoustrojowa wysypka, osłabienie (astenia), reakcje w miejscu wlewu (np. pieczenie, ukłucia, ból, obrzęk lub zaczerwienienie w miejscu wlewu (krwawienie podskórne)).

Bardzo rzadkie (możliwe u do 1 na 10 000 osób)

Zmniejszone wrażliwość dotykowa, takie jak uczucie pieczenia, mrowienia lub drętwienia rąk, ramion, nóg lub stóp (hipoestezja), nadmierne pocenie się (hiperhidroza), swędzenie, ból w klatce piersiowej, dreszcze, gorączka (pireksja).

Nieznana częstość (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

Ból węzłów chłonnych (owalnych skupisk tkanki, które znajdują się w różnych miejscach ciała i mogą być wyczuwalne np. w pachach, pachwinach lub na szyi), obrzęk twarzy, oczu i warg.

Zgłaszanie działań niepożądanych

• Jeśli wystąpią u Pana/Pani jakiekolwiek działania niepożądane, należy skonsultować się z lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie występują w niniejszym ulotce. Można je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do udostępnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Środki ostrożności dotyczące przechowywania Respreezy

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.

Nie stosować tego leku po upływie daty ważności wskazanej na opakowaniu i etykietach fiolków po oznaczeniu EXP. Data ważności oznacza ostatni dzień miesiąca wskazanego.

Nie przechowywać w temperaturze wyższej niż 25 °C. Nie mrozić.

Po odtworzeniu roztwór należy użyć natychmiast. Jeśli nie jest to możliwe, roztwory mogą być przechowywane do 3 godzin w temperaturze pokojowej (do 25 °C). Nie mrozić odtworzonego roztworu.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Respreeza

Substancją czynną jest ludzki inhibitor alfa1-proteaz. Jedno fiolka zawiera około 1.000 mg, 4.000 mg lub 5.000 mg ludzkiego inhibitora alfa1-proteaz.

Pozostałe składniki to chlorek sodu, fosforan sodu dwusiarczanu monohydrat i manitol (patrz punkt 2).

Roztwórnik: woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Lek ma postać białego lub prawie białego proszku.

Po odtworzeniu za pomocą wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, roztwór powinien być przejrzysty, bezbarwny lub lekko żółtawy i nie powinien zawierać widocznych cząstek.

Dostępne postacie:

Zawartość opakowania:

Respreeza 1.000 mg proszek i roztwórnik do sporządzenia roztworu do wlewu

• 1 fiolka z proszkiem jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozcieńczalnikiem zawierającym 20 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
• 1 urządzenie przelewowe 20/20 (Mix2Vial) do odtworzenia

Respreeza 4.000 mg proszek i rozcieńczalnik do sporządzenia roztworu do wlewu

• 1 fiolka z proszkiem jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozcieńczalnikiem zawierającym 76 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
• 1 urządzenie przelewowe 20/20 (Mix2Vial) do odtworzenia

Zestaw do podania (opakowanie wewnętrzne):

• 1 zestaw do wlewu dożylnego
• 1 cewnik do wlewu typu motylka
• 3 chusteczki alkoholowe

Respreeza 5.000 mg proszek i rozcieńczalnik do sporządzenia roztworu do wlewu

• 1 fiolka z proszkiem jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozcieńczalnikiem zawierającym 95 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
• 1 urządzenie przelewowe 20/20 (Mix2Vial) do odtworzenia

Zestaw do podania (opakowanie wewnętrzne):

• 1 zestaw do wlewu dożylnego
• 1 cewnik do wlewu typu motylka
• 3 chusteczki alkoholowe

Może być dostępna tylko część wielkości opakowań.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Niemcy

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego ulotki:

Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

Następujące informacje są przeznaczone dla personelu medycznego oraz pacjentów uprawnionych do leczenia domowego/samozastrzykiwania

Ogólne instrukcje

• Odtworzenie leku należy przeprowadzić zgodnie z poniższymi instrukcjami.
• Produkt należy odtwarzać, podawać i manipulować nim ostrożnie, stosując techniki jałowe w celu zachowania sterylności produktu.
• Nie należy używać sterylnych akcesoriów pomocniczych do odtworzenia i podania, jeśli opakowanie jest otwarte lub uszkodzone.
• Proszek należy odtworzyć za pomocą rozpuszczalnika (woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań).
• Całkowite odtworzenie proszku należy wykonać w ciągu 5 minut (dawka 1 000 mg) lub w ciągu 10 minut (dawki 4 000 mg i 5 000 mg).
• Przed podaniem należy sprawdzić odtworzony roztwór pod kątem obecności cząstek i zmiany barwy.
• Odtworzony roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny lub lekko żółtawy i wolny od widocznych cząstek.

Wykonaj poniższe kroki w celu przygotowania i odtworzenia leku Respreeza:

Podanie

Odtworzony roztwór należy podawać za pomocą zestawu do wlewu dożylnego (dostarczanego razem z opakowaniami zawierającymi 4000 mg i 5000 mg).

Każda fiolka Respreeza przeznaczona jest do jednorazowego użytku.

Cały nieużyty produkt lub pozostałości należy wyrzucić zgodnie z instrukcjami lekarza lub innego pracownika służby zdrowia.