Привиген 100 мг/мл раствор для инфузий

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Привиген 100 мг/мл (10%) раствор для инфузий

нормальная человеческая иммуноглобулина (IgIV)

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать применение препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам потребуется ознакомиться с ней повторно.
• При необходимости получения совета или дополнительной информации обращайтесь к своему фармацевту.
• Если у вас возникнут побочные эффекты, обратитесь к врачу или фармацевту, даже если это побочные эффекты, не указанные в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Привиген и для чего он применяется
2. Что вам следует знать перед началом применения Привигена
3. Как применять Привиген
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Привигена
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Привиген и для чего он применяется

Что такое Привиген

Привиген относится к группе лекарственных средств, называемых нормальными человеческими иммуноглобулинами. Иммуноглобулины также известны как антитела и представляют собой белки крови, которые помогают организму бороться с инфекциями.

Как действует Привиген

Привиген содержит иммуноглобулины, полученные из крови здоровых людей. Препарат действует точно так же, как иммуноглобулины, естественным образом присутствующие в человеческой крови.

Для чего применяется Привиген

Привиген используется для лечения взрослых и детей (от 0 до 18 лет) в следующих случаях:

1. Для повышения аномально низкого уровня иммуноглобулина в крови до нормальных значений (заместительная терапия):

   1. Пациенты, у которых от рождения имеется сниженная или отсутствующая способность к выработке иммуноглобулинов (первичные иммунодефициты, ПИД).
   2. Пациенты с приобретённым иммунодефицитом (ПИД), страдающие тяжёлыми или рецидивирующими инфекциями, неэффективностью антимикробного лечения и подтверждённой неспособностью вырабатывать специфические антитела (PSAF)* или с уровнем IgG в сыворотке крови <4 г/л.

2. Для лечения некоторых воспалительных заболеваний (иммуномодулирующая терапия). Выделяют 5 групп:

   1. Пациенты с недостаточным количеством тромбоцитов в крови (иммунная тромбоцитопеническая пурпура, ИТП), у которых имеется риск кровотечения или которые в ближайшее время будут подвергнуты хирургическому вмешательству.
   2. Пациенты с синдромом Гийена—Барре. Это острое заболевание, характеризующееся воспалением периферических нервов, вызывающим тяжёлую мышечную слабость, преимущественно в нижних и верхних конечностях.
   3. Пациенты с болезнью Кавасаки. Это острое заболевание, которое поражает в основном маленьких детей и характеризуется воспалением кровеносных сосудов по всему организму.
   4. Пациенты с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ХВДП). Это хроническое заболевание, характеризующееся воспалением периферических нервов, вызывающим мышечную слабость и потерю чувствительности, преимущественно в ногах и верхних конечностях.
   5. Пациенты с мультифокальной моторной нейропатией (ММН). Это заболевание двигательных нервов, сопровождающееся слабостью в руках и ногах и медленно прогрессирующее.

2. Что необходимо знать перед началом применения Привигена

• Внимательно прочитайте этот раздел. Перед введением Привигена вам и вашему врачу следует учесть приведённую здесь информацию.

Не применяйте Привиген

• если вы аллергичны к человеческим иммуноглобулинам или пролину;
• если у вас в крови выработались антитела к иммуноглобулинам класса IgA;
• если у вас имеется гиперпролинемия I или II типа (генетическое заболевание, вызывающее высокий уровень аминокислоты пролина в крови). Это чрезвычайно редкое заболевание. Во всём мире известно лишь несколько семей, страдающих этим заболеванием.

Предостережения и меры предосторожности

Какие обстоятельства увеличивают риск возникновения побочных реакций?

• Сообщите врачу или медицинскому работнику до начала лечения, если к вам относится одно из следующих состояний:

• Вы получаете это лекарство в высоких дозах в течение одного или нескольких дней и имеете группу крови A, B или AB, либо у вас имеется скрытое воспалительное заболевание. В таких случаях часто описывается повышенный риск разрушения эритроцитов (гемолиз) под действием иммуноглобулинов.

• У вас избыточный вес, пожилой возраст, сахарный диабет, вы длительное время находитесь в постели, у вас повышенное артериальное давление, низкий объём крови (гиповолемия), проблемы с кровеносными сосудами (сосудистые заболевания), повышенная склонность к свёртыванию крови (тромбофилия или тромботические эпизоды), либо у вас имеется заболевание или нарушение, приводящее к повышению вязкости крови (гипервязкость крови). В этих случаях иммуноглобулины могут повысить риск инфаркта миокарда, инсульта, тромбоэмболии лёгочной артерии или закупорки сосуда ноги, хотя и крайне редко.

• Вы страдаете сахарным диабетом. Хотя Привиген не содержит сахара, его можно разводить специальным сахарным раствором (5% глюкоза), что может повлиять на уровень сахара в крови.

• У вас есть или ранее были проблемы с почками, либо вы принимаете лекарства, которые могут повредить почки (нефротоксические препараты). В таких случаях иммуноглобулины могут повысить риск быстрого развития тяжёлой острой почечной недостаточности, хотя и крайне редко. Летальные исходы вследствие потери функции почек отмечались в изолированных случаях, связанных с гемодиализом.

Какой вид контроля необходим во время инфузии?

Для вашей личной безопасности лечение Привигеном проводится под наблюдением врача или медицинского работника. Во время инфузии и не менее 20 минут после её окончания за вами будет вестись наблюдение. В некоторых случаях могут потребоваться особые меры предосторожности. Ниже приведены примеры таких ситуаций:

• вы получаете Привиген с высокой скоростью инфузии или
• вы впервые получаете Привиген или после длительного перерыва в лечении (например, несколько месяцев).

В этих случаях за вами будет вестись тщательное наблюдение во время всей инфузии и не менее часа после её окончания.

Когда может потребоваться замедление или прекращение инфузии?

• Вы можете быть аллергичны (гиперчувствительны) к иммуноглобулинам, даже не подозревая об этом.

Однако истинные аллергические реакции крайне редки. Они могут возникнуть, даже если вы ранее получали человеческие иммуноглобулины и хорошо их переносили. Это может произойти особенно в случае, если у вас выработались антитела к иммуноглобулинам класса IgA. В таких крайне редких случаях могут возникнуть аллергические реакции, такие как резкое падение артериального давления или шок (см. также раздел 4 «Возможные побочные эффекты»).

• В очень редких случаях после введения иммуноглобулинов может развиться острое поражение лёгких, связанное с трансфузией (TRALI). Это приводит к накоплению жидкости в воздушных полостях лёгких (некардиогенный отёк лёгких), не связанное с сердечной деятельностью. TRALI проявляется выраженной одышкой, синюшностью кожи (цианоз), аномально низким уровнем кислорода в крови (гипоксия), снижением артериального давления (гипотензия) и повышением температуры тела (лихорадка). Симптомы обычно появляются во время или в течение 6 часов после введения препарата.

• Немедленно сообщите врачу или медицинскому работнику, если во время инфузии Привигена вы заметите такие реакции. Он или она примет решение о необходимости снижения скорости инфузии или полной её остановки.

Анализы крови

• Сообщите врачу о своём лечении Привигеном перед сдачей анализов крови.

После введения Привигена результаты некоторых анализов крови (серологических тестов) могут быть искажены в течение некоторого времени.

Информация о безопасности в отношении инфекций

Привиген производится из плазмы человеческой крови (жидкой части крови). При производстве лекарств из крови или плазмы человека принимаются определённые меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. Эти меры включают:

• тщательный отбор доноров крови или плазмы с целью исключения лиц, имеющих риск передачи инфекций;
• проверку каждой донорской единицы и смесей плазмы на отсутствие признаков вирусов или инфекций;
• включение в технологию обработки крови или плазмы этапов, способных инактивировать или удалять вирусы.

Несмотря на эти меры, при применении препаратов, полученных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это также относится к любым неизвестным или новым вирусам, а также к другим типам инфекций.

Принятые меры считаются эффективными в отношении вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита B и вирус гепатита C, а также в отношении вирусов без оболочки, таких как вирус гепатита A и парвовирус B19.

Иммуноглобулины не ассоциировались с инфекциями, вызванными вирусом гепатита A или парвовирусом B19, возможно, благодаря наличию в препарате антител к этим инфекциям, обладающих защитным действием.

• Настоятельно рекомендуется фиксировать название и номер серии каждой введённой дозы Привигена, чтобы вести учёт использованных серий.

Применение Привигена с другими лекарственными средствами

• Сообщите врачу или медицинскому работнику, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты.

Следует избегать одновременного применения лекарств, усиливающих выделение воды из организма (петлевые диуретики), во время лечения Привигеном. Врач решит, следует ли вам применять или продолжать приём петлевых диуретиков.

Вакцинация

• Перед вакцинацией сообщите врачу, назначившему вакцину, о вашем лечении Привигеном.

После введения Привигена эффективность некоторых вакцин может снизиться. К таким вакцинам относятся живые ослабленные вакцины, например против кори, эпидемического паротита, краснухи и ветряной оспы. Эти прививки следует отложить как минимум на три месяца после последней инфузии Привигена. В случае вакцины против кори это влияние может сохраняться до одного года. Поэтому врачу, назначающему вакцинацию против кори, необходимо проверить эффективность иммунизации.

Беременность и лактация

• Если вы беременны, кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарства. Врач решит, можно ли вам применять Привиген во время беременности или грудного вскармливания.

Однако препараты, содержащие антитела, применялись у беременных женщин и кормящих матерей. Длительный клинический опыт показал, что не следует ожидать вредного воздействия на течение беременности или на новорождённого.

Если вы получаете Привиген во время грудного вскармливания, антитела, содержащиеся в препарате, также будут присутствовать в грудном молоке. Таким образом, ваш ребёнок также может получить защитные антитела.

Вождение транспортных средств и управление механизмами

При лечении Привигеном у пациентов могут возникать побочные эффекты, такие как головокружение или тошнота, которые могут повлиять на способность управлять транспортными средствами и механизмами. В таком случае вы не должны управлять транспортными средствами или механизмами до исчезновения этих эффектов.

Привиген содержит пролин

Не принимайте препарат, если у вас гиперпролинемия (см. также раздел 2 «Что необходимо знать перед началом применения Привигена»).

• Сообщите врачу до начала лечения.

Содержание натрия

Данный препарат содержит менее 2,3 мг натрия (основного компонента поваренной/кулинарной соли) на 100 мл. Это составляет 0,12% от максимального суточного потребления натрия в 2 г, рекомендованного для взрослых.

3. Как использовать Привиген

Привиген предназначен только для введения в вену (внутривенная инфузия). Обычно его вводит ваш врач или другой медицинский работник.

Ваш врач рассчитает правильную дозу с учётом вашей массы тела, конкретных показаний, указанных в разделе 2 «Предупреждения и меры предосторожности», а также ответа на лечение. Расчёт дозы для детей и молодых пациентов не отличается от расчёта для взрослых. В начале инфузии Привиген будет вводиться вам с медленной скоростью инфузии. Если вы хорошо переносите это, ваш врач может постепенно увеличить скорость инфузии.

Если вы получили больше Привигена, чем нужно

Передозировка маловероятна, поскольку Привиген обычно вводится под медицинским наблюдением. Однако если вы всё же получили слишком большую дозу, ваша кровь может стать слишком густой (повысится её плотность), что может увеличить риск образования тромбов. Это может произойти особенно у пациентов с факторами риска, например, у пожилых людей или у пациентов с заболеваниями почек или сердца. Сообщите своему врачу, если вы знаете, что у вас есть медицинские проблемы.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, однако они возникают не у всех пациентов. Возможные побочные эффекты могут быть уменьшены или даже предотвращены, если Привиген вводится медленной инфузией. Такие побочные эффекты могут возникнуть даже в том случае, если ранее вы получали человеческие иммуноглобулины и хорошо их переносили.

В очень редких и изолированных случаях при применении препаратов иммуноглобулина описывались следующие нежелательные реакции:

• тяжелые реакции гиперчувствительности, такие как резкое снижение артериального давления или анафилактический шок (например, вы можете чувствовать головокружение, ощущать слабость, терять сознание при стоянии, чувствовать холод в руках и ногах, ощущать нерегулярное сердцебиение или испытывать боль в груди, а также замечать нечеткость зрения), даже если ранее у вас не было признаков гиперчувствительности при инфузиях,

• немедленно сообщите врачу или медицинскому работнику, если вы заметите такие симптомы во время инфузии Привигена. Он примет решение о необходимости замедления скорости инфузии или её полной остановки.

• образование тромбов в крови, которые могут перемещаться по кровотоку (тромбоэмболические реакции), и которые могут привести, например, к инфаркту миокарда (например, при возникновении резкой боли в груди или одышке), инсульту (например, при внезапной слабости мышц, потере чувствительности или равновесия, потере сознания или затруднении речи), тромбозу легочных артерий (например, при боли в груди, затруднении дыхания или кашле с кровью), глубокому венозному тромбозу (например, при покраснении, ощущении жара, болезненности при пальпации или отеке одной или обеих ног),

• боль в груди, дискомфорт в груди, болезненное дыхание, вызванное острой лёгочной травмой, связанной с трансфузией (TRALI)

• немедленно сообщите врачу или медицинскому работнику, если у вас появились какие-либо из вышеуказанных симптомов. Любой пациент, испытывающий такие симптомы, должен быть немедленно доставлен в отделение неотложной помощи больницы для соответствующей оценки и адекватного лечения.

• временная асептическая (неинфекционная) менингит (обратимая асептическая менингит)

• немедленно сообщите врачу или медицинскому работнику, если вы испытываете следующие симптомы: сильная головная боль, напряжение в шее, сонливость, лихорадка, повышенная чувствительность глаз к свету (фотофобия), тошнота и рвота после введения внутривенных иммуноглобулинов. Эти симптомы могут указывать на асептический менингит — воспаление защитных оболочек головного и спинного мозга неинфекционного характера. Если у вас повторяются эпизоды асептического менингита при лечении внутривенными иммуноглобулинами, врач спросит вас о появлении или усилении симптомов, которые могут указывать на прогрессирование до отека головного мозга (церебральный отек). Врач решит, необходимы ли дополнительные обследования и следует ли продолжать инфузию Привигена.

• повышение концентрации креатинина в крови

• протеинурия

• острая почечная недостаточность

• временное снижение количества эритроцитов (гемолитическая анемия или обратимый гемолиз), анемия, лейкопения, анисоцитоз (включая микроцитоз).

Побочные эффекты, наблюдавшиеся в контролируемых клинических исследованиях и в ходе пострегистрационного наблюдения, перечислены в порядке убывания частоты:

Очень часто (могут встречаться более чем у 1 из 10 пациентов):

Головная боль (включая синусную головную боль, мигрень, головной дискомфорт, напряжённую головную боль), боль (включая боль в спине, конечностях, суставах и костях (артралгию), боль в шее, боль в лице), лихорадка (включая озноб), гриппоподобное заболевание (включая насморк (назофарингит), боль в горле (фаринголарингалгию), волдыри во рту и горле (орофарингеальные волдыри), ощущение сдавления в горле.

Часто (могут встречаться до 1 из 10 пациентов):

Временное снижение количества эритроцитов (анемия), снижение эритроцитов (гемолиз, включая гемолитическую анемию) β, снижение количества лейкоцитов (лейкопения), гиперчувствительность, головокружение (включая вертиго), повышенное артериальное давление (гипертензия), покраснение кожи (гиперемия, включая ощущение жара), артериальная гипотензия (включая снижение артериального давления), затруднение дыхания (одышка, включая боль в груди, дискомфорт в груди, болезненное дыхание), дискомфорт в желудке (тошнота), рвота, жидкий стул (диарея), боль в животе, нарушения кожи (включая сыпь, зуд (зуд), крапивницу, макулопапулёзную сыпь, покраснение кожи (эритема), шелушение кожи (экзфолиация кожи)), боль в мышцах (включая мышечные судороги и скованность), утомляемость (астения), физическая слабость (астения), мышечная слабость.

Рутинные лабораторные анализы могут часто выявлять изменения функции печени (гипербилирубинемия), а также изменения в показателях крови (например, положительный прямой тест Кумбса), повышение уровня аланинаминотрансферазы, повышение уровня аспартатаминотрансферазы, повышение уровня лактатдегидрогеназы в крови.

Нечасто (могут встречаться до 1 из 100 пациентов):

Временная асептическая (неинфекционная) менингит (обратимая асептическая менингит), неправильная форма эритроцитов (выявляется при микроскопии), повышенное количество тромбоцитов в крови (тромбоцитоз), сонливость, озноб (дрожь), сердцебиение, тахикардия, тромбоэмболические события, нарушение кровоснабжения нижних конечностей, приводящее, например, к боли при ходьбе (периферическое сосудистое расстройство), наличие избыточного количества белка в моче (протеинурия, включая повышение креатинина в крови), боль в месте инъекции (включая дискомфорт в месте инфузии).

В отдельных случаях (пострегистрационный опыт) у пациентов, получавших Привиген, наблюдались следующие состояния: аномально низкий уровень определённых лейкоцитов — нейтрофилов (сниженный уровень нейтрофилов), анафилактический шок, болезненное дыхание вследствие лёгочной травмы, связанной с трансфузией (TRALI), и острая почечная недостаточность.

β Случаи гемолитической анемии после завершения контролируемого клинического исследования наблюдались с существенно меньшей частотой благодаря улучшениям в производственном процессе Привигена.

• Если вы испытываете побочные эффекты, обратитесь к врачу или медицинскому работнику, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в этой инструкции.

См. также раздел 2 «Что необходимо знать перед началом применения Привигена» для получения дополнительной информации об условиях, увеличивающих риск побочных эффектов.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникают какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в этой инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомлений, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы вносите вклад в обеспечение большей информированности о безопасности данного лекарственного средства.

5. Консервация Привигена

• Храните этот препарат в недоступном для детей месте и вне поля зрения.
• Не используйте этот препарат после даты, указанной на внешней упаковке и на этикетке флакона после надписи «EXP». Дата окончания срока годности — это последний день указанного месяца.
• Поскольку раствор не содержит консервантов, медицинский работник должен ввести его как можно скорее после первого вскрытия флакона.
• Не хранить при температуре выше 25 °C.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в картонной упаковке для защиты от света.
• Не используйте этот препарат, если вы заметили, что раствор мутный или содержит взвешенные частицы.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Привигена

• Действующее вещество — нормальная человеческая иммуноглобулина (антитела класса IgG). Привиген содержит 100 мг/мл (10%) белка человека, из которых не менее 98% составляет IgG.

Примерное содержание подклассов IgG следующее:

Этот препарат содержит следовые количества IgA (не более 25 мкг/мл).

• Прочие компоненты (вспомогательные вещества): аминокислота пролин, вода для инъекций, хлористоводородная кислота или гидроксид натрия (для коррекции pH).

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Привиген представляет собой раствор для инфузий.

Раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, от бесцветного до бледно-жёлтого.

Размеры упаковки:

1 флакон (2,5 г/25 мл, 5 г/50 мл, 10 г/100 мл, 20 г/200 мл или 40 г/400 мл)

3 флакона (10 г/100 мл или 20 г/200 мл)

Возможно, в продаже доступны только некоторые размеры упаковки.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Германия

Более подробную информацию о данном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данного вкладыша:

Подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Способ применения и дозировка

Рекомендуемые дозировки приведены в следующей таблице:

Способ применения

Внутривенное введение.

Нормальную человеческую иммуноглобулин следует вводить внутривенно со скоростью начальной инфузии 0,3 мл/кг массы тела в течение примерно 30 минут. При хорошей переносимости скорость введения может быть постепенно увеличена до 4,8 мл/кг массы тела в час.

У пациентов с первичным иммунодефицитом, хорошо переносящих скорость инфузии 4,8 мл/кг массы тела в час, скорость может быть постепенно увеличена ещё больше — до максимальной скорости 7,2 мл/кг массы тела в час.

При необходимости Privigen может быть разведен перед инфузией с 5%-ным раствором глюкозы до конечной концентрации 50 мг/мл (5%).

Особые меры предосторожности

При возникновении побочной реакции скорость введения должна быть снижена или инфузия должна быть прекращена.

Настоятельно рекомендуется при каждом введении препарата Privigen фиксировать название и номер серии продукта, чтобы обеспечить связь между пациентом и конкретной серией препарата.

Несовместимости

Данный лекарственный препарат не следует смешивать с другими лекарственными средствами, за исключением тех, которые указаны в следующем разделе.

Особые указания по утилизации и другим манипуляциям

Перед использованием препарат следует довести до комнатной или телесной температуры. При введении Privigen необходимо использовать систему инфузии с вентиляцией. Пробку флакона следует прокалывать строго в центре, в пределах отмеченной зоны.

Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или бледно-жёлтым. Растворы, мутные или содержащие осадок, использовать не следует.

При необходимости разведения рекомендуется использовать 5%-ный раствор глюкозы. Для получения раствора иммуноглобулина концентрацией 50 мг/мл (5%) необходимо развести 100 мг/мл (10%) Privigen равным объёмом 5%-ного раствора глюкозы. При разведении Privigen необходимо строго соблюдать асептическую технику.

После прокалывания флакона в асептических условиях его содержимое следует использовать немедленно. Поскольку раствор не содержит консервантов, Privigen следует вводить как можно скорее.

Утилизация неиспользованного лекарственного препарата и всех материалов, контактировавших с ним, должна проводиться в соответствии с местными нормативами.