Оркамби 200 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Оркамби 100 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой

Оркамби 200 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой

лумакафтор/ивакафтор

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать принимать это лекарственное средство, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам потребуется снова с ней ознакомиться.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено вам индивидуально; не передавайте его другим лицам, даже если у них такие же симптомы, поскольку оно может нанести им вред.
• Если у вас возникнут побочные эффекты, сообщите об этом врачу или фармацевту, в том числе, если побочные эффекты не указаны в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Оркамби и для чего он применяется

2. Что вам необходимо знать перед началом приёма Оркамби

3. Как принимать Оркамби

4. Возможные побочные эффекты

5. Хранение Оркамби

6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Оркамби и для чего его применяют

Оркамби содержит два активных вещества: лумакафтор и ивакафтор. Это лекарственное средство применяется для длительного лечения кистозного фиброза (КФ) у пациентов в возрасте 6 лет и старше, имеющих определённое изменение (так называемую мутацию F508del), затрагивающее ген белка, называемого регулятором трансмембранной проводимости при кистозном фиброзе (CFTR). Этот белок играет важную роль в регуляции движения слизи в лёгких. У людей с данной мутацией образуется аномальный белок CFTR. Клетки содержат две копии гена CFTR. Оркамби применяется у пациентов, у которых мутация F508del затрагивает обе копии гена (гомозиготные пациенты).

Лумакафтор и ивакафтор в комбинации способствуют улучшению функции аномального белка CFTR. Лумакафтор увеличивает количество доступного белка CFTR, а ивакафтор помогает аномальному белку функционировать более нормально.

Оркамби может облегчить дыхание за счёт улучшения лёгочной функции. Кроме того, вы можете заметить, что стало легче набирать вес.

2. Что нужно знать перед началом приема Оркамби

Не принимайте Оркамби

• если у вас аллергия на действующие вещества или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом приема Оркамби.

Оркамби не следует применять у пациентов, у которых отсутствуют две копии мутации F508del в гене CFTR.

Проконсультируйтесь с врачом перед началом приема Оркамби, если вам поставили диагноз заболевания печени или почек, поскольку может потребоваться коррекция дозы Оркамби.

У некоторых пациентов, принимающих Оркамби, часто наблюдаются отклонения в результатах печеночных проб при анализе крови. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас появятся следующие симптомы, которые могут указывать на поражение печени:

• Боль или дискомфорт в правой верхней части живота (в области живота)
• Желтушность кожи или белков глаз
• Потеря аппетита
• Тошнота или рвота
• Темная моча
• Спутанность сознания

Ваш врач должен назначить вам анализы крови для проверки функции печени до начала и во время приема Оркамби, особенно в первый год лечения.

У пациентов, принимающих Оркамби, сообщалось о случаях депрессии (включая суицидальные мысли и суицидальное поведение), которые обычно возникают в первые три месяца лечения. Немедленно обратитесь к врачу, если вы (или человек, принимающий это лекарство) испытываете следующие симптомы: подавленное или измененное настроение, тревожность, чувство внутреннего дискомфорта или мысли о самоповреждении или самоубийстве — это могут быть признаки депрессии.

У пациентов в начале лечения Оркамби наблюдались затруднение дыхания, чувство сдавления в груди или сужение дыхательных путей. Особенно это касается пациентов с нарушением функции лёгких. Если у вас нарушена функция лёгких, врач может проводить более тщательное наблюдение при начале лечения Оркамби.

У некоторых пациентов, получавших Оркамби, отмечалось повышение артериального давления. Ваш врач может контролировать ваше артериальное давление во время лечения Оркамби.

У некоторых детей и подростков, получавших Оркамби и ивакафтор (один из компонентов Оркамби), наблюдалось нарушение хрусталика глаза (катаракта), не влияющее на зрение. Ваш врач может провести вам обследование глаз до начала и во время лечения Оркамби.

Оркамби не рекомендуется пациентам, перенесшим трансплантацию органов.

Дети младше 6 лет

Таблетки Оркамби не следует применять у детей младше 6 лет. Для детей младше 6 лет существуют другие лекарственные формы (гранулы в пакетике), более подходящие по возрасту. Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

Другие лекарственные средства и Оркамби

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или возможно будете принимать какие-либо другие лекарства.

Особенно важно сообщить врачу, если вы принимаете следующие препараты:

• Антибиотики (используются для лечения инфекций, вызванных бактериями), например:

телитромицин, кларитромицин, рифампицин, рифабутин, рифапентин, эритромицин

• Противоэпилептические средства (используются для лечения судорог [эпилептических припадков]), например:

фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин

• Бензодиазепины (используются для лечения тревожности, бессонницы, возбуждения и т.д.), например:

мидазолам, триазолам

• Противогрибковые средства (используются для лечения инфекций, вызванных грибками), например:

флуконазол, кетоконазол, итраконазол, позаконазол, вориконазол

• Иммунодепрессанты (используются после трансплантации органов), например:

циклоspорин, эверолимус, сиролимус, такролимус

• Лекарственные средства растительного происхождения, например:

зверобой (Hypericum perforatum)

• Противоаллергические средства (используются для лечения аллергии и/или астмы), например:

монтелукаст, фексофенадин

• Антидепрессанты (используются для лечения депрессии), например:

циталопрам, эсциталопрам, сертралин, бупропион

• Противовоспалительные средства (используются для лечения воспаления), например:

ибупрофен

• Антагонисты Н2-гистаминовых рецепторов (используются для снижения кислотности желудка), например:

ранитидин

• Сердечные гликозиды (используются для лечения лёгкой или умеренной сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца, таких как фибрилляция предсердий), например:

дигоксин

• Антикоагулянты (используются для предотвращения образования тромбов или их роста в крови и сосудах), например:

варфарин, дабигатран

• Контрацептивы (используются для предотвращения беременности):

пероральные, инъекционные и имплантируемые контрацептивы, а также контрацептивные пластыри; могут содержать этинилэстрадиол, норэтиндрон и другие прогестины. При одновременном применении с Оркамби их нельзя считать надежным методом контрацепции.

• Кортикостероиды (используются для лечения воспаления):

метилпреднизолон, преднизон

• Ингибиторы протонной помпы (используются для лечения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни и язв):

омепразол, эзомепразол, лансопразол

• Пероральные гипогликемические средства (используются для лечения сахарного диабета 2 типа):

репаглинид

Сообщалось о случаях ложноположительных результатов анализа мочи на тетрагидроканнабинол (ТГК, активный компонент каннабиса) у пациентов, получающих Оркамби. Ваш врач может назначить дополнительный анализ для подтверждения результатов.

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства. Возможно, лучше избегать применения Оркамби во время беременности. Ваш врач поможет вам принять решение, наиболее подходящее для вас и вашего ребенка.

Ивакафтор и лумакафтор выделяются с грудным молоком. Если вы планируете кормить грудью, проконсультируйтесь с врачом перед началом приема Оркамби. Врач примет решение о необходимости прекращения грудного вскармливания или прерывания лечения лумакафтором/ивакафтором, учитывая пользу грудного вскармливания для ребенка и пользу терапии для вас.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

У пациентов, получавших ивакафтор — компонент Оркамби, — сообщалось о головокружении, которое может повлиять на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами. Если у вас возникает головокружение, не следует управлять транспортными средствами и механизмами до исчезновения этих симптомов.

Если у ребенка возникает головокружение во время приема Оркамби, рекомендуется, чтобы ребенок не катался на велосипеде и не занимался деятельностью, требующей полной концентрации внимания, до исчезновения симптомов.

Оркамби содержит натрий

Это лекарственное средство содержит менее 23 мг натрия (1 ммоль) на дозу, что означает, что оно практически «без натрия».

3. Как принимать Оркамби

Следуйте точно указаниям врача по применению этого лекарственного средства.

При возникновении сомнений проконсультируйтесь с врачом повторно.

Рекомендуемая доза

Рекомендуемая доза для пациентов в возрасте 6 лет и старше составляет два таблетки утром и два таблетки вечером (каждые 12 часов). Это составляет в общей сложности четыре таблетки в день, которые следует принимать во время еды, содержащей жиры.

Существуют различные концентрации таблеток Оркамби для разных возрастных групп.

Убедитесь, что вам выписали правильные таблетки (см. ниже).

Возраст	Таблетки	Дозировка
Утро	Вечер
6 до <12 лет	Оркамби 100 мг/125 мг	2 таблетки	2 таблетки
12 лет и старше	Оркамби 200 мг/125 мг	2 таблетки	2 таблетки

Вы можете начать принимать Оркамби в любой день недели.

Если у вас умеренные или тяжелые нарушения функции печени, вашему врачу, возможно, потребуется снизить дозу Оркамби, поскольку ваша печень будет выводить препарат из организма медленнее, чем у людей с нормальной функцией печени.

• Умеренные нарушения функции печени: доза может быть снижена до двух таблеток утром и одной таблетки вечером.
• Тяжелые нарушения функции печени: доза может быть снижена до одной таблетки утром и одной таблетки вечером. Ваш врач может принять решение о дальнейшем снижении кратности приёма в зависимости от клинической эффективности и переносимости.

Способ применения

Оркамби принимается внутрь. Проглатывайте таблетки целиком. Не жуйте, не разламывайте и не растворяйте таблетки.

Важно принимать Оркамби с пищей, содержащей жиры, чтобы достичь необходимого уровня препарата в организме. Приём пищи или перекус, содержащие жиры, должны осуществляться непосредственно перед или сразу после приёма Оркамби. Рекомендованные в руководствах по муковисцидозу (ФК) или стандартным диетическим рекомендациям блюда и перекусы содержат достаточное количество жиров. Примеры блюд или перекусов, содержащих жиры, — это блюда, приготовленные на сливочном масле или растительных маслах, либо содержащие яйца. Примеры других продуктов, содержащих жиры:

• Сыр, молоко цельное, молочные продукты из цельного молока

• Мясо, жирная рыба

• Авокадо, хумус (пюре из нута), продукты на основе сои (тофу)

• Питательные батончики или питательные напитки

Если вы приняли больше Оркамби, чем следует

Обратитесь к врачу или фармацевту за консультацией. Если возможно, покажите им упаковку препарата и данный листок-вкладыш. У вас могут возникнуть побочные эффекты, включая те, что указаны в разделе 4 ниже.

Если вы забыли принять Оркамби

Примите пропущенную дозу с пищей, содержащей жиры, если с момента приёма прошло менее 6 часов. В противном случае дождитесь следующего приёма по установленной схеме. Не удваивайте дозу, чтобы компенсировать пропущенную.

Если вы прекратите приём Оркамби

Вы должны продолжать принимать препарат в соответствии с указаниями врача, даже если чувствуете себя хорошо.

Если у вас есть другие вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов. Ниже перечислены побочные эффекты, сообщавшиеся при применении препарата Оркамби и ивакафтора в монотерапии (одно из действующих веществ препарата Оркамби), которые могут возникать при использовании препарата Оркамби.

Тяжелые побочные эффекты препарата Оркамби включают повышение уровня печеночных ферментов в крови, поражение печени и ухудшение тяжелого предсуществующего заболевания печени. Ухудшение функции печени может быть смертельно опасным. Эти тяжелые побочные эффекты встречаются редко (могут наблюдаться у до 1 из 100 пациентов).

Немедленно сообщите врачу, если у вас появятся следующие симптомы:

• Боль или дискомфорт в правой верхней части живота (в области живота)
• Пожелтение кожи или белков глаз
• Потеря аппетита
• Тошнота или рвота
• Спутанность сознания
• Темная моча

Депрессия

Признаки депрессии включают подавленное или измененное настроение, тревожность или ощущение эмоционального дискомфорта.

Немедленно сообщите врачу, если у вас появятся какие-либо из этих симптомов.

Другие побочные эффекты

Очень часто (могут наблюдаться у более чем 1 из 10 пациентов)

• Кашель со слизью
• Заложенность носа
• Затрудненное дыхание
• Головная боль
• Боли в животе (боль в желудке)
• Диарея
• Увеличение количества слизи
• Тошнота
• Простуда*
• Головокружение*
• Изменение типа бактерий в слизи*

Часто (могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов):

• Сдавленность в груди
• Сужение дыхательных путей
• Заложенность околоносовых пазух*
• Заложенность или выделения из носа
• Инфекция верхних дыхательных путей
• Боль в горле
• Покраснение горла*
• Сыпь на коже
• Метеоризм
• Рвота
• Повышение уровня одного из ферментов в крови (креатинфосфокиназы в крови)
• Повышенный уровень печеночных ферментов (обнаруживается при анализе крови)
• Нерегулярные менструации или болезненные менструации
• Боль в ухе, дискомфорт в ухе*
• Шум в ушах*
• Покраснение внутри ушей*
• Поражение внутреннего уха (ощущение головокружения или вращения всего вокруг)*
• Уплотнение в молочной железе*

Редко (могут наблюдаться у до 1 из 100 пациентов):

• Нарушения менструаций, включая отсутствие менструаций, редкие менструации или более частые и обильные менструальные кровотечения

• Повышение артериального давления

• Закупорка ушей*

• Воспаление молочной железы*

• Увеличение молочных желез у мужчин*

• Изменения или боль в сосках

*Побочные эффекты, наблюдавшиеся при применении ивакафтора в монотерапии.

Дополнительные побочные эффекты у детей

Побочные эффекты, наблюдавшиеся у детей, схожи с таковыми у взрослых и подростков. Однако повышение уровня печеночных ферментов в крови встречается чаще у маленьких детей, чем у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу или фармацевту, в том числе и в случае возможных побочных эффектов, не указанных в данном листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о них непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информированность о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Оркамби

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте.

Не используйте этот препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке/блистере после CAD/EXP. Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

Для этого препарата не требуются особые условия хранения.

Лекарства нельзя сбрасывать в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать упаковку и лекарства, от которых вы избавляетесь. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Оркамби

Действующие вещества: лумакафтор и ивакафтор.

Оркамби 100 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой:

Каждая таблетка, покрытая плёночной оболочкой, содержит 100 мг лумакафтора и 125 мг ивакафтора.

Оркамби 200 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой:

Каждая таблетка, покрытая плёночной оболочкой, содержит 200 мг лумакафтора и 125 мг ивакафтора.

Оркамби 100 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой и Оркамби 200 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой:

Вспомогательные компоненты:

• Ядро таблетки: целлюлоза микрокристаллическая; кроскармеллоза натрия; сукцинат ацетат гипромеллозы; повидон (К30); лаурилсульфат натрия; стеарат магния (см. раздел 2 «Оркамби содержит натрий»).
• Плёнчатая оболочка таблетки: поливиниловый спирт; диоксид титана (Е171); макрогол 3350; тальк; кармин (Е120); алюминиевый лак бриллиантового синего FCF (Е133); алюминиевый лак индиго кармина (Е132).
• Печатная краска: шеллак; оксид железа чёрный (Е172); пропиленгликоль; гидроксид аммония.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Оркамби 100 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой

Таблетки Оркамби 100 мг/125 мг, покрытые плёночной оболочкой, — это продолговатые таблетки розового цвета (размеры 14 × 7,6 × 4,9 мм), с маркировкой «1V125» чёрной краской на одной из сторон.

Оркамби 100 мг/125 мг выпускается в упаковках по 112 таблеток, покрытых плёночной оболочкой (4 упаковки по 28 таблеток, покрытых плёночной оболочкой).

Оркамби 200 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой

Таблетки Оркамби 200 мг/125 мг, покрытые плёночной оболочкой, — это продолговатые таблетки розового цвета (размеры 14 × 8,4 × 6,8 мм), с маркировкой «2V125» чёрной краской на одной из сторон.

Оркамби 200 мг/125 мг выпускается в многокомпонентных упаковках по 112 таблеток, покрытых плёночной оболочкой (4 упаковки по 28 таблеток, покрытых плёночной оболочкой).

Возможно, в продажу поступают не все размеры упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,
Dublin 9, D09 T665,
Ирландия
Тел.: +353 (0)1 761 7299

Производитель:

Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth
A91 P9KD
Ирландия

Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Craigavon
BT63 5UA
Великобритания

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись в местное представительство держателя регистрационного удостоверения:

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Tél/Tel/Te?/Tlf/Sími/Τηλ/Puh: +353 (0) 1 761 7299	Испания Vertex Pharmaceuticals Spain, S.L. Tel: + 34 91 7892800
Греция Vertex Φαρμακευτικ? Μονοπρ?σωπη Αν?νυμη Εταιρ?α Τηλ: +30 (211) 2120535	Италия Vertex Pharmaceuticals (Italy) S.r.l. Tel: +39 0697794000

Дата последнего обновления данной инструкции:

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и орфанным лекарственным препаратам.