Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla pacjenta

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane

Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane

lumacaftor/ivacaftor

Przed zastosowaniem tego leku prosimy o dokładne zapoznanie się z treścią ulotki, ponieważ zawiera ona istotne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli wydają się mieć takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, również wtedy, gdy chodzi o działania niepożądane nie wymienione w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest lek Orkambi i w jakim celu jest stosowany

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania leku Orkambi

3. Jak stosować lek Orkambi

4. Możliwe działania niepożądane

5. Warunki przechowywania leku Orkambi

6. Zawartość opakowania i informacja dodatkowa

1. Co to jest Orkambi i do czego służy

Orkambi zawiera dwa składniki czynne: lumacaftor i ivacaftor. Jest lekiem stosowanym do długoterminowego leczenia mukowiscydozy (MWC) u pacjentów w wieku od 6 lat lub starszych, u których występuje określona zmiana (tzw. mutacja F508del) w genie kodującym białko nazywane regulatorem przewodnictwa błonowego mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator – CFTR), które odgrywa ważną rolę w regulacji przepływu śluzu w płucach. Osoby z tą mutacją wytwarzają nieprawidłowe białko CFTR. Komórki zawierają dwie kopie genu CFTR. Orkambi stosuje się u pacjentów, u których mutacja F508del występuje w obu kopiach genu (homozygoty).

Lumacaftor i ivacaftor działają razem, poprawiając funkcję nieprawidłowego białka CFTR. Lumacaftor zwiększa ilość dostępnego białka CFTR, a ivacaftor pomaga nieprawidłowemu białku działać bardziej normalnie.

Orkambi może pomóc w poprawie oddychania poprzez zwiększenie sprawności płuc. Może również zauważyć łatwiejszy przyrost masy ciała.

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem przyjmowania Orkambi

Nie przyjmuj Orkambi

• jeśli jesteś uczulony na substancje czynne lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania Orkambi skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.

Orkambi nie powinien być stosowany u pacjentów nie posiadających dwóch kopii mutacji F508del w genie CFTR.

Skonsultuj się ze swoim lekarzem przed przyjmowaniem Orkambi, jeśli powiedziano Ci, że masz chorobę wątroby lub nerek, ponieważ może być konieczna korekta dawki Orkambi przez Twojego lekarza.

U niektórych osób przyjmujących Orkambi często obserwowano nieprawidłowe wyniki badań wątroby w badaniach krwi. Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli wystąpią u Ciebie następujące objawy, które mogą wskazywać na problemy z wątrobą:

• Ból lub dyskomfort w prawym górnym brzuchu (brzuchu)
• Żółtaczka skóry lub białka oczu
• Utrata apetytu
• Nudności lub wymioty
• Ciemna mocz
• Zaburzenia świadomości

Twój lekarz powinien wykonać badania krwi w celu sprawdzenia stanu Twojej wątroby przed rozpoczęciem i podczas przyjmowania Orkambi, szczególnie w pierwszym roku leczenia.

Zgłoszono przypadki depresji (w tym myśli samobójcze i zachowania samobójcze) u pacjentów przyjmujących Orkambi, które zazwyczaj pojawiają się w pierwszych trzech miesiącach leczenia. Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli Ty (lub osoba przyjmująca ten lek) doświadczysz jednego z następujących objawów: smutny lub zmieniony nastrój, lęk, uczucie emocjonalnego dyskomfortu lub myśli o samookaleczeniu lub samobójstwie, które mogą być objawami depresji.

U pacjentów na początku leczenia Orkambi obserwowano zdarzenia oddechowe, takie jak trudności w oddychaniu, uczucie ucisku w klatce piersiowej lub zwężenie dróg oddechowych, szczególnie u pacjentów z pogorszoną funkcją płuc. Jeśli Twoja funkcja płuc jest obniżona, lekarz może dokładnie monitorować stan podczas rozpoczęcia leczenia Orkambi.

U niektórych pacjentów leczonych Orkambi zaobserwowano podwyższenie ciśnienia tętniczego. Lekarz może monitorować Twoje ciśnienie tętnicze podczas leczenia Orkambi.

U niektórych dzieci i nastolatków leczonych Orkambi oraz samym ivacaftorem (jednym ze składników Orkambi) zaobserwowano nieprawidłowość soczewki oka (zaćma) bez wpływu na wzrok. Lekarz może wykonać badania oczu przed i podczas leczenia Orkambi.

Orkambi nie jest zalecany u pacjentów, którzy przeszli przesadzenie narządu.

Dzieci poniżej 6. roku życia

Tabletek Orkambi nie należy stosować u dzieci poniżej 6. roku życia. Istnieją inne formy leku (granulat w saszetce), które są bardziej odpowiednie dla dzieci poniżej 6. roku życia – zapytaj swojego lekarza lub farmaceuty.

Inne leki i Orkambi

Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmujesz, przyjmowałeś ostatnio lub może być konieczne przyjmowanie innych leków.

W szczególności poinformuj lekarza, jeśli przyjmujesz którykolwiek z następujących leków:

• Antibiotyki (stosowane w leczeniu infekcji bakteryjnych), np.:

telitromycyna, klaritromycyna, ryfampicyna, ryfabutyna, ryfapentyna, erytromycyna

• Leki przeciwpadaczkowe (stosowane w leczeniu padaczki), np.:

fenobarbital, karbamazepina, fenytoina

• Benzodiazepiny (stosowane w leczeniu lęku, bezsenności, pobudzenia itp.), np.:

midazolam, triazolam

• Leki przeciwgrzybicze (stosowane w leczeniu infekcji grzybiczych), np.:

fluconazol, ketoconazol, itrakonazol, posakonazol, worykonazol

• Immunosupresory (stosowane po przeszczepie narządu), np.:

cyklosporyna, ewerolimus, sirolimus, tachrolimus

• Leki ziołowe, np.:

Zwyczajny naparstnik (Hypericum perforatum)

• Leki przeciwhistaminowe (stosowane w leczeniu alergii i/lub astmy), np.:

montelukast, feksyfenadyna

• Antydepresanty (stosowane w leczeniu depresji), np.:

citalopram, escitalopram, sertalina, bupropion

• Leki przeciwzapalne (stosowane w leczeniu stanów zapalnych), np.:

ibuprofen

• Blokery H2 (stosowane w zmniejszaniu kwasu żołądkowego), np.:

ranitydyna

• Glikozydy nasierdziowe (stosowane w leczeniu niewydolności serca i zaburzeń rytmu serca, takich jak migotanie przedsionków), np.:

digoksyna

• Leki przeciwkrzepliwe (stosowane w zapobieganiu powstawaniu skrzeplin lub ich zwiększaniu się we krwi i naczyniach), np.:

warfaryna, dabigatran

• Środki antykoncepcyjne (stosowane w zapobieganiu ciąży):

doustne, wstrzykiwalne i implantowane środki antykoncepcyjne oraz plasterki antykoncepcyjne; mogą zawierać etyniloestradiol, noretynodron oraz inne progestogeny. Nie należy traktować ich jako skutecznej i niezawodnej metody antykoncepcji podczas stosowania z Orkambi.

• Glikokortykosteroidy (stosowane w leczeniu stanów zapalnych):

metyloprednizolon, prednizona

• inhibitory pompy protonowej (stosowane w leczeniu choroby refluksowej i wrzodów żołądka):

omeprazol, esomeprazol, lansoprazol

• doustne leki obniżające poziom glukozy (stosowane w leczeniu cukrzycy typu 2):

repaglinid

Zgłoszono przypadki fałszywie dodatnich wyników testów wykrywania tetrahydrokanabinolu (THC, aktywny składnik marihuany) w moczu u pacjentów przyjmujących Orkambi. Twój lekarz może zlecić dodatkowe badanie w celu potwierdzenia wyników.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajść w ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Może być lepiej, jeśli jest to możliwe, unikać stosowania Orkambi w czasie ciąży. Twój lekarz pomoże Ci podjąć decyzję najlepszą dla Ciebie i Twojego dziecka.

Ivacaftor i lumacaftor wydzielają się w mleku matki. Jeśli planujesz karmienie piersią, skonsultuj się z lekarzem przed przyjmowaniem Orkambi. Lekarz zadecyduje, czy zalecić przerwanie karmienia piersią czy przerwanie leczenia lumakaftorem/ivakaftorem, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia dla dziecka i korzyści z leczenia dla Ciebie.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Zgłoszono zawroty głowy u pacjentów przyjmujących ivacaftor, składnik Orkambi, co może wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn. Jeśli doświadczasz zawrotów głowy, nie powinieneś prowadzić ani obsługiwać maszyn, dopóki objawy nie ustąpią.

Jeśli dziecko doświadcza zawrotów głowy podczas przyjmowania Orkambi, zaleca się, aby dziecko nie jeździło na rowerze ani nie wykonywało czynności wymagających pełnej koncentracji, dopóki objawy nie ustąpią.

Orkambi zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 23 mg sodu (1 mmol) na dawkę; oznacza to, że jest w zasadzie „bezsodowy”.

3. Jak przyjmować Orkambi

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi dawkowania tego leku.

W razie wątpliwości ponownie skonsultuj się z lekarzem.

Zalecana dawka

Zalecaną dawką dla pacjentów w wieku 6 lat i starszych jest dwa tabletki rano i dwie tabletki wieczorem (co 12 godzin). Oznacza to łącznie cztery tabletki dziennie, które należy przyjmować wraz z posiłkiem zawierającym tłuszcze.

Dostępne są różne stężenia tabletek Orkambi dla poszczególnych grup wiekowych.

Sprawdź, czy został Ci przepisany odpowiedni rodzaj tabletek (poniżej).

Możesz zacząć przyjmować Orkambi w dowolny dzień tygodnia.

Jeśli masz umiarkowane lub ciężkie zaburzenia funkcji wątroby, Twój lekarz może zdecydować o zmniejszeniu dawki Orkambi, ponieważ wątroba będzie usuwała lek z Twojego organizmu wolniej niż u osób z prawidłową funkcją wątroby.

• Umiarkowane zaburzenia wątroby: dawkę można zmniejszyć do dwóch tabletek rano i jednej tabletki wieczorem.
• Ciężkie zaburzenia wątroby: dawkę można zmniejszyć do jednej tabletki rano i jednej tabletki wieczorem. Lekarz może zadecydować o dalszym zmniejszeniu częstotliwości podawania w zależności od odpowiedzi klinicznej i tolerancji leku.

Sposób podania

Orkambi przyjmuje się doustnie. Tabletki należy połykać całe. Nie należy ich żuć, łamać ani rozpuszczać.

Należy przyjmować Orkambi z posiłkiem lub przekąską zawierającą tłuszcze, aby zapewnić odpowiednie stężenie leku w organizmie. Posiłek lub przekąska zawierające tłuszcze powinny być spożywane tuż przed lub tuż po zażyciu Orkambi. Posiłki i przekąski zalecane w wytycznych dotyczących FQ lub standardowe zalecenia żywieniowe zawierają odpowiednią ilość tłuszczów. Przykłady posiłków lub przekąsek zawierających tłuszcze to potrawy przygotowane na masle lub tłuszczach roślinnych, potrawy zawierające jaja. Inne przykłady pokarmów zawierających tłuszcze to:

• Ser, mleko pełne, produkty mleczne zawierające mleko pełne
• Mięso, tłuste ryby
• Awokado, hummus (pasta z ciecierzycy), produkty sojowe (tofu)
• Batoniki lub napoje żywieniowe

Jeśli przyjmiesz zbyt dużą dawkę Orkambi

Skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą w celu uzyskania porady. Jeśli możesz, pokaż im opakowanie leku oraz niniejszy ulotkę. Możesz doświadczyć działań niepożądanych wymienionych w sekcji 4 poniżej.

Jeśli zapomnisz wziąć Orkambi

Weź pominiętą dawkę z posiłkiem lub przekąską zawierającą tłuszcze, jeśli od zaplanowanego czasu przyjęcia minęło mniej niż 6 godzin. W przeciwnym razie poczekaj do następnego zaplanowanego dawkowania i kontynuuj leczenie zgodnie z zaleceniem. Nie podawaj podwójnej dawki, aby uzupełnić pominiętą dawkę.

Jeśli przerwiesz leczenie Orkambi

Nadal należy przyjmować lek zgodnie z zaleceniem lekarza, nawet jeśli czujesz się dobrze.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u każdego z nich występują. Poniżej wymieniono działania niepożądane zgłaszane przy stosowaniu Orkambi oraz ivacaftoru podawanego samodzielnie (jednej z substancji czynnych w Orkambi), które mogą wystąpić podczas stosowania Orkambi.

Ciężkie działania niepożądane Orkambi obejmują podwyższenie poziomu enzymów wątrobowych we krwi, uszkodzenie wątroby oraz nasilenie się istniejącej ciężkiej choroby wątroby. Nasilenie się zaburzeń czynności wątroby może być śmiertelne. Te ciężkie działania niepożądane są rzadkie (mogą występować u do 1 na 100 osób).

Natychmiast powiadom lekarza, jeśli wystąpią u Ciebie następujące objawy:

• Ból lub dyskomfort w prawym górnym brzuchu (w okolicy jamy brzusznej)
• Żółtaczka (żółte zabarwienie skóry lub białka oczu)
• Utrata apetytu
• Nudności lub wymioty
• Zaburzenia świadomości
• Mocz ciemnego koloru

Depresja

Objawy depresji obejmują smutny lub zmieniony nastrój, lęk lub uczucie emocjonalnego dyskomfortu.

Natychmiast powiadom lekarza, jeśli wystąpią u Ciebie którekolwiek z tych objawów.

Inne działania niepożądane

Bardzo często (mogą występować u więcej niż 1 na 10 osób)

• Kaszel z wydzielaniem plwociny
• Zatkany nos
• Trudności w oddychaniu
• Ból głowy
• Ból brzucha (ból żołądka)
• Diareę
• Zwiększenie ilości plwociny
• Nudności
• Przeziębienie*
• Omdlenia*
• Zmiany w rodzaju bakterii w wydzielinie z nosa*

Często (mogą występować u do 1 na 10 osób):

• Ucisk w klatce piersiowej
• Zwężenie dróg oddechowych
• Zatkanie zatok*
• Zatkany nos lub kapiący nos
• Infekcja górnych dróg oddechowych
• Ból gardła
• Zaczerwienienie gardła*
• Wysypka na skórze
• Wzdęcia
• Wymioty
• Podwyższenie poziomu jednego z enzymów we krwi (kinazy kreatynowej we krwi)
• Podwyższone poziomy enzymów wątrobowych (wykrywane w badaniu krwi)
• Nieregularne miesiączkowanie lub bolesne miesiączki
• Ból ucha, dyskomfort w uchu*
• Dźwięki w uszach (szumy)*
• Zaczerwienienie wewnętrznej części ucha*
• Zaburzenia wewnętrznej budowy ucha (uczucie zawrotów głowy lub kręcenia się świata)*
• Guzek w piersi*

Rzadko (mogą występować u do 1 na 100 osób):

• Nieprawidłowe miesiączkowanie, w tym brak menstruacji, rzadkie menstruacje lub częstsze i obfitsze krwawienia miesięczne

• Podwyższenie ciśnienia tętniczego

• Zatkane uszy*

• Opuchlizna piersi*

• Powiększenie piersi u mężczyzn*

• Zmiany lub ból brodawek

*Działania niepożądane obserwowane przy stosowaniu samego ivacaftoru.

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci

Działania niepożądane obserwowane u dzieci są podobne do tych występujących u dorosłych i nastolatków. Jednakże podwyższenie poziomu enzymów wątrobowych we krwi występuje częściej u małych dzieci niż u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do udostępnienia większej ilości informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie leku Orkambi

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.

Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na opakowaniu/pasku po CAD/EXP. Data ważności oznacza ostatni dzień wskazanego miesiąca.

Ten lek nie wymaga szczególnych warunków przechowywania.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj swojego farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomóż ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Orkambi

Substancjami czynnymi są lumacaftor i ivacaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane:

Każda tabletka powlekana zawiera 100 mg lumacaftoru i 125 mg ivacaftoru.

Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane:

Każda tabletka powlekana zawiera 200 mg lumacaftoru i 125 mg ivacaftoru.

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane i Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane:

Inne składniki to:

• rdzeń tabletki: celuloza mikrokrystaliczna; croscarmelozę sodową; bursztynian octan hipromelozy; povidon (K30); sodu laurylosiarczan; i stearynian magnezu (patrz punkt 2 „Orkambi zawiera sód”).
• powłoka tabletka: poli(winylowy alkohol); dwutlenek tytanu (E171); makrogol 3350; talk; karmin (E120); lakę aluminiową jasnoniebieską FCF (E133); i lakę aluminiową indygo karmin (E132).
• farba do druku: lak; tlenek żelaza czarny (E172); glikol propylenowy; i wodorotlenek amonu.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane to tabletki owalne, różowego koloru (wymiary 14 x 7,6 x 4,9 mm), z oznaczeniem „1V125” nadrukowanym czarną farbą na jednej stronie.

Orkambi 100 mg/125 mg jest dostępne w opakowaniach zawierających 112 tabletek powlekanych (4 opakowania po 28 tabletek powlekanych).

Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane

Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane to tabletki owalne, różowego koloru (wymiary 14 x 8,4 x 6,8 mm), z oznaczeniem „2V125” nadrukowanym czarną farbą na jednej stronie.

Orkambi 200 mg/125 mg jest dostępne w opakowaniach wielokrotnych zawierających 112 tabletek powlekanych (4 opakowania po 28 tabletek powlekanych).

Może być dostępna tylko część rozmiarów opakowań.

Właściciel zezwolenia na dopuszczenie do obrotu

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Jednostka 49, Blok 5, Northwood Court, Northwood Crescent,

Dublin 9, D09 T665,

Irlandia

Tel.: +353 (0)1 761 7299

Podmiot odpowiedzialny za produkcję:

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Irlandia

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

BT63 5UA

Wielka Brytania

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela zezwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego ulotnika:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Medycznej: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom sierocim.