Оркамби 100 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Оркамби 100 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой

Оркамби 200 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой

лумакафтор/ивакафтор

Внимательно прочитайте данную инструкцию перед началом приёма препарата, она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится снова с ней ознакомиться.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный препарат был вам назначен индивидуально; не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие с вашими симптомы, поскольку это может нанести им вред.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или фармацевту, в том числе в случаях, если побочные эффекты не указаны в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Оркамби и для чего он применяется
2. Что вы должны знать, прежде чем начать принимать Оркамби
3. Как принимать Оркамби
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Оркамби
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Оркамби и для чего он применяется

Оркамби содержит два активных вещества: лумакафтор и ивакафтор. Это лекарственное средство используется для длительного лечения муковисцидоза (МВ) у пациентов в возрасте 6 лет и старше, имеющих определённое генетическое изменение (так называемую мутацию F508del), затрагивающее ген белка, называемого регулятором трансмембранной проводимости при муковисцидозе (CFTR — по английской аббревиатуре), который играет важную роль в регуляции движения слизи в лёгких. У людей с этой мутацией образуется аномальный белок CFTR. Клетки содержат две копии гена CFTR. Оркамби применяется у пациентов, у которых мутация F508del затрагивает обе копии гена (гомозиготные формы).

Лумакафтор и ивакафтор совместно способствуют улучшению функции аномального белка CFTR. Лумакафтор увеличивает количество доступного белка CFTR, а ивакафтор помогает аномальному белку функционировать более нормально.

Оркамби может облегчить дыхание за счёт улучшения лёгочной функции. Кроме того, вы можете заметить, что стало легче набирать вес.

2. Что нужно знать перед началом приема Оркамби

Не принимайте Оркамби

• если у вас аллергия на действующие вещества или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом приема Оркамби.

Оркамби не должен применяться у пациентов, у которых нет двух копий мутации F508del в гене CFTR.

Проконсультируйтесь с врачом перед приемом Оркамби, если вам диагностировали заболевание печени или почек, поскольку может потребоваться корректировка дозы Оркамби.

У некоторых пациентов, принимающих Оркамби, часто наблюдались отклонения в результатах анализов крови, указывающие на нарушение функции печени. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас появятся следующие симптомы, которые могут свидетельствовать о проблемах с печенью:

• Боль или дискомфорт в верхней правой части живота (в брюшной полости)
• Желтушность кожи или белков глаз
• Потеря аппетита
• Тошнота или рвота
• Темная моча
• Спутанность сознания

Ваш врач должен назначить анализ крови для проверки функции печени до начала приема Оркамби и во время лечения, особенно в первый год.

Сообщалось о случаях депрессии (включая суицидальные мысли и поведение) у пациентов, принимающих Оркамби, которые обычно возникают в первые три месяца лечения. Немедленно обратитесь к врачу, если вы (или человек, принимающий это лекарство) испытываете следующие симптомы: подавленное или измененное настроение, тревожность, чувство душевного дискомфорта или мысли о самоповреждении или самоубийстве — это могут быть признаки депрессии.

У пациентов в начале лечения Оркамби наблюдались затруднения дыхания, чувство сдавления в груди или сужение дыхательных путей, особенно у пациентов с нарушением функции лёгких. Если у вас нарушена функция лёгких, врач может тщательно наблюдать за вами в начале лечения Оркамби.

У некоторых пациентов, получавших Оркамби, отмечалось повышение артериального давления. Ваш врач может контролировать уровень артериального давления во время лечения Оркамби.

У некоторых детей и подростков, получавших Оркамби и ивакафтор (один из компонентов Оркамби), наблюдалось нарушение хрусталика глаза (катаракта), без влияния на зрение. Ваш врач может назначить обследование глаза до начала и во время лечения Оркамби.

Оркамби не рекомендуется пациентам, перенесшим трансплантацию органов.

Дети младше 6 лет

Таблетки Оркамби не следует применять у детей младше 6 лет. Существуют другие формы препарата (гранулы в пакетике), которые более подходят для детей младше 6 лет; проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

Другие лекарственные средства и Оркамби

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарства.

Особенно сообщите врачу, если вы принимаете следующие препараты:

• Антибиотики (используются для лечения инфекций, вызванных бактериями), например:

телитромицин, кларитромицин, рифампицин, рифабутин, рифапентин, эритромицин

• Противосудорожные средства (используются для лечения судорог [эпилептических припадков]), например:

фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин

• Бензодиазепины (используются для лечения тревожности, бессонницы, возбуждения и др.), например:

мидазолам, триазолам

• Противогрибковые препараты (используются для лечения грибковых инфекций), например:

флуконазол, кетоконазол, итраконазол, позаконазол, вориконазол

• Иммуносупрессанты (используются после трансплантации органов), например:

циклоspорин, эверолимус, сиролимус, такролимус

• Растительные препараты, например:

зверобой (Hypericum perforatum)

• Антигистаминные средства (используются для лечения аллергии и/или астмы), например:

монтелукаст, фексофенадин

• Антидепрессанты (используются для лечения депрессии), например:

циталопрам, эсциталопрам, сертралин, бупропион

• Противовоспалительные препараты (используются для лечения воспаления), например:

ибупрофен

• Антагонисты Н2-рецепторов (используются для снижения кислотности желудка), например:

ранитидин

• Сердечные гликозиды (используются для лечения лёгкой или умеренной сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца, таких как фибрилляция предсердий), например:

дигоксин

• Антикоагулянты (используются для предотвращения образования тромбов или их роста в крови и сосудах), например:

варфарин, дабигатран

• Противозачаточные средства (используются для предотвращения беременности):

пероральные, инъекционные и имплантируемые контрацептивы, а также контрацептивные пластыри; могут содержать этинилэстрадиол, норэтистерон и другие прогестагены. Не следует считать надёжным методом контрацепции при одновременном применении с Оркамби.

• Кортикостероиды (используются для лечения воспаления):

метилпреднизолон, преднизон

• Ингибиторы протонной помпы (используются для лечения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни и язв):

омепразол, эзомепразол, лансопразол

• Пероральные гипогликемические средства (используются для лечения сахарного диабета 2 типа):

репаглинид

Сообщалось о случаях ложноположительных результатов тестов на тетрагидроканнабинол (ТГК, активный компонент каннабиса) в моче у пациентов, получающих Оркамби. Ваш врач может назначить дополнительный тест для подтверждения результатов.

Беременность и лактация

Если вы беременны, кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарства. Возможно, лучше избегать применения Оркамби во время беременности, если это возможно, и врач поможет вам принять решение, наиболее подходящее для вас и вашего ребёнка.

Ивакафтор и лумакафтор выделяются с грудным молоком. Если вы планируете кормить грудью, проконсультируйтесь с врачом перед приемом Оркамби. Врач примет решение о необходимости прекращения грудного вскармливания или прерывания лечения лумакафтором/ивакафтором, учитывая пользу грудного вскармливания для ребёнка и пользу лечения для вас.

Вождение транспортных средств и управление механизмами

Сообщалось о головокружении у пациентов, получавших ивакафтор, один из компонентов Оркамби, что может повлиять на способность к вождению и управлению механизмами. Если у вас возникает головокружение, не следует управлять транспортными средствами или механизмами до исчезновения этих симптомов.

Если у ребёнка возникает головокружение во время приема Оркамби, рекомендуется, чтобы ребёнок не катался на велосипеде и не занимался деятельностью, требующей полной концентрации внимания, до исчезновения симптомов.

Оркамби содержит натрий

Это лекарственное средство содержит менее 23 мг натрия (1 ммоль) на дозу, что по существу означает «практически без натрия».

3. Как принимать Оркамби

Следуйте точно инструкциям по применению этого лекарственного препарата, указанным вашим врачом.

При возникновении сомнений проконсультируйтесь снова со своим врачом.

Рекомендуемая доза

Рекомендуемая доза для пациентов в возрасте 6 лет и старше составляет два таблетки утром и два таблетки вечером (каждые 12 часов). Это составляет в общей сложности четыре таблетки в день, которые следует принимать вместе с пищей, содержащей жиры.

Существуют различные концентрации таблеток Оркамби для разных возрастных групп.

Проверьте, что вам выписаны правильные таблетки (см. ниже).

Возраст	Таблетки	Дозировка
Утро	Вечер
6 до <12 лет	Оркамби 100 мг/125 мг	2 таблетки	2 таблетки
12 лет и старше	Оркамби 200 мг/125 мг	2 таблетки	2 таблетки

Вы можете начать принимать Оркамби в любой день недели.

Если у вас умеренные или тяжелые нарушения функции печени, возможно, вашему врачу потребуется уменьшить дозу Оркамби, поскольку ваша печень будет выводить препарат из организма медленнее, чем у людей с нормальной функцией печени.

• Умеренные нарушения функции печени: доза может быть уменьшена до двух таблеток утром и одной таблетки вечером.
• Тяжелые нарушения функции печени: доза может быть уменьшена до одной таблетки утром и одной таблетки вечером. Ваш врач может принять решение о дальнейшем снижении частоты приема в зависимости от клинической эффективности и переносимости.

Способ применения

Оркамби принимается внутрь. Проглатывайте таблетки целиком. Не жуйте, не раздавливайте и не растворяйте таблетки.

Важно принимать Оркамби с пищей, содержащей жиры, чтобы обеспечить достаточный уровень препарата в организме. Пищу или закуску, содержащую жиры, следует употреблять непосредственно перед или сразу после приема Оркамби. Рекомендованные в руководствах по муковисцидозу (МВ) блюда и закуски, а также продукты, рекомендованные в стандартных диетических рекомендациях, содержат достаточное количество жиров. Примеры блюд или закусок, содержащих жиры: приготовленные на сливочном масле или растительных маслах, а также содержащие яйца. Примеры других продуктов, содержащих жиры:

• Сыр, молоко цельное, молочные продукты из цельного молока
• Мясо, жирная рыба
• Авокадо, хумус (пюре из нута), продукты на основе сои (тофу)
• Питательные батончики или питательные напитки

Если вы приняли больше Оркамби, чем следует

Обратитесь к врачу или фармацевту за консультацией. Если возможно, покажите им упаковку препарата и данный листок-вкладыш. У вас могут возникнуть побочные эффекты, включая те, что указаны в разделе 4 ниже.

Если вы забыли принять Оркамби

Примите пропущенную дозу с пищей, содержащей жиры, если с момента времени, когда вы должны были принять таблетку, прошло менее 6 часов. В противном случае дождитесь следующего приема по расписанию. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если вы прекратите лечение Оркамби

Вы должны продолжать принимать препарат в соответствии с указаниями врача, даже если чувствуете себя хорошо.

Если у вас возникнут дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, однако они возникают не у всех пациентов. Ниже перечислены побочные эффекты, сообщавшиеся при применении Оркамби и ивакафтора в монотерапии (одно из действующих веществ Оркамби), которые могут возникать при использовании Оркамби.

Тяжелые побочные эффекты Оркамби включают повышение уровней печеночных ферментов в крови, поражение печени и ухудшение уже существующего тяжелого заболевания печени. Ухудшение функции печени может привести к летальному исходу. Эти тяжелые побочные эффекты возникают редко (могут наблюдаться у до 1 из 100 пациентов).

Немедленно сообщите врачу, если у вас появятся следующие симптомы:

• Боль или дискомфорт в правой верхней части живота (в области брюшной полости)
• Желтушность кожи или белков глаз
• Потеря аппетита
• Тошнота или рвота
• Спутанность сознания
• Темная моча

Депрессия

Признаки депрессии включают подавленное или измененное настроение, тревожность или ощущение эмоционального дискомфорта.

Немедленно сообщите врачу, если у вас появятся такие симптомы.

Другие побочные эффекты

Очень часто (могут наблюдаться у более чем 1 из 10 пациентов)

• Кашель с мокротой
• Заложенность носа
• Затрудненное дыхание
• Головная боль
• Боли в животе (боль в желудке)
• Диарея
• Увеличение количества мокроты
• Тошнота
• Простуда*
• Головокружение*
• Изменение типа бактерий в слизи*

Часто (могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов):

• Сдавливание в груди
• Сужение дыхательных путей
• Заложенность околоносовых пазух*
• Заложенность или выделения из носа
• Инфекция верхних дыхательных путей
• Боль в горле
• Покраснение горла*
• Высыпания на коже
• Метеоризм
• Рвота
• Повышение уровня одного из ферментов в крови (креатинфосфокиназа в крови)
• Повышенный уровень печеночных ферментов (обнаруживается при анализе крови)
• Нерегулярные менструации или болезненные месячные
• Боль в ухе, дискомфорт в ухе*
• Шум в ушах*
• Покраснение внутри ушей*
• Поражение внутреннего уха (ощущение головокружения или вращения)*
• Уплотнение в молочной железе*

Редко (могут наблюдаться у до 1 из 100 пациентов):

• Нарушения менструаций, включая отсутствие менструаций, редкие менструации или более частые и обильные менструальные кровотечения
• Повышение артериального давления
• Закупорка ушей*
• Воспаление молочной железы*
• Увеличение молочных желез у мужчин*
• Изменения или боль в сосках

*Побочные эффекты, наблюдавшиеся при применении ивакафтора в монотерапии.

Дополнительные побочные эффекты у детей

Побочные эффекты у детей схожи с таковыми у взрослых и подростков. Однако повышение уровня печеночных ферментов в крови встречается чаще у маленьких детей, чем у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу или фармацевту, даже если речь идет о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большее количество информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранение Оркамби

Хранить этот препарат в местах, недоступных для детей и не видных им.

Не применять препарат после даты, указанной на упаковке/блистере после CAD/EXP. Дата окончания срока годности соответствует последнему дню указанного месяца.

Для этого препарата не требуются особые условия хранения.

Препараты не должны утилизироваться через канализацию или с бытовыми отходами. Уточните у своего фармацевта, как правильно избавиться от упаковки и от ненужных лекарств. Так вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Оркамби

Действующие вещества — лумакафтор и ивакафтор.

Оркамби 100 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой:

Каждая таблетка, покрытая плёночной оболочкой, содержит 100 мг лумакафтора и 125 мг ивакафтора.

Оркамби 200 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой:

Каждая таблетка, покрытая плёночной оболочкой, содержит 200 мг лумакафтора и 125 мг ивакафтора.

Оркамби 100 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой и Оркамби 200 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой:

Вспомогательные компоненты:

• Ядро таблетки: целлюлоза микрокристаллическая; кроскармеллоза натрия; гипромеллозы сукцинат ацетат; поливидон (К30); лаурилсульфат натрия; стеарат магния (см. раздел 2 «Оркамби содержит натрий»).
• Плёнчатая оболочка таблетки: поливиниловый спирт; диоксид титана (Е171); макрогол 3350; тальк; кармин (Е120); алюминиевый лак бриллиантового синего FCF (Е133); алюминиевый лак индиго кармина (Е132).
• Печатная краска: шеллак; оксид железа чёрный (Е172); пропиленгликоль; гидроксид аммония.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Оркамби 100 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой

Таблетки, покрытые плёночной оболочкой Оркамби 100 мг/125 мг — это продолговатые таблетки розового цвета (размеры 14 × 7,6 × 4,9 мм), с маркировкой «1V125» чёрной краской на одной стороне.

Оркамби 100 мг/125 мг выпускается в упаковках по 112 таблеток, покрытых плёночной оболочкой (4 упаковки по 28 таблеток, покрытых плёночной оболочкой).

Оркамби 200 мг/125 мг таблетки, покрытые плёночной оболочкой

Таблетки, покрытые плёночной оболочкой Оркамби 200 мг/125 мг — это продолговатые таблетки розового цвета (размеры 14 × 8,4 × 6,8 мм), с маркировкой «2V125» чёрной краской на одной стороне.

Оркамби 200 мг/125 мг выпускается в многокомпонентных упаковках по 112 таблеток, покрытых плёночной оболочкой (4 упаковки по 28 таблеток, покрытых плёночной оболочкой).

Возможно, доступны только некоторые размеры упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,

Dublin 9, D09 T665,

Ирландия

Тел.: +353 (0)1 761 7299

Производитель:

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Ирландия

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

BT63 5UA

Великобритания

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Tél/Tel/Ten/Tlf/Sími/Τηλ/Puh: +353 (0) 1 761 7299	Испания Vertex Pharmaceuticals Spain, S.L. Tel: + 34 91 7892800
Греция Vertex Φαρμακευτικn Μονοπρóσωπη Ανwνυμη Εταιρíα Τηλ: +30 (211) 2120535	Италия Vertex Pharmaceuticals (Italy) S.r.l. Tel: +39 0697794000

Дата последнего обновления данного вкладыша:

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и сиротским лекарственным средствам.