Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wstęp

Ulotka: informacja dla pacjenta

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane

Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane

lumacaftor/ivacaftor

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważną dla Ciebie informację.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane nie wymienione w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest Orkambi i w jakim celu stosuje się ten lek

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Orkambi

3. Jak stosować Orkambi

4. Możliwe działania niepożądane

5. Jak przechowywać Orkambi

6. Zawartość opakowania i informacja dodatkowa

1. Co to jest Orkambi i do czego służy

Orkambi zawiera dwa składniki czynne: lumakaftor i iwakaftor. Jest to lek stosowany do długoterminowego leczenia mukowiscydozy (MZ) u pacjentów w wieku od 6. roku życia, u których występuje określona zmiana (tzw. mutacja F508del) w genie kodującym białko nazywane białkiem regulującym przewodność błonową mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR), które odgrywa ważną rolę w regulacji przepływu śluzu w płucach. Osoby z taką mutacją produkują nieprawidłowe białko CFTR. Komórki zawierają dwie kopie genu CFTR. Orkambi stosuje się u pacjentów, u których mutacja F508del występuje w obu kopiach genu (homozygoty).

Lumakaftor i iwakaftor działają razem, poprawiając funkcję nieprawidłowego białka CFTR. Lumakaftor zwiększa ilość dostępnego białka CFTR, a iwakaftor pomaga nieprawidłowemu białku działać bardziej normalnie.

Orkambi może pomóc w łatwiejszym oddychaniu poprzez poprawę funkcji płuc. Może również zauważyć, że łatwiej jest przybierać na wadze.

2. Co należy wiedzieć przed zaczęciem stosowania Orkambi

Nie przyjmuj Orkambi

• jeśli jesteś uczulony na substancje czynne lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed zaczęciem stosowania Orkambi skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Orkambi nie powinien być stosowany u pacjentów nie posiadających dwóch kopii mutacji F508del w genie CFTR.

Skonsultuj się z lekarzem przed przyjmowaniem Orkambi, jeśli zostałeś poinformowany o obecności choroby wątrobowej lub nerkowej, ponieważ może być konieczna korekta dawki Orkambi przez lekarza.

U niektórych osób przyjmujących Orkambi często obserwowano nieprawidłowe wyniki badań wątrobowych w badaniach krwi. Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli wystąpią u Ciebie następujące objawy, które mogą wskazywać na problemy z wątrobą:

• Ból lub dyskomfort w prawym górnym rejonie brzucha (brzucha)
• Żółtaczka skóry lub białka oczu
• Utrata apetytu
• Nudności lub wymioty
• Ciemny kolor moczu
• Zmieszanie

Lekarz powinien wykonać badania krwi w celu sprawdzenia stanu Twojej wątroby przed rozpoczęciem i podczas stosowania Orkambi, szczególnie w pierwszym roku leczenia.

Zgłaszano przypadki depresji (w tym myśli samobójcze i zachowania samobójcze) u pacjentów przyjmujących Orkambi, które zwykle pojawiają się w pierwszych trzech miesiącach leczenia. Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli Ty (lub osoba przyjmująca ten lek) doświadczysz któregoś z następujących objawów: smutny lub zmieniony nastrój, lęk, uczucie emocjonalnego dyskomfortu lub myśli o samouszkodzeniu lub samobójstwie, które mogą być objawami depresji.

U pacjentów na początku leczenia Orkambi obserwowano zdarzenia oddechowe, takie jak trudności w oddychaniu, uczucie ucisku w klatce piersiowej lub zwężenie dróg oddechowych, szczególnie u osób z obniżoną funkcją płuc. Jeśli Twoja funkcja płuc jest obniżona, lekarz może dokładnie monitorować stan podczas rozpoczęcia leczenia Orkambi.

U niektórych pacjentów leczonych Orkambi zaobserwowano podwyższenie ciśnienia tętniczego. Lekarz może monitorować Twoje ciśnienie tętnicze podczas leczenia Orkambi.

U niektórych dzieci i nastolatków leczonych Orkambi oraz samym ivacaftorem (jednym ze składników Orkambi) zaobserwowano nieprawidłowość soczewki oka (zaćma), bez wpływu na wzrok. Lekarz może wykonać badania oczu przed i podczas leczenia Orkambi.

Orkambi nie jest zalecany u pacjentów, którzy przeszli przesadzenie narządu.

Dzieci poniżej 6. roku życia

Tabletek Orkambi nie należy stosować u dzieci poniżej 6. roku życia. Dostępne są inne postaci leku (granulat w saszetce), które są bardziej odpowiednie dla dzieci poniżej 6. roku życia; skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Inne leki i Orkambi

Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmujesz, ostatnio przyjmowałeś lub możesz potrzebować przyjmować inne leki.

W szczególności powiadom lekarza, jeśli przyjmujesz którykolwiek z następujących leków:

• Antibiotyki (stosowane w leczeniu infekcji bakteryjnych), np.:

telitromycyna, klaritromycyna, ryfampicyna, ryfabutyna, ryfapentyna, erytromycyna

• Przeciwwstrząsowe (stosowane w leczeniu napadów [epilepsji]), np.:

fenobarbital, karbamazepina, fenytoina

• Benzodiazepiny (stosowane w leczeniu lęku, bezsenności, pobudzenia itp.), np.:

midazolam, triazolam

• Przeciwgrzybicze (stosowane w leczeniu infekcji grzybiczych), np.:

fluconazol, ketoconazol, itrakonazol, posakonazol, worykonazol

• Immunosupresory (stosowane po przeszczepie narządu), np.:

cyklosporyna, ewerolimus, sirolimus, tachrolimus

• Leki ziołowe, np.:

Zwierzobój perforowany (Hypericum perforatum)

• Przeciwhistaminowe (stosowane w leczeniu alergii i/lub astmy), np.:

montelukast, feksyfenydyna

• Antydepresanty (stosowane w leczeniu depresji), np.:

citalopram, escitalopram, sertalina, bupropion

• Przeciwwzapalne (stosowane w leczeniu stanów zapalnych), np.:

ibuprofen

• Blokery H2 (stosowane do zmniejszania kwasu żołądkowego), np.:

rynitydyna

• Glikozydy nasercowe (stosowane w leczeniu niewydolności serca i/lub zaburzeń rytmu serca, takich jak migotanie przedsionków), np.:

digoksyna

• Antykoagulants (stosowane w zapobieganiu powstawaniu skrzeplin krwi lub ich wzrostowi w naczyniach), np.:

warfaryna, dabigatran

• Antykoncepcja (stosowana w zapobieganiu ciąży):

doustne, wstrzykowe i implantowane środki antykoncepcyjne oraz plastry antykoncepcyjne; mogą zawierać etynilostradiol, noretynodronę i inne progestageny. Nie należy ich traktować jako skuteczną i wiarygodną metodę antykoncepcji podczas stosowania z Orkambi.

• Glikokortykosteroidy (stosowane w leczeniu stanów zapalnych):

metyloprednizolon, prednizolon

• Inhibitory pompy protonowej (stosowane w leczeniu choroby refluksowej i wrzodów żołądka):

omeprazol, esomeprazol, lansoprazol

• Hipoglikemizujące doustne (stosowane w leczeniu cukrzycy typu 2):

repaglinid

Zgłaszano przypadki fałszywie dodatnich wyników testów wykrywania tetrahydrokanabinolu (THC – aktywny składnik marihuany) w moczu u pacjentów przyjmujących Orkambi. Lekarz może zalecić dodatkowe badanie w celu potwierdzenia wyników.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajść w ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Może być lepiej, jeśli to możliwe, unikać stosowania Orkambi w czasie ciąży, a lekarz pomoże Ci podjąć decyzję najlepszą dla Ciebie i dziecka.

Ivacaftor i lumacaftor wydzielają się w mleku matki. Jeśli planujesz karmienie piersią, skonsultuj się z lekarzem przed przyjmowaniem Orkambi. Lekarz zdecyduje, czy zalecić przerwanie karmienia piersią lub przerwanie leczenia lumacaftorem/ivacaftorem, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia dla dziecka i korzyści z leczenia dla Ciebie.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Zgłaszano zawroty głowy u pacjentów przyjmujących ivacaftor, składnik Orkambi, które mogą wpływać na zdolność do kierowania pojazdami i obsługi maszyn. Jeśli doświadczasz zawrotów głowy, nie powinieneś kierować pojazdów ani nie powinieneś obsługiwać maszyn, dopóki objawy nie ustąpią.

Jeśli dziecko doświadcza zawrotów głowy podczas przyjmowania Orkambi, zaleca się, aby dziecko nie jeździło na rowerze ani nie wykonywało czynności wymagających pełnej koncentracji, dopóki objawy nie ustąpią.

Orkambi zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 23 mg sodu (1 mmol) na dawkę, co oznacza, że jest w zasadzie „bezsodowy”.

3. Jak przyjmować Orkambi

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi dawkowania tego leku.

W razie wątpliwości ponownie skonsultuj się z lekarzem.

Zalecana dawka

Zalecaną dawką dla pacjentów w wieku 6 lat lub starszych jest dwa tabletki rano i dwie tabletki wieczorem (co 12 godzin). Oznacza to łącznie cztery tabletki dziennie, które należy przyjmować podczas posiłku zawierającego tłuszcze.

Dostępne są różne stężenia tabletek Orkambi dla poszczególnych grup wiekowych.

Sprawdź, czy został Ci przepisany odpowiedni rodzaj tabletek (poniżej).

Możesz zacząć stosować Orkambi w dowolny dzień tygodnia.

Jeśli masz umiarkowane lub ciężkie zaburzenia funkcji wątroby, Twój lekarz może konieczne zmniejszenie dawki Orkambi, ponieważ wątroba nie będzie usuwać leku z organizmu tak szybko jak u osób z prawidłową funkcją wątroby.

• Umiarkowane zaburzenia wątroby: dawkę można zmniejszyć do dwóch tabletów rano i jednego tabletku wieczorem.
• Ciężkie zaburzenia wątroby: dawkę można zmniejszyć do jednego tabletku rano i jednego tabletku wieczorem. Twój lekarz może zdecydować o dalszym zmniejszeniu częstotliwości podawania w zależności od odpowiedzi klinicznej i tolerancji leku.

Sposób podania

Orkambi przyjmuje się doustnie. Tabletki należy połknąć całe. Nie należy żuć, rozdrabniać ani rozpuszczać tabletek.

Należy ważne, aby Orkambi przyjmować z posiłkiem zawierającym tłuszcze, aby osiągnąć odpowiedni poziom leku w organizmie. Należy spożyć posiłek lub przekąskę zawierającą tłuszcze zaraz przed lub zaraz po zażyciu Orkambi. Posiłki i przekąski zalecane w wytycznych dotyczących FQ lub posiłki zalecane w standardowych wytycznych żywieniowych zawierają odpowiednią ilość tłuszczów. Przykładowe posiłki lub przekąski zawierające tłuszcze to takie, które przygotowuje się z masłem lub olejami, lub zawierające jaja. Przykłady innych pokarmów zawierających tłuszcze to:

• Ser, mleko pełne, produkty mleczne z mleka pełnego
• Mięso, ryby tłuste
• Awokado, hummus (krem z ciecierzycy), produkty sojowe (tofu)
• Batoniki lub napoje żywieniowe

Jeśli zażyjesz więcej Orkambi niż powinieneś

Skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą, aby uzyskać poradę. Jeśli możesz, pokaż im lek i niniejszy ulotkę. Możesz doświadczyć działań niepożądanych, w tym tych wymienionych w punkcie 4 poniżej.

Jeśli zapomniałeś zażyć Orkambi

Zażyj pominiętą dawkę z posiłkiem zawierającym tłuszcze, jeśli od zaplanowanego czasu zażycia minęło mniej niż 6 godzin. W przeciwnym razie poczekaj do następnego zaplanowanego czasu podania i kontynuuj leczenie zgodnie z zaleceniami. Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętej dawki.

Jeśli przestaniesz stosować Orkambi

Należy kontynuować przyjmowanie leku zgodnie z zaleceniami lekarza, nawet jeśli czujesz się dobrze.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania dotyczące stosowania tego leku, zapytaj lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują. Poniżej wymieniono działania niepożądane zgłaszane przy stosowaniu Orkambi oraz ivacaftoru podawanego samodzielnie (jednej z substancji czynnych Orkambi), które mogą wystąpić również podczas stosowania Orkambi.

Poważne działania niepożądane Orkambi obejmują podwyższenie poziomu enzymów wątrobowych we krwi, uszkodzenie wątroby oraz pogorszenie istniejącej ciężkiej choroby wątroby. Pogorszenie funkcji wątroby może być śmiertelne. Te poważne działania niepożądane są rzadkie (mogą dotyczyć do 1 na 100 osób).

Natychmiast powiadom lekarza, jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów:

• Ból lub dyskomfort w prawym górnym brzuchu (w okolicy jamy brzusznej)
• Żółtaczka (żółtawe zabarwienie skóry lub białka oczu)
• Utrata apetytu
• Nudności lub wymioty
• Zaburzenia świadomości
• Mocz ciemny

Depresja

Objawy depresji obejmują smutny lub zmieniony nastrój, lęk lub uczucie emocjonalnego dyskomfortu.

Natychmiast powiadom lekarza, jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów.

Inne działania niepożądane

Bardzo często (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób)

• Kaszel z wydzielaniem plwociny
• Zatkany nos
• Trudności z oddychaniem
• Bóle głowy
• Ból brzucha (ból żołądka)
• Diareę
• Zwiększoną ilość plwociny
• Nudności
• Przeziębienie*
• Omdlenia*
• Zmiany w rodzaju bakterii w wydzielaniu z nosa*

Często (mogą dotyczyć do 1 na 10 osób):

• Ucisk w klatce piersiowej
• Zwężenie dróg oddechowych
• Zatkane zatoki*
• Zatkany lub cieknący nos
• Infekcja dróg oddechowych górnych
• Ból gardła
• Zaczerwienienie gardła*
• Wysypkę skórną
• Wzdęcia
• Wymioty
• Podwyższenie poziomu jednego z enzymów we krwi (kinazy fosfokreatynowej we krwi)
• Podwyższone poziomy enzymów wątrobowych (wykrywane we krwi)
• Nieregularne miesiączkowanie lub bolesne miesiączki
• Ból uszu, dyskomfort w uszach*
• Dźwięki w uszach (szumy)*
• Zaczewienienie wewnętrznej części uszu*
• Zaburzenia wewnętrznego ucha (uczucie zawrotów głowy lub kręcenia się wokół własnej osi)*
• Guzek w piersi*

Niezbyt często (mogą dotyczyć do 1 na 100 osób):

• Nieregularne miesiączkowanie, w tym brak menstruacji, rzadkie menstruacje lub częstsze lub obfuszywsze krwawienia miesięczne
• Podwyższone ciśnienie tętnicze
• Zatkane uszy*
• Obrzęk piersi*
• Powiększenie piersi u mężczyzn*
• Zmiany lub ból brodawek piersi

*Działania niepożądane obserwowane przy stosowaniu samego ivacaftoru.

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci

Działania niepożądane obserwowane u dzieci są podobne do tych występujących u dorosłych i nastolatków. Jednakże podwyższenie poziomu enzymów wątrobowych we krwi występuje częściej u małych dzieci niż u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie leku Orkambi

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na opakowaniu/blistrze po oznaczeniu CAD/EXP. Data ważności oznacza ostatni dzień wskazanego miesiąca.

Ten lek nie wymaga specjalnych warunków przechowywania.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani razem z odpadami komunalnymi. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomóż ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Orkambi

Substancjami czynnymi są lumacaftor i ivacaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane:

Każda tabletka powlekana zawiera 100 mg lumacaftoru i 125 mg ivacaftoru.

Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane:

Każda tabletka powlekana zawiera 200 mg lumacaftoru i 125 mg ivacaftoru.

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane i Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane:

Pozostałe składniki to:

• Jądro tabletu: celuloza mikryształowa; croscarmelozę sodową; bursztynian acetylooctanu hipromelozy; povidon (K30); sodu laurylosiarczan; stearynian magnezu (zobacz punkt 2 „Orkambi zawiera sód”).
• Powłoka tabletu: alkohol polowinylowy; dwutlenek tytanu (E171); makrogol 3350; talk; karmę (E120); lakier aluminiowy barwnika FCF niebieskiego jaskrawego (E133); lakier aluminiowy indygo karminu (E132).
• Farba do druku: lak; tlenek żelaza czarny (E172); propylenoglikol; wodorotlenek amonu.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane to tabletki owalne, różowego koloru (wymiary 14 x 7,6 x 4,9 mm), z nadrukiem „1V125” czarną farbą po jednej stronie.

Orkambi 100 mg/125 mg dostępne jest w opakowaniach zawierających 112 tabletek powlekanych (4 opakowania po 28 tabletek powlekanych).

Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane

Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane to tabletki owalne, różowego koloru (wymiary 14 x 8,4 x 6,8 mm), z nadrukiem „2V125” czarną farbą po jednej stronie.

Orkambi 200 mg/125 mg dostępne jest w wielokrotnych opakowaniach zawierających 112 tabletek powlekanych (4 opakowania po 28 tabletek powlekanych).

Dostępne mogą być tylko niektóre wielkości opakowań.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Jednostka 49, Blok 5, Northwood Court, Northwood Crescent,

Dublin 9, D09 T665,

Irlandia

Tel.: +353 (0)1 761 7299

Podmiot odpowiedzialny za produkcję:

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Irlandia

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

BT63 5UA

Wielka Brytania

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej weryfikacji tego ulotnika:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom sierocim.