Куван 100 мг, таблетки растворимые

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Куван 100 мг, таблетки растворимые

дигидрохлорид сапроптерина

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать принимать это лекарственное средство, поскольку в ней содержится важная информация для вас.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.

• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к своему врачу или фармацевту.

• Это лекарственное средство назначено только вам, не передавайте его другим людям, даже если у них схожие симптомы, поскольку оно может им навредить.

• Если у вас возникнут побочные эффекты, сообщите об этом врачу или фармацевту, в том числе, если побочные эффекты не указаны в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Куван и для чего он применяется

2. Что вы должны знать, прежде чем начать принимать Куван

3. Как принимать Куван

4. Возможные побочные эффекты

5. Хранение Куван

6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Куван и для чего он применяется

Куван содержит активное вещество сапроптерин, являющееся синтетической копией вещества, естественным образом присутствующего в организме, — тетрабиоптерина (BH4). BH4 необходим в организме для превращения аминокислоты, называемой фенилаланином, в другую аминокислоту — тирозин.

Куван применяется для лечения гиперфенилаланинемии (ГФА) или фенилкетонурии (ФКУ) у пациентов любого возраста. ГФА и ФКУ связаны с аномально высоким уровнем фенилаланина в крови, что может быть вредным. Куван снижает эти уровни у некоторых пациентов, реагирующих на BH4, и может помочь увеличить количество фенилаланина, которое можно включать в рацион питания.

Этот препарат также используется для лечения наследственного заболевания, называемого дефицитом BH4, у пациентов любого возраста, при котором организм не способен вырабатывать достаточное количество BH4. Поскольку уровень BH4 очень низок, организм не может должным образом использовать фенилаланин, и уровень этой аминокислоты повышается, оказывая вредное воздействие. Восполняя недостающий BH4, Куван снижает вредное накопление фенилаланина в крови и повышает толерантность к фенилаланину в пище.

2. Что Вам необходимо знать перед применением Куван

Не принимайте Куван

Если у Вас аллергия на сапроптерин или на любой другой компонент этого лекарственного препарата (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с Вашим врачом или фармацевтом перед началом приема Куван, особенно:

• если Вам 65 лет или более

• если у Вас есть проблемы с почками или печенью

• если Вы больны. Рекомендуется проконсультироваться с врачом при заболевании, поскольку уровни фенилаланина в крови могут повышаться

• если у Вас есть склонность к судорогам

Во время лечения Куван Ваш врач будет проводить анализ крови для проверки содержания фенилаланина и тирозина и при необходимости скорректирует дозу Куван или диету.

Вы должны продолжать соблюдать диету в соответствии с рекомендациями Вашего врача. Не меняйте диету без предварительной консультации с врачом. Даже при приеме Куван, если концентрации фенилаланина в Вашей крови недостаточно контролируются, могут возникнуть серьезные неврологические проблемы. Ваш врач должен регулярно контролировать уровень фенилаланина в Вашей крови во время лечения Куван, чтобы убедиться, что он не слишком высокий и не слишком низкий.

Применение Куван с другими лекарственными средствами

Сообщите Вашему врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или могли бы начать принимать какие-либо другие лекарственные средства. В частности, обязательно сообщите врачу, если Вы принимаете:

• леводопу (для лечения болезни Паркинсона)
• лекарственные средства для лечения рака (например, метотрексат)
• лекарственные средства для лечения бактериальных инфекций (например, триметоприм)
• лекарственные средства, вызывающие расширение кровеносных сосудов (например, тринитрат глицерина [GTN], динитрат изосорбида [ISDN], нитропруссид натрия [SNP], молсидомин, миноксидил).

Беременность и кормление грудью

Если Вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного препарата.

Если Вы беременны, врач сообщит Вам, как правильно контролировать уровень фенилаланина. Если его уровень не контролируется строго до беременности или в момент наступления беременности, это может быть опасно как для Вас, так и для Вашего ребенка. Врач будет контролировать ограничение поступления фенилаланина с пищей до и во время беременности.

Если строгая диета не обеспечивает достаточного снижения содержания фенилаланина в крови, врач рассмотрит вопрос о возможности назначения Вам этого лекарственного препарата.

Не следует применять этот лекарственный препарат в период кормления грудью.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Не ожидается, что Куван влияет на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Важная информация о некоторых компонентах Куван

Этот лекарственный препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) в одном таблетке; это, по существу, «без натрия».

3. Как принимать Куван

Строго соблюдайте указания врача по применению этого лекарственного препарата.

При возникновении сомнений обратитесь к врачу повторно.

Дозировка при ФКУ

Рекомендуемая начальная доза Куван при фенилкетонурии (ФКУ) составляет 10 мг на 1 кг массы тела. Принимайте Куван 1 раз в день во время еды для улучшения всасывания, в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром. Врач может скорректировать дозу, обычно в диапазоне от 5 до 20 мг на кг массы тела в сутки, в зависимости от состояния пациента.

Дозировка при дефицитах БГ4

Рекомендуемая начальная доза Куван при дефиците БГ4 составляет 2–5 мг на 1 кг массы тела. Принимайте Куван во время еды для улучшения всасывания. Разделите общую суточную дозу на 2 или 3 приёма, распределив их в течение дня. Врач может увеличить дозу до 20 мг на кг массы тела в сутки в зависимости от состояния пациента.

Ниже приведена таблица, являющаяся примером расчёта соответствующей дозы

Способ применения

Для пациентов с ФКБ суточную дозу принимают однократно в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром.

Для пациентов с дефицитом БГ4 суточную дозу разделяют на 2 или 3 приёма, распределённых в течение дня.

Применение у всех пациентов

Положите выписанные таблетки в стакан или чашку с водой, как описано ниже, и перемешивайте до полного растворения.

Таблеткам может потребоваться несколько минут для полного растворения. Для ускорения растворения таблетки можно измельчить. В растворе могут оставаться мелкие частицы, которые не влияют на эффективность препарата. Принимайте приготовленный раствор Куван вместе с едой в течение 15–20 минут после его приготовления.

Не принимайте капсулу с влагопоглотителем, находящуюся в флаконе.

Применение у пациентов с массой тела более 20 кг

Положите таблетки в стакан или чашку (120–240 мл) воды и перемешивайте до полного растворения.

Применение у детей с массой тела до 20 кг

Доза рассчитывается исходя из массы тела, которая будет изменяться по мере роста ребёнка. Ваш врач сообщит вам:

— количество таблеток Куван, необходимых для одной дозы;
— объём воды, необходимый для приготовления дозы Куван;
— объём раствора, который следует ввести ребёнку в соответствии с назначенной дозой.

Ребёнок должен принимать раствор Куван вместе с едой.

Вводите ребёнку назначенное количество раствора в течение 15–20 минут после его приготовления. Если вы не можете ввести дозу ребёнку в течение 15–20 минут после растворения таблеток, необходимо приготовить новый раствор, поскольку оставшийся раствор нельзя использовать спустя 20 минут.

Материалы, необходимые для приготовления и введения дозы Куван ребёнку

• Количество таблеток Куван, необходимых для одной дозы
• Мерная чашка с делениями 20, 40, 60 и 80 мл
• Стакан или чашка
• Чистая ложка или другой чистый инструмент для перемешивания
• Оральная шприц-дозатор (с делениями по 1 мл; шприц 10 мл для введения объёмов ≤10 мл или шприц 20 мл для введения объёмов >10 мл)

Попросите врача выдать вам мерную чашку для растворения таблеток и оральный шприц-дозатор объёмом 10 мл или 20 мл, если у вас нет этих материалов.

Этапы приготовления и приёма дозы:

• Положите выписанные таблетки в мерную чашку. Налейте в мерную чашку объём воды, указанный врачом (например, врач сказал использовать 20 мл для растворения одной таблетки Куван). Убедитесь, что уровень жидкости соответствует указанному объёму по делениям на мерной чашке. Перемешивайте ложкой или чистым инструментом до полного растворения таблеток.

• Если врач указал вводить только часть раствора, опустите наконечник орального шприца в мерную чашку. Медленно потяните поршень на себя, чтобы набрать объём раствора, указанный врачом.

• Затем перенесите раствор в стакан или дозирующую чашку, медленно продвигая поршень вперёд до полного переноса раствора из орального шприца (например, если врач сказал растворить две таблетки Куван в 40 мл воды и ввести ребёнку 30 мл, вам нужно будет дважды использовать оральный дозирующий шприц 20 мл, чтобы набрать 30 мл раствора (например, 20 мл + 10 мл) и перенести их в стакан или чашку). Используйте оральный шприц 10 мл для введения объёмов ≤10 мл или оральный шприц 20 мл для введения объёмов >10 мл.

• Если ребёнок слишком мал, чтобы пить из стакана или чашки, вы можете ввести раствор с помощью орального шприца. Наберите назначенное количество приготовленного раствора из дозирующей чашки и введите наконечник орального шприца в рот ребёнка. Направьте наконечник орального шприца к одной из щёк. Медленно продвигайте поршень, вводя небольшое количество раствора за один раз, пока весь объём из шприца не будет введён.

• Оставшийся раствор утилизируйте. Выньте поршень из корпуса орального шприца. Промойте обе части орального шприца и мерную чашку тёплой водой и дайте им высохнуть на воздухе. После высыхания орального шприца вставьте поршень обратно в корпус. Храните оральный шприц и мерную чашку для следующего применения.

Если вы приняли больше Куван, чем следовало

Если вы приняли больше Куван, чем было предписано, у вас могут возникнуть побочные эффекты, такие как головная боль и головокружение. В случае передозировки немедленно сообщите об этом врачу или фармацевту.

Если вы забыли принять Куван

Не удваивайте дозу, чтобы компенсировать пропущенный приём. Принимайте следующую дозу в обычное время.

Если вы прекратите приём Куван

Не прекращайте приём Куван без предварительной консультации с врачом, поскольку это может привести к повышению уровня фенилаланина в крови.

Если у вас есть дополнительные вопросы по применению этого препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, однако они наблюдаются не у всех пациентов.

Сообщалось о редких случаях аллергических реакций (например, кожные высыпания и тяжелые аллергические реакции).

Частота этих явлений неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных).

Если у вас появляются воспалённые, покрасневшие и сильно зудящие участки кожи (крапивница), выделения из носа, учащённый или нерегулярный пульс, отёк языка или горла, чихание, свистящее дыхание, сильная одышка или головокружение, возможно, у вас развивается тяжёлая аллергическая реакция на препарат. В случае появления этих симптомов немедленно обратитесь к врачу.

Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться у более чем 1 из 10 человек):
Головная боль и выделения из носа.

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 человек):
Боль в горле, заложенность или затор в носу, кашель, диарея, рвота, боль в желудке, слишком низкий уровень фенилаланина в анализе крови, нарушение пищеварения и общее недомогание (тошнота) (см. раздел 2: «Предупреждения и меры предосторожности»).

Побочные эффекты с неизвестной частотой (частота не может быть определена на основании имеющихся данных):
Гастрит (воспаление слизистой оболочки желудка), эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода).

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, в том числе, если, по вашему мнению, у вас наблюдаются возможные побочные эффекты, не указанные в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы способствуете предоставлению дополнительной информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Куван

Хранить этот препарат вдали от глаз и досягаемости детей.

Не применять препарат после даты, указанной на флаконе и упаковке после надписи САD. Дата окончания срока годности соответствует последнему дню указанного месяца.

Хранить при температуре ниже 25 ºC.

Хранить флакон плотно закрытым для защиты от влаги.

Лекарства не должны утилизироваться через канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о способах утилизации упаковок и лекарств, которые больше не требуются. Так вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Куван

• Действующее вещество — дигидрохлорид сапроптерина. Каждая таблетка содержит 100 мг дигидрохлорида сапроптерина (что эквивалентно 77 мг сапроптерина).
• Другие компоненты: маннитол (Е421), дигидрофосфат кальция безводный, кросповидон тип А, аскорбиновая кислота (Е300), натрия фумарат стеариловый и рибофлавин (Е101).

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Таблетки растворимые Куван 100 мг — от белесоватого до светло-жёлтого цвета, с маркировкой «177» на одной из сторон.

Препарат выпускается во флаконах с безопасной крышкой, защищённой от детей, по 30, 120 или 240 растворимых таблеток. Каждый флакон содержит небольшую пластиковую трубочку с осушителем (силикагель).

Возможно, в продаже доступны не все размеры упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения

BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Ирландия

Производитель

BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Ирландия

Дата последнего обновления настоящей инструкции: {ММ/ГГГГ}
Другие источники информации

Подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также имеются ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и орфанным лекарственным средствам.