Kuvan 100 mg, compresse solubili

Foglio illustrativo: informazioni per l’utilizzatore

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l’utilizzatore

Kuvan 100 mg compresse solubili

dihidrocloruro di sapropterina

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di prendere questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, poiché potrebbe essere necessario rileggerlo.

• Se ha domande, si rivolga al medico o al farmacista.

• Questo medicinale le è stato prescritto esclusivamente per lei e non deve darlo ad altre persone, anche se presentano sintomi simili ai suoi, poiché potrebbe nuocere loro.

• Se manifesta effetti indesiderati, informi il medico o il farmacista, anche nel caso di effetti indesiderati non indicati in questo foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo

1. Che cos’è Kuvan e a che cosa serve

2. Cosa deve sapere prima di prendere Kuvan

3. Come prendere Kuvan

4. Possibili effetti indesiderati

5. Conservazione di Kuvan

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

1. Che cos'è Kuvan e a cosa serve

Kuvan contiene il principio attivo sapropterina, che è una copia sintetica di una sostanza naturalmente presente nell'organismo chiamata tetrahydrobiopterina (BH4). La BH4 è necessaria nell'organismo per trasformare un amminoacido chiamato fenilalanina in un altro amminoacido chiamato tirosina.

Kuvan è utilizzato per trattare l'iperfenilalaninemia (HPA) o fenilchetonuria (PKU) in pazienti di qualsiasi età. L'HPA e la PKU sono causate da livelli anormalmente elevati di fenilalanina nel sangue, che possono risultare dannosi. Kuvan riduce tali livelli in alcuni pazienti responsivi alla BH4 e può aiutare ad aumentare la quantità di fenilalanina che può essere inclusa nella dieta.

Questo medicinale è inoltre utilizzato per trattare una malattia ereditaria denominata carenza di BH4 in pazienti di qualsiasi età, in cui l'organismo non è in grado di produrre quantità sufficienti di BH4. Poiché i livelli di BH4 sono molto bassi, l'organismo non riesce ad utilizzare correttamente la fenilalanina e i livelli di questo amminoacido aumentano, con effetti dannosi. Sostituendo la BH4 che l'organismo non riesce a produrre, Kuvan riduce l'eccesso dannoso di fenilalanina nel sangue e aumenta la tolleranza alla fenilalanina presente nella dieta.

2. Cosa deve sapere prima di iniziare a prendere Kuvan

Non prenda Kuvan

Se è allergico alla sapropterina o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6).

Avvertenze e precauzioni

Consulti il medico o il farmacista prima di iniziare a prendere Kuvan, in particolare:

• se ha 65 anni o più

• se ha problemi renali o epatici

• se è malato. Si raccomanda di consultare il medico in caso di malattia poiché i livelli di fenilalanina nel sangue possono aumentare

• se è predisposto alle convulsioni

Durante il trattamento con Kuvan, il medico le effettuerà esami del sangue per verificare i livelli di fenilalanina e tirosina e decidere, se necessario, di aggiustare la dose di Kuvan o la dieta.

Deve continuare il trattamento dietetico secondo le raccomandazioni del medico. Non cambi la dieta senza averne parlato con il medico. Anche se assume Kuvan, se i livelli ematici di fenilalanina non sono adeguatamente controllati, potrebbero insorgere gravi problemi neurologici. Il medico dovrà continuare a monitorare regolarmente i suoi livelli ematici di fenilalanina durante il trattamento con Kuvan, per assicurarsi che non siano né troppo alti né troppo bassi.

Uso di Kuvan con altri medicinali

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere qualsiasi altro medicinale. In particolare, deve informare il medico se sta utilizzando:

• levodopa (per il trattamento del morbo di Parkinson)
• medicinali per il trattamento del cancro (ad esempio metotrexato)
• medicinali per il trattamento delle infezioni batteriche (ad es., trimetoprim)
• medicinali che causano dilatazione dei vasi sanguigni (ad es., trinitrato di glicerile [GTN], dinitrato di isosorbide [ISDN], nitroprussiato di sodio [SNP], molsidomina, minoxidil).

Gravidanza e allattamento

Se è in gravidanza o in allattamento, se pensa di essere in gravidanza o intende diventarlo, consulti il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.

Se è in gravidanza, il medico le indicherà come controllare adeguatamente i livelli di fenilalanina. Se questi non sono rigorosamente controllati prima o durante la gravidanza, ciò potrebbe essere dannoso sia per lei che per il bambino. Il medico monitorerà la restrizione dell’assunzione di fenilalanina attraverso la dieta prima e durante la gravidanza.

Se la dieta rigorosa non riduce in modo soddisfacente la quantità di fenilalanina nel sangue, il medico valuterà se deve assumere questo medicinale.

Non deve utilizzare questo medicinale durante l’allattamento.

Guida di veicoli e uso di macchinari

Non ci si aspetta che Kuvan influisca sulla capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

Informazioni importanti su alcuni componenti di Kuvan

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per compresso; ciò significa che è essenzialmente “privo di sodio”.

3. Come assumere Kuvan

Segua esattamente le istruzioni per l'assunzione di questo medicinale indicate dal suo medico.

In caso di dubbio, consulti nuovamente il suo medico.

Dosi per la PAU

La dose iniziale raccomandata di Kuvan nei pazienti con PAU è di 10 mg per kg di peso corporeo. Assuma Kuvan una volta al giorno, con un pasto per aumentarne l'assorbimento, e sempre alla stessa ora ogni giorno, preferibilmente al mattino. Il suo medico può aggiustare la dose, generalmente tra 5 e 20 mg al giorno per kg di peso, in base al suo stato.

Dosi per la carenza di BH4

La dose iniziale raccomandata di Kuvan nei pazienti con carenza di BH4 è di 2 a 5 mg per kg di peso corporeo. Assuma Kuvan con un pasto per aumentarne l'assorbimento. Divida la dose totale giornaliera in 2 o 3 dosi somministrate durante la giornata. Il suo medico può aggiustare la dose fino a 20 mg al giorno per kg di peso, in base al suo stato.

La seguente tabella è un esempio di come calcolare la dose appropriata

Modalità di somministrazione

Per i pazienti con PAE, la dose totale giornaliera deve essere assunta una volta al giorno, alla stessa ora ogni giorno, preferibilmente al mattino.

Per i pazienti con carenza di BH4, la dose totale giornaliera deve essere suddivisa in 2 o 3 somministrazioni distribuite nell’arco della giornata.

Uso in tutti i pazienti

Versare le compresse prescritte in un bicchiere o una tazza d’acqua, esattamente come descritto di seguito, e mescolare fino a completa dissoluzione.

La dissoluzione delle compresse può richiedere alcuni minuti. Per accelerare il processo, è possibile frantumare le compresse. Nella soluzione potrebbero essere visibili piccole particelle, che non alterano l’efficacia del medicamento. Assumere la soluzione preparata di Kuvan insieme a un pasto entro 15-20 minuti dalla sua preparazione.

Non assumere la capsula con l’essiccante contenuta nel flacone.

Uso nei pazienti con peso corporeo superiore a 20 kg

Versare le compresse in un bicchiere o una tazza (120-240 ml) di acqua e mescolare fino a completa dissoluzione.

Uso nei bambini fino a 20 kg di peso corporeo

La dose è basata sul peso corporeo, che cambia man mano che il bambino cresce. Il medico le indicherà:

• il numero di compresse di Kuvan necessarie per una dose
• la quantità di acqua necessaria per preparare una dose di Kuvan
• la quantità di soluzione da somministrare al bambino per la dose prescritta

Il bambino deve assumere la soluzione di Kuvan insieme a un pasto.

Somministrare al bambino la quantità di soluzione prescritta entro 15-20 minuti dalla sua dissoluzione. Se non è possibile somministrare la dose al bambino entro 15-20 minuti dalla dissoluzione delle compresse, sarà necessario preparare una nuova soluzione, poiché la soluzione non utilizzata non deve essere conservata oltre i 20 minuti.

Materiali necessari per preparare e somministrare la dose di Kuvan al bambino

• Il numero di compresse di Kuvan necessarie per una dose
• Una tazza dosatrice con segni di graduazione corrispondenti a 20, 40, 60 e 80 ml
• Un bicchiere o una tazza
• Un cucchiaio o un utensile pulito per mescolare
• Una siringa orale (graduata in divisioni da 1 ml; una siringa da 10 ml per volumi ≤10 ml o una siringa da 20 ml per volumi >10 ml)

Chieda al medico di fornirle la tazza dosatrice per la dissoluzione delle compresse e la siringa orale da 10 ml o 20 ml, qualora non disponga di questi materiali.

Passaggi per la preparazione e l’assunzione della dose:

• Versare le compresse prescritte nella tazza dosatrice. Aggiungere nella tazza dosatrice la quantità di acqua indicata dal medico (ad es., il medico le ha detto di usare 20 ml per sciogliere una compressa di Kuvan). Verificare che il livello del liquido corrisponda al segno di graduazione sulla tazza dosatrice indicato dal medico. Mescolare con un cucchiaio o un utensile pulito fino a completa dissoluzione delle compresse.

• Se il medico le ha indicato di somministrare solo una parte della soluzione, inserire la punta della siringa orale nella tazza dosatrice. Tirare lentamente lo stantuffo all’indietro per aspirare la quantità indicata dal medico.

• Successivamente, trasferire la soluzione in un bicchiere o un contenitore dosatore spingendo lentamente lo stantuffo fino a quando tutta la soluzione precedentemente aspirata nella siringa orale si trova all’interno del bicchiere o della tazza (ad es., se il medico le ha detto di sciogliere due compresse di Kuvan in 40 ml di acqua e somministrare 30 ml al bambino, dovrà utilizzare la siringa orale da 20 ml due volte per aspirare i 30 ml (ad es., 20 ml + 10 ml) di soluzione e trasferirli in un bicchiere o una tazza). Utilizzare una siringa orale da 10 ml per volumi ≤10 ml o una siringa orale da 20 ml per volumi >10 ml.

• Se il bambino è troppo piccolo per bere da un bicchiere o una tazza, è possibile somministrare la soluzione utilizzando la siringa orale. Aspirare il volume prescritto di soluzione preparata nella tazza dosatrice ed inserire la punta della siringa orale in bocca al bambino. Orientare la punta della siringa orale verso una delle guance. Spingere lentamente lo stantuffo in modo che venga rilasciata una piccola quantità alla volta, fino a somministrare completamente il contenuto della siringa orale.

• Smaltire qualsiasi residuo di soluzione non utilizzata. Estrarre lo stantuffo dal corpo della siringa orale. Lavare entrambe le parti della siringa orale e la tazza dosatrice con acqua tiepida e lasciarle asciugare all’aria. Quando la siringa orale è asciutta, reinserire lo stantuffo nel corpo della siringa. Conservare la siringa orale e la tazza dosatrice per l’utilizzo successivo.

Se assume più Kuvan di quanto deve

Se assume una quantità di Kuvan superiore a quella prescritta, potrebbe manifestare effetti indesiderati come mal di testa e capogiri. In caso di sovradosaggio, informi immediatamente il medico o il farmacista.

Se dimentica di assumere Kuvan

Non assuma una dose doppia per compensare la dose dimenticata. Assuma la dose successiva all’orario previsto.

Se interrompe il trattamento con Kuvan

Non interrompa il trattamento con Kuvan senza averne prima parlato con il medico, poiché i livelli ematici di fenilalanina potrebbero aumentare.

Se ha altre domande sull’uso di questo medicinale, chieda al medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

Sono stati segnalati pochi casi di reazioni allergiche (come eruzioni cutanee e reazioni gravi).

La loro frequenza è sconosciuta (la frequenza non può essere stimata a partire dai dati disponibili).

Se ha aree infiammate, arrossate e con forte prurito (orticaria), gocciolamento nasale, battito cardiaco accelerato o irregolare, gonfiore di lingua o gola, starnuti, sibili respiratori, grave difficoltà respiratoria o capogiri, potrebbe stare avendo una reazione allergica grave al medicamento. In caso di comparsa di questi sintomi, consulti immediatamente il medico.

Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10)

Cefalea e gocciolamento nasale.

Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10)

Dolore alla gola, congestione o ostruzione nasale, tosse, diarrea, vomito, dolore allo stomaco, livelli troppo bassi di fenilalanina nei test del sangue, indigestione e malessere generale (nausea) (vedere sezione 2: "Avvertenze e precauzioni").

Effetti indesiderati di frequenza sconosciuta (non può essere stimata a partire dai dati disponibili)

Gastrite (infiammazione della mucosa gastrica), esofagite (infiammazione della mucosa dell'esofago).

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta qualsiasi tipo di effetto indesiderato, informi il medico, il farmacista o l'infermiere, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il sistema nazionale di notifica indicato nell'Appendice V. Comunicando gli effetti indesiderati, lei può contribuire a fornire ulteriori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di Kuvan

Tenere questo medicinale lontano dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sul flacone e sull’imballaggio dopo SCAD. La data di scadenza indica l’ultimo giorno del mese indicato.

Conservare al di sotto di 25 °C.

Tenere il flacone ben chiuso per proteggerlo dall’umidità.

I medicinali non devono essere smaltiti tramite acque di scarico o nei rifiuti domestici. Chiedere al farmacista come eliminare i contenitori e i medicinali che non si utilizzano più. In questo modo si contribuisce alla protezione dell’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Composizione di Kuvan

• Il principio attivo è il diidrocloruro di sapropterina. Ogni compressa contiene 100 mg di diidrocloruro di sapropterina (equivalenti a 77 mg di sapropterina).
• Gli altri componenti sono manitolo (E421), fosfato bicalcico anidro, crospovidone di tipo A, acido ascorbico (E300), fumarato sodico stearilico e riboflavina (E101).

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

Kuvan 100 mg compresse solubili sono di colore biancastro a giallo chiaro con la marcatura “177” su una faccia.

Si presenta in flaconi con chiusura di sicurezza a prova di bambini contenenti 30, 120 o 240 compresse solubili. Ogni flacone contiene un piccolo tubo di plastica con disidratante (gel di silice).

Potrebbero essere commercializzate soltanto alcune confezioni.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlanda

Responsabile della produzione

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlanda

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo: {MM/AAAA} Altre fonti di informazione

Informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Agenzia Europea per i Medicinali: http://www.ema.europa.eu. Sono inoltre disponibili collegamenti ad altri siti web su malattie rare e medicinali orfani.