Kuvan 100 mg, tabletki rozpuszczalne

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

Kuvan 100 mg tabletki do sporządzania roztworu do picia

sapropteryna dihydrochloride

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku należy dokładnie przeczytać cały ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ możesz potrzebować ponownego zapoznania się z jej treścią.

• Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości, skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.

• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.

• Jeśli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Kuvan i do czego się go stosuje

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Kuvan

3. Jak stosować Kuvan

4. Możliwe działania niepożądane

5. Warunki przechowywania Kuvan

6. Zawartość opakowania i informacja dodatkowa

1. Co to jest Kuvan i do czego służy

Kuvan zawiera substancję czynną sapropterinę, która jest syntetyczną kopią naturalnie występującej w organizmie substancji zwanej tetrahydrobiopteryną (BH4). BH4 jest potrzebna w organizmie do przekształcania aminokwasu zwanego fenyloalaniną w inny aminokwas zwany tyrozyną.

Kuvan stosuje się w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) lub fenyloketonurii (PKU) u pacjentów w każdym wieku. HPA i PKU są spowodowane nieprawidłowo wysokimi stężeniami fenyloalaniny we krwi, które mogą być szkodliwe. Kuvan obniża te stężenia u niektórych pacjentów odpowiadających na leczenie BH4 i może pomóc zwiększyć ilość fenyloalaniny, którą można przyjmować w diecie.

Ten lek stosuje się również w leczeniu dziedzicznej choroby zwanej niedoborem BH4 u pacjentów w każdym wieku, w której organizm nie wytwarza wystarczającej ilości BH4. Ponieważ stężenia BH4 są bardzo niskie, organizm nie może prawidłowo wykorzystywać fenyloalaniny, co prowadzi do jej wzrostu i skutków szkodliwych. Dostarczając organizmowi BH4, której nie może on sam wytwarzać, Kuvan zmniejsza szkodliwe nadmiary fenyloalaniny we krwi i zwiększa tolerancję organizmu na fenyloalaninę z pożywienia.

2. Co powinieneś wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Kuvan

Nie przyjmuj Kuvan

Jeśli jesteś uczulony na sapropterinę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania Kuvan, w szczególności:

• jeśli masz 65 lat lub więcej

• jeśli masz problemy z nerkami lub wątrobą

• jeśli jesteś chory. Zaleca się skonsultowanie z lekarzem w przypadku choroby, ponieważ poziomy fenyloalaniny we krwi mogą wzrosnąć

• jeśli masz skłonność do napadów padaczkowych

Podczas leczenia Kuvan lekarz będzie wykonywał Ci badania krwi w celu sprawdzenia poziomu fenyloalaniny i tyrozyny, aby w razie potrzeby dostosować dawkę Kuvan lub dietę.

Nadal należy przestrzegać zaleceń dietetycznych ustalonych przez lekarza. Nie zmieniaj diety bez konsultacji z lekarzem. Nawet przy stosowaniu Kuvan, jeśli poziomy fenyloalaniny we krwi nie są odpowiednio kontrolowane, mogą wystąpić poważne zaburzenia neurologiczne. Lekarz powinien regularnie kontrolować Twoje stężenia fenyloalaniny we krwi podczas leczenia Kuvan, aby upewnić się, że nie są ani zbyt wysokie, ani zbyt niskie.

Stosowanie Kuvan z innymi lekami

Powiadom swojego lekarza lub farmaceuty, jeśli aktualnie przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub może zażywać inne leki. W szczególności powinieneś poinformować lekarza, jeśli stosujesz:

• lewodopę (do leczenia choroby Parkinsona)
• leki stosowane w leczeniu nowotworów (np. metotreksat)
• leki stosowane w leczeniu zakażeń bakteryjnych (np. trimetoprim)
• leki powodujące rozszerzanie naczyń krwionośnych (np. trinitrat glicerolu [GTN], dinitrat izosorbudu [ISDN], azotan sodu nitropruszek [SNP], molsydomydyna, minoksydylo).

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajść w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jeśli jesteś w ciąży, lekarz poinstruuje Cię, jak należy odpowiednio kontrolować poziomy fenyloalaniny. Jeśli nie są one ściśle kontrolowane przed ciążą lub w czasie ciąży, mogą stanowić zagrożenie dla Ciebie i Twojego dziecka. Lekarz będzie nadzorował ograniczenie spożycia fenyloalaniny w diecie przed i podczas ciąży.

Jeśli ścisła dieta nie obniża wystarczająco poziomu fenyloalaniny we krwi, lekarz rozważy możliwość przyjmowania tego leku.

Nie należy stosować tego leku w czasie karmienia piersią.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Nie oczekuje się, że Kuvan wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Ważne informacje dotyczące niektórych składników Kuvan

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na tabletkę; co oznacza, że jest w zasadzie „bezsodowy”.

3. Jak stosować Kuvan

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami dotyczącymi stosowania tego leku podanymi przez lekarza.

W razie wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Dawka w przypadku PKU

Zalecana dawka początkowa Kuvan u pacjentów z PKU wynosi 10 mg na kg masy ciała. Kuvan należy przyjmować raz dziennie, podczas posiłku w celu zwiększenia wchłaniania, o tej samej porze każdego dnia, najlepiej rano. Lekarz może dostosować dawkę, zazwyczaj w zakresie od 5 do 20 mg dziennie na kg masy ciała, w zależności od stanu pacjenta.

Dawka w przypadku niedoboru BH4

Zalecana dawka początkowa Kuvan u pacjentów z niedoborem BH4 wynosi 2 do 5 mg na kg masy ciała. Kuvan należy przyjmować podczas posiłku w celu zwiększenia wchłaniania. Całkowitą dawkę dzienną należy podzielić na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia. Lekarz może dostosować dawkę do maksymalnie 20 mg dziennie na kg masy ciała, w zależności od stanu pacjenta.

Poniższa tabela stanowi przykład sposobu obliczania odpowiedniej dawki

Sposób podania

U pacjentów z PKU całkowitą dawkę dzienną podaje się jednorazowo, o tej samej porze każdego dnia, najlepiej rano.

U pacjentów z niedoborem BH4 całkowitą dawkę dzienną dzieli się na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia.

Zastosowanie u wszystkich pacjentów

Umieść przepisane tabletki w szklance lub kubku z wodą, dokładnie zgodnie z poniższym opisem, i mieszaj, aż się rozpuszczą.

Tabletki mogą potrzebować kilku minut, aby się rozpuścić. Aby przyspieszyć rozpuszczanie, można je rozdrobić. W roztworze mogą pojawić się drobne cząstki, które nie wpływają na skuteczność leku. Przygotowany roztwór Kuvan należy wypić w ciągu 15–20 minut od przygotowania, wraz z posiłkiem.

Nie połykaj kapsułki z substancją osuszającą znajdującą się w słoiku.

Zastosowanie u pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg

Umieść tabletki w szklance lub kubku (120–240 ml) wody i mieszaj, aż się rozpuszczą.

Zastosowanie u dzieci o masie ciała do 20 kg

Dawkowanie oparte jest na masie ciała, która będzie się zmieniać w miarę wzrostu dziecka. Lekarz poda Ci:

• liczbę tabletek Kuvan potrzebnych na jedną dawkę,
• ilość wody niezbędną do przygotowania dawki Kuvan,
• ilość roztworu, którą należy podać dziecku w ramach przepisanej dawki.

Dziecko powinno wypić roztwór Kuvan wraz z posiłkiem.

Należy podać dziecku przepisaną ilość roztworu w ciągu 15–20 minut od momentu rozpuszczenia tabletek. Jeśli nie uda się podać dawki dziecku w ciągu 15–20 minut od rozpuszczenia tabletek, należy przygotować nowy roztwór, ponieważ nie należy używać niezużytego roztworu po upływie 20 minut.

Materiały niezbędne do przygotowania i podania dawki Kuvan dziecku

• Liczba tabletek Kuvan potrzebnych na jedną dawkę
• Kubek do dawkowania z oznaczeniami 20, 40, 60 i 80 ml
• Szklanka lub kubek
• Czysta łyżeczka lub inny czysty przyrząd do mieszania
• Strzykawka do użytku doustnego (ze skalą podziału co 1 ml; strzykawka 10 ml do podawania objętości ≤10 ml lub strzykawka 20 ml do podawania objętości >10 ml)

Poproś lekarza o dostarczenie kubka do dawkowania do rozpuszczania tabletek oraz strzykawki doustnej 10 ml lub 20 ml, jeśli nie posiadasz tych materiałów.

Etapy przygotowania i podania dawki:

• Umieść przepisane tabletki w kubku do dawkowania. Wlej do kubka do dawkowania

• ilość wody wskazaną przez lekarza (np. lekarz powiedział, że należy użyć 20 ml wody do rozpuszczenia jednej tabletki Kuvan). Sprawdź, czy poziom cieczy odpowiada dokładnie wskazanej przez lekarza objętości (na odpowiedniej zaznaczonej skali w kubku do dawkowania). Mieszaj łyżeczką lub innym czystym przyrządem, aż tabletki się rozpuszczą.

• Jeśli lekarz wskazał, że należy podać tylko część roztworu, zanurz końcówkę strzykawki doustnej w kubku do dawkowania. Powoli wciągnij tłok do wstecz, aby nabrać wskazaną przez lekarza ilość roztworu.

• Następnie przenieś roztwór do szklanki lub kubka do dawkowania, powoli wciskając tłok, aż cały roztwór z nabrany do strzykawki doustnej znajdzie się w szklance lub kubku (np. jeśli lekarz powiedział, że należy rozpuścić dwie tabletki Kuvan w 40 ml wody i podać dziecku 30 ml roztworu, należy użyć strzykawki doustnej 20 ml dwukrotnie, aby nabrać 30 ml roztworu (np. 20 ml + 10 ml) i przenieść je do szklanki lub kubka do podania). Użyj strzykawki doustnej 10 ml do podawania objętości ≤10 ml lub strzykawki doustnej 20 ml do podawania objętości >10 ml.

• Jeśli niemowlę jest zbyt małe, aby pić z szklanki lub kubka, można podać roztwór za pomocą strzykawki doustnej. Nabierz przepisaną objętość przygotowanego roztworu z kubka do dawkowania i wprowadź końcówkę strzykawki doustnej do jamy ustnej niemowlęcia. Skieruj końcówkę strzykawki doustnej w kierunku jednej z policzków. Powoli wciskaj tłok, uwalniając niewielkie ilości roztworu naraz, aż cała zawartość strzykawki doustnej zostanie podana.

• Pozostałą część roztworu wyrzuć. Wyciągnij tłok ze strzykawki doustnej. Oba elementy strzykawki doustnej oraz kubek do dawkowania dokładnie opłucz ciepłą wodą i pozostaw do wyschnięcia w powietrzu. Gdy strzykawka doustna wyschnie, ponownie umieść tłok w jej cylindrze. Zachowaj strzykawkę doustną i kubek do dawkowania na następne użycie.

Jeśli podasz więcej Kuvan niż należy

Jeśli podasz więcej Kuvan niż przepisano, możesz doświadczyć skutków niepożądanych, takich jak ból głowy i zawroty głowy. W przypadku podania zbyt dużej dawki Kuvan natychmiast powiadom lekarza lub farmaceutę.

Jeśli zapomnisz podać Kuvan

Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę. Podaj następną dawkę o zwykłej porze.

Jeśli przerwiesz leczenie Kuvan

Nie przerywaj leczenia Kuvan bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem, ponieważ może to spowodować wzrost poziomu fenyloalaniny we krwi.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania dotyczące stosowania tego leku, zwróć się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak samo jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Zgłoszono nieliczne przypadki reakcji alergicznych (takich jak wysypka skórna i ciężkie reakcje).

Ich częstość jest nieznana (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych).

Jeśli wystąpią u pana/pani zaczerwienione, silnie swędzące i opuchnięte obszary skóry (kopczyki, pokrzywka), katar, przyspieszone lub nieregularne tętno, obrzęk języka lub gardła, kichanie, świsty podczas oddychania, ciężkie trudności w oddychaniu lub zawroty głowy, może to wskazywać na ciężką reakcję alergiczną na lek. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Działania niepożądane bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10)

Bóle głowy i katar.

Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć do 1 osoby na 10)

Bóle gardła, zatkany nos lub uczucie zatkania nosa, kaszel, biegunka, wymioty, ból brzucha, zbyt niski poziom fenyloalaniny we krwi, trudności trawienne i ogólny dyskomfort (nudności) (patrz sekcja 2: „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Działania niepożądane o nieznanej częstości (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

Zapalenie żołądka (zapalenie błony śluzowej żołądka), zapalenie przełyku (zapalenie błony śluzowej przełyku).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi u pana/pani jakiekolwiek działanie niepożądane, należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Można je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych może pan/pani przyczynić się do uzyskania większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie leku Kuvan

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.

Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności, która jest podana na słoiku i opakowaniu po oznaczeniu CAD. Data ważności oznacza ostatni dzień miesiąca wskazanego na opakowaniu.

Przechowuj w temperaturze nie przekraczającej 25 °C.

Zachowaj słoik dokładnie zamknięty, aby chronić lek przed wilgocią.

Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj farmaceuty o sposób utylizacji opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomogą Państwo w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Kuvan

• Substancją czynną jest sapropterinu dihydrochloridum. Każda tabletka zawiera 100 mg sapropterinu dihydrochloridum (równoważne do 77 mg sapropterinum).
• Pozostałe składniki to manitol (E421), wodorofosforan wapnia bezwodny, crospovidonum typ A, acidum ascorbicum (E300), sodowa só fumarowego kwasu stearylowego i riboflavina (E101).

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Tabletki rozpuszczalne Kuvan 100 mg są od białawego do jasnożółtego koloru z oznaczeniem „177” po jednej stronie.

Dostępne w butelkach zabezpieczonych zamkiem bezpieczeństwa chroniącym przed otwarciem przez dzieci, zawierających 30, 120 lub 240 tabletek rozpuszczalnych. Każda butelka zawiera małą plastikową rurkę z środek suszącym (żel krzemionowy).

Może być dostępna tylko część wielkości opakowań.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlandia

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlandia

Data ostatniej weryfikacji ulotki: {MM/RRRR} Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierot.