Иммунине 1200 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или для инфузий

Инструкция: информация для пользователя

Введение

Инструкция: информация для пользователя

Иммунине 1200 МЕ

Порошок и растворитель для раствора для инъекций или для инфузий

человеческий фактор IX свёртывания крови

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения этого лекарственного средства, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам потребуется ознакомиться с ней повторно.
• При наличии вопросов обращайтесь к врачу или провизору.
• Это лекарственное средство назначено вам индивидуально, не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие с вашими симптомы, поскольку оно может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или провизору, в том числе в случае побочных эффектов, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Иммунине и для чего его применяют
2. Что необходимо знать перед началом применения Иммунине
3. Как применять Иммунине
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Иммунине
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Иммунине и для чего он применяется

IMMUNINE 1200 UI POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCION INYECTABLE O PARA PERFUSION Иммунине 1200 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или для инфузий

Иммунине — это концентрат фактора свёртывания IX. Он замещает отсутствующий или неправильно функционирующий фактор IX при гемофилии B. Гемофилия B — это наследственное, сцепленное с полом нарушение свёртываемости крови, обусловленное снижением уровня фактора IX. Заболевание вызывает тяжёлые кровотечения в суставы, мышцы и внутренние органы, возникающие как спонтанно, так и вследствие несчастного случая или хирургического вмешательства. Введение препарата Иммунине временно устраняет дефицит фактора IX и снижает склонность к кровотечениям.

Иммунине применяется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с врождённой гемофилией B.

Иммунине показан всем возрастным группам — от детей старше 6 лет до взрослых.

Недостаточно данных для рекомендации применения Иммунине у детей младше 6 лет.

2. Что нужно знать перед началом применения Иммунине

Не используйте Иммунине

• Если у вас аллергия на фактор свёртывания крови IX человека или на любой другой компонент этого лекарственного средства (см. раздел 6).

• Если у вас известная аллергия на гепарин или если ранее наблюдалось аномальное снижение числа кровяных клеток, участвующих в образовании сгустков крови, вызванное введением гепарина (гепарин-индуцированная тромбоцитопения).

После адекватного лечения этих состояний Иммунине следует применять только при угрожающих жизни кровотечениях.

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом применения Иммунине.

В случае возникновения аллергических реакций:

Существует небольшая вероятность возникновения внезапной и тяжелой аллергической реакции (анафилактической) на Иммунине.

Если вы заметили один или несколько из следующих симптомов, немедленно прекратите введение и немедленно обратитесь за медицинской помощью. Это могут быть признаки анафилактического шока, требующие немедленного неотложного лечения:

• покраснение кожи
• сыпь
• появление волдырей на коже (крапивница)
• зуд по всему телу
• отёк губ и языка
• затруднённое дыхание / одышка
• затруднение вдоха или выдоха из-за сужения дыхательных путей (свистящее дыхание)
• ощущение сдавливания в груди
• общее недомогание
• головокружение
• снижение артериального давления
• потеря сознания

Когда требуется наблюдение:

• Ваш врач может назначить некоторые анализы, чтобы убедиться, что доза, которую вы получаете, достаточна для достижения и поддержания адекватного уровня фактора IX в крови.
• Ваш врач будет особенно тщательно наблюдать за вами с целью выявления возможных осложнений:
  • если вы получаете высокие дозы Иммунине
  • если у вас есть склонность к тромбозам. В этом случае вам будут назначены более низкие уровни фактора IX — активного вещества Иммунине.

Если кровотечение продолжается:

• Если кровотечение не удается остановить с помощью Иммунине, немедленно обратитесь к врачу. Возможно, у вас появились ингибиторы фактора IX. Ингибиторы фактора IX — это антитела в крови, которые нейтрализуют действие фактора IX. Это снижает эффективность Иммунине при лечении кровотечений. Ваш врач проведёт необходимые анализы для подтверждения этого.

• Существует возможная связь между появлением ингибиторов фактора IX и аллергическими реакциями. У пациентов с ингибиторами фактора IX может быть повышен риск внезапных и тяжёлых аллергических реакций (анафилаксии). Поэтому у пациентов, у которых возникает аллергическая реакция, необходимо исследовать наличие ингибитора фактора IX.

Сообщите врачу, если у вас есть сердечные или печеночные заболевания или если вы недавно перенесли крупное хирургическое вмешательство, поскольку в этих случаях повышен риск осложнений, связанных с образованием тромбов (свёртыванием крови).

Информация о безопасности в отношении передачи инфекций

При введении лекарственных средств, полученных из плазмы или крови человека, необходимо соблюдать определённые меры предосторожности, чтобы предотвратить передачу инфекций пациентам. К таким мерам относятся:

• тщательный отбор доноров с исключением тех, кто находится в группе риска по переносу инфекционных заболеваний
• анализ специфических маркёров инфекций в индивидуальных плазмах и в смесях плазмы для выявления возможных вирусов или инфекций
• включение этапов в производственный процесс для удаления / инактивации вирусов.

Несмотря на это, при применении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов невозможно. Это также касается новых или неизвестных вирусов и других типов инфекций.

Считается, что такие меры эффективны против оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также против необолочечного вируса гепатита А.

Однако эффективность этих мер в отношении других необолочечных вирусов, таких как парвовирус B19 (вирус, вызывающий покраснение кожи (инфекционную эритему)), может быть ограничена.

Инфицирование парвовирусом B19 может быть тяжёлым для беременной женщины (инфекция плода) и для лиц с ослабленной иммунной системой, а также для пациентов с различными формами анемии (например, серповидноклеточная анемия или гемолитическая анемия).

Вашему врачу может быть рекомендовано сделать вам прививки против гепатита А и гепатита В, если вам регулярно или повторно вводятся лекарственные средства, полученные из плазмы человека.

Настоятельно рекомендуется каждый раз при введении дозы Иммунине фиксировать название препарата и номер серии, чтобы вести учёт использованных серий.

Дети

Недостаточно данных для рекомендации применения Иммунине у детей младше 6 лет.

Применение Иммунине с другими лекарственными средствами

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать другие лекарственные средства.

Взаимодействия Иммунине с другими лекарственными средствами не известны.

Беременность и лактация

Гемофилия B у женщин встречается крайне редко. В настоящее время отсутствует опыт применения Иммунине во время беременности и лактации.

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.

Ваш врач решит, можно ли вам применять Иммунине во время беременности и лактации.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Влияния на способность управлять транспортными средствами и механизмами не выявлено.

Иммунине содержит хлорид натрия и цитрат натрия

Этот препарат содержит 41 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе. Это составляет 2 % от максимального суточного уровня потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

3. Как использовать Иммунине

Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения гемофилии B.

Ваш врач определит подходящую для вас дозу. Он рассчитает дозу в зависимости от ваших индивидуальных потребностей. Сообщите врачу, если, по вашему мнению, эффект Иммунине слишком сильный или, наоборот, слишком слабый.

Применение у детей

Недостаточно данных для рекомендации применения Иммунине у детей младше 6 лет.

Мониторинг со стороны врача

Ваш врач будет регулярно проводить соответствующие лабораторные анализы, чтобы убедиться в достаточном уровне фактора IX в крови. Это особенно важно при планировании серьёзных операций или при лечении угрожающих жизни кровотечений.

Пациенты с ингибиторами

Если уровень фактора IX в крови не достигает ожидаемых значений или если кровотечение не останавливается после введения адекватной дозы, следует заподозрить наличие ингибиторов фактора IX. Ваш врач проверит наличие ингибиторов, проведя соответствующие анализы. При выявлении ингибиторов необходимо связаться со специализированным центром по лечению гемофилии.

Если у вас появились ингибиторы фактора IX, может потребоваться большее количество Иммунине для остановки кровотечения. Если даже такая доза не останавливает кровотечение, ваш врач может рассмотреть возможность применения другого альтернативного препарата. Не увеличивайте общую дозу Иммунине для остановки кровотечения без консультации с врачом.

Частота введения

Ваш врач укажет, как часто и с какими интервалами следует вводить Иммунине. Он рассчитает режим введения индивидуально для вас, исходя из вашей реакции на препарат.

Путь и/или способ введения

Иммунине вводится медленно внутривенно после приготовления раствора с использованием предоставленного растворителя.

Перед введением Иммунине нельзя смешивать с другими лекарственными средствами. Это может повлиять на эффективность и безопасность препарата.

Пожалуйста, строго следуйте указаниям врача.

Скорость введения зависит от ощущаемого вами дискомфорта, но не должна превышать 2 мл в минуту.

• Используйте только предоставленное оборудование для введения. При использовании другого оборудования может возникнуть неправильная дозировка из-за адсорбции Иммунине на внутренних поверхностях некоторых систем перфузии.
• Если вы одновременно получаете другие препараты через один и тот же венозный доступ, необходимо промывать его подходящим раствором, например, физиологическим раствором, до и после введения Иммунине.
• Иммунине следует восстанавливать только непосредственно перед применением, а раствор должен использоваться сразу же. (Раствор не содержит консервантов). Перфузия должна быть завершена в течение 3 часов после восстановления.
• Раствор для инъекций должен быть прозрачным или слегка мутным (опалесцирующим). Не используйте мутные растворы или растворы, содержащие видимые частицы.
• Любые неиспользованные остатки раствора должны быть утилизированы надлежащим образом.

Восстановление порошка для приготовления раствора для инъекций:

Соблюдайте максимально чистые и стерильные условия при приготовлении раствора!

1. Подогрейте закрытый флакон с резиновой пробкой, содержащий растворитель (стерильная вода для инъекций), до комнатной температуры (макс. 37 °C).
2. Снимите защитные колпачки с флаконов с резиновыми пробками, содержащих порошок и растворитель (рис. А), и продезинфицируйте резиновые пробки обоих флаконов.
3. Снимите колпачок с одного конца переносной иглы, повернув и потянув за него. Введите иглу через резиновую пробку флакона с растворителем (рис. Б и В).
4. Снимите колпачок с другого конца переносной иглы, соблюдая осторожность, чтобы не касаться оголённого конца.
5. Переверните флакон с растворителем над флаконом с порошком и введите свободный конец переносной иглы в флакон с порошком, проколов резиновую пробку (рис. Г). Вакуум во флаконе с порошком втянет растворитель.
6. После того как весь растворитель перейдёт во флакон с порошком, отделите флаконы, извлекая переносную иглу из флакона с порошком (рис. Д). Аккуратно встряхните флакон с порошком, чтобы ускорить растворение.
7. После полного растворения порошка вставьте прилагаемую иглу для удаления пены (рис. Е). Пена, если она образовалась, исчезнет. Удалите иглу для удаления пены.

Инъекция / Перфузия:

Соблюдайте максимально чистые и стерильные условия при приготовлении раствора!

1. Снимите колпачок с прилагаемого фильтра-иглы, повернув и потянув за него, и присоедините её к одноразовому стерильному шприцу. Наберите раствор в шприц (рис. Ж).
2. Отделите шприц от фильтра-иглы и медленно (со скоростью не более 2 мл в минуту) введите раствор внутривенно с использованием предоставленного оборудования для перфузии (или с помощью прилагаемой одноразовой иглы).

Если препарат вводится перфузионно, используйте одноразовую систему перфузии с лункой и подходящим фильтром.

рис. А рис. Б рис. В рис. Г рис. Д рис. Е рис. Ж

Длительность лечения

Лечение Иммунине, как правило, должно продолжаться пожизненно.

Если вы ввели слишком много Иммунине:

Сообщите об этом врачу. Симптомы передозировки фактором IX не описаны.

Если вы забыли ввести Иммунине

• Не вводите двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.
• Продолжайте следующее введение немедленно и соблюдайте регулярные интервалы, как указано врачом.

Если вы прекратите лечение Иммунине

Не прекращайте лечение Иммунине без консультации с врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы по применению этого препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, препарат Иммунине может вызывать побочные эффекты, однако они не возникают у всех пациентов.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если возникнут следующие тяжелые побочные эффекты:

• опасная аллергическая реакция (анафилактическая реакция). Немедленно прекратите введение препарата и немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся какие-либо из следующих симптомов. Особое внимание следует уделить случаю, если у вас обнаружены ингибиторы в крови:

  • покраснение кожи
  • кожная сыпь
  • появление волдырей на коже (крапивница)
  • зуд по всему телу
  • отек губ и языка
  • затрудненное дыхание (одышка)
  • затруднение вдоха или выдоха из-за сужения дыхательных путей (одышка)
  • чувство тесноты в груди
  • общее недомогание
  • головокружение
  • снижение артериального давления

• потеря сознания

• внезапный отек кожи или слизистых оболочек, с затруднением глотания или дыхания или без него (ангионевротический отек)

• образование тромбов в мелких кровеносных сосудах по всему телу (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (DIC))

• сердечный приступ (инфаркт миокарда)

• учащенное сердцебиение (тахикардия)

• снижение артериального давления (гипотензия)

• образование тромбов в крови (тромбоэмболические эпизоды)

• закупорка сосуда тромбом (например, легочная эмболия, венозная тромбоз, артериальный тромбоз, тромбоз церебральной артерии)

• покраснение

• затруднение вдоха или выдоха из-за сужения дыхательных путей (одышка)

• затрудненное дыхание (одышка)

• определенный тип почечного расстройства с симптомами, такими как отек губ, лица и нижних конечностей, увеличение массы тела и выделение белка с мочой (нефротический синдром)

Если у вас обнаружены ингибиторы в крови, вы можете иметь повышенный риск развития заболевания, называемого болезнь сыворотки. Немедленно прекратите введение препарата и немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся какие-либо из следующих симптомов:

• кожная сыпь
• зуд
• боль в суставах (артралгия), особенно в пальцах рук и ног
• повышение температуры (лихорадка)
• увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия)
• снижение артериального давления (гипотензия)
• увеличение селезенки (спленомегалия)

Другие побочные эффекты

Нечастые побочные эффекты (могут встречаться у до 1 из 100 пациентов):

• раздражение горла, боль в горле и кашель (сухой)
• кожная сыпь и зуд (прурито)
• повышение температуры (пирексия)

Побочные эффекты с неизвестной частотой (не может быть оценена по имеющимся данным):

• головная боль
• беспокойство
• покалывание
• ощущение головокружения (тошнота)
• рвота
• сыпь по всему телу (крапивница)
• озноб
• реакции гиперчувствительности
• ощущение жжения и жжения в месте инъекции
• вялость
• покраснение
• чувство тесноты в груди

Следующие побочные эффекты наблюдались при применении других препаратов той же группы: нарушение или снижение чувствительности (парестезия).

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, в том числе о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Испанскую систему фармаконадзора за лекарственными средствами для медицинского применения: www.notificaRAM.es.

Сообщая о побочных эффектах, вы можете помочь предоставить больше информации о безопасности данного препарата.

5. Хранение Иммунине

Храните этот лекарственный препарат вдали от вида и досягаемости детей.

Не используйте данный препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке. Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

Хранить в холодильнике (2 °С–8 °С). Не замораживать.

Храните флакон в наружной упаковке, чтобы защитить его от света.

В течение срока годности Иммунине может храниться при комнатной температуре до 25 °С не более 3 месяцев. Отметьте на упаковке продукта начало и окончание периода хранения при комнатной температуре (до 25 °С). Иммунине должен использоваться в течение этих трёх месяцев. По истечении этого срока Иммунине нельзя возвращать в холодильник, его следует либо немедленно использовать, либо утилизировать.

Лекарственные препараты нельзя выбрасывать в канализацию или в мусор. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как правильно утилизировать упаковку и ненужные лекарства. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Иммунине

Порошок

• Действующее вещество — фактор свёртывания крови IX человека. 1 флакон с порошком для раствора для инъекций содержит 1200 МЕ фактора свёртывания крови IX человека. 1 мл раствора содержит приблизительно 120 МЕ фактора свёртывания крови IX человека, когда порошок восстанавливается с 10 мл стерильной воды для инъекций.
• Вспомогательные компоненты: хлорид натрия и цитрат натрия.

Растворитель

• Стерильная вода для инъекций

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Иммунине представляет собой белый или слегка желтоватый порошок для приготовления раствора для инъекций. После восстановления растворителем, входящим в комплект (стерильная вода для инъекций), образуется прозрачный или слегка мутный (опалесцирующий) раствор. Если вы заметили частицы, изменение цвета или помутнение раствора, не используйте препарат и свяжитесь с отделом обслуживания клиентов компании Shire.

Размер упаковки: 1 × 1200 МЕ

Каждая упаковка содержит:

• 1 флакон Иммунине 1200 МЕ
• 1 флакон с 10 мл стерильной воды для инъекций
• 1 переносную иглу
• 1 иглу для впуска воздуха
• 1 фильтрующую иглу
• 1 одноразовую иглу
• 1 одноразовый шприц (10 мл)
• 1 комплект для инфузий

Держатель регистрационного удостоверения и производитель:

Держатель регистрационного удостоверения:

Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
1221 Вена
Австрия

Производитель:

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse, 67
A-1221 Вена, Австрия

Местный представитель:

Takeda Farmacéutica España S.A.
Улица Альбасете, 5, 9-й этаж
Здание Лос-Кубос
28027 Мадрид
Испания
Тел.: +34 91 790 42 22

Номер регистрационного удостоверения: 69603

Препарат зарегистрирован в государствах — членах Европейского экономического пространства под следующими торговыми наименованиями:

Австрия, Болгария, Чехия, Эстония, Германия, Латвия, Литва, Норвегия, Польша, Португалия, Румыния, Словакия, Словения, Испания, Швеция: Immunine
Италия: Fixnove

Дата последнего пересмотра данной инструкции: август 2022 г.

Подробная и актуальная информация о препарате доступна на веб-сайте Испанского агентства лекарственных средств и медицинских изделий (AEMPS) по адресу: http://www.aemps.gob.es/

---

Информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Способ применения и дозировка

Лечение должно начинаться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении гемофилии.

Дозировка

Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора IX, локализации и степени кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Количество вводимых единиц фактора IX выражается в Международных единицах (МЕ), соответствующих текущему стандарту ВОЗ для препаратов фактора IX. Активность фактора IX в плазме выражается либо в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме), либо в Международных единицах (относительно международного стандарта концентратов фактора IX в плазме).

Одна Международная единица (МЕ) активности фактора IX эквивалентна количеству фактора IX, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчёт необходимой дозы фактора IX основан на эмпирическом наблюдении, согласно которому 1 Международная единица (МЕ) фактора IX на 1 кг массы тела повышает активность фактора IX в плазме на 1,1 % от нормальной активности у пациентов в возрасте 12 лет и старше.

Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:

Требуемые МЕ = масса тела (кг) × желаемое повышение фактора IX (%) (МЕ/дл) × 0,9

Объём введения и частота применения должны всегда определяться исходя из клинической эффективности в каждом конкретном случае. Препараты фактора IX редко требуется вводить более одного раза в сутки.

При следующих эпизодах кровотечения уровень активности фактора IX не должен опускаться ниже указанного уровня плазменной активности (в % от нормы или в МЕ/дл) в течение соответствующего периода времени.

При хирургических вмешательствах и при эпизодах кровотечения может использоваться следующая таблица в качестве руководства по дозировке:

Степень кровотечения/Тип хирургического вмешательства	Требуемый уровень фактора IX (% от нормы) (МЕ/мл)	Частота введения дозы (часы)/Продолжительность лечения (дни)
Кровотечение
Начинающийся гемартроз или мышечное или ротовое кровотечение	20–40	Повторять каждые 24 часа, по крайней мере 1 день, до устранения эпизода кровотечения или достижения заживления, что определяется по исчезновению боли.
Более обширный гемартроз, мышечное кровотечение или гематома	30–60	Повторять инфузию каждые 24 часа в течение 3–4 дней или дольше, до исчезновения боли и устранения острой утраты функции.
Жизнеугрожающие кровотечения	60–100	Повторять инфузию каждые 8–24 часа до устранения опасности.
Хирургия
Небольшие операции, включая удаление зубов	30–60	Каждые 24 часа, по крайней мере 1 день, до заживления.
Крупные операции	80–100 (до и после операции)	Повторять инфузию каждые 8–24 часа до достаточного заживления раны и продолжать терапию ещё по меньшей мере 7 дней для поддержания активности фактора IX на уровне 30–60 %

Профилактика

Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией B обычные дозы составляют 20–40 МЕ фактора IX на кг массы тела, вводимые с интервалами 3–4 дня.

В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы.

В ходе лечения рекомендуется соответствующим образом определять уровни фактора IX для выбора дозы и частоты повторных инфузий. Особенно важно точное мониторирование заместительной терапии при проведении обширных хирургических вмешательств с помощью анализов свертывания крови (активность фактора IX в плазме). Ответ на введение фактора IX может варьировать у отдельных пациентов, что приводит к различным уровням восстановления in vivo и разным периодам полувыведения.

Детская популяция

Согласно имеющимся клиническим данным, рекомендации по дозировке могут быть даны для пациентов в возрасте от 12 до 18 лет. Недостаточно клинических данных для предоставления рекомендаций по дозировке у пациентов в возрасте от 6 до 12 лет.

Побочные реакции

Особые группы пациентов

Применение Иммунине изучалось у педиатрических пациентов с гемофилией B. Безопасность была сопоставима с таковой у взрослых, получавших Иммунине.

Применение Иммунине изучалось в двух обсервационных исследованиях у детей до 6 лет и у пациентов в возрасте 0–64 лет с гемофилией B соответственно. Безопасность у детей до 6 лет была сопоставима с таковой у детей старше 6 лет и у взрослых, получавших Иммунине.