Immunine 1200 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań lub do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wstęp

Ulotka: informacja dla użytkownika

IMMUNINE 1200 IU

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań lub do przetaczania

czynnik IX ludzki krzepnięcia krwi

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona istotne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz ponownie potrzebować zawartych w niej informacji.
• W razie jakichkolwiek pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został Ci przepisany indywidualnie i nie należy go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają one takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest IMMUNINE i do czego się go stosuje
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania IMMUNINE
3. Jak stosować IMMUNINE
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać IMMUNINE
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest IMMUNINE i do czego służy

IMMUNINE to skoncentrowany czynnik IX krzepnięcia krwi. Zastępuje brakujący lub niewłaściwie działający czynnik IX u pacjentów z hemofilią B. Hemofilia B to dziedziczny, sprzężony z płcią zaburzenie krzepnięcia krwi, spowodowane obniżonym poziomem czynnika IX. Powoduje ciężkie krwawienia do stawów, mięśni i narządów wewnętrznych, zarówno samoistnie, jak i jako skutek urazu lub zabiegu chirurgicznego. Podanie IMMUNINE koryguje tymczasowo niedobór czynnika IX i zmniejsza skłonność do krwawień.

IMMUNINE stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z wrodzoną hemofilią B.

IMMUNINE wskazany jest we wszystkich grupach wiekowych, od dzieci powyżej 6. roku życia po dorosłych.

Nie ma wystarczających danych, aby zalecić stosowanie IMMUNINE u dzieci poniżej 6. roku życia.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem IMMUNINE

Nie stosować IMMUNINE

• Jeśli jest uczulony na ludzki czynnik IX krzepnięcia lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

• Jeśli ma znane uczulenie na heparynę lub miał nieprawidłowy spadek liczby komórek krwi biorących udział w krzepnięciu krwi, spowodowany podaniem heparyny (heparynowe zespół małopłytkowości).

Po odpowiednim leczeniu tych stanów, IMMUNINE należy stosować wyłącznie w przypadku krwawień zagrażających życiu.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed zastosowaniem IMMUNINE należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Gdy występują reakcje alergiczne:

Istnieje niewielkie ryzyko wystąpienia nagłej i ciężkiej reakcji alergicznej (reakcji anafilaktycznej) na IMMUNINE.

Jeśli pojawi się jeden lub więcej z poniższych objawów, należy natychmiast przerwać podawanie i bezzwłocznie wezwać pomoc medyczną. Mogą to być objawy wstrząsu anafilaktycznego, wymagające natychmiastowego leczenia:

• zaczerwienienie skóry
• wysypka
• powstawanie grudek na skórze (krztusiec)
• świąd całego ciała
• obrzęk warg i języka
• trudności z oddychaniem / duszność
• trudności z wdychaniem lub wydychaniem spowodowane zwężeniem dróg oddechowych (świszczący oddech)
• uczucie ucisku w klatce piersiowej
• ogólny dyskomfort
• zawroty głowy
• obniżenie ciśnienia krwi
• utrata przytomności

Kiedy wymagana jest kontrola:

• Lekarz może chcieć przeprowadzić pewne badania, aby upewnić się, że dawka, którą otrzymuje, jest wystarczająca do osiągnięcia i utrzymania odpowiedniego poziomu czynnika IX we krwi.
• Lekarz będzie szczególnie uważnie monitorować, w celu wykrycia ewentualnych powikłań:
  • jeśli otrzymuje wysokie dawki IMMUNINE
  • jeśli ma skłonność do zakrzepicy. W takim przypadku otrzyma niższe stężenia czynnika IX, substancji czynnej w IMMUNINE.

Gdy krwawienie nadal występuje:

• Jeśli krwawienie nie ustępuje po podaniu IMMUNINE, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Może to oznaczać rozwój inhibitorów czynnika IX. Inhibitory czynnika IX to przeciwciała obecne we krwi, które uniemożliwiają działanie czynnika IX. To zmniejsza skuteczność IMMUNINE w leczeniu krwawień. Lekarz przeprowadzi niezbędne badania, aby to potwierdzić.

• Istnieje możliwa zależność między pojawieniem się inhibitorów czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko nagłych i ciężkich reakcji alergicznych (anafilaksji). Dlatego u pacjentów, u których wystąpiła reakcja alergiczna, należy zbadać obecność inhibitora czynnika IX.

Należy poinformować lekarza, jeśli choruje się na chorobę serca lub wątroby lub jeśli niedawno przeprowadzono dużą operację chirurgiczną, ponieważ istnieje większe ryzyko powikłań związanych z tworzeniem się skrzeplin (krzepnięcie krwi).

Informacje bezpieczeństwa dotyczące czynników przenoszących infekcje

Podczas podawania leków pochodzących z osocza lub krwi ludzkiej należy podjąć pewne środki ostrożności, aby zapobiec przeniesieniu infekcji do pacjentów. Obejmują one:

• staranne dobieranie dawców, aby wykluczyć osoby, które mogą być narażone na nosicielstwo chorób zakaźnych
• badania specyficznych markerów zakażeń w pojedynczych dawkach i mieszaninach osocza w celu wykrycia możliwych wirusów lub infekcji
• włączenie etapów w procesie wytwarzania w celu eliminacji / inaktywacji wirusów.

Pomimo tego, przy podawaniu leków pochodzących z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również nowych wirusów lub wirusów o nieznanej naturze oraz innych rodzajów infekcji.

Te środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus niedoboru odporności człowieka (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C, oraz wobec wirusa nieotoczkowego zapalenia wątroby typu A.

Przyjęte środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec innych wirusów nieotoczkowych, takich jak parwowirus B19 (wirus powodujący zaczerwienienie skóry (rumień zakaźny)).

Zakażenie parwowirusem B19 może być ciężkie u kobiety w ciąży (infekcja płodu) i u osób z osłabionym układem odpornościowym lub u pacjentów z pewnymi rodzajami anemii (np. anemia sierpowata lub anemia hemolityczna).

Lekarz może zalecić szczepienie przeciwko zapaleniu wątroby typu A i typu B, jeśli stosuje się regularnie lub wielokrotnie leki pochodzące z osocza ludzkiego.

Zaleca się, aby za każdym razem, gdy podaje się dawkę IMMUNINE, zapisywać nazwę leku i numer serii partii, w celu prowadzenia rejestru używanych partii.

Dzieci

Nie ma wystarczających danych, aby zalecić stosowanie IMMUNINE u dzieci poniżej 6 roku życia.

Stosowanie IMMUNINE z innymi lekami
Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmuje się obecnie inne leki, przyjmował je niedawno lub może mieć potrzebę ich przyjęcia.

Nie znane są interakcje IMMUNINE z innymi lekami.

Ciąża i karmienie piersią

Hemofilia typu B rzadko występuje u kobiet. Dlatego obecnie nie ma doświadczenia w stosowaniu IMMUNINE w czasie ciąży i karmienia piersią.

Jeśli jest w ciąży lub karmi piersią, uważa, że może być w ciąży lub planuje zajść w ciążę, należy skonsultować się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.

Lekarz zadecyduje, czy można stosować IMMUNINE w czasie ciąży i karmienia piersią.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Nie zaobserwowano wpływu na zdolność kierowania pojazdami i obsługi maszyn.

IMMUNINE zawiera chlorek sodu i cytrynian sodu

Ten lek zawiera 41 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 2% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.

3. Jak stosować IMMUNINE

Leczenie należy rozpocząć i prowadzić pod nadzorem lekarza doświadczonych w leczeniu hemofilii B.

Dawkę leku ustali lekarz, dobierając ją indywidualnie do potrzeb pacjenta. Jeśli uważasz, że działanie IMMUNINE jest zbyt słabe lub zbyt silne, poinformuj o tym lekarza.

Stosowanie u dzieci

Nie posiada się wystarczających danych, aby zalecić stosowanie IMMUNINE u dzieci poniżej 6. roku życia.

Monitorowanie przez lekarza

Lekarz będzie regularnie wykonywał odpowiednie badania laboratoryjne, aby upewnić się, że poziom czynnika IX we krwi jest wystarczający. Jest to szczególnie ważne w przypadku planowanych dużych zabiegów chirurgicznych lub przy krwawieniach zagrażających życiu.

Pacjenci z inhibitorami

Jeśli po podaniu odpowiedniej dawki poziom czynnika IX we krwi nie osiągnie oczekiwanych wartości lub krwawienie nie ustępuje, należy podejrzewać obecność inhibitorów czynnika IX. Lekarz sprawdzi to, wykonując odpowiednie testy. W przypadku rozwoju inhibitorów należy skontaktować się z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia hemofilii.

Jeśli u Ciebie pojawiły się inhibitory czynnika IX, może być konieczne zastosowanie większej ilości IMMUNINE do kontrolowania krwawienia. Jeśli nawet ta dawka nie skutkuje kontrolą krwawienia, lekarz może rozważyć zastosowanie innego leku alternatywnego. Nie zwiększaj całkowitej dawki IMMUNINE stosowanej do kontroli krwawienia bez konsultacji z lekarzem.

Częstotliwość podania

Lekarz określi, jak często i w jakich odstępach czasu należy podawać IMMUNINE, dobierając dawkowanie indywidualnie, w zależności od Twojej odpowiedzi na lek.

Droga i/lub sposób podania

IMMUNINE podaje się wolno do żyły (drogą dożylną) po przygotowaniu roztworu za pomocą podanego rozpuszczalnika.

Przed podaniem IMMUNINE nie należy mieszać z innymi lekami. Może to wpływać na skuteczność i bezpieczeństwo produktu.

Proszę ściśle przestrzegać wskazówek lekarza.

Prędkość podania zależy od odczuwanych dolegliwości, ale nie powinna przekraczać 2 ml na minutę.

• Używaj wyłącznie dostarczonego zestawu do podania. Stosowanie innych zestawów do infuzji może prowadzić do nieprawidłowej dawki z powodu adsorpcji IMMUNINE na powierzchniach wewnętrjnych niektórych zestawów infuzyjnych.
• Jeśli otrzymujesz również inne leki przez ten sam dostęp dożylny, należy przepłukać ten dostęp odpowiednim roztworem, np. fizjologicznym roztworem chlorku sodu, przed i po podaniu IMMUNINE.
• IMMUNINE należy rekonstytuować bezpośrednio przed podaniem, a roztwór należy użyć natychmiast (roztwór nie zawiera konserwantów). Infuzję należy zakończyć w ciągu 3 godzin od momentu rekonstytucji.
• Gotowy do wstrzyknięcia roztwór jest przejrzysty lub lekko mleczny (opalescencyjny). Nie należy stosować roztworów mętnych lub zawierających widoczne cząstki.
• Każde niewykorzystane roztwory należy usunąć zgodnie z odpowiednimi procedurami.

Rekonstytucja proszku do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań:

Postaraj się przygotować roztwór w jak najbardziej sterylnych warunkach!

1. Opuść zamkniętą ampułkę z rozpuszczalnikiem (wodą do wstrzykiwań sterylizowaną) do temperatury pokojowej (maks. 37 °C).
2. Usuń osłony z ampułek z korkami gumowymi zawierających proszek i rozpuszczalnik (rys. A) i oczyść gumowe korki obu ampułek.
3. Usuń folię z jednego końca igły przelewowej, obracając i pociągając za nią. Wprowadź igłę przez gumowy korek ampułki z rozpuszczalnikiem (rys. B i C).
4. Usuń folię z drugiego końca igły przelewowej, zachowując ostrożność, aby nie dotykać odsłanego końca.
5. Odwróć ampułkę z rozpuszczalnikiem nad ampułką z proszkiem i wprowadź wolny koniec igły przelewowej do ampułki z proszkiem, przebijając korek (rys. D). Ciśnienie w ampułce z proszkiem spowoduje wciągnięcie rozpuszczalnika.
6. Gdy cały rozpuszczalnik przejdzie do ampułki z proszkiem, oddziel obie ampułki, wyciągając igłę przelewową z ampułki z proszkiem (rys. E). Delikatnie wymieszaj ampułkę z proszkiem, aby przyspieszyć rozpuszczanie.
7. Gdy proszek całkowicie się rozpuści, wprowadź do ampułki dołączoną igłę wentylacyjną (rys. F) – wtedy zniknie ewentualna piana. Następnie usuń igłę wentylacyjną.

Wstrzyknięcie / Infuzja:

Postaraj się przygotować roztwór w jak najbardziej sterylnych warunkach!

1. Usuń osłonę z dołączonej igły z filtrem, obracając i pociągając za nią, a następnie załóż ją na sterylną, jednorazową strzykawkę. Za pomocą strzykawki zaopatrzonej w igłę z filtrem załadować roztwór (rys. G).
2. Odłącz strzykawkę od igły z filtrem i powoli (maksymalna prędkość 2 ml na minutę) wstrzyknij roztwór dożylnie, używając dostarczonego zestawu do infuzji (lub dołączonej jednorazowej igły).

Jeśli produkt podawany jest drogą infuzyjną, należy użyć jednorazowego zestawu do infuzji z uchem i odpowiednim filtrem.

rys. A rys. B rys. C rys. D rys. E rys. F rys. G

Czas trwania leczenia

Leczenie IMMUNINE należy zazwyczaj kontynuować przez całe życie.

Jeśli podasz więcej IMMUNINE niż należy:

Poinformuj lekarza. Nie odnotowano dotychczas objawów przedawkowania czynnikiem IX.

Jeśli zapomnisz podać IMMUNINE

• Nie podawaj podwójnej dawki, aby uzupełnić pominiętą dawkę.
• Kontynuuj podawanie zgodnie z harmonogramem, zgodnie z kolejną przewidzianą dawką, według wskazówek lekarza.

Jeśli przerwiesz leczenie IMMUNINE

Nie przerywaj samodzielnie leczenia IMMUNINE bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak samo jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie każda osoba je odczuje.

Należy niezwłocznie zwrócić się o pomoc medyczną, jeśli wystąpią następujące poważne działania niepożądane:

• ciężka reakcja alergiczna (reakcja anafilaktyczna). Należy natychmiast przerwać podawanie i niezwłocznie zwrócić się o pomoc medyczną, jeśli wystąpią następujące objawy. Szczególną uwagę należy zwrócić, jeśli lekarz wykryje obecność inhibitorów we krwi.\

  • zaczerwienienie skóry\
  • wysypka skórna\
  • powstawanie wysypek na skórze (kрапlaki)\
  • swędzenie całego ciała\
  • obrzęk warg i języka\
  • trudności z oddychaniem (dyspneja)\
  • trudności z wdychaniem lub wydychaniem spowodowane zwężeniem dróg oddechowych (świszczący oddech)\
  • uczucie ucisku w klatce piersiowej\
  • ogólne złe samopoczucie\
  • zawroty głowy\
  • obniżenie ciśnienia krwi

• utrata przytomności\

• nagły obrzęk skóry lub błon śluzowych, z lub bez trudności z połykaniem lub oddychaniem (angioobrzęk)\

• powstawanie skrzeplin we krwi w drobnych naczyniach krwionośnych w całym organizmie (rozproszona koagulopatia naczyniowa – DIC)\

• zawał serca (zawał mięśnia sercowego)\

• przyspieszone bicie serca (tachykardia)\

• obniżenie ciśnienia krwi (hipotensja)\

• powstawanie skrzeplin we krwi (epizody zakrzepowo-zatorowe)\

• zator naczynia przez skrzep krwi (np. zatorowość płucna, zakrzepica żylna, zakrzepica tętnicza, zakrzepica tętnicy mózgowej)\

• zaczerwienienie\

• trudności z wdychaniem lub wydychaniem spowodowane zwężeniem dróg oddechowych (świszczący oddech)\

• trudności z oddychaniem (dyspneja)\

• pewien rodzaj zaburzenia nerek z objawami takimi jak obrzęk warg, twarzy i dolnych części nóg, przyrost masy ciała oraz wydalanie białka z moczem (zespoł nerczykowy)

Jeśli lekarz wykryje obecność inhibitorów we krwi, istnieje specyficzne ryzyko zachorowania na chorobę zwaną chorobą surowiczą. Należy natychmiast przerwać podawanie i niezwłocznie zwrócić się o pomoc medyczną, jeśli wystąpią następujące objawy:

• wysypka skórna\
• swędzenie\
• ból stawów (artralgia), szczególnie w palcach rąk i stóp\
• gorączka\
• obrzęk węzłów chłonnych (powiększenie węzłów chłonnych)\
• obniżenie ciśnienia krwi (hipotensja)\
• powiększenie śledziony (śledzionobrzek)

Inne działania niepożądane

Działania niepożądane rzadkie (mogą występować u do 1 na 100 osób):

• podrażnienie gardła, ból gardła i kaszel (suchy)\
• wysypka skórna i swędzenie (świąd)\
• gorączka (piresja)

Działania niepożądane o nieznanej częstości (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych):

• ból głowy\
• niepokój\
• mrowienie\
• uczucie zawrotów głowy (nudności)\
• wymioty\
• wysypka na całym ciele (kрапlaki)\
• dreszcze\
• reakcje nadwrażliwości\
• uczucie pieczenia i swędzenia w miejscu wstrzyknięcia\
• osłabienie\
• zaczerwienienie\
• uczucie ucisku w klatce piersiowej

Następujące działania niepożądane obserwowano przy stosowaniu innych leków z tej samej grupy: zmniejszone lub niepokojące uczucie w skórze (parestezja).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, należy skonsultować się z lekarzem, również w przypadku działań niepożądanych, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Można je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu notyfikacji zawartego w Hiszpańskim Systemie Farmakowigilancji Leków Używanych u Ludzi: www.notificaRAM.es.

Zgłaszanie działań niepożądanych pomaga w dostarczaniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa danego leku.

5. Wstrząsanie IMMUNINE

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności wskazanego na etykiecie i opakowaniu. Termin ważności odnosi się do ostatniego dnia miesiąca podanego na opakowaniu.

Przechowuj w lodówce (2°C–8°C). Nie zamrażać.

Przechowuj fiolkę w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić ją przed światłem.

W okresie ważności lek IMMUNINE może być przechowywany w temperaturze pokojowej do 25°C przez okres nie dłuższy niż 3 miesiące – wyłącznie w tym celu. Zapisz na opakowaniu produktu datę rozpoczęcia i zakończenia okresu przechowywania w temperaturze pokojowej (do 25°C). IMMUNINE należy zużyć w ciągu tych trzech miesięcy. Po zakończeniu tego okresu nie wolno ponownie chłodzić IMMUNINE, lek należy albo natychmiast wykorzystać, albo wyrzucić.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których nie potrzebujesz. W ten sposób pomóż chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i informacja dodatkowa

Skład Immunine

Proszek

• Substancją czynną jest ludzki czynnik IX krzepnięcia krwi. 1 fiolka z proszkiem do sporządzania roztworu do wstrzykiwań zawiera 1200 IU ludzkiego czynnika IX krzepnięcia krwi. 1 ml roztworu zawiera około 120 IU ludzkiego czynnika IX krzepnięcia krwi po odtworzeniu 10 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.
• Pozostałe składniki to chlorek sodu i cytrynian sodu.

Roztwórnik

• Woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Immunine to biały lub jasnożółty proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Po odtworzeniu za pomocą podanego rozcieńczalnika (woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań) otrzymuje się roztwór przezroczysty lub lekko mleczny (opalescencyjny). W przypadku obserwacji cząsteczek, zmiany barwy lub zmętnienia roztworu, nie należy stosować produktu i należy skontaktować się z działem obsługi klienta firmy Shire.

Wielkość opakowania: 1 x 1200 IU

Każda puszka zawiera: - 1 fiolkę Immunine 1200 IU

• 1 fiolkę zawierającą 10 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań

-1 igłę przelewania

-1 igłę wentylacyjną

-1 igłę filtracyjną

-1 jednorazową igłę

-1 jednorazową strzykawkę (10 ml)

• 1 zestaw do infuzji

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i podmiot odpowiedzialny za produkcję:

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

1221 Wiedeń

Austria

Podmiot odpowiedzialny za produkcję:

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse, 67

A-1221 Wiedeń, Austria

Przedstawiciel lokalny:

Takeda Farmacéutica España S.A.

Calle Albacete, 5, piętro 9

Edificio Los Cubos

28027 Madryt

Hiszpania

Tel: +34 91 790 42 22

Numer pozwolenia na dopuszczenie do obrotu: 69603

Lek ten został zarejestrowany w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Austria, Bułgaria, Czechy, Estonia, Niemcy, Łotwa, Litwa, Norwegia, Polska, Portugalia, Rumunia, Słowacja, Słowenia, Hiszpania, Szwecja: Immunine

Włochy: Fixnove

Data ostatniej weryfikacji ulotki: sierpień 2022 r.

Szczegółowe i aktualne informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Zdrowotnych (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

---

Informacja przeznaczona wyłącznie dla specjalistów opieki zdrowotnej:

Dawkowanie i sposób podania

Leczenie należy rozpocząć pod nadzorem lekarza doświadczonych w leczeniu hemofilii.

Dawkowanie

Dawkę i długość trwania terapii substytucyjnej dobiera się indywidualnie w zależności od stopnia niedoboru czynnika IX, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Liczba podanych jednostek czynnika IX wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (IU), które odpowiadają aktualnemu standardowi WHO dla produktów zawierających czynnik IX. Aktywność czynnika IX we krwi wyrażana jest jako procent (w odniesieniu do ludzkiej krwi normalnej) lub w jednostkach międzynarodowych (IU), odnosząc się do międzynarodowego standardu stężenia czynnika IX we krwi.

Jedna jednostka międzynarodowa (IU) aktywności czynnika IX odpowiada ilości czynnika IX zawartej w 1 ml ludzkiej krwi normalnej.

Terapia na żądanie

Obliczenie dawki czynnika IX opiera się na doświadczeniu klinicznym, zgodnie z którym 1 jednostka międzynarodowa (IU) czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX we krwi o 1,1% aktywności normalnej u pacjentów w wieku 12 lat i starszych.

Wymaganą dawkę oblicza się według następującego wzoru:

Wymagane IU = masa ciała (kg) x pożądane zwiększenie czynnika IX (%) (IU/dl) x 0,9

Dawkę i częstotliwość podania należy dostosować do skuteczności klinicznej w każdym przypadku indywidualnym. Produkty zawierające czynnik IX rzadko wymagają podania więcej niż raz dziennie.

W przypadku poniższych epizodów krwawienia aktywność czynnika IX nie powinna spaść poniżej poziomu aktywności osocza (w % wartości normalnej lub w IU/dl) w odpowiednim okresie czasu.

Podczas zabiegów chirurgicznych i epizodów krwawienia można stosować poniższą tabelę jako wytyczne dotyczące dawkowania:

Profilaktyka

W celu długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią typu B, standardowe dawki wynoszą 20–40 JW czynnika IX na kg masy ciała, podawane w odstępach co 3–4 dni.

W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, mogą być wymagane krótsze odstępy między dawkami lub dawki wyższe.

W trakcie leczenia zaleca się odpowiednie oznaczanie poziomów czynnika IX w celu ustalenia dawki i częstotliwości powtarzanych infuzji. Szczególnie w przypadku większych zabiegów chirurgicznych niezbędna jest dokładna kontrola terapii zastępczej poprzez analizy krzepnięcia (aktywność czynnika IX osocza). Odpowiedź na czynnik IX może się różnić u poszczególnych pacjentów, co przejawia się różnymi poziomami odbudowy in vivo oraz różnymi okresami półtrwania.

Populacja pediatryczna

Na podstawie dostępnych danych klinicznych zalecenia dawkowania IMMUNINE mogą być stosowane u pacjentów w wieku od 12 do 18 lat. Nie ma wystarczających danych klinicznych, aby podać zalecenia dawkowania u pacjentów w wieku od 6 do 12 lat.

Efekty niepożądane

Populacje specjalne

Zastosowanie IMMUNINE zostało przebadane u dzieci z hemofilią typu B. Bezpieczeństwo było podobne jak u dorosłych stosujących IMMUNINE.

Zastosowanie IMMUNINE zostało przebadane w dwóch badaniach obserwacyjnych u dzieci do 6. roku życia oraz u pacjentów w wieku 0–64 lat z hemofilią typu B. Bezpieczeństwo u dzieci do 6. roku życia było podobne jak u dzieci powyżej 6. roku życia oraz u dorosłych stosujących IMMUNINE.