Аспавели 1080 мг раствор для инфузий

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Аспавели 1080 мг раствор для инфузий

пегцетакоплан

Данный лекарственный препарат подлежит дополнительному контролю, что позволит быстрее получать новую информацию о его безопасности. Вы можете содействовать этому, сообщая о любых побочных эффектах, которые могут у вас возникнуть. В конце раздела 4 приведена информация о том, как сообщать о побочных эффектах.

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начинать применение этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию — возможно, вам потребуется ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу, провизору или медсестре.
• Данный препарат был назначен вам индивидуально, и вы не должны передавать его другим людям, даже если у них схожие с вашими симптомы, поскольку он может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, провизору или медсестре, даже если речь идет о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Аспавели и для чего он применяется
2. Что вам необходимо знать, прежде чем начать применение Аспавели
3. Как применять Аспавели
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Аспавели
6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Аспавели и для чего он применяется

Что такое Аспавели

Аспавели — это лекарственное средство, содержащее активное вещество пегцетакоплан. Пегцетакоплан разработан таким образом, чтобы связываться с белком комплемента C3, который является частью иммунной защиты организма, называемой «системой комплемента».

Для чего применяется Аспавели

Параоксизмальная ночной гемоглобинурия (ПНГ)

Аспавели применяется для лечения взрослых пациентов с заболеванием, называемым параоксизмальная ночной гемоглобинурия (ПНГ), которые страдают от анемии, вызванной этим заболеванием.

У пациентов с ПНГ «система комплемента» чрезмерно активна и атакует их эритроциты, что может привести к снижению уровня кровяных клеток (анемии), усталости, нарушению работоспособности, боли, боли в животе, тёмной моче, одышке, затруднению глотания, эректильной дисфункции и образованию тромбов в крови. Поскольку это лекарственное средство связывается с белком C3 и блокирует его, оно может предотвратить атаку системы комплемента на эритроциты, тем самым контролируя симптомы заболевания. Было показано, что это лекарственное средство увеличивает количество эритроцитов (уменьшает анемию), что может улучшить данные симптомы.

C3-нефропатия (C3G) и первичный иммунокомплексный мембранопролиферативный гломерулонефрит (IC-MPGN)

Аспавели применяется для лечения взрослых и подростков (в возрасте от 12 до 17 лет) с заболеваниями, называемыми C3-нефропатия комплемента (C3G, по англ. аббревиатуре) или первичный иммунокомплексный мембранопролиферативный гломерулонефрит (IC-MPGN, по англ. аббревиатуре). При этих заболеваниях Аспавели применяется в сочетании с ингибитором ренин-ангиотензиновой системы (ингибитор РАС), если только применение ингибитора РАС не считается нецелесообразным.

Гломерулонефрит — это заболевание почек, при котором наблюдается воспаление этого органа. C3G и IC-MPGN являются разновидностями гломерулонефрита. У пациентов с C3G или первичным IC-MPGN «система комплемента» чрезмерно активна, и при недостаточном контроле этой системы может произойти повреждение клубочков — сети мелких кровеносных сосудов в почках, которые фильтруют кровь. Со временем это нарушает способность почек выводить шлаки из крови. Эти шлаки, если не выводятся из крови, накапливаются в организме и могут привести к воспалению, повреждению и, в конечном итоге, к почечной недостаточности. Это может вызывать наличие крови в моче (гематурия), избыток белка в моче (протеинурия), снижение функции почек (по показателю скорости клубочковой фильтрации [СКФ]), повышенный уровень креатинина в крови, усталость и отёчность (отёк) рук, стоп или лодыжек. Было показано, что это лекарственное средство уменьшает количество белка в моче и может стабилизировать функцию почек.

2. Что нужно знать перед началом применения Аспавели

Не используйте Аспавели

• если у вас аллергия на пегцетакоплан или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если у вас имеется инфекция, вызванная так называемыми капсулированными бактериями;
• если вы не были привиты против Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae.

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом применения Аспавели.

Симптомы инфекций

Перед началом применения Аспавели сообщите врачу, если у вас имеется инфекция.

Поскольку препарат воздействует на систему комплемента, которая является частью защитных механизмов организма против инфекций, применение этого лекарственного средства повышает риск развития инфекций, включая инфекции, вызванные так называемыми капсулированными бактериями, такими как Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae. Это серьёзные инфекции, поражающие нос, горло и лёгкие или оболочку головного мозга, которые могут распространяться по всему организму с током крови.

Проконсультируйтесь с врачом перед началом применения Аспавели, чтобы убедиться в необходимости вакцинации против Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae, если вы ранее не были привиты против этих инфекций. Даже если вы ранее уже были привиты, вам может потребоваться дополнительная вакцинация перед началом применения этого препарата. Вакцинация должна быть проведена не менее чем за 2 недели до начала лечения. Если вы не можете пройти вакцинацию за 2 недели до начала лечения, врач может назначить вам антибиотики для снижения риска инфекции в течение 2 недель после вакцинации. После вакцинации врач может более тщательно наблюдать вас на предмет возможных симптомов инфекции.

Симптомы инфекции

Если у вас появятся какие-либо из следующих симптомов, немедленно сообщите об этом врачу:

• головная боль и лихорадка;
• лихорадка и сыпь;
• лихорадка с ознобом или дрожью или без них;
• одышка;
• учащённое сердцебиение;
• потливость;
• головная боль, сочетающаяся с жёсткостью шеи или спины;
• головная боль, сочетающаяся с тошнотой (желанием рвать) или рвотой;
• повышенная чувствительность глаз к свету;
• мышечные боли, сопровождающиеся симптомами, напоминающими грипп;
• спутанность сознания;
• сильная боль или дискомфорт.

Обеспечьте своевременное обновление прививок. Также помните, что прививки снижают риск развития тяжёлых инфекций, но не предотвращают все случаи тяжёлых инфекций. В соответствии с национальными рекомендациями врач может рассмотреть необходимость дополнительных мер профилактики, таких как приём антибактериальных препаратов, для предотвращения инфекций.

Аллергические реакции

У некоторых пациентов могут возникать аллергические реакции. При развитии тяжёлой аллергической реакции немедленно прекратите инфузию Аспавели и обратитесь за медицинской помощью. Тяжёлая аллергическая реакция может проявляться затруднением дыхания, болью или ощущением сдавленности в груди и/или головокружением/обмороком, сильным зудом кожи или волдырями на коже, отёком лица, губ, языка и/или горла, что может вызвать затруднение глотания или потерю сознания.

Реакции в месте введения

При применении Аспавели могут наблюдаться реакции в месте введения. Перед самостоятельным введением вам должно быть обеспечено надлежащее обучение правильной технике инъекции.

Лабораторный контроль при ПНГ

Во время лечения Аспавели врач будет проводить вам периодические обследования, включая анализ уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови и оценку функции почек, и при необходимости может скорректировать дозу.

Влияние на лабораторные анализы

Следует избегать использования реактивов, содержащих кремнезём, при проведении тестов на свёртываемость крови, поскольку это может привести к искусственному удлинению активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

Дети и подростки

Не применяйте этот препарат у детей с ПНГ в возрасте младше 18 лет, поскольку отсутствуют данные о его безопасности и эффективности в этой возрастной группе.

Не применяйте этот препарат у детей с C3-нефропатией или первичным IgC-мезангиопролиферативным гломерулонефритом (IC-MPGN) в возрасте младше 12 лет, поскольку отсутствуют данные о его безопасности и эффективности в этой возрастной группе.

Другие лекарственные средства и Аспавели

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность, лактация и фертильность

Женщины детородного возраста

Неизвестно, какое влияние препарат оказывает на плод. Рекомендуется использовать эффективные методы контрацепции во время лечения и в течение 8 недель после его окончания у женщин, способных к зачатию. Проконсультируйтесь с врачом перед применением этого препарата.

Беременность/лактация

Применение Аспавели во время беременности и лактации не рекомендуется. Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого препарата.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Влияние этого лекарственного средства на способность управлять транспортными средствами и механизмами отсутствует или незначительно.

Аспавели содержит сорбитол

Сорбитол является источником фруктозы. Если врач сообщил вам о непереносимости некоторых сахаров или у вас диагностирована наследственная непереносимость фруктозы (ННФ) — редкое генетическое заболевание, при котором организм не может расщеплять фруктозу, — проконсультируйтесь с врачом перед приёмом этого препарата.

Аспавели содержит натрий

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на дозу, то есть практически «без натрия».

3. Как применять Аспавели

Строго соблюдайте инструкции по применению этого лекарственного препарата, указанные вашим врачом. При возникновении каких-либо сомнений, вновь проконсультируйтесь с врачом.

По крайней мере за 2 недели до начала лечения этим препаратом ваш врач изучит вашу медицинскую историю и может назначить одну или несколько вакцин. Если вы не можете пройти вакцинацию по крайней мере за 2 недели до начала лечения Аспавели, врач назначит вам антибиотики на 2 недели после вакцинации, чтобы снизить риск инфекции.

Если вы используете этот препарат для лечения ПГН

Дозировка для взрослых:

Рекомендуемая начальная доза для взрослых с ПГН составляет 1 080 мг два раза в неделю. Принимайте дозу два раза в неделю — в День 1 и День 4 каждой недели лечения.

Если вы переходите с другого препарата для лечения ПГН, называемого ингибитором С5, на Аспавели, вы должны принимать Аспавели одновременно с текущей дозой ингибитора С5 в соответствии с предписаниями врача в течение 4 недель. По истечении 4 недель вы должны прекратить приём ингибитора С5.

Не изменяйте дозу или интервал между дозами без консультации с врачом. При необходимости врач может скорректировать вашу дозу до 1 080 мг каждые три дня (например, День 1, День 4, День 7, День 10, День 13 и т.д.). Если вы считаете, что пропустили приём дозы, немедленно сообщите об этом врачу.

Если вы используете этот препарат для лечения С3Г или первичного ИК-МПГН

Дозировка для взрослых:

Рекомендуемая начальная доза для взрослых с С3Г или первичным ИК-МПГН составляет 1 080 мг два раза в неделю. Принимайте дозу два раза в неделю — в День 1 и День 4 каждой недели лечения.

Дозировка для подростков:

Рекомендуемая начальная доза два раза в неделю для подростков с С3Г или первичным ИК-МПГН определяется на основе массы тела пациента. Ваш врач рассчитает дозу по следующей таблице дозирования.

Принимайте дозу два раза в неделю — в День 1 и День 4 каждой недели лечения.

Форма и способ применения

Аспавели предназначен для подкожного введения в виде инфузии с использованием:

• инфузионного насоса или
• системы трансдермальной доставки.

Первые дозы препарата должен вводить медицинский работник в клинике или лечебном центре. Если лечение проходит успешно, ваш врач может обсудить возможность самостоятельного применения препарата в домашних условиях. В случае если это целесообразно, медицинский работник обучит вас или ухаживающее лицо способу введения инфузии.

Скорость(и) инфузии

При использовании инфузионного насоса продолжительность инфузии составляет около 30 минут при использовании двух мест введения или около 60 минут — при использовании одного места.

При использовании системы трансдермальной доставки продолжительность инфузии обычно составляет от 30 до 60 минут (в зависимости от скорости поступления препарата в организм).

Инфузию необходимо начать без промедления после заправки препарата в шприц и завершить в течение 2 часов с момента подготовки шприца.

Инструкции по применению: подготовка шприца

Для инфузии препарата с использованием системы введения в тело следуйте инструкциям производителя устройства. Утилизируйте все использованные одноразовые материалы, а также неиспользованный препарат и пустой флакон в соответствии с рекомендациями медицинского работника.

Для инфузии препарата с использованием системы шприцевого инфузионного насоса выполните следующие шаги.

Если вы забыли использовать Аспавели

Если вы пропустили дозу, её следует ввести как можно скорее; затем следующую дозу необходимо вводить в запланированное время.

Если вы прерываете лечение Аспавели при ГПН

ГПН — это заболевание, длящееся всю жизнь, поэтому ожидается, что вы будете принимать этот препарат длительное время. Если вы хотите прекратить приём препарата, сначала проконсультируйтесь со своим врачом. Прекращение лечения в случае резкой отмены может привести к ухудшению симптомов.

Если ваш врач принимает решение прекратить лечение этим препаратом, следуйте его указаниям о порядке прекращения приёма. Ваш врач будет тщательно наблюдать за вами не менее 8 недель после прекращения лечения, чтобы выявить возможные признаки разрушения эритроцитов (гемолиза), вызванного ГПН. Симптомы или осложнения, которые могут возникнуть из-за разрушения эритроцитов, включают:

• усталость
• одышку
• наличие крови в моче
• боль в области живота (брюшной полости)
• снижение количества эритроцитов
• образование сгустков крови (тромбоз)
• затруднение при глотании
• эректильную дисфункцию у мужчин

Свяжитесь с вашим врачом, если у вас появятся какие-либо из этих признаков и симптомов.

Если вы прерываете лечение Аспавели при СЗГ или первичном ИК-МПГН

СЗГ и первичный ИК-МПГН — это пожизненные нарушения, поэтому ожидается, что вы будете принимать этот препарат длительное время. Если вы хотите прекратить приём препарата, сначала проконсультируйтесь со своим врачом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех людей.

Ваш врач расскажет вам о возможных побочных эффектах и объяснит риски и преимущества препарата Аспавели до начала лечения.

Самым тяжелым побочным эффектом является тяжелая инфекция.

Если у вас появятся какие-либо симптомы инфекции (см. раздел 2 «Симптомы инфекции»), вы должны немедленно сообщить об этом врачу.

Если вы не уверены, относятся ли перечисленные ниже явления к побочным эффектам, попросите врача объяснить вам это.

Ниже приведены побочные эффекты, сообщавшиеся у пациентов с ПНГ:

Очень часто (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек):

• Реакции в месте инфузии: покраснение, отек, зуд, синяки, боль или уплотнение кожи. Эти реакции обычно проходят в течение нескольких дней.
• Инфекция носа, горла или дыхательных путей (инфекция верхних дыхательных путей)
• Диарея
• Разрушение эритроцитов (гемолиз)
• Боль в животе (абдоминальная боль)
• Головная боль
• Усталость (усталость)
• Лихорадка или повышенная температура (пирексия)
• Кашель
• Инфекция мочевыводящих путей
• Осложнения, связанные с обязательными прививками
• Боль в руках и ногах (боль в конечностях)
• Головокружение
• Боль в суставах (артралгия)
• Боль в спине

Часто (могут встречаться до 1 из 10 человек):

• Инфекция уха, рта или кожи
• Боль в горле
• Снижение числа тромбоцитов в крови (тромбоцитопения), что может привести к более легкому кровотечению или образованию синяков по сравнению с нормой
• Тошнота (предрасположенность к рвоте)
• Сниженный уровень калия в крови (гипокалиемия)
• Кровотечение из носа (эпистаксис)
• Покраснение кожи (эритема)
• Боль в мышцах (миалгия)
• Инфекция желудка и кишечника, которая может вызывать от легких до тяжелых симптомов: тошноту, рвоту, спазмы, диарею (желудочно-кишечная инфекция)
• Повышенные показатели функции печени
• Затрудненное дыхание (одышка)
• Снижение числа лейкоцитов (нейтропения)
• Нарушение функции почек
• Изменение цвета мочи
• Повышенное артериальное давление
• Мышечные спазмы
• Заложенность носа (назальная заложенность)
• Сыпь
• Инфекция крови (сепсис)
• Вирусная инфекция
• Грибковая инфекция
• Инфекция дыхательных путей
• Инфекция глаза
• Волдыри
• COVID‑19
• Бактериальная инфекция
• Вагинальная инфекция

Редко (могут встречаться до 1 из 100 человек):

• Воспаление шейки матки
• Инфекция паховой области
• Гнойный абсцесс в носу (носовой абсцесс)
• Пневмония
• Туберкулез
• Грибковая инфекция пищевода
• Гнойный абсцесс в области ануса (анальный абсцесс)

Ниже приведены побочные эффекты, сообщавшиеся у пациентов с C3G или первичным МПГН-IC:

Очень часто (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек):

• Реакции в месте инфузии
• Инфекция носа, горла или дыхательных путей (инфекция верхних дыхательных путей)
• Аллергическая реакция (включая кожную сыпь и экзему)
• Лихорадка или повышенная температура (пирексия)
• Головная боль
• Диарея
• Тошнота (предрасположенность к рвоте)
• Нарушение функции почек
• Грипп

Часто (могут встречаться до 1 из 10 человек):

• Кашель

• Пневмония

• Усталость (усталость)

  • Оппортунистические инфекции (включая опоясывающий герпес и другие инфекции, возникающие при ослабленной иммунной системе)

• Инфекция мочевыводящих путей

• Инфекция уха

• Снижение числа тромбоцитов в крови (тромбоцитопения)

• Боль в мышцах (миалгия)

• Кровотечение из носа (эпистаксис)

• Снижение числа лейкоцитов (нейтропения)

  • Сниженный уровень калия в крови (гипокалиемия)
  • Боль в руках и ногах (боль в конечностях)

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если это возможные побочные эффекты, не указанные в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информированность о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Аспавели

• Хранить этот препарат вдали от глаз и досягаемости детей.
• Не применять этот препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке после надписи «CAD». Срок годности истекает в последний день указанного месяца.
• Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).
• Хранить флакон в оригинальной упаковке для защиты от света.
• Не выбрасывайте лекарства в канализацию. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как избавиться от упаковки и лекарств, которые больше не требуются. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Аспавели

Действующее вещество: пегцетакоплан 1 080 мг (54 мг/мл в ампуле объёмом 20 мл).

Вспомогательные вещества: сорбитол (Е 420) (см. раздел 2 «Аспавели содержит сорбитол»), уксусная кислота ледяная, тригидрат ацетата натрия (см. раздел 2 «Аспавели содержит натрий»), гидроксид натрия (см. раздел 2 «Аспавели содержит натрий») и вода для инъекций.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Аспавели — прозрачный, бесцветный или слегка желтоватый раствор для подкожной инфузии (54 мг/мл в каждой ампуле объёмом 20 мл). Не следует использовать мутные растворы, а также растворы, содержащие частицы или изменившие цвет.

Формы упаковки

Аспавели выпускается в упаковке с 1 ампулой или в многокомпонентной упаковке 1 × 8 ампул.

Обратите внимание, что упаковка не содержит спиртовые салфетки, иглы или другие принадлежности и оборудование.

Возможно, в продаже доступны не все формы упаковки.

Держатель регистрационного удостоверения

Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)
SE-112 76 Стокгольм
Швеция

Производитель

Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)
Норра-Стейшнсгатан, 93
113 64 Стокгольм
Швеция

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша: ММ/ГГГГ.

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu. Также имеются ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и сиротским лекарственным средствам.