WILFACTIN

ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJE DLA OSOBY STOSUJĄCEJ LEK

WILFACTIN 500 J

proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań
WILFACTIN 1000 J
proszek i rozpuszczczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań
WILFACTIN 2000 J
proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań
czynnik von Willebranda ludzki
Należy dokładnie przeczytać tę ulotkę przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek pytań skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym nie wymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Spis treści niniejszej ulotki:

1. Co to jest WILFACTIN i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastrzykiem WILFACTIN
3. Jak stosować WILFACTIN
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać WILFACTIN
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest WILFACTIN i do czego jest stosowany

WILFACTIN jest produktem uzyskanym z ludzkiej osocza (ciekłej części krwi) i zawiera substancję czynną zwaną czynnikiem von Willebranda (VWF).
VWF uczestniczy w krzepnięciu krwi. Brak tego czynnika, jak w przypadku choroby von Willebranda, oznacza, że krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, co prowadzi do większego skłonności do krwawień. Odtworzenie poziomu VWF za pomocą WILFACTIN tymczasowo przywraca normalne mechanizmy krzepnięcia krwi.
WILFACTIN jest wskazany w profilaktyce i leczeniu krwawień, w tym po zabiegach chirurgicznych, u pacjentów z chorobą von Willebranda, gdy leczenie wyłącznie desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne lub jest przeciwwskazane.
WILFACTIN może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.
WILFACTIN nie powinien być stosowany w leczeniu hemofilii A.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem WILFACTIN

Nie przyjmuj WILFACTIN, jeśli:

• jesteś uczulony na ludzką czynnik von Willebranda lub na inne substancje pomocnicze zawarte w leku (wymienione w punkcie 6),
• chorujesz na hemofilię A.

Ostrzeżenia i środki ostrożności:
Leczenie lekiem WILFACTIN musi zawsze odbywać się pod nadzorem lekarza doświadczonym w leczeniu zaburzeń hemostazy.
Jeśli wystąpi silne krwawienie i badania krwi wykażą obniżoną wartość czynnika VIII we krwi, w ciągu pierwszych dwunastu godzin podano Ci preparat zawierający VWFin w połączeniu z preparatem zawierającym czynnik VIII.
Reakcje alergiczne
Jak w przypadku każdego leku do wstrzykiwania dożylnego, zawierającego białka pochodzące z ludzkiej krwi lub osocza, mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości w postaci alergii.
Podczas wstrzykiwania będziesz poddawany monitorowaniu pod kątem wystąpienia jakichkolwiek wczesnych objawów nadwrażliwości. Mogą one obejmować wysypkę (krztusiec lub rozsiany pokrzywka), uczucie ściskania w klatce piersiowej, świsty podczas oddychania, spadek ciśnienia krwi (hipotensja) oraz ciężkie reakcje alergiczne (anafilaksję). Lekarz poinformuje Cię o wczesnych objawach reakcji alergicznej.
Jeśli wystąpią objawy lub dolegliwości wskazujące na nadwrażliwość, leczenie należy przerwać i należy natychmiast uzyskać pomoc medyczną.
Bezpieczeństwo wirusowe
W przypadku leków przygotowywanych z ludzkiej krwi lub osocza, podejmuje się określone środki ostrożności w celu zapobieżenia przeniesienia zakażeń na pacjentów. Obejmują one:

• staranne doboru dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób narażonych na ryzyko zakażenia,
• analizę każdej darowizny i puli osocza w celu wykrycia oznak wirusów/zakażeń,
• włączenie w proces produkcji krwi lub osocza etapów, które mogą inaktywować lub usuwać wirusy.

Mimo tych środków, przy stosowaniu leków przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych rodzajów zakażeń.
Przyjęte środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus niedoboru odporności człowieka (HIV-AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C.
Przyjęte środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być ciężkie u kobiet w ciąży (ponieważ istnieje ryzyko zakażenia noworodka) oraz u osób z obniżoną odpornością lub z niektórymi rodzajami anemii (np. anemia sierpowata lub anemia hemolityczna).
Szczepienia
Lekarz może zalecić rozważenie szczepień przeciwko zapaleniu wątroby typu A i B, jeśli regularnie/powtarzalnie otrzymujesz czynnik von Willebranda pochodzący z ludzkiego osocza.
Rejestracja numeru serii
Zaleca się zapisywanie nazwy i numeru serii produktu za każdym razem, gdy podano Ci dawkę WILFACTIN, aby utworzyć archiwum wszystkich używanych serii.
Ryzyko trombózy
Naczynia krwionośne mogą być również zablokowane przez skrzepy krwi (trombóza).
To ryzyko istnieje szczególnie wtedy, gdy Twoja historia choroby lub wyniki badań laboratoryjnych wskazują na obecność pewnych czynników ryzyka.
W takim przypadku będziesz dokładnie monitorowany pod kątem wczesnych objawów trombózy i należy wprowadzić leczenie zapobiegające (profilaksję) zatorom żylnym spowodowanym skrzepami krwi.
Podczas stosowania produktu zawierającego czynnik von Willebranda i czynnik VIII, lekarz musi mieć świadomość, że długotrwałe leczenie może prowadzić do nadmiernego wzrostu poziomu FVIII. Jeśli otrzymujesz ten produkt zawierający VWF i FVIII, lekarz musi regularnie monitorować poziom FVIII we krwi. Zapewni to, że poziom FVIII we krwi nie jest nadmiernie podwyższony, ponieważ może to zwiększyć ryzyko zdarzeń trombotycznych.
Ograniczona skuteczność
U pacjentów z chorobą von Willebranda, szczególnie u pacjentów z typem 3, mogą tworzyć się białka neutralizujące działanie VWF. Nazywa się je przeciwciałami neutralizującymi lub inhibitorami. Jeśli wyniki badań laboratoryjnych wykażą, że Twoje poziomy VWF nie są uzupełniane, lub jeśli krwawienie nie ustaje mimo odpowiedniej dawki WILFACTIN, lekarz sprawdzi, czy w Twoim organizmie powstały inhibitory VWF. Jeśli inhibitory występują w wysokich stężeniach, leczenie VWF może nie być skuteczne i należy rozważyć inne opcje leczenia. Nowe leczenie będzie prowadzone przez lekarza doświadczony w leczeniu zaburzeń hemostazy.
Inne leki i WILFACTIN
Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub możesz przyjmować inne leki.
Ciąża i karmienie piersią
WILFACTIN należy stosować w czasie ciąży i karmienia piersią tylko wtedy, gdy wyraźnie wskazane.
Bezpieczeństwo WILFACTIN w czasie ciąży i karmienia piersią nie zostało ocenione w badaniach klinicznych.
Badania na zwierzętach nie są wystarczające, aby ustalić bezpieczeństwo w odniesieniu do płodności, ciąży oraz rozwoju płodu w czasie ciąży i po porodzie.
W przypadku ciąży lub karmienia piersią, jeśli podejrzewasz ciążę lub planujesz zajście w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem tego leku.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Nie zaobserwowano wpływu na zdolność kierowania pojazdami i korzystania z maszyn.
WILFACTIN zawiera sód
Jedna fiolka o pojemności 5 ml (500 IU) WILFACTIN zawiera 0,15 mmol (3,4 mg) sodu.
Odpowiada to 0,17% maksymalnego zalecanego dziennego spożycia sodu w diecie dorosłego.
Jedna fiolka o pojemności 10 ml (1 000 IU) WILFACTIN zawiera 0,3 mmol (6,9 mg) sodu.
Odpowiada to 0,35% maksymalnego zalecanego dziennego spożycia sodu w diecie dorosłego.
Jedna fiolka o pojemności 20 ml (2 000 IU) WILFACTIN zawiera 0,6 mmol (13,8 mg) sodu.
Odpowiada to 0,69% maksymalnego zalecanego dziennego spożycia sodu w diecie dorosłego.

3. Jak stosować WILFACTIN

Leczenie należy rozpocząć i kontrolować pod nadzorem lekarza doświadczonych w leczeniu zaburzeń krwawienia.
Jeśli lekarz uzna, że leczenie może być prowadzone w domu, udzieli odpowiednich wskazówek.
Dawka
Zawsze stosuj lek dokładnie zgodnie z zaleceniem lekarza. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli nie jesteś pewien.
WILFACTIN powinien być podawany preferencyjnie przez lekarza lub pielęgniarkę. Jeśli jednak WILFACTIN został Ci przepisany do stosowania w domu, lekarz zadba o to, byś został odpowiednio wyszkolony w zakresie jego podania i otrzymał informację, ile go stosować. Postępuj zgodnie z wskazaniami lekarza i poproś o pomoc, jeśli masz trudności z obsługą strzykawki. Strzykawka zawsze powinna być używana przez osobę przeszkoloną w jej obsłudze.
Lekarz obliczy odpowiednią dawkę WILFACTIN (w jednostkach międzynarodowych lub JMi)
Dawka zależy od:

• masy ciała,
• lokalizacji krwawienia,
• nasilenia krwawienia,
• stanu klinicznego,
• konieczności przeprowadzenia zabiegu chirurgicznego,
• poziomu aktywności VWF we krwi po zabiegu chirurgicznym,
• ciężkości choroby.

Dawka ta waha się między 40 a 80 JMi/kg.
Lekarz zaleci wykonanie badań krwi podczas leczenia w celu kontrolowania:

• poziomu czynnika VIII (FVIII:C),
• poziomu czynnika von Willebranda (VWF:RCo),
• obecności inhibitorów,
• objawów wskazujących na powstawanie skrzeplin, jeśli istnieje ryzyko takich powikłań.

Na podstawie wyników tych badań lekarz podejmie decyzję o dostosowaniu dawki i częstotliwości wstrzykiwań.
W niektórych przypadkach może być konieczne dodatkowe stosowanie preparatu zawierającego czynnik VIII (inna białkowa substancja krzepnięcia krwi) oprócz WILFACTIN w celu szybszego leczenia lub zapobiegania krwawieniu (w sytuacjach nagłych lub przy ostrym krwawieniu).
WILFACTIN może być również stosowany jako profilaktyka długoterminowa; w takim przypadku dawkowanie jest również ustalane indywidualnie. Dawki WILFACTIN w zakresie 40–60 JMi/kg podawane dwa do trzech razy w tygodniu zmniejszają liczbę epizodów krwawienia.
Stosowanie u dzieci i nastolatków
Dawkowanie u dzieci i nastolatków opiera się na masie ciała. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów (poniżej 6 roku życia), mogą być konieczne wyższe dawki (do 100 JMi/kg).
Porozmawiaj z lekarzem, jeśli uważasz, że działanie WILFACTIN jest zbyt silne lub zbyt słabe.
Sposób podania
Szczegółowe instrukcje dotyczące przygotowania i podania leku znajdują się na końcu ulotki.
Jeśli podasz więcej WILFACTIN niż powinieneś
Nie odnotowano objawów przedawkowania WILFACTIN.
Jednak ryzyko zakrzepicy nie może być wykluczone w przypadku ciężkiego przedawkowania.
Jeśli zapomnisz zastosować WILFACTIN
Jeśli zapomniałeś zastosować WILFACTIN, porozmawiaj z lekarzem.
Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.
Jeśli masz dodatkowe pytania dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, WILFACTIN może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich
pacjentów one występują.
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli:

• zauważysz objawy nadwrażliwości lub reakcji alergicznych (obserwowane „nieczęsto”: mogą dotyczyć do 1 osoby na 100). W niektórych przypadkach te reakcje mogą postępować w ciężką reakcję alergiczną (anafilaksję), w tym w szok anafilaktyczny (obserwowany z nieznaną częstością).

Objawy ostrzegawcze wskazujące na reakcje alergiczne to:

• Trudności w oddychaniu i połykaniu
• Świszczący oddech
• Ucisk w klatce piersiowej
• Przyspieszone tętno
• Obniżenie lub spadek ciśnienia krwi
• Omdlenia
• Skrajne zmęczenie
• Niespokojność, pobudzenie
• Ból głowy
• Dreszcze, uczucie zimna
• Zawroty głowy, napady gorąca
• Obrzęki w różnych częściach ciała
• Wysypka, rozległe pokrzywki
• Płonienie lub ostry ból w miejscu wlewu
• Mrowienie
• Wymioty
• Nudności

Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, natychmiast przerwij leczenie i powiadom lekarza,
aby rozpocząć odpowiednie leczenie zależne od rodzaju i ciężkości reakcji.

• Zauważysz, że lek przestaje działać prawidłowo (krwawienie nie jest kontrolowane). Może to być spowodowane inhibicją czynnika von Willebranda (obserwowane z nieznaną częstością).

U pacjentów z chorobą von Willebranda, szczególnie u pacjentów z typem 3, mogą tworzyć się białka neutralizujące działanie VWF. Te białka nazywane są przeciwciałami neutralizującymi lub inhibitorami. Pacjentów leczonych VWF należy dokładnie monitorować pod kątem rozwoju inhibitorów przez lekarzy za pomocą odpowiednich obserwacji klinicznych i badań laboratoryjnych. Jeśli takie inhibitory się pojawią, stan ten może objawiać się niewystarczającą odpowiedzią kliniczną lub współistnieć z ciężkimi reakcjami alergicznymi.

• Zauważysz objawy zaburzonej perfuzji w kończynach (np. zimne i bladłe kończyny) lub narządach ważnych dla życia (np. silny ból w klatce piersiowej). Może to być spowodowane powstawaniem skrzeplin w naczyniach krwionośnych (obserwowane z nieznaną częstością).

Istnieje ryzyko powstawania skrzeplin (trombozy), szczególnie u pacjentów z znanymi czynnikami ryzyka. Po skorygowaniu niedoboru czynnika von Willebranda należy monitorować pacjenta pod kątem wczesnych objawów trombozy lub rozsianej wewnątrznaczyniowej koagulopatii (DIC) oraz zapewnić leczenie zapobiegające trombozie w sytuacjach zwiększających ryzyko jej wystąpienia (po zabiegach chirurgicznych, podczas unieruchomienia w łóżku, w przypadku niedoboru inhibitora krzepnięcia lub enzymu fibrynolitycznego).
Jeśli stosowane są preparaty zawierające VWF wraz z FVIII, ryzyko trombozy może wzrosnąć z powodu utrzymująco podwyższonych stężeń FVIII we krwi.
Następujące działania niepożądane wystąpiły często ( mogą dotyczyć do 1 osoby na 10 )

• Reakcje w miejscu wlewu

Następujące działania niepożądane wystąpiły nieczęsto ( mogą dotyczyć do 1 osoby na 100 )

• Zawroty głowy
• Parestezje, hipozestezje
• Napady gorąca
• Świąd
• Uczucie ucisku
• Dreszcze, uczucie zimna

Inne działanie niepożądane obserwowane z nieznaną częstością

• Gorączka

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, w tym te niewymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Możesz również zgłaszać działania niepożądane poprzez stronę: http ://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Zgłaszanie działań niepożądanych pozwala na lepsze poznanie bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać WILFACTIN

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na etykiecie fiolki i na opakowaniu kartonowym.
Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C. Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby chronić przed światłem.
Nie zamrażać.
Z uwagi na wymagania dotyczące sterylności produkt powinien być używany natychmiast po odtworzeniu. Wykazano jednak, że produkt jest stabilny przez 24 godziny w temperaturze +25°C.
Nie należy stosować tego leku, jeśli roztwór jest mętny lub zawiera osad.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zasięgnij porady u swojego farmaceuty lub pielęgniarki, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogło to ochronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera WILFACTIN

• Substancją czynną jest: ludzki czynnik von Willebranda (500 JEDN., 1 000 lub 2 000 JEDN.) wyrażony w jednostkach międzynarodowych (JEDN.) aktywności kofaktora rystocetyny (VWF:RCo).

Po odtworzeniu 5 ml (500 JEDN.), 10 ml (1 000 JEDN.) lub 20 ml (2 000 JEDN.) wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, fiolka zawiera około 100 JEDN./ml ludzkiego czynnika von Willebranda.
Przed dodaniem albuminy aktywność specyficzna wynosi co najmniej 60 JEDN. VWF:RCo/mg białka całkowitego.

• Substancje pomocnicze to:
  Proszek: albumina ludzka, chlorowodorek argininy, glicyna, cytrynian sodu, dwuwodny chlorek wapnia
  Roztwórnik: woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań

Wygląd zewnętrzny WILFACTIN i zawartość opakowania
WILFACTIN jest dostępny w postaci białego lub jasnożółtego proszku lub kruchej substancji stałej oraz przejrzystego lub bezbarwnego rozcieńczalnika do roztworów do wstrzykiwań, po odtworzeniu za pomocą systemu transferowego.
WILFACTIN jest dostępny w opakowaniach zawierających 500 JEDN./5 ml, 1 000 JEDN./10 ml i 2 000 JEDN./20 ml.
Odtworzony roztwór powinien być przejrzysty lub lekko mleczny, bezbarwny lub lekko żółty.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
LABORATOIRE FRANÇAIS DU FRACTIONNEMENT ET DES BIOTECHNOLOGIES
Tour W – 102 Terrasse Boieldieu 19ème Étage – 92800 Puteaux – Francja

Producenci:
LFB-BIOMEDICAMENTS
3, Avenue des Tropiques - BP 305 - 91958 Les Ulis, Courtaboeuf Cedex - Francja
LFB-BIOMEDICAMENTS
59, Rue Trévise – BP 2006 - 59011 Lille Cedex - Francja

Ten lek jest zarejestrowany w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego oraz w Wielkiej Brytanii (Irlandia Północna) pod następującymi nazwami handlowymi:
Finlandia: Wilfactin
Francja: Wilfactin
Grecja: Wilfactin
Włochy: Wilfactin
Luksemburg: Wilfactin
Holandia: Wilfactin

Niniejszy ulotnik został ostatnio zatwierdzony w dniu:

INSTRUKCJE DOTYCZĄCE STOSOWANIA

Dawka

Ogólnie, podanie 1 j.m./kg czynnika von Willebranda zwiększa poziom krążącego VWF:RCo o około 0,02 j.m./mL (2%).
Należy osiągnąć poziomy VWF:RCo powyżej 0,6 j.m./mL (60%) oraz FVIII:C powyżej 0,4 j.m./mL (40%).
Hemostaza nie może być zagwarantowana, dopóki czynna krzepnięcie czynnika VIII (FVIII:C) nie osiągnie 0,4 j.m./mL (40%). Wstrzyknięcie samego czynnika von Willebranda nie powoduje maksymalnego wzrostu FVIII:C przez co najmniej 6–12 godzin. Wstrzyknięcie nie może natychmiast skorygować poziomu FVIII:C. Dlatego, jeśli podstawowe poziomy FVIII:C u pacjenta są poniżej tej krytycznej wartości progowej, we wszystkich sytuacjach, w których konieczna jest szybka korekta hemostazy, takich jak leczenie krwawienia, poważnych urazów lub operacji nagłych, należy podać czynnik VIII razem z pierwszą dawką czynnika von Willebranda, aby osiągnąć poziomy plazmatyczne FVIII:C zapewniające hemostazę.
Jednak w przypadkach, gdy nie jest wymagane natychmiastowe zwiększenie FVIII:C, np. w przypadku planowanej operacji, lub gdy podstawowy poziom czynnika VIII:C jest wystarczający do zapewnienia hemostazy, lekarz może zdecydować o uniknięciu współpodawania czynnika VIII wraz z pierwszą dawką czynnika von Willebranda.

• Rozpoczęcie leczenia

Pierwsza dawka Wilfactin wynosi 40–80 j.m./kg w leczeniu krwawienia lub urazu, w połączeniu z odpowiednią ilością produktu zawierającego czynnik VIII, obliczoną zgodnie z podstawowymi poziomami plazmatycznymi FVIII:C u pacjenta, w celu osiągnięcia odpowiednich poziomów plazmatycznych FVIII:C bezpośrednio przed zabiegiem lub jak najszybciej po wystąpieniu epizodu krwawienia lub poważnego urazu. W przypadku zabiegu chirurgicznego pierwsze wstrzyknięcie należy podać godzinę przed zabiegiem.
Dawkę początkową 80 j.m./kg WILFACTIN może wymagać szczególnie pacjenci z chorobą von Willebranda typu 3, u których utrzymanie odpowiednich poziomów może wymagać wyższych dawek niż u innych typów VWD.
W przypadku planowanego zabiegu chirurgicznego pierwsze wstrzyknięcie WILFACTIN należy podać 12–24 godziny przed zabiegiem, a drugie – bezpośrednio przed zabiegiem. W tych przypadkach nie jest konieczne współpodawanie produktu zawierającego czynnik VIII, ponieważ endogenny FVIII:C zazwyczaj osiąga krytyczny poziom 0,4 j.m./mL (40%) przed zabiegiem. Należy jednak potwierdzić to w każdym przypadku indywidualnie.

• Kolejne wstrzyknięcia:

Jeśli to konieczne, leczenie należy kontynuować przez jeden lub więcej dni, podając wyłącznie WILFACTIN w dawce 40–80 j.m./kg dziennie, w jednym lub dwóch wstrzyknięciach. Dawka i częstotliwość wstrzyknięć powinny być dostosowane do rodzaju zabiegu chirurgicznego, stanu klinicznego i biologicznego pacjenta (VWF:RCo i FVIII:C) oraz typu i nasilenia epizodu krwawienia.

• Profilaktyka długoterminowa:

WILFACTIN może być stosowany jako długoterminowa profilaktyka, w dawkach dostosowanych indywidualnie.
Dawki WILFACTIN w zakresie 40–60 j.m./kg podawane 2–3 razy w tygodniu zmniejszają liczbę epizodów krwawienia.

• Leczenie ambulatoryjne:

Możliwe jest rozpoczęcie leczenia w warunkach domowych po uzyskaniu zgody lekarza, szczególnie w przypadkach krwawienia łagodnego do umiarkowanego lub w trakcie długoterminowej profilaktyki w celu zapobiegania krwawieniu.

Grupa pediatryczna
Dla każdej wskazówki dawkowanie opiera się na masie ciała. Dawka i długość trwania leczenia należy dostosować do stanu klinicznego pacjenta oraz jego poziomów plazmatycznych VWF:RCo i FVIII:C.

• Rozpoczęcie leczenia:
• U dzieci poniżej 6. roku życia dawkę początkową można dobrać na podstawie indywidualnego przyrostu (RI) pacjenta lub, jeśli dane RI nie są dostępne, może być konieczna dawka początkowa w zakresie 60–100 j.m./kg, w celu zwiększenia poziomu VWF:RCo u pacjentów do 100 j.m./dL.
• U dzieci powyżej 6. roku życia i u nastolatków dawkowanie jest takie samo jak u dorosłych.
• Kolejne wstrzyknięcia: U dzieci i nastolatków kolejne dawki należy indywidualnie dostosować do stanu klinicznego i poziomów VWF:RCo oraz dostosować do odpowiedzi klinicznej.

W przypadku operacji planowych:

• U dzieci poniżej 6. roku życia, po podaniu pierwszej dawki 12–24 godziny przed zabiegiem, powtórzenie dawki może być wykonane 30 minut przed zabiegiem.
• U dzieci powyżej 6. roku życia i u nastolatków dawkowanie jest takie samo jak u dorosłych.
• Profilaktyka: U dzieci i nastolatków dawkę i częstotliwość ponownego podawania należy indywidualnie dostosować do przyrostu indywidualnego (RI) pacjenta i poziomów VWF:RCo oraz dostosować do odpowiedzi klinicznej.

Sposób i droga podania
Podanie dożylnie
Rekonstytucja
Należy przestrzegać obowiązujących zasad aseptycznych. System do przenoszenia roztworu należy używać wyłącznie do rekonstytucji leku, zgodnie z poniższym opisem. Nie jest przeznaczony do podania leku pacjentowi.

Przenieść dwa fiolki (proszek i rozpuszczalnik) do temperatury nie wyższej niż 25°C • Usunąć ochronną osłonkę z fiolki z rozpuszczalnikiem (woda do preparatów do wstrzykiwań) i z fiolki z proszkiem. • Zdezynfekować powierzchnię każdej z przekładek. • Usunąć osłonkę złączającą z urządzenia Mix2Vial. Bez usuwania urządzenia z opakowania połączyć niebieski koniec urządzenia Mix2Vial z przekładką fiolki z rozpuszczalnikiem. • Usunąć i wyrzucić opakowanie. Uważaj, aby nie dotykać części urządzenia, która została właśnie odsłonięta.

Odwrócić złożone urządzenie i fiolkę z rozpuszczalnikiem i połączyć z fiolką z proszkiem, używając przezroczystej części urządzenia. Automatycznie rozpuszczalnik przetransferuje się do fiolki z proszkiem. Trzymając złożone urządzenie, delikatnie wstrząsać w celu całkowitego rozpuszczenia produktu. • Teraz, trzymając część zawierającą odtworzony produkt w jednej ręce, a część zawierającą rozpuszczalnik w drugiej, odkręcić urządzenie Mix2Vial, aby oddzielić fiolki.

Zwykle proszek rozpuszcza się natychmiastowo i powinien się rozpuścić w ciągu nie więcej niż 50 minut.
Roztwór powinien być klarowny lub lekko mleczny, bezbarwny lub lekko żółty. Nie należy stosować roztworów, które są mętne lub zawierają osad. Nie mieszać z innymi lekami.
Nie rozcieńczać odtworzonego produktu.
Podanie

Trzymać odbudowane opakowanie produktu w pozycji pionowej, podczas nakręcania sterylnej strzykawki na urządzenie Mix2Vial. Następnie powoli wciągnąć produkt do strzykawki. • Po przeniesieniu produktu do strzykawki, trzymając strzykawkę mocno (z tłoczyszczem skierowanym w dół), odkręcić urządzenie Mix2Vial i zastąpić je igłą do wstrzykiwań dożylnych lub igłą motylkową. • Usunąć powietrze ze strzykawki i wprowadzić igłę dożylnie po odkażeniu powierzchni skóry. • Wstrzykiwać powoli dożylnie bezpośrednio po odbudowaniu, w pojedynczej dawce, z maksymalną prędkością 4 ml/min.

Zachowanie po odtworzeniu roztworu
Z powodów związanych ze sterylnością produkt powinien być używany natychmiast po odtworzeniu.
Jednakże udowodniono chemiczno-fizyczną stabilność w warunkach użytkowania przez 24 godziny w temperaturze 25°C.
Każdy nieużywany produkt lub materiał odpadowy należy usunąć zgodnie z lokalnymi wymaganiami.