Вилфактин

ИНСТРУКЦИЯ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ

Вилфактин 500 МЕ

порошок и растворитель для раствора для инъекций
Вилфактин 1000 МЕ
порошок и растворитель для раствора для инъекций
Вилфактин 2000 МЕ
порошок и растворитель для раствора для инъекций
Фактор Виллебранда человеческий
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применение препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии любых вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данный препарат был назначен исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, что не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание данной инструкции:

1. Что такое Вилфактин и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Вилфактина
3. Как применять Вилфактин
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Вилфактин
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Вилфактин и для чего он применяется

Вилфактин получают из человеческой плазмы (жидкой части крови) и он содержит действующее вещество — фактор Виллебранда (VWF).
VWF участвует в свёртывании крови. При его недостатке, как при болезни Виллебранда, кровь сворачивается не так быстро, как должна, что приводит к повышенной склонности к кровотечениям. Восполнение фактора VWF с помощью Вилфактина временно нормализует механизмы свёртывания крови.
Вилфактин показан для профилактики и лечения хирургических или других кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда в тех случаях, когда лечение одним только десмопрессином (ДДАВП) неэффективно или противопоказано.
Вилфактин может применяться у пациентов всех возрастных групп.
Вилфактин не следует использовать для лечения гемофилии А.

2. Что следует знать перед применением Вилфактина

Не принимайте Вилфактин:

• При повышенной чувствительности к фактору фон Виллебранда человеческого происхождения или к другим вспомогательным веществам, входящим в состав препарата (перечислены в разделе 6)
• При наличии гемофилии А

Меры предосторожности и предупреждения:
Лечение препаратом Вилфактин должно проводиться только под наблюдением врача, специализирующегося на лечении нарушений гемостаза.
Если у вас возникает сильное кровотечение и результаты анализов крови показывают снижение уровня фактора VIII, вам будет назначена комбинированная терапия: препарат, содержащий фактор фон Виллебранда (VWF), и препарат, содержащий фактор VIII, в течение первых двенадцати часов.

Аллергические реакции
Как и при применении любых лекарственных средств, содержащих белки и предназначенных для внутривенного введения, полученных из крови или плазмы человека, возможны реакции гиперчувствительности в виде аллергии.
Во время инфузии за вами будет осуществляться наблюдение с целью выявления любых ранних признаков гиперчувствительности. К ним относятся: кожная сыпь (крапивница или генерализованная крапивница), сжатие в груди, свистящее дыхание, снижение артериального давления (гипотензия) и тяжёлые аллергические реакции (анафилаксия). Ваш врач проинформирует вас о ранних признаках аллергической реакции.
При появлении признаков или симптомов гиперчувствительности лечение необходимо немедленно прекратить и обратиться за медицинской помощью.

Безопасность в отношении вирусов
При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека принимаются определённые меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, имеющих риск инфицирования,
• анализ каждой донорской единицы и пулов плазмы на наличие признаков вирусов/инфекций,
• включение в технологический процесс обработки крови или плазмы этапов, способных инактивировать или удалять вирусы.

Несмотря на указанные меры, при применении препаратов, полученных из крови или плазмы человека, полностью исключить возможность передачи инфекции невозможно. Это касается также потенциально неизвестных или новых вирусов и других типов инфекций.
Принятые меры считаются эффективными в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ-СПИД), вирус гепатита В и вирус гепатита С.
Эффективность этих мер может быть ограничена в отношении необолочечных вирусов, таких как вирус гепатита А и парвовирус B19. Инфицирование парвовирусом B19 может протекать тяжело у беременных женщин (поскольку существует риск инфицирования плода) и у лиц с ослабленной иммунной системой, а также у пациентов с некоторыми формами анемии (например, серповидноклеточная анемия или гемолитическая анемия).

Вакцинация
Врач может порекомендовать рассмотреть вопрос о вакцинации против гепатита А и В, если вы регулярно или повторно получаете фактор фон Виллебранда, полученный из плазмы человека.

Регистрация номера серии
Настоятельно рекомендуется записывать наименование и номер серии препарата каждый раз, когда вам вводится доза Вилфактина, с целью ведения архива всех использованных серий.

Риск тромбоза
Кровеносные сосуды могут быть заблокированы сгустками крови (тромбоз).
Этот риск особенно велик, если в вашей медицинской или лабораторной истории присутствуют определённые факторы риска.
В этом случае за вами будет осуществляться тщательное наблюдение с целью выявления ранних признаков тромбоза, и может быть назначена профилактическая терапия (профилактика) для предотвращения венозных тромбозов.
При применении препарата, содержащего фактор фон Виллебранда и фактор VIII, врач должен учитывать, что длительное лечение может привести к чрезмерному повышению уровня FVIII. При применении препарата на основе VWF, содержащего FVIII, врач должен регулярно контролировать уровень FVIII в плазме. Это необходимо для того, чтобы уровень FVIII в плазме не был чрезмерно высоким, поскольку в противном случае возрастает риск тромботических осложнений.

Ограниченная эффективность
У пациентов с болезнью фон Виллебранда, особенно у пациентов с типом 3, возможно образование белков, нейтрализующих действие VWF. Эти белки называются нейтрализующими антителами или ингибиторами. Если лабораторные анализы показывают, что уровень VWF не восполняется, или если кровотечение не останавливается, несмотря на достаточную дозу Вилфактина, врач проверит наличие у вас ингибиторов VWF. Если ингибиторы присутствуют в высокой концентрации, лечение VWF может оказаться неэффективным, и следует рассмотреть другие варианты терапии. Новое лечение будет назначено врачом, имеющим опыт в лечении нарушений гемостаза.

Другие лекарственные средства и Вилфактин
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность и лактация
Препарат Вилфактин следует применять во время беременности и лактации только при чётких показаниях.
Безопасность Вилфактина при беременности и лактации не оценивалась в клинических исследованиях.
Исследования на животных не позволяют в достаточной мере оценить безопасность препарата в отношении фертильности, течения беременности, развития плода во время беременности и после родов.
Если вы беременны, кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами
Не отмечалось влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Содержание натрия в Вилфактине
Один флакон объёмом 5 мл (500 МЕ) Вилфактина содержит 0,15 ммоль (3,4 мг) натрия.
Это составляет 0,17 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного в рационе взрослого человека.
Один флакон объёмом 10 мл (1 000 МЕ) Вилфактина содержит 0,3 ммоль (6,9 мг) натрия.
Это составляет 0,35 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного в рационе взрослого человека.
Один флакон объёмом 20 мл (2 000 МЕ) Вилфактина содержит 0,6 ммоль (13,8 мг) натрия.
Это составляет 0,69 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного в рационе взрослого человека.

3. Как применять Вилфактин

Лечение должно начинаться и контролироваться врачом, имеющим опыт в лечении заболеваний, связанных с нарушениями свёртывания крови. Если врач считает, что введение препарата может осуществляться у вас дома, он предоставит соответствующие инструкции.

Доза

Применяйте препарат строго в соответствии с указаниями врача. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом.

Вилфактин должен вводиться, как правило, врачом или медсестрой. Однако, если вам был назначен Вилфактин для применения в домашних условиях, врач убедится, что вам показано, как его вводить и в каком количестве. Следуйте указаниям врача и обращайтесь за помощью, если у вас возникают трудности с обращением со шприцем. Шприц всегда должен использоваться только теми лицами, которые обучены его применению.

Врач рассчитает соответствующую дозу Вилфактина (в международных единицах или МЕ). Доза зависит от:

• массы тела,
• локализации кровотечения,
• интенсивности кровотечения,
• клинического состояния,
• необходимости хирургического вмешательства,
• уровня активности фактора фон Виллебранда (VWF) в крови после хирургического вмешательства,
• тяжести заболевания.

Эта доза варьируется от 40 до 80 МЕ/кг.

Во время лечения врач назначит вам сдачу анализов крови для контроля:

• уровня фактора VIII (FVIII:C),
• уровня фактора фон Виллебранда (VWF:RCo),
• наличия ингибиторов,
• признаков риска образования тромбов, если вы находитесь в группе риска таких осложнений.

На основании результатов этих анализов врач примет решение о необходимости корректировки дозы и частоты введения инъекций.

В некоторых случаях может потребоваться применение препарата, содержащего фактор VIII (другой белок свёртывания крови), дополнительно к Вилфактину, чтобы быстрее остановить кровотечение или предотвратить его (в экстренных ситуациях или при остром кровотечении).

Вилфактин также может применяться в качестве долгосрочной профилактики; в этом случае доза определяется индивидуально. Дозы Вилфактина в диапазоне 40–60 МЕ/кг, вводимые два-три раза в неделю, снижают частоту эпизодов кровотечения.

Применение у детей и подростков

Дозировка у детей и подростков основывается на массе тела. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов (младше 6 лет), могут потребоваться более высокие дозы (до 100 МЕ/кг).

Обратитесь к врачу, если вы считаете, что действие Вилфактина слишком слабое или, наоборот, чрезмерное.

Способ введения

Подробные инструкции по восстановлению и введению препарата приведены в конце данной инструкции.

Если вы применили больше Вилфактина, чем следовало

Симптомы передозировки при применении Вилфактина не сообщались. Однако риск тромбоза не может быть исключён при серьёзной передозировке.

Если вы забыли применить Вилфактин

Если вы забыли применить Вилфактин, проконсультируйтесь с врачом. Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если у вас остались вопросы по применению этого препарата, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, Вилфактин может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.

Немедленно обратитесь к врачу, если:

• вы отмечаете симптомы повышенной чувствительности или аллергических реакций (наблюдались нечасто: могут встречаться у 1 из 100 пациентов). В некоторых случаях эти реакции могут прогрессировать в тяжелую аллергическую реакцию (анафилаксис), включая анафилактический шок (частота возникновения неизвестна).

Признаки тревоги при аллергических реакциях:

• Затруднённое дыхание и глотание
• Свистящее дыхание
• Сжатие в груди
• Учащение сердцебиения
• Снижение или резкое падение артериального давления
• Обморок
• Сильная утомляемость
• Беспокойство, нервозность
• Головная боль
• Озноб, ощущение холода
• Приливы, ощущение жара
• Отёк в различных частях тела
• Сыпь, генерализованная крапивница
• Жжение или острая боль в месте введения
• Покалывание
• Рвота
• Тошнота

Если возникает один из этих симптомов, немедленно прекратите лечение и сообщите врачу, чтобы начать соответствующее лечение в зависимости от типа и тяжести реакции.

• Вы отмечаете, что препарат перестал действовать должным образом (кровотечение не останавливается). Это может быть связано с образованием ингибиторов фактора фон Виллебранда (частота возникновения неизвестна).

У пациентов с болезнью фон Виллебранда, особенно при типе 3, могут образовываться белки, нейтрализующие действие фактора фон Виллебранда (VWF). Эти белки называются нейтрализующими антителами или ингибиторами. Пациенты, получающие VWF, должны находиться под тщательным наблюдением у врача на предмет появления ингибиторов с помощью соответствующих клинических наблюдений и лабораторных тестов. Если такие ингибиторы образуются, это может проявляться как неадекватный клинический ответ или сочетаться с тяжелыми аллергическими реакциями.

• Вы отмечаете симптомы нарушения кровотока в конечностях (например, холодные и бледные конечности) или в жизненно важных органах (например, сильная боль в груди). Это может быть связано с образованием тромбов в кровеносных сосудах (частота возникновения неизвестна).

Существует риск образования тромбов (тромбоз), особенно у пациентов с известными факторами риска. После коррекции дефицита фактора фон Виллебранда вас должны наблюдать на предмет ранних признаков тромбоза или диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС-синдром), а также проводить профилактическое лечение для предотвращения тромбоза в ситуациях, сопряжённых с повышенным риском (после операций, при постельном режиме, при дефиците ингибиторов свёртывания или фибринолитических ферментов).
Если вы получаете препараты, содержащие VWF и фактор VIII (FVIII), риск тромбоза может повышаться из-за стойко повышенного уровня FVIII в плазме.

Следующие побочные эффекты наблюдались часто (могут встречаться у 1 из 10 пациентов):

• Реакции в месте введения

Следующие побочные эффекты наблюдались нечасто (могут встречаться у 1 из 100 пациентов):

• Головокружение
• Парестезия, гипоестезия
• Приливы жара
• Зуд
• Ощущение тяжести
• Озноб, ощущение холода

Другой побочный эффект, наблюдавшийся с неизвестной частотой:

• Повышение температуры тела (лихорадка)

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах по ссылке: http://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Условия хранения Вилфактина

Хранить этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не применять этот лекарственный препарат после даты, указанной на этикетке флакона и на картонной упаковке.
Не хранить при температуре выше 25 °C. Хранить в оригинальной упаковке, чтобы защитить от света.
Не замораживать.
Соображениями стерильности обусловлено, что препарат следует использовать сразу после восстановления. Однако его стабильность при использовании подтверждена в течение 24 часов при +25 °C.
Не используйте этот лекарственный препарат, если вы заметили, что раствор мутный или содержит осадок.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом или медсестрой о том, как утилизировать лекарства, которые больше не используются. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Вилфактин

• Активное вещество:
  человеческий фактор Виллебранда (500 МЕ, 1 000 или 2 000 МЕ), выраженное в международных единицах (МЕ) активности кофактора ристомицина (VWF:RCo).

После восстановления 5 мл (500 МЕ), 10 мл (1 000 МЕ) или 20 мл (2 000 МЕ) воды для инъекций, один флакон содержит около 100 МЕ/мл человеческого фактора Виллебранда.
До добавления альбумина удельная активность составляет не менее 60 МЕ VWF:RCo/мг общего белка.

• Вспомогательные вещества:
  Порошок: альбумин человеческий, аргинина гидрохлорид, глицин, цитрат натрия, хлорид кальция дигидрат.
  Растворитель: вода для инъекций.

Описание внешнего вида Вилфактина и содержимое упаковки
Вилфактин представляет собой белый или бледно-желтый порошок или хрупкое твердое вещество и прозрачный или бесцветный растворитель для инъекций, которые после восстановления с помощью системы переноса образуют раствор.
Вилфактин выпускается в упаковках по 500 МЕ/5 мл, 1 000 МЕ/10 мл и 2 000 МЕ/20 мл.
Восстановленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или слегка желтоватым.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
LABORATOIRE FRANÇAIS DU FRACTIONNEMENT ET DES BIOTECHNOLOGIES
Tour W – 102 Terrasse Boieldieu, 19-й этаж – 92800 Пюто, Франция

Производители:
LFB-BIOMEDICAMENTS
3, Avenue des Tropiques - BP 305 - 91958 Les Ulis, Courtaboeuf Cedex - Франция
LFB-BIOMEDICAMENTS
59, Rue Trévise – BP 2006 - 59011 Lille Cedex - Франция

Этот лекарственный препарат зарегистрирован в государствах — членах Европейского экономического пространства и в Соединенном Королевстве (Северная Ирландия) под следующими торговыми наименованиями:
Финляндия: Wilfactin
Франция: Wilfactin
Греция: Wilfactin
Италия: Wilfactin
Люксембург: Wilfactin
Нидерланды: Wilfactin

Настоящая инструкция была в последний раз одобрена:

ИНСТРУКЦИИ ПО ПРИМЕНЕНИЮ

Дозировка
Как правило, введение 1 МЕ/кг фактора фон Виллебранда повышает уровень циркулирующего
VWF:RCo примерно на 0,02 МЕ/мл (2%).
Необходимо достичь уровней VWF:RCo выше 0,6 МЕ/мл (60%) и FVIII:C выше 0,4 МЕ/мл (40%).
Гемостаз не может быть обеспечен, пока коагуляционная активность фактора VIII (FVIII:C) не достигнет уровня 0,4 МЕ/мл (40%). Введение только фактора фон Виллебранда не приводит к максимальному повышению уровня FVIII:C в течение как минимум 6–12 часов. Введение не способно немедленно скорректировать уровень FVIII:C. Поэтому, если базальные уровни FVIII:C у пациента ниже этого критического порога, во всех ситуациях, когда требуется быстрая коррекция гемостаза — например, при лечении кровотечений, тяжелых травмах или экстренных хирургических вмешательствах — необходимо одновременно вводить фактор VIII вместе с первой инъекцией фактора фон Виллебранда, чтобы достичь плазменных уровней FVIII:C, достаточных для обеспечения гемостаза.
Однако, если немедленное повышение FVIII:C не требуется, как, например, при плановой операции, или если базальный уровень фактора VIII:C у пациента достаточен для обеспечения гемостаза, врач может принять решение не проводить одновременное введение фактора VIII с первой инъекцией фактора фон Виллебранда.

• Начало лечения

Первая доза Вилфактина составляет 40–80 МЕ/кг при лечении кровотечения или травмы,
в сочетании с необходимым количеством препарата на основе фактора VIII, рассчитанного с учётом базальных плазменных уровней FVIII:C у пациента, с целью достижения соответствующих плазменных уровней FVIII:C непосредственно перед вмешательством или как можно скорее после начала эпизода кровотечения или тяжёлой травмы. При хирургической операции первую инъекцию следует вводить за один час до начала вмешательства.
Первоначальная доза 80 МЕ/кг Вилфактина может потребоваться особенно у пациентов с болезнью фон Виллебранда типа 3, у которых поддержание адекватных уровней может требовать более высоких доз по сравнению с другими типами ВЗД.
При плановой хирургической операции первую инъекцию Вилфактина следует вводить за 12–24 часа до операции, а вторую — перед операцией. В этих случаях одновременное введение препарата на основе фактора VIII не требуется, поскольку эндогенный FVIII:C, как правило, достигает критического уровня 0,4 МЕ/мл (40%) до операции. Тем не менее, необходимо подтверждать это в каждом конкретном случае.

• Последующие инъекции:

При необходимости лечение продолжают в течение одного или нескольких дней, вводя только Вилфактин в дозе 40–80 МЕ/кг в сутки, в одну или две инъекции. Дозу и частоту введения следует корректировать в зависимости от типа хирургического вмешательства, клинического и биологического состояния пациента (VWF:RCo и FVIII:C), а также от типа и тяжести эпизода кровотечения.

• Долгосрочная профилактика:

Вилфактин может применяться для долгосрочной профилактики при дозировках, подбираемых индивидуально.
Дозы Вилфактина в диапазоне 40–60 МЕ/кг, вводимые 2–3 раза в неделю, уменьшают число эпизодов кровотечений.

• Амбулаторное лечение:

Лечение может проводиться в домашних условиях после одобрения врачом, особенно при лёгких и умеренных кровотечениях, а также при долгосрочной профилактике для предотвращения кровотечений.

Детская популяция
Для каждого показания дозировка основывается на массе тела. Дозу и продолжительность лечения следует корректировать в зависимости от клинического состояния пациента и его плазменных уровней VWF:RCo и FVIII:C.

• Начало лечения:
• У детей в возрасте до 6 лет начальная доза может определяться на основе индивидуального инкрементного восстановления (RI) пациента. Если данные по RI отсутствуют, может потребоваться начальная доза в диапазоне 60–100 МЕ/кг с целью повышения уровней VWF:RCo у пациентов до 100 МЕ/дл.
• У детей в возрасте старше 6 лет и подростков дозировка такая же, как у взрослых.
• Последующие инъекции: У детей и подростков последующие дозы должны подбираться индивидуально в зависимости от клинического состояния и уровней VWF:RCo с коррекцией на основании клинической реакции.

При плановой хирургии:

• У детей в возрасте до 6 лет после первой дозы, введённой за 12–24 часа до процедуры, повторное введение может быть проведено за 30 минут до процедуры.
• У детей в возрасте старше 6 лет и подростков дозировка такая же, как у взрослых.
• Профилактика: У детей и подростков дозу и частоту повторных введений следует подбирать индивидуально на основе инкрементного восстановления пациента и уровней VWF:RCo с коррекцией по клинической реакции.

Способ и путь введения
Внутривенное введение
Восстановление раствора
Должны соблюдаться действующие правила асептических процедур. Система переноса используется только для восстановления препарата, как описано ниже. Она не предназначена для введения препарата пациенту.

Довести два флакона (с порошком и растворителем) до температуры не выше 25 °C. Снять защитные колпачки с флакона растворителя (вода для инъекций) и флакона с порошком. Обработать поверхность каждого колпачка антисептиком. Снять колпачок с устройства Mix2Vial. Не извлекая устройство из упаковки, присоединить синюю часть устройства Mix2Vial к колпачку флакона с растворителем.

Перевернуть собранный узел «устройство–флакон с растворителем» и присоединить к флакону с порошком, используя прозрачную часть устройства. Растворитель автоматически перейдёт во флакон с порошком. Удерживая собранный узел, осторожно перемешать для полного растворения препарата. Затем, удерживая в одной руке часть с восстановленным препаратом, а в другой — часть, содержащую растворитель, отвинтить устройство Mix2Vial, чтобы отделить флаконы друг от друга.

Обычно порошок мгновенно растворяется и должен полностью раствориться менее чем за 50 минут.
Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или слегка желтоватым. Не используйте
растворы, которые мутные или содержат осадок. Не смешивать с другими лекарственными средствами.
Не разбавлять восстановленный препарат.
Введение

Удерживайте вертикально флакон с восстановленным препаратом, пока присоединяете стерильный шприц к устройству Mix2Vial. Затем медленно наберите препарат в шприц. •После переноса препарата в шприц крепко удерживайте шприц (с поршнем, направленным вниз), отвинтите устройство Mix2Vial и замените его на внутривенную иглу или иглу-бабочку. •Удалите воздух из шприца и введите иглу в вену после обработки места инъекции антисептиком. •Вводите препарат медленно внутривенно сразу после восстановления в виде однократной дозы со скоростью не более 4 мл/мин.

Сохранение после восстановления
В целях обеспечения стерильности препарат следует использовать сразу же после восстановления. Тем не менее, химико-физическая стабильность при использовании была подтверждена в течение 24 часов при температуре 25 °С.
Любые неиспользованные остатки препарата или отходы должны утилизироваться в соответствии с местными требованиями.