VENITAL

ULOTKA DOŁĄCZONA DO PRODUKTU: INFORMACJE DLA UŻYTKOWNIKA

VENITAL 50 g/l Roztwór do wlewu dożylnej

Immunoglobulina humana normalis (IVIg) do stosowania dożylnego
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać niniejszą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
• Jeśli wystąpią jakieś niepożądane działania, w tym te niewymienione w tej ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki:

1. Co to jest VENITAL i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem VENITAL
3. Jak stosować VENITAL
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać VENITAL
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest VENITAL i do czego służy

VENITAL to normalna ludzka immunoglobulina w postaci roztworu do wstrzykiwań dożylnych. Immunoglobuliny
to ludzkie przeciwciała, które występują również w krwi.
VENITAL stosuje się w celu:
Leczenia dorosłych, dzieci i młodzieży (0–18 lat) z niedostateczną ilością przeciwciał (terapia
zastępcza) w następujących przypadkach:

1. Pacjenci z wrodzonym niedoborem produkcji przeciwciał (zespoły pierwotnego niedoboru odporności).
2. Pacjenci z nabytym niedoborem produkcji przeciwciał (wtórne niedobory odporności), którzy chorują na ciężkie lub nawracające infekcje spowodowane różnymi stanami chorobowymi (np. choroby nowotworowe lub autoimmunologiczne lub wynikające z leczenia tych chorób). U tych pacjentów nie uzyskano skutecznego leczenia za pomocą antybiotyków i nie stwierdzono wystarczającego wzrostu miana przeciwciał IgG po zaszczepieniu (szczepionkami przeciwko pneumokokom zawierającymi antygeny polisacharydowe i polipeptydowe) lub stwierdzono poziom IgG we krwi < 4 g/l.

Leczenia dorosłych, dzieci i młodzieży (0–18 lat) z niektórymi chorobami zapalnymi
(immunomodulacja) w następujących sytuacjach:

1. Pacjenci z niewystarczającą liczbą płytek krwi (pierwotna immunologiczna trombocytopenia, ITP) i znajdujący się w wysokim ryzyku krwawień lub przed zabiegami chirurgicznymi w celu skorygowania liczby płytek krwi.
2. Pacjenci z zespołem Guillaina-Barré. Jest to choroba ostry, charakteryzująca się zapaleniem nerwów obwodowych, powodującą ciężką słabość mięśniową, szczególnie w nogach i kończynach górnych.
3. Pacjenci z chorobą Kawasaki (w połączeniu z kwasem acetylosalicylowym). Jest to choroba ostra, która dotyka przede wszystkim małych dzieci, charakteryzująca się zapaleniem naczyń krwionośnych w całym organizmie.
4. Pacjenci z przewlekłą zapalną neuropatią demielinizacyjną wielopierwiatkową (CIDP). Ta choroba przewlekła jest rzadkim zaburzeniem nerwów obwodowych, charakteryzującym się stopniowym nasilaniem się słabości nóg i w mniejszym stopniu rąk.
5. Pacjenci z multifokalną neuropatią ruchową (MMN). Jest to rzadki stan chorobowy, który dotyka nerwów ruchowych i charakteryzuje się asymetryczną, powoli postępującą słabością kończyn bez utraty czucia.

2. Co powinien wiedzieć przed zastosowaniem VENITAL

Nie stosuj VENITAL
Jeśli jest uczulony (nadwrażliwy) na immunoglobuliny ludzkie lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
Jeśli w Twojej krwi występują przeciwciała skierowane przeciwko immunoglobulinom typu IgA, ponieważ podanie produktu zawierającego IgA może spowodować ciężką reakcję alergiczną.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed zastosowaniem VENITAL skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
Lekarz lub inny pracownik służby zdrowia będzie Cię dokładnie kontrolować i obserwować przez cały czas trwania wlewania VENITAL, aby upewnić się, że nie wystąpią żadne reakcje.
Niektóre działania niepożądane mogą występować częściej:

• gdy szybkość wlewania jest zbyt wysoka;

• gdy występują niekontrolowane objawy infekcji nieleczonych (np. gorączka) lub objawy przewlekłego stanu zapalnego;

• gdy po raz pierwszy otrzymujesz normalne immunoglobuliny ludzkie;

• w rzadkich przypadkach, gdy zmieniono rodzaj leku zawierającego normalne immunoglobuliny ludzkie lub gdy minął długi okres od poprzedniego wlewania.

• W niektórych stanach immunoglobuliny mogą zwiększać ryzyko zawału mięśnia sercowego, udaru mózgu, zakrzepicy płucnej lub zakrzepicy żył głębokich, ponieważ zwiększają lepkość krwi. Dlatego lekarz zwraca szczególną uwagę w następujących sytuacjach:

• jeśli masz nadwagę,

• jeśli jesteś starszy,

• jeśli chorujesz na cukrzycę,

• jeśli masz wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie),

• jeśli objętość krwi jest zbyt niska (hipowolemia),

• jeśli masz lub miałeś problemy z naczyniami krwionośnymi (choroby naczyniowe),

• jeśli masz skłonność do krzepnięcia krwi (zaburzenia trombofilii dziedzicznych lub nabytych),

• jeśli występują u Ciebie epizody zakrzepowe,

• jeśli chorujesz na choroby zwiększające gęstość krwi (lepkość),

• jeśli miałeś dłuższy okres unieruchomienia,

• jeśli masz lub miałeś problemy z nerkami lub przyjmujesz leki, które mogą uszkadzać nerki (leków nefrotoksycznych), ponieważ odnotowano przypadki ostrej niewydolności nerek. W przypadku uszkodzenia nerek lekarz rozważy przerwanie leczenia.

• Możesz być uczulony (nadwrażliwy) na immunoglobuliny (przeciwciała) i nie wiedzieć o tym. Może się to zdarzyć nawet wtedy, gdy wcześniej otrzymywałeś normalne immunoglobuliny ludzkie i dobrze tolerowałeś poprzednie dawki. Może się to zdarzyć szczególnie wtedy, gdy masz zbyt mało immunoglobulin typu IgA (deficyt IgA z przeciwciałami anty-IgA). W tych rzadkich przypadkach mogą wystąpić reakcje alergiczne (nadwrażliwościowe), takie jak obniżenie ciśnienia krwi lub wstrząs.

W przypadku wystąpienia działania niepożądanego lekarz zadecyduje, czy należy zmniejszyć szybkość podania lub przerwać wlewanie. Ponadto lekarz ustali leczenie konieczne w zależności od rodzaju i nasilenia niepożądanego działania.
W przypadku wstrząsu lekarz powinien zastosować standardowe leczenie wstrząsu. Powiedz lekarzowi, jeśli cierpisz na którykolwiek z powyższych stanów — lekarz zastosuje szczególną ostrożność przy przepisywaniu i podawaniu Ci VENITAL.

Bezpieczeństwo wirusowe
Leki przygotowywane z krwi lub osocza ludzkiego są objęte szeregiem środków bezpieczeństwa mających na celu zapobieganie przenoszeniu infekcji pacjentom. Obejmują one staranne dobieranie dawców krwi lub osocza, aby wykluczyć potencjalnie zakażonych dawców, oraz kontrolę każdej dawki i puli osocza w celu wykrycia ewentualnej obecności wirusów. Ponadto producenci tych leków wprowadzają w procesie wytwarzania krwi lub osocza pewne etapy inaktywujące lub usuwające patogeny. Pomimo tych środków, przy podawaniu leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia infekcji. Dotyczy to również wirusów lub innych rodzajów czynników zakaźnych, nowo pojawiających się lub nieznanych.
Przyjęte środki uważane są za skuteczne wobec wirusów z osłonką lipidową, takich jak wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV) oraz wirus zapalenia wątroby typu A (HAV) bez osłonki lipidowej. Przyjęte środki mają ograniczoną skuteczność wobec wirusów bez osłonki lipidowej, takich jak parwowirus B19.
Nie stwierdzono powiązania immunoglobulin z infekcjami wirusem zapalenia wątroby typu A lub parwowirusem B19, co może wynikać z faktu, że przeciwciała przeciwko tym infekcjom zawarte w produkcie wykazują działanie ochronne.
Zaleca się zdecydowanie rejestrowanie nazwy handlowej i numeru serii za każdym razem, gdy otrzymuje się dawkę VENITAL, aby zachować dokumentację dotyczącą używanych partii.

Dzieci i młodzież
U pacjentów pediatrycznych po podaniu Ig VENA, która ma taką samą postać farmaceutyczną i skład jakościowy i ilościowy jak VENITAL, zaobserwowano lekką i przemijającą glikozurię (obecność glukozy w moczu) bez objawów klinicznych. Może to być związane z zawartością maltozy w Ig VENA, tak samo jak w VENITAL (ta sama postać farmaceutyczna i skład jakościowy i ilościowy), ponieważ w kanalikach nerkowych maltoza jest hydrolizowana do glukozy, która jest ponownie wchłaniana i wydalana z moczem jedynie w niewielkiej ilości. Wchłanianie glukozy zależy od wieku. Przemijające zwiększenie stężenia maltozy we krwi może przekroczyć zdolność nerek do ponownego wchłaniania cukru i prowadzić do dodatniego wyniku badania glukozy w moczu.

Inne leki i VENITAL
Powiadom lekarza, jeśli przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub możesz przyjmować inne leki.
Normalnych immunoglobulin ludzkich do stosowania dożylnej nie wolno mieszać z innymi produktami leczniczymi ani z innymi produktami zawierającymi IVIg.

Szczepionki zawierające osłabione żywe wirusy
Podanie immunoglobuliny może przez okres co najmniej 6 tygodni i do 3 miesięcy wpływać na skuteczność szczepionek zawierających osłabione żywe wirusy, takie jak szczepionki przeciwko odry, różyczce, śwince i ospy wietrznej. Po podaniu tego produktu musi minąć okres trzech miesięcy przed szczepieniem szczepionkami zawierającymi osłabione żywe wirusy. W przypadku odrzy osłabienie odpowiedzi może trwać nawet do roku. Dlatego u pacjentów otrzymujących szczepionkę przeciwko odrze należy kontrolować poziom przeciwciał.

Diuretyki pętlowe (grupa leków zwiększających produkcję moczu)
Należy unikać jednoczesnego stosowania diuretyków pętlowych.

Badania krwi
VENITAL może wpływać na niektóre badania krwi z powodu przemijającego wzrostu różnych przeciwciał, które po wlewie immunoglobulin są przenoszone biernie do Twojej krwi; ten wzrost przeciwciał może prowadzić do wyników badań krwi, które mogą być nieprawidłowe. Bierne przekazywanie przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów, np. A, B, D (określającym grupę krwi), może wpływać na niektóre badania serologiczne przeciwciał krwinek czerwonych, np. bezpośredni test antyglobulinowy (test Coombsa bezpośredniego, DAT).

Pomiar poziomu glukozy we krwi
Niektóre systemy pomiaru poziomu glukozy we krwi (np. oparte na dehydrogenazie glukozy pirrolochinolinokinonowej (GDH-PQQ) lub na kolorymetrycznej metodzie glukozo-oksydoreduktazy) błędnie rozpoznają maltozę (100 mg/ml) zawartą w VENITAL jako glukozę. Może to prowadzić do fałszywie wysokich wartości glukozy we krwi podczas wlewania i przez okres około 15 godzin po jego zakończeniu i, w konsekwencji, do niewłaściwego podawania insuliny, co stanowi zagrożenie dla życia lub nawet może prowadzić do śmiertelnego hipoglikemii. Ponadto rzeczywiste przypadki hipoglikemii mogą nie być leczone, jeśli stan hipoglikemii jest maskowany przez fałszywie wysokie wartości glukozy. W związku z tym podczas podawania VENITAL lub innych produktów dożylnych zawierających maltozę, pomiar poziomu glukozy we krwi należy przeprowadzać za pomocą metod specyficznych dla glukozy. Instrukcje dotyczące użytkowania systemu do pomiaru poziomu glukozy, w tym paski testowe, należy dokładnie sprawdzić, aby ustalić, czy system jest odpowiedni do stosowania u pacjentów leczonych produktami dożylnymi zawierającymi maltozę. W przypadku jakichkolwiek wątpliwości należy skontaktować się z producentem systemu pomiarowego, aby ustalić odpowiedniość jego zastosowania w połączeniu z produktami dożylnymi zawierającymi maltozę.

Dzieci i młodzież
Chociaż nie przeprowadzono specyficznych badań interakcji w populacji pediatrycznej, nie oczekuje się różnic w porównaniu z dorosłymi.

Ciąża, karmienie piersią i płodność

• Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajść w ciążę, albo jeśli karmisz piersią, przed zażyciem tego leku skonsultuj się z lekarzem. Lekarz zadecyduje, czy stosowanie VENITAL w czasie ciąży i karmienia piersią jest wskazane.
• Nie przeprowadzono badań klinicznych z VENITAL u kobiet w ciąży. Udowodniono, że produkty zawierające immunoglobuliny ludzkie do stosowania dożylnej przechodzą przez łożysko w sposób rosnący w trzecim trymestrze. Jednak leki zawierające przeciwciała są stosowane od lat u kobiet w ciąży i wykazano, że nie należy oczekiwać szkodliwego wpływu na przebieg ciąży, płód i noworódka.
• Jeśli karmisz piersią i jesteś leczona VENITAL, przeciwciała zawarte w produkcie mogą przechodzić do mleka matki. Dlatego Twoje dziecko może być chronione przed niektórymi infekcjami.
• Doświadczenie kliniczne z immunoglobulinami sugeruje, że nie należy oczekiwać szkodliwego wpływu na płodność.

Kierowanie pojazdami i korzystanie z maszyn
Możliwość kierowania pojazdami lub korzystania z maszyn może być zaburzona przez niektóre działania niepożądane związane z VENITAL. Pacjenci, u których wystąpią działania niepożądane podczas leczenia, powinni odczekać do ustąpienia tych objawów przed kierowaniem pojazdami lub korzystaniem z maszyn.

VENITAL zawiera maltozę i sód
Produkt zawiera 100 mg maltozy na ml.
Ten lek zawiera około 69 mg sodu na litr. Należy to wziąć pod uwagę u pacjentów przestrzegających diety o ograniczonej zawartości sodu.

3. Jak stosować VENITAL

VENITAL może być stosowany wyłącznie w szpitalach lub klinikach oraz zakładach opieki medycznej przez personel medyczny lub innych specjalistów opieki zdrowotnej.
Dawka i schemat leczenia zależą od wskazania; lekarz ustali odpowiednią dla Ciebie dawkę i schemat leczenia.
Na początku infuzji otrzymasz VENITAL w niskiej prędkości przepływu. Jeśli zaakceptujesz lek dobrze, lekarz może stopniowo zwiększyć prędkość przepływu.
Stosowanie u dzieci i młodzieży
Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0–18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dawkowanie dla każdego wskazania jest ustalane na podstawie masy ciała i dostosowywane zgodnie z odpowiedzią kliniczną pacjenta.
Jeśli stosujesz więcej VENITAL niż należy
Jeśli podano Ci więcej VENITAL niż należałoby, może dojść do przeciążenia objętościowego i krwi, która może stać się zbyt gęsta (hiperwiskozna); objaw ten występuje szczególnie u pacjentów z grupy ryzyka, zwłaszcza u osób starszych lub z zaburzeniami czynności serca lub nerek.
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u każdego z nich występują.
Poniższe działania niepożądane mogą ogólnie występować po leczeniu immunoglobulinami:

• dreszcze, ból głowy, zawroty głowy, gorączka, wymioty, nudności, reakcje alergiczne, artralgie (bóle stawów), obniżenie ciśnienia krwi i ból pleców o umiarkowanym nasileniu pojawiały się okazjonalnie;
• pojedyncze przypadki tymczasowego zmniejszenia liczby czerwonych krwinek (odwracalna anemia hemolityczna/hemoliza);
• rzadko występujące nagłe obniżenie ciśnienia krwi oraz, w niektórych pojedynczych przypadkach, reakcje nadwrażliwościowe (szok anafilaktyczny), nawet u pacjentów, którzy wcześniej nie wykazywali reakcji na podane dawki;
• obserwowano rzadkie przypadki przejściowych reakcji skórnych;
• bardzo rzadko obserwowano reakcje tromboemboliczne (tworzenie się skrzeplin w krwi), które mogą prowadzić do zawału mięśnia sercowego, udaru mózgu, zatoru płucnicy (zatorowość płucna) i zakrzepicy żył głębokich;
• przypadki przejściowej ostrych zapaleń opon mózgowo-rdzeniowych niezakaźnych (odwracalna ostra zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych);
• obserwowano podwyższenie stężenia kreatyniny we krwi i/lub przypadki nagłej niewydolności nerek;
• przypadki ostrej uszkodzenia płuc po transfuzji (TRALI).

Działania niepożądane zgłaszane podczas podawania Ig VENA, immunoglobuliny o takiej samej postaci farmaceutycznej i jakościowo-ilościowej składzie co VENITAL, w badaniach klinicznych oraz zgłoszone po wprowadzeniu leku na rynek wymieniono poniżej w kolejności malejącej częstości występowania.
Częste (może dotyczyć do 1 na 10 pacjentów)

• Ból pleców
• Nudności
• Ogólne osłabienie, zmęczenie, gorączka
• Ból mięśni
• Ból głowy, senność

Częstość nieznana (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

• Ostra zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych niezakaźne
• Zniszczenie i powodujące niedobór czerwonych krwinek
• Reakcje alergiczne i alergiczny szok zagrażający życiu
• Stan dezorientacji
• Udar mózgu, zawroty głowy, niekontrolowany tremor, mrowienie i drętwienie skóry lub kończyny
• Atak serca, sinoczerwonawe zabarwienie skóry, przyspieszone, zwolnione lub nieregularne bicie serca
• Skrzepy we krwi w dużych żyłach i naczyniach krwionośnych, niskie ciśnienie krwi, wysokie ciśnienie krwi, bladość
• Skrzepy we krwi w większej arterii płucnej, nieprawidłowa ilość płynu w płucach, trudności w oddychaniu z szybkim oddechem i kaszlem
• Wymioty, biegunka, ból brzucha
• Szybkie opuchnięcie skóry, pokrzywka, zaczerwienienie i zapalenie skóry, wysypka, swędzenie, egzema, nadmierne pocenie się
• Ból mięśni i stawów, ból pleców, ból szyi, sztywność układu mięśniowo-szkieletowego
• Nagła niewydolność nerek
• Zapalenie żyły w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, ból lub dyskomfort w klatce piersiowej, opuchlizna twarzy, uczucie ogólnego niedoboru samopoczucia
• Podwyższenie poziomu kreatyniny we krwi

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci i młodzieży
Oczekuje się, że częstość, rodzaj i nasilenie działań niepożądanych u dzieci będą takie same jak u dorosłych.
U dzieci po podaniu Ig VENA, która ma taką samą postać farmaceutyczną i jakościowo-ilościowy skład jak VENITAL, zaobserwowano lekką i przejściową glikozurię (obecność glukozy w moczu) bez znaczenia klinicznego.
Aby uzyskać informacje dotyczące bezpieczeństwa wirusowego, proszę zapoznać się z punktem 2 „Przed zastosowaniem VENITAL”.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te, których nie ma na tej liście, należy skontaktować się z lekarzem lub pielęgniarką. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem systemu https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Zgłaszanie działań niepożądanych pomaga w uzyskaniu dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać VENITAL

Przechowywać ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie należy stosować tego leku po dacie wygaśnięcia wskazanej na etykiecie i na zewnętrznym opakowaniu po napisie „Wyg.”. Data wygaśnięcia odnosi się do ostatniego dnia miesiąca.
Przechowywać w lodówce (2 °C – 8 °C).
Po otwarciu pojemnika do wlewu, zawartość należy użyć natychmiast.
Utrzymywać fiolki w zewnętrznym opakowaniu.
Nie zamrażać.
Nie należy stosować tego leku, jeśli roztwór jest mętny, zawiera osad lub zmienił barwę.
Nie wyrzucać żadnych leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomoże to w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera VENITAL
Substancją czynną VENITAL jest immunoglobulina ludzka normalna.
Jeden ml roztworu zawiera 50 mg immunoglobuliny ludzkiej normalnej.
Roztwór zawiera białka ludzkie w ilości 50 g/l, z których co najmniej 95% stanowią immunoglobuliny G (IgG).
Rozkład podklas immunoglobulin typu G (IgG) jest następujący:
IgG 62,1 %
IgG 34,8 %
IgG 2,5 %
IgG 0,6 %
Maksymalna zawartość IgA wynosi 50 mikrogramów/ml.
Produkt pochodzący z osocza ludzkich dawców.
Inne składniki to maltóza i woda do wstrzykiwania.

Opis wyglądu VENITAL i zawartość opakowania
VENITAL to roztwór do infuzji, klarowny lub lekko mleczny, bezbarwny lub jasnożółty.
VENITAL 1 g/20 ml roztwór do infuzji, fiolka 20 ml

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca) - ITALIA.
Producent: Kedrion S.p.A., 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca) - ITALIA.

Następujące informacje są przeznaczone wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego:
Instrukcje dotyczące poprawnego stosowania

• Przed podaniem leku należy go ogrzać do temperatury pokojowej lub ciała.
• Przed podaniem należy wizualnie sprawdzić roztwór pod kątem obecności cząstek lub zmian barwy. Nie należy stosować roztworów zmętniałych lub zawierających osad.
• Immunoglobulinę ludzką normalną (VENITAL) należy podawać dożylnie z początkową szybkością infuzji 0,46 – 0,92 ml/kg/h (10 – 20 kropli na minutę) przez 20 – 30 minut. W przypadku wystąpienia reakcji niepożądanej należy zmniejszyć szybkość podania lub przerwać infuzję. Jeśli lek jest dobrze tolerowany, szybkość podania można stopniowo zwiększać do maksymalnej wartości 1,85 ml/kg/h (40 kropli/min).
• U pacjentów z PID dobrze tolerujących szybkość infuzji 0,92 ml/kg/h, szybkość podania można stopniowo zwiększać do 2 ml/kg/h, 4 ml/kg/h, aż do maksymalnej wartości 6 ml/kg/h, co 20–30 minut, pod warunkiem dobrej tolerancji infuzji przez pacjenta.
• Ogólnie dawkę i szybkość infuzji należy dostosować indywidualnie do potrzeb pacjenta. W zależności od masy ciała, dawki i wystąpienia reakcji niepożądanych, pacjent może nie osiągnąć maksymalnej szybkości infuzji. W przypadku reakcji niepożądanej infuzję należy natychmiast przerwać i wznowić z szybkością najbardziej odpowiednią dla danego pacjenta.

Grupy specjalne
U dzieci (0–18 lat) i u osób starszych (> 64 lat) początkowa szybkość podania powinna wynosić 0,46 – 0,92 ml/kg/h (10 – 20 kropli na minutę) przez 20–30 minut. Jeśli lek jest dobrze tolerowany i w zależności od stanu klinicznego pacjenta, szybkość infuzji można stopniowo zwiększać do maksymalnej wartości 1,85 ml/kg/h (40 kropli/min).

Szczególne środki ostrożności
Niektóre poważne reakcje niepożądane mogą być spowodowane szybkością infuzji.
Potencjalne komplikacje można często uniknąć, jeśli:

• pacjenci nie są wrażliwi na immunoglobulinę ludzką normalną – na początku podaje się lek powoli (z szybkością infuzji 0,46 – 0,92 ml/kg/h);
• pacjentów dokładnie monitoruje się pod kątem wszelkich objawów w czasie infuzji. W szczególności pacjentów przyjmujących po raz pierwszy immunoglobulinę ludzką normalną, pacjentów, u których zmieniono rodzaj produktu zawierającego IVIg, oraz pacjentów, u których minął długi okres od poprzedniej infuzji, należy obserwować podczas pierwszej infuzji i przez pierwszą godzinę po jej zakończeniu w celu wykrycia potencjalnych sygnałów reakcji niepożądanych. Pozostali pacjenci powinni być obserwowani przez co najmniej 20 minut po podaniu. U wszystkich pacjentów podawanie IVIg wymaga:
• odpowiedniego nawodnienia przed rozpoczęciem infuzji IVIg;
• kontroli objętości moczu;
• kontroli stężenia kreatyniny w surowicy;
• unikania jednoczesnego stosowania moczogonnych pętlowych. W przypadku reakcji niepożądanej należy zmniejszyć szybkość podania lub przerwać infuzję. Leczenie zależy od rodzaju i nasilenia działania niepożądanego. W przypadku wstrząsu należy zastosować standardowe leczenie wstrząsu.

Reakcja na infuzję
Niektóre reakcje niepożądane (np. ból głowy, uczucie gorąca, dreszcze, bóle mięśni, świsty w klatce piersiowej, tachykardia, ból w odcinku lędźwiowym, nudności i hipotensja) mogą być związane ze szybkością infuzji. Należy dokładnie przestrzegać zalecanej szybkości infuzji. Pacjentów należy dokładnie monitorować i obserwować pod kątem wszelkich objawów w czasie infuzji.

Reakcje niepożądane mogą występować częściej:

• u pacjentów przyjmujących po raz pierwszy immunoglobulinę ludzką normalną lub, w rzadkich przypadkach, po zmianie produktu zawierającego immunoglobulinę ludzką normalną lub po długim okresie od poprzedniej infuzji;
• u pacjentów z nieleczoną infekcją lub przewlekłym stanem zapalnym.

Dzieci i młodzież
Nie są wymagane specjalne środki lub monitorowanie u dzieci.
Nie oczekuje się różnic w populacji pediatrycznej (0–18 lat).

Zakrzepica i zatorowość
Istnieją dowody kliniczne wskazujące na związek między podawaniem IVIg a zdarzeniami tromboembolicznymi, takimi jak zawał serca, udar mózgu (w tym udar niedokrwienny), zator płucny i zakrzepica żył głębokich, które przypuszcza się, że są związane ze względnym wzrostem lepkości krwi spowodowanym dużym dopływem immunoglobuliny u pacjentów z grupy ryzyka. Należy zachować ostrożność przy przepisywaniu i podawaniu IVIg u pacjentów otyłych oraz u pacjentów z istniejącymi czynnikami ryzyka zdarzeń zakrzepowych (np. zaawansowany wiek, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, wywiad choroby naczyniowej lub zdarzeń zakrzepowych, pacjenci z wrodzonymi lub nabytymi zaburzeniami trombofilii, pacjenci długotrwale unieruchomieni, pacjenci z ciężkim niedowodnieniem, pacjenci z chorobami zwiększającymi lepkość krwi).
U pacjentów z grupy ryzyka reakcji niepożądanych tromboembolicznych produkty zawierające IVIg należy podawać z najniższą możliwą szybkością infuzji i dawką.

Ostra niewydolność nerek
U pacjentów otrzymujących IVIg opisywano przypadki ostrej niewydolności nerek. W większości przypadków zidentyfikowano czynniki ryzyka, w tym istniejącą niewydolność nerek, cukrzycę, niedowodnienie, nadwagę, jednoczesne podawanie leków nefrotoksycznych lub wiek powyżej 65 lat.
Parametry nerek należy ocenić przed infuzją IVIg, szczególnie u pacjentów potencjalnie narażonych na rozwój ostrej niewydolności nerek, a następnie ponownie w odpowiednich odstępach czasu. U pacjentów z grupy ryzyka ostrej niewydolności nerek produkty zawierające IVIg należy podawać z najniższą możliwą szybkością infuzji i dawką. W przypadku zaburzeń funkcji nerek należy rozważyć przerwanie leczenia IVIg.
Chociaż przypadki dysfunkcji nerek i ostrej niewydolności nerek były wiązane ze stosowaniem wielu leków zawierających IVIg z różnymi substancjami pomocniczymi, takimi jak sacharoza, glukoza i maltóza, te zawierające sacharozę jako stabilizator stanowią bardzo dużą część ogólnej liczby przypadków. U pacjentów z grupy ryzyka można rozważyć stosowanie leków zawierających IVIg, które nie zawierają tych substancji pomocniczych.

Beobojotowa zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (AMS)
Zespół beobojotowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych może występować w połączeniu z leczeniem IVIg.
Zazwyczaj zespół pojawia się po kilku godzinach do 2 dni po leczeniu IVIg. Badania płynu mózgowo-rdzeniowego często wykazują plejocytozę do kilku tysięcy komórek/mm³, głównie granulocytów, oraz podwyższone stężenie białka, do kilkuset mg/dl.
AMS może częściej występować przy wysokich dawkach IVIg (2 g/kg).
Pacjenci z takimi objawami powinni poddać się kompletnemu badaniu neurologicznemu, w tym badaniom płynu mózgowo-rdzeniowego, aby wykluczyć inne przyczyny zapalenia opon.
Przerwanie leczenia IVIg prowadziło do ustąpienia AMS w ciągu kilku dni, bez konsekwencji.

Hemolityczna anemia
Produkty zawierające IVIg mogą zawierać przeciwciała specyficzne dla grup krwi, które mogą działać jako hemolizyny i powodować in vivo pokrycie czerwonych krwinek immunoglobulinami, co prowadzi do dodatniego bezpośredniego testu Coombsa i rzadko do hemolizy. Anemia hemolityczna może się rozwinąć w wyniku terapii IVIg z powodu zwiększonego uwięzienia czerwonych krwinek. Pacjentów otrzymujących IVIg należy monitorować pod kątem objawów klinicznych i objawów hemolizy.

Neutropenia/leukopenia
Zanikające zmniejszenie liczby neutrofili i/lub epizody neutropenii, czasem ciężkie, były opisywane po leczeniu IVIg. Zjawisko to występuje zazwyczaj kilka godzin lub dni po podaniu IVIg i ustępuje samoistnie w ciągu 7–14 dni.

Ostra uszkodzenie płuc związane z transfuzją (TRALI)
U pacjentów otrzymujących IVIg opisywano pojedyncze przypadki ostrego, niekardiogennego obrzęku płuc (ostra uszkodzenie płuc związane z transfuzją, TRALI). TRALI charakteryzuje się ciężką hipoksją, dusznością, tachypneą, sinicą, gorączką i hipotensją. Objawy związane z TRALI zazwyczaj pojawiają się podczas transfuzji lub w ciągu 6 godzin po transfuzji, zazwyczaj w ciągu 1–2 godzin. Dlatego pacjentów otrzymujących IVIg należy monitorować, a infuzję należy natychmiast przerwać w przypadku pojawienia się reakcji niepożądanych ze strony układu oddechowego. TRALI to stan, który może zagrażać życiu i wymagać natychmiastowego hospitalizowania w oddziale intensywnej terapii.

Ten produkt zawiera 100 mg/ml maltózy jako substancję pomocniczą. Interferencja maltózy z testami glukozy może prowadzić do nadmiernego oszacowania wartości glukozy i, w konsekwencji, do niewłaściwego podania insuliny, co może spowodować stan hipoglikemii zagrażający życiu i śmierć pacjenta. Ponadto przypadki rzeczywistej hipoglikemii mogą nie być leczone, jeśli stan hipoglikemii jest maskowany przez fałszywie podwyższone wartości glukozy. Aby uzyskać więcej szczegółów, zobacz paragraf „Testy glukozy we krwi”.

Zalecenia dotyczące dawkowania
Terapia zastępcza powinna być rozpoczynana i monitorowana pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu immunodeficytowości.

Dawkowanie
Dawka i schemat dawkowania zależą od wskazania. Dawka powinna być dostosowana indywidualnie dla każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi klinicznej. Dawka oparta na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą.

Następujące schematy dawkowania mogą być używane jako wskazówka.

Terapia zastępcza w zespole pierwotnej immunodeficytowości
Schemat dawkowania powinien prowadzić do osiągnięcia stężenia podstawowego IgG (mierzonego tuż przed kolejną infuzją) co najmniej 6 g/L lub w granicach normy referencyjnej dla wieku danej populacji.
Od rozpoczęcia terapii potrzeba od 3 do 6 miesięcy, aby osiągnąć stan równowagi (stacjonarny poziom IgG).
Zalecana dawka początkowa to 0,4 – 0,8 g/kg w jednej dawce, a następnie co najmniej 0,2 g/kg podawane co 3–4 tygodnie.
Dawka potrzebna do osiągnięcia stężenia podstawowego 6 g/L wynosi około 0,2 – 0,8 g/kg/miesiąc. Odstępy między dawkami mogą wynosić 3–4 tygodnie po osiągnięciu stanu stacjonarnego. Stężenia podstawowe IgG należy mierzyć i oceniać razem z częstością infekcji. Może być konieczne zwiększenie dawki i osiągnięcie wyższych stężeń podstawowych, aby zmniejszyć częstość infekcji bakteryjnych.

Immunodeficytowość wtórna
Zalecana dawka to 0,2 – 0,4 g/kg co 3–4 tygodnie.
Stężenia podstawowe IgG należy mierzyć i oceniać razem z częstością infekcji. Dawkę należy dostosować w razie potrzeby, aby osiągnąć optymalną ochronę przed infekcjami; zwiększenie dawki może być konieczne u pacjentów z trwającą infekcją; zmniejszenie dawki może być rozważane, gdy pacjent pozostaje wolny od infekcji.

Pierwotna trombocytopenia immunologiczna
Istnieją dwa alternatywne schematy leczenia:

• 0,8 – 1 g/kg podane w dniu 1; dawkę tę można powtórzyć raz w ciągu 3 dni;
• 0,4 g/kg dziennie przez 2–5 dni. Leczenie można powtórzyć w przypadku nawrotów.

Zespół Guillaina-Barré
0,4 g/kg/dzień przez 5 dni (możliwe powtórzenie dawki w przypadku nawrotu).

Choroba Kawasaki
2,0 g/kg należy podać w jednej dawce. Pacjenci powinni otrzymywać leczenie wspomagające z kwasem acetylosalicylowym.

Przewlekła demielinizacyjna zapalna polineuropatia korzeniowa (CIDP)
Dawka początkowa: 2 g/kg podzielona na 2–5 kolejnych dni.
Dawki utrzymaniowe:
1 g/kg w 1–2 kolejnych dniach co 3 tygodnie.
Efekt leczenia należy ocenić po każdym cyklu; jeśli po 6 miesiącach nie obserwuje się efektu leczenia, należy rozważyć jego przerwanie.
Jeśli terapia jest skuteczna, jej długotrwałe stosowanie pozostaje w gestii lekarza, w zależności od odpowiedzi pacjenta i utrzymania efektu. Dawki i odstępy mogą wymagać dostosowania w zależności od indywidualnego przebiegu choroby.

Wielofocalna neuropatia ruchowa (MMN)
Dawka początkowa: 2 g/kg podana w 2–5 kolejnych dniach.
Dawki utrzymaniowe: 1 g/kg co 2–4 tygodnie lub 2 g/kg co 4–8 tygodni.
Efekt leczenia należy ocenić po każdym cyklu; jeśli po 6 miesiącach nie obserwuje się efektu leczenia, należy rozważyć przerwanie terapii.
Jeśli terapia jest skuteczna, jej długotrwałe stosowanie pozostaje w gestii lekarza, w zależności od odpowiedzi pacjenta i utrzymania efektu. Dawki i odstępy mogą wymagać dostosowania w zależności od indywidualnego przebiegu choroby.

Zalecane dawki podsumowano w poniższej tabeli:

Zastosowanie u dzieci i młodzieży
Dawkowanie u dzieci i u młodzieży (0–18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dawkowanie dla każdej wskazania ustala się według masy ciała i dostosowuje do klinicznego przebiegu tych stanów.
Niewydolność wątroby
Nie ma podstaw do modyfikacji dawki.
Niewydolność nerek
Brak potrzeby modyfikacji dawki, chyba że uzasadniona klinicznie.
Osoby starsze
Brak potrzeby modyfikacji dawki, chyba że uzasadniona klinicznie.
CIDP
Ze względu na rzadkość choroby i, jako konsekwencja, niewielką ogólną liczbę chorych dzieci, doświadczenie z zastosowania immunoglobulin dożylnych u dzieci z CIDP jest ograniczone; dostępne są zatem jedynie dane literaturowe. Jednakże opublikowane dane jednomyślnie wskazują, że leczenie IVIg jest równie skuteczne u dzieci i dorosłych, zgodnie z obserwacjami dla innych wskazań zatwierdzonych dla IVIg.

ULOTKA DOŁĄCZONA DO PRODUKTU: INFORMACJE DLA UŻYTKOWNIKA

VENITAL 50 g/l Roztwór do wlewania

Immunoglobulina ludzka normalna (IVIg) do stosowania dożylnego
Przeczytaj dokładnie ten ulotkę przed zastosowaniem tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może być konieczne zapoznanie się z nią ponownie.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym te, których nie ma na liście w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki:

1. Co to jest VENITAL i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem VENITAL
3. Jak stosować VENITAL
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać VENITAL
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest VENITAL i do czego służy

VENITAL to ludzka immunoglobulina w formie roztworu do wlewania dożylnego. Immunoglobuliny
to ludzkie przeciwciała, które występują również we krwi.
VENITAL stosuje się do:
Leczenia dorosłych, dzieci i młodzieży (0–18 lat) z niedostateczną ilością przeciwciał (terapia
zastępcza) w następujących przypadkach:

1. Pacjenci z wrodzonym niedoborem produkcji przeciwciał (zespoły pierwotnej niedoborności odporności).
2. Pacjenci z nabytym niedoborem produkcji przeciwciał (wtórne niedoborności odporności), którzy cierpią na ciężkie lub nawracające infekcje spowodowane różnymi stanami chorobowymi (np. choroby nowotworowe lub autoimmunologiczne lub leczenie tych chorób). U tych pacjentów nie skutkowało leczenie antybiotykami i nie stwierdzono wystarczająco pozytywnego wzrostu miana przeciwciał IgG po szczepieniu (szczepionki przeciwko pneumokokom zawierające antygeny polisacharydowe i polipeptydowe) lub stwierdzono poziom IgG we krwi < 4 g/l.

Leczenia dorosłych, dzieci i młodzieży (0–18 lat) z niektórymi chorobami zapalnymi
(immunomodulacja) w następujących przypadkach:

1. Pacjenci z niewystarczającą liczbą płytek krwi (pierwotna immunologiczna trombocytopenia, ITP) i z wysokim ryzykiem krwawień lub przed zabiegami chirurgicznymi w celu skorygowania liczby płytek krwi.
2. Pacjenci z zespołem Guillaina-Barré. Jest to choroba ostra, charakteryzująca się zapaleniem nerwów obwodowych, powodującą silne osłabienie mięśni, szczególnie nóg i kończyn górnych.
3. Pacjenci z chorobą Kawasaki (w połączeniu z kwasem acetylosalicylowym). Jest to choroba ostra, która dotyczy głównie małych dzieci i charakteryzuje się zapaleniem naczyń krwionośnych całego organizmu.
4. Pacjenci z przewlekłą zapalną demielinizującą poliradikuloneuropatią (CIDP). Ta choroba przewlekła to rzadkie zaburzenie nerwów obwodowych, charakteryzujące się stopniowym nasilaniem się osłabienia nóg i w mniejszym stopniu rąk.
5. Pacjenci z multifokalną neuropatią ruchową (MMN). Jest to rzadki stan, który dotyka nerwów ruchowych i charakteryzuje się asymetrycznym, powoli postępującym osłabieniem kończyn bez utraty czucia.

2. Co powinien pan/pani wiedzieć przed zastosowaniem VENITAL

Nie stosować VENITAL
Jeśli jest pan/pani uczulony (nadwrażliwy) na ludzkie immunoglobuliny lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
Jeśli w krwi występują przeciwciała skierowane przeciwko immunoglobulinom typu IgA, ponieważ podanie produktu zawierającego IgA może spowodować ciężką reakcję alergiczną.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką przed zastosowaniem VENITAL.
Lekarz lub inny pracownik służby zdrowia będzie dokładnie pana/panią kontrolować i obserwować przez cały okres infuzji VENITAL w celu wykrycia ewentualnych reakcji.
Niektóre niepożądane działania mogą występować częściej:

• gdy prędkość infuzji jest zbyt wysoka;

• gdy występują niekontrolowane objawy infekcji nieleczonych (np. gorączka) lub objawy przewlekłego stanu zapalnego;

• gdy po raz pierwszy stosuje się normalne ludzkie immunoglobuliny;

• w rzadkich przypadkach zmiany typu produktu leczniczego zawierającego normalne ludzkie immunoglobuliny lub gdy od poprzedniej infuzji upłynął długi okres czasu.

• W niektórych stanach immunoglobuliny mogą zwiększać ryzyko zawału mięśnia sercowego, udaru, zakrzepicy płucnej lub głębokiego zakrzepu żylnego, ponieważ zwiększają lepkość krwi. Lekarz zatem zwraca szczególną uwagę w następujących sytuacjach:

• gdy pan/pani ma nadwagę,

• gdy pan/pani jest osobą starszą,

• gdy pan/pani choruje na cukrzycę,

• gdy pan/pani ma podwyższone ciśnienie krwi (nadciśnienie),

• gdy objętość krwi jest zbyt niska (hipowolemia),

• gdy pan/pani ma lub miał problemy z naczyniami krwionośnymi (choroby naczyń),

• gdy pan/pani ma zwiększoną skłonność do krzepnięcia krwi (zaburzenia trombofilii dziedzicznych lub nabytych),

• gdy pan/pani choruje na stan zakrzepowy,

• gdy pan/pani choruje na choroby zwiększające gęstość krwi (lepkość),

• gdy pan/pani miał dłuższy okres unieruchomienia,

• gdy pan/pani ma lub miał problemy z nerkami lub przyjmuje leki, które mogą szkodzić nerkiom (leków nefrotoksycznych), ponieważ opisywano przypadki ostrej niewydolności nerek. W przypadku uszkodzenia nerek lekarz rozważy przerwanie leczenia.

• Może pan/pani być uczulony (nadwrażliwy) na immunoglobuliny (przeciwciała), nie wiedząc o tym. Może się to zdarzyć nawet wtedy, gdy wcześniej otrzymywał/a pan/pani normalne ludzkie immunoglobuliny i dobrze znosił/a poprzednie podania. Sytuacja ta może wystąpić szczególnie w przypadku niedoboru immunoglobulin typu IgA (niedobór IgA z przeciwciałami anty-IgA). W tych rzadkich przypadkach mogą wystąpić reakcje alergiczne (nadwrażliwościowe), takie jak obniżenie ciśnienia krwi lub wstrząs. W przypadku wystąpienia reakcji niepożądanej lekarz zadecyduje, czy należy zmniejszyć szybkość podania, czy też przerwać infuzję. Lekarz również ustali dalsze leczenie w zależności od rodzaju i nasilenia działania niepożądanego.

W przypadku wstrząsu lekarz powinien zastosować standardowe leczenie wstrząsu. Powiadom lekarza, jeśli występuje u Ciebie którykolwiek z opisanych powyżej stanów – lekarz zastosuje szczególną ostrożność przy przepisywaniu i podawaniu VENITAL.

Bezpieczeństwo wirusowe
Leki przygotowywane z ludzkiej krwi lub osocza poddawane są szeregu środków bezpieczeństwa mających na celu zapobieganie przeniesieniu infekcji pacjentom. Obejmują one staranne dobieranie dawców krwi lub osocza w celu wykluczenia potencjalnie zakażonych dawców, a także kontrolę każdej dawki i puli osocza w celu wykrycia ewentualnej obecności wirusów. Producentom leków nakłada się również obowiązek wprowadzania na etapie produkcji pewnych etapów przetwarzania krwi lub osocza, które inaktywują lub usuwają patogeny. Pomimo tych środków, podczas podawania leków przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia infekcji. Dotyczy to również wirusów lub innych rodzajów czynników zakaźnych, nowo pojawiających się lub nieznanych.
Zastosowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów z otoczką lipidową, takich jak wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności), wirus HBV (zapalenia wątroby typu B), wirus HCV (zapalenia wątroby typu C) oraz wirus bez otoczki lipidowej HAV (zapalenia wątroby typu A). Zastosowane środki mają ograniczoną skuteczność wobec wirusów bez otoczki lipidowej, takich jak parwowirus B19.
Nie stwierdzono skojarzenia immunoglobulin z infekcjami wirusem zapalenia wątroby typu A lub parwowirusem B19, co może wynikać z faktu, że przeciwciała przeciwko tym infekcjom zawarte w produkcie wykazują działanie ochronne.
Zaleca się zdecydowanie rejestrowanie nazwy handlowej i numeru serii za każdym razem, gdy otrzymuje się dawkę VENITAL, aby posiadać dokumentację dotyczącą użytych serii.

Dzieci i młodzież
Lekka i przemijająca glikozuria (obecność glukozy w moczu) bez objawów klinicznych została zaobserwowana u dzieci po podaniu Ig VENA, która ma taką samą postać leku i jako-ilościową składnię co VENITAL. Zjawisko to może być związane z zawartością maltózy w Ig VENA, tak jak w VENITAL (ta sama postać leku i jako-ilościowa składnia), ponieważ w kanalikach nerkowych maltóza jest hydrolizowana do glukozy, która jest resorbowana i wydalana z moczem zazwyczaj tylko w niewielkiej ilości. Resorpcja glukozy jest mechanizmem zależnym od wieku. Przemijające zwiększenie stężenia maltózy we krwi może przekroczyć zdolność nerek do resorpcji cukru i skutkować dodatnim wynikiem testu na glukozę w moczu.

Inne leki i VENITAL
Powiadom lekarza, jeśli pan/pani przyjmuje, niedawno przyjmował/a lub może przyjmować inne leki.
Normalnych ludzkich immunoglobulin dożylnych nie wolno mieszać z innymi produktami leczniczymi ani z innymi produktami zawierającymi IVIg.

Szczepionki z żywymi osłabionymi wirusami
Podanie immunoglobuliny może osłabić skuteczność szczepionek z żywymi osłabionymi wirusami, takimi jak szczepionki przeciwko odry, różyczce, śwince i ospy wietrznej, przez okres co najmniej 6 tygodni i do 3 miesięcy. Przed szczepieniem szczepionkami z żywymi osłabionymi wirusami musi upłynąć co najmniej 3 miesiące od podania tego produktu. W przypadku odrzy osłabienie odpowiedzi może trwać nawet do roku. Dlatego u pacjentów otrzymujących szczepionkę przeciwko odre należy kontrolować poziom przeciwciał.

Moczopędy pętlowe (grupa leków zwiększających wydzielanie moczu)
Należy unikać jednoczesnego stosowania moczopędów pętlowych.

Badania krwi
VENITAL może zakłócać niektóre badania krwi z powodu przemijającego wzrostu różnych przeciwciał, które po infuzji immunoglobulin są przenoszone biernie do krwi pacjenta; ten wzrost przeciwciał może powodować wyniki badań krwi, które mogą być nieprawidłowe. Bierne przekazanie przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów, np. A, B, D (określającym grupę krwi), może zakłócać niektóre badania serologiczne przeciwciał czerwonych krwinek, np. bezpośredni test antyglobulinowy (DAT, bezpośredni test Coombsa).

Pomiar poziomu glukozy we krwi
Niektóre systemy pomiaru poziomu glukozy we krwi (np. oparte na dehydrogenazie glukozy pirrolochinolinokinonowej (GDH-PQQ) lub na kolorymetrycznej metodzie glukozo-oksydoreduktazy) błędnie rozpoznają maltózę (100 mg/ml) zawartą w VENITAL jako glukozę. Może to prowadzić do fałszywie zwiększonego odczytu poziomu glukozy we krwi podczas infuzji i przez okres około 15 godzin po jej zakończeniu, co z kolei może skutkować niewłaściwym podawaniem insuliny, stwarzając zagrożenie dla życia lub nawet śmiertelne hipoglikemię. Ponadto rzeczywiste przypadki hipoglikemii mogą nie być leczone, jeśli stan hipoglikemii jest maskowany przez fałszywie zwiększone wartości glukozy. W związku z tym podczas podawania VENITAL lub innych produktów dożylnych zawierających maltózę, pomiar poziomu glukozy we krwi należy przeprowadzać za pomocą metod specyficznych dla glukozy. Instrukcje użytkowania systemu do pomiaru poziomu glukozy, w tym pasków testowych, należy dokładnie sprawdzić, aby określić, czy system nadaje się do stosowania u pacjentów leczonych produktami dożylnymi zawierającymi maltózę. W razie wątpliwości należy skontaktować się z producentem systemu pomiarowego, aby ustalić jego odpowiedniość przy jednoczesnym stosowaniu produktów dożylnych zawierających maltózę.

Dzieci i młodzież
Chociaż nie przeprowadzono specyficznych badań interakcji u dzieci, nie oczekuje się różnic w porównaniu z dorosłymi.

Ciąża, karmienie piersią i płodność

• Jeśli pan/pani jest w ciąży, podejrzewa ciążę lub planuje zajść w ciążę, albo karmi piersią, przed zażyciem tego leku należy skonsultować się z lekarzem. Lekarz zadecyduje, czy stosowanie VENITAL w czasie ciąży i karmienia piersią jest wskazane.
• Nie przeprowadzono badań klinicznych z VENITAL u kobiet w ciąży. Udowodniono, że produkty immunoglobulin ludzkich dożylnych przechodzą przez łożysko w sposób rosnący w trzecim trymestrze. Jednak leki zawierające przeciwciała są stosowane od lat u kobiet w ciąży i wykazano, że nie należy oczekiwać szkodliwego wpływu na przebieg ciąży, płód i noworodka.
• Jeśli karmi się piersią i jest się w leczeniu VENITAL, przeciwciała zawarte w produkcie mogą przechodzić do mleka matki. Dlatego niemowlę może być chronione przed niektórymi infekcjami.
• Doświadczenie kliniczne z immunoglobulinami sugeruje, że nie należy oczekiwać szkodliwego wpływu na płodność.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Możliwość kierowania pojazdami lub korzystania z maszyn może być zaburzona przez niektóre niepożądane działania związane z VENITAL. Pacjenci, u których występują niepożądane działania podczas leczenia, powinni odczekać do ustąpienia tych objawów przed kierowaniem pojazdami lub korzystaniem z maszyn.

VENITAL zawiera maltózę i sód
Produkt zawiera 100 mg maltózy na ml.
Ten lek zawiera około 69 mg sodu na litr. Należy to wziąć pod uwagę u pacjentów przestrzegających diety o ograniczonej zawartości sodu.

3. Jak stosować VENITAL

VENITAL może być stosowany wyłącznie w szpitalach lub klinikach oraz zakładach opieki medycznej przez personel medyczny lub inny personel służby zdrowia.
Dawka i schemat leczenia zależą od wskazania; lekarz ustali odpowiednią dawkę i schemat leczenia dla Ciebie.
Na początku infuzji otrzymasz VENITAL w niskiej prędkości przepływu. Jeśli zaakceptujesz lek dobrze, lekarz może stopniowo zwiększyć prędkość przepływu.
Stosowanie u dzieci i młodzieży
Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0–18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dawkowanie dla każdego wskazania jest ustalane na podstawie masy ciała i dostosowywane zgodnie z odpowiedzią kliniczną pacjenta.
Jeśli zastosujesz więcej VENITAL niż należy
Jeśli podano Ci więcej VENITAL niż powinno się podać, może wystąpić przeciążenie płynami i krew może stać się zbyt gęsta (hiperwiskozna); objaw ten występuje szczególnie u pacjentów z grupy ryzyka, zwłaszcza u pacjentów starszych lub z zaburzoną czynnością serca lub nerek.
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Poniższe działania niepożądane mogą ogólnie występować po leczeniu immunoglobulinami:

• dreszcze, ból głowy, zawroty głowy, gorączka, wymioty, nudności, reakcje alergiczne, bóle stawów (artrologie), obniżenie ciśnienia krwi i ból odcinka lędźwiowego o umiarkowanym nasileniu pojawiały się okazjonalnie;
• pojedyncze przypadki tymczasowego zmniejszenia liczby czerwonych krwinek (odwracalna anemia hemolityczna/hemoliza);
• rzadko obserwowano nagłe obniżenie ciśnienia krwi oraz, w pojedynczych przypadkach, reakcje nadwrażliwości (szok anafilaktyczny), nawet u pacjentów, u których nie stwierdzono reakcji po wcześniejszych podaniach;
• obserwowano rzadkie przypadki przejściowych reakcji skórnych;
• bardzo rzadko obserwowano reakcje tromboemboliczne (tworzenie się skrzeplin w krwi), które mogą prowadzić do zawału mięśnia sercowego, udaru mózgu, zatoru tętnic płucnych (zatorowość płucna) i zakrzepicy żył głębokich;
• przypadki nietrzeującego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych (odwracalne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych niebakteryjne);
• obserwowano podwyższenie stężenia kreatyniny we krwi i/lub przypadki nagłej niewydolności nerek;
• przypadki ostrej uszkodzonej płucnej towarzyszącej przetaczaniu (TRALI).

Działania niepożądane zgłaszane podczas podawania Ig VENA, immunoglobuliny o takiej samej postaci leku i jakościowo-ilościowym składzie co VENITAL, w badaniach klinicznych oraz zgłoszone po wprowadzeniu leku na rynek wymieniono poniżej w kolejności malejącej częstości.
Częste (może dotyczyć do 1 na 10 pacjentów)

• Ból pleców
• Nudności
• Ogólne osłabienie, zmęczenie, gorączka
• Ból mięśni
• Ból głowy, senność

Częstość nieznana (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

• Nietrzeujące zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
• Zniszczenie i powstawanie niedoboru czerwonych krwinek
• Reakcje alergiczne i alergiczny szok zagrażający życiu
• Stan zamroczenia
• Udar mózgu, zawroty głowy, nieprzytomne drżenie, mrowienie i drętwienie skóry lub kończyny
• Zawał serca, sinica lub fioletowe zabarwienie skóry, przyspieszone tętno, spowolnione tętno, nieregularne tętno
• Skrzepliny we dużych żyłach i naczyniach krwionośnych, niskie ciśnienie krwi, wysokie ciśnienie krwi, bladość
• Skrzepliny w większej tętnicy płucnej, nieprawidłowa ilość płynu w płucach, trudności w oddychaniu z tachypneą i kaszlem
• Wymioty, biegunka, ból brzucha
• Szybkie obrzęki skóry, pokrzywka, zaczerwienienie i zapalenie skóry, wysypka, świąd, egzema, nadmierne pocenie się
• Ból mięśni i stawów, ból pleców, ból szyi, sztywność układu mięśniowo-szkieletowego
• Nagła niewydolność nerek
• Zapalenie żyły w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, ból lub dyskomfort w klatce piersiowej, obrzęk twarzy, uczucie ogólnego niedoboru samopoczucia
• Podwyższenie stężenia kreatyniny we krwi

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci i nastolatków
Oczekuje się, że częstość, rodzaj i nasilenie działań niepożądanych u dzieci będą takie same jak u dorosłych.
U dzieci po podaniu Ig VENA, która ma taką samą postać leku i skład jakościowo-ilościowy co VENITAL, obserwowano lekką i przejściową glikozurię (obecność glukozy w moczu) bez znaczenia klinicznego.
Informacje dotyczące bezpieczeństwa wirusowego znajdują się w punkcie 2 „Przed zastosowaniem VENITAL”.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Państwa jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym także nie wymienione w tej ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub pielęgniarką. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem systemu https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Zgłaszanie działań niepożądanych może przyczynić się do dostarczenia większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek VENITAL

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności wskazanego na etykiecie i na zewnętrznym opakowaniu po napisie „Expiry“. Termin ważności odnosi się do ostatniego dnia miesiąca.
Przechowuj w lodówce (2 °C – 8 °C).
Przed użyciem i w ciągu terminu ważności produkt może być przechowywany w temperaturze pokojowej nie przekraczającej 25°C przez maksymalnie 6 miesięcy z rzędu. Po upływie tego okresu produkt należy zutylizować. W każdym przypadku nie wolno ponownie umieszczać produktu w lodówce, jeśli był on przechowywany w temperaturze pokojowej. Zapisz datę rozpoczęcia przechowywania w temperaturze pokojowej na zewnętrznym opakowaniu.
Po otwarciu pojemnika do wlewania całą zawartość należy użyć natychmiast.
Przechowuj fiolki w zewnętrznym opakowaniu.
Nie mrozić.
Nie stosuj tego leku, jeśli zauważysz, że roztwór jest mętny, zawiera osad lub zmienił barwę.
Nie wyrzucaj żadnych leków do ścieków ani do zwykłych odpadów domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą w ten sposób chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera VENITAL
Substancją czynną VENITAL jest immunoglobulina ludzka normalna.
Jeden ml roztworu zawiera 50 mg immunoglobuliny ludzkiej normalnej.
Roztwór zawiera białka ludzkie w ilości 50 g/l, z których co najmniej 95% stanowią
immunoglobuliny G (IgG).
Podklasy immunoglobulin typu G (IgG) mają następujący skład:
IgG 62,1 %
IgG 34,8 %
IgG 2,5 %
IgG 0,6 %
Maksymalna zawartość IgA wynosi 50 mikrogramów/ml.
Produkt pochodzący z osocza ludzkich dawców.
Inne składniki to: małtoza i woda do wstrzykiwań.

Opis wyglądu VENITAL i zawartości opakowania
VENITAL to roztwór do wlewu, klarowny lub lekko mleczny, bezbarwny lub jasnożółty.
VENITAL 2,5 g/50 ml roztwór do wlewu, fiolka 50 ml + etykieta zawieszana rozciągalna
VENITAL 5 g/100 ml roztwór do wlewu, fiolka 100 ml + etykieta zawieszana rozciągalna
VENITAL 10 g/200 ml roztwór do wlewu, fiolka 200 ml + etykieta zawieszana rozciągalna

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca) - ITALIA.
Producent: Kedrion S.p.A., 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca) - ITALIA.

Następujące informacje są przeznaczone wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego:
Instrukcje dotyczące właściwego stosowania

• Przed podaniem leku należy go ogrzać do temperatury pokojowej lub temperatury ciała.
• Przed podaniem należy wizualnie sprawdzić roztwór pod kątem obecności cząstek lub zmian barwy. Nie należy stosować roztworów mętnych lub zawierających osady.
• Immunoglobulinę ludzką normalną (VENITAL) należy podawać dożylnie z początkową szybkością wlewu 0,46 – 0,92 ml/kg/h (10 – 20 kropli na minutę) przez 20 – 30 minut. W przypadku wystąpienia niepożądanej reakcji miejscowej należy zmniejszyć szybkość podania lub przerwać wlew. Jeśli lek jest dobrze tolerowany, szybkość podania można stopniowo zwiększyć do maksymalnie 1,85 ml/kg/h (40 kropli/minutę).
• U pacjentów z PID dobrze tolerujących szybkość wlewu 0,92 ml/kg/h, szybkość podania można stopniowo zwiększać do 2 ml/kg/h, 4 ml/kg/h, aż do maksymalnie 6 ml/kg/h, co 20–30 minut, pod warunkiem dobrej tolerancji przez pacjenta.
• Ogólnie dawkowanie i szybkość wlewu należy dostosować indywidualnie do potrzeb pacjenta. W zależności od masy ciała, dawki i wystąpienia niepożądanych reakcji miejscowych, pacjent może nie osiągnąć maksymalnej szybkości wlewu. W przypadku wystąpienia niepożądanej reakcji miejscowej należy natychmiast przerwać wlew i wznowić go z szybkością najbardziej odpowiednią dla pacjenta.

Grupy specjalne
U dzieci (0–18 lat) i u osób starszych (> 64 lat) początkowa szybkość podania
powinna wynosić 0,46 – 0,92 ml/kg/h (10 – 20 kropli na minutę) przez 20–30 minut. Jeśli lek jest dobrze tolerowany i w zależności od stanu klinicznego pacjenta, szybkość wlewu można stopniowo zwiększać do maksymalnie 1,85 ml/kg/h (40 kropli/minutę).

Instrukcja obsługi etykiety zawieszanej rozciąganej

1. Początkowy stan fiolki z etykietą zawieszającą
2. Odwrócenie fiolki
3. Obrócenie dolnej krawędzi etykiety zawieszanej w górę, aby ją rozciągnąć
4. Zawieszenie fiolki na wsporniku

Szczególne środki ostrożności
Niektóre poważne niepożądane reakcje miejscowe mogą być spowodowane szybkością wlewu.
Potencjalne komplikacje można często uniknąć, zapewniając:

• że pacjenci nie są wrażliwi na immunoglobulinę ludzką normalną, podając lek na początku powoli (z szybkością wlewu od 0,46 do 0,92 ml/kg/h);
• że pacjenci są dokładnie monitorowani pod kątem wszelkich objawów w czasie wlewu. W szczególności pacjentów, którzy po raz pierwszy otrzymują immunoglobulinę ludzką normalną, pacjentów, którzy zmienili rodzaj produktu zawierającego IVIg, oraz pacjentów, u których minęło długie okres czasu od poprzedniego wlewu, należy monitorować podczas pierwszego wlewu i przez pierwszą godzinę po jego zakończeniu, aby wykryć potencjalne sygnały niepożądanych reakcji miejscowych. U pozostałych pacjentów należy prowadzić obserwację przez co najmniej 20 minut po podaniu. U wszystkich pacjentów podawanie IVIg wymaga:
• odpowiedniego nawodnienia przed rozpoczęciem wlewu IVIg;
• kontroli objętości oddawanego moczu;
• kontroli stężenia kreatyniny w surowicy;
• unikania jednoczesnego stosowania moczopędnych pętlowych. W przypadku wystąpienia niepożądanej reakcji miejscowej należy zmniejszyć szybkość podania lub przerwać wlew. Leczenie wymagane zależy od rodzaju i nasilenia niepożądanego działania. W przypadku wstrząsu należy zastosować standardowe leczenie wstrząsu.

Reakcja na wlew
Niektóre niepożądane reakcje miejscowe (np. ból głowy, zaczerwienienie twarzy, dreszcze, bóle mięśni, świsty oddechowe, tachykardię, ból w odcinku lędźwiowym, nudności i hipotensję) mogą być związane z szybkością wlewu. Należy ściśle przestrzegać zalecanej szybkości wlewu. Pacjentów należy dokładnie monitorować i obserwować pod kątem wszelkich objawów w czasie wlewu.
Niepożądane reakcje miejscowe mogą występować częściej:

• u pacjentów, którzy po raz pierwszy otrzymują immunoglobulinę ludzką normalną lub, rzadziej, gdy zmienia się produkt zawierający immunoglobulinę ludzką normalną lub gdy minął długi okres od poprzedniego wlewu;
• u pacjentów z nieleczoną infekcją lub przewlekłym stanem zapalnym.

Dzieci i młodzież
Nie są wymagane specjalne środki lub monitorowanie u populacji pediatrycznej.
Nie oczekuje się różnic u dzieci i młodzieży (0–18 lat).

Zakrzepica i zatorowość
Istnieją dowody kliniczne wskazujące na związek między podawaniem IVIg a zdarzeniami zakrzepowo-zatorowymi, takimi jak zawał mięśnia sercowego, udar mózgu (w tym udar niedokrwienny), zatorowość płucna i głębokie zakrzepice żył, które przypuszcza się, że są związane ze względnym wzrostem lepkości krwi spowodowanym dużym dopływem immunoglobuliny u pacjentów z grupy ryzyka. Należy zachować ostrożność przy przepisywaniu i podawaniu IVIg u pacjentów otyłych oraz u pacjentów z istniejącymi czynnikami ryzyka zdarzeń zakrzepowych (takimi jak zaawansowany wiek, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, wywiad choroby naczyniowej lub epizodów zakrzepowych, pacjentów z dziedzicznymi lub nabytymi zaburzeniami zakrzepowych, pacjentów długotrwale unieruchomionych, pacjentów z ciężkim niedowodnieniem, pacjentów z chorobami zwiększającymi lepkość krwi).
U pacjentów z ryzykiem niepożądanych reakcji zakrzepowo-zatorowych produkty zawierające IVIg należy podawać z najniższą możliwą szybkością wlewu i dawką.

Ostra niewydolność nerek
Po podaniu IVIg zgłaszano przypadki ostrej niewydolności nerek. W większości przypadków zidentyfikowano czynniki ryzyka, w tym istniejącą niewydolność nerek, cukrzycę, niedowodnienie, nadwagę, jednoczesne podawanie leków nefrotoksycznych lub wiek powyżej 65 lat.
Parametry nerek należy ocenić przed wlewem IVIg, szczególnie u pacjentów potencjalnie narażonych na rozwój ostrej niewydolności nerek, a następnie powtórnie w odpowiednich odstępach czasu. U pacjentów z ryzykiem ostrej niewydolności nerek produkty zawierające IVIg należy podawać z najniższą możliwą szybkością wlewu i dawką.
W przypadku zaburzeń funkcji nerek należy rozważyć przerwanie leczenia IVIg. Choć przypadki zaburzeń nerek i ostrej niewydolności nerek były wiązane ze stosowaniem wielu produktów IVIg zawierających różne substancje pomocnicze, takie jak sacharoza, glukoza i małtoza, produkty zawierające sacharozę jako stabilizator stanowią bardzo dużą część ogólnej liczby zgłoszonych przypadków. U pacjentów z grupy ryzyka można rozważyć stosowanie produktów IVIg, które nie zawierają tych substancji pomocniczych.

Bezobjawowy zespół zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych (AMS)
Bezobjawowy zespół zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych może występować w połączeniu z leczeniem IVIg.
Zespół ten zwykle rozpoczyna się po upływie od kilku godzin do 2 dni od podania IVIg. Badania płynu mózgowo-rdzeniowego często wykazują pleocytozę do kilku tysięcy komórek/mm³, głównie granulocytów, oraz podwyższone stężenie białka, do kilkuset mg/dl.
AMS może częściej występować przy wysokich dawkach IVIg (2 g/kg).
Pacjenci z takimi objawami powinni przejść kompletny badanie neurologiczne, w tym badania płynu mózgowo-rdzeniowego, aby wykluczyć inne przyczyny zapalenia opon.
Przerwanie leczenia IVIg prowadziło do ustąpienia AMS w ciągu kilku dni, bez konsekwencji.

Hemolityczna anemia
Produkty zawierające IVIg mogą zawierać przeciwciała specyficzne dla grup krwi, które mogą działać jako hemolizyny i powodować in vivo pokrywanie czerwonych krwinek immunoglobulinami, co prowadzi do dodatniego bezpośredniego testu antyglobulinowego (test Coombsa) i rzadko do hemolizy. Anemia hemolityczna może się rozwinąć w wyniku terapii IVIg z powodu zwiększonego sekwestrowania czerwonych krwinek. Pacjentów otrzymujących IVIg należy monitorować pod kątem objawów klinicznych i objawów hemolizy.

Neutropenia/leukopenia
Zanikające zmniejszenie liczby neutrofili i/lub epizody neutropenii, czasem ciężkie, zgłaszano po leczeniu IVIg. Zjawisko to występuje zazwyczaj w ciągu kilku godzin lub dni po podaniu IVIg i ustępuje samoistnie w ciągu 7–14 dni.

Ostra uszkodzenie płuc związane z transfuzją (TRALI)
U pacjentów otrzymujących IVIg zgłaszano pojedyncze przypadki ostrego, niekardiogennego obrzęku płuc (ostra uszkodzenie płuc związane z transfuzją, TRALI). TRALI charakteryzuje się ciężkim niedotlenieniem, dusznością, tachypneą, sinicą, gorączką i hipotensją. Objawy związane z TRALI pojawiają się zazwyczaj podczas transfuzji lub w ciągu 6 godzin po transfuzji, zazwyczaj w ciągu 1–2 godzin. Dlatego pacjentów otrzymujących IVIg należy monitorować, a wlew IVIg należy natychmiast przerwać w przypadku pojawienia się niepożądanych reakcji płucnych. TRALI to stan zagrożony dla życia, wymagający natychmiastowego hospitalizowania w oddziale intensywnej terapii.

Ten produkt zawiera 100 mg małtozy na ml jako substancję pomocniczą. Interferencja małtozy z testami glukozy może prowadzić do nadmiernej estymacji wartości glukozy i, w konsekwencji, do niewłaściwego podania insuliny, co może spowodować stan hipoglikemii zagrażający życiu i śmierć pacjenta. Ponadto przypadki rzeczywistej hipoglikemii mogą nie być leczone, jeśli stan hipoglikemii jest maskowany przez fałszywie wysokie wartości glukozy. Aby uzyskać więcej szczegółów, zobacz punkt „Testy glukozy”.

Zalecenia dotyczące dawkowania
Terapię zastępczą należy rozpocząć i monitorować pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu immunodeficytowości.

Dawkowanie
Dawka i schemat dawkowania zależą od wskazania. Dawka powinna być dostosowana indywidualnie dla każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi klinicznej. Dawka oparta na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą.
Następujące schematy dawkowania mogą być używane jako wskazówka.

Terapia zastępcza w zespole pierwotnej immunodeficytowości
Schemat dawkowania powinien prowadzić do osiągnięcia podstawowego poziomu IgG (mierzonego przed kolejnym wlewem) co najmniej 6 g/L lub w granicach normalnego przedziału referencyjnego dla wieku populacji.
Od początku terapii potrzeba od 3 do 6 miesięcy, aby osiągnąć stan równowagi (stan stacjonarny poziomów IgG).
Zalecana dawka początkowa to 0,4 – 0,8 g/kg w jednym wlewie, a następnie co najmniej 0,2 g/kg co 3–4 tygodnie.
Dawka potrzebna do osiągnięcia podstawowego poziomu 6 g/L IgG wynosi około 0,2 – 0,8 g/kg/miesiąc.
Interwał między dawkami waha się od 3 do 4 tygodni po osiągnięciu stanu stacjonarnego. Poziomy podstawowe IgG należy mierzyć i oceniać razem z częstością infekcji. Może być konieczne zwiększenie dawki i osiągnięcie wyższych poziomów podstawowych, aby zmniejszyć częstość infekcji bakteryjnych.

Immunodeficytowość wtórna
Zalecana dawka to 0,2 – 0,4 g/kg co 3–4 tygodnie.
Poziomy podstawowe IgG należy mierzyć i oceniać razem z częstością infekcji. Dawkę należy dostosować w celu osiągnięcia optymalnej ochrony przed infekcjami; zwiększenie dawki może być konieczne u pacjentów z trwającą infekcją; zmniejszenie dawki może być rozważane, gdy pacjent pozostaje wolny od infekcji.

Idiopatyczna małopłytkowość (ITP)
Istnieją dwa alternatywne schematy leczenia:

• 0,8 – 1 g/kg podane w dniu 1; dawkę tę można powtórzyć raz w ciągu 3 dni;
• 0,4 g/kg dziennie przez 2–5 dni. Leczenie można powtórzyć w przypadku nawrotów.

Zespół Guillaina-Barré
0,4 g/kg/dzień przez 5 dni (możliwe powtórzenie dawki w przypadku nawrotu).

Choroba Kawasaki
2,0 g/kg należy podać w jednej dawce. Pacjenci powinni otrzymywać leczenie wspomagające kwasem acetylosalicylowym.

Przewlekła demielinizująca zapalna poliradikuloneuropatia (CIDP)
Dawka początkowa: 2 g/kg podzielona na 2–5 kolejnych dni.
Dawka utrzymaniowa:
1 g/kg w 1–2 kolejnych dniach co 3 tygodnie.
Efekt leczenia należy ocenić po każdym cyklu; jeśli po 6 miesiącach nie obserwuje się efektu leczenia, należy przerwać terapię.
Jeśli terapia jest skuteczna, jej długotrwałe stosowanie pozostaje w gestii lekarza w zależności od odpowiedzi pacjenta i odpowiedzi utrzymaniowej. Dawki i interwały mogą wymagać dostosowania w zależności od indywidualnego przebiegu choroby.

Wielofocalna neuropatia ruchowa (MMN)
Dawka początkowa: 2 g/kg podana w 2–5 kolejnych dniach.
Dawki utrzymaniowe: 1 g/kg co 2–4 tygodnie lub 2 g/kg co 4–8 tygodni.
Efekt leczenia należy ocenić po każdym cyklu; jeśli po 6 miesiącach nie obserwuje się efektu leczenia, należy przerwać terapię.
Jeśli terapia jest skuteczna, jej długotrwałe stosowanie pozostaje w gestii lekarza w zależności od odpowiedzi pacjenta i odpowiedzi utrzymaniowej. Dawki i interwały mogą wymagać dostosowania w zależności od indywidualnego przebiegu choroby.
Zalecane dawki podsumowano w poniższej tabeli:

Stosowanie u dzieci i młodzieży
Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0–18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dawkowanie dla każdej wskazanej choroby podawane jest według masy ciała i dostosowywane na podstawie klinicznego przebiegu tych stanów.
Niewydolność wątroby
Nie ma danych uzasadniających konieczność dostosowania dawki.
Niewydolność nerek
Brak potrzeby dostosowania dawki, chyba że uzasadnione klinicznie.
Osoby starsze
Brak potrzeby dostosowania dawki, chyba że uzasadnione klinicznie.
CIDP
Z powodu rzadkości choroby i związanego z tym niewielkiego łącznego udziału pacjentów, doświadczenie w stosowaniu immunoglobulin dożylnych u dzieci z CIDP jest ograniczone; dostępne są jedynie dane literaturowe. Dane publikowane są jednak zgodne i wykazują, że leczenie IVIg jest równie skuteczne u dzieci i dorosłych, zgodnie z obserwacjami dla uznanych wskazań stosowania IVIg.