Ulotka: informacja dla pacjenta

TPH

6% Roztwór do wlewania
Przeczytaj uważnie całą ulotkę przed podaniem leku dziecku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

Zachowaj ulotkę. Może się okazać konieczna ponowna lektura.
W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
W przypadku wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych, w tym nie wymienionych w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki:

Co to jest TPH i do czego służy
Co należy wiedzieć przed podaniem TPH dziecku
Jak będzie podawany TPH dziecku
Możliwe działania niepożądane
Jak przechowywać TPH
Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest TPH i do czego służy

TPH to roztwór do żywienia pozajelitowego, czyli podawanego do żyły,
w połączeniu z roztworami zawierającymi cukry i tłuszcze, oraz dodatkowo sole, witaminy i mikroelementy, w celu
zaspokojenia zapotrzebowania odżywczego u dziecka.
TPH to roztwór zawierający aminokwasy (substancje wykorzystywane przez organizm do produkcji
białek).
TPH wskazane jest do dostarczania energii u noworodków (w tym u noworodków z niską masą urodzeniową) oraz u małych dzieci. TPH wskazane jest u noworodków i małych dzieci, u których:

niemożliwe jest żywienie przez jamę ustną;
występuje złe wchłanianie białek podawanych przez jamę ustną;
zapotrzebowanie odżywcze jest znacznie zwiększone, np. w przypadku rozległych oparzeń.
Skontaktuj się z lekarzem, jeśli stan dziecka nie poprawia się lub pogarsza.

2. Co powinien pan/pani wiedzieć przed podaniem TPH dziecku

Nie należy podawać TPH dziecku, jeśli:

dziecko jest uczulone na jeden lub więcej aminokwasów lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6),
dziecko nie wydziela moczu (anuria),
dziecko cierpi na ciężką chorobę wątroby (śpiączka wątrobowa),
dziecko cierpi na wadę wrodzoną utrudniającą metabolizm aminokwasów (np. chorobę moczu klonowego lub kwasowość izowalerianową).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką przed podaniem TPH dziecku, jeśli:

dziecko cierpi lub cierpiało na astmę, ponieważ może wystąpić reakcja alergiczna na TPH (zobacz punkt 4. Możliwe działania niepożądane);
dochodzi do powstawania osadów w naczyniach. W przypadku niewydolności płucnej należy przerwać wlewanie;
dziecko przyjmuje leki obniżające odporność organizmu (leków immunosupresyjnych), ma podwyższony poziom cukru we krwi (hiperglikemia) lub cierpi na niedożywienie – może wówczas łatwiej dojść do infekcji i sepsy;
występują odchylenia w wynikach badań krwi;
dziecko cierpi na chorobę nerek lub wątroby;
dziecko cierpi na nadmiar płynu w płucach (obrzęk płuc);
dziecko ma osłabione serce (niewydolność serca);
dziecko cierpi na zaburzenia równowagi elektrolitów lub metabolizmu;
dziecko ma nadmiar płynów w organizmie.

Pacjenci z chorobą nerek
Lekarz będzie wykonywał dziecku badania krwi podczas leczenia TPH:

jeśli dziecko cierpi na chorobę nerek (uremię).

Pacjenci z chorobą wątroby
Lekarz będzie wykonywał noworodkowi badania krwi podczas leczenia TPH, aby sprawdzić poziom amoniaku we krwi. W przypadku podwyższonego stężenia amoniaku leczenie zostanie wstrzymane.
W razie potrzeby lekarz będzie wykonywał dziecku badania krwi w celu monitorowania stanu zdrowia.

Inne leki i TPH
Powiadom lekarza, jeśli dziecko przyjmuje, niedawno przyjmowało lub może zacząć przyjmować inne leki.

Kierowanie pojazdami i użytkowanie maszyn
Nie dotyczy.

TPH zawiera sodu bisulfit
Rzadko może powodować ciężkie reakcje nadwrażliwościowe i skurcze oskrzeli.

3. Jak lek TPH będzie podawany Twojemu dziecku

Ten lek będzie podawany Twojemu dziecku zawsze dokładnie zgodnie z instrukcją lekarza.
W przypadku wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.
Dawkę ustali lekarz, biorąc pod uwagę wagę i stan zdrowia Twojego dziecka.
Twoje dziecko otrzyma ten lek za pośrednictwem żyły.
Jeśli Twojemu dziecku podano więcej leku TPH niż należało
Jest bardzo mało prawdopodobne, że Twojemu dziecku podano więcej roztworu do wlewu niż powinno się podać,
ponieważ lekarz lub pielęgniarka będą monitorować dziecko podczas leczenia.
W przypadku przeciążenia płynami (hiperwolemia) lub substancjami (nierównowaga elektrolitów, kwasica i/lub
azotemia) podczas terapii, wlew należy przerwać, lekarz ponownie oceni stan dziecka i wprowadzi odpowiednie leczenie.
Jeśli Twoje dziecko przerwie leczenie lekiem TPH
Gdy roztwory takie jak TPH są nagle przerywane, w celu zapobieżenia obniżeniu poziomu cukru we krwi (hipoglikemia),
lekarz poda roztwór zawierający cukier (glukozę) 5%.
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Poniżej wymieniono możliwe działania niepożądane TPH:

podwyższone stężenie azotu i amoniaku we krwi
choroba charakteryzująca się obniżonym poziomem hemoglobiny, białka przenoszącego tlen we krwi (ostra anemia hemolityczna)
obniżony poziom wapnia we krwi (hipokalcemia)
reakcje ze strony żołądka i jelit
nudności
zmniejszony przepływ krwi do organizmu (szok krążeniowy i oddechowy)
niskie/wysokie ciśnienie krwi (hipo- i nadciśnienie)
zapalenie i powstawanie skrzeplin w żyłach (tromboflebity) w miejscu wlewania; podrażnienie żył (flebity w miejscu wlewania, ból, zaczerwienienie, uczucie ciepła, obrzęk, zgrubienie)
gorączka, dreszcze
podwyższone stężenie kwasów we krwi (kwasica metaboliczna)
przyrost masy ciała spowodowany zatrzymaniem płynów, obrzęki spowodowane zatrzymaniem płynów (obrzęk)
łagodna kwasica (gdy w przypadku braku cukrów komórki organizmu zaczynają wykorzystywać kwasy tłuszczowe zamiast cukrów jako źródło energii)
ból stawów i mięśni (artrodynia, miodynia)
skurcze, niekontrolowane ruchy ciała (tetania i drgawki) oraz nasilone reakcje na bodźce (nadpobudliwość mięśniowa)
pokrzywka, świąd
martwica skóry, pęcherze, obrzęki blizn
przebarwienie skóry w miejscu wlewania związane z wyciekiem roztworu poza naczynia krwionośne (ekstrawazacja)
wysypka skórna
zaczerwienienie
ból głowy
choroby wątroby (niewydolność wątroby, marskość wątroby, włóknienie wątroby, cholestaza, stłuszczenie wątroby)
podwyższone stężenie bilirubiny i enzymów wątrobowych wykrywalne we krwi
zapalenienie pęcherza żółciowego, narządu biorącego udział w trawieniu pokarmów (zapalenie pęcherza żółciowego)
kamienie w pęcherzu żółciowym (kamica żółciowa)
skrzepy krwi w płucach (zatorowość płucna naczyniowa)

W przypadku wystąpienia jakichkolwiek reakcji należy powiadomić lekarza, który PRZERWIE podawanie roztworu, ponownie oceni stan zdrowia dziecka, zastosuje odpowiednie leczenie i, jeśli uznaje to za konieczne, zachowa pozostałą część roztworu do badań kontrolnych.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Państwa dziecka jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym także nie wymienione w niniejszym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania na stronie www.agenziafarmaco.gov.it/it/responsabili.
Zgłaszanie działań niepożądanych może pomóc w uzyskaniu dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać TPH

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 40°C. Chronić przed zamarznięciem.
Chronić lek przed światłem aż do momentu użycia.
Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie stosować tego leku po upływie daty ważności wskazanej na worku po NIEZ. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Nie wyrzucać żadnych leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Ochroni to środowisko naturalne.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera TPH

Substancje czynne w 1000 ml roztworu to: Aminokwasy niezbędne Aminokwasy niezbedne

L-Fenyloalanina g 2,9 L-Alanina g 3,2
L-Isoleucyna g 4,9 L-Arginina g 7,3
L-Leucyna g 8,4 L-Prolina g 4,1
L-Lizyna (*) g 4,9 L-Seryna g 2,3
L-Metionina g 2,0 Glicyna g 2,2
L-Treonina g 2,5 Kwas L-asparaginowy g 1,9
L-Tryptofan g 1,2 Kwas glutaminowy g 3,0
L-Walina g 4,7
L-Histydyna g 2,9
L-Cysteina.HCl·H₂O g 0,2
Tauryna g 0,15
L-Tyrozyna (**) g 1,4
(*) Dodana jako octan lizyny 6,9 g/l. Nie ma pewnych dowodów, że w warunkach odżywiania dożylnej octan pochodzący z octanu lizyny i kwasu octowego jest prekursorem węglanu wodorowego.
(**) Jako L-Tyrozyna g 0,4 i N-acetylo-Tyrozyna g 1,2

Pozostałe składniki to metabisulfit sodu (zobacz punkt 2. TPH zawiera metabisulfit sodu), woda do sporządzania środków do wstrzykiwania, kwas octowy.

Opis wyglądu TPH i zawartości opakowania
TPH to roztwór do wlewania zawierający aminokwasy w całkowitym stężeniu 6%.
Dostępny jest w butelkach szklanych o pojemności 100, 250 i 500 ml.
Dostępne są następujące opakowania:
25 butelek po 100 ml
30 butelek po 250 ml
20 butelek po 500 ml
Może się zdarzyć, że nie wszystkie opakowania są wprowadzone do obrotu.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
BAXTER S.p.A.
Piazzale dell’Industria 20
00144 Roma
Producent
Bieffe Medital S.p.A.
Via Nuova Provinciale s.n.c.-
Grosotto (So)

Następujące informacje są przeznaczone wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego:
Odżywanie przez żylę centralną
Wlewanie do żyły centralnej należy rozważyć, gdy roztwory aminokwasów są mieszane z hipertonicznymi roztworami glukozy w celu wspierania syntezy białek u noworodków w stanie hiperkatabolicznym lub z poważnym wyczerpaniem, albo u tych, którzy wymagają odżywiania dożyciowego przez dłuższy czas.
Odżywanie dożylne obwodowe
U pacjentów umiarkowanie katabolicznych lub z umiarkowanym wyczerpaniem, u których nie wskazane jest podawanie do żyły centralnej, rozcieńczone roztwory aminokwasów mieszane z roztworami glukozy 5-10% powinny być podawane do żył obwodowych, w połączeniu z ewentualnym dodatkowym podawaniem emulsji lipidów.
Reakcje alergiczne/reakcje nadwrażliwościowe
Zgłaszano reakcje anafilaktyczne/anafilaktoidealne oraz inne reakcje infuzyjne nadwrażliwościowe związane z roztworami aminokwasów podawanymi jako składniki odżywiania dożyciowego (zobacz punkt 4.8). Wlew należy natychmiast przerwać w przypadku wystąpienia jakichkolwiek objawów reakcji.
Roztwór może wywoływać reakcje alergiczne u osób predysponowanych, szczególnie u tych z wywiadem astmy.
Osadzanie się osadów u pacjentów odżywianych dożyciowo
Zgłaszano osadzanie się osadów w naczyniach włosowatych płucnych u pacjentów odżywianych dożyciowo. W niektórych przypadkach kończyło się to śmiercią. Nadmierne dodawanie wapnia i fosforanów zwiększa ryzyko powstawania osadów fosforanu wapnia. Osadzanie się osadów zgłaszano również w przypadku braku soli fosforanowych w roztworze. Zgłaszano również przypadki osadzania się osadów na poziomie filtracji dystalnej oraz podejrzenia powstawania osadów in vivo.
W przypadku niewydolności płuc wlew należy przerwać i rozpocząć ocenę medyczną.
Oprócz kontroli roztworu należy okresowo sprawdzać zestaw infuzyjny i kaniulę pod kątem powstawania osadów.
Powikłania infekcyjne
Zakażenie i sepsa to powikłania, które mogą wystąpić przy stosowaniu cewników żylnych u pacjentów otrzymujących odżywanie dożyciowe, szczególnie przy niewłaściwej pielęgnacji cewników lub zanieczyszczonych roztworach.
Immunosupresja oraz inne czynniki, takie jak hiperglikemia, niedożywienie i/lub istniejące choroby, mogą predysponować pacjentów do powikłań infekcyjnych.
Dbałe monitorowanie objawów i wyników badań laboratoryjnych w przypadku gorączki/druszczu, leukocytozy, powikłań technicznych z urządzeniem dostępowym i hiperglikemii może pomóc w wczesnym rozpoznaniu infekcji.
Ryzyko powikłań septycznych można zmniejszyć, zwracając większą uwagę na umiejscowienie i utrzymanie cewnika oraz na przygotowanie mieszaniny odżywczej przy użyciu technik jałowych.
Zespół refeedingu u pacjentów odżywianych dożyciowo
Wprowadzenie odżywiania u pacjentów ciężko niedożywionych może prowadzić do zespołu refeedingu, charakteryzującego się przemieszczeniem potasu, fosforu i magnezu do wnętrza komórek, gdy pacjent staje się anaboliczny. Może dojść do niedoboru tiaminy i zatrzymania płynów. Dbałe monitorowanie i powolny wzrost dawek składników odżywczych zapobiega nadmiernemu odżywieniu i może zapobiegać tym powikłaniom.
Roztwory hipertoniczne
Wlewanie roztworów hipertonicznych może powodować podrażnienie żył, uszkodzenie żył i zakrzepicę, gdy są one podawane do żył obwodowych (zobacz punkt 4.8 w Ulodzeniu Charakterystyki Produktu).
Ogólne badania kontrolne
Kontrola powinna być dostosowana do sytuacji i stanu klinicznego pacjenta i powinna obejmować oznaczenie bilansu wody i elektrolitów, osmolarności osocza, równowagi kwasowo-zasadowej, poziomu glukozy we krwi, poziomu amoniaku we krwi oraz czynności wątroby i nerek.
Efekty metaboliczne
Mogą wystąpić powikłania metaboliczne, jeśli przyjmowanie składników odżywczych nie odpowiada potrzebom pacjenta lub jeśli nie oceniono dokładnie zdolności metabolicznych do przyswajania składnika dieciowego. Mogą wystąpić niekorzystne efekty metaboliczne w wyniku nieadekwatnego lub nadmiernego podania składników odżywczych lub podania roztworu o niewłaściwym składzie dla pacjenta o szczególnych potrzebach.
Czynność wątroby
Pacjenci odżywiani dożyciowo mogą doświadczać powikłań wątrobowych (w tym cholestazy, stężeń wątrobowych, włóknienia i marskości wątroby, które mogą prowadzić do niewydolności wątroby, a także zapalenia pęcherzyka żółciowego i kamicy pęcherzyka żółciowego) i powinni być odpowiednio monitorowani. Przypuszcza się, że etiologia tych zaburzeń ma wieloczynnikowy charakter i może się różnić w zależności od pacjenta.
Pacjentów, u których występują nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych lub inne objawy zaburzeń hepatobilarnych, należy ocenić przez hepatologa w celu zidentyfikowania możliwych czynników przyczyniających się do tych zaburzeń i, w razie potrzeby, przepisania odpowiedniej terapii lub profilaktyki.
Roztwory zawierające aminokwasy należy stosować z ostrożnością u pacjentów z chorobami wątroby lub z niewydolnością nerek.
Wskaźniki czynności wątroby należy dokładnie monitorować u tych pacjentów, którzy powinni być również kontrolowani pod kątem możliwych objawów hiperamonemii.
Zwiększenie stężenia amoniaku we krwi i hiperamonemia mogą wystąpić u pacjentów otrzymujących roztwory aminokwasów. U niektórych pacjentów może to wskazywać na wrodzony defekt metabolizmu aminokwasów (zobacz punkt 4.3 w Ulodzeniu Charakterystyki Produktu) lub niewydolność wątroby.
Poziom amoniaku we krwi należy często oznaczać u noworodków i dzieci do 2 roku życia w celu wykrycia hiperamonemii.
Potencjalne objawy (np. osłabienie, pobudzenie, słabe karmienie, nadmierne oddychanie, drżenie i drgawki), które mogą prowadzić do powikłań, w tym opóźnienia w rozwoju i niepełnosprawności umysłowej, mogą być trudne do rozpoznania u tej grupy wiekowej. W zależności od nasilenia i przyczyny hiperamonemia może wymagać natychmiastowego interwencji.
Efekty nerkowe
Zgłaszano podwyższone stężenie azotu mocznikowego we krwi (azotemia) u pacjentów leczonych roztworami zawierającymi aminokwasy, szczególnie u pacjentów z niewydolnością nerek.
Należy stosować z ostrożnością u pacjentów z niewydolnością nerek (np. uremia). Tolerancja azotu może być zaburzona i dawkowanie może wymagać modyfikacji. Stan płynów i elektrolitów należy dokładnie monitorować u tych pacjentów.
Dodatkowe środki ostrożności

Zgłaszano reakcje w miejscu wstrzyknięcia związane z odżywianiem dożyciowym. Obejmują one zatorowość żylną w miejscu wlewu oraz podrażnienie żyły, a także poważne reakcje (np. martwicę i pęcherze) w przypadku wycieku. (Zobacz punkt 4.8 w Ulodzeniu Charakterystyki Produktu). Pacjentów należy odpowiednio monitorować.
Przed rozpoczęciem wlewania należy skorygować poważne zaburzenia wodno-elektrolitowe, poważne stany przeciążenia płynami i poważne zaburzenia metaboliczne.
Należy stosować z ostrożnością u pacjentów z obrzękiem płucnym lub niewydolnością serca. Stan płynów należy dokładnie monitorować.
Nie należy łączyć pojemników szeregowo, aby uniknąć embolii gazowej spowodowanej możliwym resztkowym powietrzem w pojemniku pierwotnym.

Bezpieczne i skuteczne stosowanie odżywiania dożyciowego wymaga dogłębnej wiedzy na temat problemów żywieniowych, a także doświadczenia klinicznego w zakresie powikłań, które mogą wystąpić.
Dla właściwego monitorowania odżywiania dożyciowego konieczne jest częste ocenianie stanu klinicznego i badania laboratoryjne.
Badania laboratoryjne powinny obejmować poziom glukozy we krwi, poziom białka we krwi, badania czynności wątroby i nerek, morfologię krwi, zawartość CO₂, osmolarność osocza, stężenie amoniaku we krwi, ewentualnie posiewy krwi.
Podawanie aminokwasów u pacjentów z uszkodzoną czynnością nerek lub z krwawieniem przewodu pokarmowego może zwiększyć już podwyższone stężenie mocznika we krwi. Pacjentów z azotemią dowolnego pochodzenia nie należy wlewać aminokwasami bez kontroli całkowitego przyjęcia azotu.
Dożylne podawanie tych roztworów może prowadzić do przeciążenia płynami i/lub rozpuszczalnikami, co skutkuje rozcieńczeniem stężeń elektrolitów w osoczu, hiperhydratacją, stanami zastojowymi i obrzękiem płucnym. Ryzyko stanów rozcieńczeniowych jest odwrotnie proporcjonalne do stężenia rozpuszczonej substancji w roztworze do wlewania. Ryzyko przeciążenia rozpuszczalnikami, prowadzącego do stanu zastojowego z obrzękami obwodowymi i płucnymi, jest wprost proporcjonalne do stężenia roztworu. Podawanie aminokwasów pacjentowi z niewydolnością wątroby może prowadzić do zaburzeń równowagi aminokwasów osoczkowych, hiperamonemii, azotemii przednerkowej, osłabienia i śpiączki. Hiperamonemia ma szczególne znaczenie u noworodków, ponieważ jej występowanie w wyniku wrodzonych defektów metabolicznych bywa czasem związane – choć niekoniecznie w sposób przyczynowy – z opóźnieniem umysłowym.
Ta reakcja wydaje się zależeć od dawki i łatwiej występuje podczas długotrwałej terapii. Konieczne jest częste oznaczanie stężenia amoniaku we krwi u noworodków. Mechanizmy odpowiedzialne za tę reakcję nie są jasno określone, ale mogą wiązać się z wrodzonymi wadami, niedojrzałą czynnością wątroby lub podklinicznym uszkodzeniem wątroby. Dawkowanie aminokwasów należy ustalać na podstawie stanu odżywienia pacjenta. W przypadku wystąpienia objawów hiperamonemii należy wstrzymać podawanie i ponownie ocenić stan kliniczny pacjenta.
Produkt zawiera metabisulfit sodu, który może powodować reakcje alergiczne i ciężkie napady astmy u osób wrażliwych, szczególnie u astmatyków.
Uwaga: odżywanie dożyciowe należy stosować wyłącznie przez personel doświadczony w tej metodzie terapeutycznej i znający możliwe powikłania.
Uzupełnienia
TPH może być mieszany z roztworami zawierającymi fosforany lub uzupełnionymi fosforanami. Należy wziąć pod uwagę obecność jonów wapnia i magnezu w dodatkowym roztworze, gdy obecne są fosforany, aby uniknąć wytrącania się osadów.
Należy zachować ostrożność, aby uniknąć mieszania niekompatybilnych substancji. Należy skonsultować się z farmaceutą.
Istotne odchylenia od normalnych stężeń mogą wymagać dodatkowego uzupełnienia elektrolitów.
Silnie hipertoniczne roztwory odżywcze należy podawać przez cewnik dożylne umieszczony w żyłach centralnych, najlepiej w górnej żyłach głównej.
Należy unikać przeciążenia krążenia, szczególnie u pacjentów z niewydolnością serca.
Szczególną uwagę należy zwrócić na podawanie hipertonicznej glukozy u pacjentów z cukrzycą lub przedcukrzycą. U takich pacjentów może być konieczne podawanie insuliny w celu zapobieżenia ciężkiej hiperglikemii.
Podawanie glukozy w ilościach przekraczających możliwości jej wykorzystania przez pacjenta może prowadzić do hiperglikemii, śpiączki i śmierci.
Podawanie aminokwasów bez węglowodanów może prowadzić do gromadzenia się ciał ketonowych we krwi; ketonemię można skorygować poprzez podawanie węglowodanów.
Jeśli po odpowiednim rozcieńczeniu zamierza się podawać TPH dożylnie obwodowo, należy upewnić się, że igła i kaniula są poprawnie umieszczone w żyłach. Należy często kontrolować miejsce punkcji pod kątem oznak infiltrowania. W przypadku wystąpienia zakrzepu lub zapalenia żyły należy wstrzymać podawanie lub zmienić miejsce wlewu i rozpocząć odpowiednie leczenie. Nadmierne utraty elektrolitów, np. przy długotrwałym wyciąganiu przez nos, wymiotach, biegunkach lub przewodach przewodu pokarmowego, mogą wymagać dodatkowego uzupełnienia elektrolitów.
Kwasicę metaboliczną można zapobiegać i szybko kontrolować, dodając do mieszaniny elektrolitów część kationów w postaci octanów lub lakatanów, natomiast w przypadkach kwasicy hipochlorycznej wystarczy utrzymywać całkowite stężenie chlorków na minimalnym poziomie.
TPH zawiera mniej niż 3 mEq/l chlorków i nie zawiera fosforanów. Niektórzy pacjenci, szczególnie w przypadku hipofosfatemii, mogą wymagać dodatkowego wprowadzenia fosforanów. Aby zapobiec hipokalcemii, podawanie fosforanów należy zawsze uzupełnić suplementacją wapnia. Aby zapewnić odpowiednie przyjmowanie elektrolitów, stężenia w osoczu należy często kontrolować.
Aby zminimalizować ryzyko możliwych niekompatybilności wynikających z mieszania roztworu aminokwasów z innymi składnikami przepisanymi przez lekarza, końcową mieszaninę należy natychmiast sprawdzić pod kątem mętności lub wytrącania się osadów i ponownie sprawdzić przed rozpoczęciem podawania oraz okresowo podczas podawania.
Specjalne środki ostrożności przy odżywianiu przez żyłę centralną
Odżywanie dożyciowe należy stosować wyłącznie przez personel doświadczony w tej metodzie terapeutycznej i znający możliwe powikłania.
Odżywanie przez żyłę centralną może powodować powikłania, które można zmniejszyć lub zapobiec, biorąc pod uwagę wszystkie aspekty procedury, w tym przygotowanie roztworu, podawanie i monitorowanie pacjenta.
Konieczne jest przestrzeganie precyzyjnie opracowanego programu opartego na najnowszej wiedzy medycznej; powinno się nim zajmować lekarzy doświadczeni w odżywianiu dożyciowym.

1. Informacje techniczne

Założenie cewnika do żylnej żyły centralnej należy traktować jako prawdziwą interwencję chirurgiczną.
Należy dokładnie znać różne techniki wprowadzania cewnika, jak również środki zapobiegające i leczenie ewentualnych powikłań.
Aby uzyskać informacje techniczne oraz wskazówki dotyczące najodpowiedniejszych miejsc wprowadzania cewnika, należy zapoznać się z literaturą medyczną dotyczącą tych zagadnień.
Badanie radiologiczne pozwala na sprawdzenie poprawnego umiejscowienia cewnika.
Nieprawidłowe wprowadzenie może prowadzić do: napięciowego opłucnowca, krwiaka opłucnej, wodnia opłucnej, przypadkowego nakłucia tętnicy i jej poprzecznego przekłucia, uszkodzenia splotu ramiennego, nieprawidłowego ułożenia cewnika, powstania przetoki tętniczo-żylnej, zapalenia żyły (flebitu), zakrzepicy, wprowadzenia powietrza lub emboli do wnętrza cewnika.

2. Sepsa

Podczas całkowitego odżywiania pozajelitowego zawsze istnieje ryzyko sepsy. Ponieważ zakażone roztwory oraz przewody mogą stanowić potencjalne źródła infekcji, konieczne jest przestrzeganie maksymalnej aseptyki podczas przygotowywania mieszanek roztworów, jak również podczas zakładania i opieki nad przewodem. Przygotowanie mieszanek roztworów powinno odbywać się preferencyjnie w aptece szpitalnej, pod osłoną laminarnego przepływu powietrza. Kluczowym czynnikiem przygotowania mieszanek jest ścisła technika aseptyczna, która zapobiega przypadkowemu zakażeniu kontaktowemu zarówno podczas przygotowania, jak i po jego zakończeniu. Po przygotowaniu roztwory do odżywiania pozajelitowego należy stosować jak najszybciej. Przechowywanie w lodówce powinno trwać możliwie najkrócej. Podawanie zawartości jednego flakonu nie powinno nigdy przekraczać 12 godzin. Aby dokładnie poznać i móc kompetentnie omówić środki zaradcze w przypadku wystąpienia sepsy podczas odżywiania pozajelitowego, należy zapoznać się z literaturą specjalistyczną. Krótko mówiąc, „klasyczna” terapia sepsy polega na wymianie podawanego flakonu na nowy, świeżo przygotowany, z zastosowaniem nowego przewodu łączącego, oraz na posiewie roztworu, który został usunięty, w celu wykrycia ewentualnej kontaminacji bakteryjnej lub grzybiczej. Jeśli sepsa utrzymuje się, a nie uda się zidentyfikować innego źródła infekcji, należy usunąć przewód i wykonać posiew z jego końcówki bliższej. Gdy gorączka ustępuje, można założyć nowy przewód. Podawanie antybiotyków w celu niespecyficznej profilaktyki jest przeciwwskazane.
Doświadczenie kliniczne wykazało, że przewód jest głównym źródłem zakażeń, podczas gdy roztwory przygotowane z zastosowaniem ściśle aseptycznej techniki rzadko stają się przyczyną sepsy.

3. Powikłania metaboliczne

Zaobserwowano następujące powikłania metaboliczne: acidozę metaboliczną, hipofosfatemię, alkaloza,
hiperglikemię i glikozurię, osmotyczną diurezę i odwodnienie, hipoglikemię odbiciową, wzrost aktywności
enzymów wątrobowych, hipowitaminozę i hipervitaminozę, zaburzenia równowagi elektrolitowej, hiperamonemię u dzieci.
W celu zapobiegania lub minimalizowania ryzyka tych powikłań należy poddawać pacjenta częstym ocenom klinicznym i badaniom laboratoryjnym, szczególnie w pierwszych dniach leczenia.
Żywienie przezdrożne dożylnie
Mieszanki aminokwasów i glukozy hipertonicznej mogą być podawane bezpiecznie wyłącznie przez ciągłe wlewanie za pomocą cewnika dożylnej centralnej umieszczonego w żyłach głównych.
Początkowa szybkość wlewu powinna być niska, stopniowo zwiększana do zalecanych 60–125 ml na kg masy ciała dziennie. Jeśli szybkość podawania jest niższa niż zaplanowana dawka, nie należy próbować nadrobić zaległości. Oprócz pokrycia zapotrzebowania na białko, szczególnie w pierwszych dniach terapii, dawkowanie należy również dostosować do tolerancji glukozy przez pacjenta.
Dzienną dawkę aminokwasów i glukozy należy zwiększać stopniowo aż do osiągnięcia dawki maksymalnej; częste oznaczenia poziomu glukozy w moczu i we krwi wskażą odpowiedni stopień nasilenia.
Żywienie dożylne obwodowe
U pacjentów, u których droga dożylnej centralnej nie jest wskazana i którzy mogą spożywać część lub całość potrzebnych kalorii drogą dojelitową, TPH może być podawany do żyły obwodowej z lub bez kalorii pochodzących z węglowodanów. Można również stosować mieszanki TPH z roztworem glukozy 5% lub 10% w celu przygotowania lekko hipertonicznych roztworów do wlewania obwodowego; kalorie można również podawać drogą obwodową w postaci emulsji lipidów. Istotne jest, aby wlew aminokwasów do żyły obwodowej był towarzyszył odpowiedniemu przyjęciu kalorii.
Roztwory dożylnie, szczególnie w przypadku mieszanek sporządzanych w trybie natychmiastowym, należy przed użyciem sprawdzić wizualnie pod kątem obecności cząstek lub zmiany koloru, o ile pozwala na to roztwór i opakowanie.
Dawkowanie i sposób podania
Dawkowanie
Rozpoczęcie, trwanie i dawkowanie (dawka i szybkość podania) żywienia dożylnego zależy od następujących cech pacjenta:

wiek, masa ciała i stan kliniczny,
zapotrzebowanie na azot,
zdolność metabolizowania składników TPH,
dodatkowe wspomaganie żywieniowe, które może być podane drogą dożylną/dojelitową.

Szybkość przepływu należy dostosować w zależności od dawki, charakterystyki roztworu do wlewu, całkowitego objętości na 24 godziny i czasu trwania wlewu.
Szybkość przepływu należy stopniowo zwiększać w ciągu pierwszej godziny.
Celem leczenia żywieniowego u noworodków i małych dzieci jest zapewnienie wystarczającego wsparcia aminokwasowego i kalorycznego dla syntezy białek i wzrostu.
Całkowita dzienna dawka TPH zależy od dziennej potrzeby białkowej i klinicznej oraz metabolicznej odpowiedzi pacjenta.
Oznaczanie bilansu azotowego oraz dokładne codzienne monitorowanie masy ciała i bilansu cieczy są metodami z wyboru do ustalenia indywidualnego zapotrzebowania na białko.
Całkowite dzienne spożycie płynów powinno być dostosowane do wieku i budowy ciała pacjenta.
Dodatki mogą być niekompatybilne.
Zbyt duża ilość dodanego wapnia i fosforanu zwiększa ryzyko powstawania osadów fosforanu wapnia (patrz punkt „Środki ostrożności przy użyciu”).
Noworodki i dzieci do 10 kg
W literaturze zaleca się u noworodków dawkę 2–4 g białka na kg masy ciała dziennie (2,0–4,0 g/kg/doba) dla noworodków i dzieci do 10 kg. Dzienne dawki około 125 ml/kg masy ciała są odpowiednie dla większości noworodków poddawanych NPT.
Dzieci powyżej 10 kg
U dzieci o masie ciała powyżej 10 kg dawkę aminokwasów stanowi 20–25 g/doba na pierwsze 10 kg masy ciała plus 1,0–1,25 g/doba na każdy dodatkowy kg powyżej 10 kg.
Zazwyczaj TPH jest mieszany z hipertonicznymi roztworami glukozy, uzupełniany elektrolitami i witaminami oraz podawany w sposób ciągły w ciągu 24 godzin.
Chociaż zapotrzebowanie na azot może być większe u ciężko hipercatabolicznych lub wyczerpanych pacjentów, dostarczenie dodatkowego azotu może nie być możliwe z powodu ograniczeń przyjmowania płynów, azotu lub nietolerancji glukozy.
Cysteina jest uznawana za aminokwas istotny u noworodków i małych dzieci. Wskazane jest zatem dodanie do roztworu NTP chlorku L-cysteiny: 1,0 mmol chlorku L-cysteiny monohydratu/kg/doba.
U niektórych pacjentów odpowiednie dostarczanie kalorii w postaci hipertonicznej glukozy może wymagać podania insuliny egzogennej w celu zapobiegania hiperglikemii i glikozurii.
W celu optymalnego wykorzystania aminokwasów należy dostarczyć wystarczające ilości elektrolitów wewnątrzkomórkowych, głównie potasu, magnezu i fosforanu.
Należy również podać odpowiednie ilości głównych elektrolitów zewnątrzkomórkowych: sodu, wapnia i chlorku.
Pacjenci z hiperchloramemią
U pacjentów z hiperchloramemią lub innymi typami acidózy metabolicznej, sód i potas należy dodawać w postaci octanów lub lakatanów w celu dostarczenia prekursorów wodorowęglanu.
Należy uwzględnić zawartość elektrolitów w TPH przy obliczaniu dziennej podaży elektrolitów. Poziomy elektrolitów w surowicy, w tym magnezu i fosforu, należy kontrolować często.
Jeśli pacjent jest żywiony głównie drogą dożylną, należy również podać witaminy, szczególnie witaminy rozpuszczalne w wodzie, oraz mikroelementy.
Sposób podania
TPH przeznaczony jest wyłącznie do podania dożylnego.
TPH nie jest wskazany do uzupełnienia płynów lub objętości. Roztwór do stosowania w celu wlewu do żyły obwodowej lub centralnej.
Silnie hipertoniczne roztwory do żywienia dożylnego (>900 mOsm/L) należy podawać przez cewnik dożylnej centralnej z końcówką umieszczoną w dużej żyłach centralnej.
Jeśli personel medyczny uzna to za stosowne, roztwór do żywienia dożylnego może być podawany do żyły obwodowej u pacjentów w każdym wieku, jeśli osmolarność formuły wynosi ≤ 900 mOsm/L.
Ogólne środki ostrożności
Sprawdzić wizualnie opakowanie pod kątem uszkodzeń.
Używać fiolki tylko wtedy, gdy roztwór jest całkowicie klarowny, pozbawiony widocznych cząstek w zawiesinie, nieodbarwiony i gdy obecna jest próżnia.
Stosować warunki bezpyłowe. Odrzucić każdą nieużywaną ilość TPH i nie stosować jej do kolejnych podań.
W przypadku dodawania substancji do opakowania:

upewnić się o zgodności i stabilności dodanych substancji (skontaktować się z posiadaczem pozwolenia na dopuszczenie do obrotu).
stosować warunki bezpyłowe. Odpowiednio przygotować miejsce wstrzyknięcia w opakowaniu.
przebić korek i wstrzyknąć substancje do dodania za pomocą strzykawki lub zestawu do przetaczania/rekonstytucji, zgodnie z opisem.
dokładnie zmieszać zawartość opakowania z dodanymi substancjami.
sprawdzić opakowanie pod kątem ewentualnego odbarwienia i obecności cząstek.

Potwierdzić integralność opakowania. Używać tylko wtedy, gdy opakowanie nie jest uszkodzone i roztwór jest klarowny.
Upewnić się, że są przestrzegane odpowiednie wymagania dotyczące przechowywania dodanych substancji.
Podawanie roztworu do wlewu:
Przed użyciem roztwór powinien mieć temperaturę pokojową.
Stosować warunki bezpyłowe.
Tylko do jednorazowego użytku.
Potwierdzić integralność opakowania. Używać tylko wtedy, gdy opakowanie nie jest uszkodzone i roztwór jest klarowny.
Nie podłączać ponownie częściowo wykorzystanych opakowań.
Zalecane jest stosowanie filtru końcowego podczas podawania wszystkich roztworów do żywienia dożylnego.
Sprawdzić opakowanie pod kątem odbarwienia i obecności cząstek.
Nie podłączać opakowań szeregowo, aby uniknąć możliwych zjawisk embolii gazowej spowodowanej powietrzem pozostałym w opakowaniu pierwotnym.
TPH nie powinien być wlewany przez te same rurki, co krew lub składniki krwi.
Interakcje
Należy unikać dodawania bezpośrednio do roztworu aminokwasów leków, które mogą powodować podrażnienie; takie leki mogą być podawane pacjentowi przez wstrzyknięcie w inne miejsce.
W przypadku dodawania innych leków należy sprawdzić ich zgodność i kontrolować stabilność końcowych mieszanek.
Przedawkowanie
W przypadku nieprawidłowego podania (przedawkowanie i/lub zbyt wysoka szybkość wlewu w porównaniu z zalecaną), mogą wystąpić objawy takie jak hipowolemia, zaburzenia równowagi elektrolitowej, acidóza i/lub azotemia. W takich sytuacjach należy natychmiast przerwać wlew. Jeśli uznane zostanie za stosowne z punktu widzenia medycznego, może być wskazane dalsze działanie w celu zapobiegania powikłaniom klinicznym.
Nie istnieje specyficzny antydotum na przedawkowanie. Postępowanie w nagłych przypadkach powinno obejmować odpowiednie środki korygujące.
Warunki przechowywania TPH
Termin ważności: patrz data podana na opakowaniu.
Wskazana data ważności odnosi się do produktu w nieuszkodzonym opakowaniu, przechowywanego zgodnie z zaleceniami.
Uwaga: Nie należy stosować leku po dacie ważności podanej na opakowaniu.
Należy ograniczyć ekspozycję leku TPH na ciepło do minimum; unikać temperatur powyżej 40°C, chronić przed zamarzaniem.
Przechowywać w miejscu chronionym przed światłem aż do momentu użycia.
Więcej informacji zawiera ulotka produktu.