IXED

ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJE DLA UŻYTKOWNIKA

IXED

500 IU/10 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania dożylnej
IXED
1000 IU/10 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania dożylnej
Czynnik IX osoczowy ludzki
Przeczytaj uważnie ten ulotkę przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może być konieczna ponowna lektura.
• W przypadku pytań skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Lek ten został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy choroby są takie same, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• W przypadku wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych, w tym nie wymienionych w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki:

1. Co to jest IXED i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem IXED
3. Jak stosować IXED
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać IXED
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest IXED i do czego służy

IXED to roztwór czynnika IX krzepnięcia krwi pochodzący z ludzkiej osocza. Czynnik IX
jest białkiem działającym przeciwkrwotocznie.
IXED stosuje się w następujących terapiach:

• w leczeniu i profilaktyce (zapobieganiu) krwawień u pacjentów z hemofilią B (wrodzonym niedoborem czynnika IX).
• w leczeniu nabytej niedostateczności czynnika IX.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem IXED

Nie stosuj IXED

• jeśli jesteś uczulony na czynnik IX lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6). Ostrzeżenia i środki ostrożności Przed zastosowaniem IXED skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą. Jak przy każdym produkcie białkowym podawanym dożylnie, możliwe są reakcje nadwrażliwości alergicznego typu. IXED zawiera śladowe ilości innych białek ludzkich niż czynnik IX. Jeśli podczas podawania produktu zauważysz którykolwiek z poniższych objawów, należy natychmiast przerwać podawanie i skontaktować się z lekarzem, ponieważ objawy te mogą być pierwszymi sygnałami reakcji alergicznej. Objawy mogące wystąpić to:
• pokrzywka,
• uogólniona pokrzywka,
• uczucie ucisku w klatce piersiowej,
• świsty podczas oddychania,
• hipotensja (obniżenie ciśnienia krwi),
• anafilaksja W przypadku wstrząsu lekarz stosuje standardowe leczenie wstrząsu.

Jeśli masz czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego, przyjmowanie IXED może nasilić te czynniki ryzyka.
Jeśli do wstrzykiwania IXED konieczne jest zastosowanie centralnego urządzenia dostępu do żył (CVC), lekarz musi wziąć pod uwagę ryzyko powikłań, w tym infekcji miejscowych, rozprzestrzenienia się bakterii we krwi (bakteriemia) lub powstania skrzepu w naczyniu krwionośnym (trombosis), w miejscu wprowadzenia cewnika.
Jeśli miałeś w przeszłości reakcje alergiczne wywołane heparyną, należy unikać stosowania leków zawierających heparynę.
Po wielokrotnym leczeniu czynnikiem IX ludzkiej krzepnięcia krwi pacjentów należy kontrolować pod kątem rozwoju przeciwciał neutralizujących (inhibitorów). W literaturze pojawiają się doniesienia wskazujące na związek między obecnością przeciwciał neutralizujących czynnik IX (inhibitorów) a reakcjami alergicznymi. Dlatego u pacjentów, u których występują reakcje alergiczne, należy rozważyć obecność inhibitora. Należy zauważyć, że pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko anafilaksji (ciężkiej i szybkiej reakcji alergicznej) podczas kolejnego narażenia na czynnik IX.
Z uwagi na ryzyko reakcji alergicznych związanych z produktami zawierającymi czynnik IX, pierwsze podanie czynnika IX powinno odbywać się, zgodnie z opinią lekarza prowadzącego, pod nadzorem medycznym i w środowisku, w którym możliwe jest zapewnienie odpowiedniego interwencji medycznej w przypadku reakcji alergicznych.
Zakrzepica i zatorowość
Powiadom lekarza, jeśli cierpisz na choroby wątroby lub serca lub jeśli niedawno przeszedłeś większą operację. Z uwagi na potencjalne ryzyko powikłań zakrzepowych, przy podawaniu tego leku pacjentom z istniejącymi czynnikami ryzyka chorób wątroby, w okresie pooperacyjnym, u noworodków lub u pacjentów z ryzykiem zjawisk trombotycznych lub ZIC, należy prowadzić odpowiednie badania biologiczne i nadzór kliniczny w celu wykrycia wczesnych objawów zakrzepowych zaburzeń krzepnięcia i zespół DIC.
W każdej z tych sytuacji korzyści z leczenia IXED należy ocenić w stosunku do ryzyka takich powikłań.
Bezpieczeństwo wirusowe IXED
Gdy leki są przygotowywane z krwi lub osocza ludzkiego, podejmuje się określone środki zapobiegające przeniesieniu infekcji pacjentom. Środki te obejmują:

• staranne dobieranie dawców krwi i osocza, aby wykluczyć potencjalnie zakażonych dawców,
• kontrolę każdej darowizny i puli osocza w celu wykrycia obecności wirusów.

Producentom tych leków dodatkowo wprowadzają do procesu wytwarzania krwi i osocza pewne etapy inaktywacji lub usuwania wirusów. Pomimo tych środków, przy podawaniu leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników infekcyjnych. Dotyczy to również wirusów lub innych czynników infekcyjnych, nowo pojawiających się lub nieznanych.
Środki te uważane są za skuteczne wobec wirusów z osłonką lipidową, takich jak wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV) oraz wirus zapalenia wątroby typu A (HAV) bez osłonki lipidowej. Środki te mogą mieć ograniczony wpływ na wirusy bez osłonki lipidowej, takie jak parwowirus B19.
Zakażenie parwowirusem B19 może być ciężkie w czasie ciąży (infekcja płodu) oraz u osób z osłabionym układem odpornościowym lub z pewnymi typami anemii (np. anemia sierpowata lub anemia hemolityczna).
Twój lekarz może zalecić rozważenie szczepienia przeciwko zapaleniu wątroby typu A i B, jeśli regularnie otrzymujesz czynnik IX ludzkiej krzepnięcia krwi.
Zaleca się zdecydowanie rejestrowanie nazwy handlowej i numeru serii produktu za każdym razem, gdy otrzymujesz dawkę IXED, aby zapewnić śledzenie zastosowanej serii.
Dzieci i młodzież
Nie ma wystarczających danych, aby zalecić stosowanie IXED u dzieci poniżej 6 roku życia. Ostrzeżenia i środki ostrożności wymienione w tym punkcie dotyczą zarówno populacji dorosłej, jak i dziecięcej.
Inne leki i IXED
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli aktualnie przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub możesz przyjmować inne leki.
Nie znano interakcji produktów zawierających czynnik IX ludzkiej krzepnięcia krwi z innymi lekami.
IXED nie powinno być mieszane z innymi lekami.
Ciąża, karmienie piersią i rozrodczość
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę lub planujesz ciążę, albo karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
Nie przeprowadzono badań rozrodczych na zwierzętach z czynnikiem IX.
Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii typu B u kobiet, dane dotyczące stosowania czynnika IX w czasie ciąży i karmienia piersią nie są dostępne. Dlatego czynnik IX należy stosować w czasie ciąży i karmienia piersią tylko wtedy, gdy wyraźnie wskazany.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
IXED nie wpływa lub wpływa w sposób pomijalny na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
IXED zawiera sod i heparynę
Ten lek zawiera do maksymalnie 41 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w fiolce 10 ml.
Odpowiada to 2,05% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu w diecie dorosłego.
Ten lek zawiera heparynę. Heparyna może powodować reakcje alergiczne i zmniejszenie liczby komórek krwi, co może wpływać na krzepnięcie krwi. Jeśli miałeś w przeszłości reakcje alergiczne wywołane heparyną, nie przyjmuj leków zawierających heparynę.

3. Jak stosować IXED

Stosuj ten lek zawsze dokładnie zgodnie z instrukcją lekarza. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Jeśli samodzielnie stosujesz ten produkt, zawsze używaj IXED zgodnie z instrukcjami zawartymi w punkcie „Instrukcje dotyczące poprawnego użycia”.
Należy stosować wyłącznie urządzenia do infuzji dołączone do opakowania, ponieważ leczenie może okazać się nieskuteczne z powodu adsorpcji czynnika IX krzepnięcia osoczowego ludzkiego do wewnętrznych ścianek niektórych urządzeń do infuzji.
W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.
Leczenie powinno być rozpoczynane pod nadzorem lekarza doświadczonych w leczeniu hemofilii.
Twój lekarz ustali odpowiednią dawkę i długość trwania leczenia, biorąc pod uwagę stopień niedoboru czynnika IX, lokalizację i nasilenie krwawienia oraz stan kliniczny pacjenta.
Dawkowanie i częstotliwość podawania powinny być zawsze dostosowane do skuteczności klinicznej w poszczególnych przypadkach.
Podczas leczenia należy odpowiednio monitorować poziom czynnika IX w celu doboru dawki i częstotliwości infuzji.
W szczególności w przypadku większych zabiegów chirurgicznych konieczne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej czynnikiem IX za pomocą badań krzepnięcia (aktywność czynnika IX w osoczu).
Odpowiedzi na czynnik IX mogą się różnić u poszczególnych pacjentów, osiągając różne poziomy odzysku in vivo i różną półprzeżywalność.
Dawkowanie obliczone na podstawie masy ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą.
Więcej informacji dotyczących dawkowania i długości trwania terapii znajduje się na końcu ulotki w sekcji przeznaczonej dla lekarzy lub personelu medycznego.
Profilaktyka krwawień
W celu profilaktycznego (zapobiegającego) długoterminowego zapobiegania krwawieniom u pacjentów z ciężką hemofilią B dawka wynosi zazwyczaj od 20 do 40 IU czynnika IX na kg masy ciała co 3–4 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, mogą być konieczne krótsze odstępy między dawkami lub wyższe dawki.
Stosowanie u dzieci i młodzieży
Bezpieczeństwo i skuteczność IXED u dzieci poniżej 6. roku życia nie zostały jeszcze ustalone.
Sposób podania
Do użytku dożylnego.
Produkt należy podawać dożylnie, w postaci powolnej iniekcji lub infuzji.
Zaleca się nie podawać dawek przekraczających 100 IU/kg masy ciała dziennie.
Prędkość infuzji należy dostosować indywidualnie dla każdego pacjenta.
Instrukcje dotyczące poprawnego użycia
Odzszywanie proszku za pomocą rozpuszczalnika:

1. doprowadź do temperatury pokojowej fiolkę z proszkiem i fiolkę z rozpuszczalnikiem;
2. temperaturę tę należy zachować przez cały czas trwania procesu odzysywania (najwyżej 10 minut);
3. usuń osłonki ochronne z fiolek z proszkiem i rozpuszczalnikiem;
4. przetrzyj alkoholem powierzchnie zatyczek obu fiolek;
5. otwórz opakowanie urządzenia, usuwając górną część; zachowaj ostrożność, aby nie dotykać wnętrza (rys. A);
6. nie usuwaj urządzenia z opakowania;
7. odwróć pudełko urządzenia i wsuń końcówkę plastikową przez zatyczkę fiolki z rozpuszczalnikiem, tak aby niebieska część urządzenia była połączona z fiolką z rozpuszczalnikiem (rys. B);
8. chwytając za krawędź pudełka urządzenia, ostrożnie je zdjąć, uwalniając urządzenie bez dotykania go (rys. C);
9. upewnij się, że fiolka z proszkiem znajduje się na stabilnej powierzchni; odwróć układ tak, aby fiolka z rozpuszczalnikiem znalazła się nad urządzeniem; wciskaj przezroczysty/biały adapter na zatyczkę fiolki z proszkiem, aż plastikowa końcówka przejdzie przez zatyczkę fiolki z proszkiem; rozpuszczalnik zostanie automatycznie wessany do fiolki z proszkiem (rys. D);
10. po przeniesieniu rozpuszczalnika odkręć niebieską część układu transferowego wraz z dołączoną fiolką z rozpuszczalnikiem i usuń ją (rys. E);
11. delikatnie obracaj fiolkę, aż proszek całkowicie się rozpuści. Nie wstrząsaj fiolką, aby uniknąć powstawania piany (rys. F).

Sprawdź, czy proszek całkowicie się rozpuścił, ponieważ w przeciwnym razie następuje utrata aktywności produktu.

Podawanie roztworu
Odzszywany lek należy wizualnie sprawdzić przed podaniem pod kątem obecności cząsteczek lub zmiany koloru. Roztwór powinien być klarowny lub lekko opalizujący. Nie należy stosować mętnych roztworów ani takich, które zawierają osad.

1. Napełnij strzykawkę powietrzem, cofając tłok, podłącz ją do urządzenia i wstrzyknij powietrze do fiolki z proszkiem zawierającej odzyskany roztwór (rys. G);
2. trzymając tłok nieruchomo, odwróć układ tak, aby fiolka z proszkiem zawierająca odzyskany roztwór znalazła się nad urządzeniem i wessaj stężenie do strzykawki, powoli cofając tłok (rys. H);
3. odłącz strzykawkę, obracając ją w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara;
4. wizualnie sprawdź roztwór w strzykawce – powinien być klarowny lub lekko opalizujący i wolny od cząsteczek;
5. podłącz igłę motylkową do strzykawki i powoli podaj dożylnie przez infuzję lub iniekcję.

Po otwarciu fiolki ich zawartość należy natychmiast użyć.
Odzszywany roztwór przeniesiony do strzykawki należy podać natychmiast.
Zawartość fiolki należy użyć w jednym zabiegu.
Nie stosować po upływie daty ważności podanej na etykiecie.
Nieużywany lek oraz odpady pochodzące z tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi.
Jeśli zastosujesz więcej IXED niż należy
Nie odnotowano żadnych objawów przedawkowania czynnikiem IX krzepnięcia osoczowego ludzkiego.
W przypadku przypadkowego przyjęcia lub spożycia nadmiarowej dawki IXED, natychmiast powiadom lekarza lub udać się do najbliższego szpitala.
W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania IXED skontaktuj się z lekarzem (lub farmaceutą).

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, to lekarstwo może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób je występują.
Reakcje niepożądane, które znane są z podawania stężeń czynnika IX ludzkiego, mogą również wystąpić przy stosowaniu IXED.
Jeśli wystąpi którykolwiek z tych działań niepożądanych, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub udać się do najbliższego szpitala:

• Reakcje alergiczne (nadwrażliwość), które mogą objawiać się uczuciem pieczenia i bólu w miejscu wlewu, dreszczami, zaczerwienieniem, wysypką (kopczyki – pokrzywka), ogólnoustrojową wysypką (pokrzywka uogólniona), bólem głowy (cefalea), obniżeniem ciśnienia krwi (hipotensja), niepokoem, przyspieszonym tętnem (tachykardia), uczuciem ucisku w klatce piersiowej (uczucie duszności), świstem w oddychaniu; stanem osłabienia (letargia), mrowieniem lub zaburzeniami czucia kończyn lub innych części ciała (parestezja); nudnościami, wymiotami; aż po obrzęk naczynioruchowy (Angioedem – szybkie opuchnięcie skóry i błon śluzowych). W niektórych przypadkach reakcje te mogły postępować do ciężkiej anafilaksji (w tym szoku anafilaktycznego) i występowały w ścisłym związku czasowym z rozwojem inhibitorów czynnika IX (obecność przeciwciał anty-czynnik IX).
• Zespół nerczny (stan ciężkiej niewydolności nerek charakteryzujący się utratą białek z moczem, prowadzącą do obniżenia ich normalnych stężenia we krwi) został zgłoszony po próbie indukcji tolerancji immunologicznej u pacjentów z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX i wywiadem reakcji alergicznych.
• Zaobserwowano również gorączkę (piressję).
• Pacjenci z hemofilią B mogą rozwijać przeciwciała neutralizujące czynnik IX (inhibitory). Obecność tych inhibitorów objawia się niewystarczającą odpowiedzią kliniczną. W takich przypadkach zaleca się kontakt z wyspecjalizowanym ośrodkiem hemofilii.
• Istnieje potencjalne ryzyko zdarzeń tromboembolicznych (nieprawidłowe powstawanie skrzeplin krwi) po podaniu produktów zawierających czynnik IX, przy czym większe ryzyko dotyczy preparatów słabo oczyszczonych. Stosowanie produktów zawierających czynnik IX o niskim stopniu oczyszczenia wiązano z przypadkami zawału mięśnia sercowego, rozsianej wewnątrznaczyniowej krzepnięcia krwi (DIC – rozsiane krzepnięcie we krwiobiegu), zakrzepicy żył oraz embolii płucnej (skrzep krwi w płucach). Stosowanie czynnika IX o wysokim stopniu oczyszczenia rzadko wiąże się z wystąpieniem takich działań niepożądanych.

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci i dorosłych w okresie dojrzewania
Nie są dostępne dane specyficzne dla populacji pediatrycznej.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem systemu https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse . Zgłaszanie działań niepożądanych pozwala na dostarczenie dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.
W celu uzyskania informacji na temat bezpieczeństwa związanych z czynnikami przenoszonymi, należy zapoznać się z punktem 2 „Co należy wiedzieć przed zastosowaniem IXED”.

5. Jak przechowywać IXED

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym i niewidocznym dla dzieci.
Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na opakowaniu po oznaczeniu „Wazne do”.
Data ważności odnosi się do produktu w nienaruszonym opakowaniu, przechowywanego zgodnie z zaleceniami.
Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowywać w lodówce ( 2°C - 8°C ). Nie zamrażać.
Utrzymuj fiolki w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić lek przed światłem.
Po otwarciu pojemnika do infuzji jego zawartość należy użyć natychmiast. Zawartość fiolki należy zastosować w jednorazowej dawce.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą one w ochronie środowiska.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera IXED
Substancją czynną jest ludzki czynnik IX osocza krwi.
IXED występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzenia roztworu do wlewania.

Każda fiolka zawiera nominalnie 500 JW lub 1 000 JW ludzkiego czynnika krzepnięcia IX.
Po odtworzeniu IXED zawiera około 50 JW/ml (500 JW/10 ml) lub 100 JW/ml (1 000 JW/10 ml) ludzkiego czynnika krzepnięcia IX.
Produkt uzyskany z osocza ludzkich dawców.
Aktywność (JW) określana jest metodą koagulacyjną „jednoetapową” opisaną w Farmakopei Europejskiej.
Aktywność specyficzna IXED wynosi około 100 JW/mg białka.
Pozostałe składniki to chlorek sodu, cytrynian sodu, glicyna, heparyna sodowa, stężony ludzki inhibitor trombiny III oraz woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwania.
Fiolka z proszkiem zawiera czynnik IX osoczowy ludzki, chlorek sodu, cytrynian sodu, glicynę, heparynę sodową, stężony ludzki inhibitor trombiny III.
Fiolka z rozpuszczalnikiem zawiera wodę do sporządzania roztworów do wstrzykiwania.
Opis wyglądu IXED i zawartości opakowania
Proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewania.
IXED jest białym lub bladożółtym, higroskopijnym proszkiem lub kruchej masą.
Przed podaniem roztwory należy sprawdzić wizualnie pod kątem obecności zawiesiny lub nietypowego zabarwienia. Roztwór powinien być klarowny lub lekko mleczny.
Nie należy stosować roztworów mętnych lub zawierających osad. Opakowanie IXED zawiera fiolkę z proszkiem, fiolkę z rozpuszczalnikiem do przygotowania roztworu do podania oraz sterylne, apirogenne, jednorazowe zestawy składające się z urządzenia do odtworzenia, strzykawki do wstrzykiwania i igły motylkowej z przewodem z PVC.
Opakowania
IXED 500 JW/10 ml, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewania.
Zawartość: 1 fiolka z proszkiem 500 JW + 1 fiolka z rozpuszczalnikiem 10 ml + zestaw do odtworzenia i podania.
IXED 1000 JW/10 ml, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewania.
Zawartość: 1 fiolka z proszkiem 1000 JW + 1 fiolka z rozpuszczalnikiem 10 ml + zestaw do odtworzenia i podania.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Kedrion S.p.A. – Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca).
Producent
Kedrion S.p.A. – 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca).

Następujące informacje przeznaczone są wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego.
Zobacz również punkt 3.
Dawkowanie:
Dawkowanie i długość trwania terapii zastępczej zależą od ciężkości niedoboru czynnika IX, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.
Liczba podanych jednostek czynnika IX wyrażana jest w Jednostkach Międzynarodowych (JW), które odnoszą się do aktualnego standardu WHO dla produktów zawierających czynnik IX. Aktywność czynnika IX w osoczu może być wyrażana jako procent (w odniesieniu do osocza ludzkiego normalnego) lub w Jednostkach Międzynarodowych (w odniesieniu do międzynarodowego standardu dla czynnika IX osoczkowego).
Aktywność jednej Jednostki Międzynarodowej (JW) czynnika IX odpowiada aktywności ilości czynnika IX zawartej w jednym mililitrze normalnego osocza ludzkiego.
Leczenie okazjonalne
Obliczenie dawki czynnika IX opiera się na obserwacjach empirycznych, zgodnie z którymi 1 Jednostka Międzynarodowa (JW) czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 0,8% w stosunku do aktywności normalnej. Potrzebną dawkę oblicza się według następującego wzoru:
Potrzebne jednostki = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie aktywności czynnika IX (%) (JW/dl) × (odwrotność zaobserwowanego odzysku)
Dawkę i częstotliwość podawania należy zawsze dostosować do skuteczności klinicznej w danym przypadku.
W przypadku poniższych zdarzeń krwotocznych aktywność czynnika IX w odpowiednim okresie nie powinna spaść poniżej określonego poziomu aktywności plazmatycznej (w % wartości normalnej). Poniższa tabela może służyć jako pomoc w przypadku krwawień i zabiegów chirurgicznych:
Stopień krwawienia/Typ zabiegu Potrzebny poziom czynnika IX Częstotliwość dawkowania (godziny)/
chirurgicznego (%) (JW/dl) Czas trwania terapii (dni)
Krwawienie
Wczesne krwawienie do stawu, 20 – 40 Powtarzać co 24 godziny. Przynajmniej
krwawienie mięśniowe lub krwawienie 1 dzień, aż do ustąpienia epizodu
jąsieniowe wskazujące na ból krwotocznego lub do uzyskania
gojenia.
Rozległe krwawienie do stawu, 30 – 60 Powtarzać wlew co 24 godziny przez
mięśniowe lub krwawienie do tkanek 3–4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia
bólu i poważnego niepełnosprawności.
Krwawienia zagrożone dla życia 60 – 100 Powtarzać wlew co 8–24 godziny,
aż do ustąpienia objawów.
Zabieg chirurgiczny
Małe zabiegi chirurgiczne, 30 – 60 Co 24 godziny, przynajmniej 1 dzień,
w tym ekstrakcje zębów aż do gojenia.
Duże zabiegi chirurgiczne 80 – 100 Powtarzać wlew co 8–24 godziny
(przed i po zabiegu) aż do odpowiedniego
gojenia rany; następnie kontynuować
terapię przez co najmniej kolejne
7 dni, aby utrzymać aktywność
czynnika IX na poziomie 30–60% (JW/dl).
Profilaktyka
W celu długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią typu B typowe dawki wynoszą od 20 do 40 JW czynnika IX na kg masy ciała, podawane co 3–4 dni.
W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, mogą być wymagane krótsze odstępy między dawkami lub wyższe dawki.
Grupa pediatryczna
Bezpieczeństwo i skuteczność IXED u dzieci poniżej 6. roku życia nie zostały jeszcze ustalone.
Monitorowanie terapii
Podczas leczenia wymagane jest odpowiednie oznaczanie poziomu czynnika IX w celu dostosowania dawki i częstotliwości wlewów. Odpowiedź na czynnik IX może się różnić u poszczególnych pacjentów, osiągając różne poziomy odzysku in vivo oraz różną długość półtrwania. Dawkowanie obliczone na podstawie masy ciała może wymagać dostosowania i monitorowania poziomu czynnika IX u pacjentów z masą ciała poniżej lub powyżej normy. W szczególności w przypadku dużych zabiegów chirurgicznych konieczne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą badań krzepnięcia (aktywność plazmatyczna czynnika IX).
W przypadku stosowania testu koagulacyjnego in vitro „jednoetapowego” opartego na czasie tromboplastynowym częściowym (aPTT) do oznaczania aktywności czynnika IX w próbkach krwi pacjentów, wyniki aktywności czynnika IX w osoczu mogą być znacząco wpływane zarówno przez rodzaj odczynnika aPTT, jak i przez standard referencyjny używany w teście. Jest to szczególnie istotne, gdy zmienia się laboratorium i/lub odczynniki stosowane w teście.
Szczególne ostrzeżenia i środki ostrożności stosowania
Inhibitory
Po wielokrotnym stosowaniu produktów zawierających czynnik IX osoczowy ludzki pacjentów należy kontrolować pod kątem rozwoju przeciwciał neutralizujących (inhibitorów), które należy ilościowo oznaczyć w jednostkach Bethesdy (BU), stosując odpowiednie testy biologiczne.
W literaturze opisano powiązanie między obecnością inhibitorów czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Dlatego u pacjentów, u których występują reakcje alergiczne, należy ocenić obecność inhibitora. Należy zauważyć, że pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko anafilaksji po kolejnym narażeniu na czynnik IX.
Z uwagi na ryzyko reakcji alergicznych podczas stosowania produktów zawierających czynnik IX, wstępne podanie czynnika IX powinno odbywać się zgodnie z opinią lekarza prowadzącego pod nadzorem medycznym i w środowisku, w którym można zapewnić odpowiednią opiekę medyczną w przypadku reakcji alergicznych.