ULOTKA DOŁĄCZONA DO LEKU: INFORMACJE DLA UŻYTKOWNIKA

FIXNOVE 600 JEDNOSTEK MIĘDZYNARODOWYCH

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań lub do infuzji
faktor IX ludzkiej krwi
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać niniejszą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

Zachowaj tę ulotkę. Może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli ich objawy choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
Jeśli wystąpią jakieś niepożądane działania, w tym te, których nie ma na tej liście, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki:

Co to jest FIXNOVE i do czego służy
Co należy wiedzieć przed zastosowaniem FIXNOVE
Jak stosować FIXNOVE
Możliwe działania niepożądane
Jak przechowywać FIXNOVE
Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest FIXNOVE i do czego służy

FIXNOVE to skoncentrowany czynnik IX krzepnięcia krwi. Lek ten uzupełnia brakujący lub nieprawidłowo działający czynnik IX u osób z hemofilią B. Hemofilia B to dziedziczna choroba krzepnięcia krwi związana z płcią, spowodowana obniżonym poziomem czynnika IX, prowadząca do ciężkich krwawień do stawów, mięśni lub narządów wewnętrznych, zarówno spontanicznych, jak i po urazach lub zabiegach chirurgicznych.
Podanie FIXNOVE umożliwia tymczasową korektę niedoboru czynnika IX i zmniejsza skłonność do krwawień.
FIXNOVE stosuje się w leczeniu i profilaktyce epizodów krwawienia u pacjentów z wrodzoną hemofilią B.
FIXNOVE wskazane jest dla wszystkich grup wiekowych, począwszy od dzieci powyżej 6. roku życia.
Dostępne dane są niewystarczające, aby zalecić stosowanie FIXNOVE u dzieci poniżej 6. roku życia.

2. Co musi wiedzieć przed zastosowaniem FIXNOVE

Nie stosuj FIXNOVE

jeśli jesteś uczulony na czynnik IX krzepnięcia krwi ludzkiej lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
jeśli masz znaną reakcję alergiczną na heparynę lub jeśli kiedykolwiek wystąpiło u Ciebie nietypowe zmniejszenie liczby komórek krwi biorących udział w krzepnięciu, spowodowane podaniem heparyny ( zespół trombocytopatii indukowanej heparyną ).

Po odpowiednim leczeniu tych stanów, FIXNOVE należy stosować tylko w przypadku
epizodów krwawień zagrażających życiu.
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem FIXNOVE.
W przypadku reakcji alergicznych:
Istnieje rzadka możliwość wystąpienia ciężkiej i nagłej reakcji alergicznej (reakcja anafilaktyczna)
na FIXNOVE.
Jeśli wystąpi którykolwiek z następujących objawów, natychmiast przerwij wlewanie
i skontaktuj się niezwłocznie z lekarzem. Te objawy mogą być wczesnymi oznakami wstrząsu anafilaktycznego i wymagają natychmiastowej pomocy medycznej.

zaczerwienienie skóry
wysypka skórna
powstawanie rumieniowych grudek na skórze (koprzyca)
swędzenie całego ciała
obrzęk warg i języka
trudności w oddychaniu (dyspneja)
trudności w wdychaniu/wydmuchiwaniu spowodowane zwężeniem dróg oddechowych (świszczący oddech)
uczucie ucisku w klatce piersiowej
ogólne uczucie niedoboru samopoczucia
zawroty głowy
spadek ciśnienia krwi
utrata przytomności

Kiedy konieczne jest monitorowanie:

Lekarz będzie regularnie wykonywał badania Twojej krwi, aby upewnić się, że aktualna dawka jest odpowiednia i że otrzymujesz wystarczającą ilość czynnika IX.
W celu szybkiego wykrycia ewentualnych powikłań, lekarz będzie Cię szczególnie dokładnie monitorować, szczególnie jeśli otrzymujesz wysokie dawki FIXNOVE lub jeśli masz skłonność do zakrzepów. W takim przypadku może również zostać podana niższa dawka czynnika IX, substancji czynnej w FIXNOVE. W przypadku trwających krwawień:
Jeśli krwawienie nie ustępuje po zastosowaniu FIXNOVE, niezwłocznie skontaktuj się z lekarzem. Możesz mieć wytworzone inhibitory czynnika IX. Inhibitory czynnika IX to przeciwciała obecne we krwi, które hamują działanie czynnika IX. W ten sposób zmniejsza się skuteczność FIXNOVE w leczeniu krwawień. Lekarz przeprowadzi niezbędne testy, aby potwierdzić tę sytuację.
Istnieje możliwy związek między występowaniem inhibitorów czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko ciężkich i nagłych reakcji alergicznych (anafilaksja). Dlatego pacjenci, u których wystąpi reakcja alergiczna, powinni być poddani badaniom w celu wykrycia ewentualnego obecności inhibitora czynnika IX.

Powiadom lekarza, jeśli cierpisz na choroby wątroby lub serca lub jeśli niedawno przeszedłeś poważne zabiegi chirurgiczne, ponieważ istnieje zwiększony ryzyko powikłań związanych z krzepnięciem krwi.
Informacje dotyczące bezpieczeństwa związane z patogenami przenoszonymi drogą krwi
W przypadku leków uzyskanych z krwi lub osocza pochodzącego od ludzi, podejmuje się pewne środki zapobiegające przeniesieniu infekcji pacjentowi. Obejmują one:

staranne dobieranie dawców krwi i osocza, aby wykluczyć osoby narażone na ryzyko bycia nosicielami infekcji,
testowanie każdej dawki i puli osocza w celu wykrycia obecności wirusów/infekcji,
wprowadzenie procedur w procesie przetwarzania krwi lub osocza, które mogą inaktywować lub usuwać wirusy.

Nietheless, przy podawaniu leków pochodzących z krwi lub osocza ludzkiego nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia infekcji.
Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych typów infekcji.
Podjęte środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus niedoboru odporności człowieka (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C, oraz wobec wirusa nieotoczkowego zapalenia wątroby typu A.
Podjęte środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak parwowirus B19 [wirus powodujący zaczerwienienie skóry (rumień zakaźny)]. Zakażenie parwowirusem B19 może być ciężkie u kobiet w ciąży (infekcja płodu) oraz u osób z niedoborem odporności lub z niektórymi rodzajami anemii (np. anemia sierpowata lub anemia hemolityczna).
Lekarz może zalecić rozważenie szczepień przeciwko zapaleniu wątroby typu A i B, jeśli jesteś poddawany regularnemu/wielokrotnemu leczeniu lekami pochodzącymi z osocza ludzkiego.
Zaleca się, aby za każdym razem, gdy podaje Ci się FIXNOVE, rejestrować nazwę i numer serii produktu, aby móc śledzić stosowane serie.
Dzieci
Dane są niewystarczające, aby zalecić stosowanie FIXNOVE u dzieci poniżej 6. roku życia.
Inne leki i FIXNOVE
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli aktualnie przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub możesz przyjmować inne leki.
Nie znane są interakcje FIXNOVE z innymi lekami.
Ciąża i karmienie piersią
Hemofilia typu B u kobiet jest bardzo rzadka. Dlatego nie ma doświadczeń dotyczących stosowania FIXNOVE w czasie ciąży i karmienia piersią.
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajście w ciążę, albo jeśli karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Lekarz zadecyduje, czy możesz stosować FIXNOVE w czasie ciąży i karmienia piersią.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Nie zaobserwowano wpływu na zdolność kierowania pojazdami i obsługi maszyn.
FIXNOVE zawiera chlorek sodu i cytrynian sodu
FIXNOVE 600 IU zawiera 20 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w jednym fiolku.
Odpowiada to 1% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu w diecie dorosłego.

3. Jak stosować FIXNOVE

Leczenie należy rozpocząć i prowadzić pod nadzorem lekarzy doświadczonych w leczeniu hemofilii typu B.
Lekarz ustali odpowiednią dawkę, obliczając ją indywidualnie, zgodnie z Pani/Pana potrzebami.
Jeśli uznaje Pani/Pan, że działanie FIXNOVE jest zbyt słabe lub zbyt silne, należy skonsultować się z lekarzem.

Stosowanie u dzieci
Dostępne dane są niewystarczające, aby zalecić stosowanie FIXNOVE u dzieci poniżej 6. roku życia.

Monitorowanie prowadzone przez lekarza
Lekarz będzie wykonywał odpowiednie badania laboratoryjne w regularnych odstępach czasu, aby upewnić się, że osiągnięto odpowiednie stężenie czynnika IX we krwi. Jest to szczególnie ważne w przypadku większych zabiegów chirurgicznych lub zagrażających życiu epizodów krwawienia.

Pacjenci z rozwijającymi się inhibitorami
Jeśli pomimo podania odpowiedniej dawki nie osiąga się oczekiwanego stężenia czynnika IX we krwi lub krwawienie nie ustępuje, może występować obecność inhibitorów. Lekarz sprawdzi to odpowiednimi badaniami.
W przypadku pojawienia się inhibitorów należy skontaktować się ze specjalistycznym ośrodkiem hemofilii.
Jeśli u Pani/Pana pojawiły się inhibitory czynnika IX, może być potrzebna większa dawka FIXNOVE do kontrolowania krwawienia. Jeśli ta dawka nie pozwala kontrolować krwawienia, lekarz rozważy terapię alternatywną.
Nie należy zwiększać dawki FIXNOVE w celu kontrolowania krwawienia bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem.

Częstość podawania
Lekarz wyjaśni Pani/Panu częstotliwość i odstępy czasowe podawania FIXNOVE, dostosowując je do indywidualnych potrzeb i odpowiedzi na lek.

Droga i sposób podania
FIXNOVE podaje się wolno dożylnie (drogą dożylną) po przygotowaniu roztworu za pomocą rozpuszczalnika zawartego w opakowaniu.
FIXNOVE nie należy mieszać z innymi lekami przed podaniem. Może to wpłynąć na skuteczność i bezpieczeństwo produktu.
Należy dokładnie przestrzegać wskazówek lekarza.
Szybkość podania zależy od komfortu pacjenta i nie powinna przekraczać 2 ml na minutę.

Należy używać wyłącznie zestawu do podania zawartego w opakowaniu. W przypadku stosowania innych zestawów FIXNOVE może przyczepiać się do wewnętrznej powierzchni zestawu do infuzji, co może prowadzić do podania nieprawidłowej dawki.
Jeśli Pani/Pan otrzymuje również inne leki przez dostęp dożylny, taki dostęp należy przepłukać odpowiednim roztworem, np. roztworem fizjologicznym, przed i po podaniu FIXNOVE.
Należy odtwarzać FIXNOVE bezpośrednio przed podaniem i natychmiast użyć otrzymany roztwór. (Roztwór nie zawiera substancji konserwujących). Infuzję należy zakończyć w ciągu 3 godzin od odtworzenia.
Roztwór do wstrzykiwania powinien być klarowny lub lekko biały (opalescencyjny). Nie należy stosować roztworów mętnych lub zawierających widoczne cząstki.
Niewykorzystany, odtworzony produkt należy odpowiednio zutylizować.

Odtworzenie liofilizatu w celu przygotowania roztworu do wstrzykiwania:
Upewnij się, że przygotowanie roztworu odbywa się w jak najbardziej czystych i sterylnych warunkach!

Przygotuj fiolkę z nieuszkodzoną gumową kapsułką zawierającą rozpuszczalnik (wodę do wstrzykiwania) i pozostaw ją do osiągnięcia temperatury pokojowej (max. +37°C).
Usuń osłonki ochronne z fiol z gumowymi kapsułkami zawierających stężenie i rozpuszczalnik (rys. A) i zdezynfekuj gumowe korki obu fiol.
Usuń osłonkę ochronną z jednego końca igły transferowej zawartej w opakowaniu, obracając i zdejmując ją. Wprowadź odsłoniętą igłę przez gumowy korek fiolki z rozpuszczalnikiem (rys. B i C).
Usuń osłonkę ochronną z drugiego końca igły transferowej, zachowując ostrożność, aby nie dotykać odsłanej części.
Odwróć fiolkę z rozpuszczalnikiem do góry nogami nad fiolką ze stężeniem i wprowadź wolny koniec igły transferowej przez gumowy korek fiolki ze stężeniem (rys. D). Rozpuszczalnik zostanie wciągnięty do fiolki z proszkiem dzięki działaniu próżni.
Gdy cały rozpuszczalnik zostanie przeniesiony do fiolki ze stężeniem, oddziel obie fiolki, usuwając igłę transferową z fiolki ze stężeniem (rys. E). Delikatnie wymieszaj fiolkę z proszkiem, aby przyspieszyć rozpuszczanie.
Po całkowitym odtworzeniu stężenia, włóż zawartą w opakowaniu igłę wentylacyjną (rys. F) – ewentualna piana rozpuści się. Następnie usuń igłę wentylacyjną.

Wstrzyknięcie / infuzja:
Upewnij się, że przygotowanie roztworu odbywa się w jak najbardziej czystych i sterylnych warunkach!

Obróć i zdejmij osłonkę ochronną z igły filtracyjnej zawartej w opakowaniu i połącz ją z jednorazową strzykawką. Wciągnij roztwór do strzykawki (rys. G).
Odłącz igłę filtracyjną od strzykawki i powoli wstrzyknij roztwór dożylnie (maksymalna szybkość wstrzykiwania 2 ml/min) za pomocą zestawu do infuzji zawartego w opakowaniu (lub za pomocą jednorazowej igły zawartej w opakowaniu).

Jeśli stosowane jest podanie przez infuzję, należy użyć jednorazowego zestawu do infuzji typu motylka z odpowiednim filtrem.

Czas trwania leczenia
Zazwyczaj terapia zastępcza przy użyciu FIXNOVE jest leczeniem na całe życie.

Jeśli poda się więcej FIXNOVE niż należy
Skontaktuj się z lekarzem. Nie zgłaszano objawów przedawkowania czynnikiem IX.

Jeśli zapomni się podać dawkę FIXNOVE

Nie należy podawać podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.
Należy natychmiast podać następną dawkę i kontynuować leczenie w regularnych odstępach, zgodnie z zaleceniem lekarza.

Jeśli przerwie się leczenie FIXNOVE
Nie należy przerywać leczenia FIXNOVE bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem.
W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania tego leku, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych ciężkich działań niepożądanych, należy natychmiast powiadomić lekarza.

reakcja alergiczna stanowiąca zagrożenie życia (reakcja anafilaktyczna). Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, należy natychmiast przerwać infuzję i bezzwłocznie skontaktować się z lekarzem. Szczególną uwagę należy zwrócić, jeśli lekarz wykrył obecność inhibitorów we krwi.
zaczerwienienie skóry
wysypka skórna
powstawanie rumieniowych grudek na skórze (koprzyca)
swędzenie całego ciała
obrzęk warg i języka
trudności w oddychaniu (dyspnę)
trudności w wdychaniu i/lub wydychaniu spowodowane zwężeniem dróg oddechowych (niedodmy)
uczucie ucisku w klatce piersiowej
uczucie ogólnego niedoboru samopoczucia
zawroty głowy
obniżenie ciśnienia krwi
utrata przytomności
nagły obrzęk skóry lub błon śluzowych, z lub bez trudności w połykaniu lub oddychaniu (angioobrzęk)
powstawanie skrzepliny krwi w drobnych naczyniach organizmu (rozproszona wewnątrznaczyniowa koagulopatia lub DIC)
zawał serca (zawał mięśnia sercowego)
przyspieszone tętno (tachykardię)
obniżenie ciśnienia krwi (hipotensję)
powstawanie skrzeplin krwi (zdarzenia tromboemboliczne)
zator naczynia przez skrzep krwi (np. zator płucny, zakrzepica żylna, zakrzepica tętnicza, zakrzepica tętnicy mózgowej)
zaczerwienienie twarzy
trudności w wdychaniu i/lub wydychaniu spowodowane zwężeniem dróg oddechowych (niedodmy)
trudności w oddychaniu (dyspnę)
choroba nerek z objawami takimi jak obrzęk powiek, twarzy i nóg, przyrost masy ciała oraz utrata białka z moczem (zespół nerczy). Jeśli lekarz wykrył obecność inhibitorów we krwi, istnieje ryzyko rozwoju stanu znanego jako choroba surowicza. Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, należy natychmiast przerwać infuzję i bezzwłocznie skontaktować się z lekarzem.
wysypka skórna
swędzenie
ból stawów (artralgia), szczególnie palców rąk i stóp
gorączka
powiększenie węzłów chłonnych (limfadenopatia)
obniżenie ciśnienia krwi (hipotensja)
patologiczne powiększenie śledziony (splenomegalia)

Inne działania niepożądane
Działania niepożądane występujące nieczęsto (mogą dotyczyć do 1 na 100 osób)

podrażnienie gardła, ból gardła i suchy kaszel
wysypka skórna i swędzenie
gorączka (piresja)

Działania niepożądane o nieznanej częstości (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

ból głowy
zmęczenie
mrowienie
uczucie niedoboru samopoczucia (nudności)
wymioty
powstawanie rumieniowych grudek na skórze całego ciała (koprzyca)
dreszcze
reakcje nadwrażliwościowe
uczucie pieczenia i podrażnienia w miejscu wstrzyknięcia
senność
zaczerwienienie twarzy
uczucie ucisku w klatce piersiowej

Następujące działania niepożądane obserwowano w produktach należących do tej samej grupy:
Zaburzona lub zmniejszona czucia (parestezja)
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulocie, należy skontaktować się z lekarzem. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Zgłaszanie działań niepożądanych może przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek FIXNOVE

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie stosuj tego leku po upływie daty wygaśnięcia wskazanej na etykiecie i opakowaniu.
Data wygaśnięcia odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w lodówce (2°C – 8°C). Nie zamrażaj.
Zachowaj fiolkę w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić lek przed światłem.
W okresie ważności wskazanym na opakowaniu lek FIXNOVE może być przechowywany w temperaturze pokojowej do 25°C, ale tylko przez 3 miesiące.
Zapisz datę rozpoczęcia i zakończenia przechowywania w temperaturze pokojowej (do 25°C) na opakowaniu produktu. Lek FIXNOVE należy wykorzystać w ciągu tych trzech miesięcy.
Po upływie tego okresu lek FIXNOVE nie powinien być ponownie umieszczany w lodówce, lecz powinien zostać natychmiast wykorzystany lub zutylizowany.
Nie wyrzucaj żadnych leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Skonsultuj się z farmaceutą w sprawie sposobu utylizacji leków, których już nie używasz. Pomoże to ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera FIXNOVE
Proszek

Substancją czynną jest ludzki czynnik IX krzepnięcia. Jedno fiolki proszku do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań zawiera 600 JEDNOSTEK MIĘDZYNARODOWYCH (J.M.) ludzkiego czynnika IX krzepnięcia. 1 ml roztworu zawiera około 120 J.M. ludzkiego czynnika IX krzepnięcia po rekonstytucji za pomocą 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.
Pozostałe składniki to chlorek sodu i cytrynian sodu.

Roztwórnik

Woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań

Wygląd zewnętrzny FIXNOVE i zawartość opakowania
FIXNOVE to biały lub jasnożółty proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań. Po rekonstytucji za pomocą rozcieńczalnika zawartego w opakowaniu (wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań) roztwór jest klarowny lub lekko mleczny (opalescencyjny). Nie należy stosować produktu w przypadku obecności cząstek stałych, zmiany barwy lub mętności roztworu.
Opakowanie: 1 x 600 J.M.
Każde opakowanie zawiera: - 1 fiolkę FIXNOVE 600 J.M.

1 fiolkę z 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
1 igłę transferową
1 igłę wentylacyjną
1 igłę filtracyjną
1 igłę jednorazową
1 strzykawkę jednorazową (5 ml)
1 zestaw do infuzji Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67, A – 1221 Wiedeń
Pełnomocnik w Włoszech:
Takeda Italia S.p.A.
Tel. +39 06 502601
Producent
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Wiedeń, Austria
Numer pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
FIXNOVE 600 J.M./5 ml nr rej. A.I.C. 038324024
Lek ten jest zatwierdzony w państwach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod
następującymi nazwami handlowymi:
Austria, Bułgaria, Czechy, Estonia, Niemcy, Łotwa, Litwa, Norwegia, Polska, Portugalia, Rumunia,
Słowacja, Słowenia, Hiszpania, Szwecja: Immunine
Włochy: Fixnove
Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie internetowej włoskiej Agencji Leków ( https://www.aifa.gov.it/ ).

Poniżej zamieszczone informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:

Dawkowanie i sposób podania
Leczenie należy rozpoczynać pod kontrolą lekarza doświadczonych w leczeniu hemofilii.
Dawkowanie
Dawka i długość trwania terapii zastępczej zależą od stopnia niedoboru czynnika IX, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.
Podawaną liczbę jednostek czynnika IX wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.m.), odpowiadających obecnemu standardowi WHO dla produktów zawierających czynnik IX. Aktywność czynnika IX we krwi wyraża się jako procent (w odniesieniu do normalnej ludzkiej osocza) lub w jednostkach międzynarodowych (odnoszących się do międzynarodowego standardu dla stężeń czynnika IX w osoczu).
Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika IX odpowiada ilości czynnika IX zawartej w 1 ml normalnego osocza ludzkiego.
Leczenie okazjonalne
Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na obserwacjach empirycznych, zgodnie z którymi 1 jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 1,1% wartości normalnej u pacjentów w wieku 12 lat i powyżej.
Wymaganą dawkę określa się za pomocą następującego wzoru:
Wymagane jednostki = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie aktywności czynnika IX (%) (j.m./dl) × 0,9
Dawkowanie i częstotliwość podawania należy zawsze dostosować do skuteczności klinicznej w każdym przypadku. Rzadko istnieje konieczność podawania produktów zawierających czynnik IX więcej niż raz dziennie.
W przypadku wystąpienia poniższych zdarzeń krwotocznych, aktywność czynnika IX nie powinna spaść poniżej określonego poziomu aktywności plazmatycznej (w % wartości normalnej lub w j.m./dl) w odpowiednim okresie.
W celu ułatwienia doboru dawki w przypadku epizodów krwawień oraz zabiegów chirurgicznych, można posłużyć się poniższą tabelą:
Stopień krwawienia/ Poziom plazmatyczny Częstotliwość dawkowania (godziny) / Czas
Typ zabiegu czynnika IX trwania terapii (dni)
chirurgicznego wymagany (% wartości
normalnej) (j.m./dl)
Krwawienie
Wczesny etap hemartrozy, 20–40 Powtarzać infuzję co 24 godziny przez co
krwawienia wewnątrzmięśniowe najmniej jeden dzień, aż do ustąpienia
lub jamy ustnej. epizodu krwawienia, co wskazuje ból, lub
do uzyskania gojenia.
Rozleglejsze hemartrozy, 30–60 Powtarzać infuzję co 24 godziny przez 3–4
krwawienia wewnątrzmięśniowe dni lub dłużej, aż do ustąpienia bólu i
lub siniaki. ostrych niepełnosprawności.
Krwawienia zagrożone dla życia 60–100 Powtarzać infuzję co 8–24 godziny aż do
ominiecia zagrożenia.
Zabiegi chirurgiczne
Stopień krwawienia/ Poziom plazmatyczny Częstotliwość dawkowania (godziny) / Czas
Typ zabiegu czynnika IX trwania terapii (dni)
chirurgicznego wymagany (% wartości
normalnej) (j.m./dl)
Niewielkie 30–60 Co 24 godziny przez co najmniej jeden dzień,
w tym ekstrakcje aż do osiągnięcia gojenia.
zębów
Zabiegi chirurgiczne 80–100 Powtarzać infuzję co 8–24 godziny aż do
większe (przed- i po- osiągnięcia odpowiedniego zasklepienia;
następnie kontynuować terapię przez co
zabiegu)
najmniej kolejne 7 dni, aby utrzymać aktywność
czynnika IX na poziomie 30–60%.
Profilaktyka
W celu długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią B, zazwyczaj podaje się dawki 20–40 j.m. czynnika IX na kg masy ciała co 3–4 dni.
W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, mogą być wymagane krótsze odstępy czasu lub większe dawki.
Podczas trwania leczenia zaleca się odpowiednie oznaczanie stężenia czynnika IX w celu ustalenia dawki i częstotliwości infuzji. Szczególnie w przypadku większych zabiegów chirurgicznych, konieczne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą testów krzepnięcia (aktywność czynnika IX w osoczu). Odpowiedź poszczególnych pacjentów na czynnik IX może się różnić, co objawia się różnymi poziomami odbudowy in vivo i różną połowiczny okresem półtrwania.
Populacja pediatryczna
Na podstawie dostępnych danych klinicznych, można podać zalecenia dotyczące dawkowania dla dzieci w wieku od 12 do 18 lat. W grupie wiekowej od 6 do 12 lat, dostępne dane kliniczne nie są wystarczające, aby podać zalecenia dotyczące dawkowania.
Działania niepożądane
Grupy specjalne
Zastosowanie FIXNOVE zostało przebadane u dzieci z hemofilią B. Bezpieczeństwo było podobne jak u dorosłych leczonych FIXNOVE.
Zastosowanie FIXNOVE zostało przebadane w dwóch badaniach obserwacyjnych, odpowiednio u dzieci do 6 roku życia oraz u pacjentów w wieku od 0 do 64 lat z hemofilią B. Bezpieczeństwo u dzieci do 6 roku życia było podobne jak u dzieci powyżej 6 roku życia i dorosłych leczonych FIXNOVE.

ULOTKA: INFORMACJE DLA UŻYTKOWNIKA

FIXNOVE 1200 IU

Prosznek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań lub do infuzji
czynnik IX ludzkiej krwi krzepnięcia
Przed zastosowaniem tego leku dokładnie przeczytaj cały ten ulotnik, ponieważ zawiera on ważne informacje dla Ciebie.

Zachowaj ten ulotnik. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jego treścią.
W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
Jeśli wystąpi jakikolwiek niepożądany efekt działania, w tym także taki, którego nie wymieniono w tym ulotniku, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Zawartość tego ulotnika:

Co to jest FIXNOVE i w jakim celu jest stosowany
Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku FIXNOVE
Jak stosować lek FIXNOVE
Możliwe działania niepożądane
Jak przechowywać lek FIXNOVE
Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest FIXNOVE i do czego służy

FIXNOVE to skoncentrowany czynnik IX krzepnięcia krwi. Uzupełnia on brakujący lub niewłaściwie działający czynnik IX w przypadku hemofilii B. Hemofilia B to dziedziczna choroba krzepnięcia krwi związana z płcią, spowodowana obniżonym poziomem czynnika IX, prowadząca do ciężkich krwawień do stawów, mięśni lub narządów wewnętrznych, zarówno spontanicznych, jak i spowodowanych urazami lub zabiegami chirurgicznymi.
Podanie FIXNOVE umożliwia tymczasową korektę niedoboru czynnika IX i zmniejsza skłonność do krwawień.
FIXNOVE stosuje się w leczeniu i profilaktyce epizodów krwawień u pacjentów z wrodzoną hemofilią B.
FIXNOVE jest wskazane dla wszystkich grup wiekowych, począwszy od dzieci powyżej 6. roku życia.
Dostępne dane są niewystarczające, aby zalecić stosowanie FIXNOVE u dzieci poniżej 6. roku życia.

2. Co powinien wiedzieć przed zastosowaniem FIXNOVE

Nie stosuj FIXNOVE

jeśli jest uczulony na czynnik IX ludzkiej krzepnięcia lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6), jeśli ma znaną reakcję alergiczną na heparynę lub jeśli doświadczył niepokojącego spadku liczby komórek krwi uczestniczących w krzepnięciu, spowodowanego podaniem heparyny ( zespół trombocytopatii indukowanej heparyną ).

Po odpowiednim leczeniu tych stanów, FIXNOVE należy stosować wyłącznie w przypadku
epizodów krwawień zagrażających życiu.
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed zastosowaniem FIXNOVE skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
W przypadku reakcji alergicznych:
Istnieje rzadka możliwość wystąpienia ciężkiej i nagłej reakcji alergicznej (reakcji anafilaktycznej)
na FIXNOVE.
Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, niezwłocznie przerwij infuzję
i skontaktuj się natychmiast z lekarzem . Mogą one być wczesnymi objawami wstrząsu anafilaktycznego i wymagają natychmiastowej pomocy w trybie pilnym.

zaczerwienienie skóry
wysypka
powstawanie rumieniowych grudek na skórze (krztusiec)
swędzenie całego ciała
obrzęk warg i języka
trudności w oddychaniu (dyspneja)
trudności w wdychaniu/wywychaniu powietrza spowodowane zwężeniem dróg oddechowych (uduszenie)
uczucie ucisku w klatce piersiowej
ogólne uczucie niedoboru samopoczucia
zawroty głowy
spadek ciśnienia krwi
utrata przytomności

Kiedy konieczne jest monitorowanie:

Lekarz będzie regularnie wykonywał badania krwi, aby upewnić się, że aktualna dawka jest odpowiednia i że otrzymuje Pan/Pani wystarczającą ilość czynnika IX.
W celu szybkiego wykrycia ewentualnych powikłań, lekarz będzie szczególnie uważnie monitorował stan Pana/Pani, szczególnie jeśli stosuje się wysokie dawki FIXNOVE lub jeśli istnieje skłonność do zakrzepicy. W takim przypadku może również zostać podana niższa dawka czynnika IX, substancji czynnej w FIXNOVE.

W przypadku trwających krwawień:

Jeśli krwawienie nie ustępuje po podaniu FIXNOVE, niezwłocznie skontaktuj się z lekarzem . Może się okazać, że u Pana/Pani rozwinęły się inhibitory czynnika IX. Inhibitory czynnika IX to przeciwciała obecne we krwi, które hamują działanie czynnika IX. W ten sposób zmniejsza się skuteczność FIXNOVE w leczeniu krwawień. Lekarz przeprowadzi odpowiednie testy w celu potwierdzenia tej sytuacji.
Istnieje możliwa zależność między pojawieniem się inhibitorów czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko ciężkich i nagłych reakcji alergicznych (anafilaksja). Dlatego pacjenci, u których wystąpi reakcja alergiczna, powinni zostać poddani badaniom w celu wykrycia ewentualnego obecności inhibitora czynnika IX.

Powiadom lekarza, jeśli cierpi Pan/Pani na choroby wątroby lub serca lub jeśli niedawno przeszedł/a Pan/Pani poważne zabiegi chirurgiczne, ponieważ istnieje zwiększone ryzyko powikłań związanych z krzepnięciem krwi.
Informacje dotyczące bezpieczeństwa w odniesieniu do czynników przenoszących infekcje
W przypadku leków uzyskanych z krwi lub osocza ludzkiego podejmuje się pewne środki ostrożności w celu zapobiegania przenoszeniu infekcji na pacjentów. Obejmują one:

staranne selekcjonowanie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób narażonych na ryzyko bycia nosicielami infekcji,
testowanie każdej dawki i puli osocza w celu wykrycia obecności wirusów/infekcji,
włączenie do procesu produkcji krwi lub osocza procedur inaktywacji lub usuwania wirusów.

Niemniej jednak, przy podawaniu leków pochodzenia ludzkiego z krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia infekcji. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych rodzajów infekcji.
Przyjęte środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C, oraz wobec nieotoczkowego wirusa zapalenia wątroby typu A.
Przyjęte środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak parwowirus B19 [wirus powodujący zaczerwienienie skóry (rumień zakaźny)].
Zakażenie parwowirusem B19 może być ciężkie u kobiet w ciąży (infekcja płodu) i u osób z niedoborem odporności lub z niektórymi rodzajami anemii (np. anemia sierpowata lub anemia hemolityczna).
Lekarz może zalecić rozważenie szczepień przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu A i B, jeśli otrzymuje się regularne/wielokrotne leczenie pochodnymi osocza ludzkiego.
Zaleca się zdecydowanie, aby za każdym razem, gdy podaje się FIXNOVE, rejestrować nazwę i numer serii partii leku, aby móc śledzić używane serie.
Dzieci
Dostępne dane są niewystarczające, aby zalecić stosowanie FIXNOVE u dzieci poniżej 6. roku życia.
Inne leki i FIXNOVE
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli aktualnie przyjmuje się inne leki, niedawno je przyjmowano lub może się je przyjmować.
Nie znano interakcji FIXNOVE z innymi lekami.
Ciąża i karmienie piersią
Hemofilia typu B u kobiet jest bardzo rzadka. W związku z tym nie ma doświadczeń dotyczących stosowania FIXNOVE w czasie ciąży i karmienia piersią.
Jeśli jest Pani w ciąży, podejrzewa się ciążę lub planuje ją, albo karmi piersią, należy skonsultować się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Lekarz zadecyduje, czy może Pani stosować FIXNOVE w czasie ciąży i karmienia piersią.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Nie zaobserwowano wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
FIXNOVE zawiera chlorek sodu i cytrynian sodu
FIXNOVE 1200 IU zawiera 41 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) na fiolkę. Odpowiada to 2% maksymalnej zalecanej dziennej dawki spożycia sodu w diecie dla dorosłego.

3. Jak stosować FIXNOVE

Leczenie musi być rozpoczynane i nadzorowane przez lekarzy posiadających doświadczenie w leczeniu hemofilii B.
Lekarz ustali odpowiednią dawkę dla Ciebie, obliczając ją na podstawie Twoich indywidualnych potrzeb. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli uważasz, że działanie FIXNOVE jest zbyt słabe lub zbyt silne.

Stosowanie u dzieci
Dane są niewystarczające, aby zalecić stosowanie FIXNOVE u dzieci poniżej 6. roku życia.

Monitorowanie prowadzone przez lekarza
Lekarz będzie regularnie wykonywał odpowiednie badania laboratoryjne, aby upewnić się, że osiągnięto odpowiednie poziomy czynnika IX. Jest to szczególnie ważne w przypadku dużych zabiegów chirurgicznych lub epizodów krwawienia zagrożonych dla życia.

Pacjenci z rozwijającymi się inhibitorami
Jeśli mimo podania odpowiedniej dawki nie osiągnie się pożądanego poziomu czynnika IX we krwi lub krwawienie nie ustępuje, mogą występować inhibitory. Obecność inhibitorów zostanie sprawdzona przez lekarza za pomocą odpowiednich badań. W przypadku pojawienia się inhibitorów należy skontaktować się z wyspecjalizowanym ośrodkiem hemofilii.
Jeśli u Ciebie pojawiły się inhibitory czynnika IX, może być potrzebna większa ilość FIXNOVE w celu kontrolowania krwawienia. Jeśli ta dawka nie kontroluje krwawienia, lekarz rozważy terapię alternatywną. Nie zwiększaj dawki FIXNOVE w celu kontrolowania krwawienia bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem.

Częstotliwość podawania
Lekarz wyjaśni Ci częstotliwość i odstępy czasu między dawkami FIXNOVE, dostosowując je do Twoich indywidualnych potrzeb oraz odpowiedzi na lek.

Droga i/lub sposób podania
FIXNOVE podaje się wolno dożylnie (drogą dożylną) po przygotowaniu roztworu za pomocą rozpuszczalnika zawartego w opakowaniu.
FIXNOVE nie powinno być mieszane z innymi lekami przed podaniem. Może to wpłynąć na skuteczność i bezpieczeństwo produktu.
Dokładnie postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza.
Prędkość podania zależy od Twojego komfortu i nie powinna przekraczać 2 ml na minutę.

Stosuj wyłącznie zestaw do podania zawarty w opakowaniu. W przypadku użycia innych zestawów FIXNOVE może przywarować do wewnętrznej powierzchni zestawu do infuzji, co może prowadzić do podania nieprawidłowej dawki.
Jeśli otrzymujesz również inne leki przez dostęp dożylny, należy przepłukać ten dostęp odpowiednim roztworem, np. roztworem fizjologicznym, przed i po podaniu FIXNOVE.
Odtwórz roztwór tylko bezpośrednio przed podaniem i natychmiast go użyj. (Roztwór nie zawiera substancji konserwujących). Infuzję należy zakończyć w ciągu 3 godzin od odtworzenia.
Roztwór do wstrzykiwania powinien być klarowny lub lekko biały (opalescencyjny). Nie stosuj roztworów, które są mętne lub zawierają widoczne cząstki.
Nieużywany, odtworzony produkt należy odpowiednio zutylizować.

Odtworzenie liofilizatu w celu przygotowania roztworu do wstrzykiwania:
Upewnij się, że przygotowanie roztworu odbywa się w jak najbardziej czystych i sterylnych warunkach!

Przygotuj fiolkę z nieuszkodzoną kapsułką gumową zawierającą rozpuszczalnik (wodę do wstrzykiwań) i doprowadź ją do temperatury pokojowej (maks. +37°C).
Usuń osłony ochronne z fiolki zawierającej stężony proszek i fiolki z rozpuszczalnikiem wyposażonych w gumowe kapseliki (ryc. A) i zdezynfekuj gumowe przekładki obu fiol.
Usuń osłonę ochronną z jednego końca igły transferowej zawartej w opakowaniu, obracając i zdejmując ją. Wprowadź odsłoniętą igłę przez gumową przekładkę fiolki z rozpuszczalnikiem (ryc. B i C).
Usuń osłonę ochronną z drugiego końca igły transferowej, uważając, aby nie dotykać odsłanej części.
Odwróć fiolkę z rozpuszczalnikiem do góry nogami nad fiolką z proszkiem i wprowadź wolny koniec igły transferowej przez gumową przekładkę fiolki z proszkiem (ryc. D). Rozpuszczalnik zostanie wciągnięty do fiolki z proszkiem dzięki działaniu próżni.
Gdy cały rozpuszczalnik zostanie przeniesiony do fiolki z proszkiem, oddziel obie fiolki, usuwając igłę transferową z fiolki z proszkiem (ryc. E). Delikatnie wymieszaj fiolkę, aby przyspieszyć rozpuszczenie.
Po całkowitym odtworzeniu stężonego roztworu, wprowadź igłę wentylacyjną zawartą w opakowaniu (ryc. F) – ewentualna piana zaniknie. Usuń igłę wentylacyjną.

Wstrzyknięcie / infuzja:
Upewnij się, że przygotowanie roztworu odbywa się w jak najbardziej czystych i sterylnych warunkach!

Usuń osłonę ochronną z igły filtra zawartej w opakowaniu, obracając i zdejmując ją, a następnie połącz igłę z jednorazową strzykawką. Wciągnij roztwór do strzykawki (ryc. G).
Odłącz igłę filtra od strzykawki i wstrzykuj powoli roztwór dożylnie (maksymalna prędkość wstrzykiwania 2 ml/min) za pomocą zestawu do infuzji zawartego w opakowaniu (lub za pomocą jednorazowej igły zawartej w opakowaniu).

Jeśli lek jest podawany przez infuzję, należy użyć jednorazowego zestawu do infuzji typu motylkowego z odpowiednim filtrem.

Czas trwania leczenia
Zazwyczaj terapia zastępcza przy użyciu FIXNOVE to leczenie trwające przez całe życie.

Jeśli zastosujesz więcej FIXNOVE niż należy
Skonsultuj się z lekarzem. Nie zgłaszano objawów przedawkowania czynnikiem IX.

Jeśli zapomnisz zastosować FIXNOVE

Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.
Natychmiast podaj następną dawkę i kontynuuj leczenie w regularnych odstępach zgodnie z zaleceniem lekarza.

Jeśli przerwiesz leczenie FIXNOVE
Nie przerywaj leczenia FIXNOVE bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem.
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób
one występują.
Jeśli wystąpi którykolwiek z następujących poważnych działań niepożądanych, należy natychmiast
poinformować lekarza

uczulenie o ciężkim przebiegu (reakcja anafilaktyczna). Jeśli wystąpi którykolwiek z następujących objawów, należy natychmiast przerwać infuzję i niezwłocznie skontaktować się z lekarzem. Szczególną uwagę należy zwrócić, jeśli lekarz stwierdził obecność inhibitorów we krwi.
zaczerwienienie skóry
wysypka skórna
powstawanie rumieniowych pęcherzyków na skórze (urticaria)
swędzenie całego ciała
obrzęk warg i języka
trudności w oddychaniu (dyspnę)
trudności w wdechu i/lub wydechu spowodowane zwężeniem dróg oddechowych (uduszenie)
uczucie ucisku w klatce piersiowej
uczucie ogólnego niedoboru samopoczucia
zawroty głowy
obniżenie ciśnienia krwi
utrata przytomności
nagły obrzęk skóry lub błon śluzowych, z lub bez trudności w połykaniu lub oddychaniu (angioedema)
powstawanie skrzeplin krwi w małych naczyniach organizmu (rozproszona wewnątrznaczyniowa koagulacja lub DIC)
zawał serca (zawał mięśnia sercowego)
przyspieszone bicie serca (tachykardia)
obniżenie ciśnienia krwi (hipotensja)
powstawanie skrzeplin krwi (zdarzenia tromboemboliczne)
zator naczynia przez skrzep krwi (np. zatorowość płucna, zakrzepica żylna, zakrzepica tętnicza, zakrzepica tętnicy mózgowej)
zaczerwienienie twarzy
trudności w wdechu i/lub wydechu spowodowane zwężeniem dróg oddechowych (uduszenie)
trudności w oddychaniu (dyspnę)
choroba nerek z objawami takimi jak obrzęki powiek, twarzy i nóg, przyrost masy ciała oraz utrata białka z moczem (zespoł nerczykowy).

Jeśli lekarz stwierdził obecność inhibitorów we krwi, istnieje ryzyko rozwoju choroby zwanej
chorobą surowiczą. Jeśli wystąpi którykolwiek z następujących
objawów, należy natychmiast przerwać infuzję i niezwłocznie skontaktować się z lekarzem.

wysypka skórna
swędzenie
ból stawów (artralgia), szczególnie palców rąk i stóp
gorączka (piresja)
powiększenie węzłów chłonnych (chłoniakowatość)
obniżenie ciśnienia krwi (hipotensja)
patologiczne powiększenie śledziony (śledzionobrzanie)

Inne działania niepożądane
Działania niepożądane występujące nieczęsto (mogą dotyczyć do 1 na 100 osób)

podrażnienie gardła, ból gardła i kaszel (suchy)
wysypka skórna i swędzenie
gorączka (piresja)

Działania niepożądane o nieznanej częstości (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych
danych)

ból głowy
zmęczenie
mrowienie
uczucie niedoboru samopoczucia (nudności)
wymioty
powstawanie rumieniowych pęcherzyków na skórze całego ciała (urticaria)
dreszcze
reakcje nadwrażliwościowe
uczucie pieczenia i podrażnienia w miejscu wstrzyknięcia
senność
zaczerwienienie twarzy
uczucie ucisku w klatce piersiowej

Następujące działania niepożądane obserwowano u produktów należących do tej samej
grupy:
Nieprawidłowa lub zmniejszona wrażliwość (parestezja)
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym również te, które nie są wymienione w tym ulotniku, należy skontaktować się z lekarzem. Można również zgłosić działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Zgłaszanie działań niepożądanych może przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Jak przechowywać lek FIXNOVE

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności wskazanej na etykiecie i opakowaniu.
Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w lodówce (2°C – 8°C). Nie zamrażaj.
Zachowaj fiolkę w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić lek przed światłem.
W okresie ważności lek FIXNOVE może być przechowywany w temperaturze pokojowej do 25°C, ale tylko przez 3 miesiące.
Zanotuj na opakowaniu datę rozpoczęcia i zakończenia przechowywania w temperaturze pokojowej (do 25°C).
Lek FIXNOVE należy wykorzystać w ciągu tych trzech miesięcy.
Po upływie tego okresu lek FIXNOVE nie powinien być ponownie umieszczany w lodówce, lecz ma zostać natychmiast wykorzystany lub zutylizowany.
Nie wyrzucaj leków do ścieków ani do odpadów komunalnych. Zapytaj farmaceuty o sposób utylizacji leków, których już nie używasz.
Pomoże to ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera FIXNOVE
Proszek

Substancją czynną jest ludzki czynnik IX krzepnięcia krwi. Jedno fiolki proszku do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania zawiera 1200 J czynnika IX krzepnięcia krwi. 1 ml roztworu zawiera około 120 J czynnika IX krzepnięcia krwi po rekonstytucji za pomocą 10 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania.
Pozostałe składniki to chlorek sodu i cytrynian sodu.

Roztwórnik

Woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwania

Opis wyglądu leku FIXNOVE i zawartości opakowania
FIXNOVE to biały lub jasnożółty proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania. Po rekonstytucji za pomocą rozcieńczalnika zawartego w opakowaniu (wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania) roztwór jest klarowny lub lekko mleczny (opalescencyjny). Nie należy stosować produktu, jeśli występują cząstki osadu, zmiany barwy lub mętność.
Opakowanie: 1 x 1200 J
Każde opakowanie zawiera: - 1 fiolkę FIXNOVE 1200 J

1 fiolkę z 10 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania
1 igłę transferową
1 igłę wentylacyjną
1 igłę filtracyjną
1 jednorazową igłę
1 jednorazową strzykawkę (10 ml)
1 zestaw do infuzji

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67, A – 1221 Wiedeń
Reprezentant w Włoszech:
Takeda Italia S.p.A.
Tel. +39 06 502601
Producent
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Wiedeń, Austria
Numer pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
FIXNOVE 1200 J/10 ml nr rej. A.I.C. 038324036
Ten lek jest zarejestrowany w państwach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami handlowymi:
Austria, Bułgaria, Czechy, Estonia, Niemcy, Łotwa, Litwa, Norwegia, Polska, Portugalia, Rumunia, Słowacja, Słowenia, Hiszpania, Szwecja: Immunine
Włochy: Fixnove
Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie internetowej włoskiego Urzędu ds. Leków (https://www.aifa.gov.it/).

Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:

Dawkowanie i sposób podania
Leczenie należy rozpoczynać pod kontrolą lekarza doświadczonych w terapii hemofilii.

Dawkowanie
Dawka i długość trwania terapii zastępczej zależą od stopnia niedoboru czynnika IX, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.
Podawaną dawkę czynnika IX wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.m.), odnosząc do obecnego standardu WHO dla produktów zawierających czynnik IX. Aktywność czynnika IX w osoczu wyrażana jest jako procent (w stosunku do osocza ludzkiego normalnego) lub w jednostkach międzynarodowych (j.m.) (odnosząc do standardu międzynarodowym dla stężeń czynnika IX w osoczu).
Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika IX odpowiada ilości czynnika IX zawartemu w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.

Terapia na żądanie
Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na obserwacji empirycznej, że 1 jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika IX na kg masy ciała podnosi aktywność czynnika IX w osoczu o 1,1% aktywności normalnej u pacjentów w wieku 12 lat i starszych.
Wymaganą dawkę określa się za pomocą następującego wzoru:
Wymagane jednostki = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie czynnika IX (%) (j.m./dl) × 0,9
Dawkę i częstotliwość podawania należy dostosować do skuteczności terapii w każdym przypadku indywidualnym. Rzadko konieczne jest podawanie produktów zawierających czynnik IX częściej niż raz na dobę.

W przypadku wystąpienia poniższych zdarzeń krwawiczych, aktywność czynnika IX nie powinna spaść poniżej określonego poziomu aktywności osoczowej (w % normy lub w j.m./dl) w odpowiednim okresie.
Wskazówki dotyczące dawek w przypadku epizodów krwawienia i zabiegów chirurgicznych zawiera poniższa tabela:

Stopień krwawienia / Typ zabiegu chirurgicznego | Wymagany poziom czynnika IX w osoczu (% normy) (j.m./dl) | Częstotliwość dawek (godziny) / Czas trwania terapii (dni)
--- | --- | ---
Krwawienie | |
Wczesne krwawienie do stawów, krwawienia do mięśni lub krwawienia jamy ustnej | 20–40 | Powtarzać infuzję co 24 godziny przez co najmniej jeden dzień, aż do ustąpienia objawów krwawienia, takich jak ból, lub do pełnego wyleczenia.
Poważniejsze krwawienia do stawów, krwawienia do mięśni lub siniaki | 30–60 | Powtarzać infuzję co 24 godziny przez 3–4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia bólu i ostrych zaburzeń czynnościowych.
Krwawienia zagrożone dla życia | 60–100 | Powtarzać infuzję co 8–24 godziny, aż do przezwyciężenia zagrożenia.
Zabiegi chirurgiczne | |
Niewielkie zabiegi (w tym ekstrakcje zębów) | 30–60 | Co 24 godziny przez co najmniej jeden dzień, aż do osiągnięcia wyleczenia.
Zabiegi chirurgiczne | |
Poważne zabiegi chirurgiczne (przed i po zabiegu) | 80–100 | Powtarzać infuzję co 8–24 godziny aż do osiągnięcia odpowiedniego gojenia; następnie kontynuować terapię przez co najmniej kolejne 7 dni, aby utrzymać aktywność czynnika IX w zakresie 30–60%.

Profilaktyka
W celu długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią B, zazwyczaj podaje się dawki 20–40 j.m. czynnika IX na kg masy ciała co 3–4 dni.
W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, mogą być wymagane krótsze odstępy czasu lub większe dawki.

W trakcie leczenia zaleca się odpowiednie monitorowanie poziomu czynnika IX w celu ustalenia odpowiedniej dawki i częstotliwości infuzji. Szczególnie w przypadku większych zabiegów chirurgicznych, konieczne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą testów krzepnięcia (aktywność czynnika IX w osoczu). Odpowiedź poszczególnych pacjentów na czynnik IX może się różnić, co objawia się różnymi poziomami odzysku in vivo i różną połowiczną drogą eliminacji.

Populacja pediatryczna
Na podstawie dostępnych danych klinicznych, można przedstawić zalecenia dotyczące dawkowania dla pacjentów pediatrycznych w wieku od 12 do 18 lat. W grupie wiekowej od 6 do 12 lat, dostępne dane kliniczne nie są wystarczające, aby sformułować zalecenia dotyczące dawkowania.

Działania niepożądane
Populacja specjalna
Zastosowanie FIXNOVE zostało przebadane u dzieci z hemofilią B. Bezpieczeństwo było podobne do obserwowanego u dorosłych leczonych FIXNOVE.
Zastosowanie FIXNOVE zostało przebadane w dwóch badaniach obserwacyjnych, odpowiednio u dzieci do 6 roku życia oraz u pacjentów w wieku od 0 do 64 lat z hemofilią B. Bezpieczeństwo u dzieci do 6 roku życia było podobne do obserwowanego u dzieci powyżej 6 roku życia i u dorosłych leczonych FIXNOVE.