FIBRYGA

Ulotka: informacja dla użytkownika

FIBRYGA, 1 g

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania/do infuzji
Fibrinogenum humanum
Przeczytaj uważnie tę ulotkę przed zastosowaniem tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może Ci się przydać w przyszłości.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli wystąpi jakikolwiek niepożądany efekt działania, w tym również nie wymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest FIBRYGA i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku FIBRYGA
3. Jak stosować lek FIBRYGA
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek FIBRYGA
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest FIBRYGA i do czego służy

Co to jest FIBRYGA
FIBRYGA zawiera ludzki fibrynogen, który jest białkiem ważnym dla krzepnięcia krwi.
Niedobór fibrynogenu prowadzi do obniżonej zdolności krwi do krzepnięcia, co skutkuje zwiększoną skłonnością do krwawień.
Uzupełnienie ludzkiego fibrynogenu za pomocą FIBRYGA koryguje zaburzenie krzepnięcia.
Do czego służy FIBRYGA
FIBRYGA służy do:

• leczenia epizodów krwawień oraz profilaktyki podczas zabiegów chirurgicznych u pacjentów z wrodzonym niedoborem fibrynogenu (hipo- lub afibrynogenemia) z tendencją do krwawień.
• uzupełnienia fibrynogenu u pacjentów z ciężkim, niekontrolowanym krwawieniem towarzyszącym nabytej niedoborowi fibrynogenu podczas zabiegów chirurgicznych.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem FIBRYGA

Nie stosuj FIBRYGA:

• jeśli jest nadwrażliwy na ludzki fibrynogen lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli wcześniej wystąpiły u Ciebie reakcje alergiczne na FIBRYGA. Powiadom lekarza, jeśli jesteś uczulony na jakikolwiek lek.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed zastosowaniem FIBRYGA skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Ryzyko zakrzepów w naczyniach krwionośnych
Lekarz musi ocenić korzyści wynikające z zastosowania tego leku w porównaniu z ryzykiem powstawania zakrzepów w naczyniach krwionośnych, szczególnie jeśli:

• otrzymałeś wysoką dawkę lub powtarzane dawki tego leku
• miałeś atak serca (wcześniejsze schorzenia wieńcowe lub zawał mięśnia sercowego)
• masz chorobę wątroby
• niedawno przeszedłeś operację chirurgiczną (pacjenci pooperacyjni)
• jesteś w trakcie operacji chirurgicznej (pacjenci w okresie okołochirurgicznym)
• u noworodków
• występuje u Ciebie skłonność do powstawania zakrzepów lub problemy z krzepnięciem krwi w naczyniach (pacjenci z ryzykiem zdarzeń tromboembolicznych lub rozsianej wewnątrznaczyniowej krzepnięcia krwi – DIC). Lekarz może zalecić dodatkowe badania krzepnięcia krwi w celu monitorowania ryzyka.

Reakcje alergiczne lub anafilaktyczne
Każdy lek, taki jak FIBRYGA, przygotowany z ludzkiej krwi (zawierający białka) i podawany dożylnie (przez żyłę), może powodować reakcje alergiczne. Jeśli wcześniej wystąpiły u Ciebie reakcje alergiczne na FIBRYGA, lekarz może zalecić przyjęcie leku przeciwalergicznego.
Lekarz wyjaśni Ci, na jakie objawy należy zwrócić uwagę w przypadku reakcji alergicznych lub anafilaktycznych.
Zwróć szczególną uwagę na wczesne objawy reakcji alergicznych (nadwrażliwości), takie jak:

• pokrzywka
• wysypka skórna
• uczucie ucisku w klatce piersiowej
• świsty oddechowe
• obniżone ciśnienie krwi
• lub anafilaksja (gdy jeden lub oba powyższe objawy rozwijają się szybko i są nasilone). Jeśli wystąpią takie objawy, podawanie FIBRYGA (wstrzyknięcie/infuzja) należy natychmiast przerwać.

Bezpieczeństwo wirusowe
Gdy leki są uzyskiwane z krwi lub osocza ludzkiego, podejmuje się pewne środki ostrożności, aby zapobiec przeniesieniu infekcji na pacjentów. Obejmują one:

• staranne dobieranie dawców krwi i osocza, aby wykluczyć osoby narażone na ryzyko bycia nosicielami infekcji
• badanie każdej darowizny i puli osocza pod kątem obecności wirusów/infekcji
• włączenie etapów w procesie przetwarzania krwi lub osocza, które mogą inaktywować lub usuwać wirusy.

Mimo tych środków, przy podawaniu leków przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia infekcji. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych rodzajów infekcji.
Podejmowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów objętych osłonką, takich jak wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności), wirus zapalenia wątroby typu B i typu C, oraz wirus zapalenia wątroby typu A (nieobjęty osłonką). Działanie podejmowanych środków może być ograniczone wobec wirusów nieobjętych osłonką, takich jak parwowirus B19.
Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z osłabionym układem odpornościowym lub z niektórymi rodzajami anemii (np. anemia sierpowata lub nietypowe niszczenie czerwonych krwinek).
Zaleca się zapisywanie nazwy i numeru serii produktu za każdym razem, gdy otrzymuje się dawkę FIBRYGA, aby zachować rejestrację użytych partii.
Lekarz może zalecić rozważenie szczepień przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B, jeśli regularnie lub powtarzalnie otrzymujesz produkty zawierające fibrynogen pochodzący z osocza ludzkiego.
Dzieci i młodzież
Nie ma stosowania szczególnych lub dodatkowych ostrzeżeń lub środków ostrożności dla dzieci i młodzieży.
Inne leki i FIBRYGA
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli aktualnie przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub możesz przyjmować inne leki.
FIBRYGA nie powinno się mieszać z innymi lekami, z wyjątkiem tych wymienionych w punkcie "Następujące informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego /
Rekonstytucja".
Ciąża, karmienie piersią i płodność
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajść w ciążę, albo karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem tego leku. Ten produkt należy stosować w czasie ciąży lub karmienia piersią tylko po konsultacji z lekarzem lub farmaceutą.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
FIBRYGA nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i korzystania z maszyn.
FIBRYGA zawiera sód
Ten lek zawiera do 132 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w jednym fiolku. Odpowiada to 6,6% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu w diecie dla dorosłego. Należy to wziąć pod uwagę, jeśli przestrzegasz diety o ograniczonej zawartości sodu.

3. Jak stosować FIBRYGA

Stosuj ten lek ściśle według instrukcji lekarza. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.
FIBRYGA jest podawany jako dożylne wlewanie (infuzja do żyły) przez personel medyczny.
Dawka i sposób stosowania zależą od:

• Twojej wagi
• ciężkości choroby
• lokalizacji krwawienia lub
• rodzaju wykonywanej operacji oraz
• stanu Twojego zdrowia

Stosowanie u dzieci i młodzieży
Podawanie FIBRYGA dzieciom i młodzieży (drogą dożyczną) nie różni się od podawania dorosłym.

Jeśli zastosujesz zbyt dużą dawkę FIBRYGA
W celu uniknięcia ryzyka przedawkowania lekarz będzie regularnie wykonywał badania krwi w celu pomiaru poziomu fibrynogenu.
W przypadku przedawkowania może zwiększyć się ryzyko powstawania nieprawidłowych skrzeplin w naczyniach krwionośnych.
W razie wątpliwości dotyczących stosowania tego leku skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Sposób podania
Ten lek należy wstrzykiwać lub wlewać dożylnie po rekonstytucji rozpuszczalnikiem dostarczonym w opakowaniu.
W razie wątpliwości dotyczących stosowania tego leku skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich
osób one występują.
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem:

• jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane
• jeśli zauważysz jakiekolwiek działania niepożądane nie wymienione w tym ulotce

Poniższe działania niepożądane zostały zgłoszone dla FIBRYGA i innych produktów zawierających
fibrynogen (częstość wymienionych działań niepożądanych jest nieznana):

• Reakcje alergiczne lub anafilaktyczne: reakcje skórne, takie jak wysypka lub zaczerwienienie skóry (patrz punkt 2 „Ostrzeżenia i środki ostrożności”)
• Układ krążenia: zapalenie żył i powstawanie skrzeplin krwi (patrz punkt 2 „Ostrzeżenia i środki ostrożności”)
• Podwyższenie temperatury ciała

Jeśli wystąpi którykolwiek z powyższych objawów, natychmiast skontaktuj się z lekarzem.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te nie wymienione w tej ulotce, skontaktuj się
z lekarzem lub farmaceutą. Możesz również zgłosić działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem
krajowego systemu zgłaszania pod adresem https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-
avverse .
Zgłaszanie działań niepożądanych może przyczynić się do uzyskania większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek FIBRYGA

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie używaj tego leku po upływie daty ważności podanej na etykiecie i opakowaniu.
Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Nie przechowuj w temperaturze powyżej 25 °C. Nie mrozić. Flakon należy przechowywać w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić lek przed światłem.
Proszek należy rozpuszczać bezpośrednio przed zastrzykiem/infuzją. Roztwór odtworzony okazał się stabilny przez 24 godziny w temperaturze pokojowej (maks. 25 °C). Niemniej jednak, w celu uniknięcia zanieczyszczenia, roztwór należy użyć natychmiast i jednorazowo. Nie należy przechowywać odtworzonego produktu w lodówce ani zamrażarce.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomoc w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera FIBRYGA

• Substancją czynną jest fibrynogen ludzki.
• Po odtworzeniu za pomocą rozpuszczalnika dostarczonego w zestawie (50 mL wody do wstrzykiwań) FIBRYGA zawiera 1 g fibrynogenu ludzkiego na fiolkę lub 20 mg/mL fibrynogenu ludzkiego.
• Pozostałe składniki to chlorowodorek L-argininy, glicyna, chlorek sodu i cytrynian sodu dwuwodny.

Opis wyglądu FIBRYGA i zawartości opakowania
FIBRYGA jest dostępne w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania/do infuzji, w fiolkach szklanych.
Proszek jest biały lub bladożółty, higroskopijny, ma postać kruchej masy.
Rozpuszczalnik jest cieczą przezroczystą i bezbarwną.
Odtworzony roztwór jest prawie bezbarwny i lekko opalizujący.
FIBRYGA jest sprzedawane w pudełku zawierającym:

• 1 fiolkę z proszkiem do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania/do infuzji
• 1 fiolkę z rozpuszczalnikiem (woda do wstrzykiwań)
• 1 urządzenie transferowe nextaro

Właściciel zezwolenia na dopuszczenie do obrotu
Octapharma (IP) SPRL
Allée de la Recherche 65
1070 Bruksela
Belgia
Rzecznik prawny i koncesjonariusz sprzedaży:
Octapharma Italy S.p.A.
Via Cisanello, 145
56100 Piza
Włochy
Producenci
Octapharma Pharmazeutika Produktionsges.m.b.H.,
Oberlaaer Strasse 235, 1100 Wiedeń, Austria
Octapharma AB,
Lars Forssells gata 23, 112 75 Sztokholm, Szwecja
Ten lek jest zarejestrowany w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami handlowymi:
Fibryga : Austria, Belgia, Bułgaria, Chorwacja, Cypr, Czechy, Dania, Estonia, Finlandia, Francja, Niemcy, Węgry, Islandia, Irlandia, Włochy, Łotwa, Litwa, Luksemburg, Malta, Norwegia, Holandia, Polska, Portugalia, Wielka Brytania (Irlandia Północna), Rumunia, Słowacja, Hiszpania, Szwecja,
Fibrema : Słowenia

Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:

Dawkowanie
Dawkowanie i długość trwania terapii zastępczej zależą od ciężkości zaburzenia, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.
W celu ustalenia indywidualnego dawkowania należy określić poziom fibrynogenu (funkcjonalny), a dawkę i częstotliwość podawania należy ustalać dla każdego pacjenta indywidualnie na podstawie regularnego oznaczania stężenia fibrynogenu w osoczu oraz ciągłego monitorowania stanu klinicznego pacjenta i innych stosowanych terapii zastępczych.
W przypadku zabiegów chirurgicznych większej skali niezbędne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą testów krzepnięcia krwi.

1. Profilaktyka u pacjentów z wrodzoną hipofibrynogenemią lub afibrynogenemią i znaną tendencją do krwawień
   W celu zapobieżenia nadmiernemu krwawieniu podczas zabiegów chirurgicznych zaleca się leczenie profilaktyczne w celu podniesienia poziomu fibrynogenu do 1 g/L i utrzymania go na tym poziomie do czasu zapewnienia hemostazy oraz powyżej 0,5 g/L do momentu pełnego gojenia się rany. W przypadku zabiegu chirurgicznego lub leczenia epizodu krwawienia dawkę należy obliczyć według następującego wzoru:
   Dawka (mg/kg masy ciała) = [Poziom docelowy (g/L) – poziom oznaczony (g/L)] / 0,018 (g/L na mg/kg masy ciała)
   Dalsze dawkowanie (dawki i częstotliwość wstrzykiwań) należy dostosować do stanu klinicznego pacjenta i wyników badań laboratoryjnych.
   Okres półtrwania fibrynogenu wynosi 3–4 dni. W związku z tym w przypadku braku zużycia zwykle konieczne jest powtarzane leczenie ludzkim fibrynogenem.
   Z uwagi na możliwe nagromadzanie się substancji aktywnej w przypadku powtarzanego podawania w celach profilaktycznych, dawkę i częstotliwość należy ustalać zgodnie z celami terapeutycznymi lekarza dla danego pacjenta.

Populacja pediatryczna
W przypadku zabiegu chirurgicznego lub leczenia epizodu krwawienia dawkę u dorosłych i młodzieży należy obliczyć według powyższego wzoru, natomiast dawkę u dzieci w wieku <12 lat należy obliczyć według następującego wzoru:
Dawka (mg/kg masy ciała) = [Poziom docelowy (g/L) – poziom oznaczony (g/L)] / 0,014 (g/L na mg/kg masy ciała)
Dalsze dawkowanie należy dostosować do stanu klinicznego pacjenta i wyników badań laboratoryjnych.
Pacjenci starsi
Badania kliniczne z udziałem FIBRYGA nie obejmowały pacjentów w wieku 65 lat i powyżej, w związku z czym nie można podać wiarygodnych dowodów na temat różnicy w odpowiedzi tych pacjentów w porównaniu z młodszej grupą wiekową.

2. Leczenie krwawień

Krwawienia u pacjentów z wrodzoną hipofibrynogenemią lub afibrynogenemią
Epizody krwawień należy leczyć zgodnie z powyższymi wzorami odpowiednio dla dorosłych/młodzieży i dzieci, w celu osiągnięcia zalecanego stężenia fibrynogenu w osoczu wynoszącego 1 g/L. Poziom ten należy utrzymywać do czasu zapewnienia hemostazy.
Krwawienia u pacjentów z nabytym niedoborem fibrynogenu
Dorośli
Zwykle podaje się początkowo 1–2 g, a następnie kolejne dawki w razie potrzeby. W przypadku silnych krwawień, np. podczas większych zabiegów chirurgicznych, może być konieczne podanie większych ilości (4–8 g) fibrynogenu.
Populacja pediatryczna
Dawkę należy ustalać na podstawie masy ciała i potrzeb klinicznych, ale zwykle wynosi ona 20–30 mg/kg.

Instrukcje przygotowania i podania
Ogólne instrukcje

• Odtworzony roztwór powinien być prawie bezbarwny i lekko opalizujący. Nie należy stosować roztworów mętnych lub zawierających osad.
• FIBRYGA przeznaczony jest wyłącznie do jednorazowego użytku. Nie wolno ponownie wykorzystywać żadnych elementów opakowania.
• Ze względu na bezpieczeństwo mikrobiologiczne roztwór należy podać natychmiast po odtworzeniu. Odtworzony roztwór wykazuje stabilność chemiczną i fizyczną w czasie użytkowania przez 24 godziny w temperaturze pokojowej (maksymalnie 25 °C). Po odtworzeniu nie wolno chłodzić ani zamrażać roztworu FIBRYGA.

Odtwarzanie

1. Upewnić się, że fiolka z proszkiem (FIBRYGA) i fiolka z rozpuszczalnikiem znajdują się w temperaturze pokojowej. Temperaturę tę należy zachować podczas odtwarzania. W przypadku ogrzewania w łaźni wodnej należy zadbać o to, aby woda nie miała kontaktu z korkami gumowymi ani z nakładkami zrywającymi pojemników. Temperatura łaźni wodnej nie powinna przekraczać 37 °C.

2. Usunąć nakładki zrywane z fiolki z proszkiem (FIBRYGA) i fiolki z rozpuszczalnikiem, aby odsłonić środkową część korka do wstrzykiwania. Oczyścić korki gumowe gazikiem nasączonym alkoholem i pozostawić do wyschnięcia.

3. Otworzyć opakowanie urządzenia do przenoszenia (nextaro), usuwając pokrywkę (Rys. 1). W celu zachowania sterylności nie należy usuwać urządzenia do przenoszenia z przezroczystego blistera. Nie dotykać końcówki.

4. Postawić fiolkę z rozpuszczalnikiem na płaskiej i czystej powierzchni i trzymać ją mocno. Bez usuwania blistera umieścić niebieską część urządzenia do przenoszenia na fiolce z rozpuszczalnikiem. Nacisnąć mocno w dół, aż do zaskoczenia (Rys. 2). Nie obracać podczas łączenia.
   Uwaga: Urządzenie do przenoszenia należy najpierw podłączyć do fiolki z rozpuszczalnikiem, a następnie do fiolki z liofilizatem. W przeciwnym wypadku dojdzie do utraty próżni i przeniesienie rozpuszczalnika nie będzie możliwe.

5. Trzymając fiolkę z rozpuszczalnikiem, ostrożnie usunąć blister z urządzenia do przenoszenia, pociągając w górę (Rys. 3). Upewnić się, że urządzenie pozostaje mocno przymocowane do fiolki z rozpuszczalnikiem.

6. Postawić fiolkę z proszkiem (FIBRYGA) na płaskiej i czystej powierzchni i trzymać ją mocno. Wziąć fiolkę z rozpuszczalnikiem z przymocowanym urządzeniem do przenoszenia i odwrócić ją. Umieścić białą część łącznika urządzenia do przenoszenia na fiolce z proszkiem (FIBRYGA) i nacisnąć mocno w dół, aż do zaskoczenia (Rys. 4). Nie obracać podczas łączenia. Rozpuszczalnik przepłynie automatycznie do fiolki z proszkiem (FIBRYGA).

7. Gdy fiolka z rozpuszczalnikiem nadal jest podłączona, delikatnie obracać fiolkę FIBRYGA, aż do całkowitego rozpuszczenia proszku. Aby uniknąć powstawania piany, nie wstrząsać fiolką. Proszek powinien się całkowicie rozpuścić w ciągu około 5 minut. Nie powinno być konieczne więcej niż 20 minut na rozpuszczenie proszku. Jeśli proszek nie ulegnie rozpuszczeniu w ciągu 20 minut, produkt należy wyrzucić.

8. W rzadkich przypadkach, gdy podczas przenoszenia wody do wstrzykiwania zaobserwuje się unoszący się nieodtworzonego proszek lub gdy czas odtwarzania jest dłuższy niż oczekiwano, proces rozpuszczania można przyspieszyć przez intensywne mieszanie poziome fiolki.

9. Po zakończeniu odtwarzania odkręcić przeciwnie do ruchu wskazówek zegara urządzenie łączące (część niebieską), oddzielając obie części (Rys. 5). Nie dotykać łącznika Luer lock na białej części urządzenia do przenoszenia.

10. Wyrzucić pustą fiolkę z rozpuszczalnikiem wraz z niebieską częścią urządzenia do przenoszenia.

Podanie

1. Ostrożnie podłączyć strzykawkę do łącznika Luer lock na białej części urządzenia do przenoszenia (Rys. 6).

2. Odwrócić fiolkę FIBRYGA i nabrać roztwór do strzykawki (Rys. 7).

3. Po zakończeniu przenoszenia roztworu chwycić mocno korpus strzykawki (trzymając tłoczek skierowany w dół) i odłączyć strzykawkę od urządzenia do przenoszenia (Rys. 8).

4. Wyrzucić białą część urządzenia do przenoszenia wraz z pustą fiolką FIBRYGA.

Do podania odtworzonego roztworu o temperaturze pokojowej drogą dożylną zaleca się zastosowanie standardowego zestawu do infuzji.
Nieużywany lek oraz odpady pochodzące z tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi.
Sposób podania
Infuzja lub wstrzyknięcie dożylne.
FIBRYGA należy powoli podawać dożylnie z maksymalną zalecaną prędkością 5 mL na minutę u pacjentów z wrodzoną hipofibrynogenemią lub afibrynogenemią oraz z maksymalną zalecaną prędkością 10 mL na minutę u pacjentów z nabytym niedoborem fibrynogenu.
Niekompatybilności
Niniejszego leku nie wolno mieszać z innymi lekami.