AIMAFIX

ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJE DLA UŻYTKOWNIKA

AIMAFIX

500 IU/10 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania dożylnego
AIMAFIX
1000 IU/10 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania dożylnego
Czynnik IX osoczowy ludzki
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać niniejszą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakieś działania niepożądane, w tym te niewymienione w tej ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki:

1. Co to jest AIMAFIX i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem AIMAFIX
3. Jak stosować AIMAFIX
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać AIMAFIX
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest AIMAFIX i do czego służy

AIMAFIX to pochodzący z ludzkiej osocza roztwór czynnika IX krzepnięcia krwi. Czynnik IX to białko wykazujące działanie przeciwkrwotoczne.
AIMAFIX stosuje się w następujących terapiach:

• w leczeniu i profilaktyce (zapobieganiu) krwawień u pacjentów z hemofilią B (wrodzona niedobór czynnika IX).
• w leczeniu nabytego niedoboru czynnika IX.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem AIMAFIX

Nie stosuj AIMAFIX

• jeśli jest alergiczny na czynnik IX lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6). Ostrzeżenia i środki ostrożności Przed zastosowaniem AIMAFIX skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą. Jak przy każdym produkcie białkowym podawanym dożylnie, możliwe są reakcje nadwrażliwości o charakterze alergicznym. AIMAFIX zawiera śladowe ilości białek ludzkich innych niż czynnik IX. Jeśli podczas podawania produktu zauważysz którykolwiek z poniższych objawów, należy natychmiast przerwać podawanie i skontaktować się z lekarzem, ponieważ objawy te mogą być pierwszymi sygnałami reakcji alergicznej. Objawy mogą obejmować:
• pokrzywkę,
• uogólnioną pokrzywkę,
• uczucie ucisku w klatce piersiowej,
• świsty podczas oddychania,
• hipotensję (obniżenie ciśnienia krwi),
• anafilaksję. W przypadku wstrząsu lekarz zastosuje standardowe leczenie w wstrząsie.

Jeśli masz czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego, przyjmowanie AIMAFIX może nasilić te czynniki ryzyka.
Jeśli do wstrzykiwania AIMAFIX konieczne jest zastosowanie centralnego urządzenia dostępu do żył (CVC), lekarz powinien wziąć pod uwagę ryzyko powikłań, w tym infekcji miejscowych, rozprzestrzenienia się bakterii we krwi (bakteriemia) lub powstawania skrzepliny w naczyniu krwawym (trombosis), w miejscu wprowadzenia cewnika.
Jeśli miałeś w przeszłości reakcje alergiczne wywołane heparyną, należy unikać stosowania leków zawierających heparynę.
Po wielokrotnych leczeniach czynnikiem IX ludzkiej krzepnięcia, pacjentów należy kontrolować pod kątem rozwoju przeciwciał neutralizujących (inhibitorów). W literaturze medycznej są doniesienia wskazujące na związek między obecnością przeciwciał neutralizujących czynnik IX (inhibitorów) a reakcjami alergicznymi. Dlatego u pacjentów, u których występują reakcje alergiczne, należy rozważyć obecność inhibitora. Należy pamiętać, że pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko anafilaksji (ciężkiej i szybkiej reakcji alergicznej) podczas kolejnego narażenia na czynnik IX.
Z uwagi na ryzyko reakcji alergicznych związanych z produktami zawierającymi czynnik IX, pierwsze podanie czynnika IX powinno być przeprowadzone zgodnie z opinią lekarza leczącego, pod kontrolą medyczną i w środowisku, w którym możliwe jest zapewnienie odpowiedniej pomocy medycznej w przypadku reakcji alergicznych.
Zakrzepica i zatorowość
Powiadom lekarza, jeśli cierpisz na choroby wątroby lub serca lub jeśli niedawno przeszedłeś większą operację. Z uwagi na potencjalne ryzyko powikłań zakrzepowych, przy podawaniu tego leku pacjentom z istniejącymi czynnikami ryzyka chorób wątroby (choroby wątroby), w okresie pooperacyjnym, u noworodków lub u pacjentów z ryzykiem zjawisk trombotycznych lub ZDIC, należy prowadzić odpowiednią kontrolę kliniczną i biologiczną w celu wykrycia wczesnych oznak zakrzepowych i chorób krzepnięcia z powodu zużycia.
W każdym z tych przypadków korzyści z leczenia AIMAFIX należy ocenić w stosunku do ryzyka takich powikłań.
Bezpieczeństwo wirusowe AIMAFIX
Gdy leki są przygotowywane z krwi lub osocza ludzkiego, podejmuje się określone środki zapobiegające przeniesieniu infekcji pacjentom. Obejmują one:

• staranne dobieranie dawców krwi i osocza, aby wykluczyć potencjalnie zakażonych dawców,
• badanie każdej darowizny i puli osocza w celu wykrycia obecności wirusów. Ponadto producenci tych leków wprowadzają w procesie produkcji krwi i osocza etapy inaktywacji lub usuwania wirusów. Mimo tych środków, przy podawaniu leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników infekcyjnych. Dotyczy to również wirusów lub innych czynników infekcyjnych, nowo pojawiających się lub nieznanych. Przyjęte środki są uznawane za skuteczne wobec wirusów z osłonką lipidową, takich jak wirus niedoboru odporności człowieka (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV) oraz wirusa bez osłonki lipidowej zapalenia wątroby typu A (HAV). Przyjęte środki mogą mieć ograniczony wpływ na wirusy bez osłonki lipidowej, takie jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być ciężkie w czasie ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z osłabionym układem odpornościowym lub z pewnymi typami anemii (np. anemia sierpowata lub anemia hemolityczna). Lekarz może zalecić rozważenie szczepień przeciwko zapaleniu wątroby typu A i B, jeśli regularnie otrzymujesz czynnik IX ludzkiej krzepnięcia. Zaleca się silnie rejestrowanie nazwy handlowej i numeru serii produktu za każdym razem, gdy otrzymujesz dawkę AIMAFIX, aby zapewnić śledzenie zastosowanej serii.

Dzieci i młodzież
Nie ma wystarczających danych, aby zalecić stosowanie AIMAFIX u dzieci poniżej 6. roku życia.
Ostrzeżenia i środki ostrożności wymienione w tym punkcie dotyczą zarówno populacji dorosłej, jak i pediatrycznej.
Inne leki i AIMAFIX
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmujesz, ostatnio przyjmowałeś lub możesz przyjmować inne leki.
Nie znano interakcji produktów zawierających czynnik IX ludzkiej krzepnięcia z innymi lekami.
AIMAFIX nie powinien być mieszany z innymi lekami.
Ciąża, karmienie piersią i płodność
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajście w ciążę, lub jeśli karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
Nie przeprowadzono badań rozrodczych na zwierzętach z czynnikiem IX.
Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii typu B u kobiet, dane dotyczące stosowania czynnika IX w czasie ciąży i karmienia piersią nie są dostępne. Dlatego czynnik IX należy stosować w czasie ciąży i karmienia piersią tylko wtedy, gdy wyraźnie wskazane.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
AIMAFIX nie wpływa lub wpływa nieznacznie na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
AIMAFIX zawiera sód i heparynę
Ten lek zawiera maksymalnie do 41 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w fiolce o pojemności 10 ml.
Odpowiada to 2,05% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu w diecie dorosłego.
Ten lek zawiera heparynę. Heparyna może powodować reakcje alergiczne i zmniejszenie liczby komórek krwi, co może wpływać na krzepnięcie krwi. Jeśli miałeś w przeszłości reakcje alergiczne wywołane heparyną, nie przyjmuj leków zawierających heparynę.

3. Jak stosować AIMAFIX

Stosuj ten lek zawsze dokładnie zgodnie z instrukcją lekarza. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem
lub farmaceutą.
Jeśli samodzielnie stosujesz ten produkt, zawsze używaj AIMAFIX zgodnie z instrukcjami zawartymi w punkcie „Instrukcje dotyczące poprawnego użycia”.
Należy używać wyłącznie urządzeń do infuzji dołączonych do opakowania, ponieważ leczenie może okazać się nieskuteczne z powodu adsorpcji czynnika IX krzepnięcia osocza do wewnętrznych ścianek niektórych urządzeń do infuzji.
W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.
Leczenie powinno być rozpoczynane pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii.
Twój lekarz ustali odpowiednią dawkę i długość trwania leczenia, biorąc pod uwagę stopień niedoboru czynnika IX, lokalizację i nasilenie krwawienia oraz stan kliniczny.
Dawkę i częstotliwość podawania należy zawsze dostosować do skuteczności klinicznej w danym przypadku.
Podczas leczenia wymagane jest odpowiednie oznaczanie poziomu czynnika IX w celu dostosowania dawki i częstotliwości infuzji.
W szczególności w przypadku większych zabiegów chirurgicznych konieczne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej czynnikiem IX za pomocą badań krzepnięcia (aktywność osoczowa czynnika IX).
Odpowiedzi na czynnik IX mogą się różnić u poszczególnych pacjentów, osiągając różne poziomy odzysku in vivo i wykazując różną długość półokresu eliminacji.
Dawkowanie obliczone na podstawie masy ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą.
Więcej informacji dotyczących dawkowania i długości trwania terapii znajduje się na końcu ulotki w sekcji przeznaczonej dla lekarzy lub personelu medycznego.
Profilaktyka krwawień
W celu profilaktyki (zapobiegania) krwawień na dłuższą metę u pacjentów z ciężką hemofilią B dawka wynosi zazwyczaj od 20 do 40 j.m. czynnika IX na kg masy ciała co 3–4 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, mogą być wymagane krótsze odstępy czasu między dawkami lub wyższe dawki.
Stosowanie u dzieci i młodzieży
Bezpieczeństwo i skuteczność AIMAFIX u dzieci poniżej 6. roku życia nie zostały jeszcze ustalone.
Sposób podania
Dożylnie.
Produkt należy podawać dożylnie, w postaci wstrzyknięcia lub powolnej infuzji.
Nie zaleca się podawania dawek przekraczających 100 j.m./kg masy ciała dziennie.
Szybkość infuzji należy dobrać indywidualnie dla każdego pacjenta.
Instrukcje dotyczące poprawnego użycia
Odzszyfrowanie proszku za pomocą rozpuszczalnika:

1. doprowadź do temperatury pokojowej fiolki z proszkiem i rozpuszczalnikiem;
2. temperaturę tę należy zachować przez cały czas trwania procesu odzyskiwania (najwyżej 10 minut);
3. usuń osłonki ochronne z fiolki z proszkiem i z fiolki z rozpuszczalnikiem;
4. przetrzyj alkoholem powierzchnie korków obu fiol;
5. otwórz opakowanie urządzenia, usuwając górną część; zachowaj ostrożność, aby nie dotykać wnętrza (ryc. A);
6. nie usuwaj urządzenia z opakowania;
7. odwróć opakowanie urządzenia i wsuń końcówkę plastikową przez korek fiolki z rozpuszczalnikiem tak, aby niebieska część urządzenia była połączona z fiolką z rozpuszczalnikiem (ryc. B);
8. chwytając za brzeg opakowania urządzenia, wyciągnij je, uwalniając urządzenie, nie dotykając go (ryc. C);
9. upewnij się, że fiolka z proszkiem znajduje się na stabilnej powierzchni; odwróć układ tak, aby fiolka z rozpuszczalnikiem znalazła się nad urządzeniem; wciskaj przezroczysty/biały adapter na korek fiolki z proszkiem, aż plastikowa końcówka przejdzie przez korek fiolki z proszkiem; rozpuszczalnik zostanie automatycznie wciągnięty do fiolki z proszkiem (ryc. D);
10. po przeniesieniu rozpuszczalnika odkręć niebieską część układu transferowego wraz z fiolką rozpuszczalnika i usuń ją (ryc. E);
11. delikatnie obracaj fiolkę, aż cały proszek się rozpuści. Nie wstrząsaj fiolką zbyt intensywnie, aby uniknąć powstawania piany (ryc. F).

Sprawdź, czy proszek całkowicie się rozpuścił, w przeciwnym razie następuje utrata aktywności produktu.

Podanie roztworu
Odzyskany lek należy wizualnie sprawdzić przed podaniem pod kątem obecności cząstek lub zmian barwy. Roztwór powinien być klarowny lub lekko opalizujący. Nie należy stosować roztworów mętnych lub zawierających osad.

1. Napełnij strzykawkę powietrzem, wyciągając tłoczek do tyłu, podłącz ją do urządzenia i wprowadź powietrze do fiolki z proszkiem zawierającej odzyskany roztwór (ryc. G);
2. trzymając tłoczek nieruchomo, odwróć układ tak, aby fiolka z odzyskanym roztworem znalazła się nad urządzeniem, a następnie powoli wciągnij stężenie do strzykawki, ciągnąc tłoczek do tyłu (ryc. H);
3. odłącz strzykawkę, obracając ją przeciwnie do ruchu wskazówek zegara;
4. sprawdź wizualnie roztwór w strzykawce – powinien być klarowny lub lekko opalizujący i wolny od cząstek;
5. podłącz igłę motylkową do strzykawki i powoli podaj dożylnie w formie infuzji lub wstrzyknięcia.

Po otwarciu fiolki zawartość należy użyć natychmiast.
Odzyskany roztwór przeniesiony do strzykawki należy podać natychmiast.
Zawartość fiolki należy wykorzystać w jednym zabiegu.
Nie stosować po upływie daty ważności podanej na etykiecie.
Nieużywany lek oraz odpady pochodzące z tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi.
Jeśli zastosujesz więcej AIMAFIX niż powinieneś
Nie zgłaszano żadnych objawów przedawkowania czynnikiem IX krzepnięcia osocza ludzkiego.
W przypadku przypadkowego połknięcia lub przyjęcia zbyt dużej dawki AIMAFIX natychmiast powiadom lekarza lub udaj się do najbliższego szpitala.
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania AIMAFIX, skontaktuj się z lekarzem (lub farmaceutą).

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób je występują.
Reakcje niepożądane znane z podawania stężeń czynnika IX ludzkiego mogą również wystąpić przy stosowaniu AIMAFIX.
Jeśli wystąpi którykolwiek z tych działań niepożądanych, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub udać się do najbliższego szpitala:

• Reakcje alergiczne (nadwrażliwość), które mogą objawiać się uczuciem pieczenia i ostrych, ukłuciepodobnych bólow w miejscu wlewu, dreszczami, zaczerwienieniem, pokrzywką (wysypką), ogólnoustrojową reakcją skórną (ogólnoustrojowa pokrzywka), bólem głowy (cefaleą), obniżeniem ciśnienia krwi (hipotensją), niepokoem, przyspieszonym tętnem (tachykardią), uczuciem ucisku w klatce piersiowej (uczucie zaciśnięcia klatki piersiowej), świstem w oddychaniu, stanem osłabienia (letargiem), mrowieniem lub zaburzeniami wrażliwości kończyn lub innych części ciała (parestezje), nudnościami, wymiotami, aż po obrzęk naczynioruchowy (nagły obrzęk skóry i błon śluzowych). W niektórych przypadkach reakcje te mogły postępować w kierunku ciężkiej anafilaksji (w tym szoku anafilaktycznego) i występowały w ścisłym związku czasowym z powstawaniem inhibitorów czynnika IX (obecność przeciwciał anty czynnik IX).
• Zespół nerczy (stan ciężkiej niewydolności nerek charakteryzujący się utratą białek z moczem, prowadzącą do obniżenia ich normalnych stężeń we krwi) został zgłoszony po próbie indukcji tolerancji immunologicznej u pacjentów z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX i wywiadem reakcji alergicznych.
• Obserwowano również gorączkę (piressję).
• Pacjenci z hemofilią B mogą wykształcać przeciwciała neutralizujące czynnik IX (inhibitory). Obecność tych inhibitorów objawia się niewystarczającą odpowiedzią kliniczną. W takich przypadkach zaleca się kontakt z wyspecjalizowanym ośrodkiem hemofilii.
• Istnieje potencjalne ryzyko zdarzeń tromboembolicznych (nieprawidłowe powstawanie skrzeplin krwi) po podaniu produktów zawierających czynnik IX, przy czym większe ryzyko wiąże się z preparatami słabo oczyszczonymi. Stosowanie produktów na bazie czynnika IX o niskim stopniu oczyszczenia wiązano z przypadkami zawału mięśnia sercowego, rozsianej wewnątrznaczyniowej koagulopatii (DIC – rozsianej krzepliwości w naczyniach krwionośnych), zakrzepicy żył (skrzepliny w żyłach) oraz zatorowości płucnej (skrzepliny w płucach). Stosowanie czynnika IX o wysokim stopniu oczyszczenia rzadko wiąże się z wystąpieniem takich reakcji niepożądanych.

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci i nastolatków
Nie są dostępne dane specyficzne dla populacji pediatrycznej.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem systemu https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse . Zgłaszanie działań niepożądanych pozwala na dostarczenie dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.
Aby uzyskać informacje dotyczące bezpieczeństwa związane z czynnikami przenoszonymi, należy zapoznać się z punktem 2 „Co należy wiedzieć przed zastosowaniem AIMAFIX”.

5. Jak przechowywać AIMAFIX

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności wskazanej na opakowaniu po oznaczeniu „Zawiera do”.
Data ważności odnosi się do produktu w nienaruszonym opakowaniu, przechowywanego zgodnie z zaleceniami.
Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w lodówce ( 2°C - 8°C ). Nie mrozić.
Zachowaj fiolę w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić lek przed światłem.
Po otwarciu pojemnika do infuzji zawartość należy użyć natychmiast.
Zawartość fiolki należy zastosować w jednym wstrzyknięciu.
Nie wyrzucaj leków do ścieków ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz.
Pomoże to ochronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera AIMAFIX
Substancją czynną jest ludzki czynnik IX krzepnięcia osocza.
AIMAFIX występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwania dożylnego.

Każda fiolka zawiera nominalnie 500 JE lub 1 000 JE ludzkiego czynnika krzepnięcia IX.
Po odtworzeniu AIMAFIX zawiera około 50 JE/ml (500 JE/10 ml) lub 100 JE/ml (1 000 JE/10 ml) ludzkiego czynnika krzepnięcia IX.
Produkt pochodzący z osocza ludzkich dawców.
Aktywność (JE) określana jest metodą jednoetapową („one stage”) opisaną w Europejskiej Farmakopei.
Aktywność specyficzna AIMAFIX wynosi około 100 JE/mg białka.
Pozostałe składniki to: chlorek sodu, cytrynian sodu, glicyna, heparyna sodowa, skoncentrowana ludzka antytrombina III oraz woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwania.
Fiolka z proszkiem zawiera: czynnik IX krzepnięcia osocza ludzkiego, chlorek sodu, cytrynian sodu, glicynę, heparynę sodową, skoncentrowaną ludzką antytrombinę III.
Fiolka z rozpuszczalnikiem zawiera: wodę do sporządzania roztworów do wstrzykiwania.
Opis wyglądu leku AIMAFIX i zawartości opakowania
Proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewania.
AIMAFIX jest dostarczany jako biały lub bladożółty higroskopijny proszek lub kruche ciało stałe.
Tuż przed podaniem roztwory należy sprawdzić wizualnie pod kątem obecności zawiesiny lub nietypowego zabarwienia. Roztwór powinien być klarowny lub lekko mleczny.
Nie należy stosować roztworów zmętniałych lub zawierających osad. Opakowanie AIMAFIX zawiera fiolkę z proszkiem, fiolkę z rozpuszczalnikiem do sporządzenia roztworu do podania oraz sterylne, apirogenne, jednorazowe zestawy składające się z urządzenia do odtworzenia, strzykawki do wstrzykiwania i igły motylkowej z rurką z PVC.
Opakowania
AIMAFIX 500 JE/10 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewania.
Zawartość: 1 fiolka z proszkiem 500 JE + 1 fiolka z rozpuszczalnikiem 10 ml + zestaw do odtworzenia i podania.
AIMAFIX 1000 JE/10 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewania.
Zawartość: 1 fiolka z proszkiem 1 000 JE + 1 fiolka z rozpuszczalnikiem 10 ml + zestaw do odtworzenia i podania.
Właściciel dopuszczenia do obrotu
Kedrion S.p.A. – Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca).
Producent
Kedrion S.p.A. – 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca).

Następujące informacje przeznaczone są wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego.
Zobacz również punkt 3.
Dawkowanie:
Dawkowanie i długość trwania terapii zastępczej zależą od stopnia niedoboru czynnika IX, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.
Podawaną liczbę jednostek czynnika IX wyraża się w Jednostkach Międzynarodowych (JE), odniesionych do obecnego standardu WHO dla produktów zawierających czynnik IX. Aktywność czynnika IX w osoczu wyrażana jest jako procent (w stosunku do osocza ludzkiego normalnego) lub w Jednostkach Międzynarodowych (odniesionych do międzynarodowego standardu dla czynnika IX osocza).
Aktywność jednej Jednostki Międzynarodowej (JE) czynnika IX odpowiada aktywności ilości czynnika IX zawartej w jednym mililitrze osocza ludzkiego normalnego.
Leczenie okazjonalne
Obliczenie potrzebnej dawki czynnika IX opiera się na obserwacji empirycznej, że 1 Jednostka Międzynarodowa (JE) czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 0,8% aktywności normalnej. Potrzebną dawkę oblicza się według następującego wzoru:
Potrzebne jednostki = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie aktywności czynnika IX (%) (JE/dl) × (odwrotność zaobserwowanego wzrostu)
Dawkę i częstotliwość podawania należy zawsze dostosować do skuteczności klinicznej w danym przypadku.
W przypadku następujących zdarzeń krwotocznych aktywność czynnika IX w odpowiednim okresie nie powinna spaść poniżej określonego poziomu aktywności osocza (w % wartości normalnej). Poniższa tabela może być wykorzystana jako punkt odniesienia w przypadku krwawień i zabiegów chirurgicznych:
Stopień krwawienia/Typ zabiegu Potrzebny poziom czynnika IX Częstotliwość dawkowania (godziny)/
(%) (JE/dl) Czas trwania terapii (dni)
Wczesne krwawienie do stawu, krwawienie 20 – 40 Podawanie powtarzane co 24 godziny.
mięśniowe lub krwawienie do ust Przynajmniej 1 dzień, aż do ustąpienia
objawów krwawienia lub do uzyskania
wyleczenia.
Krwawienie do stawu, rozległe 30 – 60 Powtarzać wlew co 24 godziny przez
krwawienie mięśniowe lub guz 3–4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia
bólu i nasilonego niepełnosprawności.
Krwawienia zagrożone dla życia 60 – 100 Powtarzać wlew co 8–24 godziny
aż do ustąpienia objawów.
Zabiegi chirurgiczne
Małe zabiegi chirurgiczne, 30 – 60 Co 24 godziny, przynajmniej przez
w tym ekstrakcje zębów 1 dzień, aż do uzyskania wyleczenia.
Zabiegi chirurgiczne duże 80 – 100 Powtarzać wlew co 8–24 godziny
(przed i po zabiegu) aż do odpowiedniego
gojenia się rany; następnie kontynuować
terapię przez co najmniej kolejne
7 dni w celu utrzymania aktywności
czynnika IX na poziomie 30–60% (JE/dl).
Profilaktyka
W celu długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią typu B typowe dawki wynoszą od 20 do 40 JE czynnika IX na kg masy ciała co 3–4 dni.
W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, może być konieczne krótsze odstępy między dawkami lub zwiększenie dawki.
Grupa pediatryczna
Bezpieczeństwo i skuteczność leku AIMAFIX u dzieci poniżej 6. roku życia nie zostały jeszcze ustalone.
Monitorowanie terapii
Podczas leczenia wymagane jest odpowiednie oznaczanie poziomu czynnika IX w celu dostosowania dawki i częstotliwości wlewów. Odpowiedź na czynnik IX może się różnić u poszczególnych pacjentów, osiągając różne poziomy wzrostu in vivo oraz wykazując różną połowiczny czas życia. Dawkowanie obliczone na podstawie masy ciała może wymagać dostosowania i monitorowania poziomu czynnika IX u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Szczególnie w przypadku dużych zabiegów chirurgicznych konieczna jest dokładna kontrola terapii zastępczej poprzez analizy krzepnięcia (aktywność czynnika IX w osoczu).
Gdy do oznaczania aktywności czynnika IX w próbkach krwi pacjentów stosuje się test krzepnięcia in vitro typu „one-stage” oparty na czasie tromboplastyny częściowej (aPTT), wyniki aktywności czynnika IX w osoczu mogą być znacząco wpływane zarówno przez rodzaj odczynnika aPTT, jak i przez standard referencyjny używany w teście. Jest to szczególnie istotne w przypadku zmiany laboratorium i/lub odczynników stosowanych w teście.
Szczególne ostrzeżenia i środki ostrożności stosowania
Inhibitory
Po wielokrotnym stosowaniu produktów zawierających czynnik IX krzepnięcia osocza ludzkiego pacjentów należy kontrolować pod kątem rozwoju przeciwciał neutralizujących (inhibitorów), które należy ilościowo oznaczyć w Jednostkach Bethesdy (BU) przy użyciu odpowiednich testów biologicznych.
W literaturze opisane są doniesienia wskazujące na związek między obecnością inhibitorów czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Dlatego u pacjentów, u których występują reakcje alergiczne, należy ocenić obecność inhibitora. Należy zwrócić uwagę, że pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko anafilaksji po kolejnym narażeniu na czynnik IX.
Z uwagi na ryzyko reakcji alergicznych podczas stosowania produktów zawierających czynnik IX, wstępne podawanie czynnika IX powinno być przeprowadzane zgodnie z opinią lekarza prowadzącego pod nadzorem medycznym i w środowisku, w którym można zapewnić odpowiednią opiekę medyczną w przypadku wystąpienia reakcji alergicznych.